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UDLA, 2014

1° MTN

Sensitivos 2° MTN

SÍNDROMES
DEL SISTEMA
Pares
NERVIOSO
Extrapiramidales
Craneanos

Cerebelosos Neuromuscular
SÍNDROME 1°MTN
TRACTO CORTICOESPINAL
Incluye neuronas de las áreas MI, MS, PM e
incluso algunos de la corteza SS
Baja ipsilateralmente por cápsula interna,
cerebro medio y bulbo
Decusa (90%) cerca de la unión bulbo-ME
para formar el tracto corticoespinal lateral.
El tracto corticoespinal anterior los forma el
resto de fibras que se cruzan antes de llegar al
asta anterior de la ME.
Tracto Corticoespinal:
LATERAL y ventral
Vía corticoespinal Vía corticobulbar
FASES o ETAPAS DE LA LESIÓN PIRAMIDAL O DE
1° MOTONEURONA O DE NEURONA SUPERIOR

1.- ETAPA FLÁCCIDA

2.- ETAPA ESPÁSTICA


Etapa 1: FLÁCCIDA

• OCURRE EN LESIONES AGUDAS.


• NO SUELE PRESENTARSE EN PROCESOS DE INSTALACIÓN
CRÓNICA (CUADROS DEGENERATIVOS Y PROCESOS TUMORALES).

Características:
HAY PARÁLISIS FLÁCCIDA (HIPOTONÍA) Y ARREFLEXIA DE SEGMENTOS
COMPROMETIDOS.
• DURACIÓN = VARIABLE (2 - 4 SEMANAS). RARO  PERMANENTE.
• EN LAS LESIONES MEDULARES SE HABLA DE SHOCK MEDULAR.
Etapa 2: ESPÁSTICA
• SIGUE A LA ETAPA AGUDA EN CUADROS AGUDOS O ES LA ETAPA
INICIAL DE LOS CUADROS DE INSTALACIÓN CRÓNICA,
HACIÉNDOSE PROGRESIVAMENTE MÁS NOTORIA E INTENSA EN EL
CURSO DEL TIEMPO.
• SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE SÍNTOMAS Y SIGNOS (+) Y
(-).
• PLEJIA O PARESIA
• ESPASTICIDAD O HIPERTONÍA PIRAMIDAL
• HIPERREFLEXIA
• BABINSKI (+)
Características:
• PÉRDIDA DE LOS MOVIMIENTOS FINOS HÁBILES
• PÉRDIDA DEL CONTROL MOTOR SELECTIVO
• SINCINESIAS (mov accesorio)
Signo de Babinski
PATRONES MOTORES QUE CURSAN CON LESIÓN
PIRAMIDAL O DE 1° MOTONEURONA O DE
MOTONEURONA SUPERIOR

• HEMIPLEJIAS DIRECTAS CORTICALES, SUBCORTICALES Y


CAPSULARES
• PATRONES DE PARÁLISIS CEREBRAL
• SINDROMES ALTERNOS
• SINDROME DE LOCKED-IN
• SINDROMES DEL FORAMEN MAGNO
• SINDROME DE DIPLEJIA BRAQUIAL
• SINDROME MEDULAR POR SECCIÓN COMPLETA
• HEMISINDROME MEDULAR
• SINDROME MEDULAR DORSAL
• SINDROMES DEL EPICONO MEDULAR
• SINDROME DE LA ARTERIA ESPINAL ANTERIOR
• SINDROMES MIELODEGENERATIVOS
PATRONES MOTORES

LESIÓN 1° MN  CORTEZA MOTORA PRIMARIA


(ZONAS DE RIEGO LÍMITE).

HEMIPARESIA ESPÁSTICA CONTRALATERAL, DE TIPO


FBC, CON FRANCO PREDOMINIO DE EXTREMIDAD
(SEGÚN LA ZONA MÁS AFECTADA).

GENERALMENTE EL COMPROMISO EVOLUCIONA Y


SE REDUCE A UNA MONOPLEJIA.

COMPONENTE FACIAL (SI LO HAY): TIPO CENTRAL

COMPONENTE SENSITIVO: NO SUELE HABER (POR


LESIÓN CORTICAL LOCALIZADA EN ZONAS
MOTORAS).
PATRONES MOTORES

LESIÓN: 1° MN  CORTEZA MOTORA PRIMARIA


(ZONA MUY FOCALIZADA).
MONOPARESIA ESPÁSTICA CON-TRALATERAL,
BRAQUIAL O CRURAL (SEGÚN TERRITORIO VASCULAR
AFECTADO).

NO HAY COMPONENTE FACIAL NI SENSITIVO.


PATRONES MOTORES

LESIÓN: 1° MN  CENTRO OVAL


HEMIPARESIA ESPÁSTICA
CONTRALATERAL, FBC, DISARMÓNICA,
PERO CON TENDENCIA A REDUCIRSE A
MONOPLEJIA.
COMPONENTE FACIAL DE TIPO CENTRAL.

COMPONENTE SENSITIVO: NO SUELE


HABER (LESIÓN LOCALIZA-DA EN ZONAS
MOTORAS).
PATRONES MOTORES

LESIÓN: 1° MN  CÁPSULA INTERNA


HEMIPARESIA ESPÁSTICA
CONTRALATERAL, FBC, ARMÓNICA.
EL COMPONENTE FACIAL ES DE TIPO
CENTRAL.
PODRÍA HABER COMPROMISO
SENSITIVO HEMIANES-TÉSICO
CONTRALATERAL SEGÚN EXTENSIÓN
LESIONAL.
PATRONES MOTORES

LESIÓN: TÁLAMO, CON DAÑO


POR CONTIGÜIDAD DE LA
CÁPSULA INTERNA - 1° MN.
HEMIPARESIA ESPÁSTICA
CONTRALATERAL, FBC,
ARMÓNICA.
EL COMPONENTE FACIAL ES DE
TIPO CENTRAL.

SE ACOMPAÑA DE SINDROME
TALÁMICO.
PATRONES MOTORES

LESIÓN: GANGLIOS BASALES, CON


DAÑO POR CONTIGÜIDAD DE LA
CÁPSULA INTERNA - 1° MN.
HEMIPARESIA ESPÁSTICA
CONTRALATERAL, FBC, ARMÓNICA.
COMPONENTE FACIAL ES DE TIPO
CENTRAL.
SE ACOMPAÑA DE
MANIFESTACIONES EXTRAPIRA-
MIDALES (RIGIDEZ, TEMBLOR, ETC.).
PODRÍA ASOCIARSE A
COMPROMISO SENSITIVO, SEGÚN
EXTENSIÓN LESIONAL.
PATRONES MOTORES
LESIÓN: TRONCO CEREBRAL, A DIFERENTES
ALTURAS (PEDÚNCULO, PUENTE, BULBO).
LESIÓN CÓRTICO-ESPINAL Y CÓRTICO-
BULBAR (1a MN) Y DE NÚCLEOS MOTORES DE
PARES CRANEANOS (2a MN), PUDIENDO
DAÑAR ESTRUCTURAS SENSITIVAS,
CEREBELOSAS Y EXTRAPIRAMIDALES
ADYACENTES.
HEMIPARESIA ESPÁSTICA CONTRALATERAL Y
COMPROMISO IPSILATERAL DE PARES
CRANEANOS, JUNTO CON MANIFESTACIONES
VARIABLES SENSITIVAS, CEREBELOSAS Y
EXTRAPIRAMIDALES IPSILATERALES 
SINDROMES ALTERNOS.
EL COMPONENTE FACIAL PUEDE SER CENTRAL
CONTRALATERAL, PERIFÉRICO IPSILATERAL O
EJEMPLO NO EXISTIR, DEPENDIENDO DE LA ALTURA
LESIONAL.
SDE. WEBER
III
SÍNDROME 2°MTN
LESION DE 2°MOTONEURONA

 HIPOTONÍA, HIPORREFLEXIA

REFLEJOS PLANTARES EN FLEXIÓN (NORMALES) –


DISMINUIDOS - AUSENTES

 PARESIA – PLEJIA (PATRONES SEGÚN ETIOLOGÍA)


 ATROFIA – HIPOTROFIA  DESDE 2 – 3 SEMANAS
DESPUÉS DE LA LESIÓN
 FASCICULACIONES  MUY FRECUENTES EN LA
LENGUA)
 ALTERACIONES SENSORIALES ASOCIADAS 
MUY FRECUENTES EN PATOLOGÍA DE RAÍCES
NERVIOSAS, PLEXOS Y NERVIOS PERIFÉRICOS
EJEMPLOS DE CUADROS QUE CURSAN CON UN
SINDROME DE 2a MOTONEURONA SEGÚN PATRÓN

PLEXOPATÍA
 PLEXOPATÍAS TRAUMÁTICAS
-DEL RECIÉN NACIDO U OBSTÉTRICA
-TRAUMÁTICA DEL ADULTO
 PLEXOPATÍAS COMPRESIVAS POR:
-TUMORES 1os O METASTÁSICOS
-POR OTRAS ESTRUCTURAS: MÚSCULOS, VASOS, LIGAMENTOS, ETC.
 PLEXOPATÍAS INFECCIOSAS (VIRALES)
 PLEXOPATÍAS EN CONTEXTO AUTOINMUNE – DESMIELINIZANTE
 ETC.
NERVIO PERIFÉRICO
 EN CONTEXTO ADQUIRIDO: METABÓLICO, TRAUMÁTICO, COMPRESIVO,
INFECCIOSO, DEGENERATIVO, ETC.
CUADRO RESUMEN
Signos y síntomas de las lesiones de las
neuronas motores superiores e inferiores

Síndrome de la neurona Síndrome de la neurona


motora superior motora inferior

Debilidad Debilidad o parálisis


Espasticidad Disminución de los reflejos
superficiales
 Hipertonía muscular Reflejos profundos hipoactivos
 Reflejos profundos hiperactivos Hipotonía muscular
 Clonus Fasciculaciones y fibrilaciones
Signo de Babinski Atrofia muscular grave
Pérdida de movimientos voluntarios
finos
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES
COMPROMISO DE LOS CIRCUITOS VINCULADOS AL SISTEMA ESTRÍO-
PÁLIDO-NIGRAL Y A LAS SIGUIENTES ESTRUCTURAS: NÚCLEO CAUDADO,
SUSTANCIA NIGRA, NÚCLEO SUBTALÁMICO. ADICIONALMENTE SE
INCLUYE AL COMPLEJO VENTRAL ANTERIOR Y LATERAL DEL TÁLAMO:
GANGLIOS BASALES
FUNCIONES DE LOS GANGLIOS
BASALES

 Realización automática de actos motores


aprendidos.
 Participan en el inicio y ejecución del
movimiento voluntario (seleccionar estrategia
motora adecuada). Su efecto sobre las neuronas
motoras superiores son necesarios para el curso
normal de los movimientos voluntarios.
 Funciona con 2 vías: Una que activa el
movimiento y otra que inhibe movimientos para
que no interfieran en la acción principal.
Estructuras comprometidas

CUERPO NÚCLEO PUTAMEN


ESTRIADO NUCLEO CAUDADO

GLOBO SUSTANCIA
NIGRA NÚCLEOS
PÁLIDO
(porción SUBTALÁMICOS-
(interno-
reticular y TÁLAMO
externo)
compacta)
VÍA DIRECTA

ACTIVA EL
MOVIMIENTO
VÍA INDIRECTA

INHIBE EL
MOVIMIENTO
VÍA DOPAMINÉRGICA

D1: Excitador
D2: Inhibidor

inhibidora
NEUROTRANSMISORES BÁSICOS EN LOS
GANGLIOS BASALES
 SISTEMA COLINÉRGICO  (+)
 SISTEMA DOPAMINÉRGICO  (-)
 OTROS NEUROTRANSMISORES PARTICIPANTES 
- GABA
- ENCEFALINA
- NORADRENALINA
- ADRENALINA
- SEROTONINA
- GLUTAMATO
- SUBSTANCIA P
- ETC.
2 GRANDES TIPOS DE SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

HIPOKINÉTICOS-RÍGIDOS DISKINÉTICOS
FORMAS BÁSICAS DE MANIFESTACIÓN
EXTRAPIRAMIDAL

SINDROMES
RIGIDEZ- HIPOKINÉTICOS
HIPOKINESIA RÍGIDOS
Ej: Parkinson

DISTONÍA
SINDROMES
TEMBLOR
DISKINÉTICOS
DISKINESIA
SINDROMES HIPOKINÉTICOS-RÍGIDOS

SINDROMES PARKINSONIANOS: ENFERMEDAD DE


PARKINSON, PARKINSONISMOS 2os Y
PARKINSONISMO PLUS

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Hipokinesia (sin mayor compromiso de la fuerza)


 Rigidez: Rueda dentada
 Postura típica: Flexión anterior de tronco
 “Marcha festinante” y congelamiento de la marcha.
 Caídas en “poste rígido”
SINDROMES AKINÉTICOS-RÍGIDOS

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Hipomimia
 Disminución de movimientos asociados (braceo al caminar)
 Temblor de reposo
 Problemas para hablar: voz suave, monótona, arrastrar las
palabras
 Alteraciones neurovegetativas: Sialorrea, Hiperhidrosis,
Seborrea, Hipotensión Ortostática, Urgencia Miccional.
 Demencia progresiva
 Depresión
 Acatisia
 Distonía
SINDROMES
PARKINSONIANOS

ENFERMEDAD
PARKINSON PLUS
DE PARKINSON

PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS
ENFERMEDAD
DE PARKINSON
PARKINSON (Parkinsonismo primario o
Parkinson idiopático)

 Trastorno degenerativo del SNC, crónico.


 Es un trastorno del movimiento.
 Se inicia generalmente en las personas entre los 50 y 60
años, aunque se puede presentar en personas de menor
edad

 Síntomas principales:

 TEMBLOR de reposo: manos, brazos, piernas, mandíbula


o cabeza. Temblor rítmico hacia adelante/atrás
 RIGIDEZ: Resistencia al movimiento, en extremidades y
tronco
 BRADICINESIA: Pérdida del mov. espontáneo.
 INESTABILIDAD POSTURAL: Problemas de equilibrio
PARKINSON

 Los síntomas comienzan gradualmente y empeoran con el


tiempo.

 A medida que se vuelven más pronunciados, las personas


pueden tener dificultad para caminar, hablar o completar
otras tareas sencillas.

 Entre un 20-60% de los pacientes con Enfermedad de


Parkinson cursan con demencia en etapas mas tardías de
la enfermedad.
CAUSAS
 Daño en las neuronas de la sustancia negra. Estas neuronas
producen Dopamina, neurotransmisor encargado de producir
movimientos suaves y decididos.
 La mayoría de los pacientes con Parkinson han perdido entre
un 60-80% de células productoras de dopamina.

 Disminución de norepinefrina (síntomas no motores).

 Aumento de cuerpos de lewy.

 Mutaciones genéticas + factores ambientales (tóxicos).

 Mayor riesgo en familia con antecedentes de Parkinson (gen


alfa-sinucleína, gen parkina).
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
 CLÍNICO: Historia clínica + examen neurológico.

Prevalencia
 En Chile: ??? En el Reino Unido: 2% de la población mayor
de 65 años.
 Más común en hombres (en un 50%)

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

 Enfermedad degenerativa: empeora con el tiempo.


 La evolución de los síntomas puede durar 20 años.
 Expectativa de vida: idem a personas que no padecen la
enfermedad.
 Complicaciones de etapas tardías: ahogos, neumonías,
caídas.
Etapas de Hoehn y Yahr de la
enfermedad de Parkinson

Etapa Características
Etapa I Síntomas solo en un hemicuerpo.
Etapa II Síntomas en ambos hemicuerpos.
Sin deterioro del equilibrio.
Etapa III Deterioro del equilibrio.
Enfermedad leve a moderada.
Independiente físicamente.
Etapa IV Incapacidad grave pero aún es
capaz de caminar o estar de pie
sin ayuda.
Etapa V En silla de ruedas o en cama a
menos que reciba ayuda.
Tratamiento

 Medicamentos de primera categoría: Para


aumentar los niveles de dopamina Levodopa

 Medicamentos de segunda categoría: Para otros


neurotransmisores Anticolinérgicos

 Medicamentos de tercera categoría: Para controlar


síntomas no motores: Ej, antidepresivos

 Ejercicios
 Terapia ocupacional
Bibliografía
 Neurociencias, Purves. Editorial
Panamericana. Capítulo 16 y 17
 http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/parki
nson_disease_spanish.htm
 http://www.minsal.gob.cl/portal/url/item/9555
78f79a0cef2ae04001011f01678a.pdf
SINDROMES DISKINÉTICOS

DISTONÍA ASOCIADOS A FÁRMACOS

TEMBLOR

COREA BALISMO

ATETOSIS MIOCLONÍA

ASTERIXIS TICS

ACATISIA

(TODOS CEDEN EN EL SUEÑO Y EMPEORAN CON LA ANSIEDAD Y EL ESTRÉS


DISTONÍA
CARACTERÍSTICAS
Trastorno del movimiento caracterizado por contracciones
lentas, sostenidas, contorsionantes e involuntarias que conducen
a posturas anómalas.
Alto grado de rotación axial de segmentos involucrados.
Co-contracciones durante los movimientos voluntarios.
Sobreflujo de contracción a músculos remotos que nor-
malmente no participan en un acto voluntario específico
(Reclutamiento de músculos distantes).
Espasmos espontáneos de co-contracción muscular.
Alta variabilidad.
Gran influencia de aferencias sensitivas, sensoriales y
motoras.
Paradoja: pacientes logran realizar movimientos voluntarios a
pesar del problema.
Presente en los SINDROMES DISTÓNICOS
HEMIDISTONÍA
CLASIFICACIÓN
TOPOGRÁFICA DE
LAS DISTONÍAS MULTIFOCAL

GENERALIZADA SEGMENTARIA FOCAL

DISTONÍA CRANEAL  TORTÍCOLIS ESPASMÓDICO


MUSCULAR  CALAMBRES PROFESIONALES
DEFORMANTE  DISTONÍA DEL PIE
AXIAL
 DESVIACIONES OCULARES
 DISTONÍA OROMANDIBULAR
• BLEFAROESPASMO (*)
BRAQUIAL  DISTONÍA LINGUAL
• D. OROMANDIBULAR  DISTONÍA FARÍNGEA
• D. BUCOLINGUAL  DISTONÍA LARÍNGEA
CRURAL
• D. FARÍNGEA  BRUXISMO
• D. LARÍNGEA  TRISMUS

(*) ASOCIADA A UNA O MÁS DE LAS SIGUIENTES CONSTITUYE EL SDE. DE MEIGE


IDIOPÁTICA (1ª)
CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA DE ESPORÁDICA
LAS DISTONÍAS
HEREDITARIA

SINTOMÁTICA (2ª)  AUTOSÓMICA DOMINANTE


 AUTOSÓMICA RECESIVA
CALCIFICACIONES ASOCIADA A  LIGADA AL SEXO
DE GANGLIOS SINDROMES
BASALES NEUROLÓGICOS
HEREDITARIOS • ENFERMEDAD DE WILSON
• ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
• LIPIDOSIS DISTÓNICA • ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ
• SÍNDROME DE RETT • DEGENERACIÓN PALIDAL PROGRESIVA
• DEFICIENCIA DE TRIO- • CEROIDOLIPOFUCSINOSIS NEURONAL
FOSFATO ISOMERASA • LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA
• GANGLIOSIDOSIS GM1 Y GM2
• LESIÓN PERINATAL • DEFICIENCIA DE HEXOSAMINASAS A Y B
• INFECCIONES • ACIDEMIA GLUTÁMICA
CAUSA EXÓGENA • TRAUMATISMOS • HOMOCISTINURIA
CONOCIDA • TALAMOTOMÍA • ACIDURIA METILMALÓNICA
• TUMORES • ENFERMEDAD DE LESCH-NYHAN
• ACCIDENTES CEREBROVAS- • ATAXIA-TELANGIECTASIA
CULARES • ENFERMEDAD DE LEIGH
ASOCIADA A • ESCLEROSIS MÚLTIPLE • NECROSIS ESTRIATAL BILATERAL
PARKINSONISMO • LESIÓN MEDULAR CERVICAL • ENFERMEDAD DE LEBER
• LESIÓN DEL SISTEMA NER- • ENFERMEDAD DE JOSEPH
VIOSO PERIFÉRICO • ENFERMEDAD DE HARTNUP
• FÁRMACOS • ENFERMEDAD DE INCLUSIONES INTRA-
PSICÓGENA • TOXINAS NEURONALES
CAUSAS PRINCIPALES

IDIOPÁTICA
IATROGÉNICA
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
TRAUMATISMOS
LESIONES PERINATALES
ENFERMEDAD DE WILSON
ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ
ENFERMEDAD DE LEIGH
SINDROME DE RETT
TEMBLOR
CARACTERÍSTICAS
Movimientos involuntarios, rítmicos y oscilatorios,
que resultan de contracciones alternantes o
sincrónicas de músculos recíprocamente
inervados.
Generalmente a distal de extremidades y en la
región de cabeza-cuello.
Existen 2 grandes tipos de temblores: FISIOLÓGICOS
Y PATOLÓGICOS.
A su vez los PATOLÓGICOS se subdividen en:
POSTURALES, DE REPOSO Y DE INTENCIÓN.
NO todos los temblores son de origen
extrapiramidal.
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LOS TEMBLORES

FISIOLÓGICOS (7 –11 Hz) PATOLÓGICOS

 POR ANSIEDAD  POSTURAL (6 – 11 Hz)


 POR FATIGA
 POR ALTERACIONES METABÓ-  ESENCIAL
LICAS (Hipertiroidismo, Hipogli-  ORTOSTÁTICO
cemia, Estados Catecolaminérgi-  TAREA-DEPENDIENTE
cos  Feocromocitoma)
 SUPRESIÓN DE OH Y DROGAS
 DE REPOSO (3 – 7 Hz)
 FÁRMACOS (Litio, Valproato, Es-
teroides, Anfetaminas, Simpáti-
co-Miméticos)  PARKINSONIANO

 TÉ - CAFÉ
 DE INTENCIÓN (3 – 7 Hz)

 CEREBELOSO
 RÚBRICO
ACATISIA
CARACTERÍSTICAS
Trastorno motor caracterizado por la incapacidad de los
pacientes para permanecer tranquilamente sentados.
Tiene un componente subjetivo o psicológico dado por
un estado de inquietud interior descrita “como diferente a
la ansiedad” y un componente objetivo observable como
movimientos de inquietud.
Los pacientes se sienten obligados a caminar y si se
sientan mueven constantemente piernas y pies.
Si permanecen de pie se mecen de manera constante
hacia adelante y atrás o hacia los lados.
Fisiopatología poco clara, supuestamente
extrapiramidal.
Se observa en pacientes psiquiátricos seniles e infantiles
y asociado a fármacos (especialmente neurolépticos).