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NEOPLASIAS SNC

DEFINICIÓN
• Neoplasia significa “ nuevo crecimiento”
• Es una masa anormal de tejido cuyo crecimiento
excede y no está coordinado con el de los tejidos
normales, y persiste al cesar el estímulo que
desencadenó el cambio.

El término TUMOR hace referencia tanto a neoplasias


benignas como malignas , en cambio el término
CANCER (del latín : cangrejo), es sinónimo de neoplasia
maligna.
ESTADÍSTICAS
INCIDENCIA = 9 / 100000 HB
9% DE TODOS LOS TUMORES PRIMARIOS
85% ESTÁ DENTRO DE LA CAVIDAD CRANEAL
CURVA BIMODAL DE FRECUENCIA:
1° DÉCADA Y 5°-7° DÉCADAS
ADULTOS  70% SUPRATENTORIALES
NIÑOS  70% INFRATENTORIALES
FX RIESGO  QCOS. INDUSTRIALES, FAMILIAR
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
1) NEUROGLIALES: ASTROCITOMAS, OLIGODENDROGLIOMAS, GLIOBLASTOMA MULTIFORME,
EPENDIMOMAS.
2) NEURONALES: MEDULOBLASTOMA, NEUROBLASTOMA, GANGLIONEUROMA, GANGLIOGLIOMA.
3) MESODÉRMICOS: MENINGIOMAS, SARCOMAS.
4) RAÍCES NERVIOSAS CRANEALES Y ESPINALES: SCHWANNOMAS, NEUROFIBROMAS.
5) LINFORRETICULARES.
6) VASOS SANGUÍNEOS: TUMORES (HEMANGIOBLASTOMA CAPILAR) Y MALFORMACIONES.
7) PLEXOS COROÍDEOS: PAPILOMAS.
8) TUMORES DE LA REGIÓN PINEAL: GERMINOMAS, PINEALOMAS.
9) TRASTORNOS DEL DESARROLLO: TERATOMAS, EPIDERMOIDES, DERMOI-DES, DISGENESIAS
(FACOMATOSIS).
10) HIPOFISIARIOS: MICROADENOMAS, MACROADENOMAS, ADENOMAS IN-VASIVOS. A LA VEZ
PUEDEN SER NO FUNCIONANTES O FUNCIONANTES (HIPERSECRETORES)  PROLACTINA,
HORM. DEL CRECIMIENTO, ACTH
LOCALIZACIONES
SUPRATENTORIALES: HEMISFERIOS CEREBRALES (INTRAXIALES), LÍNEA MEDIA
(HIPÓFISIS, PINEAL, CRANEOFARINGIOMAS).
INFRATENTORIALES: INTRAXIALES (HEMISFERIOS CEREBELOSOS, TRONCO, IV
VENTRÍCULO), EXTRAXIALES (NEURINOMAS DEL VIII, MENINGIOMAS DEL
ÁNGULO PONTO-CEREBELOSO, EPIDERMOIDES, TU DE LA BASE CRANEAL).
MÉDULA ESPINAL: EXTRADURALES, INTRADURALES EXTRAMEDULARES,
INTRAMEDULARES.
AUMENTO DE PIC PRODUCE DESPLA-
ZAMIENTOS DEL TEJIDO CEREBRAL  HERNIAS:
SUBFALCIAL
TENTORIAL
AGUJERO MAGNO
OTRAS
FISIOPATOLOGÍA
CAVIDAD CRANEAL RÍGIDA CON 3 ELEMENTOS CONTENIDOS POCO COMPRESIBLES:
CEREBRO (80%), SANGRE (10%), LCR (10%). PRESIÓN NORMAL = 10 – 20 mmHg (PUEDE
SER MÁS ALTA AL TOSER).
TU CRECE Y COMPRIME:
1° = SE REDUCE LCR POR DESPLAZAMIENTO DE VOLÚMENES Y LUEGO POR <
PRODUCCIÓN.
2° = DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN INTRAVASCULAR, MAYORMENTE SISTEMA VENOSO.
3° = SE SOBREPASA LA CAPACIDAD DE COMPENSACIÓN DE LA PIC Y SE PRESENTAN
SÍNTOMAS Y SIGNOS DE HT ENDOC.
EDEMA:
VASOGÉNICO : MAYOR PERMEABILIDAD DEL ENDOTELIO).
CITOTÓXICO : FALLA BOMBA DE NA+ DEPENDIENTE DE ATP Y SE ACUMULA DENTRO DE
LA CÉLULA Y ARRASTRA AGUA.
Clasificación WHO
• WHO grado I
– Lesiones de bajo potencial proliferativo, circunscritos y posibilidad de
curación con resección quirúrgica.
• WHO grado II
– Lesiones generalmente infiltrantes, de baja actividad mitotica con
tendencia a recidiva. Algunos tipos tienden a progresar a grados
mayores de malignidad.
• WHO grado III
– Lesiones con evidencia histológica de malignidad, generalmente en
forma de actividad mitótica, expresan potencial infiltrante y anaplasia.
• WHO grado IV
– Lesiones mitoticamente activas, proclives a necrosis y asociadas a
rápida evolución de la enfermedad.
CUADRO CLÍNICO
GENERALES E INESPECÍFICOS: CEFALEA, VÓMITOS,
CAMBIOS EN LA FUNCIÓN MENTAL.
CON VALOR LOCALIZATORIO:
CRISIS CONVULSIVAS.
SINDROMES DEFICITARIOS (PARES C., SDE.
PARIETAL, HEMIPARESIA, ETC.).
HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA.
TRASTORNOS ENDOCRINOLÓGICOS.
DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS, EX. FCO., RX CRÁNEO, EEG,
TAC, RNM, ANGIOGRAFÍA, LCR, ETC.

TRATAMIENTO:
CIRUGÍA, RXT, QMT.
GLIOMAS
• GLIOBLASTOMA MULTIFORME 50%
• ASTROCITOMA ANAPLASTICO 30%
• OLIGODENDROGLIOMA 6%
• ASTROCITOMA NO ANAPLASICO 5%
• EPENDIMOMA 4%
• MEDULOBLASTOMA 2%
• VARIOS 1%
MENINGEOMAS
• REPRESENTAN ALREDEDOR DEL 20%

• 2.6 POR 100.000 HABITANTES/AÑO

• EN CHILE 390 NUEVOS CASOS.


TUMORES HIPOFISIARIOS

• CONSTITUYEN EL 10 A 15 %
METASTASIS
• PULMON 44%
• MAMA 10%
• RIÑON 7%
• INTESTINO 6%
• MELANOMA 3%
• NO DETERMINADO 10%
Astrocitoma maligno
• Incidencia de 3-4 por 100.000 (EEUU)
• 7.3 por 100.000 hab.

• Afectación hemisferios cerebrales


• Mayoría son esporádicos
• Asociación a sindromes genéticos
- Neurofibromatosis tipo I y II

Management of malignant glioma: steady progress with


multimodal approaches, Lynn S. Ashby, M.D., and Timothy C. Ryken, M.D., Neurosurg
Focus 20 (4):E3, 2006
Gliomas de alto grado
• 40% de los astrocitomas.
• 50% de los TU primarios del SNC.
• Son tumores infiltrantes del tejido cerebral
• WHO corresponden a los grados III y IV.
• Dentro de este grupo se encuentran Aa y GBM
Astrocitoma maligno
Astrocitoma Anaplásico (Grado III)
• diferenciación intermedia
• Relación 2:3:5 (ABG:AA:GBM)
• Localización principal en hemisferios cerebrales
• Incidencia entre 40-45 años (una década menor que GBM)
• Microscópicamente: tumor difusamente infiltrativo, de alta celularidad,
con atipías y elevada actividad mitótica
Glioblastoma Multiforme (Grado IV)

• Tumores cerebrales primarios más frecuentes


• Corresponde a un 12-15% de todos los tumores
• 50% astrocitomas

• Mayor malignidad
• Incidencia máxima 55 años (rango 45-70 años)
• Relación 1,5:1 (H:M)
• Localización en hemisferios cerebrales (sustancia blanca subcortical)
Glioblastoma Multiforme

• Primario (60%) • Secundario (40%)


- adultos (50 años) - Menores 45 años
- historia clínica corta (menor - Progresión de bajo grado
de 3 meses) - Desdiferenciación (rango de
- De novo (sin evidencia clínica o 1 a 10 años) 4-5 años
histopatológica de lesiones
preexistentes)
Glioblastoma Multiforme (Grado IV)
• Variantes:
• Glioblastoma de células gigantes
• gliosarcoma
Glioblastoma Multiforme
• Genéticamente el primario y secundario son entidades
distintas
• Mutación P53: primario (10%)
secundario (65%)
• EGFR (gen receptor del factor de crecimiento epidermal)
sobreexpresado en 1/3 (más común 1ario)
• MDM2 (sobreexpresión)
• PDGF (gen del factor de crecimiento plaquetario)
sobreexpresado (60%) mayor agente mitógeno
• PTEN (fosfatasa celular) actúa como supresor tumoral
Glioblastoma Multiforme
• Otras alteraciones genéticas

• SECUNDARIO
• PRIMARIO • Pérdida de heterocigosidad de
• Deleción p16 (30-40%) 19q (50%)
• Pérdida de heterocigosidad • Alteraciones RB (25%)
en 10p y 10q • Mutaciones PTEN (5%)
• Deleción del gen de carcinoma
• Alteración proteína gen del
colorectal (DCC)
retinoblastoma (RB)
• LOH 10q
Avances en los últimos años
• Microcirugia • Todo esto ha mejorado:
• Neuronavegador
• Ecografia transcraneana – La habilidad del cirujano para
resecar estos tumores.
• Aspirador ultasonico
• Neuroanestesia
– Pero los resultados en mejora
• Imageneologia de sobrevida son pobres.
• Intensivo pre y post
quirurgico
• corticoides
Sobrevida
• A pesar de los avances tecnológicos ,
quirúrgicos y de quimioterapia en los últimos
20 años son pobres.
• En el mejor de los casos 16-18 meses para
GBM.
• Se ha demostrado que a pesar de las técnicas
nuevas la morbilidad se ha reducido en 8,5% y
la mortalidad en 1,7%.
Sobrevida
• Sobrevida media desde el tiempo del diagnóstico entre 4-12
meses
• Tasa de sobrevida a 5 años < 5%
• Indicadores pronósticos:
- < 65 años
- Estado neurologico previo
- Duración sintomatología
- Características histológicas

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20 (4):E3, 2006
Criterios de mal pronóstico

Edad mayor a 50 años


• Tiempo de evolución menor a 3 meses
• Indice de Karnofsky menor a 70
• Porcentaje de resección quirúrgica
• Grado de Malignidad
• Historia de Crisis Convulsivas
• Topografía en cuerpo calloso.

• Obs: El índice de Karnofsky (IK) es una escala funcional


desarrollada en oncología y ampliamente utilizada, que ha
mostrado ser útil para predecir la evolución en pacientes
oncológicos y geriátricos.
sobrevida
• Grado III, 2 años
• Grado IV, < 1 año
• 2 estudios demostraron que la sobrevivencia a
5 años es de :
– 7,6 con karnofsky > 70
– 3,2 con karnofky < de 70
• Al año GBM 35% y AA 73%
• Alos 2 años GBM 8% y AA 50%
Cirugía
• Incurable
• Objetivos:
1. Diagnóstico histológico definitivo
2. Mejor control tumoral potencial con RDT/QMT
3. Paliar sintomatología por efecto de masa tumoral
4. Mejorar tasa de sobrevida

Alternativas:
- Resección Total
- Resección Parcial
- Biopsia estereotáxica
Factores a considerar
• Influyen en sobrevida estadística:
– Edad
– Histología tumoral
– Karnofsky

• Tratamiento convencional: cirugía + RDT externa 60 Gy


• Extensión de resección es inversamente proporcional
volumen residual y esta a la supervivencia
• Existen autores que comparten el concepto de cito reducción
a pesar de no disminuir la carga tumoral.
• Resecar gliomas lobares
Consideración

• Resecciones subtotal es • No candidatos:


riesgoso: – Ancianos (> 65)
• Hemorragias – Glioma extenso, cuerpo
calloso, tronco y ganglios
• Edema maligno basales.
• Por esto considerar – Areas elocuente (no
cirugía si ésta puede ser siempre)
total. – Karnofsky bajo
Decisión para resecar
• Manejo multimodal 1°
• Factores ha considerar:
– Edad
– Estado neurológico
– Localización del tumor
– Recurrencia?
– Posibilidad de RDT y QMT
Cirugía , Cuanto resecar?
• Comparar:
– Pequeña reseccion o gran reseccion
– Baja complicaciones neurológicas
– No aumentar morbilidad ni mortalidad

• No existe una correlación demostrada entre el grado de resección y la tasa de


sobrevida

• Objetivo: Remover mayor masa tumoral sin provocar déficit neurológico


Estudios sobre resección de
tumores:
• Han demostrado que:
• Que resecciones menores del 98% afectan
pobremente la sobrevida.

• Por otro lado:


• Mejora el diagnostico
• Mejora clínica ya que disminuye el efecto de masa y
mejora tolerancia a RDT.
• Mejora oncológica disminuye el numero de células
tumorales.
No resecables
• Se consideran irresecables
cuando:
– Ganglios básales
– Tronco cerebral
– Cuerpo calloso
– Mas de un lóbulo

Se maneja con marco


esterotaxico tomando biopsia
siguiendo una via de
tratamiento no quirúrgico.
Biopsia
• 25% puede ser subestimado
• Indicaciones:
– Zona elocuente o inaccesible
– Tumores pequeños con déficit mínimo
– Pacientes en mal estado
– Confirmar el diagnostico (ojo linfoma)
• Mejora el rendimiento cuando se toma del
centro, tumor y anillo.
Recurrencia
• 10% rrecurrencia en otro sitio
• En un estudio (Sawaya,1998) 28% 2 cirugías,10% 3
cirugias.
• No se relacionaba directamente con mayor
morbilidad o muerte.
• Se puede confundir la recurrencia, con los cambios
que genera la RDT (radió necrosis).
• Para diferenciar esto puede ayudar la espectroscopia
o la biopsia estereotaxica
• Reoperación es mayor desafío que la primera
operación.
Reoperación
• Esta aumenta en 36 semanas GBM
• 88 semanas el AA
• La sobrevivencia de buena calidad fue de 10 semanas
para el GBM y 83 semanas en el AA.
• Depende de:
– Karnofsky
– Edad
– Tiempo de primera recidiva
• Complicaciones aumentan (infecciones dehiscencia
de herida operatoria)
Conclusión
• Existen datos que demuestran la mejora en la
sobrevida con reseccion del 98%.
• Una buena estrategia ayudará a la resección aún en
zonas elocuentes.
• Concepto de mayor resección posible preservando la
función neurológica.
• La cirugía es solo un instrumento en el tratamiento
de los gliomas de alto grado.
• Recordar siempre que es una enfermedad difusa.
NUEVAS POSIBILIDADES EN EL
TRATAMIENTO DE GLIOMAS MALIGNOS
• ANTI- ANGIOGENESIS
• INMUNOTERAPIA
• TERAPIA GENICA
• RADIOSENSIBILIZADORES
• TERAPIA REGIONAL
• INMUNOTOXINAS
TUMORES BAJOS

HIPOFISIS
ESCENARIO 1
• PACIENTE CON SINDROME AMENORREA
• GALACTORREA.

• DESCARTAR

• Hipotiroidismo Primario
• Uso de Fármacos

• Solicitar Prolactina Sérica Diluida.


ESCENARIO 2
• SOSPECHA DE ADENOMA FUNCIONANTE

• CUSHING (aumento de cortisol)


• Cortisol libre urinario de 24 horas.
• Creatininuria de 24 horas

• ACROMEGALIA
• IGF- I y GH basal.
ESCENARIO 3
• CASOS DE EMERGENCIA

• APOPLEJIA HIPOFISIARIA
• HIPERTENSION ENDOCRANEANA
• ESTATUS CONVULSIVO
• DEFICIT VISUAL AGUDO
• DEFICIT MOTOR AGUDO
ESCENARIO 4
• SOSPECHA DE TUMOR DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL POR SINTOMAS NEUROLOGICOS.

• TAC y RNM.

• Derivar a Neurocirujano y/o Endocrinologo

• ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
FIN