Hipertensi�n pulmonar

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Hipertensi�n pulmonar
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Cardiolog�a
CIE-10 I27.0, I27.2
CIE-9 416
CIAP-2 K82
DiseasesDB 10998
MedlinePlus 000112
eMedicine med/1962
MeSH D006976
Wikipedia no es un consultorio m�dico Aviso m�dico
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Se define como hipertensi�n pulmonar (HTP) el aumento de la presi�n en las arterias
pulmonares (presi�n en arteria pulmonar > 22 mmHg en reposo).1? Muchas veces puede
estar asociado con enfermedades en las cavidades izquierdas del coraz�n, que en
algunas ocasiones, y de no mediar tratamiento alguno, llevan a la aparici�n de
insuficiencia card�aca derecha. Puede clasificarse en primaria (actualmente
conocida como hipertensi�n idiop�tica) cuando se desconoce el origen de la
enfermedad o secundaria cuando hay enfermedad en otra parte del cuerpo y �sta
repercute en los fen�menos de vasoconstricci�n y vasodilataci�n arterial pulmonar.
Inicialmente descrita por Dr. Ernst von Romberg en 1891.2?

�ndice
1 Clasificaci�n actual
2 Signos
3 Factores de riesgo y condiciones asociadas
3.1 F�rmacos y toxinas
3.1.1 Establecidos
3.1.2 Muy probables
3.1.3 Posibles
3.1.4 Improbables
3.2 Condiciones m�dicas y demogr�ficas
3.2.1 Establecidos
3.2.2 Posibles
3.2.3 Probables
3.3 Enfermedades
3.3.1 Establecidos
3.3.2 Muy probables
3.3.3 Probables
4 Organizaciones de apoyo a pacientes
5 HIPERTENSI�N PULMONAR ESPA�A ORG Pacientes
5.1 Nuestra misi�n
5.2 Objetivos
5.3 Servicios
6 Enlaces externos
7 Referencias
Clasificaci�n actual
Basada en el 3� Simposium Mundial sobre Hipertensi�n Arterial Pulmonar realizado en
el 2003 en Venecia. Se modific� la clasificaci�n previa de 1998 (Evian Classication
System). Los factores de riesgo fueron puestos al d�a, se revis� la clasificaci�n
de los shunts cong�nitos. Una nueva clasificaci�n de los factores gen�ticos fue
recomendada pero no implementada.

La Clasificaci�n Venecia 2003 puede ser resumida de la siguiente forma:3?

OMS Grupo I - Hipertensi�n arterial pulmonar (HAP).

OMS Grupo II - Hipertensi�n pulmonar asociada a enfermedad de ventr�culo izquierdo.
OMS Grupo III - Hipertensi�n pulmonar asociada con enfermedad pulmonar y/o
hipoxemia.
OMS Grupo IV - Hipertensi�n pulmonar debida a enfermedad tromboemb�lica cr�nica.
OMS Grupo V - Miscel�nea.
El 4� Simposio Mundial celebrado en 2008 en Dana Point, California (EEUU),
redefini� la HP, modific� parcialmente la clasificaci�n de Venecia, actualiz�
algunos factores de riesgo y condiciones asociadas con la HAP, d�ndoles categor�a
de �fuerza de asociaci�n� y dio grado de recomendaci�n al tratamiento

La reuni�n de Dana Point modific� ligeramente las anteriores clasificaciones

cl�nicas, con cambios que competen principalmente al grupo 1, la hipertensi�n
arterial pulmonar. La mayor�a de los expertos (63%) consider� que la modificaci�n
de la clasificaci�n de Venecia fue necesaria para actualizar la informaci�n
publicada en los �ltimos 5 a�os, y aclarar algunas �reas en duda.

Las 5 categor�as de HP correspondientes a la �clasificaci�n cl�nica� comparten

caracter�sticas patol�gicas y biopatog�nicas, as� como similares opciones
terap�uticas

Cuadro comparativo de la clasificaci�n de la hipertensi�n pulmonar:

Venecia 2003 - Dana Point 2008
Clasificaci�n cl�nica de la Hipertensi�n Pulmonar
3� Congreso Mundial HP - Venecia 2003

Clasificaci�n cl�nica de la Hipertensi�n Pulmonar

4� Congreso Mundial HP - Dana Point 2008

Grupo 1. Hipertensi�n arterial pulmonar (HAP)

1.1. Idiop�tica (HAPI)
1.2. Familiar (HAPF)
1.3. Asociada a: (HAPA)
1.3.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.3.2. Cardiopat�as cong�nitas con cortocircuito izquierda-derecha
1.3.3. Hipertensi�n portal
1.3.4. Infecci�n por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
1.3.5. F�rmacos/toxinas
1.3.6. Otros: trastornos tiroideos, enfermedades por dep�sito de gluc�geno,
enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorr�gica hereditaria, hemoglobinopat�as,
trastornos mieloproliferativos, esplenectom�a
1.4. Asociada con alteraci�n capilar o venosa significativa
1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP)
1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar
1.5. Hipertensi�n pulmonar persistente del reci�n nacido
Grupo 2. Hipertensi�n pulmonar con enfermedad card�aca izquierda

2.1. Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del coraz�n

2.2. Enfermedad valvular del lado izquierdo del coraz�n
Grupo 3. Hipertensi�n pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a
hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva cr�nica (EPOC)

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3. S�ndrome de apneas durante el sue�o
3.4. Hipoventilaci�n alveolar
3.5. Exposici�n cr�nica a grandes alturas
3.6. Enfermedad pulmonar del neonato
3.7. Displasias pulmonares
Grupo 4. Hipertensi�n pulmonar debida a enfermedad tromboemb�lica cr�nica
4.1. Obstrucci�n tromboemb�lica de las arterias pulmonares proximales
4.2. Obstrucci�n tromboemb�lica de las arterias pulmonares distales
4.3. Embolia pulmonar no tromb�tica: (tumor, huevos y/o par�sitos, material
extra�o) Trombosis in situ
Grupo 5. Hipertensi�n pulmonar debida a miscel�neas

5.1. Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresi�n de vasos pulmonares

(adenopat�as, tumor, mediastinitis fibrosante)
Grupo 1. Hipertensi�n arterial pulmonar (HAP)
1.1. Idiop�tica (HAPI)
1.2. Hereditaria
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorr�gica hereditaria)
1.2.3. Desconocida
1.3. Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)
1.4. Asociada con (HAPA)
1.4.1. Enfermedades vasculares del col�geno
1.4.2. Enfermedades card�acas cong�nitas
1.4.3. Hipertensi�n portal
1.4.4. Infecci�n por VIH
1.4.5. Esquistosomiasis
1.4.6. Anemia hemol�tica cr�nica
1.5. Hipertensi�n pulmonar persistente del reci�n nacido
1.6 Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
(HCP)
Grupo 2. Hipertensi�n pulmonar debida a enfermedad card�aca izquierda

2.1. Disfunci�n sist�lica

2.2. Disfunci�n diast�lica
2.3. Enfermedad valvular
Grupo 3. Hipertensi�n pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a
hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva cr�nica (EPOC)

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patr�n mixto restrictivo y obstructivo
3.4. S�ndrome de apneas durante el sue�o
3.5. Hipoventilaci�n alveolar
3.6. Exposici�n cr�nica a grandes alturas
3.7. Displasias pulmonares
Grupo 4.Hipertensi�n pulmonar por enfermedad tromboemb�lica cr�nica (HPTEC)

Grupo 5. Hipertensi�n pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

5.1. Des�rdenes hematol�gicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectom�a

5.2. Trastornos sist�micos: sarcoidosis, histiocitosis de c�lulas de Langerhans:
linfangioleiomiomatosis, vasculitis.
5.3. Trastornos metab�licos: enfermedades por dep�sito de gluc�geno, enfermedad de
Gaucher, des�rdenes tiroideos.
5.4. Otros: obstrucci�n tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia
Signos
A la exploraci�n f�sica se encuentran los siguientes signos, que en conjunto
conforman el complejo de la pulmonar de Ch�vez

Levantamiento sist�lico del segundo espacio intercostal izquierdo.

Choque de cierre pulmonar palpable.
Matidez mayor a 2.5 cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del
segundo espacio intercostal a la percusi�n.
A la auscultaci�n reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido; datos de
insuficiencia tricusp�dea, cuarto ruido o ritmo de galope.
A la palpaci�n levantamiento sist�lico sostenido a nivel del borde paraesternal
izquierdo bajo.
Factores de riesgo y condiciones asociadas
Factores de riesgo y condiciones asociadas a hipertensi�n pulmonar (Dana Point
2008)

F�rmacos y toxinas
Establecidos
Aminorex
Fenfluramina
Dexfenfluramina
Aceite de colza t�xico
Muy probables
Anfetaminas
L-tript�fano
Metanfetaminas
Posibles
Coca�na
Fenilpropanolamina
Agentes quimioter�picos
Inhibidores de recaptaci�n de serotonina
Improbables
Antidepresivos
Anticonceptivos orales
Tratamiento estrog�nico
Tabaco
Condiciones m�dicas y demogr�ficas
Establecidos
Sexo
Posibles
Embarazo
Hipertensi�n sist�mica
Probables
Obesidad
Enfermedades
Establecidos
Infecci�n por VIH
Muy probables
Hipertensi�n portal/enfermedad hep�tica
Enfermedades del col�geno
Cortocircuitos cong�nitos izquierda-derecha (PDA: Ductus arterioso persistente).
Probables
Enfermedades de la tiroides
Organizaciones de apoyo a pacientes

HPE-ORG
HIPERTENSI�N PULMONAR ESPA�A ORG Pacientes
Nuestra misi�n
El �Empoderamiento del paciente� Informar, educar y formar, tanto desde la
Asociaci�n como en colaboraci�n con otras instituciones p�blicas o privadas, para
dar a conocer la Hipertensi�n Pulmonar a la sociedad, factores de riesgo, medios
para combatirlos, tratamientos, etc. de las personas afectadas por la enfermedad.

Objetivos
Trabajar conjuntamente con el personal sanitario; Impulsar programas de paciente
experto; Promover motivar, un paciente activo;
Mejorar la relaci�n m�dico-paciente; Implementaci�n a nivel nacional y extensivo a
todas las Comunidades Aut�nomas; Organizarnos en grupos de apoyo GAM; Impulsar la
participaci�n del paciente en la investigaci�n; Formar parte de los Comit�s �ticos
y de participar en todos los organismos oficiales donde se tomen decisiones que
afecten a nuestra salud, con la visi�n de ganar en calidad de vida mientras llegue
la cura.

Servicios
Ayuda psicol�gica online, telef�nica, espacios en nuestra web interactiva, donde
profesionales cualificados de diferentes disciplinas, te ayudaran en todos los
aspectos necesarios para mejorar nuestra calidad de vida. Se realizar�n v�a
Streaming, interactivos.

Talleres de salud emocional, online grupos de apoyo mutuo (GAM).

La Asociaci�n Nacional de Hipertensi�n Pulmonar ofrece apoyo a los pacientes de

hipertensi�n pulmonar a trav�s de sus servicios personalizados de consulta
telef�nica, trabajo social, asesor�a jur�dica, talleres de psicolog�a, apoyo
emocional y seguimiento telef�nico gratuito por un psic�logo especializado. Tambi�n
tareas de difusi�n y divulgaci�n en la comunidad m�dica y personal sanitario.
Creada en 2005 y declarada de Utilidad P�blica desde 2008, tiene diversas gu�as
para pacientes ( bienestar emocional, fisioterapia respiratoria, c�mo convivir con
la enfermedad) y "Gu�a para padres de ni�os con hipertensi�n pulmonar" a
disposici�n de los propios pacientes, personal de salud y todo aqu�l que lo quiera
demandar. Ayudamos en la gesti�n de alertas sobre irregularidades en los f�rmacos
espec�ficos de hipertensi�n pulmonar de dispensaci�n hospitalaria en Espa�a con la
campa�a de farmacovigilancia. La ANHP ha elaborado unos videos de rehabilitaci�n
respiratoria para hacer en casa y que junto con el "Power Breathe" (aparato que se
regala a los socios) puede alcanzar un gran entrenamiento y conseguir una mayor
capacidad de los pulmones. Apoyamos a los pacientes desde el primer y duro momento
del diagn�stico hasta conseguir normalizar la situaci�n. Asesoramos e informamos de
las unidades de HP en Espa�a y participamos en numerosos congresos sobre la
enfermedad.

Fundaci�n Contra la Hipertensi�n Pulmonar, entidad creada para la promoci�n,

creaci�n de l�neas de investigaci�n sobre la citada patolog�a, asistencia
psicol�gica, asistencia jur�dica, as� como la divulgaci�n en todos los �mbitos.
(www.fchp.es).

Sociedad Latina de Hipertensi�n Pulmonar ([1]) �La misi�n de la Sociedad Latina de

Hipertensi�n Pulmonar es ofrecer esperanza, apoyo, educaci�n y promover la
conciencia para abogar por la vida de los pacientes que sufren de hipertensi�n
Pulmonar�

La Asociaci�n Chilena de Hipertensi�n Pulmonar, HAPCHI, es una organizaci�n sin

fines de lucro, creada en abril de 2013, que tiene como misi�n convocar a todos los
Hipertensos Pulmonares de Chile para establecer lazos de amistad, apoyo y
orientaci�n en todos los �mbitos necesarios para facilitar a pacientes y sus
familiares, vivir d�a a d�a con esta enfermedad. Tel�fono de contacto +56981570656.
https://www.hapchi.cl (enlace roto disponible en Internet Archive; v�ase el
historial y la �ltima versi�n).

Enlaces externos
Hipertensi�n Pulmonar Espa�a Organizaci�n de Pacientes (HPE-ORG)
Asociaci�n Nacional de Hipertensi�n Pulmonar.
Sociedad Latina de Hipertensi�n Pulmonar.
Asociaci�n de Afectados de Hipertensi�n Pulmonar.
Actividades en favor de pacientes de hipertensi�n pulmonar.
Fundaci�n Contra la Hipertensi�n Pulmonar.
Definici�n y clasificaci�n de la Hipertensi�n Pulmonar.
HTP Sociedad Gallega de Patolog�a Aparato Respiratori.o
Clasificaci�n cl�nica de la Hipertensi�n Pulmonar (en ingl�s)
en formato .pdf
Referencias
http://www.ub.edu/masteroficial/mediresp/images/rersp/anivellament/Fund_pa
tol_med/Blanco/htp_blanco-19-4-08.pdf
von Romberg, Ernst (1891-1892). ��ber Sklerose der Lungenarterie�. Dtsch Arch Klin
Med (en alem�n) 48: 197-206.
Simonneau, G (2004). �Proceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial
Hypertension. Venice, Italy, June 23-25, 2003�. J. Am. Coll. Cardiol. 43 (12 Suppl
S): 1S-90S. PMID 15194171. doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037.