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Síndrome Anémico en Pediatría

SÍNDROME ANÉMICO EN
PEDIATRÍA
CAUSAS:
Eritropoyesis esté disminuido por varios factores.
Insuficiencia de la médula ósea.
Falta de factores que le sirven de nutrición a la eritrigonia.
Hemólisis por factores intra o extra corpusculares.
Pérdida sanguínea.
Después de un proceso anémico comienzan muchos mecanismos de compensación:
 Cardiopulmonar por la hipoxia celular.
 Disminución de la viscosidad vascular.
 Disminución de la resistencia vascular periférica [signos clínicos de la anemia].

DEFINICIÓN
Laboratorio:
Disminución de la masa globular (hematocrito) o de la concentración de hemoglobina,
en 2 Desviaciones Standard para la edad, sexo y altura a nivel del mar.

Fisiología:
El glóbulo rojo cumple con una función primaria la cual es transporte de oxígeno por lo
tanto sus deficiencias implican mecanismos de adaptación: tanto en el Metabolismo
del oxígeno como Cardiovasculares. También depende de la velocidad en que se
instale el problema las adaptaciones del metabolismo y cardiovasculares. Como en
hemorragias las adaptaciones serán más graves.

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ABORDAJE DEL PACIENTE ANEMICO


Historia Clínica:
1. EDAD:
ADH: rara en < 6 meses, nacidos a término y que es alimentado con seno materno.
Son grupos de riesgo: los prematuros, adolescentes, mujer edad fértil.
2. SEXO: Deficiencia de G-6PDH, ligada cromosoma X (la cloroquina causa hemolisis)
3. RAZA: Talasemias, Hemoglobina S que se presentan en Mediterráneos, Zona costera,
Africanos.
4. DIETA:
Vegetarianos (ácido fólico)
Leche entera introducida en los primeros 12 m (deficiencia de hierro)
Aumento en el consumo de Zinc
5. DROGAS: Difenilhidantoina y Cloranfenicol
6. EVOLUCIÓN O FORMA DE INSTALACIÓN DE LA ANEMIA (La adaptación
cardiopulmonar es un parámetro importante en la anemia).

Examen Físico:
A. PIEL:
 Palidez de piel y mucosas (signo central de la anemia,
importante) y los signos cardinales son los cardiopulmonares.
 Presencia de Equimosis se piensa en dos grandes cosas: Sd
hemorragiparos o citopenias como la plaquetopenia (fallo
de plaquetas o trastornos de la coagulación)
 Ictericia: entidades semiológicas, los biliverdínicos (trastorno
hepático) o los que son amarillo oro (hemólisis)
 Hiperpigmentación
 Ulceras de Miembros Inferiores sobre todo en pacientes con
anemia falciforme o anemia de Fanconi.
B. MÚSCULO-ESQUELÉTICO:

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 Hiperplasia frontal-maxilar-malar: porque la


hematopoyesis es central (cráneo, vertebra,
esternón y pelvis en el adulto. Antes de los 4 años la
hematopoyesis es también periférica: tibia, húmero,
etc) y son los lugares donde se produce la
eritropoyesis y se hace hiperplasia de medula ósea
principalmente en las hemoglobinopatías.
 Talla corta debido a Ausencia o displasia radial y
Anomalía de pulgarres en los pacientes Falconi. También se
da en pacientes con Anemia crónica.
C. CARDIACO:
Soplos: Corazón anémico, pero también hay que tener
presente que podrían darse en pacientes que además
presentan anomalías cardiacas como los Falconi.
Ritmo de galope: corazón anémico, que no es más que una insuficiencia
cardiaca y el ritmo de galope es el signo más importante en la insuficiencia
cardiaca.
D. HEPATOMEGALIA:
Infiltración: Metabólico y Neoplásico.
Inflamación: en presencia de Infección o alteración Inmunológica.
Congestión: Cor anémico.

Manifestaciones Clínicas:
SIGNOS/SÍNTOMAS: si disminuye la
concentración de oxigeno hay una
mayor FC, el gasto cardiaco del niño
depende de la frecuencia cardiaca,
porque tiene un ventrículo izquierdo
pequeño, si hay alteraciones en esta

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compensación se da las alteraciones cardiacas. Al disminuir la Hb de 8-9 g el primer


signo que aparece el soplo, luego hay un aumento de la FC y el gasto cardíaco que
va a dar ritmo de galope, cor anémico [5 g de Hb]. Por lo tanto la anemia no solo es la
disminución en de la Hb en 2DS sino que también incluye todos los síntomas antes
mencionados.

COMPONENTES DEL HEMOGRAMA COMPLETO


El hemograma es el análisis cualitativo y cuantitativo de todos los elementos formes de
la sangre. En la clase solo se mencionará la serie roja.
Conteo celular: (Cuantitativo)
o Hematíes y reticulocitos
o Leucocitos y su diferencial
o Plaquetas.
Índices corpusculares: (Cualitativo)
o VCM
o HCM
o CHCM
Frotis de sangre periférica: (Cualitativa)
o Forma
o Tamaño
o Aspecto de la célula
HEMOGRAMA: CUANTIFICACIONES
AUTOMATIZADAS
1. IMPEDANCIA ELÉCTRICA: cuando se ponen los
hematíes en un campo magnético uno por uno
adquieren un cambio eléctrico. Si se tiene una
célula grande hace un gran cambio del campo
eléctrico [esto mide volumen]
 VCM

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 Conteo celular

2. DISPERSIÓN ÓPTICA: luego se le deja ir un rayo láser y si es una célula que tiene
núcleo o un corpúsculo [plaquetas y hematies] va a tener cada una densidad
diferente y dependiendo de cómo rebote el rayo, si es un corpúsculo opaco
[granulo y núcleo “granulocitos”] o muy claro se calcula el cambio óptico y se dice
es hematíe, neutrófilo, basófilo, etc.
 Diferencial de células

3. CÁLCULO
 HCM
 CHCM
 Hematocrito

4. ESPECTROFOTOMETRIA:
 Hemoglobina

HEMOGLOBINA
 Unidades de medida: Gramos/Decilitro
 Se mide por espectrofotometría de absorbancia
 Se lisa el glóbulo rojo y se añade solución de Darrow para obtener
cinometahemoglobina, la cual es leída a 540 nm. Solo sirve para ver la desviación
estándar.
 Factores que alteran su lectura:
o Hiperlipemia razón por la cual es el paciente
debe de estar en ayuno.
o Hemólisis
o Hiperleucociutosis.

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 Lo único que nos dice es que: Indica cuanta proteína existe por unidad de
volumen.
 Índice para diagnosticar anemia.

VALORES DE HEMOGLOBINA SEGÚN LA EDAD

HEMATOCRITO
Proporción de células rojas por unidad de volumen. No es el mejor
indicador para indicar transfusión más si es un paciente crítico
con líquidos EV. En un paciente con dengue su Ht está
aumentado por la extravasación de plasma. En un niño
deshidratado su hematocrito esta aumentado también y al
administrarle una carga de líquido este baja incluso a su valor

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normal porque se diluyen los glóbulos rojos en la cantidad de líquido extra que se
está administrando.
Hematocrito manual: Centrifugación columna de sangre: Wintrobe
Hematocrito calculado por medios automatizados Ht = VCM x Conteo de Glóbulos
rojos (El Ht manual es 3 % mayor que el calculado)
Factores que afectan el Ht (atrapan plasma):
1. Alteraciones de la forma: falciformes
2. Alteraciones de la densidad : eritrocitos hipocrómicos
3. Rigidez eritrocitaria: Esferocitos

INDICES CORPUSCULARES
1. VCM: de 80 a 100 fentolitros
2. HCM: de 27 a 31 Picogramos / célula
3. CHCM: de 32 a 36 gramos / decilitro

1. Volumen Corpuscular Medio:


Unidad de medida: Fentolitros
VCM=Ht/cuenta de GR
Volumen promedio de la población de hematíes.
Útil para el diagnóstico de anemias: Macrociticas y
Microciticas
Factores que afectan el VCM:
o Crioaglutininas (IgM). Los inmunocomplejos
haces más pesados los eritrocitos y la velocidad
de eritrosedimentacion esta aumentada.
o Plasma hiperosmolar.
o Hiperleucocitosis.
o Esferocitosis.

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Hay un histograma de frecuencias [registro estadístico] que registra la media.


Cuanto volumen tiene cada una de las células.
Recordando que los fentolitros son unidades de volumen no de tamaño por lo tanto
el cálculo del volumen solo hace inferir que las células están aumentadas de
tamaño por lo que se debe de confirmar por un microscopio.
Por lo tanto VCM grandes o pequeños deben de ser corroborados en el frotis de
sangre periférica.
La eritrosedimentación mide inflamación, recordando que los glóbulos rojos
transportan inmunocomplejos. Por eso es que en una faringoamigadalitis hay una
pequeña anemia porque los glóbulos rojos al llegar al bazo son destruidos por los
inmunocomplejos que poseen. Por lo que el glóbulo rojo pesa más y sedimenta más
rápido.
A mayor velocidad de eritrosedimentación es sinónimo de mayor inflamación.

2. Hemoglobina Corpuscular:
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA:
HCM = Hb (g/L) / Conteo de GR (millones/UL)
Indica cantidad de hemoglobina por GR. dos Es útil para clasificar la anemia como
hipocrómica o normocitica.
Útil para clasificar las anemias como hipocromicas o normocromicas
La disminución de estos índices traduce menor síntesis de hemoglobina (lo repitió 3
veces) y los elementos de la hemoglobina afectados son:
a) Cadenas de globina: alfa beta
b) Grupo Hem: Protoporfirina IX y Hierro

SIGNIFICADO CLINICO DE LOS INDICES CORPUSCULARES:


1. MACROCITICAS: >8 MICRAS
En la médula ósea las células son grande cuando nace y se hacen pequeñas
cuando maduran para pasar por los capilares más pequeños. Ejemplo: si se

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destruyen mucha cantidad de glóbulos rojos, la médula no espera hasta que estos
estén maduros para pasar a la sangre sino que las saca grandes [eritrocitosis de
estrés]. Otro ejemplo es cuando falla la división celular. Son grandes porque tienen
que salir rápidamente de la médula o porque la división celular está disminuida
[nutricion].
Megaloblastica:
o Folatos
o Vitamina B 12.
o Estos son componentes necesarios para la maduración de las células
sanguíneas y al estar estos ausentes las células inmaduras (blastos) estarán
grandes. Recordando que las células inmaduras son grandes y luego se dividen
para formar maduras.
No Megaloblastica:
o Anemia aplasica
o APSR (aplasia pura de serie roja)
o SMD (síndrome mielodisplasicos)

2. MICROCITICAS: < de 7 MICRAS. significa que el contenido principal del glóbulo rojo
esta disminuido y cuál es? La hemoglobina.
Si esta disminuida la hemoglobina en que debemos pensar?
o Hierro: Deficiencia de Hierro.
o Cadenas de globina:
 Talasemias
 Intoxicación por plomo (no se sintetiza hem)
 Anemia de Enfermedad Crónica
 Anemias Sideroblasticas.
Todas las microciticas son hipocrómicas. Si el principal componente de los GR es
hemoglobina y esta no se sintetiza y la HCM baja me dice déficit en la síntesis de la

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hemoglobina debo pensar en los mismos elementos de la HCM= Cadenas de


globina, protoporfirina IX y hierro.

RETICULOCITOS
VN: 0.5 a 1.5 % (células por microlito)
Nos indica si una anemia es regenerativa o aregenerativa: esto significa si la MO
devuelve una adecuada cantidad de GR para compensar la anemia.
Indican regeneración de médula ósea
a) Hipo regenerativas: disminuidos
b) Regenerativas: aumentados
Corrección de reticulocitos: debe hacerse con todos
% 𝑑𝑒 𝑟𝑒𝑡𝑖𝑐𝑢𝑙𝑜𝑐𝑖𝑡𝑜𝑠 × [𝐻𝑏 𝑜 𝐻𝑡 𝑟𝑒𝑎𝑙 ÷ 𝐻𝑏 𝑜 𝐻𝑡 𝑖𝑑𝑒𝑎𝑙]
Índice Reticulocitario (IR) =
𝐹𝑎𝑐𝑡𝑜𝑟 𝑑𝑒 𝑐𝑜𝑟𝑟𝑒𝑐𝑐𝑖ó𝑛

Factor de corrección según Hematocrito:


a) Ht 45%: =1
b) Ht 35% = 1.5
c) Ht 25% = 2
d) Ht 15% = 2.5
Se considera IR regenerativo si es mayor o igual a 3. El VN: 0.5 a 1.5 %
Corrección de Reticulocitos EJEMPLO
 Pre escolar Hb: 5 gr. + Reticulocitos 2 % (si el VN: 0.5 a 1.5 % puede decirse que
es regenerativa? Falso. Hay que hacer la corrección. La hb ideal en este
pequeño es de 12.5 gr. Recuerde que el HT= Hb (3)
 IR = % de reticulocitos (acabado de reportar)x (Hb ó Ht real / Hb ó Ht ideal)
 Factor de corrección
 IR= 2 x(5 gr/ 12.5 gr) = 0.3
o 2.5
 Es regenerativa o NO regenerativa? Es NO REGENERATIVA.

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RETICULOCITOS NORMALES O
RETICULOCITOS AUMENTADOS
DISMINUIDOS
(REGENERATIVAS)
(ARREGENERATIVAS)
I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS: I. Déficit nutrientes
a) Corpuscular: II. Infecciones ó inflamaciones
 Defectos de membrana crónicas
 Alteraciones enzimáticas III. Enfermedades crónicas
 Hemoglobinopatías IV. Invasión medular
b) Extracorpuscular:
 Test Coombs (+) (-)
II. HEMORRAGIAS AGUDAS

Ancho de Desviación Eritrocitaria (ADES) (%)


VN: 11.5 a 15
Refleja variabilidad de tamaños celulares.
Sinónimo de anisocitosis: células desiguales.
Obliga a buscar poblaciones anormales de eritrocitos no significa nada malo.

VCM Y ADES: Diagnóstico de anemias


VCM BAJO VCM NORMAL VCM ALTO
Rasgo Thal Esferocitosis
ADES Normal Anemia aplásica
AEC
Deficiencia de Fe Deficiencia
ADES Alto Folatos y B12
S- B Thal temprana de Fe

Frotis de Sangre Periférica


Estudio muy subjetivo y se trata de observar las características morfológicas de los
eritrocitos.
Formas:

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o Falciformes: Media luna.


o Esferocitos: Cóncavos y muy rendondos.
o Diana, Tiro al Blanco.
Tamaño:
o Microcitos: < 7 micras
o Macrocitos: > 8 micras
Anisocitosis: Tamaño desigual (Línea roja con anisocitosis). Grado de anisocitosis se
correlaciona con los aumentos de la amplitud de distribución.
Poiquilocitosis: Forma desigual (Línea roja con poiquilocitosis). Defectos en la
maduración en la médula ósea
Línea roja con anisopoiquilocitosis: técnico de laboratorio es incapaz de determinar
lo que sucede con el eritrocito.

Anemias en Pediatría
Clasificación
FISIOLOGICA MORFOLOGICA
1. Fallo en la Producción En base a los índices eritrocitarios.
2. Diseritropoyesis (producción A. Normocitica.
ineficaz) B. Microcitica.
Los dos anteriores tendrán RETICULOCITOS C. Macrocitica.
BAJOS.
3. Hemolíticas: RETICULOCITOS ALTOS.

CLASIFICACION FISIOLOGICA
1. Fallo en la Producción de Eritrocitos.
a) Fallo Médula Ósea: se presenta en
 Osteopetrosis
 Míelofibrosis,

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b) Fallo Célula Tallo:


 Anemia Aplasica
 Aplasia Pura Serie Roja
 Reemplazo de Eritrogonias:
o Neoplasias
o Enfermedad de depósito.
c) Producción Anormal Eritropoyetina: en pacientes con
 Insuficiencia Renal
 Enfermedad Crónica
 Hipotiroidismo.

2. Diseritropoyesis
ALTERACIÓN DE
ALTERACIÓN DE LA ANEMIAS
MADURACIÓN
MADURACIÓN NUCLEAR DISERITROPOYÉTICAS
CITOPLASMÁTICA
 Deficiencia de hierro.  Déficit de Vitamina B12.  Infección.
 Síndromes talasémicos.  Déficit de ácido fólico.  Falla renal y
 Anemias  Anemia megaloblástica enfermedad Hepática.
sideroblásticas. sensible a tiamina.  Enfermedades de tejido
 Intoxicación por plomo.  Alteraciones hereditarias conectivo.
en el metabolismo de los
folatos.

3. Pérdida
ANEMIAS HEMORRÁGICAS
 Internas: Agudas ó Crónicas.
 Externas: Agudas ó Crónicas.

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4. Destrucción (Hemólisis)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
a) CORPUSCULARES O INTRÍNSECAS:
 Defectos de la membrana
 Alteraciones de la hemoglobina
 Déficits enzimáticos
b) EXTRACORPUSCULARES O EXTRÍNSECAS:
 Inmune
 No inmune
 Idiopática
 Tóxicos
 Mecánicas
 Infecciosas
c) INTERACCIÓN DE FACTORES INTRA Y EXTRACORPUSCULARES:
 Idiopática
 Secundaria
d) HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
Microcitica
Macrocitica
 < de 7 micras  > de 8 micros
 Menor contenido de  Eritrocitos de stress
hemoglobina  Deficiencia de folatos
 Deficiencia de B 12

MICROCITICAS (CAUSAS)
 Deficiencia de Hierro
 Talasemias
 Intoxicación por plomo

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 Anemia de Enfermedad Crónica


 Anemias Sideroblasticas

MACROCITICAS (CAUSAS)
 Folatos
 Vitamina B 12
 MO no Megaloblastica
 Anemia aplasica
 APSR
 SMD

MICROCÍTICA NORMOCÍTICA VCM MACROCÍTICA VCM ALTERACIONES


VCM < 70-80 fL 80-90 fL NORMAL > 90 - 100 fL ESPECÍFICAS
 Anemia por  Pérdida de  RN normal  Esferocitos.
deficiencia de sangre aguda.  Eritropoyesis  Acantocitos.
hierro.  Infección. aumentada.  Equinocitos.
 Talasemia.  Falla renal.  Postesplenectomía.  Esquistocitos.
 Anemia  Enfermedad  Ictericia  Eliptocitos.
sideroblástica. hepática. obstructiva.  Dacriocitos.
 Enfermedades  Deficiencia de  Anemia aplásica.  Estomatocitos.
crónicas. hierro temprana.  Hipotiroidismo.
 Estados tóxicos.  Anemia  Anemias
 Atransferrinemia. aplásica. megaloblásticas.
 Errores innatos  Anemia  Síndrome Down.
del metabolismo diseritropoyética.  Síndromes
de hierro.  Hemólisis. mielodisplásicos.
 Malnutrición  Infiltración de  Anemia Diamond-
severa. MO. Blackfan.
 Hiperesplenismo.  Anemia de
 Fármacos. Fanconi.
 Disqueratosis
congénita.
 Síndrome Pearson.
 HPN.
 Fármacos.

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ABORDAJE DIAGNOSTICO
 Lo que estudiamos es la morfología y la cinética
 Cinética dada por reticulocitos:
o Producción
o Destrucción
o Hemorragia
 Morfologia frotis de sangre periférica, VCM y HVCM
o Tamaño
o Color
o Forma

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TRATAMIENTO
 Para el tratamiento de una anemia es fundamental conocer, causa o mecanismo
etiopatogénico por ello el tratamiento se divide en:
a) Etiológico
b) Sintomático.

A. TRATAMIENTO ETIOLÓGICO:
 Consiste en la eliminación de la causa que produce la anemia.
o Por ejemplo, la anemia ferropénica secundaria a pérdidas, desaparece con el
cese de la hemorragia y la administración de sulfato ferroso.
o Ciertas anemias hemolíticas medicamentosas (déficit de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa, hemoglobinas inestables o de mecanismo inmune) cesan con
la supresión del fármaco.

B. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO:
 Varía según la intensidad y características de la anemia.
o En caso de anemia aguda o crónica suficientemente intensa como para
comprometer la oxigenación cerebral se requerirá de una transfusión
sanguínea.
o La indicación deberá ser siempre precedida de una evaluación exhaustiva del
paciente ya que la administración de componentes de la sangre conlleva
siempre el riesgo de infecciones graves.

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IDENTIFICANDO ANEMIAS

 TODO VALOR DE HB DEBAJO DE 11.5 Y MAS DE DOS DESVIACIONES ESTANDAR EN


PEDIATRIA SE CONSIDERA ANEMIA
 Hb: 7.4
 VCM: 63.5 (N:80 a 100 fl) ANEMIA MICROCITICA
 HCM 17.8 (N 27-31) HIPOCROMICA
 Reticulocitos 24%. (REGENERATIVA)
% 𝑑𝑒 𝑟𝑒𝑡𝑖𝑐𝑢𝑙𝑜𝑐𝑖𝑡𝑜𝑠 × [𝐻𝑏 𝑜 𝐻𝑡 𝑟𝑒𝑎𝑙 ÷ 𝐻𝑏 𝑜 𝐻𝑡 𝑖𝑑𝑒𝑎𝑙]
 Índice Reticulocitario (IR) =
𝐹𝑎𝑐𝑡𝑜𝑟 𝑑𝑒 𝑐𝑜𝑟𝑟𝑒𝑐𝑐𝑖ó𝑛
24% × [7.4 ÷ 12.5]
 IR =
1.5
24% × [0.59]
 IR =
1.5
14.16
 IR =
1.5

 IR = 9.4 = COMO ES MAYOR DE 3 SIGNIFICA QUE ES UNA ANEMIA REGENERATIVA


 ANEMIA MICROCÍTICA, HIPOCROMICA REGENERATIVA.

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 POSIBLE CAUSA: DISMINUCION DE SINTESIS DE HEMOBLOBINA


 INVESTIGAR: PROTOPORFIRINA IX Y CADENAS DE GLOBINA ALFA Y BETA.
 HT: 26
 ¿A QUE GRUPO FISIOPATOLOGICO PERTENECE ESTA ANEMIA? HEMOLISIS
 ¿CUAL DE LAS CAUSAS SE CONSIDERA ANEMIA HEMOLITICA? TALASEMIA
 VCM = HISTOGRAMA HOMOGENEO.
 DIAGNOSTICO: ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA REGENERATIVA = TALASEMIA

 Reticulocitos 0.3% HIPOREGENERATIVA


 ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA HIPOREGENERATIVA
 HB: 9.75 ESTA ANEMICO
 VCM: 68 DEBAJO DE 77 SE CONSIDERA MICROCRITICA
 HCM: 23 TIENE QUE SER 27 ES HIPOCROMICA

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 EN LA CLASIFICACION FISIOPATOGENICA LAS ANEMIAS CAUSADAS POR


PRODUCCION INEFICAZ O FALLO EN LA PRODUCCION SON HIPOREGENERATIVAS
 SEGÚN EL HISTOGRAMA DEL VCM ES AMPLIO Y LA CONCLUSION ES QUE SE TRATA DE
UNA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Y TIENEN MUCHA ANISOCITOSIS.
 EN ESTOS CASOS ANTES DE VER ANEMIA SE OBSERVA UNA DISMINUCION DE LA HCM
 Tiene 2 años desde los primeros meses le daban leche de formula y no come casi
nada.
 Al ancho de desviación se presenta anisocitosis.

 HB: 10.69
 VCM MAS DE 100 = MACROCITOSIS
 ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIENCIA DE FOLATOS.
 SEGURAMENTE HIPORREGENERATIVA. NO SE REPORTAN RETICULOCITOS.

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