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Clases Hematología

Plan Clases Hematología

1. Alt. Eritrocitos
a. Anemia
1.a.i. Definición
1.a.ii. Clasificación – tipos
1.a.iii. Manifestaciones semiológicas
1.a.iii.1. Síntomas

1.a.iii.2. Signos

b. Policitemia
1.b.i. Definición
1.b.ii. Clasificación – tipos
1.b.iii. Manifestaciones semiológicas
1.b.iii.1. Síntomas

1.b.iii.2. Signos

2. Alt. Leucocitos
a. Leucopenia
2.a.i. Definición
2.a.ii. Clasificación – tipos
2.a.iii. Manifestaciones semiológicas
2.a.iii.1. Síntomas

2.a.iii.2. Signos

b. Leucocitosis
2.b.i. Definición
2.b.ii. Clasificación – tipos
2.b.iii. Manifestaciones semiológicas
2.b.iii.1. Síntomas

2.b.iii.2. Signos

3. Alt. Plaquetas
a. Trombocitopenia
3.a.i. Definición
3.a.ii. Clasificación – tipos
3.a.iii. Manifestaciones semiológicas

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3.a.iii.1. Síntomas

3.a.iii.2. Signos

4. Alt. Hemostasia
a. Hemorragia
4.a.i. Definición
4.a.ii. Clasificación – tipos
4.a.iii. Manifestaciones semiológicas
4.a.iii.1. Síntomas

4.a.iii.2. Signos

b. Estados Hipercoagulables
4.b.i. Definición
4.b.ii. Clasificación – tipos
4.b.iii. Manifestaciones semiológicas
4.b.iii.1. Síntomas

4.b.iii.2. Signos

Desarrollo

La sangre: tejido semilíquido circulante, constituido por una parte solida: celular, que representa el 45% del total, y otra
liquida, plasma, que representa el 55% donde el 92% es agua y el 8% proteínas, sales.

Las células son de tres tipos: eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Las células primitivas se originan y localizan en la MO.
En el adulto normal el volumen total de sangre es 5lts.

Las manifestaciones semiológicas pueden mostrar afectación del estado físico general. Puede ser insidioso o agudo.
Síntomas espectaculares como anemia aguda severa por hemorragias o hemolisis, purpura. Fiebre, ictericia,
adenomegalias, manifestaciones neurológicas

I. Alteraciones Eritrocitos
1. Anemia
Definición: Disminución de la masa eritrocitaria.

La anemia en ningún caso es algo normal. En adultos mayores los VN son los mismos. El RR de mortalidad es 1.6 – 2.3 mayor en
hombres y mujeres

Valores normales referenciales del Hematocrito (Hto) y Hemoglobina (Hb)

Mujeres: Hto: > 35 % (36 – 47) Hb: 12 gr/dL

Hombres: > 40 % (41 – 52) 13.5 gr/dL

Tomar en cuenta en habitantes de altura (sierra peruana) valores más altos

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Clasificación:

1. Por el grado de disminución del Hto.

a. Leve: ≥ 30

b. Moderada: ≥ 20

c. Severa: < 20

2. Por el tiempo de duración.

El Hto y Hb son pruebas de concentración por lo tanto dependen del volumen de plasma.
o Sangrados agudos no se reflejan hasta 24 – 36 hrs.
o Estados deshidratación “esconde” anemia
o En gestantes. Volumen se incrementa 50% y los GR solo el 25%: “anemia fisiológica”
 Aguda: SyS de hipovolemia predominan

 Crónica: tolerancia a anemia severa

3. Por tamaño del eritrocito Por el color del eritrocito

 Macrocítica - VCM: > 100 fl  Hipocrómica – HbCM: ≤ 27

 Normocítica - VCM: 80 – 100 fl  Normocrómica- HbCM: > 27

 Microcítica – VCM: < 80 fl

Tipos:

1. Por mecanismo de producción

a. No se produce

 Falla MO: ocupación neoplásica. Mielo fibrosis. Anemia aplásica

 Falta insumos: Fierro. B12. Ac. fólico

 Ausencia EPO

b. Se pierde

 Sangrado: visible/oculto

c. Se destruye

 Hemolisis: Congénita. Adquirida

2. Por características de las constantes corpusculares

a. Microcítica + hipocrómica = ferropenia = sangrado (subagudo – crónico: Ca Útero y/o digestivo)

b. Macrocítica: Magaloblástica (Déficit B12 y/o A. Fólico) – Cirrosis – Hipotiroidismo

c. Normocítica + Normocrómica: Insuf. renal crónica, E. crónica

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3. Por el Índice producción medular (IPM). Reticulocitos (VN: 0.5 – 1.7%)

Fórmula:

H Factor Corrección M

41 - 45 1 36 - 40
35 - 40 1.25 30 - 35
30 - 34 1.50 25 - 29
25 - 29 1.75 20 – 24
20 - 24 2 15 - 19
4.

a. IPM Alto > 2 = Hemolisis - respuesta a hematínicos - Thalasemias

b. IPM Normal o Bajo < 2 = IRC – E. crónica. Déficit Fe, Ac. Fólico, B12 - Mielodiaplasia - Aplasia

Diagnóstico:

Síntomas: Signos:

Disminución actividad física. Fatigabilidad  Taquicardia. Taquipnea. Ortostatismo

1. Pobre rendimiento escolar. Baja atención.  Palidez


Cansancio
 Ictericia
2. Hipovolemia (pérdidas agudas)
 Coiloniquia. Dedos cuchara
3. Disnea de esfuerzo
 Esplenomegalia. Linfoadenopatía
4. Palpitaciones
 Púrpura: petequias. Equímosis
5. Pulso saltón
 Atrofia lengua. Queilosis/itis.
6. ICC. Angina. IM

7. Pica. Pagofagia

Antecedentes: Laboratorio:

 Historia sangrado  Hm. (anemia – bicitopenia - pancitopenia)

 Uso AINE’s.  Lamina periférica

 Pasado de anemia. Historia familiar  Constantes corpusculares

 Alcoholismo. Desnutrición  Reticulocitos

 Enf. Renal – hepática  Ferritina sérica

 Historia régimen catamenial. Partos.  AMO


Embarazos

 Historia laboral. Medio ambiente

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Tratamiento:
Anemia es un SyS, no una enfermedad = averiguar causa antes o paralelamente. Mantener Hb >8 gr/dL en mayores de 65ª.

1. Hemorragia aguda:

a. Reponer primero volumen con ClNa 0.9%

b. Paquete globular

2. Fierro oral - EV

3. Ac. Fólico

4. B12 parenteral/oral

5. EPO

6. Tratamiento de acuerdo a causa específica: Hemolisis, E. crónica.

Prevalencia de Anemia por tipo de cáncer

Tipo de Cáncer % anemia


MM 62 - 100
Leucemia 97
Páncreas 93
Linfoma NH 93
Linfoma H 32 – 86
Ovario 26 – 85
Cérvix – útero 67 – 85
Pulmón 8 - 84
Mama 41 – 82
Hueso 78
Tumor mixto 75
Colon 30 – 67
Cabeza-cuello 16 – 65
Neuroblastoma 63
Cerebro 59
Riñón 39

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2. Eritrocitosis
1. Definición: Aumento masa eritrocitaria >32 - 36 mL/Kg (o superior al 120% por
sup.corporal) Dilución radioisotópica. OMS: Hb > 16,5/ 18,5 g/dL mujer/varón
Hiperviscosidad sanguínea, dificultad flujo intravascular y disminución de aporte de 02 a
los tejidos
2. Clasificación – tipos:
a. Eritrocitosis primarias (EPO independientes) EPO sérica BAJA Policitemia Vera
Eritrocitosis puras primarias Familiar, congénita Esporádica (SMP crónico mutación
JAK2 en exón 12)
b. Eritrocitosis secundarias (EPO dependientes) EPO sérica ALTA
1. Hiperproducción adecuada EPO Hipoxia sistémica Hipoxia renal
2. Hiperproducción inadecuada EPO/alt sensor hipoxia: tumores/quistes renales,
HNF hepática, hemangioblastoma cerebeloso, carcinomas (CHC, gástrico,
bronquios, mama, ovario, próstata, suprarrenal). Exceso andrógenos o
corticoides: estimulan eritropoyesis

 Hipoxia sistémica: Sat O2 baja -Eritrocitosis alturas -Enf. Pulmonar hipoxémica


(EPOC) -Hipovent. Alveolar (Pickwick) -SAOS -Shunts dcha-izda (cianosantes) -
Anomalías en transporte/cesión O2: (fumadores: > 5% carboxiHb), Hb alta -
Afinidad 02

 Hipoxia renal: -Pielonefritis -Rinón poliquístico -Hidronefrosis -Estenosis arteria


renal -TPX renal -Otras nefropatías.
3. Manifestaciones semiológicas
a. Síntomas
b. Signos
I. Historia clínica: Es un punto clave para determinar la etiología de la policitemia. La causa más
frecuente de la misma es la hipoxia secundaria a enfermedades cardiopulmonares y, por tanto,
hay que buscar síntomas y signos de dicha afección: taquipnea, disnea de esfuerzo, tos crónica,
cianosis o hipersomnolencia sin intención de dormir. Otros datos orientativos son: estancias en
zonas de gran altitud, períodos con oxigenoterapia previa, shunt intracardiaco o intrapulmonar o
trasplante renal. Los episodios trombóticos o hemorrágicos apoyan la sospecha de policitemia
vera. La utilización de andrógenos o esteroides anabolizantes y la utilización de eritropoyetina
para mejorar el rendimiento deportivo son también causa de poliglobulia. Es necesario reseñar
los hábitos tóxicos, fundamentalmente tabaco o si ha habido exposición a monóxido de carbono
(CO).

II. Examen físico: Es frecuente encontrar signos de enfermedad cardiopulmonar, como cianosis en
los labios y los pabellones auriculares, HTA, acropaquia, disnea y taquipnea. La facies pletórica,
la dilatación de las venas retinianas y las áreas de eritema son signos característicos de la
policitemia vera. En la auscultación cardíaca podemos encontrar soplos secundarios a shunts
arteriovenosos. La presencia de hepatomegalia y esplenomegalia en un paciente con policitemia
orienta el diagnóstico de policitemia vera o un hepatoma secretor de eritropoyetina.

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 COMPLICACIONES TROMBÓTICAS: arteriales IAM, AIT; Budd Chiari (siempre descartar SMP -
10%)

 Complicaciones hemorrágicas (30-40%): gastrointestinales, varices esofágicas, cerebrales…


Prurito generalizado (50%): puede exacerbarse después de la ducha o el baño (hidrogénico)
Eritromelalgia: rubicundez, hipertermia y dolor en manos y pies; Calor.
TIPS:
 Cifra hematíes, Hb y Hto aumentados. Leucocitosis, trombocitosis. Aumento tres series:
Pensar en PV
 Normocitosis, aumento hematíes, Hb y Hto sin leucocitosis ni trombocitosis: Probable
eritrocitosis 2ªo pura primaria. Buscar primero causas secundarias.
 ¿Hábito EPOC, obesidad o cianosis?: Probable eritrocitosis hipoxémica
 Ronquidos, somnolencia diurna: SAOS
 Signos bronconeumonía, hábito tabáquico, cardiopatía cianosante: Probable eritrocitosis por
hipoxia sistémica
 Eritrosis franca, con o sin acrocianosis y telangiectasias: Probable E. verdadera (PV)
 Esplenomegalia: Casi exclusiva de PV
 Lesiones de rascado Probable PV

La eritrocitosis es el incremento patológico de la masa eritrocitaria en la sangre circulante; ocurre por encima
del límite normal establecido en cada región y está asociada con aumento de la hemoglobina y del
hematócrito.19-21 El cuadro clínico de las eritrocitosis patológicas se manifiesta mediante síntomas de
hiperviscosidad sanguínea y complicaciones sistémicas. Los síntomas de hiperviscosidad se caracterizan por
cefaleas, parestesias, acúfenos, hipersomnias, disneas, alteraciones del estado de conciencia, visión borrosa y
mialgias;22 las principales complicaciones sistémicas se caracterizan por episodios trombóticos, hipertensión
arterial sistémica, hipertensión arterial pulmonar, hemorragia e insuficiencia cardiaca congestiva
Caracterización clínica de la eritrocitosis patológica de altura

 Cefalea: En nuestro estudio, todos los pacientes con eritrocitosis patológicas tuvieron cefalea, que constituyó el
síntoma más frecuente y el primer motivo de consulta médica. La cefalea fue de tipo indefinido, la mayoría de
los pacientes la describió como “pesadez”, ubicada usualmente en la región occipital, de intensidad moderada a
leve, con manifestación en las mañanas; algunas veces los pacientes se despertaron por el dolor.

 Parestesia: Todos los pacientes con eritrocitosis patológica de altura y eritrocitosis secundaria tuvieron
parestesias; sólo 62% de los pacientes con policitemia vera manifestaron esta afección. La parestesia apareció
generalmente en los miembros superiores e inferiores; inició durante la noche, mientras los pacientes dormían y
usualmente se asoció con la falta de movimiento.

 Acúfenos: De los pacientes con eritrocitosis, 50% tuvo esta afección, descrita como silbido, soplo o chirrido, que
se exacerbaba durante la noche, pero remitió luego de las primeras sangrías.

 Hipersomnia: De los pacientes con eritrocitosis patológica de altura y eritrocitosis secundaria, 47% tuvo
hipersomnia y sólo 12% de los pacientes con policitemia vera manifestaron esta afección. La hipersomnia en
pacientes eritrocíticos fue frecuente durante la marea alcalina posprandial.

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 Disnea: Se observó como síntoma común en pacientes con eritrocitosis patológicas; se reportó de medianos
esfuerzos y con frecuencia asociada con palpitaciones precordiales.

 Prurito: Éste se manifestó en 50% de los pacientes con policitemia vera, por lo general se evidenció después de
las duchas con agua caliente; en contraste, los pacientes con eritrocitosis patológica de altura y eritrocitosis
secundaria no tuvieron este síntoma.

 Hiperemia: Todos los pacientes con eritrocitosis patológicas tuvieron hiperemia; se evidenció que a mayor
concentración de hemoglobina-hematócrito, mayor fue la hiperemia; ésta se manifestó con más evidencia en las
palmas, los labios y los lóbulos de las orejas.

 Cianosis periférica: Los pacientes con eritrocitosis tuvieron diversos grados de cianosis, desde leves hasta los más
severos, evidenciables principalmente en los pulpejos de los dedos, los labios y los lóbulos de la oreja; los
pacientes con hábitos de tabaquismo tuvieron cianosis más severas, al igual que aquéllos con afecciones
pulmonares.

 Hipervolemia: Los signos de ésta se caracterizaron por facies pletórica, ingurgitación venosa y edema en los
miembros inferiores. Estos signos afectaron con mayor intensidad a los pacientes con hemoglobina-hematócrito
muy incrementados.

 Episodio trombótico: El 25% de los pacientes con policitemia vera tuvieron episodio trombótico, seguido de los
pacientes con eritrocitosis secundaria, con 12%; mientras que los sujetos con eritrocitosis patológica de altura no
reportaron estos episodios. El evento trombótico observado con mayor frecuencia fue la trombosis venosa
profunda, mientras que la trombosis mesentérica, la tromboembolia pulmonar y la trombosis en la vena porta
fueron poco frecuentes. Estas tres últimas condiciones, por lo general, se asociaron con comorbilidades como
obesidad mórbida, dislipidemia e hipertensión arterial sistémica

 Hipertensión arterial sistémica: El 13% de los pacientes con eritrocitosis patológica de altura y 49% de los
pacientes con eritrocitosis secundaria manifestaron hipertensión arterial sisté- mica. Estas complicaciones se
normalizaron luego de las sangrías, con excepción de los pacientes con eritrocitosis secundaria (12%), que
continuaron con este síntoma y tuvieron comorbilidades como obesidad y dislipidemia

 Hipertensión arterial pulmonar: Los pacientes con eritrocitosis patológicas reportaron esta afección y se
evidenció que a mayores concentraciones de hemoglobina-hematócrito, los valores de hipertensión arterial
pulmonar fueron mayores; esta hipertensión disminuyó de manera notable luego de las sangrías, aunque sin
llegar a las concentraciones normales.

 Epistaxis Esta complicación se reportó aproximadamente en 5% de los pacientes; la mayoría tuvo presión arterial
elevada.

 Insuficiencia cardiaca congestiva: Dos de los pacientes observados reportaron esta afección; éstos tuvieron en
común rasgos de obesidad y hematócrito superior a 70%. El cuadro clínico remitió con sangrías de volúmenes
menores (100 mL) hasta alcanzar concentraciones normales de hemoglobina-hematócrito.

 Convulsiones: Esta complicación se observó en un solo paciente, quien tuvo hematócrito superior a 70% y
saturación de oxígeno inferior a 70%; fue necesaria la prescripción de ácido valproico.

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II. Alt. Leucocitos
a. Leucopenia
 Definición: Se define leucopenia como el descenso de la cifra de leucocitos por debajo de sus valores nor-
males considerados en la población general entre 3,5 y 10 x 109/l (3.000-10.000/mm3).

 Clasificación – tipos
La neutropenia, en función de la cantidad de elementos circulantes (una de las variables mayores que condi-
ciona riesgo o susceptibilidad a infecciones), se divide en:
Neutropenia
1. Leve 1000-1.500 PMN/mm3
2. Moderada 500-1000 PMN/mm3
3. Severa < 500 PMN/ mm3

 Manifestaciones semiológicas
Síntomas

Signos

En general se asimila el término leucopenia con el de neutropenia por ser el descenso de esta línea
celular el de mayor significación clínica, ya que se relaciona con un incremento de la susceptibilidad a
infecciones que a su vez se vincula con:
La magnitud del descenso de los polimorfonucleares
La concomitancia de monocitopenia
La coexistencia de otro trastorno que afecte el sistema defensivo
La situación particular de riesgo del paciente (procedimientos invasivos, internación, cirugía)

b. Leucocitosis
 Definición: incremento de leucocitos.
Leucocitos: valores de normalidad

Neonatos 1 mes-2 años 4 años 10 años Adultos


Leucocitos (x109/l) 5-30 6-18 6-16 5-14 5-11
Neutrófilos Relativo (%) 39-50 28 40 51 55-75
Absoluto (x109/l) 4.7-9 3.1 3.6 4.1 2.5-7.5
Eosinófilos Relativo (%) 2-3 3 3 3 1-4
Absoluto (x109/l) 0.36 0.33 0.27 0.24 0.05-0.5
Basófilos Relativo (%) 0.4-0.6 0.4 0.6 0.5 0.2-1.2
Absoluto (x109/l) 0.05-0.1 0.04 0.05 0.04 0.01-0.15
Linfocitos Relativo (%) 31-41 60 50 38 17-45
Absoluto (x109/l) 4.9-5.6 6.6 4.5 3.04 1.5-4.5
Monocitos Relativo (%) 6-9 5 5 4 2-8
Absoluto (x109/l) 1.1 0.55 0.45 0.32 0.2-0.8
Leucocitosis: cifras de leucocitos > 11*109/l.
Reacción leucemoide: cifras de leucocitos > 30*109/l.

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 Clasificación – tipos

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3. Manifestaciones semiológicas

 Síntomas

 Signos

Estarán en relación a la causa


 Infecciones:
o Fiebre. Manifestaciones del tipo y compromiso local o sistémico de infección
 Neoplasias hematológicas:
o se acompañan de alteración de otras series: anemia/trombocipenias

5. Alt. Plaquetas
a. Trombocitopenia
5.a.i. Definición: Disminución del recuento de plaquetas por debajo de 150 mil. En un signo que en todos los
casos debe aclararse su etiología
5.a.ii. Clasificación – tipos: La trombocitopenia se presenta por falta de producción de las plaquetas o
por aumento en la destrucción. El secuestro de plaquetas por el SRE se considera como una
causa adicional.
Clasificación fisiopatológica de la trombocitopenia
Trombocitopenia por disminución de la producción de las plaquetas
Trombocitopenias hereditarias
Trombocitopenias adquiridas
 Trastornos neoplásicos que afectan las células madre
Trombocitopenia por destrucción o consumo aumentado de las plaquetas
Trombocitopenia por mecanismos inmunológicos
 Púrpura trombocitopénica idiopática del adulto
 Trombocitopenia en el lupus eritematoso sistémico
 Trombocitopenia en el síndrome antifosfolípido
 Trombocitopenia mediada inmunológicamente en enfermedades infecciosas
 Trombocitopenia mediada inmunológicamente en enfermedades malignas
 Trombocitopenia mediada inmunológicamente en transfundidos
 Trombocitopenia inducida por drogas
 Trombocitopenia por mielosupresión
 Trombocitopenia mediada inmunológicamente
 Trombocitopenia por heparina
 Drogas que producen/inducen hemólisis microangiopática
 Trombocitopenia por mecanismos no-inmunológicos
 Púrpura trombótica trombocitopénica
 Coagulación intravascular diseminada
 Síndrome hemolítico urémico
 Preeclampsia
 Trombocitopenia asociada a hígado graso del embarazo
 Trombocitopenia en enfermedades por bacterias y hongos
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Trombocitopenia por secuestro de plaquetas
 Trombocitopenia por hiperesplenismo
Trombocitopenia por hemodilución
 Trombocitopenia gestacional
 Trombocitopenia por transfusión masiva de líquidos

5.a.iii. Manifestaciones semiológicas: Las manifestaciones clínicas de la trombocitopenia como las


petequias, las equimosis, la epistaxis, las hemorragias digestivas, la hematuria y las hemorragias
uterinas en las mujeres.

6. Alt. Hemostasia
Sistema Hemostático

 Plaquetas

 Factores coagulación

 Inhibidores

 Factores fibrinoliticos

 Células endoteliales

Plaquetas : Elementos celulares que se adhieren al área lesionada y forman el tapón hemostásico inicial
Factores de coagulación : proteínas que a través de las vías de la coagulación forman fibrina.
Inhibidores : factores de la coagulación que ayudan a localizar el coágulo en el área lesionada e impiden una
propagación anormal
Factores fibrinolíticos : enzimas que disuelven el coágulo después que el área lesionada ha sido sellada y
reparada.
Células endoteliales : en estado alterado liberan sustancias para promover la coagulación, activar los inhibidores
y activar la fibrinolisis
La capacidad hemostásica depende del equilibrio
• Síntesis de las proteínas de coagulación y la fibrinolisis.
• Presencia de megacariocitos formadores de plaquetas.
• Contínuo recambio : degradación y activación de estas proteínas en la periferia.
• Eliminación de los productos finales de la coagulación y fibrinolisis por el R.E.S.
• Presencia y funcionamiento de los inhibidores fisiológicos de la coagulación y la fibrinolisis.
DEFICIENCIA EN LA FORMACIÓN DEL COÁGULO : HEMORRAGIA
 Disminución en la formación
 Incremento de la fibrinólisis
EXCESO EN LA FORMACIÓN DEL COÁGULO: TROMBOSIS
 Disminución de los anticoagulantes naturales
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 Disminución de la actividad del sistema fibrinolítico
HEMOSTASIA : COAGULACIÓN - Hemorragia
 Primaria : Plaquetas
 Secundaria : Factores de la coagulación
 Factor I Fibrinógeno
 Factor II Protrombina
 Factor III Tromboplastina tisular
 Factor IV Calcio
 Factor V Proacelerina
 Factor VII Proconvertina
 Factor VIII F.antihemofílico A
 Factor IX Factor antihemofílico B
 Factor X Factor Stuart
 Factor XI Antecedente romboplastínico del plasma
 Factor XII Factor Hageman
 Factor XIII Factor estabilizante de la fibrina
 Factor Fletcher Precalicreína Factor Fitzgeral Cininógeno de alto PM
 Factor von Willebrand
Factores de contacto
 Factor XII
 Factor XI
 Factor Fletcher
 Factor Fitzgerald
Factores Vitamina K dependientes
 Factor II
 Factor VII
 Factor IX
 Factor X
Factores dependientes de la trombina
 Factor VIII
 Factor V
 Factor XIII
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ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS POR ALTERACIÓN DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN
ADQUIRIDAS
 Hepatopatías
 Síndrome de mala absorción
 Enfermedades inmunes : Inhibidores
 Drogas : Fármacos
 C.I.D.

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