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Metabolismo

Dana Clavijo – 1112106444

Jorge Villarejo Beltran – 79515213

Lina María Altamirano – 67023462

Marly Fernanda Vallejos – 1086138426

Martha Lucía García Flores – 1112930506

Tutora: Wilma Esther Fuentes Jimenez

Curso: 151030_25

UNIVERSIDAD NACIONAL ABIERTA Y A DISTANCIA – UNAD

ECISALUD

ADMINISTRACIÓN EN SALUD

CALI, Noviembre 2018


Tabla de contenido

Introducción ....................................................................................................................... 3

Contenido del trabajo ......................................................................................................... 4

Figura 1. Metabolización de la galactosa................................................................... 4


Figura 2. Coversion de la galactosa en glucosa ......................................................... 9
Figura 3. Ácido linoléico ......................................................................................... 14
Figura 4. Propiedades del ácido linoleico ................................................................ 15
Figura 5. Ácidos grasos trans y cis .......................................................................... 16
Figura 6. Ácidos grasos ........................................................................................... 19

Mapa conceptual 1. Fructosa ................................................................................... 12


Mapa conceptual 2. Ácidos grasos .......................................................................... 22

Conclusiones .................................................................................................................... 23

Referencias....................................................................................................................... 24
Introducción

El metabolismo celular comprende aquellas reacciones catabólicas y biocinéticas que se


llevan a cabo con el fin de mantener en equilibrio las funciones corporales, es por esto que
en el presente trabajo se analizaran los temas abordados en la unidad tres del curso, donde
se busca lograr una total comprensión en temas como la importancia de conocer las
alteraciones en el metabolismo, las enzimas que están involucradas y conducen a una
acumulación de galactosa, cuales son las manifestaciones clínicas y que tipos de
galactosemia existen; ya que esto permite comprender los conceptos sobre las alteraciones
metabólicas en temas de alta complejidad que requieren de dedicación, empeño y estudio
por parte del estudiante.
Es por esto, que en el presente trabajo se realiza en primer lugar el reconocimiento de las
alteraciones metabólicas, sus causas, y reconociendo sus implicaciones en alto o bajo
consumo y como el organismo regula estos niveles y en que vías alternas pueden resultar sus
productos. En segundo lugar, se hace un estudio de los lípidos resaltando el ciclo de beta
oxidación donde se produce una gran cantidad de energía, y se reconoce las características
de las grasas clasificadas en saturadas e insaturadas y sus implicaciones en la salud humana.
Contenido del trabajo

a) Situación problema: galactosa

Como la deficiencia de tres enzimas involucradas en el metabolismo de la galactosa,


la uridil transferasa, la galactocinasa o la epimerasa conducen a una acumulación de
galactosa, Explique desde el abordaje bioquímico e indique la ruta metabólica que
utiliza la galactosa para su degradación a metabolitos más simples.

Aunque el proceso que se produce por la deficiencia de estas tres enzimas es


bioquímicamente complicado, podemos simplificar mucho la respuesta si se entiende que
estas enzimas están involucradas en el proceso por el cual un bebe puede metabolizar la
lactosa en el intestino (disacárido compuesto por 2 azucares, la glucosa y galactosa) y
convertirla en una fuente de energía benéfica en los bebes normales. Pero en los bebes con
esta deficiencia, al no poder metabolizar o “convertir” la lactosa en un subproducto
beneficioso, empiezan a acumularla, lo que provoca una acumulación de galactosa en
sangre. Esto conlleva que se produzcan una serie de lesiones e infecciones en su organismo.
Ruta Metabólica: El Metabolismo de la galactosa
Vamos a describir primero el proceso general y luego paso por paso.
La metabolización de la galactosa a glucosa se realiza a través de la vía Leloir, la cual
implica una serie de reacciones enzimáticas realizadas por diferentes enzimas. Si la
galactosa no es metabolizada por la vía Leloir, puede metabolizarse por dos vías
alternativas: En la primera la galactosa es reducida por una aldosa reductasa a galactitol
(Reacción 6), mientras que en la segunda la galactosa es oxidada por una galactosa
deshidrogenasa a galactonato (Reacción 7).

Figura 1. Metabolización de la galactosa


Vía de Leloir
La transformación de galactosa en glucosa se da a través de una serie de reacciones que
conforman la vía de Leloir1 (Reacciones 1, 2, 8 y 10), para la que son necesarias tres
enzimas: la galactoquinasa (GALK), la galactosa-1-P uridiltransferasa (GALT) y la UDP-
galactosa 4-epimerasa (GALE). El papel biológico de estas enzimas es permitir la
interconversión de grupos galactosil y glucosil.

 Para convertir la galactosa en glucosa, previamente la enzima galactosa mutorotasa


facilita la conversión de la β-D-galactosa en α-D-galactosa, la forma activa para la
vía.
 A continuación, tiene lugar la fosforilación de la galactosa mediante la enzima
GALK, produciendo así galactosa-1-fosfato. Esta reacción consume una molécula
de ATP.
 En el siguiente paso, la enzima GALT convierte la galactosa 1-fosfato en UDP-
galactosa usando UDP-glucosa como fuente de uridina difosfato (UDP).
 Finalmente, la enzima GALE recicla la UDP-galactosa a UDP-glucosa para la
posterior reacción de transferasa, donde se transferirá el grupo funcional y de la
cual se liberará glucosa-1-fosfato.
 Finalmente, la glucosa-1-fosfato es transformada en glucosa-6-fosfato y así puede
entrar en el glicólisis para ser metabolizada y generar energía.

Que tipos de galactosemia asociadas con la deficiencia de enzimas que transformen


la galactosa que se acumulada en exceso.

Galactosemia tipo III: La galactosemia tipo III es una enfermedad rara que se caracteriza
por la imposibilidad de metabolizar galactosa generando la acumulación anormal de UDP-
gal y galactosa 1- fosfato y otros metabolitos derivados de la galactosa como galactitol,
inositol y galactonato, cuya acumulación resulta ser tóxica. Los síntomas pueden incluir
cataratas tempranas, daño hepático, daño renal, sordera, retardo mental y en el desarrollo
(Walter et al., 1999) y otras anormalidades específicas de defectos en glicosilación (Tyfield
and Walter, 2002). Tradicionalmente, se han reconocido dos formas de galactosemia tipo
III: a) Una forma benigna o periférica, en la cual la deficiencia está restringida a eritrocitos
y leucocitos circulantes (Gitzelmann, 1972; Holton JB, 2000; Kalckar, 1965) con una
frecuencia de 1/6200 a ≤1/64800 dependiendo del grupo racial afroamericanos o caucásicos
respectivamente (Alano et al., 1998) y b) Una forma severa o generalizada con actividad
epimerasa casi nula en eritrocitos y linfoblastos (Holton et al., 1981) con una frecuencia
muy baja. Posteriormente, esta condición binaria de la deficiencia de epimerasa se ha
puesto en duda y se descrito como un desorden continuo, en la cual en algunos pacientes se
combinan signos y síntomas de la forma benigna y de la forma severa (Openo et al., 2006).
Deficiencia de la Galactosa-1-fosfato Uridil Transferasa (galactosemia clásica):
Es producida por el déficit de la enzima galactosa-1-fosfato-uridil transferasa (McKusick
230400), acumulándose Gal-1-P, galactosa y galactitol, responsables de las alteraciones
hepáticas, renales y cerebrales. El galactitol por sí solo causa cataratas. La herencia es
autosómica recesiva y la incidencia es de 1:60.000 a 1:33.000 recién nacidos. Estudios han
determinado que entre 0.9 a 1.25 % de la población es heterocigota para el alelo de
galactosemia clásica y entre el 8 y 13 % lo es para el alelo Duarte. El gen ha sido clonado
en el cromosoma 9p13, tiene 11 exones y 10 intrones. Se ha logrado demostrar que aquellos
pacientes que tienen la mutación Q188R en homocigosis no tienen actividad enzimática
residual de esta transferasa y aquellos que tienen la mutación N319D tienen el fenotipo de
la forma variante Duarte. Respecto de la toxicidad de la galactosa se ha encontrado en
autopsia de cerebros, que estos pacientes tienen una alteración en glicoconjugados y una
disminución de galactolípidos, debido posiblemente a la disminución de los niveles de
UDP-galactosa. La baja galactosilación aún no tiene una explicación definitiva, pero esto
contribuye a la disminución de la hormona folículo estimulante funcional.

Deficiencia de Uridin Difosfato Galactosa 4'-Epimerasa:


La deficiencia de uridin difosfato galactosa 4'-epimerasa provoca la acumulación de Gal-1-
P o uridindifosfato de galactosa. El gen ha sido localizado en el cromosoma 1pter®1p21.
Está descrita una forma con déficit subtotal que recuerda la clínica de la galactosemia
clásica. En cambio, los pacientes con la forma leve son asintomáticos y no presentan
alteraciones bioquímicas.

Como ruta secundaria hay formación del azúcar galactitol, el cual no es metabolizado
y al acumularse produce alteraciones ¿De qué tipo?

El galactitol se produce desde la galactosa en una reacción catalizada por la aldosa


reductasa. La galactosa por si misma proviene del metabolismo de los disacáridos como la
lactosa (presente en la leche) en glucosa y galactosa.
Las alteraciones del metabolismo de la galactosa se producen por el defecto de las enzimas:
galactoquinasa (GALK), galactosa-1-fosfato-uridil transferasa (GAL1PUT) y uridin
difosfato galactosa 4' epimerasa (UDPGAL); de ellas la más frecuente es la galactosemia
clásica producida por la deficiencia de GAL1PUT. Producto de este defecto se acumula
galactosa-1-fosfato, galactosa libre y galactitol en sangre y tejidos, los que producen
alteraciones hepáticas, renales y cerebrales. Su herencia es autosómica recesiva y la
incidencia estimada a nivel mundial fluctúa entre 1:60.000 a 1:33.000 recién nacidos. Los
síntomas y signos más característicos son vómito, diarrea, ictericia, hepatomegalia,
cataratas. Si la enfermedad no es tratada oportunamente ocasiona la muerte del niño. El
tratamiento consiste en eliminar la lactosa y galactosa de la alimentación, lo que incluye
alimentos tales como la leche de todo tipo y sus derivados, la galactosa y alimentos o
medicamentos que contenga alguno de estos productos. Se entrega leche de soya y los
requerimientos de macro y micro nutrientes se indican según las recomendaciones para
edad y sexo. La dieta dura toda la vida ya que la galactosa se transforma en galactitol,
existiendo riesgo de producir catarata y daño renal en cualquier momento de la vida. Un
buen control se obtiene al mantener el nivel sanguíneo de galactosa-1-fosfato igual o menor
a 3.0 mg/dL y urinario de galactitol bajo 0.8 mmol/mol de creatinina.

1. Analice Un disacárido como es la lactosa, fuente principal de galactosa en el organismo,


se hidroliza por la lactasa en los microvellos del intestino y se transforma en glucosa y
galactosa. Posteriormente hay varios pasos metabólicos para entrar en la glucogenólisis. El
bloqueo metabólico por la carencia de uridyl transferasa y la falta de metabolización de la
galactosa-l-fosfato que conduce a su acumulación en el organismo.

Glucogenolisis

Es la vía por la cual se degrada glucógeno para la obtención de glucosa de una forma
rápida, esta vía se estimula por niveles bajos de glucosa, glucagon y catecolaminas
(adrenalina, noradrenalina y norepinefrina)
1. El glucogeno es degradado a glucosa 1 fosfato por la enzima glucogeno fosforilasa
que es la enzima reguladora de esta vía y la enzima desramificante que rompe los
enlaces alfa 1-4 y alfa 1-6.
2. La glucosa 1 fosfato pasa a glucosa 6 fosfato por la enzima fosfoglucomutasa.
3. La glucosa 6 fosfato pasa a glucosa por la enzima glucosa 6 fosfatasa.

Normalmente la galactosa-1-fosfato producida por la fosforilación de la galactosa, mediada


por la galactocinasa, es metabolizada a glucosa-1-fosfato a través de la enzima Galactosa1-
fosfato uridiltransferasa (GALT). La enzima GALT se une en cantidades equimolares a la
uridina difosfato (UDP) glucosa para formar como intermediario GALT enzima-
UDPglucosa, la glucosa -1-fosfato es liberada entonces, quedando GALT-uridina
monofosfato, luego galactosa1-fosfato se une al complejo GALT-uridina monofosfato para
formar GALT-UDPgalactosa, luego UDPgalactosa es liberada y GALT queda disponible
para iniciar una nueva reacción. Al faltar GALT, no se puede metabolizar la galactosa-1-
fosfato, que entonces se acumula en los distintos tejidos, principalmente hígado, riñón y
cerebro, como el feto afectado no posee la enzima o es inactiva, cuando la madre es
heterocigota para este defecto, metaboliza con dificultad la galactosa-1-fosfato, por lo que
la enfermedad puede comenzar antes de nacer.

Los recién nacidos, lactantes o niños pueden presentar todos o algunos de los siguientes
signos: dificultad para alimentarse, vómitos, letargia, irritabilidad, hipoglucemia,
convulsiones, ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis, falta de aumento de peso,
cataratas, aminoaciduria y retraso mental.
Los síntomas comienzan típicamente alrededor del tercer día de vida, y el diagnóstico se
realiza habitualmente dentro de las dos primeras semanas de vida, a través del screening
neonatal. Si el diagnóstico no se hace precozmente, las lesiones hepática y cerebral se
agravan cada día y se vuelven irreversibles.
La ingesta de galactosa aumenta los niveles de galactosa-1-fosfato en los tejidos y ésta
actúa como inhibidor competitivo de la enzima fosfoglucomutasa, que cataliza la
conversión de glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato que es la vía de conversión del
glucógeno en glucosa, produciendo por lo tanto hipoglucemia.

La galactosa-1-fosfato es hepatotóxica y produce lesión cerebral por acción directa o por la


hipoglucemia. Parte del exceso de galactosa remanente se transforma en galactitol y
produce cataratas como en el déficit de galactocinasa (GALK).

Los estudios anatomopatológicos con microscopía óptica y electrónica del hígado, revelan
sucesivamente: infiltración grasa, formación de pseudoacinos y finalmente cirrosis
macronodular con hipertensión portal. Esta evolución lleva a un cuadro de insuficiencia
hepática con sangrado por coagulopatía, en algunos niños se han producido hemorragias del
humor vítreo. Igualmente se puede detectar ascitis desde la más temprana infancia, incluso
en los primeros días de vida. La galactosemia tiene una alta mortalidad en el recién nacido,
sobre todo por la insuficiencia hepática y también por ser una frecuente causa de sepsis
neonatal, especialmente debida a E. Coli. Siempre debe ser tenida en cuenta la galactosemia
en los diagnósticos diferenciales de la sepsis del recién nacido.

2. Analice La galactosa se necesita para sintetizar biomoléculas como glucoproteinas,


cerebrósidos, condromucoides y mucoproteínas. Sin embargo, el paciente galactosémico
con una dieta sin lactosa, es capaz de sintetizar estas biomoléculas por la reversibilidad de
la reacción catalizada por la UDP-galactosa-4-epimerasa.

Conversión de galactosa en glucosa

La galactosa se fosforila a galactosa-1-fosfato gracias a la galactoquinasa.

La galactosa-1-fosfato se convierte a glucosa-1-fosfato, la cual puede emplearse para


sintetizar glucógen (glucogenogénesis) o convertirse en glucosa-6-P que, a su vez, se
degrada en la glucólisis o se convierte en glucosa (en el hígado) para salir a la sangre y
distribuirse al organismo.
Figura 2. Conversión de la Galactosa en glucosa

Los pacientes que sufren cualquier tipo de galactosemia tienen indicada la restricción de
galactosa y su precursor lactosa de la dieta ya que acumulan metabolitos derivados que
afectan a su salud (Fridovich-Keil, 2006; Timson, 2006; Walter et al., 1999).Sin embargo,
en galactosemia tipo III no es posible la eliminación total ya que es necesaria para la
biosíntesis de UDP-gal. Para evitar en los enfermos una deficiencia de UDP-gal se
recomienda una ingesta controlada de galactosa y de N-Acetil galactosamina (Kingsley et
al., 1986a; Walter et al., 1999) ya que estos compuestos son necesarios para la síntesis de
glicoproteínas y glicolípidos, cuyo desequilibrio puede ser un factor de patogénesis
(Timson, 2006) y de un mal ensamblaje de complejos polisacáridos y otras macromoléculas
glicosiladas, que son especialmente importantes en el cerebro (Wohlers et al., 1999). Los
estudios de esta enfermedad en células de ovario de hamster chino (IdlD), S. cerevisiae, D.
melanogaster y C. elegans describen problemas de desarrollo y crecimiento cuando son
sometidos al suministro de D-galactosa (Krieger et al., 1989; Ross et al., 2004; Sanders et
al., 2010; Walter et al., 1999; Brokate-LLanos et al. 2011).

Nivel 1: En 1.977, H. Levy y Shurin, describieron infecciones severas en recién nacidos


afectados por galactosemia. Tres de cuatro niños con bactereinia y meningitis murieron
por sepsis severísima por E. coli. Esta es una importante lección porque uiia sepsis
puede enmascarar una galactosemia y el niño fallecer sin el diagnóstico adecuado. A
principios de 1.978, Schurin S., postuló que el metabolismo energético es esencial para
la fagocitosis normal y que 1 o 3 desórdenes metabólicos, especialmente en a
glicogenólisis en pacientes galactosémicos, podrían explicar la susceptibilidad de dichas
personas a contraer infecciones severas, vg., septicemia y
meningitis.
Las personas que sufren galactosemia clásica son las que manifiestan más complicaciones.
Esto se debe a que el déficit de GALT impide la adecuada oxidación de la galactosa que se
concentra en exceso en el plasma sanguíneo convirtiéndose en galactonato y galactitol. El
galactitol no puede ser metabolizado, y la parte que no es eliminada por la orina es la que
probablemente tiene importantes efectos tóxicos para el organismo. Las complicaciones de
la galactosemia clásica más frecuentes son:

 Cataratas
 Cirrosis del hígado
 Retraso del desarrollo del lenguaje
 Ciclos menstruales irregulares, disminución de la función de los ovarios que lleva a
insuficiencia ovárica
 Discapacidad mental
 Infección grave con bacterias (sepsis por E.coli)
 Temblores (tremor) y funciones motoras incontrolables
 Muerte (si hay galactosa en la dieta)

Nivel 2: El compromiso hepático del galactosémico se manifiesta por ictericia, con


predominio de bilirrubina directa. También se presenta hepatomegalia, daño hepático
y ocasionalmente prolongación del tiempo de coagulación.

La galactosemia, causa de hiperbilirrubinemia indirecta y también de hiperbilirrubinemia


directa, es una enfermedad que se transmite con carácter autosómico recesivo, debida a la
deficiencia de cualquiera de las tres enzimas de la vía de Leloir, encargada de convertir la
galactosa en glucosa. La a-D-galactosa es fosforilada mediante la galactokinasa (GALK) a
galactosa-1-fosfato; la galactosa-1-fosfato uridil transferasa (GALT) (a través del sustrato
de la UDP glucosa) transforma la galactosa-1-fosfato en glucosa-1-fosfato y UDP
galactosa, esta última, mediante la UDP-galactosa 4-epimerasa (GALE), es transformada en
UDP glucosa.

La galactosemia clásica es causada por la deficiencia de galactosa-1-fosfato


uridiltransferasa; la frecuencia varía entre 1:59.000 nacimientos en EEUU, 1:400.000 en
Taiwán y 1:9.000 en un estudio en Grecia. Actualmente, la galactosemia es objeto de
tamizaje neonatal a nivel mundial. En Canadá, donde el tamizaje se hace desde 1984, la
incidencia está entre 1:35.000 a 1:73.296 nacimientos. El gen GALT ha sido mapeado en la
región 9p13. La mutación Q188R cuenta para el 70% de las mutaciones deletéreas y
conduce a una completa ausencia de actividad enzimática y al cuadro clásico de
galactosemia. Las manifestaciones clínicas incluyen: intolerancia a la alimentación, falla
en el crecimiento, ictericia, daño hepático hasta cirrosis, tubulopatía renal, retardo mental y
cataratas. La sepsis por E. coli es frecuente, habiéndose demostrado disminución en la
quimiotaxis y en la actividad bactericida de los neutrófilos. En pacientes con galactosemia
se ha informado sepsis por Cándida, corea, púrpura fulminans, síndrome hemofagocítico y
hemorragia vitrea.

Nivel 3, El objetivo de esta actividad es que desde el punto de vista de la bioquímica


tenga un primer acercamiento a la patología que deriva de las alteraciones que
causadas por la producción de una enzima defectuosa o ausente y que se expresara
con manifestaciones clínicas diversas.

Recorriendo la historia, en 1902, Garrod introdujo el concepto de “individualidad química”,


que a su vez condujo al concepto de errores congénitos del metabolismo. En 1934 Folling
describe la fenilcetonuria. Beadle y Tatum desarrollaron más tarde, en 1945 la idea de que
los procesos metabólicos, en los seres humanos o en cualquier otro organismo, se
desarrollaban por pasos. Propusieron que cada paso estaba controlado por una enzima en
particular y que ésta, a su vez, era el producto de un gen particular. Esto se concretó en el
concepto “un gen-una enzima (o proteína)”. En estos trastornos una mutación determina la
falla de una enzima. La alteración génica puede causar el déficit enzimático de varias
maneras: a) la proteína no se produce, se produce truncada (cortada) o se produce en
cantidades mínimas, lo que puede ocurrir como resultado de la emergencia de un codón de
terminación muy cerca del principio de la región codificante; o como consecuencia de un
defecto de corte y empalme debido a la pérdida de las señales normales de empalme; o a
causa de la inestabilidad del ARN transcripto o de la propia proteína y b) la enzima se
produce pero está alterada; su actividad funcional es menor o nula como consecuencia de
defectos estructurales de la proteína que disminuye su afinidad por el sustrato, o
directamente reducen su actividad catalítica modificando el dentro activo de la enzima.
12

Mapa conceptual 1. Fructosa.


13

B) Situación problema: Ácidos grasos

Porque las funciones más importantes de los ácidos grasos polinsaturados omega-3 y
omega-6 se dan en la relación que existen entre ambos, en la regulación de procesos
inflamatorios y control tumoral.

Los ácidos grasos omega-6 y omega-3 son importantes componentes estructurales de las
membranas celulares que afectan a la fluidez, flexibilidad, permeabilidad y actividad de las
enzimas ligadas a la membrana.Los eicosanoides, derivados del ácido graso omega-6
araquidónico (AA) y del ácido eicosapentaenoico (EPA) de la serie omega-3, son potentes
mensajeros químicos sumamente importantes en las respuestas inmunitarias e inflamatorias.
Durante una respuesta inflamatoria, el AA y el EPA presentes en las membranas celulares
pueden ser metabolizados por las enzimas para formar los eicosanoides ‘prostaglandinas’ y
‘leucotrienos’, respectivamente. Los eicosanoides derivados del EPA son inductores de
inflamación, constricción de los vasos sanguíneos y coagulación menos potente que los
eicosanoides derivados del AA.
Un área de gran interés para el potencial uso clínico de los AGPICL ω-3 es el cáncer y la
caquexia relacionada con el cáncer. Estudios en ratones y en cultivos de células han demostrado
que las dietas que contienen EPA y DHA retrasan tanto el crecimiento, la metástasis de los
tumores primarios y los implantes de carcinoma humano en células mamarias. En la misma
dirección, el uso de aceite de pescado como suplemento nutricional también aumenta la eficacia
de los agentes quimioterapéuticos, como es el caso de la doxorrubicina en mujeres con cáncer
mamario.
La suplementación con AGPICL ω-3 induce la apoptosis y la diferenciación celular, así como la
reducción de la proliferación celular en cultivos de células neoplásicas. En un estudio en ratas
con cáncer de colon, se demostró que los AGPICL ω-3 bloquean la formación de tumores
inducida por fármacos, mediante el aumento de la diferenciación celular y la apoptosis en las
primeras etapas de formación del tumor.
Otro estudio en ratas con cáncer de colon, demostró que los AGPICL ω-3 afectan directamente la
expresión de genes relacionados con la tumorogénesis y la apoptosis, reduciendo el daño celular
y al DNA. Los AGPICL ω-3 modulan también las principales moléculas de señalización
intracelular y receptores nucleares, tales como PPARα y LXRs, moléculas que al parecer
desempeñan un papel en la regulación del crecimiento y la diferenciación de las células
cancerígenas. La inhibición de la producción de prostaglandinas por los AGPICL ω-3 también
puede ayudar a modular el crecimiento tumoral y la apoptosis celular.
14

cómo se caracteriza la estructura molecular de los ácidos grasos omega3y omega-6 y


que diferencia existe con la denominación, indicando el número de carbonos y el sitio
donde se encuentra el doble enlace a partir del grupo metilo.

Figura 3. Ácido linoléico

Clasificación: Ácido graso omega 3

Estructura química del ácido alfa-linolénico: El ácido alfa-linolénico esta formado por 18 átomos
de carbonos y tres dobles enlaces. Fue aislado por Hazura K. y Monatsh en 1887. La estructura
exacta fue clarificada por Erdmann E. et al en 1909 y fue sintetizada por Nigama y Weedon en
1956.
Es un ácido graso poliinsaturado con tres dobles enlaces cis (Z) (el primero del extremo metilo
está en omega-3 (ω-3) o n-3, su abreviatura: 18: 3n-3. Es miembro del subgrupo llamado ácidos
grasos de cadena larga (LCFA), de 14 a 18 átomos de carbono.

En forma purificada, es un líquido incoloro insoluble en agua, con un punto de fusión de -11.3 °
C (11.66 ° F; 261.85 K) a -11 ° C (12.2 ° F; 262.15 K) y un punto de ebullición de 230 (446 ° F ;
503,15 K) -232 ° C (449,6 ° F; 505,15 K) a 1 mm Hg.

Nota: El ácido alfa-linolénico no es lo mismo que el ácido alfa-lipoico, un antioxidante que


ayuda al cuerpo a convertir la glucosa en energía. Esto puede ser confuso porque tanto el ácido
alfa-linolénico como el ácido alfa-lipoico a veces se abrevian como ALA.
15

Figura 4. Propiedades del ácido linoleico.

El ácido linoleico es un ácido graso importante, especialmente para el crecimiento y desarrollo


de los bebés. Los ácidos grasos ayudan a mantener la salud de las membranas celulares, mejoran
el aprovechamiento de los nutrientes y establecen y controlan el metabolismo celular. También
proporcionan las materias primas que ayudan a controlar la presión arterial, la coagulación de la
sangre, la inflamación, la temperatura corporal y otras funciones corporales.

Los ácidos grasos se consumen en las mayores cantidades en grasa. Aunque se alienta mucho a
las personas a consumir menos grasa en sus dietas, la verdad es que la grasa sigue siendo un
componente importante para la salud. La grasa almacena las calorías extra y ayuda a aislar y a
proteger los tejidos del cuerpo. Las grasas también son una fuente de energía importante durante
el ejercicio, cuando el cuerpo depende de sus calorías después de consumir los carbohidratos
disponibles. La grasa ayuda a la absorción y al transporte a través del torrente sanguíneo de las
vitaminas liposolubles A, D, E y K.

Qué diferencia hay entre los ácidos grasos trans (en inglés trans fatty acids, TFA), o
son un tipo de ácido graso insaturado y un ácido graso cis es un ácido graso insaturado.

Un ácido graso cis tiene ambos grupos semejantes en el mismo lado del doble enlace. Es decir,
teniendo dos carbonos unidos por dobles enlaces, sabiendo que tienen cuatro enlaces, que gastan
dos es unirse entre sí, otro en unirse al carbono de al lado y el último, en un grupo funcional
semejante al carbono al que va unido (generalmente, un Hidrógeno).
Un ácido graso trans tiene los grupos semejantes de lados contrarios, es decir, que están
enfadados y no se puede ni ver. (Es una chorrada, pero a la gente se le queda). En el ámbito
industrial se las conoce como grasas hidrogenadas.
16

Esta pequeña variación estructural, desencadena en propiedades de las grasas trans bastante poco
recomendables para el organismo humano.
Mientras que los cis no tienen ninguna propiedad maligna a destacar, ya que se encuentran en la
naturaleza; los ácidos grasos trans artificiales o grasas hidrogenadas ya se han prohibido en
algunos lugares del mundo por riesgo que causa su ingesta para la salud: aumenta el llamado
colesterol malo y disminuye el bueno, produciendo hipercolesterolemia; es responsable de
muchísimas enfermedades cardiovasculares, aumentan exponencialmente el riesgo de sufrir
determinados cánceres (más si se tiene predisposición genética), riesgo de sufrir Diabetes Tipo
II; y mi favorita: inhiben el desarrollo de ciertos ácidos grasos esenciales, retrasando el
crecimiento adecuado de determinadas zonas cerebrales. Los ácidos grasos trans no solo
aumentan la concentración de lipoproteínas de baja densidad (LDL) en la sangre, sino que
disminuyen las de alta densidad (HDL), lo que coloquialmente se denomina el «colesterol
bueno», dando lugar a un mayor riesgo de sufrir enfermedades cardiovasculares. Estos ácidos
grasos trans se forman en el proceso de hidrogenación que se realiza sobre las grasas con el fin
de solidificarlas para utilizarlas en diferentes alimentos. Además, favorece la frescura, le da
textura y mejora la estabilidad. Un ejemplo de ello es la solidificación del aceite vegetal, líquido,
para la fabricación de margarina que Inicialmente la fabricaban mediante hidrogenación y se ha
descubierto que el resultado puede ser perjudicial para la salud: según la OMS una dieta
saludable debe evitar estas grasas lo máximo posible. Estos ácidos grasos trans pueden ser
particularmente peligrosos para el corazón y se asocian con el mayor riesgo de desarrollo de
algunos cánceres. Los estudios más recientes demuestran que las concentraciones más altas de
ácidos grasos trans pueden incrementar el riesgo de diabetes de tipo II. Las grasas hidrogenadas
se utilizan en comidas rápidas, productos comerciales de pastelería, alimentos procesados y
fritos.
Dado que los dobles enlaces son estructuras rígidas, las moléculas que los contienen pueden
presentarse en dos formas: cis y trans. En los isómeros trans, los grupos semejantes o idénticos se
encuentran en el lado opuesto de un doble enlace, mientras que en los cis están en el mismo lado
como se ve en la grafica de la estructura comparada.

Figura 5. Ácidos grasos trans y cis


17

1. Analice. La ß-oxidación oxidación que es un proceso metabólico oxidante y se conoce


como catabolismo en espiral en el cual se transforma los ácidos grasos a través de cuatro
reacciones (oxidación, hidratación, oxidación y tiólisis).

Este proceso es propio del metabolismo de los ácidos grasos, el cual se basa en cuatro pasos que
se repiten consecutivamente hasta que toda la molécula de acilCoA ha sido degradada en
moléculas de acetil CoA que finalmente entran en el ciclo de Krebs produciendo más energía. La
beta oxidación se realiza por ciclos de 4 reacciones en las cuales se produce:
 Reacción 1 de oxidación: produce 1 mol de FADH2 Del acil graso-CoA a enoil-CoA
por acción de una acil-CoA deshidrogenasa, una flavoenzima cuyo FAD se reduce a
FADH2.
 Reacción 2 de hidratación: hay entradas de moléculas de agua. Incorporación de una
molécula de agua al doble enlace entre los carbonos 2 y 3 catalizada por la enoil-CoA
hidratasa para dar L-3-hidroxiacil-CoA.
 Reacción 3 de oxidación: produce 1 mol de NADH Catalizada por la hidroxiacil-CoA
deshidrogenasa, con NAD+ como coenzima, que transforma el grupo hidroxilo en
carbonilo y produce 3-cetoacil-CoA.
 Reacción 4 tiolisis: Se produce AcetilCoA. Catalizada por la tiolasa, que libera una
molécula de acetil-CoA permite que se forme un acil graso-CoA con dos carbonos
menos que el de partida.

Cada vez que pasa un ciclo, el AGL tiene 2 átomos de carbono menos. la cadena del ácido graso
se acorta en dos átomos de carbono, que salen en forma de acetil-coA.
El proceso se repetirá y termina cuando todos los carbonos de ácido graso se hayan convertido en
acetil coA. El acetil coA generado entrara al ciclo de Krebs.

2. Analice. La importancia que tiene los ácidos grasos omega-3 (ω-3) y omega-6 (ω-
6) y omega-9 (ω-9) en la alimentación humana.

Los ácidos grasos son biomoléculas lipídicas de larga cadena carbonada unidos por enlaces
covalente. Son moléculas energéticas necesarias para llevar a cabo los procesos celulares, de
igual manera son componentes de los fosfolípidos, los cuales conforman las membranas
celulares. Existen dos grandes grupos de ácidos grasos: los saturados y los insaturados. Los
saturados son grasas cuya estructura se conforma de enlaces simples, se encuentra
principalmente en los animales y su alto consumo se relaciona con enfermedades vasculares ya
que ocasiona acumulación del colesterol en las arterias, elevando los niveles de LDL o colesterol
malo. Los insaturados son aquellos que tiene uno o varios dobles enlaces en su cadena, estos se
encuentran presentes en aceites vegetales y en el pescado, como ejemplo de ácidos grasos
insaturados encontramos el omega 3, 6 y 9. Estos grasas insaturadas contribuyen a la
disminución de colesterol malo o LDL y aumento del colesterol bueno o HDL, encontrándose su
consumo muy beneficioso para la salud.
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Las lipoproteínas son moléculas que transportan lípidos por el torrente sanguíneo, existen dos
tipos de lipoproteínas del colesterol: proteínas de alta densidad o HDL y proteínas de baja
densidad o LDL. El HDL, contribuye a la reducción de colesterol acumulado en sangre,
transportándolo a medida que pasa por el torrente sanguíneo y el sobrante lo envía al hígado
donde es metabolizado, es decir, hace una limpieza para que las grasas no se acumulen en las
arterias, por tanto es llamado como colesterol bueno. El LDL, se acumula en las paredes de las
arterias tapándolas y produciendo problemas cardiacos, por eso es llamado colesterol malo.

3. Analice. En que consiste las Grasas cis y trans y la importancia que las mismas tienen para la
salud humana.

Dentro de la clasificación de los ácidos grasos insaturados se encuentran los de tipo Cis y Trans.
Son grasas insaturadas. Son isómeros geométricos cuyos orientación de átomos de hidrogeno
respecto a los dobles enlaces, clasifica si son Cis o Trans; entendiendo entonces que, Cis
significa "en el mismo lado" y Trans significa "en el lado opuesto". Esta característica propia de
las grasas Trans, hace que tengan un efecto similar a las grasa saturadas explicadas en el punto
anterior, donde aumentan el colesterol malo y disminuyen el colesterol bueno, produciendo
riesgos en enfermedades cardiovasculares, diabetes y hasta cáncer. Los dobles enlaces de las
grasas Trans, mantiene un punto de fusión deseado para el sector de la industria, por proveer
características organolépticas favorables tales como textura y sabor.

NOTA-1: Estudie la estructura de los distintos lípidos de importancia en la dieta


alimentaria y determine la principales diferencias en relación con la estructura bioquímica
y los beneficios o perjuicios que trae el consumo en la dieta diaria.

Los principales componentes lipídicos de la dieta son los triacilgliceroles, el colesterol y los
fosfolípidos; pero como los triacilgliceroles constituyen el aporte lipídico mayoritario (en torno
al 90%), en la dieta se habla simplemente de grasa saturada o insaturada en función del tipo de
ácidos grasos que contengan esos triacilgliceroles.
La dieta de la población occidental actual ha variado mucho comparada con la de hace unos 10
000 años; aparte de la disminución en la ingesta de hidratos de carbono, antioxidantes y calcio,
ha habido aumento de calorías (acompañado de un menor gasto energético) y, en relación con los
ácidos grasos, aumento de las grasas saturadas, de los ácidos grasos trans y de los ω-6 respecto a
los ω-3.
Está claramente establecida la relación entre el consumo de grasas saturadas y la enfermedad
coronaria. Los ácidos grasos saturados hacen aumentar tanto el colesterol asociado a HDL como
el asociado a LDL, y la disminución de su consumo, pero no de las grasas totales, reduce el
colesterol total y el colesterol LDL.
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Los ácidos grasos trans hacen aumentar el colesterol LDL y reducen el HDL por lo que dan lugar
a una relación LDL/HDL aún menos favorable que los ácidos grasos saturados. La presencia de
ácidos grasos poliinsaturados en la dieta correlaciona negativamente con la mortalidad por
enfermedad coronaria pero, además, los ω-3 en particular también correlacionan negativamente
con cáncer, diabetes, trastornos mentales, artritis reumatoide y fallos en la función inmune; por
eso, la falta de ácidos grasos esenciales poliinsaturados, como linoleico y linolénico, en la dieta
produce manifestaciones iniciales como sequedad y descamación de la piel, seguidas de daños
más importantes.
Se considera que los ácidos grasos esenciales ω-6 y ω-3 deberían tener una relación (ω-6)/(ω-3)
óptima entre 10 y 5, siendo lo ideal que fuera cercana a 4 o incluso 1. Sin embargo, lo habitual es
que en la dieta occidental haya un exceso de ω-6 y un déficit de ω-3 que hacen que esta relación
esté actualmente entre 20 y 10.
La mejor forma de aumentar el aporte de ácidos grasos ω-3 es consumir frecuentemente
pescados y mariscos, que contienen más ácidos grasos ω-3 que ω-6, y aceites y semillas o frutos
secos ricos en ácido α-linolénico.
Respecto al prototipo de los ácidos grasos monoinsaturados cis ω-9, el ácido oleico, que se
considera la fuente primaria de grasa de la dieta mediterránea por ser el ácido graso mayoritario
en el aceite de oliva, se ha visto que este ácido graso tiene efecto hipocolesterolémico y que
mejora la sensibilidad a la insulina, además de ser más resistente a la oxidación que los ácidos
grasos poliinsaturados que abundan en aceites de semillas.

Figura 6. Ácidos grasos.


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NOTA-2: Los ácidos grasos esenciales están presentes en cada célula sana del cuerpo
y son críticos para el normal crecimiento y la funcionalidad de células, nervios y órganos.
Las deficiencias en ácidos grasos esenciales (AGEs), están relacionadas con una gran
variedad de problemas, incluyendo algunos de gran importancia como son enfermedades
cardíacas, cáncer y diabetes. Se ha estimado que más del 80% de la población americana
ingiere cantidades insuficientes de ácidos grasos esenciales en su dieta. Los Ácidos Grasos
Esenciales para el hombre son: el ácido alfa-linolénico y sus derivados los ácidos grasos
poliinsaturados de cadena larga, EPA, DPA y DHA (familia omega-3) y el ácido linoleico,
precursor de la familia omega-6.

Omega-3 (ALA) y Omega-6 (LA) son ácidos grasos poliinsaturados esenciales (AGPiE), muy
importantes para los seres humanos. Si un ácido graso esencial no es consumido en la dieta, la
deficiencia sobrevendrá exactamente de la misma forma en que se produce una deficiencia
vitamínica (ejemplo: deficiencia de vitamina C provoca escorbuto).
Una deficiencia severa de AGPiE no es común y provoca alteraciones notorias en la piel o caída
del pelo; se observa en recién nacidos y prematuros sin suficientes AGPiE, en niños alimentados
con dietas bajas en AGPiE y en pacientes muy delgados que comen poco o tienen una
enfermedad intestinal que interfiere con la absorción de grasas o que están recibiendo nutrición
parenteral y no han recibido suplementos de lípidos.
Mucho más común es la deficiencia parcial de AGPiE. Con frecuencia se emplea el término
insuficiencia de AGPiE para referirse a niveles bajos de AGPiE que no son suficientemente
severos para producir los síntomas y signos característicos de la deficiencia de AGPiE.
Se han observado una variedad de síntomas relacionados con la deficiencia de Omega-6 (ácido
linoleico, LA); entre ellos;

 Desórdenes dérmicos tales como eccema o pérdida del cabello,


 Disfunciones hepáticas,
 Desórdenes renales,
 Desórdenes del sistema nervioso central inclusive problemas de conducta,
 Deterioro de la función inmunológica con susceptibilidad a las infecciones,
 Potentes efectos adversos sobre la capacidad reproductiva incluyendo esterilidad
masculina y aborto en las mujeres,
 Desórdenes óseos y articulares,
 Enfermedades cardiovasculares,
 Retardo del crecimiento y alteraciones de la función glandular general del organismo.

Los resultados de la deficiencia de omega-3 (ácido alfa linolénico, ALA) han sido asociados con:
 Cambios en el sistema nervioso central incluyendo problemas de conducta, parestesia
(sensación de hormigueo, alfileres y agujas en los brazos y piernas),
 Mayor riesgo de las enfermedades como Cáncer, Alzheimer,
 Mayor riesgo de enfermedades autoinmunes (esclerosis múltiple, lupus),
21

 Falta de coordinación motriz,


 Debilidad muscular,
 Deterioro de la capacidad de aprendizaje,
 Pérdida de la visión,
 Retardo en el crecimiento.
 Hipertrigliceridemia,
 Presión sanguínea elevada,
 Tendencia a formar coágulos sanguíneos debido a la adherencia plaquetaria,
 Inflamación en una diversidad de tejidos del organismo,
 Desórdenes cutáneos (especialmente sequedad de la piel y manchas),
 Hinchazón de los tejidos (edema),
 Deterioro de la función mental,
 Desórdenes generales de la función inmunológica,
 Cambios con tendencia a la reducción de la tasa metabólica del organismo.
 Uñas blandas y quebradizas,
 Triglicéridos altos,
 Inflamación prostática,
 Mayor riesgo de asma,
 Mayor riesgo de sobrepeso,
 Depresión,
 Bajos niveles de energía,Etc.
Ninguna célula, tejido, glándula u órgano puede funcionar normalmente sin Ácidos Grasos
Poliinsaturados Esenciales OMEGA-3 ALA y OMEGA-6 LA
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Mapa Conceptual 2. Ácidos grasos


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Conclusiones

La galactosemia es una alteracion hereditaria del metabolismo de los hidratos de carbono,


autosomica y recesiva, debida a deficit de las enzimas galactosa-1-fosfato uridil transferasa o
galactoquinasa, lo que causa acumulacion de galactosa, galactosa-1-fosfato y o, galactitol, con
daño secundario en diferentes parenquimas.

La galactosa es un monosacárido de seis átomos de carbono que forma parte de la dieta desde el
nacimiento. Se obtiene a partir de la hidrólisis o ruptura de otra molécula compuesta, la lactosa,
que se halla presente en grandes cantidades en la leche de los mamíferos; también se puede
encontrar en forma de galactosa soluble o ligada con enlaces tipo β en ciertas legumbres,
verduras y frutas, en forma de galactósidos ligada con enlaces tipo α en polisacáridos de origen
vegetal y en forma de galactocerebrósidos y gangliósidos en algunas vísceras de animales.

Los síntomas mas comunes de la galactosemia suelen ser rechazo al alimento, manifestaciones
tóxicas generales incluyendo alteraciones hepáticas, neurológicas y formación de cataratas.

Los pacientes con galactosemia clásica deben ser tratados con dieta restringida en galactosa. En
el recién nacido con galactosemia clásica la lactancia materna está absolutamente contraindicada,

Los ácidos grasos forman parte de los fosfolípidos y glucolípidos, moléculas que constituyen la
bicapa lipídica de todas las membranas celulares.

Se llaman ácidos grasos esenciales a algunos ácidos grasos, como el linoleico, linolénico o el
araquidónico que el organismo no puede sintetizar, por lo que deben obtenerse por medio de la
dieta.

Una de las principales funciones de los ácidos grasos es la de proporcionar energía a la célula; a
partir de los depósitos de triglicéridos, las lipasas liberan ácidos grasos que, en la matriz
mitocondrial, serán escindidos en unidades de dos carbonos en forma de acetil-CoA, proceso
conocido como β-oxidación; el acetil-CoA ingresa en el ciclo de Krebs y los NADH y FADH2
en la cadena respiratoria.

La evidencia actual demuestra que el consumo de AGT parcialmente hidrogenados afecta


adversamente a los factores de riesgo relacionados con las ECV y de manera significativa
acrecienta el riesgo de sufrir un evento cardiovascular.
24

Referencias

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