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3/6/2019 Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults - UpToDate

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Visión general de las manifestaciones clínicas del lupus


eritematoso sistémico en adultos.
Autor: Dafna D Gladman, MD, FRCPC
Editor de la sección: David S Pisetsky, MD, PhD
Editor Adjunto: Monica Ramirez Curtis, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de literatura vigente hasta mayo de 2019. | Este tema se actualizó por última vez: 8 de enero de 2018.

INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida
que puede afectar prácticamente a todos los órganos. Las anomalías inmunológicas, en particular la
producción de varios anticuerpos antinucleares, son otra característica prominente de la enfermedad.
Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.

El SLE tiene manifestaciones clínicas proteicas que pueden afectar prácticamente a todos los órganos
y puede variar dramáticamente de un paciente a otro. El patrón más común es una mezcla de quejas
constitucionales con piel, musculoesquelética, hematología leve y afectación serológica ( tabla 1 ). Sin
embargo, algunos pacientes tienen manifestaciones predominantemente hematológicas, renales o del
sistema nervioso central. El patrón que domina durante los primeros años de enfermedad tiende a
prevalecer a lo largo del curso de la enfermedad. El curso clínico del LES es muy variable entre los
pacientes y puede caracterizarse por períodos de remisiones y de recaídas crónicas o agudas.

Las manifestaciones clínicas del LES en adultos se presentan aquí. El diagnóstico, el diagnóstico
diferencial y el manejo del LES en adultos se analizan en otra parte (ver "Diagnóstico y diagnóstico
diferencial del lupus eritematoso sistémico en adultos" y "Visión general del manejo y pronóstico del
lupus eritematoso sistémico en adultos" ). Las manifestaciones clínicas de LES en niños también se
presentan por separado. (Ver "Lupus eritematoso sistémico de inicio en la infancia (LES):
manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune heterogénea con una amplia
gama de manifestaciones clínicas y serológicas que pueden afectar a cualquier órgano ( tabla 1 ). El
curso de la enfermedad está marcado por remisiones y recaídas y puede variar de leve a grave.

Las manifestaciones clínicas del LES se presentan a continuación. La mayoría de estas


manifestaciones se han incluido como parte de los criterios de clasificación para el LES, como un
medio para clasificar a los pacientes con fines de estudio ( tabla 2 ). Los criterios pueden ser útiles para
ayudar a los médicos a reconocer y documentar algunas de las principales manifestaciones de la
enfermedad del LES. Los criterios de clasificación se discuten en detalle por separado. (Consulte
"Diagnóstico y diagnóstico diferencial del lupus eritematoso sistémico en adultos", sección "Criterios de
clasificación" ).

Los síntomas constitucionales - síntomas constitucionales tales como fatiga, fiebre y pérdida de
peso están presentes en la mayoría de los pacientes con lupus, en algún momento durante el curso de la
enfermedad.

● Fatiga: la fatiga es la queja más común, se presenta en 80 a 100 por ciento de los pacientes y, a
veces, puede ser incapacitante. Su presencia no está claramente correlacionada con otras
medidas de la actividad de la enfermedad, y se asocia más frecuentemente con la depresión, los
trastornos del sueño y la fibromialgia concomitante [ 1 - 5 ].

● Fiebre: la fiebre puede ser una manifestación de enfermedad activa, y se observa en más del 50%
de los pacientes con LES [ 6 ]. Sin embargo, en la práctica clínica, puede ser difícil distinguir la
fiebre asociada con un brote de lupus de otras causas de fiebre como una infección, una reacción
al fármaco o un tumor maligno. Clínicamente, no hay características específicas que distingan
definitivamente la fiebre por LES de la fiebre por otras causas. Sin embargo, la historia puede ser
útil para determinar la causa de la fiebre. Como ejemplo, la fiebre en el contexto de dosis
moderadas o altas de glucocorticoides debería llevar a uno a sospechar fuertemente de una nueva
infección, particularmente si otros signos están remitiendo. Fiebre que no responde a los fármacos
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), acetaminofeno , y / oLas dosis bajas a moderadas de
glucocorticoides deben aumentar la sospecha de una etiología infecciosa o relacionada con el
medicamento, ya que la mayoría de las fiebres debidas al LES activo se remitirán con el uso de
estos agentes [ 7 ]. Además, un recuento bajo de glóbulos blancos (glóbulos blancos) en el contexto
de la fiebre sería más consistente con la actividad del lupus que con la infección.

Las infecciones graves son una causa importante de morbilidad entre los pacientes y deben
considerarse en todos los pacientes con LES inmunocomprometidos con fiebre. (Vea 'Infección' a

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continuación.)

● Mialgia: la mialgia también es común entre los pacientes con LES, mientras que la debilidad
muscular grave o la miositis es relativamente poco frecuente. La mialgia y la debilidad muscular se
discuten con más detalle en otra parte. (Consulte "Manifestaciones musculoesqueléticas del lupus
eritematoso sistémico", sección "Enfermedad muscular" ).

● Cambio de peso: los cambios de peso son frecuentes en pacientes con LES y pueden estar
relacionados con la enfermedad o con su tratamiento. La pérdida de peso a menudo se produce
antes del diagnóstico de LES. Pérdida de peso involuntaria puede ser debido a la disminución del
apetito, los efectos secundarios de los medicamentos (en particular, los diuréticos y de vez en
cuando hidroxicloroquina ), y la enfermedad gastrointestinal (por ejemplo, reflujo gastroesofágico,
dolor abdominal, enfermedad de úlcera péptica, o pancreatitis) (ver "manifestaciones
gastrointestinales de lupus eritematoso sistémico " ). El aumento de peso en el LES puede
deberse a la retención de sal y agua asociada con la hipoalbuminemia (por ejemplo, debido al
síndrome nefrótico o enteropatía perdedora de proteínas) o, alternativamente, al aumento del
apetito asociado con el uso de glucocorticoides. (Ver"Visión general de la proteinuria pesada y el
síndrome nefrótico" y "Manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico", sección
"Enteropatía que pierde proteínas" .

Artritis y artralgias : la artritis y las artralgias ocurren en más del 90 por ciento de los pacientes con
LES y con frecuencia son una de las manifestaciones más tempranas [ 8 ]. La artritis, con inflamación
demostrable, ocurre en 65 a 70 por ciento de los pacientes y tiende a ser migratoria, poliarticular y
simétrica. La artritis es moderadamente dolorosa, generalmente no causa erosión y rara vez se
deforma ( imagen 1A-B ). Sin embargo, ocasionalmente los pacientes con LES también desarrollan una
artritis erosiva deformante que es similar a la artritis reumatoide [ 9 ]. Las características clínicas y el
tratamiento de la artritis y las artralgias en el LES se discuten en detalle en otra parte.
(Ver"Manifestaciones musculoesqueléticas del lupus eritematoso sistémico", sección "Artritis y
artralgias" .

Afectación de la piel y la membrana mucosa : la mayoría de los pacientes desarrollan lesiones en


la piel y la membrana mucosa en algún momento durante el curso de su enfermedad. Existe una
tremenda variabilidad en el tipo de afectación de la piel en el LES. La lesión más común es una
erupción facial que caracteriza el eritema cutáneo agudo del lupus (ACLE) (también conocido como
"erupción de la mariposa") que se presenta como un eritema en una distribución malar en las mejillas y
la nariz (pero evitando los pliegues nasolabiales), que aparece después de la exposición al sol ( foto
2A-B ). Algunos pacientes pueden desarrollar lesiones discoides, que son más inflamatorias y que
tienen tendencia a cicatrizar ( imagen 3A-B).). La fotosensibilidad también es un tema común para las

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lesiones de la piel asociadas con el LES. Las diversas manifestaciones cutáneas de LES se presentan
en detalle por separado. (Ver "Descripción general del lupus eritematoso cutáneo" .)

Muchos pacientes desarrollan úlceras orales y / o nasales, que generalmente son indoloras, en
contraste con las ampollas del chancro herpético. Las úlceras nasales pueden conducir a la perforación
del tabique nasal. La alopecia no cicatricial también se observa en muchos pacientes con LES en algún
momento durante el curso de su enfermedad. La cicatrización de la alopecia puede ocurrir en pacientes
con lupus eritematoso discoide (DLE). (Ver "Descripción general del lupus eritematoso cutáneo",
sección sobre 'Lupus eritematoso discoide' ).

Enfermedad vascular : en los pacientes con LES pueden ocurrir diversas anomalías vasculares.

Fenómeno de Raynaud - Raynaud fenómeno en SLE es un proceso vasoespástica inducida por


el frío o la emoción que se produce en hasta 50 por ciento de los pacientes con SLE ( imagen 4 ) [ 6 ]. El
fenómeno de Raynaud se caracteriza por palidez acral intermitente seguida de cianosis y eritrodermia [
10 ]. El fenómeno de Raynaud se discute en detalle en otra parte. (Consulte "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico del fenómeno de Raynaud" y "Descripción general del lupus eritematoso cutáneo", sección
"Anomalías vasculares" .)

Vasculitis : las estimaciones de la prevalencia de vasculitis en pacientes con LES de grandes


cohortes oscilan entre el 11 y el 36 por ciento [ 11 ]. El espectro clínico de vasculitis en el contexto de
LES es amplio debido al potencial de afectación inflamatoria de vasos de todos los tamaños. La
afectación de vasos pequeños es la más común, a menudo se manifiesta como lesiones cutáneas; sin
embargo, también se ha observado afectación de vasos medianos y grandes. Otros tipos específicos
de afectación vasculítica en el LES incluyen vasculitis mesentérica, vasculitis hepática, vasculitis
pancreática, vasculitis coronaria, vasculitis pulmonar, vasculitis retiniana y vasculitis del sistema
nervioso periférico o central. Se han notificado algunos casos de aortitis, similares a los observados en
la arteritis de Takayasu [ 12]. (Ver "Resumen del lupus eritematoso cutáneo" y "Manifestaciones
gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico", sección sobre "Hepatitis autoinmune" y
"Manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico", sección sobre "Pancreatitis
aguda" y "Manifestaciones gastrointestinales del estúpido , sección sobre 'Vasculitis / isquemia
mesentérica' y "Vasculitis retiniana asociada a trastornos sistémicos e infecciones", sección sobre
'Lupus eritematoso sistémico' y "Manifestaciones neurológicas del lupus eritematoso sistémico" .

El tipo más frecuente de vasculitis en pacientes con LES es la vasculitis de pequeños vasos cutáneos
que puede manifestarse como púrpura palpable, petequias, lesiones papulonodulares, livedo reticularis,
paniculitis, hemorragias en astilla y ulceraciones superficiales (ver "Evaluación de adultos con lesiones
cutáneas de vasculitis" ). Como ejemplo, una gran serie que incluyó 670 pacientes con LES identificó
vasculitis entre el 11 por ciento de los pacientes [ 13 ]. Las lesiones cutáneas fueron la principal

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presentación clínica de vasculitis, presente en el 89 por ciento de los pacientes. El 11 por ciento
restante de los pacientes con vasculitis tenía compromiso visceral (p. Ej., Nervios periféricos, pulmón,
páncreas y riñón).

Tromboembólica enfermedad - enfermedad tromboembólica puede complicar SLE, en particular


en el contexto de anticuerpos antifosfolípidos. Aunque se desconoce el mecanismo preciso, la
enfermedad tromboembólica puede afectar tanto la circulación venosa como la arterial [ 14 , 15 ]. Como
ejemplo, en una gran cohorte observacional de 554 pacientes con LES recién diagnosticados seguidos
durante una mediana de 6,3 años, ocurrió un evento trombótico arterial (ATE) en el 11 por ciento, un
evento trombótico venoso (TEV) ocurrió en el 5 por ciento y el Los riesgos a 10 años fueron 10 por
ciento para VTE, 26 por ciento para ATE y 33 por ciento para cualquier evento trombótico [ 15 ]. Los
antimaláricos pueden ser protectores para el desarrollo de la enfermedad tromboembólica en el LES [
16 ].

Renal participación - La afectación renal es clínicamente evidente en aproximadamente el 50 por


ciento de los pacientes con LES, y es una causa importante de morbilidad y la mortalidad [ 17 ]. Por lo
tanto, la detección periódica de la presencia de nefritis lúpica con análisis de orina, la cuantificación de
la proteinuria y la estimación de la tasa de filtración glomerular es un componente importante del manejo
continuo de los pacientes con LES. Se pueden presentar varias formas de glomerulonefritis, y la biopsia
renal es útil para definir el tipo y el grado de afectación renal. La presentación clínica de la nefritis lúpica
es muy variable y va desde la hematuria asintomática y / oproteinuria al síndrome nefrótico y
glomerulonefritis rápidamente progresiva con pérdida de la función renal. Algunos pacientes con nefritis
lúpica también tienen hipertensión. (Ver "Diagnóstico y clasificación de la enfermedad renal en el lupus
eritematoso sistémico" .)

Gastrointestinales participación - Los síntomas gastrointestinales son comunes en los pacientes


con LES, que se produce en hasta el 40 por ciento de los pacientes. La mayoría de los síntomas
gastrointestinales son causados por reacciones adversas a los medicamentos e infecciones virales o
bacterianas [ 18 ]. Las anomalías gastrointestinales relacionadas con el LES pueden afectar a casi
cualquier órgano a lo largo del tracto gastrointestinal e incluyen esofagitis, seudoobstrucción intestinal,
enteropatía con pérdida de proteínas, hepatitis lúpica, pancreatitis aguda, vasculitis mesentérica o
isquemia y peritonitis. Las manifestaciones gastrointestinales de SLE se discuten en detalle en otra
parte. (Ver "Manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico" .)

Afectación pulmonar : durante el curso de su enfermedad, muchos pacientes desarrollan síntomas


secundarios a la afectación pulmonar del LES. Las manifestaciones pulmonares del LES incluyen
pleuritis (con o sin derrame), neumonitis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar,
síndrome del pulmón que se encoge y hemorragia alveolar. Los síntomas respiratorios también deben
distinguirse de la infección, particularmente en pacientes que reciben terapia inmunosupresora. El
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riesgo de afectación tromboembólica aumenta en aquellos con anticuerpos antifosfolípidos o con


anticoagulante lúpico. (Ver "Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico en adultos" .)

Cardiaco enfermedad - enfermedad cardiaca entre los pacientes con SLE es común y puede afectar
el pericardio, el miocardio, válvulas, el sistema de conducción, y las arterias coronarias. La pericarditis,
con o sin derrame, es la manifestación cardíaca más común de LES que se presenta en
aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes en algún momento durante el curso de su
enfermedad [ 19 ]. La endocarditis verruosa (Libman-Sacks) suele ser clínicamente silenciosa, pero
puede producir insuficiencia valvular y puede servir como fuente de émbolos ( imagen 5 ). La miocarditis
es poco frecuente pero puede ser grave. Los pacientes con LES también tienen un mayor riesgo de
enfermedad coronaria. (Ver "Manifestaciones cardíacas no coronarias del lupus eritematoso sistémico
en adultos" y"Cardiopatía coronaria en el lupus eritematoso sistémico" .)

El lupus neonatal, que puede ocurrir en los bebés de mujeres con LES que expresan anti-Ro / SSA y
anti-La / SSB, puede causar un bloqueo cardíaco de diversos grados que puede notarse en el útero o
que puede presentarse como un bloqueo cardíaco congénito, y es discutido por separado. (Ver "Lupus
neonatal: epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)

Neuropsychiatric participación - participación Neuropsychiatric de SLE se compone de una amplia


gama de manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, incluyendo disfunción cognitiva, síndromes
cerebrales orgánicos, delirio, psicosis, convulsiones, dolor de cabeza, y / o las neuropatías periféricas.
Otros problemas menos comunes son los trastornos del movimiento, las neuropatías craneales, la
mielitis y la meningitis. (Ver "Manifestaciones neurológicas del lupus eritematoso sistémico" .)

La psicosis, que puede deberse al LES o al tratamiento con glucocorticoides, es una de varias
manifestaciones psiquiátricas del LES. Otros incluyen depresión, ansiedad y manía. (Ver
"Manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus eritematoso sistémico" .)

Los eventos tromboembólicos, a menudo en asociación con anticuerpos antifosfolípidos o con


anticoagulante lúpico, pueden ocurrir en una minoría sustancial (20 por ciento) de pacientes con LES [
20 ]. El tromboemboli arterial puede causar problemas neurológicos focales, como apoplejía o
convulsiones, y / o defectos cognitivos más difusos [ 20 ]. (Ver "Manifestaciones clínicas del síndrome
antifosfolípido" .)

Compromiso oftalmológico : cualquier estructura del ojo puede estar involucrada en el LES, siendo
la queratoconjuntivitis sicca la manifestación más común como resultado del síndrome de Sjögren
secundario [ 21 ] (ver "Manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren: Enfermedad de la glándula
exocrina" ). La siguiente condición patológica más común que afecta al ojo en pacientes con lupus es la
vasculopatía retiniana en forma de manchas de algodón. (Consulte "Vasculitis retiniana asociada con
trastornos sistémicos e infecciones", sección "Lupus eritematoso sistémico" .)
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Otras manifestaciones oftalmológicas menos frecuentes de LES incluyen neuropatía óptica,


coroidopatía, episcleritis, escleritis y uveítis anterior (iritis, iridociclitis). (Ver "Neuropatías ópticas",
sección sobre "Enfermedad autoinmune sistémica" y "Episcleritis" y "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de escleritis" y "Uveítis: etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre
"Enfermedades inflamatorias sistémicas" .)

Los tejidos orbitarios, como la glándula lagrimal (que suelen producir sicca), los músculos extraoculares
y otros tejidos orbitarios, también pueden estar involucrados en el LES que causa dolor, proptosis,
inflamación de la tapa y diplopía [ 22 ]. Además, existen toxicidades oculares específicas secundarias a
los medicamentos que se observan en pacientes con LES, incluido el glaucoma inducido por
glucocorticoides y la toxicidad retiniana debida a la terapia antipalúdica.

Anormalidades hematológicas - anormalidades hematológicas son comunes en el LES, y las tres


líneas celulares de la sangre pueden ser afectados:

anemia
● La por enfermedad crónica es el tipo más común de anemia entre los pacientes con LES. La
anemia hemolítica autoinmune es relativamente rara, pero puede ser grave y requiere tratamiento
inmediato.

leucopenia
● La es común en pacientes con LES, y ocurre en aproximadamente el 50 por ciento de los
pacientes [ 23 ]. La leucopenia puede deberse a linfopenia y / o neutropenia secundaria, y
generalmente se correlaciona con la enfermedad clínicamente activa. La neutropenia también
puede resultar de la toxicidad debida a los medicamentos inmunosupresores.

● La trombocitopenia leve también es una anomalía hematológica común. En raras ocasiones, se


puede producir una trombocitopenia grave y requiere tratamiento.

Una discusión más detallada de las manifestaciones hematológicas del LES se presenta por separado.
(Ver "Manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico" .)

Linfadenopatía y esplenomegalia : el agrandamiento de los ganglios linfáticos ocurre comúnmente


en asociación con un LES activo, y generalmente afecta las regiones cervical, axilar e inguinal. Las
causas alternativas de linfadenopatía entre los pacientes con LES incluyen la enfermedad de Kikuchi-
Fujimoto, la infección y / o un proceso linfoproliferativo, y ocasionalmente se requiere una biopsia de los
ganglios linfáticos para el diagnóstico. La esplenomegalia también se puede observar en pacientes con
LES, particularmente con enfermedad activa. (Consulte "Manifestaciones hematológicas del lupus
eritematoso sistémico", sección "Linfadenopatía, esplenomegalia y recuento elevado de células
sanguíneas" y "Enfermedad de Kikuchi" ).

OTRAS CONDICIONES Y COMPLICACIONES ASOCIADAS


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En los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se pueden presentar varias afecciones
médicas concomitantes relacionadas con la enfermedad subyacente o con la terapia.

Inmunodeficiencias : el angioedema hereditario es un raro trastorno genético causado


principalmente por un defecto en el inhibidor c1. Puede asociarse con algunos trastornos inflamatorios y
autoinmunes, incluido el LES [ 24 ] (ver "Angioedema hereditario: patogénesis y diagnóstico" ). Los
pacientes con deficiencia completa de C4 a menudo presentan LES. La deficiencia de C4 hereditaria
se discute en detalle por separado. (Ver "Trastornos hereditarios del sistema del complemento",
sección sobre 'Deficiencia de C4' .)

Síndrome antifosfolípido - anticuerpos antifosfolípidos se detectan en 40 por ciento de los pacientes


con LES [ 25 ]. Sin embargo, el desarrollo del síndrome antifosfolípido es mucho menos común.
(Consulte "Diagnóstico del síndrome antifosfolípido" y "Manifestaciones clínicas del síndrome
antifosfolípido" .)

Fibromialgia : los pacientes con LES, así como otras enfermedades reumáticas sistémicas, tienen
una mayor prevalencia de fibromialgia que la población general [ 26 ]. (Ver "Manifestaciones
musculoesqueléticas del lupus eritematoso sistémico", sección sobre 'Fibromialgia' .)

Osteonecrosis : el riesgo estimado de osteonecrosis entre los pacientes con LES varía ampliamente,
y varía de 3 a 40 por ciento [ 27 ]. Se cree que el mayor riesgo está relacionado con la enfermedad
subyacente, así como con el uso concomitante de glucocorticoides. (Ver "Manifestaciones
musculoesqueléticas del lupus eritematoso sistémico", sección sobre 'Osteonecrosis' ).

Osteoporosis : la osteoporosis es una complicación común del LES y se discute en detalle por
separado. (Consulte "Manifestaciones musculoesqueléticas del lupus eritematoso sistémico", sección
"Osteoporosis" .)

Infección : hasta el 50 por ciento de los pacientes con LES [ 6,28-31 ] desarrollan complicaciones
infecciosas graves, especialmente en los sistemas cutáneo, respiratorio y urinario . Una gran cohorte de
una base de datos de Medicaid de 33,565 pacientes con LES, 7113 de los cuales tenían nefritis lúpica,
encontró que la tasa de incidencia (por 100 personas / año) de infecciones graves que requieren
hospitalización fue de 10.8 en la cohorte del LES y de 23.9 en el subcohorto de lupus nefritis [ 32 ]. Una
gran mayoría de las infecciones (aproximadamente el 80 por ciento) se deben a bacterias patógenas [
31 ]. Las infecciones oportunistas, incluidas las debidas a hongos, relacionadas con la terapia
inmunosupresora son una causa común de muerte [ 33-36]]. En consecuencia, la asignación de fiebre a
LES en un paciente inmunocomprometido se debe hacer solo después de que se hayan realizado
esfuerzos razonables para excluir la infección.

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Los factores de riesgo de infección incluyen enfermedad activa (LES), daño por enfermedad a largo
plazo, neutropenia, linfopenia, hipocomplementemia, compromiso renal, manifestaciones
neuropsiquiátricas y el uso de glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores [ 31 ]. El género
masculino y la raza negra también han demostrado ser factores de riesgo de infección, mientras que los
antimaláricos han demostrado ser protectores [ 32 ]. Las infecciones virales también son comunes,
como el parvovirus B19 (que puede causar un síndrome similar al lupus), el virus de Epstein-Barr, el
citomegalovirus, el virus de la varicela zoster y el virus del papiloma humano. Se ha observado que las
infecciones micobacterianas, incluida la no tuberculosa, son más frecuentes en pacientes con LES [
28,31 ].

Otras enfermedades autoinmunes : existe una mayor prevalencia de la enfermedad de la tiroides


entre los pacientes con LES. También se ha informado que la miastenia gravis se presenta de forma
conjunta en pacientes con LES. Existe una alta prevalencia de enfermedades autoinmunes entre las
familias de pacientes con LES [ 37-39 ]. (Consulte "Trastornos de la tiroides y enfermedad del tejido
conectivo", sección "Lupus eritematoso sistémico" y "Manifestaciones clínicas de la miastenia grave",
sección "Epidemiología" .)

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los

enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones seleccionadas de
todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las pautas de la sociedad: Lupus
eritematoso sistémico" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de lo
básico". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 °
a 6 ° grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente pueda
tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una
visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de
educación del paciente son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están
escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores para los pacientes que quieren información
en profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica.

Aquí están los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe estos temas por correo electrónico a sus pacientes. (También

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puede ubicar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas buscando en
"información del paciente" y en las palabras clave de interés).

● Temas básicos (consulte "Educación del paciente: Lupus (los conceptos básicos)" y "Educación
del paciente: Lupus y enfermedad renal (Los conceptos básicos)" )
● Tema Más allá de lo básico (consulte "Educación del paciente: Lupus eritematoso sistémico (LES)
(Más allá de lo básico)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune heterogénea con una amplia
gama de manifestaciones clínicas y serológicas que pueden afectar a cualquier órgano ( tabla 1 ).
El curso de la enfermedad está marcado por remisiones y recaídas y puede variar de leve a grave.
(Vea 'Introducción' arriba).

● El patrón más común de manifestaciones clínicas es una mezcla de quejas constitucionales con
piel, musculoesquelética, hematología leve y afectación serológica ( tabla 1 ). Sin embargo, algunos
pacientes tienen manifestaciones predominantemente hematológicas, renales o del sistema
nervioso central. El patrón que domina durante los primeros años de enfermedad tiende a
prevalecer a lo largo del curso de la enfermedad. (Vea 'Introducción' arriba).

principales
● Las manifestaciones clínicas de LES incluyen lo siguiente (consulte 'Manifestaciones
clínicas' más arriba):

• Los síntomas constitucionales, como fatiga, fiebre y pérdida de peso, están presentes en la
mayoría de los pacientes con lupus en algún momento durante el curso de la enfermedad. (Ver
'Síntomas constitucionales' arriba.)

• La
artritis y las artralgias ocurren en más del 90 por ciento de los pacientes con LES y con
frecuencia son una de las manifestaciones más tempranas. (Ver 'Artritis y artralgias' arriba).

• La mayoría de los pacientes tienen lesiones en la piel y la membrana mucosa en algún


momento durante el curso de la enfermedad. (Consulte "Compromiso de la piel y la membrana
mucosa" más arriba).

• Varias anormalidades vasculares, incluyendo el fenómeno de Raynaud, vasculitis y


enfermedad tromboembólica, pueden ocurrir en pacientes con LES. (Consulte 'Enfermedad
vascular' más arriba).

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• La afectación renal es clínicamente evidente en aproximadamente el 50 por ciento de los


pacientes, y es una causa importante de morbilidad y mortalidad. La presentación clínica de la
nefritis lúpica es muy variable, desde hematuria y / o proteinuria asintomática hasta síndrome
nefrótico y glomerulonefritis rápidamente progresiva con pérdida de la función renal. Algunos
pacientes con nefritis lúpica también tienen hipertensión. (Vea 'Compromiso renal' más arriba).

• Las anomalías gastrointestinales relacionadas con LES pueden involucrar a casi cualquier
órgano a lo largo del tracto gastrointestinal e incluyen esofagitis, seudoobstrucción intestinal,
enteropatía por pérdida de proteínas, hepatitis lúpica, pancreatitis aguda, vasculitis
mesentérica o isquemia y peritonitis. Sin embargo, la mayoría de los síntomas están
relacionados con reacciones adversas a medicamentos o infecciones. (Vea 'Compromiso
gastrointestinal' arriba).

• Las manifestaciones pulmonares del LES incluyen pleuritis (con o sin derrame), neumonitis,
enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, síndrome del pulmón que se encoge y
hemorragia alveolar. Los síntomas respiratorios deben distinguirse de la infección,
particularmente en pacientes en terapia inmunosupresora. (Vea 'Compromiso pulmonar'
arriba).

• Las manifestaciones cardíacas incluyen pericarditis, con o sin derrame, endocarditis


verrugosa, (Libman-Sacks), miocarditis y enfermedad de las arterias coronarias. (Consulte
'Enfermedad cardíaca' más arriba).

• La afectación neuropsiquiátrica del LES consiste en una amplia gama de manifestaciones


neurológicas y psiquiátricas que incluyen disfunción cognitiva, síndromes cerebrales
orgánicos, delirio, psicosis, convulsiones, cefalea y neuropatías periféricas. (Vea 'Compromiso
neuropsiquiátrico' más arriba).

• Cualquier estructura del ojo puede estar involucrada en el LES, siendo la queratoconjuntivitis
sicca la manifestación más común como resultado del síndrome de Sjögren secundario.
(Consulte 'Compromiso oftalmológico' más arriba).

• Las anomalías hematológicas pueden afectar las tres líneas de células sanguíneas e incluyen
anemia, leucopenia y trombocitopenia. También se pueden observar linfadenopatías y
esplenomegalia. (Consulte 'Anomalías hematológicas' más arriba y 'Linfadenopatías y
esplenomegalia' más arriba).

● En los pacientes con LES se pueden presentar una serie de afecciones médicas concomitantes
relacionadas con la enfermedad o la terapia subyacentes, que incluyen inmunodeficiencias,

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síndrome antifosfolípido, enfermedad de la tiroides, fibromialgia, osteonecrosis, osteoporosis e


infección. (Consulte 'Otras afecciones y complicaciones asociadas' más arriba).

AGRADECIMIENTOS

El personal editorial de UpToDate agradece a Peter Schur, MD, quien contribuyó a una versión anterior
de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de Suscripción y Licencia .

Referencias

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Tema 4674 Versión 20.0

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GRÁFICOS

Frecuencia de los signos y síntomas del lupus eritematoso sistémico.

Signos y síntomas Porcentaje de inicio Porcentaje en cualquier momento

Fatiga 50 74 a 100

Fiebre 36 40 a 80+

Pérdida de peso 21 44 a 60+

Artritis o artralgia 62 a 67 83 a 95

Piel 73 80 a 91

Erupció n de la m a ripo sa 28 a 38 48 a 54

Fo to se nsibilida d 29 41 a 60

Le sió n de m e m bra na m uco sa 10 a 21 27 a 52

Alo pe cia 32 18 a 71

El fe nó m e no de R a yna ud 17 a 33 22 a 71

P úrpura 10 15 a 34

Urtica ria 1 4 a 8

Renal 16 a 38 34 a 73

Ne fro sis 5 11 a 18

Gastrointestinal 18 38 a 44

Pulmonar 2 a 12 24 a 98

P le ure sía 17 30 a 45

Efusió n 24

Ne um o nía 29

C ardíaco 15 20 a 46

P e rica rditis 8 8 a 48

Murm ullo s 23

C a m bio s de EC G 34 a 70

Linfadenopatía 7 a 16 21 a 50

Esplenomegalia 5 9 a 20

Hepatomegalia 2 7 a 25

Sistema nervioso central 12 a 21 25 a 75

Funcio na l Má s

P sico sis 1 5 a 52

C o nvulsio ne s 0.5 2 a 20

Adaptado de: Von Feldt JM, Postgrad Med 1995; 97:79.

Graphic 70386 Version 5.0

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Criterios de clasificación para el lupus eritematoso sistémico

Criterios ACR para la clasificación del lupus Criterios SLICC para la clasificación del
[1,2] [3]
eritematoso sistémico lupus eritematoso sistémico

(4 de 11 criterios) * (4 de 17 criterios, que incluyen al menos 1 criterio



clínico y 1 criterio inmunológico; O nefritis por lupus
Δ
comprobada por biopsia )

Criterio Definición Criterio Definición

Criterios clinicos

Erupción malar Eritema fijo, plano o elevado, sobre Lupus cutáneo Erupción malar del lupus (no cuente
las eminencias malar, que evita los agudo si el discoide es malar); lupus
pliegues nasolabiales. bulloso variante de necrólisis
epidérmica tóxica del LES; erupción
de lupus maculopapular; erupción
lúpica fotosensible (en ausencia de

Fotosensibilidad Erupción cutánea como resultado de dermatomiositis); O lupus cutáneo

una reacción inusual a la luz solar, subagudo (lesiones psoriásicas y /

por el historial del paciente o la o policíclicas anulares no

observación del médico endurecidas que se resuelven sin


cicatrización, aunque
ocasionalmente con
dispigmentación postinflamatoria o
telangiectasias)

Erupción El eritematoso levantó parches con Lupus cutaneo Sarpullido discoide clásico;
discoide escamas queratósicas adherentes y cronico localizado (por encima del cuello);
obturación folicular; cicatrización generalizada (por encima y por
atrófica puede ocurrir en lesiones debajo del cuello); lupus
mayores hipertrófico (verrugoso); paniculitis
del lupus (profundus); lupus de la
mucosa; lupus eritematoso
tumidus; lupus de sabañones; O
superposición de lupus / liquen
plano discoide

Alopecia no Adelgazamiento difuso o fragilidad


cicatrizante del cabello con pelos rotos visibles
(en ausencia de otras causas, como
alopecia areata, medicamentos,
deficiencia de hierro y alopecia
androgénica)

Úlceras orales Ulceración oral o nasofaríngea, Úlceras orales o Úlceras bucales, bucales, de lengua
generalmente indolora, observada nasales o nasales (en ausencia de otras
por un médico causas, como vasculitis,
enfermedad de Behçet, infección
[herpesvirus], enfermedad
inflamatoria intestinal, artritis
reactiva y alimentos ácidos)

Artritis Artritis no erosa que involucra dos o Enfermedad Sinovitis que involucra 2 o más
más articulaciones periféricas, articular articulaciones, caracterizada por
hinchazón o derrame O

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caracterizada por sensibilidad, Sensibilidad en 2 o más


hinchazón o derrame articulaciones y al menos 30
minutos de rigidez matutina

Serositis Pleuritis: historial convincente de Serositis Pleuritis típica durante más de 1


dolor o frotamiento pleurítico día, derrames pleurales o
escuchado por un médico o frotamiento pleural, O
evidencia de derrame pleural O

Pericarditis: documentada por EC G, Dolor pericárdico típico (dolor con


frotamiento o evidencia de derrame recumbencia mejorada al sentarse
pericárdico hacia adelante) durante más de 1
día, derrame pericárdico, frote
pericárdico o pericarditis por
electrocardiografía en ausencia de
otras causas, como infección,
uremia y síndrome de Dressler

Desorden renal Proteinuria persistente mayor de Renal Relación proteína a creatinina en


500 mg / 24 horas o mayor de 3+ si orina (o proteína en orina de 24
no se realiza la cuantificación O horas) que representa 500 mg de
proteína / 24 horas, O

C ilindros celulares: pueden ser de C ilindros de glóbulos rojos


glóbulos rojos, hemoglobina,
granular, tubular o mixtos

Trastorno C onvulsiones o psicosis: en Neurologico C onvulsiones; psicosis;


neurologico ausencia de fármacos nocivos o mononeuritis múltiple (en ausencia
trastornos metabólicos conocidos de otras causas conocidas, como
(uremia, cetoacidosis o desequilibrio vasculitis primaria); mielitis;
electrolítico) neuropatía periférica o craneal (en
ausencia de otras causas
conocidas, como vasculitis
primaria, infección y diabetes
mellitus); O estado confusional
agudo (en ausencia de otras
causas, incluyendo tóxicos /
metabólicos, uremia,
medicamentos)

Trastorno Anemia hemolítica - con Anemia Anemia hemolítica


hematologico reticulocitosis O hemolítica
Leucopenia: menos de 4000 / mm 3 3
en Leucopenia o Leucopenia (<4000 / mm al
total en 2 o más ocasiones O
linfopenia menos una vez) (en ausencia de
Linfopenia: menos de 1500 / mm 3
otras causas conocidas, como el
en 2 o más ocasiones O
síndrome de Felty, los
Trombocitopenia - Menos de medicamentos y la hipertensión
3
100,000 / mm (en ausencia de portal), O
drogas ofensivas) 3
Linfopenia (<1000 / mm al
menos una vez) (en ausencia de
otras causas conocidas, como
glucocorticoides, medicamentos e
infecciones)

Trombocitopenia Trombocitopenia (<100.000 / mm


3
) al menos una vez en ausencia

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de otras causas conocidas, como


fármacos, hipertensión portal y
púrpura trombocitopénica
trombótica

Criterios inmunologicos

ANA Un título anormal de ANA por ANA Nivel ANA por encima del rango de
inmunofluorescencia o un ensayo referencia de laboratorio
equivalente en cualquier momento y
en ausencia de medicamentos que
se sabe se asocian con el síndrome
de "lupus inducido por fármacos"

Trastornos Anti-ADN: anticuerpo contra ADN Anti-dsADN Nivel de anticuerpos anti-dsDNA


inmunologicos nativo en título anormal O por encima del rango de referencia
Anti-Sm - Presencia de anticuerpos de laboratorio (o> 2 veces el rango
contra el antígeno nuclear Sm O de referencia si se analiza con
Resultado positivo de un anticuerpo ELISA)
antifosfolípido basado en un nivel Anti-sm Presencia de anticuerpos al
sérico anormal de anticuerpos antígeno nuclear Sm
anticardiolipina IgG o IgM, en un
Antifosfolípido Positividad del anticuerpo
resultado positivo de la prueba para
antifosfolípido según lo
el anticoagulante lupus con un
determinado por cualquiera de los
método estándar o en una prueba
siguientes: Resultado positivo de la
serológica falsa positiva para la
prueba para el anticoagulante
sífilis que se sabe que es positiva
lúpico; resultado de prueba falso
durante al menos 6 meses y
positivo para reagina plasmática
confirmado por la inmovilización de
rápida; nivel de anticuerpos
Treponema pallidum o la prueba de
anticardiolipina de título medio o
absorción de anticuerpos
alto (IgA, IgG o IgM); o resultado
treponémicos fluorescentes
positivo de la prueba de anti-beta
2-glicoproteína I (IgA, IgG o IgM)

Bajo Bajo C 3; bajo C 4; O bajo C H50


complemento

Prueba de Prueba de C oombs directa en


C oombs directa ausencia de anemia hemolítica

AC R: C olegio Americano de Reumatología; SLIC C : C línicas C olaboradoras Internacionales de Lupus Sistémico; LES:
lupus eritematoso sistémico; EC G: electrocardiograma; ANA: anticuerpos antinucleares; Anti-Sm: anticuerpo anti-
Smith; IgG: inmunoglobulina G; IgM: inmunoglobulina M; Anti-dsDNA: ADN anti-doble cadena; ELISA: ensayo
inmunoabsorbente ligado a enzimas; IgA: inmunoglobulina A.
* Para los criterios de AC R, no se hace distinción entre los criterios clínicos e inmunológicos para determinar si se ha
alcanzado el número requerido. La clasificación se basa en 11 criterios. C on el fin de identificar a los pacientes en
estudios clínicos, se dice que una persona tiene LES si están presentes 4 o más de los 11 criterios, en serie o
simultáneamente, durante cualquier intervalo de observación.
¶ Para los criterios de SLIC C , los criterios son acumulativos y no es necesario que estén presentes al mismo tiempo. Se
clasifica a un paciente como con LES si cumple con 4 de los criterios clínicos e inmunológicos utilizados en los criterios
de clasificación de SLIC C , incluidos al menos 1 criterio clínico y 1 criterio inmunológico.
Δ Alternativamente, de acuerdo con los criterios de SLIC C , un paciente se clasifica como con LES si tiene nefritis
comprobada por biopsia compatible con LES en presencia de ANA o anticuerpos anti-dsDNA.

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Graphic 86633 Versión 9.0

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Artritis lupus

Paciente con lupus de larga evolución ha desarrollado subluxación en las


articulaciones de MCP y deformidades en el cuello de cisne de sus dedos.
Estas deformidades son reducibles (probablemente debido a tendones
laxos) y las radiografías no revelan erosiones ni quistes, los cuales
diferencian estos hallazgos de los de la artritis reumatoide.

MC P: metacarpofalángica.

Cortesía de Peter H Schur, MD.

Gráfico 78325 Versión 2.0

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Deformación de la artritis lúpica

Deformidades severas de la mano en una mujer de 75 años con lupus


durante más de 20 años. Tales anormalidades en las manos son muy
raras.

Cortesía de Peter H Schur, MD.

Gráfico 65248 Versión 1.0

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Lupus eritematoso cutáneo agudo

El eritema malar y el edema sutil están presentes en este paciente con lupus
eritematoso sistémico.

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Copyright VisualDx. Todos los derechos
reservados.

Gráfico 75781 Versión 5.0

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Lupus eritematoso cutáneo agudo

Una erupción eremática, edematosa está presente en el área malar. Tenga en


cuenta la preservación de los pliegues nasolabiales.

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Copyright VisualDx. Todos los derechos
reservados.

Graphic 55875 Versión 4.0

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Lupus eritematoso discoide

En este paciente con lupus eritematoso discoide se presenta una placa


eritematosa bien definida con escamas, alteración pigmentaria y
cicatrización.

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Copyright VisualDx. Todos los


derechos reservados.

Gráfico 75833 Versión 5.0

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults/print?search=manifestaciones clinicas d… 25/29


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Lupus eritematoso discoide

Placas eritematosas bien definidas con escamas están presentes en la


mejilla de este paciente con lupus eritematoso discoide.

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Copyright VisualDx. Todos los


derechos reservados.

Gráfico 64844 Versión 5.0

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults/print?search=manifestaciones clinicas d… 26/29


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Fenómeno de raynaud

El panel A muestra una palidez marcadamente demarcada en varios dedos como


resultado del cierre de las arterias digitales.
El panel B muestra la cianosis digital de las yemas de los dedos como resultado de la
vasoconstricción en el vaso termorregulador de la piel.

Cortesía de Fredrick M Wigley, MD.

Gráfico 66438 Versión 6.0

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults/print?search=manifestaciones clinicas d… 27/29


3/6/2019 Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults - UpToDate

Endocarditis verrugosa de Libman-Sacos

Endocarditis virulenta con vegetaciones valvulares (flechas) en una mujer


de 52 años con lupus eritematoso sistémico que murió de neumonía y
neumonitis intersticial crónica. La ecocardiografía no había observado las
vegetaciones, aunque se había escuchado un soplo cardíaco por
auscultación. También se encontró un accidente cerebrovascular en la
autopsia.

Cortesía de Peter H Schur, MD.

Gráfico 79709 Versión 2.0

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults/print?search=manifestaciones clinicas d… 28/29


3/6/2019 Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults - UpToDate

Divulgaciones del contribuyente


Dafna D Gladman, MD, FRCPC Subvención / Investigación / Apoyo en ensayos clínicos: AbbVie [artritis
psoriásica (Adalimumab, risankizumab)]; Amgen [artritis psoriásica (Etanercept)]; Bristol-Myers Squibb [Artritis
psoriásica (Abatacept)]; Celgene [artritis psoriásica (Apremilast)]; Eli Lilly [Artritis psoriásica (Ixekizumab)];
Galápagos [artritis psoriásica (filgotinib)]; Galaad [artritis psoriásica (filgotinib)]; Janssen [Artritis psoriásica
(Golimumab, ustekinumab, guselkumab)]; Novartis [artritis psoriásica (Secukinumab)]; Pfizer [artritis psoriásica
(Tofacitinib)]; UCB [artritis psoriásica (Certolizumab pegol)]. Consejos consultores / asesores: AbbVie [artritis
psoriásica (Adalimumab, risankizumab)]; Amgen [artritis psoriásica (Etanercept)]; Bristol-Myers Squibb [Artritis
psoriásica (Abatacept)]; Celgene [artritis psoriásica (Apremilast)]; Eli Lilly [Artritis psoriásica (Ixekizumab)];
Galápagos [artritis psoriásica (filgotinib)]; Galaad [artritis psoriásica (filgotinib)]; Janssen [Artritis psoriásica
(Golimumab, ustekinumab, guselkumab)]; Novartis [artritis psoriásica (Secukinumab)]; Pfizer [artritis psoriásica
(Tofacitinib)]; UCB [artritis psoriásica (Certolizumab pegol)]. David S Pisetsky, MD, PhD Consultant / Advisory
Boards: Celgene [Lupus (estudio de fase 2 del agente modulador del cereblón)]; Lilly [artritis reumatoide
(Baricitinib)]; DILIsym [lesión hepática inducida por fármacos]; EMD Serono [LES (Evobrutinib)]. Monica Ramirez
Curtis, MD, MPH No hay nada que revelar

Las revelaciones de los contribuyentes son revisadas para los conflictos de interés por el grupo editorial. Cuando
se encuentran, estos se abordan examinando un proceso de revisión multinivel y los requisitos para que se
proporcionen referencias que respalden el contenido. El contenido referenciado adecuadamente es requerido por
todos los autores y debe cumplir con los estándares de evidencia UpToDate.

Política de conflicto de intereses.

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