COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

El tejido del tabique auricular no se fusiona adecuadamente durante el desarrollo embrionario.

DX

La radiografía muestra cardiomegalia, con dilatación de la aurícula derecha, del ventrículo derecho
(VD) y de la arteria pulmonar, así como ↑Flujo sanguíneo en los pulmones. El ECG refleja una
moderada desviación del eje hacia la derecha, una sobrecarga también moderada de volumen en
el VD, fuerzas ventriculares izquierdas normales.

El diagnóstico clínico suele ser evidente y la malformación suele identificarse mediante

ecocardiografía bidimensional con flujo Doppler. Sin embargo, a veces se lleva a cabo un
cateterismo cardíaco preoperatorio para evaluar el tamaño de la comunicación, para establecer la
presencia de venas sistémicas o pulmonares anómalas y para valorar la función del ventrículo
izquierdo (VI).

MC

Arritmias auriculares.

En los defectos del seno venoso es frecuente hallar un retorno venoso anómalo parcial.

La mayor parte de los niños se encuentra libre de síntomas hasta la primera infancia y el 50% de
estos defectos se cierra espontáneamente a los 5 años. Los síntomas varían con el tamaño del
defecto; los más frecuentes son fatiga y disnea de esfuerzo.

Entre sus posibles complicaciones descartan la hipertensión pulmonar en la edad adulta y

formación de trombos auriculares, con riesgo de embolias pulmonares, así como eventuales
derivaciones derecha-izquierda con posibilidad de embolias sistémicas.

TTO

La corrección quirúrgica programada en los niños de 2 a 6 años de edad.

La intervención puede practicarse antes cuando existen cortocircuitos muy grandes o aparecen
arritmias auriculares.

En los niños con cortocircuitos pequeños está justificada la observación médica continuada, en
ausencia de cardiomegalia o síntomas y si se puede asegurar una asistencia médica constante.

Una de las razones aducidas para reparar los defectos pequeños del tabique interauricular es que
no es posible predecir qué niños desarrollarán hipertensión pulmonar al llegar a la edad adulta.

Otra razón es la prevención de los cortocircuitos derecha-izquierda y las posibles embolias

sistémicas.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Uno o varios orificios en el tabique interventricular que pueden cerrarse espontáneamente

durante la lactancia, que pueden provocar una insuficiencia cardíaca, que pueden precisar
corrección quirúrgica y que pueden asociarse a enfermedad vascular pulmonar.

DX

La radiografía: revela cardiomegalia con dilatación auricular y ventricular izquierda y aumento del
flujo sanguíneo pulmonar. Al principio, el ECG refleja la sobrecarga de volumen del VI, pero más
tarde, a medida que ascienden las presiones en la arteria pulmonar, muestra también los signos de
hipertrofia del VD.

MC

Los lactantes con comunicaciones grandes o insuficiencia cardíaca mal controlada corren un riesgo
muy alto de sufrir enfermedades graves, como neumonías víricas o bacterianas que a menudo
precisan ventilación mecánica. Pueden desarrollar cardiomegalia, insuficiencia cardíaca, retraso
del crecimiento o endocarditis infecciosa.

TTO

La digital, la diuresis y la restricción de sal, junto a la reducción de poscarga y el tratamiento de las

infecciones respiratorias pueden controlar la insuficiencia cardíaca y permitir que el niño tenga un
crecimiento y desarrollo satisfactorios.

La insuficiencia cardíaca suele desaparecer alrededor del primer o segundo año de vida, a medida
que el defecto va siendo menos importante, y puede no precisar corrección quirúrgica.

Se manifiestan por cardiomegalia, hipocrecimiento o síntomas pero sin insuficiencia cardíaca

pueden precisar corrección en etapas posteriores de la infancia.

Todos los niños con CIV deben recibir profilaxis contra la endocarditis infecciosa.

ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA (EA)

Estrechamiento del orificio de la válvula aórtica debido a una anomalía congénita de la misma,
habitualmente una válvula bicúspide.

DX

El ECG muestra signos progresivos de hipertrofia del VI y de isquemia, a medida que la función del
ventrículo se deteriora, pero estos hallazgos no guardan correlación con el grado de obstrucción.

La radiografía puede demostrar la dilatación postesténotica de la aorta ascendente y, en las

obstrucciones de larga duración, la hipertrofia del VI.
MC

Los síntomas principales son los de la enfermedad subyacente, las obstrucciones graves pueden
producir dolor torácico, cuadros de tipo sincopal o síncope con actividad.

Las válvulas aórticas bicúspides congénitas producen cuadros de obstrucción grave durante la
niñez, pero es más frecuente que la obstrucción se manifieste durante la vida adulta.

En raras ocasiones, la estenosis valvular sintomática se manifiesta durante la lactancia y provoca

una obstrucción grave al flujo de salida del VI con disfunción ventricular grave, insuficiencia
cardíaca, cambios isquémicos y un escaso gasto cardíaco sistémico.

En general, no produce síntomas.

TTO

Durante la lactancia, la insuficiencia cardíaca con peligro para la vida obliga a la valvulotomía
aórtica inmediata para evitar la muerte, bien por valvuloplastia con balón, bien mediante
valvulotomía quirúrgica. Los resultados no son siempre buenos y a veces persiste una insuficiencia
valvular residual. Cuando el niño crece, suele ser necesario realizar una sustitución valvular, que se
lleva a cabo hacia la mitad o el final de la infancia, aunque a veces puede posponerse hasta la edad
adulta.