Revue du rhumatisme 77 (2010) 91–93

Fait clinique

Résolution complète d’une calcinose universelle compliquant une

dermatomyosite juvénile traitée par pamidronate夽
Samy Slimani ∗ , Amina Abdessemed , Assia Haddouche , Aicha Ladjouze-Rezig
Service de rhumatologie, hôpital Ben Aknoun, rue des deux bassins, Ben Aknoun, 16300 Alger, Algérie

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Une jeune fille de 14 ans qui présentait une dermatomyosite (DM) juvénile a développé une calcinose
Accepté le 19 juin 2009 extensive et invalidante, réfractaire à la colchicine, mais avec une diminution de son atteinte musculaire.
Le pamidronate (2 mg/kg par an) a entraîné une amélioration spectaculaire de la douleur et de la fonction
Mots clés : dans les deux mois qui ont suivi et la calcinose a été complètement résolutive en deux ans. Aucune
Calcinose diffuse nouvelle calcification n’a été observée à cinq ans de suivi.
Dermatomyosite
© 2009 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Bisphosphonates

1. Introduction dues aux hanches, au tronc et au pied gauche. Les radiographies et

La calcinose est une complication fréquente de la dermatomyo-
site (DM) qui survient dans environ 50 % des cas [1], habituellement
tard dans l’évolution de la maladie.
Il n’existe pas de traitement universellement reconnu. Des
améliorations sous certains traitements ont été décrites, mais
des résolutions spontanées sont possibles. Nous décrivons
l’observation d’un enfant qui présente une DM juvénile compli-
quée d’une calcinose universelle invalidante malgré un traitement
adéquat de sa dermatomyosite, complètement résolutive sous
pamidronate.
2. Observation
Une jeune fille de 14 ans atteinte d’une dermatomyosite juvé-
nile depuis l’âge de 11 ans évoluait favorablement sous corticoïdes.
Le diagnostic avait été porté devant la présence de douleurs mus-
culaires, d’une élévation des enzymes musculaires, d’anomalies
électromyographiques caractéristiques et d’un aspect histologique
compatible à la biopsie musculaire. Les examens biologiques
retrouvaient des anticorps antinucléaires (ANA) avec un aspect
hétérogène. Alors que le déficit musculaire diminuait et que les
enzymes musculaires se normalisaient, la patiente a présenté des
zones d’induration douloureuses, observées pour la première fois
sur les cuisses, qui ont ensuite augmenté en taille et se sont éten-
夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article,
mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine
(doi:10.1016/j.jbspin.2009.04.011).
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : Slimani@dr.com (S. Slimani).
le scanner montraient la présence de calcifications dans les régions
décrites précédemment (Fig. 1 et 2).
Un traitement par corticoïde oral et colchicine a été instauré
pendant six mois mais cela n’a pas empêché l’apparition de nou-
velles calcifications douloureuses qui se sont ulcérées, nécessitant
une ablation chirurgicale.
Le pamidronate a ensuite été débuté et poursuivi pendant deux
ans (15 mg tous les trois mois la première année, puis 30 mg tous
les quatre mois la seconde année équivalent à 2 mg/kg par an).
La méthylprednisolone (4 mg/jour) a été poursuivie, avec du cal-
cium par voie orale et de la vitamine D3. En deux mois, on notait
une amélioration clinique importante avec un ramollissement des
calcifications, une augmentation de la mobilité des hanches et
une amélioration de la marche. À la fin de la deuxième année de
traitement par pamidronate, les radiographies montraient une dis-
parition complète des calcifications. Aucun effet indésirable n’a été
rapporté et aucune altération de la croissance du squelette n’a été
observée pendant et après le traitement. Après trois ans de suivi, le
pamidronate a été diminué progressivement sans rechute clinique
ni radiologique.
3. Discussion
Dans notre observation, l’aspect clinique et histologique étaient
en faveur du diagnostic de dermatomyosite juvénile. L’atteinte
musculaire régressait sous corticoïdes, mais ce traitement n’a pas
empêché l’apparition tardive d’une calcinose sévère, très extensive
et invalidante, appelée « calcinose universelle ». La pathogénie de
cette affection n’est toujours pas complètement identifiée. Bien que
la calcinose ne soit pas rare dans les maladies du tissu conjonctif
comme la sclérodermie et la dermatomyosite, aucun essai théra-

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doi:10.1016/j.rhum.2009.11.005
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Fig. 1. Radiographies à l’âge de 14 ans, au début du traitement par pamidronate.
Des zones extensives de calcifications dans les hanches et les muscles des membres
inférieurs.
peutique n’a été réalisé et le choix de l’approche thérapeutique est
toujours empirique.
Différentes spécialités ont été utilisées dans le traitement de la
calcinose : colchicine, probénécide [2,3], hydroxyde d’aluminium
[4], diltiazem [5,6], immunoglobulines intraveineuses [7], biphos-
phonates [6,8,9] et agents anti-TNF alpha [10]. Leur efficacité est
inconstante, mais aucune conclusion ne peut en être tirée en raison
du peu de patients traités et de l’évolution naturelle imprévisible de
la calcinose dont la rémission spontanée est possible. La calcinose
universelle semble être moins fréquemment résolutive spontané-
ment.
Les biphosponates ont été utilisés comme traitement car les
dépôts calciques pourraient provenir des réserves osseuses et ces
dépôts dans les tissus mettraient en jeu les macrophages [11,12].
Une amélioration spectaculaire des signes cliniques (douleur, indu-
ration sous-cutanée et mobilité des hanches) a débuté deux mois
après l’introduction du pamidronate. À la fin du traitement, toutes
les calcifications visibles ont disparu. Le même effet positif a déjà
été décrit sous alendronate chez deux enfants de six ans [8,9] et
avec l’association pamidronate-diltiazem chez une fillette de huit
ans [6]. Cette dernière association ne permet malheureusement
pas de savoir lequel des deux traitements a été efficace. D’autres
patients ont reçu de l’étidronate sans succès [13]. Les amino-
biphosphonates sont supposés agir par une réduction du turnover
calcique et par inhibition de la formation de dépôts calciques
supplémentaires sur les calcifications déjà formées ; ils accélèrent
également la destruction des macrophages et empêchent la pro-
duction des cytokines. Les bisphosphonates semblent bien tolérés
Fig. 2. Nouvelle évaluation radiologique à l’âge de 16 ans, à la fin du traitement par
pamidronate. Disparition complète de la calcinose.
chez les enfants. Bianchi a montré que la tolérance de l’alendronate
administré à 38 enfants était excellente [14]. Cependant, des essais
contrôlés, bien que difficile à réaliser sont nécessaires pour évaluer
l’efficacité des bisphosphonates dans la calcinose et montrer leur
sécurité d’utilisation chez les jeunes enfants.
En résumé, notre observation suggère que les bisphosphonates
(le pamidronate dans le cas présent) peuvent entraîner une dispa-
rition complète des dépôts calciques dans la calcinose compliquant
la dermatomyosite juvénile, y compris dans les formes sévères. La
durée ou la dose de ce traitement devraient être cependant limi-
tées en raison de l’absence de donnée sur un éventuel effet délétère
pour la croissance des enfants.
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