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L’atteinte cutanée a été retrouvée chez 4 malades avec éruption présente une encéphalopathie convulsivante avec hypertension

cutanée polymorphe, une sécheresse de la peau avec aspect scléreux, nécessitant une prise en charge réanimatoire avec assistance venti-
une sclérodactylie. Une diminution de la force musculaire a été latoire. L’IRM met en évidence des hypersignaux cortico-temporo-
retrouvée dans 2 cas. Le syndrome de Raynaud a été objectivé dans pariéto-occipitaux bilatéraux, des sinus veineux normalement
4 cas. L’atteinte viscérale était présente sous forme d’hépatospléno- opacifiés. La CsA est arrêtée, la corticothérapie est maintenue à
mégalie (3 cas), adénopathies périphériques (2 cas), pneumopathie et 2 mg/kg/j sous antibiothérapie de couverture, l’équilibre de la ten-
péricardite (1 cas). Le bilan biologique a objectivé un syndrome sion artérielle nécessite une bithérapie. Dans les suites immédiates,
inflammatoire chez tous nos patients, Le bilan rénal était normal elle présente une nouvelle poussée de sa dermatomyosite avec un
dans tous les cas et les enzymes musculaires (CPK et LDH) augmentées syndrome de fuite capillaire, contrôlée avec succès par une série
chez 3 enfants. d’échanges plasmatiques. Les bilans infectieux reviendront négatifs.
Le bilan immunologique a objectivé des anticorps antinucléaires L’évolution sur le plan neurologique sera favorable avec une norma-
positifs dans 3 cas, des anticorps anti-ADN positifs chez un seul lisation de l’examen neurologique à J8 et l’IRM de contrôle à 3 mois
cas. Les anticorps anti-Sm négatifs, et anticorps anti-RNP positif dans montrera simplement de très discrets hypersignaux au niveau du
tous les cas. La sérologie rhumatoı̈de était négative chez tous nos cortex pariétal supérieur sans caractère œdémateux et sans restric-
patients. Le bilan radiologique avait retrouvé un syndrome interstitiel tion de la diffusion.
chez un patient, une déminéralisation osseuse dans un cas. L’écho- Conclusion.– Le PRES syndrome est une complication rare mais pos-
graphie abdominale a montré une hépatosplénomégalie avec adé- sible dans les maladies de système tels que le lupus, mais jusque là
nopathies profondes chez 3 malades. L’échocardiographie a objectivé non décrite dans la dermatomyosite. La neurotoxicité de la ciclospo-
une péricardite dans un cas. L’électromyographie (EMG) était de type rine majorée par l’hypertension est bien sûr au premier plan de cette
myogène dans un cas et l’exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) observation, mais la vasculopathie induite par la dermatomyosite a
a retrouvé un syndrome restrictif dans un cas. La biopsie cutané- probablement aussi joué un rôle essentiel.
musculaire réalisée chez 2 patients avait mis en évidence des signes
doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.035
de vascularite chez l’un et aspect de myosite chez l’autre. Le traite-
ment instauré a été à base d’anti-inflammatoires non stéroı̈diens dans
2 cas, corticoı̈des dans 3 cas associés à un traitement immunosup-
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presseur dans 1 cas. L’évolution a été favorable dans 4 cas, aussi bien
sur le plan clinique que biologique. Cependant, nous déplorons le Evaluation of CRMO by Whole Body Magnetic
décès d’un patient dans un tableau d’hypertension artérielle pulmo- Resonance Imaging
naire sévère. S. Guerin-Pfyffera, S. Guillaume-Czitroma,*, S. Eysette-Guerreaua,
Conclusion.– Les connectivites en pédiatrie ne sont pas exceptionnel- L. Rossi-Semeranoa, S. Tammamb, I. Kone-Pauta
les. Le diagnostic n’est pas toujours facile en raison de l’intrication de a
Department of Pediatrics and Pediatric Rheumatology, CEREMAI,
plusieurs manifestations rhumatologiques. La recherche d’autoanti- Bicêtre Hospital, University of Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France
corps spécifiques anti-RNP est nécessaire pour confirmer le diagnostic. b
Department of Pediatric Radiology, Bicêtre University Hospital,
Leur traitement, délicat, doit être adapté au cas par cas car Il n’y a Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Le Kremlin-Bicêtre, France
aucune recommandation thérapeutique internationale établie claire- *
Corresponding author.
ment à ce jour.
doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.034 Background.– Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) is a
non-infectious inflammatory bone disease of unknown origin. CRMO
is therefore an exclusion diagnosis. The extension of CRMO is usually
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evaluated with bone scintigraphy. Whole Body Magnetic Resonance
PRES Syndrome dans le cadre d’une dermatomyosite Imaging (WB MRI) is a non-invasive imaging procedure that is highly
K. Brochard*, A. Dallocchio, C. Pajot, A. Garnier, F. Bandin, S. Decramer sensitive to detect and analyze inflammatory lesions.
Objectives.– To describe WB MRI results in CRMO, to compare WB MRI
Service de néphrologie, HTA et médecine interne, hôpital des enfants,
and bone scintigraphy and to discuss the interest of WB MRI in
Toulouse, France
* CRMO’s follow-up.
Auteur correspondant.
Methods.– We performed a retrospective chart review of children
followed for CRMO in the CeReMAI, and selected those who had a WB
Introduction.– Le PRES syndrome ou Posterior Reversible Encephalo- MRI at the diagnosis and/or during the follow-up. Clinical, biological,
pathy Syndrome est une entité clinicoradiologique pouvant se mani- and pathological findings were depicted as well as their WB MRI
fester cliniquement par une altération de la conscience, une findings. Three out of 9 children had their WB MRI and bone scinti-
amaurose, des signes neurologiques focaux et des convulsions. graphy at the same time, allowing to compare these imaging techni-
L’IRM est l’examen de choix mettant en évidence un œdème vaso- ques. Finally, we were able to describe WB MRI evolution for 5 patients
génique de la substance blanche prédominant dans les régions who had a second exam during their follow-up.
pariéto-occipitales. Les étiologies les plus fréquentes sont l’encépha- Results.– There were 6 girls and 3 boys, aged 8 to 14y. They all had
lopathie hypertensive, l’insuffisance rénale, les immunosuppresseurs, multiple painful localizations and all but 1 had elevation of biological
les infections et les maladies de système. Nous rapportons le cas d’une inflammatory markers. Six patients had a surgical biopsy for CRMO
enfant suivie pour une dermatomyosite ayant présenté à J10 de confirmation. The most frequent anatomic sites were the pelvis, the
l’introduction de la ciclosporine (CsA) un PRES syndrome. femurs and the tibias. But we also described intra-articular effusions
Observation.– Une enfant, aux antécédents de purpura thrombopé- for several patients, polyseritis for 1 of them, and myositis and
nique idiopathique traitée par corticothérapie à l’âge de 7 ans, est periosteitis for another one. Comparison between scintigraphy and
hospitalisée à l’âge de 9,5 ans pour prise en charge d’une dermato- WB MRI in 3 patients showed that spinal, pelvic and femoral lesions
myosite typique (critères de Bohan et Peter, ACAN 2500 sans spéci- were better seen with WB MRI; in addition, WB MRI showed extra-
ficité). Elle est incluse dans le protocole PRINTO des dermatomyosites osseous lesions that could not be revealed by scintigraphy. WB MRI at
dans le bras corticoı̈des et CsA. À 10 j de l’introduction de la CsA, elle 12 months follow-up was available in 5 patients and showed a clear

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