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TRANSTORNOS

DE LA
COAGULACION
•Equilibrio entre procesos
HEMOSTASIA procoagulantes, coagulantes
NORMAL: y fibrinolíticos.

SUCESOS DE •Adhesión
LA •Activación
HEMOSTASIA: •Agregación plaquetaria
HEMOSTASIA Y TROMBOSIS
La trombosis se produce ante un estado patológico. Debe existir un
equilibrio entre la formación del coágulo y la disolución del coágulo.
Si se rompe el equilibrio pueden aparecer patologías:
 Trombótica (por exceso).
 Hemorrágica (no funcionan los mecanismos de hemostasia).
FASES:
Iniciación y formación del trombo plaquetario
(hemostasia primaria).
Cascada de la coagulación, propagación y
estabilización del trombo (hemostasia secundaria).
Finalización de la coagulación por mecanismos de
control antitrombóticos.

Eliminación del coágulo (fibrinólisis).


HEMOSTASIA PRIMARIA
● ACTIVACIÓN PLAQUETARIA: La lesión vascular fragmenta el endotelio y quedan
expuestos elementos subendoteliales (colágeno). La unión de los receptores plaquetarios
al colágeno las activa originando cambios en su estructura.
● ADHESIÓN PLAQUETARIA: Desarrollo de pseudópodos y unión al endotelio. Unión
al factor Von Willebrand (FVW) (glicoproteína sintetizada por las células endoteliales y
almacenada en el endotelio vascular) que se produce en las propias células endoteliales.
Cuando se rompe el endotelio el factor sale al exterior.
● AGREGACIÓN PLAQUETARIA: Unión de unas plaquetas con otras. Importante el
receptor GP IIb/IIIa (80000 receptores por plaqueta). Tienen capacidad de unirse
con el FVW y el fibrinógeno (componente de la cascada de la coagulación). Estabiliza el
trombo y produce su retracción. La inhibición del receptor evita la agregación plaquetaria.
● SECRECIÓN PLAQUETARIA: estímulo de ADP que estimula y recluta nuevas
plaquetas al foco de lesión vascular (ticlopidina, clopidogrel). Tromboxano A2: favorece
agregación plaquetaria y efecto vasoconstrictor (procedente de la liberación del ácido
araquidónico de las membranas celulares y su transformación por la COX) (aspirina y
aines). La aspirina inhibe la formación de Tromboxano A2.
● Actividad procoagulante: factor 3 plaquetario.
HEMOSTASIA SECUNDARIA
● La cascada de coagulación es la activación secuencial de unos proenzimas o
precursores proteicos (factores de la coagulación) que mediante su activación
en cascada amplifican su capacidad de respuesta.
● Se inicia por la exposición de la sangre con el factor tisular (lipoproteína en
presente en las membranas celulares y que se expone cuando hay daño celular).
● La hemostasia secundaria va encaminada a aumentar el tamaño del trombo.
● El fin último de la cascada de la coagulación es la formación de factor Xa (X
activado) que transforma la protrombina (II) en trombina (IIa) y esta a su
vez el fibrinógeno en fibrina. La fibrina forma una tupida red entre las
plaquetas, que refuerza el trombo plaquetario.
● Todos los factores de coagulación se sintetizan en el hígado salvo el VIII
que sintetiza en las células endoteliales.
FIBRINOLISIS
La fibrinólisis consiste en la disolución del trombo formado (una vez realizada
su función hemostática) para que el vaso recupere su luz.
● Mecanismo de acción: primariamente se forma la plasmina (enzima proteolítica
que proviene de un precursor inactivo, el plasminógeno, producido por el
hígado). La plasmina degrada la fibrina en pequeños fragmentos denominados
productos de degradación del fibrinógeno (PDF).
● Sistemas de control: activador tisular del plasminógeno (t-PA que
transforma el plasminógeno tisular en plasmina), urocinasa (uPA),
inhibidor del activador del plasminógeno (PAI) que inhibe el t-PA.
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
Alteraciones de la función plaquetaria:
● Trombopenia: es la disminución de plaquetas en sangre. Cuando las plaquetas están por debajo de
50.000/mm3 comienza a haber riesgo de sangrado.
● Funcionamiento defectuoso de las plaquetas: en este caso la cifra de plaquetas es normal pero no
funcionan correctamente. Esto es debido al tratamiento con fármacos que actúan en la COX
(aspirinas), AINES (antiinflamatorios no esteroideos) y antiagregantes plaquetarios.
(anticoagulantes -> impiden cascada de coagulación; antiagregantes -> impiden la agregación
plaquetaria)
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Es una enfermedad hereditaria congénita que produce trastornos de adhesión), la mayoría de los
casos autosómica dominante y muy frecuente (1/1000). Se apecian distintos grados de sangrado.
El factor de von Willebrand (FVW) es sintetizado por las células del endotelio vascular y por los
megacariocitos.
● Funciones: facilita la adhesión plaquetaria en la matriz colágena de los vasos lesionados y es el
transportador plasmático del factor VIII.
● Clínica: gravedad variable. En los casos leves-moderados sólo se aprecia un sangrado
desproporcionado después de una intervención quirúrgica o de un traumatismo. En los casos más
graves los sangrados pueden ser espontáneos y severos.
ALTERACIONES DE LA PARED VASCULAR:

• Las alteraciones de la pared vascular pueden originar sangrado.


• Vienen condicionadas por las alteraciones del colágeno
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA
Son alteraciones relacionadas con la síntesis de factores. Pueden
ser:
• Congénitas
• Adquiridas
ALTERACIONES CONGÉNITAS
 Déficit de factor VIII (hemofilia A)
●El gen implicado en la síntesis del factor VIII.
 Déficit de factor IX (hemofilia B)
•Hay déficit o disfunción del factor IX

Ambas hemofilias aumentan el TTPA.


ALTERACIONES ADQUIRIDAS
Deficiencia de vitamina K

La vitamina K es una vitamina liposoluble que se absorbe en el intestino delgado y se almacena en el


hígado. La vitamina K es imprescindible para la síntesis de los factores II (protrombina), VII, IX y X.

Trastornos de la coagulación asociados a enfermedades hepáticas


Las hepatopatías alteran la síntesis de Factores de Coagulación: el hígado es el órgano en
el que se producen la mayoría de los factores de coagulación. En las enfermedades
hepáticas graves (hepatitis aguda severa, hepatitis crónica avanzada, cirrosis hepática, etc.)
existe una disminución de la síntesis de factores porque el hígado no funciona.
 Coagulación intravascular diseminada (CID)
● Se produce gran daño tisular que libera grandes cantidades de factor tisular
(activa la vía intrínseca, generándose gran cantidad de trombina que consume
los factores de coagulación) con generación de fibrina en la microcirculación.
PARÁMETROS IMPORTANTES EN EL DIAGNÓSTICO:
● EL TIEMPO DE PROTROMBINA (TP) mide los factores 7, 10, 2 y 5 (son los que
intervienen en la vía extrínseca y común). Si es alargado indica un déficit de factor de
vía extrínseca, hepatopatía (almacena vitamina K.
● Las hepatopatías causan déficit de la síntesis de factores de coagulación así como
trombocitopenia asociada por hiperesplenismo), déficit de vitamina K (necesaria para la
producción de factores de coagulación) o tratamiento anticoagulante oral.
● TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO (TTPA): mide los factores
asociados a la vía intrínseca (sobre todo VIII, IX). Se alarga en presencia de heparina (es
anticoagulante, inhibe la trombina evitando la formación de coágulos).
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

En una patología trombótica trataremos con


antiagregantes, anticoagulantes y fibrinolíticos. (lisan
la fibrina).

Ante una patología hemorrágica tendremos lo


contrario:procoagulantes y antifibrinolíticos.
ANTICOAGULANTES
• Trombosis venosa.
USOS • Embolia.

EFECTOS • El principal es la hemorragia.


ADVERSOS
• HEPARINA (Accion corta. Adm por inyección)
EJEMPLOS • WARFARINA (Via oral. No es de efecto inmediato).
• HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR.

• Son menos útiles para prevenir la trombosis arterial (FLUJO


LIMITACIONES MAS VELOZ ): Trombos compuestos con mas plaquetas y
poca fibrina.
ANTIPLAQUETARIOS
MECANISMO • Reducen la agregación plaquetaria y la trombosis arterial
• Son útiles para prevenir la trombosis arterial.

• ASA, CLOPIDOGEL, TIROFIBÁN,


EJEMPLOS DIPIRIDAMOL…

Indicaciones
• Prevención primaria(diabetes, hipercolesterolemia, hipertensión):
aquellas que tienen más de 3 factores de riesgo.
terapéuticas • Prevención secundaria (más frecuente): prevención de infarto de
miocardio yACV.
FIBRINOLITICOS
• Se utilizan cuando ya se nos ha formado el coágulo.
USOS • Pueden lisar los trombos rápidamente al activar el
plasminógeno para formar plasmina y degradar la fibrina.

EJEMPLOS • ESTREPTOCINASA, ALTEPLASA, RETEPLASA…

TRATAMIENTO • Infarto de miocardio (Bloqueo en arterias coronarias).


GRACIAS POR SU
ATENCION…