ACROMEGALIA

Integrante:

María Cristina Almaraz Montoya

CONCEPTO

 Es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e

inapropiada de hormona del crecimiento que se inicia después del
cierre de los cartílagos de conjunción, el aumento de secreción
acontece mientras estos permanecen abiertos.
 EPIDEMIOLOGIA

 La incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes por año

o La prevalencia es 69 casos por millón de habitantes.

o La edad de manifestación es alrededor de los 45 años
 QUÉ ES Y CÓMO FUNCIONA LA
HIPÓFISIS

 Es una glándula endocrina

y se aloja en un espacio
óseo llamado silla turca del
hueso esfenoides, situada
en la base del cráneo, en
la fosa cerebral media, que
conecta con el hipotálamo
a través del tallo pituitario
o tallo hipofisario.
 Tiene forma ovalada, en
promedio pesa en la
persona adulta 500 mg.
 HORMONA DE CRECIMIENTO (GH)

 Es una hormona anabólica, cuya

función primordial es permitir la síntesis
proteica, lo que es fundamental en el
crecimiento óseo y de los tejidos
blandos; además, contribuye a que
haya disponibilidad de energía.

 La hormona del crecimiento es

sintetizada y secretada en la hipófisis,
por las células somatotropas, por
estímulo directo de la hormona
liberadora del crecimiento (GHRH), que
es sintetizada y liberada, por las
neuronas de la porción baso-lateral del
núcleo arcuato del hipotálamo.
CAUSAS DE LA ACROMEGALIA

• Adenomas hipofisarios
Casos (98%) monoclonales

• Hamartomas
hipotalamicos
Casos raros
• Tumores pancreáticos
• Tumores ováricos
• Tumores pulmonares
 MANIFESTACIONES CLINICAS

• Hiperhidrosis
• Voz profunda y cavernosa
• Piel grasienta
• Artropatía
• Cifosis
• Síndrome del túnel del carpo
• Debilidad y fatiga de los
músculos proximales
• Acantosis nigricans
• Visceromegalia generalizada
• Aumento del tamaño de la
tiroides frecuentes
 Crecimiento óseo acral
excesivo
 Abombamiento frontal.
 Aumento del tamaño de la
mandíbula con prognatismo
 Ampliación del espacio entre
los incisivos inferiores
 El crecimiento de los tejidos
blandos
 Grosor del almohadilla del
talón.

En los niños y adolescentes provoca gigantismo

hipofisario.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de McCune Albrigh:
Engloba hipertiroidismo,
hiperprolactinoma y acromegalia.
La mutación da como resultado
hiperproduccion de GHRH.

Acromegalia familiar: Autosómico dominante causa adenoma

somatrotopo. Poco frecuente.

Autosómico dominante con

hiperparatiroidismo primario,
Neoplasia endocrina múltiple tipo1: tumores endocrinos
pancreáticos y adenomas
hipofisarios.

Caracterizado por adenomas productores

de GH y PRl y carcinomas tiroideos.
Síndrome de carney:
Alrededor del 75% presenta elevación de
GH y factor de crecimiento insulinico tipo1.
 DIAGNOSTICO

CLINICO:
• FACIL cuando la enfermedad esta claramente establecida.

• DIFICILES en estados iniciales.

LABORATORIAL:
• Demostración de la excesiva producción autonómica de GH .

• Determinación de factor de crecimiento insulinico 1.

• Determinación del crecimiento basal 26.

RESONANCIA DE HIPOFISIS
 TRATAMIENTO
Cirugía hipofisaria transesfenoidal

• Consiste en la extirpación
del adenoma, conservando
el resto de hipófisis sana.

• Los microadenomas (de

diámetro inferior a 1 cm) y
tumores no expansivos
presentan una tasa
curación elevada con lade
cirugía, dependiendo
siempre de la experiencia
del neurocirujano.
 Existen tres tipos de fármacos:
– Agonistas dopaminérgicos
– Análogos de somatostatina
– Antagonistas del receptor de GH
En mujeres embarazadas se aconseja suspender la terapia
farmacológica

Lanreotide

Pegvisomant
MUCHAS GRACIAS!!