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CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde

CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas,

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Francisco Comas, Alejandro Ithuralde

Objetivos

1. Conocer las características de las cardiopatías congénitas no cianóticas

2. Comprender la fisiopatología en las distintas variantes anatómicas

3. Reconocer las principales manifestaciones clínicas de cada una de ellas y los estudios de elección para su correcto diagnostico

4. Conocer que tipo de tratamiento es el preferencial para cada una de las cardiopatías

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Se denomina CIA a cualquier abertura en el septum interauricular más allá de un foramen oval competente. Representa el 10% de las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en las niñas. Las variantes anatómicas están determinadas según su ubicación en el septum interauricular:

1) En la Comunicación inter-auricular, ostium secundum (CIA-OS), 70% de las CIA: el orificio es central, en el tabique interauricolar, a nível de la fosa oval. 2) En la Comunicación inter-auricular, ostium primum (CIA OP), ( 15% de las CIA el defecto está localizado en la parte inferior del septum y está relacionado a defectos embriológicos de las almohadillas endocárdicas. Se asocia a patología mitral. 3) En la CIA tipo seno venoso, 12%,: la comunicación es más alta; se ubica entre la pared que separa la vena cava superior derecha y la vena pulmonar superior derecha. Se asocia a anomalía parcial del retorno venoso.

derecha. Se asocia a anomalía parcial del retorno venoso. CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde 4) En la CIA tipo seno coronario 3%,: el defecto

4) En la CIA tipo seno coronario 3%,: el defecto está en la pared del seno. Las CIA producen un cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular, lo que produce una sobrecarga de volumen de la aurícula derecha, ventrículo derecho y un incremento en el flujo sanguíneo pulmonar. Las cavidades derechas, al tener baja compliance, se van dilatando progresivamente sin generar mayores síntomas. El grado de cortocircuito y en consecuencia la sobrecarga de cavidades derechas, está determinado principalmente por el tamaño del defecto, a mayor tamaño del defecto mayor sobrecarga de cavidades. El 8% de los pacientes con una CIA significativa pueden desarrollar hipertensión pulmonar, si el defecto no se cierra en las primeras décadas, siendo ésta en algunos casos irreversible.

Manifestaciones Clínicas La mayoría de los pacientes son asintomáticos por lo cual es habitual que la CIA pase inadvertida. En la auscultación es característica la presencia de un soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar con irradiación a axilas y dorso y un desdoblamiento fijo del segundo ruido. El soplo es generado por el hiperflujo pulmonar, no por el shunt

Puede haber un precordio activo o protrusión del mismo.

Con muy poca frecuencia se observan retraso del crecimiento, fatiga, disnea o

infecciones respiratorias recurrentes. En el ECG se observa desviación a la derecha del eje del QRS, ondas P picudas, mayores a 2 mm de altura, presencia de rsR´ en V1 u ondas R prominentes En las CIA tipo ostium primum se observa la presencia de eje superior, indicador de un hemi-bloqueo anterior izquierdo. En la tele-radiografía de tórax se observa un aumento del índice cardiotorácico

y un flujo pulmonar aumentado.

El ecocardiograma es el estudio diagnóstico esencial para las CIA. Define el

a través de la CIA

tipo de CIA, su tamaño y el grado de sobrecarga de cavidades derechas que genera la misma.

de sobrecarga de cavidades derechas que genera la misma. CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde Tratamiento Dado que las CIA OS son bien toleradas y

Tratamiento Dado que las CIA OS son bien toleradas y existe la posibilidad de cierre espontáneo o de disminución de su tamaño, no se toma ninguna conducta terapéutica hasta los 4 años, mientras el paciente siga asintomático. En las CIA OS el cierre puede realizarse por cateterismo utilizándose dispositivos especialmente diseñados que obstruyen el defecto. Este procedimiento en manos experimentadas evita la corrección quirúrgica y tiene muy baja morbimortalidad (1). En las CIA OS de gran tamaño y/o con bordes pequeños que impiden una colocación correcta del dispositivo de cierre o en aquéllas tipo seno venoso u ostium primum, la corrección quirúrgica sigue siendo el método de elección. Dado que en las CIAs OP, por seno venoso y tipo seno coronario el cierre no es espontáneo y suelen ser más sintomáticas, el cierre quirúrgico debe realizarse más temprano.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Es el defecto cardiaco más frecuente (15-20% de las cardiopatías congénitas). Las CIVs se clasifican según su ubicación anatómica en el Septum interventricular:

1)

Perimembranosas: las más frecuentes (80%)

2)

Del tracto de salida-outlet (5-7%). Sinónimos: conal, infundibular,

3)

subarterial. Del tracto de entrada inlet (5-8%).

4)

Musculares (5-20%). Si bien la incidencia descripta es inferior a la perimembranosas, las de tamaño pequeño son muy frecuentes en el recién nacido. En un alto porcentaje se cierran espontáneamente.

En las CIV se produce cortocircuito de izquierda a derecha. La magnitud del cortocircuito está dada por el tamaño del defecto y las resistencias pulmonares.

por el tamaño del defecto y las resistencias pulmonares. CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde En el neonato las resistencias pulmonares se normalizan

En el neonato las resistencias pulmonares se normalizan alrededor de la 6ta y 8va semana de vida post natal, aumentando el cortocircuito y desarrollando insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). El cortocircuito se produce principalmente durante la sístole, momento en que el ventrículo derecho (VD) también está contraído por lo que el flujo va directamente hacia la arteria pulmonar, produciendo dilatación de la misma, así como de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo. Cuando el shunt a través de la CIV es significativo pueden desarrollar hipertensión pulmonar.

Manifestaciones Clínicas La CIV pequeña no genera síntomas. En los niños con CIVs moderadas o grandes se puede observar retraso del crecimiento, dificultad en la alimentación, infecciones respiratorias recurrentes y suelen desarrollar signos de ICC. Los síntomas de ICC suelen aparecer entre la 6ª y 8ª semana cuando se normalizan las resistencias pulmonares. El precordio suele estar activo. Habitualmente se ausculta un soplo de regurgitación, holositólico de regurgitación a nivel para-esternal izquierdo, el segundo ruido puede estar aumentado. Si el cortocircuito es importante, se podrá apreciar por el hiperflujo pulmonar, ruidos de diástole en foco mitral (rolido diastólico). En la tele-radiografía de tórax se observa cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar. El ecocardiograma permite definir la anatomía, el tamaño del defecto, grado de dilatación del ventrículo y la aurícula izquierda, el gradiente a través de la CIV y evaluar la presencia de signos de hipertensión pulmonar.

Evolución espontánea La historia natural dependerá del tamaño de la comunicación y su localización anatómica. En CIVs musculares y perimembranosas habrá mayor incidencia de cierre espontáneo en las más pequeñas. Las muy pequeñas cierran espontáneamente en casi un 90%de y las más grandes en un 5-15% de los

en casi un 90%de y las más grandes en un 5-15% de los CURSO SUPERIOR DE
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde pacientes. Las del “ inlet ” y cierre espontáneo. las

pacientes. Las del inlety cierre espontáneo.

las sub-arteriales tienen una baja frecuencia de

Tratamiento Las CIVs que tienen indicación terapéutica son aquellas que generan repercusión hemodinámica. En el caso de CIVs pequeñas no se toma ninguna conducta, excepto frente al desarrollo de insuficiencia aórtica.

Habitualmente se espera con el tratamiento hasta los 4-6 meses debido a la posibilidad de cierre espontáneo. Hasta la corrección, el tratamiento médico de la ICC se efectúa con digoxina y diuréticos, pudiendo combinarse también con

enalapril.

El tratamiento de las CIVs, cuando necesario es quirúrgico, aunque en algunas situaciones como en las CIVs musculares alejadas del posible abordaje quirúrgico puede evaluarse el cierre por cateterismo. En algunas situaciones como CIVs gigantes o múltiples, se realiza, en los primeros meses, un cerclaje de la arteria pulmonar, que protege al lecho vascular pulmonar y posteriormente, a los 4-6 meses se realiza la quita del cerclaje y el cierre de la

CIV.

DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE (DAP) Es la persistencia de una estructura, normal durante la vida fetal, que comunica la aorta con la arteria pulmonar. En niños nacidos a término representa el 10% de las cardiopatías congénitas. En los prematuros es mucho más frecuente. Las niñas son más afectadas, en una relación 3 a 1 con los varones La fisiopatología es similar a las de la CIV, hay shunt de izquierda a derecha y la magnitud del shunt estará determinado principalmente por el tamaño del ductus y por las resistencias pulmonares. Se genera, en consecuencia, una dilatación de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo.

de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo. CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde Manifestaciones Clínicas Cuando el conducto es pequeño

Manifestaciones Clínicas Cuando el conducto es pequeño suele ser asintomático. Cuando es grande puede llevar a la ICC, manifestando el niño disnea, escaso progreso de peso e infecciones respiratorias recurrentes. También puede observarse un precordio activo, taquipnea, taquicardia y transpiración profusa al alimentarse. Como la presión en aorta es mayor a la pulmonar tanto en sístole como en diástole el shunt se produce en ambas fases manifestándose por el típico soplo continuo en maquinaria que se ausculta preferentemente en la región infra-clavicular izquierda. El ecocardiograma permite evaluar el tamaño, la forma del ductus y además permite ver el grado de dilatación de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo.

Tratamiento Los DAPs de los niños nacidos a término no suelen cerrar en forma espontanea, porque se producen, no por inmadurez y falla en su cierre, sino por un defecto estructural de las paredes del conducto aorto-pulmonar. Los DAPs moderados y grandes se cierran en forma electiva entre los 6-12 meses de edad a través de cateterismo, utilizando dispositivos oclusores. En los prematuros el cierre es quirúrgico.

CANAL AURICULOVENTRICULAR COMPLETO (CAVC)

Representa el 2% de las cardiopatías congénitas. Constituyen la cardiopatía congénita más frecuente en los pacientes con Síndrome de Down. El 40% de los pacientes con Sdme. de Down tienen una cardiopatía congénita y el 50% son trastornos del canal auriculo-ventricular. El CAVC se produce por un defecto en el desarrollo de las almohadillas endocárdicas y se lo denomina completo cuando combina la presencia de una CIA OP, una CIV del inlet, válvula aurículo-ventricular común y la presencia de cleft mitral. Se lo denomina parcial cuando sólo presenta una CIA OP.

Se lo denomina parcial cuando sólo presenta una CIA OP. CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde Manifestaciones clínicas Los pacientes con CAVC

Manifestaciones clínicas Los pacientes con CAVC frecuentemente tienen signos de ICC, retraso de crecimiento e infecciones respiratorias recurrentes. Al examen físico presentan taquicardia, taquipnea, precordio activo y en la auscultación un segundo ruido aumentado en intensidad y un soplo holosistólico a lo largo de la zona inferior del borde esternal izquierdo. En el ECG es característica la presencia de un eje del QRS superior, representativo de un hemi-bloqueo anterior izquierdo, con AVL positivo. La tele-radiografía de tórax muestra una cardiomegalia marcada con aumento de la vascularización pulmonar. El ecocardiograma permite observar la presencia de una válvula auriculo- ventricular común, con una CIA OP, CIV del inlet y la insuficiencia mitral por la presencia del cleft mitral.

Tratamiento La corrección es invariablemente quirúrgica y se realiza entre el 2do y 4to mes de vida. No es recomendable esperar, para la corrección, más allá de los primeros 6 meses por el riesgo de desarrollo hipertensión pulmonar irreversible. Hasta la corrección se realiza tratamiento médico con diuréticos y digoxina. La cirugía consiste en realizar una corrección completa con cierre de la CIA, la CIV y la división de la válvula AV

ESTENOSIS PULMONAR La estenosis pulmonar aislada corresponde al 8-12% de las cardiopatías congénitas. Clasificación anatómica:

1) Valvular 2) Supra-valvular 3) Sub-valvular o infundibular

1) Valvular 2) Supra-valvular 3) Sub-valvular o infundibular CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde La estenosis valvular pulmonar se produce por fusión de

La estenosis valvular pulmonar se produce por fusión de las comisuras o por la presencia de una válvula pulmonar displásica, engrosada, poco móvil y con anillo pulmonar pequeño. Esta última forma es la que se observa en los pacientes con Sdme. de Noonan. Las estenosis sub-valvulares se presentan en pacientes con tetralogía de Fallot o CIV, es poco frecuente que se manifieste en forma aislada. Las estenosis supra-valvulares pueden ubicarse inmediatamente por encima

del plano valvular o en las ramas pulmonares. Es poco frecuenta su presencia aislada, suelen estar asociadas a otras cardiopatías como la tetralogía de Fallot y se observan a menudo en pacientes con síndromes congénitos como el

Sdme

de Williams o el Sdme. de Noonan

Manifestaciones clínicas (Estenosis pulmonar valvular) En las formas leves el paciente está completamente asintomático. En los casos moderados y graves puede manifestarse disnea de esfuerzo, síncope o dolor torácico durante el esfuerzo. Se ausculta un soplo eyectivo en foco pulmonar, con irradiación a axilas, que será más intenso y prolongado cuanto mayor sea el grado de estenosis. En los casos severos se puede palpar la presencia de frémito. Las formas severas pueden desencadenar la muerte súbita. Los neonatos afectados con una estenosis pulmonar crítica, presentan mínimo pasaje a través de la válvula, con cianosis, hepatomegalia e ICC severa. El ECG es normal en los casos leves. En las moderadas y severas se puede observar desviación del eje a la derecha, presencia de ondas R altas en V1 y ondas T positivas en V1 (normalmente en los niños las ondas T son negativas en V1). En el ecocardiograma se observa la válvula pulmonar con menor apertura. En los casos de válvulas displásicas se observa a la misma engrosada con escasa movilidad y con anillo hipoplásico. El doppler nos permite estimar el gradiente de presión a través de la válvula. De acuerdo al gradiente (Gr. VD- AP) y a la presión dentro del ventrículo derecho en relación con la presión sistémica (pVD/pSist.) las estenosis se pueden diferenciar en:

(pVD/pSist.) las estenosis se pueden diferenciar en: CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL DE
(pVD/pSist.) las estenosis se pueden diferenciar en: CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL DE

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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde   Gr. VD- AP (mmHg) pVD/pSist (%) Estenosis leve
 

Gr. VD- AP (mmHg)

pVD/pSist (%)

Estenosis leve:

< 40

< 50

Estenosis moderada:

40-70

50-70

Estenosis grave:

> 70

>75

Es importante destacar que en los neonatos, al presentar presión pulmonar elevada, la medición del gradiente puede infravalorar el grado de estenosis.

Tratamiento Las formas leves no suelen progresar y no requieren ningún tipo de medida. El tratamiento de elección para las formas moderadas, severas o sintomáticas (síncope, disnea, dolor torácico en el esfuerzo), es la valvuloplastía con balón a través de cateterismo. La tasa de éxito es mayor al 85% en los pacientes con estenosis valvular, pero es menor cuando se trata de válvulas displásicas. En las estenosis pulmonares periféricas la angioplastia de ramas pulmonares con balón suele tener alta tasa de recurrencia, la que disminuye considerablemente si además se colocan stent. La corrección quirúrgica se indica en los casos en los que el cateterismo no puede resolver el problema, como en las sub-valvulares y en las valvulares refractarias a la dilatación con balón.

ESTENOSIS AÓRTICA Se denomina estenosis aórtica a la obstrucción que se genera en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Representa el 10% de las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en el sexo masculino en una relación 4:1. La estenosis puede ser. 1) Valvular (71%) 2) Sub-valvular (23%) 3) Supra-valvular (6%)

Valvular (71%) 2) Sub-valvular (23%) 3) Supra-valvular (6%) CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL
Valvular (71%) 2) Sub-valvular (23%) 3) Supra-valvular (6%) CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL

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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde Las formas valvulares se dan por fusión de las comisuras

Las formas valvulares se dan por fusión de las comisuras y pueden ser válvulas aórticas bicúspides, monocúspide, o tricúspides. De éstas, las más frecuente es la válvula aórtica bicúspide. Muchas válvulas aórticas bicúspides no son estenóticas durante la infancia y luego, en, a vida adulta, desarrollan estenosis e insuficiencia por calcificación de la misma. La estenosis supra-valvular es poco frecuente y se asocia al Sdme. de Williams La estenosis sub-valvular puede ser discreta (membrana sub-aórtica), fibro- muscular (tuneliforme) o dinámica que es la que se produce en la miocardiopatía hipertrófica.

Manifestaciones Clínicas Las formas leves de estenosis aórticas suelen ser asintomáticas. Pero es frecuente que progresen con el tiempo y desarrollen síntomas y signos. Los pacientes portadores de las formas moderadas y severas pueden manifestar fatigabilidad, intolerancia o dolor precordial al esfuerzo y síncope.,. Siempre se debe palpar el hueco supra-esternal donde se puede detectar un frémito. Se ausculta click aórtico y soplo sistólico eyectivo en foco aórtico con irradiación al cuello. En el ECG se observan ondas R altas en V5 y V6 con ondas S profundas en V1 El ecocardiograma permite evaluar las características anatómicas y estimar el grado de obstrucción La ergometría es de utilidad tanto en las formas moderadas, como en niños y adolescentes que desean realizar ejercicios competitivos o en pacientes en los que hay que definir la necesidad de tratamiento invasivo. Es patológica cuando se observan alteraciones de la repolarización o poco ascenso de la tensión arterial durante el ejercicio.

Tratamiento La valvuloplastía con balón por cateterismo es de elección en las estenosis valvulares, pero tiene menor tasa de éxito en relación a las estenosis pulmonares y es inefectiva en la estenosis aórtica sub-valvular

y es inefectiva en la estenosis aórtica sub-valvular CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA – II CURSO VIRTUAL
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde El tratamiento quirúrgico está indicado en las formas

El tratamiento quirúrgico está indicado en las formas sub-valvulares y en las valvulares refractarias al tratamiento por cateterismo. Actividad física: en la formas leves con gradientes pico de presión menores a 40 mmHg, no es necesario limitar la actividad física., ,En las formas moderadas y severas los deportes de competición están contraindicados.

COARTACION DE AORTA La coartación de aorta es un estrechamiento en la aorta que se ubica más frecuentemente en la región yuxt-aductal, justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda y que genera una obstrucción al flujo aórtico Representa del 8-10 % de las cardiopatías congénitas, siendo más frecuente en los varones en una relación 2:1. El 30% de las pacientes con Sdme. de Turner padecen una coartación de aorta.

Manifestaciones Clínicas Lactantes sintomáticos

Los síntomas se inician con el cierre del ductus (ductales dependientes), manifestando las/los pacientes, a partir de ese momento, rechazo del alimento,

escaso aumento de peso, palidez, disnea, oliguria o signos de shock

pulsos periféricos se palpan débiles y los pulsos femorales están ausentes. En caso de una falla cardiaca severa puede no encontrarse la presión diferencial entre los miembros superiores e inferiores. Se ausculta un 3 er ruido y puede auscultarse soplo en el dorso. Durante la vida fetal,, prácticamente todo el flujo hacia la aorta descendente depende del flujo ductal, por lo que en este tipo de coartaciones, en el ECG post-natal se observan signos de hipertrofia marcada del ventrículo derecho. La tele-radiografía de tórax evidencia cardiomegalia y edema pulmonar. En el ecocardiograma se puede observar la presencia de la coartación en la región yuxta-ductal y es habitual la asociación con válvula aórtica bicúspide. El eco-doppler permite estimar la presencia de gradiente y un flujo a través de la

Los,

la presencia de gradiente y un flujo a través de la Los, CURSO SUPERIOR DE PEDIATRÍA
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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde zona de coartación con una morfología característica, el

zona de coartación con una morfología característica, el flujo en rampa con corrida diastólica.

Tratamiento Hecho el diagnóstico en los neonatos sintomáticos, inmediatamente debe iniciarse la infusión de prostaglandinas con el fin de mejorar el flujo hacia la aorta descendente. Se indican agentes inotrópicos y diuréticos y una vez estabilizado la función cardíaca, se realiza la corrección quirúrgica . En este grupo etáreo de pacientes la angioplastia con balón no es de elección por asociarse con un alto índice de recurrencia. Sí lo es en el caso de re-coartación postquirúrgica.

Neonatos y niños asintomáticos La mayoría son los niños asintomáticos. En examen físico surge la ausencia de pulsos femorales, la hipertensión arterial, con tensión arterial diferencial entre ambos miembros superiores. Se puede auscultar la presencia de soplo sistólico en el área dorsal, en la región infra-escapular izquierda. En el ECG se observa hipertrofia del VI. El ecocardiograma muestra la zona de coartación en la zona yuxta-ductal y se puede estimar el gradiente de presión a través de dicha zona. En los casos leves y asintomáticos con gradiente menor a 20 mmHg se puede tomar una conducta expectante. En los casos moderados asintomáticos se puede esperar hasta que el paciente presenta un peso adecuado, mayor a 30kg, para realizar angioplastía con colocación de stent. En los casos sintomáticos, con HTA, si el paciente tiene un peso adecuado, esta indicada, también, la angioplastia con colocación de stent. Cuando el peso de la/del paciente no es el adecuado, por lo general se opta por la cirugía con anastomosis término-terminal ampliada

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CONGENITAS ACIANOTICAS Francisco Comas, Alejandro Ithuralde Referencias 1 Hein R et al Atrial and ventricular septal

Referencias

1 Hein R et al Atrial and ventricular septal defects can safely be closed by percutaneous intervention J INT Cardiology 27; 462-470.1996

Libro de texto consultas Nadas’ Pediatric Cardiology 2 nd Edition Jun 2006 Edited by Keane, Fyler and Lock. Moss and Adams’Heart Disease in Infants, Children and Adolescents 2004 by Lippincot Willias and Wilkins. Pediatric Cardiology for Practioners , Myung k . Park, 5 th edition , 2008.

for Practioners , Myung k . Park, 5 t h edition , 2008. CURSO SUPERIOR DE
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