BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Kesehatan adalah hak setiap orang. Masalah kesehatan sama pentingnya
dengan masalah pendidikan, perekonomian, dan lain sebagainya. Usia balita dan
anak-anak merupakan usia yang rentan penyakit. Hingga saat ini salah satu
penyakit mewah yang diderita oleh masyarakat adalah Hemofilia. Mengapa
dikatakan mewah karena penyakit ini membutuhkan biaya yang tinggi dan
membutuhkan rentang waktu yang panjang dalam pengobatan.
Penyakit ini pertama kali dikenal pada keluarga Judah yaitu sekitar abad kedua
sesudah Masehi di Talmud. Pada awal abad ke-19 sejarah modern hemofilia baru
dimulai dengan dituliskannya silsilah keluarga Kerajaan Inggris mengenai penyakit
ini oleh Otto (tahun 1803), sejak saat itu hemofilia dikenal sebagai kelainan
pembekuan darah yang diturunkan. Memasuki abad 21, pendekatan diagnostik
dengan teknologi yang maju serta pemberian koagulasi yang diperlukan mampu
membawa pasien hemofilia melakukan aktivitas seperti orang sehat lainnya tanpa
hambatan. Hemofilia merupakan penyakit kelainan pendarahan yang diturunkan,
yaitu ketika pasien mengalami pendarahan maka akan sulit untuk dihentikan.
Frekuensi angka kejadian hemofilia adalah sekitar 1 dari 10.000 angka kelahiran,
dimana angka kejadian hemofilia A lebih banyak dari hemofilia B yaitu sekitas 80-
85% dari total populasi penderita hemofilia (Sudoyo, W. Aru dkk., 2010)

B. Rumusan Masalah

Adapun rumusan masalah dalam makalah ini adalah bagaimanakah “asuhan

keperawatan yang diberikan pada anak dengan hemofilia?”

C. Tujuan

1. Tujuan Umum
Tujuan umum dari penyusunan makalah ini adalah untuk memahami
asuhan keperawatan pada anak yang terkena penyakit hemofilia.

1
2. Tujuan Khusus
Adapun tujuan khusus dari makalah ini yaitu:
a. Menjelaskan konsep penyakit hemofilia.
b. Menjelaskan pengkajian pada anak dengan penyakit hemofilia.
c. Menentukan diagnosa keperawatan pada anak dengan penyakit hemofilia.
d. Menentukan intervensi yang tepat berdasarkan dignosa keperawatan
pada anak dengan penyakit hemofilia.
e. Melakukan evaluasi pada anak dengan penyakit hemofilia.

2
 BAB II
KAJIAN TEORI
A. Definisi Hemofilia
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat
yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten. (Sylvia A. Price dikutip dari buku Asuhan Keperawatan
Praktis)
Hemoilia adalah suatu penyakit genetik yang diketahui sejak
lama, hemofilia sebagai penyakit atau gangguan perdarahan yang bersifat
herediter akibat kekurangan faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII
dan IX. (Muttaqin, Arif,2010)
Hemofilia merupakan suatu penyakit genetik yang telah diketahui
sejak lama. Hemofilia didefinisikan sebagai penyakit atau gangguan
pendarahan yang bersifat herediter akibat kekurangan faktor pembukuan
VIII dan IX. (Sudoyo, W. Aru dkk., 2010)
B. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII dan faktor
IX, diklasifikasikan sebagai hemofilia A atau B. Kedua gen faktor ini
terletak pada kromosom X, yang menyebabkan gangguan resesif terkait
kromosom X. Oleh karena itu pada semua anak perempuan dari ayah
penderita hemofilia adalah sebagi karier penyakit hemofilia, dan anak
laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan dari perempuan
yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menjadi karier penyakit
hemofilia. (Sylvia A. Price dikutip dari buku Asuhan Keperawatan
Praktis)
Sampai saat ini dikenal 2 macam jenis hemifilia yang diturunkan
secara sex-linked recessive yaitu:
1. Hemofilia A (hemofilia klasik), kelainan resesif terkait kromosom
X yang mengakibatkan defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan
VIII.
2. Hemofilia B (cristmas disease), akibat defisiensi atau tidak adanya
faktor IX

3
C. Manifestasi Klinis
Menurut Donna L. Wong :
1. Terdapat pendarahan jaringan lunak, otot, dan sendi (hematrosis).
Terutama sendi-sendi yang menopang berat badan.
2. Pendarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi
kartilago artikularis disertai gejala-gejala arthritis.
3. Memar dan pendarahan timbul secara spontan atau akibat trauma
ringan sampai sedang.
4. Pendarahan berkelanjutan pasca operasi
D. Patofisiologi
Dalam proses pembekuan darah terdapat dua jalur yang dilalui, yaitu
jalur ekstrinsik yang merupakan proses menstimulasi koagulasi dimulai dengan
pelepasan faktor III (faktor jaringan atau tromboplastin) ke sirkulasi dari sel
endothelial vaskular yang cedera dan jalur intrinsik dimulai dari aktivasi faktor
koagulasi VIII (faktor VIII/Hageman) dalam darah. Kedua jalur akan
bergabung dan bekerja sama untuk mengaktifkan faktor X yang disebut jalur
akhir. Tetapi pada hemofilia, terjadi ketidaksempurnaan pembekuan darah di
jalur intrinsiknya. Disini trombosit mengalami gangguan yaitu menghasilkan
faktor VIII, yaitu Anti Hemofiliac Factor (AHF). AHF terdiri dua komponen
aktif, komponen besar dan komponen kecil. Komponen kecil pada AHF yang
penting untuk jalur pembekuan intrinsik, membantu dalam poses aktivasi

faktor X menjadi faktor X teraktivasi. Faktor X teraktivasi inilah yang akan

membentuk aktivator protrombin dengan bantuan faktor V dan fosfolipid

jaringan, di mana nantinya aktivator protrombin dengan bantuan ion kalsium
yang akan membantu proses pengubahan protrombin menjadi trombin.
Trombin inilah yang bekerja sebagai katalis kunci yang mengatur perubahan
fibrinogen menjadi fibrin dan menyebabkan koagulasi.

Jadi, jika terjadi defisiensi faktor XIII dan IX, maka tidak akan

terbentuk benang-benang fibrin karena tidak terbentuknya faktor X yang

teraktivasi yang membentuk aktivator protrombin. Karena aktivator

protrombin tidak terbentuk, sehingga trombin juga tidak terbentuk. Inilah yang

4
akan mengakibatkan tidak terbentuknya benang-benang fibrin Sehingga
pembentukan pembekuan darah tidak terjadi. (Friedman, KD,2009)

5
E. Pathway
cedera, terjadi
pendarahan

Normal Hemofilia

kontriksi pembuluh kontriksi pembuluh

darah dan faktor darah dan faktor
pembekuan darah pembekuan darah
diaktifkan diaktifkan

teraktivasinya kurangnya faktor pembekuan

faktor VIII dan IX menyebabkan
pembekuan penghambatan pembentukan
sehingga trombin
protombin,
trombin, dan benang-
benang-benang benang fibrin
fibrin terbentuk tidak
terbentuk

pendarahan pendarahan
terhenti

sintesa energi terganggu

jaringan dan sendi mobilitas terganggu

nyeri resiko cedera

resiko syok

ketidakmampuan koping
keluarga

6
F. Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan medis yang biasa dilakukan adalah:
 Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang
mengalami pendarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan
sebelum prosedur pembedahan.
 Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus
prifilaktik yang dimulai pada usia 1 hingga 2 tahun pada
anak-anak yang mengalami difisiensi berat untuk mencegah
penyakit sendi kronis.
 Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM, karena
aspirin adalah obat antikoagulan selain itu pemberian obat
melalui suntikan memperbesar risiko pendarahan.
 Perawatan terhadap pasien dengan hemofilia harus selalu
waspada jangan sampai pasien terjatuh atau terbentur, atau
bila selesai menyuntik dan mengambil darah bekas jarum
harus ditekan lebih lama. Jika tidak segera berhenti maka
dipasang pembalut penekan.
 Analgetika, pemakaian analgetika diindikasikan pada
hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih
analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit.
2. Terapi suportif
Pengobatan rasional pada hemofilia adalah untuk menormalkan
kadar faktor anti hemofilia yang kurang. Namun ada beberapa hal
yang harus diperhatikan:
 Melakukan pencegahan baik menhindari luka atau benturan
 Untuk mengatasi pendarahan akut yang terjadi maka
dilakukan tindakan pertama yaitu RICE (rest, ice.
compresion,elevation) pada lokasi pendarahan.
3. Health education
 Orang tua pasien perlu dijelaskan bahwa anaknya menderit
penyakit hemofilia yaitu penyakit yang darahnya sukar
membeku. Jika sampai terjatuh atau terbentur dapat terjadi

7
 pendarahan di dalam tubuh. Oleh karena itu orang tua
diharapkan agar waspada terhadap anaknya.
 Bila anak sudah sekolah sebaiknya gurunya juga diberitahu
tentang kondisi anak. Bilaperlu berikan label seperti gelang
sehingga bila anak tersebut mengalami pendarahan dapat
segera mendapat pertolongan.
 Selama masa awal kehidupan, tempat tidur dan mainan harus
diberi bantalan. Anak harus diamati secara seksama selama
belajar berjalan. ( Sudoyo, W. Aru dkk., 2010)

8
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN PENYAKIT HEMOFILIA

A. Pengkajian
1. Identitas
a. Identitas Anak:
Nama, Tempat tanggal lahir/usia, Jenis Kelamin, Agama,
Pendidikan, Alamat, Tanggal Masuk, Tanggal Pengkajian,
Diasnogtik Medik.
b. Identitas Orang tua atau Wali:
Nama,m Agama, Alamat, Pekerjaan, Penghasilan
2. Keluhan Utama

Nyeri pada sendi, adanya edema pada sendi akibat perdarahan ,jaringan
lunak, memar yang spontan, epitaksis.

3. Riwayat penyakit sekarang

Klien mengatakan nyeri pada kaki terutama setelah beraktivitas dan
berkurang bila beristirahat. Nyeri dirasakan seperti tertusuk dan nyeri sering
dirasakan menyebar ke area lain tanpa diketahui penyebabnya. Ataupun klien
merasakan salah satu yang ada di keluhan utama.
4. Riwayat penyakit dahulu
Tanyakan apakah klien pernah mengalami perdarahan yang tidak henti-
hentinya atau tiba-tiba memar tanpa diketahui penyebabnya serta apakah klien
mempunnyai penyakit menular atau menurun seperti, hipertensi, TBC.
5. Riwayat kesehatan keluarga
Biasanya keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau
carrier pada wanita.
6. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum: Lemah
b. Kesadaran: Composmentis
c. Tanda-tanda vital:
 Suhu: 36,5-37,5oC

9
  Nadi: takikardi (>110x/menit)
 RR: Normal/meningkat (>28x/menit)
 TD: normal(120/80 mmHg)
d. Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, jantung, ekstremitas
 Jantung
Inspeksi : Tanda khas didapatkan adanya tarikan intercostanalis.
Auskultasi: Pada pemeriksaan jantung tidak ada bunyi jantung
tambahan
Perkusi : Suara jantung pekak paru sonor
Palpasi : Adanya pembesaran pada jantung (kardiomegali)
 Abdomen
Inspeksi : adanya distensi abdomen
Palpasi : terdapat hepatomegali
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising usus meningkat
 Ekstremitas
Terjadi memar khususnya pada ekstremitas bawah

B. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi
2. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan efek perdarahan pada sendi dan
jaringan lain
3. Risiko syok
4. Risiko kekurangan volume cairan
5. Risiko cedera
6. Ketidakmampuan koping keluarga berhubungan dengan anak menderita
penyakit serius

10
 C. Intervensi Keperawatan
No Diagnosis Tujuan Intervensi
1. Nyeri Akut NOC NIC
 Tingkat nyeri Manajemen Nyeri
 Kontrol Nyeri - Lakukan pengkajian nyeri lokasi,
 Tingkat karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas
kenyamanan dan faktor presipitasi
Kriteria Hasil - Observasi reaksi nonverbal dari
 Mampu ketidaknyamanan
mengontrol - Kontol lingkungan yang dapat
nyeri (tahu mempengaruhi nyeri seperti suhu
penyebab ruangan, pencahayaan dan kebisingan
nyeri, mampu - Tingkatkan istirahat
menggunakan Kolaborasi
teknik - Kaji TTV sebelum dan sesudah
nonfarmakolo pemberian analgesik pertama kali
gi untuk - Berikan analgesik tepat waktu terutama
mengurangi saat nyeri hebat
nyeri, mencari - Evaluasi efektivitas analgesik, tanda
bantuan) dan gejala
 Mampu
mengenali
nyeri (skala,
intensitas,
frekuensi, dan
tanda nyeri)
 Menyatakan
rasa nyaman
setelah nyeri
berkurang
2. Kerusakan NIC
Mobilitas - Kaji TTV sebelum/sesudah latihan dan
Fisik lihat respon pasien saat latihan
- Berikan alat bantu jika klien
memerlukan
- Ajarkan pasien bagaimana merubah
posisi dan berikan sandaran jika
diperlukan
- Ajarkan pasien atau tenaga kesehatan
lain tentang teknik ambulasi
- Dampingi dan bantu pasien saat
mobilisasi dan bantu penuhi kebutuhan
ADL.

3. Resiko Syok NOC NIC

 Pencegahan Pencegahan Syok
Syok - Kaji status sirkulasi BP, warna kulit,
 Managemen suhu kulit, denyut jantung, HR, dan

11
 Syok ritme, nadi perifer, dan kapiler refill
Kriteria Hasil : - Kaji tanda inadekuat oksigenasi
 Nadi dalam jaringan
batas yang - Kaji suhu dan pernapasan
diharapkan - Kaji input output
 Irama jantung - Pantau nilai laboratorium:
dalam batas HB, HT, AGD, dan elektrolit
yang - Lari hemodinamik invasi yang sesuai
diharapkan - Kaji tanda dan gejala asites
 Frekuensi - Kaji tanda awal syok
nafas dalam - Tempatkan pasien pada posisi supine,
batas yang kaki elevasi untuk peningkatan preload
diharapkan dengan tepat
 Irama - Lihat dan pelihara kepatenan jalan
pernapasan nanafas
dalam batas
yang Kolaborasi
diharapkan - Berikan analgesik yang tepat
 Natrium - Ajarkan keluarga dan pasien tentang
serum dbn tanda dan gejala datangnya syok
(dalam batas - Ajarkan keluarga dan pasien tentang
normal) langkah untuk mengatasi gejala syok
 Kalium serum Managemen Syok
dbn - Kaji status cairan, input output
 Klorida serum - Catat gas darah arteri dan oksigen
dbn dijaringan
 Magnesium - Kaji nilai labolatorium (mis, CBC
serum dbn dengan direrensiajl) koagulasi profil,
 PH darahj ABC, tingkat laktat, budaya, dan profil
serum dan kimia)
Hidrasi
 Indikator:
 Mata cekung
tidak
ditemukan
 Demam tidak
ditemukan
 TD dbn
 Hematokrit
DBN
4. Resiko NOC NIC
Kekurangan  Keseimbanga Managemen Cairan
Volume n Cairan - Timbang popok/pembalut jika
Cairan  Hidrasi diperlukan
 Status Nutrisi - Pertahankan catatan intake dan output
 Asupan yang akurat
Cairan - Kaji TTV
Kriteria Hasil : - Kaji masukan makanan/cairan dan

12
  Mempertahan hitung intake kalori harian
kan urine Kolaborasi
output sesuai - Pemberian analgesik
dengan usia - Dorong keluarga untuk membantu
dan BB, BJ pasien
urine normal, Managemen Hipovolemia
HT normal - Kaji status cairan termasuk intake dan
 Tekanan output cairan
darah, nadi, - Kaji tingkat Hb dan hematokrit
suhu tubuh - Kaji TTV
dalam batas
normal
 Tidak ada
tanda tanda
dehidrasi,
Elastisitas
turgor kulit
baik,
membran
mukosa
lembab, tidak
ada rasa haus
yang
berlebihan
5. Risiko NOC NIC
Cidera  Risiko Manajemen lingkungan
Kontrol - Sediakan lingkungan yang aman untuk
Kriteria hasil : pasien
 Klien - Menghindarkan lingkungan yang
terbebas dari berbahaya (mis, memindahkan
cidera perabotan)
 Klien mampu - Membatasi pengunjung
menjelaskan - Menganjurkan keluarga untuk
cara/metode menemani pasien
untuk - Mengontrol lingkungan dari kebisingan
mencegah - Berikan penjelasan pada pasien dan
injury/cidera keluarga atau pengunjung adanya
 Klien mampu perubahan status kesehatan dan
menjelaskan penyebab penyakit.
faktor resiko
dari
lingkungan/pe
rilaku
personal
 Mampu
memodifikasi
gaya hidup
untuk

13
 mencegah
injury
 Menggunakan
fasilitas
kesehatan
yang ada
 Mampu
mengenali
perubahan
status
kesehatan
6. Ketidakma NOC NIC
mpuan  Coping Peningkatan Coping
Koping Keluarga - Bantu keluarga dalam mengenal
Keluarga Kriteria Hasil : masalah (mis, penatalaksanaan konflik
 Perawatan kekerasan, kekerasan seksual)
Langsung
 Penyediaan Dukungan Keluarga
perawatan - Yakinkan keluarga yang perawatan
kesehatan dan terbaik sedang diberikan kepada pasien
perawatan - Mempromosikan hubungan saling
personal yang percaya dengan keluarga
tepat kepada - Menerima nilai-nilai keluarga dengan
anggota cara tidak menghakimi
keluarga oleh - Memberikan dukungan spiritual bagi
pemberi keluarga
perawatan
keluarga
 Perawatan
Tidak
Langsung
pengaturan
dan
pengawasan
pengawasan
yang sesuai
bagi anggota
keluarga oleh
pemberi
perawatan
keluarga
 Kesejahterjaa
n pemberian
asuhan :
derajat
persepsi
positif
mengenai

14
 status
kesehatan dan
kondisi
kehidupan
pemberi
perawatan
primer
 Koping
keluarga :
tindakan
keluarga
untuk
mengelola
stesor yang
membebani
sumber-
sumber
keluarga
 Mampu
mengatasi
masalah
 Mencari
bantuan
keluarga

15
 DAFTAR PUSTAKA

 Amin, Huda Nurarif. 2016. Asuhan keperawatan Praktis Penerapan Nanda, Nic, Noc.
Yogyakarta: Medication Jogja

 Sudoyo, W. Aru dkk.2010. Ilmu Penyakit Dalam.Jakarta Pusat: Interna Publishing

 Muttaqin, Arif.2009. Asuhan Keperawatan dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular

dan Hematologi. Jakarta: Salemba Medika

 Sylvia A. Price dikutip dari https://www.academia.com

 Donna, L. Wong. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik.Jakarta: EGC

16