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Mama con "Piel de naranja", un signo de alerta y diferentes

patologías.

Poster No.: S-0625


Congress: SERAM 2014
Type: Presentación Electrónica Educativa
Authors: 1 1
R. M. Lorente Ramos , J. Azpeitia Arman , E. Balbin Carrero , M.
1

1 1 2 1
T. Rivera García , I. Casado Fariñas , E. Cueva Pérez ; Madrid/
2
ES, Madrid./ES
Keywords: Mama
DOI: 10.1594/seram2014/S-0625

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Objetivo docente

- Describir los hallazgos clínicos, anatomopatólogicos y en las diferentes técnicas


de imagen (mamografía, ecografía, RM) de la "piel de naranja".

- Revisar las diferentes entidades que pueden producir "piel de naranja", con especial
atención a las dificultades diagnósticas y diagnóstico diferencial.

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Revisión del tema

El denominado signo de la "Mama con piel de naranja", es la expresión del edema


mamario.

Constituye un signo clínico de alerta llamativo, que puede ser causado por patologías
muy diferentes tanto benignas como malignas, locales en la mama como sistémicas.

1. Imagen clínica y anatomía patológica.

El edema mamario, generalmente afecta tanto a la piel como al tejido fibroglandular


y tiene una presentación característica. La piel está engrosada y con hoyuelos, en
ocasiones eritematosa y otras veces blanquecina. También suele incluir aumento de
tamaño mamario ( Fig. 1 on page 19 ).

Fig. 1: Edema mamario, presentación clínica. Mama con "piel de naranja" A.


Eritematosa (paciente con carcinoma inflamatorio), B. Palidez cutánea (paciente con
tratamiento con radioterapia).
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

Los hoyuelos se producen por la presencia de edema en dermis y epidermis, con


conductos sudoríparos que no se modifican ( Fig. 2 on page 19 ).

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Fig. 2: Edema mamario, presentación clínica. A. Mama con "piel de naranja" (paciente
con carcinoma inflamatorio), B. Representación esquemática del edema cutáneo
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES
En AP, el único signo específico que puede aparecer asociado al edema son los
conocidos como "émbolos tumorales" que se encuentran en los casos con etiología
neoplásica de la "piel de naranja" (Fig. 3 on page 19). La presencia de estos
"pseudotrombos" formados por células tumorales produce obstrucción en los linfáticos
de epidermis y subdermis causando edema difuso y a veces en áreas alejadas del tumor
primario.

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Fig. 3: A. H-E x100. B. H-E x200. Embolos tumorales en la luz de espacios con pared
endotelial, sin músculo liso, lo q indica que es un vaso linfático dérmico. (flechas).
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

2. Estudios de imagen.

En todas las técnicas el dato común es el aumento de grosor del plano cutáneo mayor
de 3 mm.

Además hay hallazgos característicos en cada técnica:

- Mamografía. Aumento de densidad difuso y patrón reticular (Fig. 4 on page 20 ).

Fig. 4: Piel de naranja en paciente tratada con radioterapia. Mamografía en 2


proyecciones. A. oblicua y B. craneocaudal (CC) . Engrosamiento del plano dérmico (*)
y aumento difuso de densidad con áreas reticulares en el parénquima
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

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- Ecografía. Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica.
Imágenes tubulares anecoicas en la región subdérmica que corresponden a conductos
linfáticos dilatados (Fig. 5 on page 21).

Fig. 5: Piel de naranja. Ecografía.A Engrosamiento del plano dérmico (*). B Imágenes
tubulares anecoicas en la región subdérmica por conductos linfáticos dilatados
(flechas). C Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica.
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES
- RM. Areas hiperintensas en secuencias T2 en parénquima y en la piel engrosada (Fig.
6 on page 22 ).

Fig. 6: RM. A. RM axial en secuencia T2. Muestra hiperintensidad de señal del


parénquima en relación con edema. B. Secuencia T1 con contraste en la misma
paciente que A. Realce por contraste del parénquima y de la piel adyacente.C.

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Secuencia T1 con contraste en paciente con piel de naranja por carcinoma inflamatorio
con realce por contraste del parénquima
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

3. Patologías.

3.1. "Piel de naranja" bilateral.

La presencia de piel de naranja en ambas mamas, nos debe hacer sospechar en primer
lugar patología sistémica. Es posible, aunque mucho menos probable, la afectación
bilateral por lesión mamaria.

3.1.1. Origen no mamario.

- Insuficiencia cardiaca.

Suelen ser pacientes con edema generalizado de predominio en zonas declives. En


ocasiones el edema es unilateral o asimétrico si la paciente ha permanecido en decúbito
lateral ( Fig. 7 on page 22 ).

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Fig. 7: Insuficiencia cardiaca (IC). Mujer de 81 años con "piel de naranja" en mama
izquierda e insuficiencia cardiaca. En este caso la "piel de naranja" es unilateral por la
posición mantenida en decúbito lateral. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC.
Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama B. Ecografía. Aumento
de grosor del plano dérmico y áreas hipoecoicas difusas.C Radiografía de tórax que
confirma la presencia de signos de IC
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

- Síndrome de vena cava superior.

Aparece edema en la región superior del tórax, lo q incluye ambas mamas pero en casos
de oclusión unilateral puede ser unilateral o asimétrico ( Fig. 8 on page 23 ).

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Fig. 8: Síndrome de vena cava superior. Compresión de la vena cava y oclusión de
vena subclavia derecha, por cáncer de pulmón."Piel de naranja" en mama derecha.
A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de
densidad de la mama. B. Ecografía de mama. Engrosamiento cutáneo e imágenes
lineales hipoecoicas C. Ecografía que muestra ocupación de la luz en la vena
subclavia derecha por trombosis. D. TC que confirma la presencia de edema mamario,
derrame pleural derecho
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

3.1.2. Origen mamario.

Es infrecuente la aparición de cáncer inflamatorio bilateral.

3.2. "Piel de naranja " unilateral.


La presencia de piel de naranja en una mama sugiere con más frecuencia patología
mamaria benigna (inflamación-infección) o maligna (cáncer inflamatorio), aunque hay
otras lesiones de origen no mamario que pueden producir edema.

El diagnóstico diferencial se reduce si consideramos la forma de presentación de las


lesiones en la mama afecta, focal o difusa.

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3.2.1. Lesiones mamarias. Pueden ser lesiones tanto focales o difusas.

- Mastitis-absceso.

El hallazgo más frecuente es eritema y edema cutáneos.


La mastitis de causa infecciosa es más frecuente durante la lactancia pero también
puede aparecer de forma tórpida o recurrente en pacientes con ectasia ductal y
fumadoras ( Fig. 9 on page 24 ). Otras causas de mastitis son entidades más raras,
como la mastitis granulomatosa idiopática, que es inflamatoria.

Fig. 9: Mastitis. Mujer de 41. A. Edema y eritema en mama izquierda. B. Mamografía


en proyección oblicua. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama.
Adenopatías en axila. C. Ecografía. Aumento de grosor del plano dérmico y áreas
hipoecoicas difusas.
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

- Cáncer inflamatorio.

Es una forma de presentación de cáncer de mama localmente avanzado.

Los criterios para el diagnóstico son edema, eritema, calor y/o piel de naranja con o sin
masa palpable.

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En AP, además de la presencia de carcinoma infiltrante, la imagen característica es
invasión de la piel por "émbolos" tumorales en los linfáticos dérmicos que obstruyen el
drenaje de la mama. El área de piel de naranja aparece a veces alejado de la región
donde se sitúa la neoplasia mamaria ( Fig. 10 on page 25 ).

Fig. 10: Carcinoma inflamatorio. A. Lesión focal edematosa en mama izquierda.


B. Mamografía en proyección oblicua. Aumento de grosor de la piel (flecha). Mama
densa. C. RM con gadolinio . Area de relace por contraste en parénquima mamario (*)
y piel (flecha).
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

Los hallazgos de imagen son similares en muchos casos a los de las mastitis. Por
eso es importante el seguimiento estricto hasta resolución completa en las pacientes
diagnosticadas de mastitis.

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El dato más significativo para diagnóstico diferencial en el estudio de pacientes con
clínica inflamatoria es la presencia de una masa mamaria asociada, que nos debe
hacer sospechar la presencia de una neoplasia. En ocasiones la presencia de hallazgos
asociados, como adenopatías axilares nos debe hacer sospechar, aunque en casos de
patología inflamatoria puede haber ganglios reactivos ( Fig. 11 on page 26 ).

Fig. 11: Carcinoma inflamatorio de mama derecha. A. Mamografía en proyecciones


oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama.
Adenopatía axilar (flecha). B. Ecografía de mama. La ecografía demuestra la
presencia de una masa en CSE, que en biopsia corresponde a carcinoma ductal
infiltrante.
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

Aunque es raro debemos recordar la posibilidad de cáncer inflamatorio bilateral (Fig 12


Fig. 12 on page 27 ).

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Fig. 12: Carcinoma de células en anillo de sello bilateral. Mujer de 45 años. A.
"Piel de naranja" bilateral. B. Mamografía bilateral en proyecciones oblicua y CC.
Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de ambas mamas. C. Ecografía de
mama. La ecografía demuestra la presencia de masas en ambas mamas. Carcinoma
de células en anillo de sello
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

3.2.2. Lesiones de origen no mamario.

- Cirugía.

En el periodo postquirúrgico inmediato puede aparecer edema mamario focal o difuso.

El dato más útil en el seguimiento de la paciente operada es la reducción progresiva


del edema. En caso de que durante el seguimiento aumente la densidad de toda la

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mama o la densidad focal del área postquirúrgica, o el tamaño de la imagen en ecografía,
debemos realizar biopsia por la sospecha de recidiva ( Fig. 13 on page 28 ).

Fig. 13: Cambios postquirúrgicos A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC de


mama derecha 6 meses tras cirugía. Aumento de densidad focal. B. Mamografía en
proyecciones oblicua y CC de mama derecha 1 año después . Aumento de densidad y
engrosamiento del plano dérmico. La ecografía demuestra una lesión mal definida, que
corresponde a recidiva de ca ductal infiltrante.
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

La piel puede presentar realce con contraste en RM en pacientes tratadas con cirugía.

- Radioterapia.

Los cambios por radioterapia pueden ser focales o difusos dependiendo del campo de
irradiación.

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Característicamente el edema suele aparecer con una morfología no anatómica, sino
más bien lineal, pero el resto de los hallazgos son los típicos del edema tanto de la piel
como del parénquima mamario ( Fig. 14 on page 29 ).

Fig. 14: Radioterapia. A. 6 meses postradioterapia. Piel de naranja con imagen lineal
que se relaciona con el lecho de irradiación (flecha). Mamografía en proyecciones
oblicua y CC de mama derecha. Aumento de densidad difuso de la mama y del grosor
del plano dérmico. B. 2 años después de radioterapia ha mejorado clínicamente pero
persiste piel de naranja. Mamografía oblicua y CC derechas. leve engrosamiento del
plano dérmico.
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

El edema postradioterapia va disminuyendo progresivamente durante el seguimiento.


En RM la piel de la mama tratada con radioterapia puede presentar realce por contraste
hasta 18 meses después de finalizado el tratamiento.

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- Lesiones dérmicas.

Múltiples lesiones propiamente de la piel aparecen con edema cutáneo, bien difuso
ocupando toda la mama (angioedema, esclerodermia) o focal en forma de placas
(morfea, eritema anular) ( Fig. 15 on page 30 ).

Fig. 15: Lesiones cutáneas. A. Angioedema. Edema difuso que afecta a piel y tejido
mamario. Mamografía en proyección CC de mama izquierda. Aumento de densidad
difuso de la mama y del grosor del plano dérmico. B. Morfea. Es la forma focal de
escleroderma. Placa eritematosa focal
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

- Lesiones en axila.

En algunas ocasiones el edema de mama se debe a dificultad de drenaje linfático por


patología que produce obstrucción linfática a nivel de la axila. Por eso es importante
el estudio de la axila para reconocer adenopatías u otra patología que pueda ser la
causa de la clínica mamaria.

4. Diagnóstico diferencial.

La presencia de mama con piel de naranja, una vez que hemos reconocido los signos de
edema en las diferentes técnicas de imagen nos abre un amplio diagnóstico diferencial
( Fig. 16 on page 31 ).El algoritmo se basa en la distribución uni o bilateral y focal o
difusa de los hallazgos ( Fig. 17 on page 31 ).

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Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja
References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama


References: Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

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Images for this section:

Fig. 1: Edema mamario, presentación clínica. Mama con "piel de naranja" A. Eritematosa
(paciente con carcinoma inflamatorio), B. Palidez cutánea (paciente con tratamiento con
radioterapia).

© Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

Fig. 2: Edema mamario, presentación clínica. A. Mama con "piel de naranja" (paciente
con carcinoma inflamatorio), B. Representación esquemática del edema cutáneo

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Fig. 3: A. H-E x100. B. H-E x200. Embolos tumorales en la luz de espacios con pared
endotelial, sin músculo liso, lo q indica que es un vaso linfático dérmico. (flechas).

© Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

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Fig. 4: Piel de naranja en paciente tratada con radioterapia. Mamografía en 2
proyecciones. A. oblicua y B. craneocaudal (CC) . Engrosamiento del plano dérmico (*)
y aumento difuso de densidad con áreas reticulares en el parénquima

© Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

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Fig. 5: Piel de naranja. Ecografía.A Engrosamiento del plano dérmico (*). B Imágenes
tubulares anecoicas en la región subdérmica por conductos linfáticos dilatados (flechas).
C Parénquima heterogéneo con áreas hipoecoicas y de sombra acústica.

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Fig. 6: RM. A. RM axial en secuencia T2. Muestra hiperintensidad de señal del


parénquima en relación con edema. B. Secuencia T1 con contraste en la misma paciente
que A. Realce por contraste del parénquima y de la piel adyacente.C. Secuencia T1
con contraste en paciente con piel de naranja por carcinoma inflamatorio con realce por
contraste del parénquima

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Fig. 7: Insuficiencia cardiaca (IC). Mujer de 81 años con "piel de naranja" en mama
izquierda e insuficiencia cardiaca. En este caso la "piel de naranja" es unilateral por la
posición mantenida en decúbito lateral. A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC.
Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama B. Ecografía. Aumento
de grosor del plano dérmico y áreas hipoecoicas difusas.C Radiografía de tórax que
confirma la presencia de signos de IC

© Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

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Fig. 8: Síndrome de vena cava superior. Compresión de la vena cava y oclusión de
vena subclavia derecha, por cáncer de pulmón."Piel de naranja" en mama derecha.
A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento
de densidad de la mama. B. Ecografía de mama. Engrosamiento cutáneo e imágenes
lineales hipoecoicas C. Ecografía que muestra ocupación de la luz en la vena subclavia
derecha por trombosis. D. TC que confirma la presencia de edema mamario, derrame
pleural derecho

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Fig. 9: Mastitis. Mujer de 41. A. Edema y eritema en mama izquierda. B. Mamografía
en proyección oblicua. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama.
Adenopatías en axila. C. Ecografía. Aumento de grosor del plano dérmico y áreas
hipoecoicas difusas.

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Fig. 10: Carcinoma inflamatorio. A. Lesión focal edematosa en mama izquierda. B.
Mamografía en proyección oblicua. Aumento de grosor de la piel (flecha). Mama densa.
C. RM con gadolinio . Area de relace por contraste en parénquima mamario (*) y piel
(flecha).

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Fig. 11: Carcinoma inflamatorio de mama derecha. A. Mamografía en proyecciones
oblicua y CC. Engrosamiento de la piel y aumento de densidad de la mama. Adenopatía
axilar (flecha). B. Ecografía de mama. La ecografía demuestra la presencia de una masa
en CSE, que en biopsia corresponde a carcinoma ductal infiltrante.

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Fig. 12: Carcinoma de células en anillo de sello bilateral. Mujer de 45 años. A. "Piel de
naranja" bilateral. B. Mamografía bilateral en proyecciones oblicua y CC. Engrosamiento
de la piel y aumento de densidad de ambas mamas. C. Ecografía de mama. La ecografía
demuestra la presencia de masas en ambas mamas. Carcinoma de células en anillo de
sello

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Fig. 13: Cambios postquirúrgicos A. Mamografía en proyecciones oblicua y CC de
mama derecha 6 meses tras cirugía. Aumento de densidad focal. B. Mamografía en
proyecciones oblicua y CC de mama derecha 1 año después . Aumento de densidad y
engrosamiento del plano dérmico. La ecografía demuestra una lesión mal definida, que
corresponde a recidiva de ca ductal infiltrante.

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Fig. 14: Radioterapia. A. 6 meses postradioterapia. Piel de naranja con imagen lineal que
se relaciona con el lecho de irradiación (flecha). Mamografía en proyecciones oblicua y
CC de mama derecha. Aumento de densidad difuso de la mama y del grosor del plano
dérmico. B. 2 años después de radioterapia ha mejorado clínicamente pero persiste piel
de naranja. Mamografía oblicua y CC derechas. leve engrosamiento del plano dérmico.

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Fig. 15: Lesiones cutáneas. A. Angioedema. Edema difuso que afecta a piel y tejido
mamario. Mamografía en proyección CC de mama izquierda. Aumento de densidad
difuso de la mama y del grosor del plano dérmico. B. Morfea. Es la forma focal de
escleroderma. Placa eritematosa focal

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Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja

© Radiodiagnóstico, UCR de la CAM. Hospìtal Infanta Leonor - Madrid/ES

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Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama

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Conclusiones

Es importante reconocer los hallazgos en las diferentes técnicas de imagen, y los


signos que permiten un diagnóstico etiológico y manejo específico en estas pacientes.

Fig. 16: Diagnóstico Diferencial del signo de la piel de naranja


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Fig. 17: Algoritmo de manejo del signo de la piel de naranja en la mama
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