INTRODUCCIÓN

Las células de los tejidos necesitan un constante suministro de oxígeno para funcionar bien.
Normalmente, la hemoglobina en los glóbulos rojos transporta el oxígeno de los pulmones a
todos los tejidos del cuerpo.

Los glóbulos rojos que contienen hemoglobina normal tienen forma de disco bicóncavo. Esta
forma les permite ser flexibles de manera que se puedan mover a través de los vasos sanguíneos
grandes y pequeños para llevar el oxígeno.

La anemia de células falciformes o drepanocitosis es una de las hemoglobinopatías estructurales

más comunes en el mundo. Es un defecto de herencia autosómica recesiva caracterizado por la
presencia de hemoglobina S en el eritrocito producto de la sustitución de un único nucleótido
(GTG por GAG) en el codón 6 del gen de la globulina en el cromosoma 11, que resulta en la
sustitución de ácido glutámico por valina.

Este cambio de estructura en la Hb S disminuye la afinidad por el oxígeno, además esta Hb S

inestable al sufrir desoxigenación se polimeriza alterándose su solubilidad, se deposita sobre la
membrana y deforma el eritrocito, cambiando su forma a una medialuna u hoz de hoja curva.

Estas células falciformes no son flexibles y se pueden pegar a las paredes de los vasos
sanguíneos, causando una obstrucción que disminuye o detiene el flujo de la sangre. Cuando
esto sucede, el oxígeno no logra llegar a los tejidos cercanos, ocasionando múltiples síntomas
en el organismo, tales como crisis dolorosas, cansancio extremo, cefaleas, mareos, palidez,
entre otros. Además el organismo inicia una serie de cambios compensatorios con tal de
asegurar la oxigenación de los órganos diana.