Sarcomas mandibulares, experiencia

quirúrgica en los últimos 10 años

Mandibular sarcomas, surgical experience over the past 10 years

Javier Gutiérrez Santamaría a, , Socorro Bescós Atín a, Jorge Pamias Romero a, Sergio
Bordonaba Leiva a, Alfonso Mogedas Vegara a, Guillermo Raspall Martín a
a
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Vall d’Hebron, Universidad Autónoma
de Barcelona, Barcelona, España

Resumen
Introducción

Los sarcomas mandibulares representan una entidad de difícil estudio por su escasa
incidencia e histopatología.

Pacientes y métodos

Presentamos la experiencia del servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Vall
d’Hebron de Barcelona en los últimos 10 años (2001-2010) en el manejo de los sarcomas
mandibulares, realizando una revisión retrospectiva de 12 casos de pacientes afectos por
este tipo de tumor.

Resultados

La técnica más utilizada para la reconstrucción fue el colgajo microvascularizado (hueso

peroné: 8/12), recibiendo tratamiento adyuvante (quimioterapia y/o radioterapia) el 82% de
los pacientes. Cinco pacientes fallecieron (42%), 2 se encuentran con progresión de la
enfermedad (16%) y 5 sobreviven libres de enfermedad (42%) hasta la finalización del
seguimiento.

Conclusiones

Los casos descritos representan una serie singular debido a la localización mandibular, no
antes publicadas en la literatura. Aún así, los resultados obtenidos en términos de
supervivencia y factores pronóstico son similares a los descritos para los sarcomas de
cabeza y cuello. La consecución de márgenes libres con la cirugía es la clave del
tratamiento, siendo necesario el tratamiento complementario para mejorar el pronóstico.

Artículo
Introducción
El sarcoma de cabeza y cuello supone el 2% de los tumores de esta zona, representando el
4% de todos los sarcomas1, 2. Existe una gran variedad histológica, con diferente
comportamiento en función de la misma. El más prevalente en la infancia es el
rabdomiosarcoma, siendo en el paciente adulto el de partes blandas y el angiosarcoma en el
anciano3. Representan una entidad de difícil estudio, con gran heterogeneidad en la
recogida de datos. No existen publicadas grandes series de pacientes con sarcomas
localizados exclusivamente en mandíbula. Para algunos autores el sarcoma de Ewing, el
rabdomiosarcoma y el dermatofibrosarcoma protuberans deberían distinguirse del resto,
debido a su propia etiopatogenia y comportamiento.

El 30% se desarrolla en niños (rabdomiosarcomas). La edad media al diagnóstico varía

entre los 35-40años, con un predominio masculino. Tradicionalmente se ha relacionado su
aparición con la radiación terapéutica o agentes alquilantes aunque no se ha podido
demostrar mediante estudios correctamente diseñados. Clínicamente suelen manifestarse
como una inflamación indolora (Figuras 1 y 2). Otros síntomas que lo acompañan son la
patología dental, parestesia en el territorio del nervio mentoniano, dolor o trismo.

Figuras 1 y 2. Los sarcomas mandibulares pueden debutar como una tumoración indolora.

Figuras 1 y 2. Los sarcomas mandibulares pueden debutar como una tumoración indolora.

Como factores pronósticos los márgenes quirúrgicos libres se postulan como el más
importante (predictor independiente para supervivencia en análisis multivariante2),
destacando sobre el subtipo histológico, el grado de diferenciación o el tamaño4.

Se han aplicado diversos tratamientos para su manejo. En la antigüedad la cirugía era la

única arma, con alta tasa de recurrencias secundarias a la dificultad de obtener márgenes
libres. En la actualidad el uso de la radioterapia y/o la quimioterapia adyuvantes o
neoadyuvantes ha incrementado las tasas de supervivencia global y libre de enfermedad.

Pacientes y métodos

Se revisaron los historiales médicos de los archivos de nuestro hospital, realizándose una
selección de pacientes mayores de 16 años, diagnosticados como sarcomas mandibulares,
con seguimiento mínimo de 6 meses e intervenidos quirúrgicamente por nuestro servicio
entre enero de 2001 y diciembre de 2010, resultando 12 pacientes en total.

El sexo fue predominantemente masculino (8/12). La mediana de edad fue de 30,5años.

Para la recogida de datos se tuvieron en cuenta el diagnóstico de presunción por biopsia

incisional o punción-aspiración con aguja fina, la fecha de intervención, el tipo de
intervención y reconstrucción, el diagnóstico histopatológico definitivo, el tratamiento
complementario/neoadyuvante y las complicaciones postquirúrgicas inmediatas/evolutivas,
así como el estado en diciembre de 2010.

Todas las biopsias y piezas quirúrgicas fueron remitidas al servicio de Anatomía Patológica
de nuestro hospital. La decisión acerca del tratamiento de los pacientes se tomó mediante
consenso en un comité formado por cirujanos, oncólogos, patólogos y radiólogos, de
acuerdo a los protocolos de la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial. Los
pacientes siguieron controles conjuntos con el servicio de Oncología y con nuestro servicio,
utilizándose la Resonancia Magnética (+/- Tomografía Axial Computarizada con ventana
ósea y tomografía por Emisión de Positrones) como prueba de elección para el diagnóstico
y seguimiento (Figura 3).

Figura 3. El scanner se postula como una prueba fundamental para el diagnóstico de este
tipo de lesiones.

No se realizaron estudios estadísticos, limitando el artículo a la descripción de los casos

debido al tamaño muestral pequeño (12 casos).

Resultados

La histología de los diferentes sarcomas correspondió a 2 pacientes con sarcoma de Ewing,

2 con condrosarcoma, 4 con osteosarcoma (uno de ellos odontogénico: fibrosarcoma
ameloblástico), uno con sarcoma de bajo grado, uno con sarcoma sinovial y 2 con
rabdomiosarcoma embrionario (Tabla 1).
 Tabla 1. Se describen individualmente los resultados del análisis anatomopatológico de la
pieza quirúrgica y el estado actual de cada paciente

Grado Tamaño Margen Estado

Paciente Histología
diferenciación (cm) quirúrgico actual
1 Sarcoma de Ewing 8×4,5×4 Libres EX
2 Condrosarcoma ATM Bajo grado 4,5×2,5×2. Libres LE
Rabdomiosarcoma
3 Bajo grado 8×7×3 Infiltrados EX
embrionario
4 Condrosarcoma Alto grado 6×4×4 Infiltrados M1
5 Osteosarcoma osteoblástico 14×5×3 Libres LE
6 FibrosarcomaAmeloblástico 7cm Libres EX
7 Sarcoma de Ewing No tumor LE
8 Osteosarcoma Bajo grado 7×4×4 Libres LE
Osteosarcoma
9 4,5×4×3,5 Libres M1
condroblástico
10 Osteosarcoma osteoblástico 9×4,5×4 Libres LE
11 Sarcoma Sinovial ATM 7×5×5 Libres EX
Rabdomiosarcoma Grado
12 5×5×4 Libres EX
embrionario intermedio

ATM: articulación temporo-mandibular; EX: Éxitus; LE: Libre de Enfermedad; M1:

Metástasis.

A destacar que los márgenes quirúrgicos libres de tumor fueron el objetivo de la cirugía,
estableciéndose 1 cm como la distancia mínima para considerarlo negativo. La
reconstrucción microquirúrgica con colgajo peroneo fue empleada en 8 pacientes. En 2
optamos por reconstruir utilizando colgajo de músculo temporal (por su localización
condilar) y en 2 pacientes se decidió en comité no emplear reconstrucción, dado el
avanzado estadiaje de las lesiones.

El vaciamiento ganglionar no se empleó como procedimiento profiláctico, dada la escasa

tendencia a la metástasis locorregional ganglionar de este tipo de tumores (diseminación
hemática). Tan solo se llevó a cabo en 2 pacientes (y a un tercero se lo habían realizado en
el centro desde el que fue derivado), debido a la estirpe histológica (fibrosarcoma
ameloblástico y rabdomiosarcoma embrionario).

Se precisó de quimioterapia o radioterapia neoadyuvante en 3 pacientes (2 de ellos con

diagnóstico de sarcoma de Ewing). Se practicó radioterapia adyuvante en 8 pacientes (dosis
media de 60Gy) y quimioterapia adyuvante en 9 pacientes.

De los 12 pacientes 5 de ellos fallecieron (42%), correspondiendo a diferentes estirpes

histológicas: 3 rabdomiosarcomas embrionarios (metástasis pulmonares y extensión local),
fibrosarcoma ameloblástico (debido a enfermedad a distancia) y sarcoma de Ewing
(secundaria a sepsis tras inmunodepresión yatrogénica).

Dos pacientes (16%) se encuentran con progresión de la enfermedad: el paciente afecto de

un condrosarcoma presenta metástasis en pulmón y un segundo tumor primario
(adenocarcinoma pulmonar). El otro paciente diagnosticado de condrosarcoma también
tiene metástasis pulmonares (además de una osteorradionecrosis mandibular).

Cinco pacientes a fecha de 31 de diciembre se encuentran libres de enfermedad

(42%).Como complicaciones en 2 se ha retirado el material de osteosíntesis tras exposición
del mismo (secundaria a irradiación) y otro ha presentado un fracaso del primer colgajo con
peroné, requiriendo una segunda intervención para anastomosis del contralateral. En 2 de
ellos ya se ha realizado rehabilitación dental protésica implantosoportada. (Tabla 2).

Tabla 2. Descripción individual del tratamiento recibido por cada paciente, las
complicaciones desarrolladas durante el seguimiento, el estado actual y la supervivencia y
el intervalo libre de enfermedad

Esta
Neo (tipo de
Pacie Reconstruc VG Complicaci do SPVI
respuesta)/adyuv Pauta QT
nte ción C ones actua LE
ancia
l
Vincristina
nQT+ RT (rta Adriamicina Aplasia
48m1
1 Peroné No parcial) QT+RT Ifosfamida medular. EX
8m
post IQ. CiclofosfamidActino OM
micina
74m7
2 Temporal No No LE
4m
21m7
3 No Sí QT+RT Ifosfamida EL EX
m
Epirrubicina 37m2
4 Peroné No RT+QT M1
Ifosfamida 0m
Cisplatino 41m4
5 Peroné No QT LE
Adriamicina 1m
25m1
6 Peroné Sí RT ORN EX
8m
Vincristina
nQT+QT (rta Necrosis 50m4
7 Peroné No Adriamicina LE
parcial)+RT peroné 1m
Ciclofosfamida
72m7
8 No No RT LE
2m
Cisplatino 76m4
9 Peroné Sí * QT OM. ED M1
Adriamicina 8m
 nQT (rta Cisplatino EICH. 64m6
10 Peroné No LE
parcial)+QT Adriamicina LMA 1m
Ifosfamida Sd doloroso 29m6
11 Pectoral No QT+RT EX
Doxorrubicina ATM m
Epirrubicina
12 Peroné No QT+RT EX 6m2m
Ifosfamida

ATM: Articulación Temporo-Mandibular; ED: Enfermedad Diseminada; EICH:

Enfermedad Injerto Contra Huésped; EL: Extensión local; EX: ÉxituS; ILE: Intervalor
Libre de Enfermedad; LE: Libre deEnfermedad; LMA: Leucemia Mieloide Aguda; M1:
Metástasis; nQT: Quimioterapia neoadyuvante; nRT: Radioterapia neoadyuvante; OM:
Osteomielitis; ORN: Osteorradionecrosis; QT: Quimioterapia; RT: Radioterapia; SPV:
Supervivencia; VGC: Vaciamiento Ganglionar Cervical.

Discusión

Los sarcomas de cabeza y cuello son un grupo heterogéneo de tumores de diversos

orígenes, por lo que los estudios con gran número de pacientes y largo tiempo de
seguimiento son escasos. Atendiendo a esto, hemos comparado nuestros datos con
sarcomas en cabeza y cuello, por lo que las diferencias o semajanzas no son extrapolables
(Tabla 3). Encontramos cierta similitud atendiendo a los factores pronósticos5, 6, 7:

 – Afectación de márgenes quirúrgicos en dos pacientes: un éxitus y otro con

enfermedad en progresión
 – Tamaño>5cm: 8 pacientes, de los cuales 3 fueron éxitus y 2 se encuentran con
enfermedad a distancia
 – Grado diferenciación: alto grado (1 paciente, con metástasis pulmonares)
 – Histología (Rabdomiosarcoma=éxitus; Fibrosarcoma= éxitus; Sarcoma
sinovial=éxitus; Sarcoma de Ewing=éxitus; condrosarcoma/osteosarcoma
condroblástico= metástasis a distancia)

Tabla 3. Comparación de las diferentes series publicadas con casos de sarcomas en región
de cabeza y cuello a lo largo de los últimos 50 años. En la primera columna se han añadido
los datos de nuestro estudio con propósitos simplemente comparativos (no significado
estadístico)

Vall D¿Hebron Asleigh B et Gil Z et Le QX et

(2001-2010; al. 8(1960-2007; al. (1956-2000; al. 9(1961-1993;
2

n=12) n=119) n=146) n=65)

Mediana
45 meses 70 meses 34 meses 64 meses
segumiento
Reconstrucción 75% 42% 77,4% 49%
Metástasis
0% 0% 2% 3%
locorregional
RT/QT 58%/83% 23%/53% 69%/52% 78%/21%
Márgenes libres 83% 68% 77% 35%
SPV global(5 a) 67% 63% 62% 66%
ILE (5 a) 75% 59% 57% 77%

En términos de supervivencia el 42% (5/12) se encuentran libres de enfermedad. Uno de

ellos presentó una recidiva 2 años después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia,
motivo por el cual fue intervenido. El 25% (3/12) presentó enfermedad metastásica. Y el
42% (5/12) fallecieron (menos de 12 meses tras intervención).

Coincidimos en que la cirugía radical es el tratamiento de elección. La técnica que más

hemos utilizado y que mejores resultados nos ha proporcionado ha sido el colgajo
microvascularizado con hueso peroné (Figuras 4 y 5).

Figuras 4 y 5. La reconstrucción con colgajo microvascularizado de peroné es la técnica

reconstructiva de elección para las lesiones que ocupan gran parte de la mandíbula: imagen
intraoperatoria del colgajo y la placa de reconstrucción (4) y ortopantomografía de control
en el postoperatorio inmediato (5).

Figuras 4 y 5. La reconstrucción con colgajo microvascularizado de peroné es la técnica

reconstructiva de elección para las lesiones que ocupan gran parte de la mandíbula: imagen
intraoperatoria del colgajo y la placa de reconstrucción (4) y ortopantomografía de control
en el postoperatorio inmediato (5).

La radioterapia adyuvante parece mejorar el pronóstico en la mayoría de estos tumores,

debido a la dificultad para conseguir márgenes de resección libres. En el osteosarcoma
incrementa las tasas de supervivencia en pacientes con márgenes afectos, tumores de gran
tamaño (T4), infiltración de partes blandas o invasión linfovascular10. Suele aplicarse de
manera adyuvante a la cirugía, aunque para algunas histologías resulta especialmente
beneficiosa previamente (osteosarcoma, angiosarcoma y sarcoma de Ewing)11. Las últimas
guías recomiendan tratar de manera preoperatoria con radioterapia a pacientes con
sarcomas de partes blandas (50,4Gy en pacientes con tumores resecables; 74,4Gy en
pacientes con tumores irresecables, con posterior valoración de cirugía)12. Después de la
cirugía se propone irradiar con dosis similares a las que se emplean en carcinomas
escamosos (60Gy si no hay márgenes afectos o 74,4Gy si los márgenes son positivos).

En el caso del osteosarcoma existe un metaanálisis13 que muestra mejores resultados en

pacientes tratados únicamente con cirugía frente a los que además reciben terapia
adyuvante. Los resultados claramente están influenciados por un inadecuado análisis, ya
que los tumores que reciben tratamiento adyuvante son de peor pronóstico que los que no lo
reciben y por ello obtienen peores tasas de supervivencia. Otros estudios retrospectivos
sugieren claro beneficio del tratamiento adyuvante con radioterapia en pacientes con
sarcomas de partes blandas14, 15.

La quimioterapia se reserva para tumores irresecables (de entrada) o para aquellos operados
que tienen márgenes afectos. Se han propuesto diversas pautas quimioterápicas en los
últimos años para el manejo de los sarcomas de partes blandas16: Le Cesne (2000) emplea
la combinación de doxorrubicina e ifosfamida). Hensley (2002) y Leu (2004) coinciden con
la pauta de gemcitabina y docetaxel. De Laney (2003) prefiere el uso de doxorrubicina,
ifosfamida y dacarbazina. Worden (2005) propone añadir G-CSF a la doxorrubicina y la
ifosfamida. Dileo (2007) administra vinorelbine y gemcitabina.

Estas combinaciones de fármacos se basan en estudios que describen la sensibilidad de

determinadas estirpes histológicas ante ciertos quimioterápicos: el osteosarcoma para el
cisplatino13, el angiosarcoma ante combinaciones de antraciclinas, Ifosfamidas y taxanos
(parece ser que este tumor es muy quimiosensible a taxanos17; además otras drogas como
bevacizumab, sunitinib, sorafenib, interferon e interleukina-2 pueden contribuir al mejor
control de estas lesiones18), el dermatofibrosarcoma protuberans ante el imatinib y el
sarcoma de Ewing con poliquimioterápicos basados en vincristina, fosfamidas,
doxorrubicina e incluso platinos (en muchos protocolos se realizan varias sesiones de
quimioterapia previamente a la cirugía, consiguiendo mejoría en las tasas de
supervivencia).

Conclusiones

Con este artículo pretendemos mostrar los resultados obtenidos por nuestro servicio en una
patología tan agresiva como el sarcoma mandibular. Aportamos 12 casos a la literatura,
estableciendo una serie con una localización concreta, aunque con diferentes histologías. El
manejo llevado a cabo se adecúa a los protocolos de tratamiento de las sociedades
americana y europea, reforzando las bases del tratamiento de la patología. Consideramos
los márgenes quirúrgicos libres como un factor pronóstico fundamental para la
supervivencia, por lo que promulgamos la cirugía «agresiva». Asimismo, se ha de
individualizar el tratamiento complementario en función de las características del tumor.
Los resultados obtenidos en términos de supervivencia e intervalos libres de enfermedad se
asemejan a los descritos en la bibliografía. Los pacientes libres de enfermedad han
conseguido un resultado estético aceptable (Figuras 6 y 7), permitiéndoles su reintegración
a la vida social en un período razonable de tiempo.
 Figuras 6 y 7. Aspecto en visita de control de 2 pacientes libres de enfermedad un año
después de terminar el tratamiento.

Figuras 6 y 7. Aspecto en visita de control de 2 pacientes libres de enfermedad un año

después de terminar el tratamiento.

Se ha de reconocer que en una serie tan corta, con tan pocos años de seguimiento y siendo
comparada con series de tumores de diferente localización, no es posible extrapolar los
datos con los ya publicados en la literatura.

Pensamos que sería importante desarrollar estudios multicéntricos que describan

localizaciones e histologías concretas para evaluar el rol de la cirugía, quimioterapia y
radioterapia y el mejor momento para aplicarla, así como para estudiar el comportamiento
de cada estirpe histológica.

Este artículo ha sido elaborado sin financiación ajena al servicio.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

 OSTEOSARCOMA

El Osteosarcoma es un tumor maligno caracterizado por la formación directa de tejido

óseo u osteoide por las células tumorales. Es el segundo tumor primario de hueso maligno más
frecuente después del Mieloma Múltiple, representa aproximadamente el 20% y el 30% de todos
los sarcomas óseos. Alrededor de 560 niños y adolescentes anualmente están afectados por esta
tumoración en los Estados Unidos de Norteamérica.

Los pacientes en la segunda década de la vida son los más afectados, existe una ligera
incidencia en el sexo masculino en relación al femenino de 1.3 a 1, se presentan en cualquier
estructura ósea del organismo pero son más frecuentes en el esqueleto apendicular y en el 50% de
los pacientes se localiza en las zonas metafisiarias cercanas a la rodilla. Cuando el osteosarcoma se
documenta en personas cercanas a la sexta década de vida puede coexistir con la enfermedad de
Paget.

El cuadro clínico de esta enfermedad generalmente es de comienzo insidioso con dolor, el

cual aumenta paulatinamente y llega a ser intenso en horas de la noche y al reposo. A medida que
avanza la enfermedad se aprecia un aumento de volumen de la zona afectada de consistencia dura
y adherida a planos profundos, ya en estadios más avanzados se detecta anemia, astenia, anorexia
entre otros síntomas y signos generales. Los sitios de mayor incidencia de metástasis son los
pulmones y hueso.

Sinonimia

En su artículo Osteosarcoma en la web eMedicine, Drs. Mehlman annd Cripe declaran: "El
osteosarcoma es una enfermedad conocida de antiguo pero aún no comprendida por completo. El
término sarcoma fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804 y deriva de raíces
griegas que significan "excrecencia carnosa" (Peltier 1993). En 1805, el cirujano francés Alexis
Boyer (cirujano personal de Napoleón) usó por vez primera el término osteosarcoma (Rutkow
1993, Peltier 1993). Boyer concluyó que el osteosarcoma era una entidad diferente de otras
lesiones del hueso como los osteocondromas (exóstosis).

Tejido de origen

El osteosarcoma es el cáncer primario más común en los huesos y se origina en el tejido

osteoide. Se presenta en cualquier hueso, pero posee notoria predilección por la metáfisis de los
huesos largos, en especial fémur, tibia y peroné. Su documentación en áreas aledañas a la rodilla es
destacada por diversos autores y alcanza alrededor del 50% de los casos. La ubicación en maxilares
no es común dado que son afectados en un 4% a 7%, con ligera supremacía en mandíbula.

Es poco frecuente en personas de mediana edad y la mayoría de los casos se observan en

individuos entre 10 t 30 años de edad. Cerca de un 10% de los casos se desarrollan en personas
entre los 60 y los 79 años. Es más común en los hombres que en las mujeres.

El osteosarcoma es un tumor maligno de tipo mesenquimático cuyas células cancerígenas

producen una matriz osteoide. Los sarcomas de los maxilares se desarrollan generalmente a partir
de la 3º década de la vida y en igual proporción en ambos género, teniendo como localización
anatómica más frecuente la región molar de la mandíbula.

Tejido osteoide: es duro y compacto e imparte la rigidez necesaria para que los huesos
cumplan sus funciones de protección y soporte.

Epidemiología

Los sarcomas conforman un grupo heterogéneo de neoplasias maliganas en el área de

cabeza y cuello: en dicha región anatómica constituyen en 20% de estas neoplasias Supone
casi el 20% de los cánceres óseos primarios, siendo el tumor óseo maligno más frecuente. Se
presenta en 1 de cada 100.000 personas.
 El osteosarcoma es más frecuente en adolescentes entre los 10 y los 20 años de edad,
aunque puede aparecer en cualquier grupo etáreo. Su distribución por edades se dice que es
bimodal. El porcentaje de afectación en personas menores de 20 años es del 75%. Suele
producirse más en chicos que en chicas, en una proporción 2:1. su localización anatómica
más frecuente es en región molar de la mandíbula; mientras que otros autores indican que
existe una discreta predilección por el maxilar.

El segundo pico de incidencia elevada es algo menor y afecta a los ancianos con
procesos que favorecen el desarrollo de osteosarcomas, como son la enfermedad de Paget,
los infartos óseos y la radiación previa. La incidencia del tumor en pacientes mayores con
historia de enfermedad de Paget es del 1%, lo que supone un incremento sustancial de su
incidencia respecto a la población normal.

Patogenia

Aunque se ha conseguido cierto grado de conocimiento sobre la cuestión, la respuesta a

esta pregunta continúa siendo un misterio en la mayoría de los casos. Se han sugerido otras causas
de diversa índole. La asociación del osteosarcoma con la enfermedad de Paget del hueso es bien
conocida, sucediendo en aproximadamente el 1% de los pacientes afectados por dicha
enfermedad. Aunque el mecanismo exacto es aún desconocido, se ha sugerido como posible
desencadenante una pérdida de heterocigosidad que afectaría al cromosoma 18 (Hansen 1999,
McNairn 2001).

Una de las alteraciones genéticas asociadas con el osteosarcoma mejor caracterizadas es

la pérdida de heterocigosidad del gen del retinoblastoma (RB). El producto de este gen es una
proteína que actúa suprimiendo el crecimiento de las células con DNA dañado (esto es, se trata de
un gen supresor tumoral). La pérdida de función de este gen permitiría a las células crecer de
forma descontrolada, llevando a la aparición de diversos tumores, incluido el osteosarcoma. La
presencia de esta mutación se ha asociado con tasas de supervivencia disminuidas en pacientes
con osteosarcoma (Feugeas 1996). TGF-β es un factor de crecimiento cuyas cifras se elevan más en
los osteosarcomas de alto grado que en las lesiones de bajo grado (Franchi 1998); es un bien
conocido inhibidor del producto del gen RB contribuyendo quizá al comportamiento agresivo de
estos tumores. También asociadas con el osteosarcoma están las mutaciones de p53, otro gen
supresor; en la mayoría de los osteosarcomas se encuentra algún tipo de inactivación combinada
de RB y p53 (Ladanyi 2003).

El receptor para el factor de crecimiento epidérmico (HER-2 o ERB-2) es otra alteración

molecular asociada con el osteosarcoma. Su sobreexpresión se relaciona con tumores de curso
clínico más agresivo, de potencial metastásico incrementado, intervalos libres de enfermedad más
cortos y peores tasas de supervivencia global (Ferrari 2004, Morris 2001, Gorlick 1999, Onda
1996). Se han referido asociaciones similares para la glucoproteína P, un importante mediador de
resistencia multidroga en las células tumorales (Ferrari 2004, Pakos 2003, Park 2001, Hornicek
2000), y para VEGF, un factor de crecimiento responsable de la angiogénesis tumoral (Hoang 2004,
Kaya 2002, Zhao 2001, Kaya 2000). Si bien existen numerosas variaciones citogenéticas en los
osteosarcomas, la presencia de patrones diagnósticos predecibles permanece ausente de forma
generalizada (Sandberg 1994).

La radiación parece desempeñar un papel crítico en la aparición de muchas neoplasias. Su

papel en el desarrollo del osteosarcoma queda bien definida por su asociación con la aparición de
sarcomas secundarios años después del tratamiento radioterápico de otras neoplasias, entre las
cuales el osteosarcoma es una variante histológica habitual (Enzinger 1995, Tucker 1990, 1987,
1985, Huvos 1985, Weatherby 1981). Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes causales
"conocidos" en químicos, víricos, físicos (radiaciones) y otros (misceláneos). Los agentes químicos,
que parecen actuar produciendo alteraciones genéticas, incluyen compuestos de berilio y
metilcolantreno. Rous et al (1912) fueron los primeros en publicar la existencia de una causa vírica
demostrable para los sarcomas. El virus del sarcoma de Rous (un retrovirus, esto es, un virus
dotado de RNA) contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las células normales un
homólogo no patógeno, es decir, un proto-oncogén (Pritchard 1975). Así como algunos virus se
han asociado con la inducción de tumores óseos, FJB es el único agente viral aislado de un
sarcoma aparecido de novo (Fuchs 2002) y es conocido como un potente inductor de la aparición
de osteosarcomas en ratones (Finkel 1966). El oncogén del FBJ está relacionado con un proto-
oncogén (presente en condiciones normales en las células) llamado c-Fos (Fuchs 2002), que ha
demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la quimioterapia en pacientes con
osteosarcoma (Kakar 2000).

Características clínicas

Los aspectos más destacables son el dolor precoz y el crecimiento vertiginoso, con
invasión del hueso a los tejidos blandos vecinos y manifestándose por lo general como una masa
blanda voluminosa, evidenciable en hasta 1/3 de los pacientes en la primera visita (Widhe 2000).

Cuando el tumor se relaciona con el nervio dentario inferior suele originar parestesia del
labio. Su percepción por parte del paciente suele ser motivo a la consulta profesional, que deberá
considerarla en forma minuciosa. Si se halla próximo a los dientes puede originar su movilidad.

Como sucede con la mayoría de los sarcomas, los pacientes habitualmente no se sienten ni
parecen "enfermos". La aparición de fiebre, mal estado general u otros síntomas constitucionales
no son típicos del osteosarcoma. Los estudios de laboratorio pueden ser de ayuda, pero los
resultados no son específicos del osteosarcoma. La tasa de sedimentación, los niveles de proteína
C reactiva, fosfatasa alcalina (ALP) y lactato deshidrogenasa (LDH) pueden estar elevados. Se ha
sugerido que la elevación pretratamiento de ALP, presente en aproximadamente el 50% de los
pacientes, pudiera asociarse con un riesgo aumentado de recidiva (Bacci 1993). La elevación de la
LDH se relaciona con un peor pronóstico, pues presumiblemente es indicativa de tumor con mayor
agresividad biológica (Bacci 1994, Meyers 1992).

Imagenología

La imagen del osteosarcoma depende básicamente de la magnitud de la destrucción ósea

y de la calidad y la cantidad del hueso formado por éste. La sustancia osteoide que también origina
no se detecta en el estudio radiográfico.

Las manifestaciones radiográficas pueden ser muy variadas, la estructura interna en sus
primeros estadios se caracteriza por la observación de un área radiolúcida que afecta el tejido
esponjoso. En la mayoría de los casos y en forma prácticamente sincrónica se genera un tejido
óseo desordenado, de baja calidad, que va ocupando la zona osteolítica y determina un aspecto
moteado o francamente opaco. Esta reacción propia del tumor se denomina osteogénesis
tumoral. Los límites de la neoplasia son mal definidos, irregulares, como si hubieran “borrado con
goma”.

El tamaño es diverso, desde sólo algunos milímetros hasta lesiones que ocupan gran parte
del hueso maxilar y las zonas vecinas.

Los osteosarcomas iniciales se caracterizan por ensanchamiento localizado del espacio del
ligamento periodontal de uno o varios dientes producto de la invasión tumoral del ligamento
periodontal y resorción del hueso alveolar circundante que se observa alrededor del 25% de los
casos.

Cuando el tumor se dirige hacia la basal de la mandíbula puede destruir la cortical del
conducto dentario inferior. Si el osteosarcoma se origina en maxilar superior suele invadir
estructuras anatómicas vecinas como el seno maxilar o las fosas nasales.

El osteosarcoma en etapas más avanzadas puede manifestarse como lesiones

radiolúcidas moteadas o radiopacidades irregulares mal delimitadas (mixtas) y en algunos casos se
aprecia radiopacidad característica en forma de rayo de sol debido a la reacción perióstica.

Para conocer la verdadera extensión del tumor se impone la utilización de la tomografía

computarizada que ayuda a definir la extensión de la lesión, mejorando la visualización de ésta; la
imagen por resonancia magnética es efectiva para evaluar los tejidos blandos, la lesión primaria,
extensión perineural, invasión dural, reemplazo de médula ósea e invasión orbitaria; y
gammagrafía ósea para detectar metástasis.
Vista de una radiografía oclusal mostrando la porción de la cortical externa con radiopacidad similar a rayos de sol (izq).
Radiografia periapical mostrando el incremento espacio periapical del premolar (der). Tomado de Soares, 2005.

(A y B) Tomografía computarizada demostrando gran masa hiperdensa en maxila derecha

extendiéndose hasta la órbita derecha y seno maxilar izquierdo. C. Reconstrucción tridimensional
por tomografía computarizada mostrando una lesión expansiva en la hemicara derecha.

Histopatología
 El diagnóstico histológico de un osteosarcoma se basa en la presencia de tejido con
un estroma maligna sarcomatosa asociado con la producción del osteoide tumoral. Se piensa
que los osteosarcomas derivan de una célula madre de origen mesenquimático capaz de
diferenciarse hacia tejido fibroso, cartilaginoso u óseo. En consecuencia, estos tumores
comparten muchas características con los condrosarcomas y los fibrosarcomas, y pueden
confundirse con facilidad con un osteosarcoma. Sin embargo, los condrosarcomas y los
fibrosarcomas se diferencian de los osteosarcomas en que carecen de osteoide tumoral,
sustancia necesaria para determinar el diagnóstico de osteosarcoma.

Algunos osteosarcomas presentan una producción limitada de osteoide tumoral. En

estos casos puede ser necesaria la inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. A
diferencia del sarcoma de Ewing y de muchos sarcomas de las partes blandas, los
osteosarcomas no se asocian con ninguna translocación cromosómica característica.

Osteosarcoma central convencional

El osteosarcoma central convencional (intramedular de alto grado) es el tipo

histológico más frecuente y comprende cerca del 90% de todos los osteosarcomas. Según el
componente celular predominante, los osteosarcomas convencionales se subclasifican en
osteoblásticos (50% de los osteosarcomas convencionales), condroblásticos (25%) o
fibroblásticos (25%). A pesar de presentar diferencias histológicas, el comportamiento
clínico y el manejo médico son similares en los diferentes subgrupos.

•El osteosarcoma osteoblástico se caracteriza por la producción abundante de

osteoide inmaduro, que forma un patrón cordonal fino o grueso alrededor de las células
tumorales. Cantidades masivas de osteoide pueden dar lugar a la distorsión de las células
estromáticas malignas. Algunos tumores contienen osteoide en forma de trabéculas
engrosadas que pueden llegar a formar una red anastomótica irregular. En todos los casos, el
grado de mineralización es variable.
 •Los osteosarcomas fibroblásticos están compuestos predominantemente por una
estroma formada por células ahusadas, de alto grado y que se caracterizan por la producción
focal del osteoide tumoral. Algunos tumores muy pleomorfos pueden asemejarse al
fibrohistocitoma maligno, pero nuevamente, la distinción se puede realizar por la
identificación del osteoide tumoral.

•Los osteosarcomas condroblásticos se caracterizan por producir una matriz

cartilaginosa que ocupa la mayor parte del tumor. El tumor puede presentar un aspecto
cartilaginoso de bajo grado de malignidad, pero en algunas áreas suelen observarse células
anormales con características de alto grado de malignidad. En estos focos condroblásticos se
deben localizar las células ahusadas productoras de osteoide tumoral.

Variantes histológicas

Además de las tres subcategorías del osteosarcoma central convencional, existen

otras variantes:
•De células pequeñas.
•Telangiectásico.
•Multifocal.
•Osteosarcomas de superficie.

Con excepción de las variantes de superficie, originalmente se pensaba que todas las
otras variantes tenían peor pronóstico. Sin embargo,con las nuevas conductas terapéuticas se
ha logrado mejorar la supervivencia de estos pacientes. Las variantes de superficie suelen ser
de bajo grado de malignidad y presentarse en los pacientes de mayor edad.

Osteosarcoma de células pequeñas

 Estos osteosarcomas pueden presentar dificultad diagnóstica, ya que se asemejan
histológicamente a otros tumores de células pequeñas redondas y azules, como el sarcoma
de Swing. En estos casos, la inmunohistoquímica, la citogenética y los estudios genéticos
moleculares pueden ser necesarios para establecer el diagnóstico.

Osteosarcoma telangiectásico

Los osteosarcomas telangiectásicos son los tumores de alto grado, vasculares que
contienen poco osteoide tumoral. Debido a su aspecto radiológico puramente lítico, pueden
confundirse con los quistes óseos aneurismáticos o tumores de células gigantes quistificados.
En la macroscopia se puede identificar un tumor formado por múltiples espacios quísticos
hemorrágicos sin una masa sólida adyacente.48 Por tal motivo, puede ser difícil la obtención
de tejido suficiente (biopsia) para realizar el diagnóstico adecuado. Histológicamente,
presentan una mínima cantidad de osteoide tumoral y suelen observarse abundantes células
gigantes multinucleadas similares a un tumor de células gigantes. Sin embargo, estas células
se caracterizan por ser altamente pleomorfas.

Osteosarcoma multifocal

Este osteosarcoma es de muy baja frecuencia y suele presentarse con múltiples

lesiones sincrónicas con un mismo patrón histológico. Es difícil determinar si representan
lesiones primarias múltiples sincrónicas o metástasis. Sin importar su designación, el
pronóstico es casi siempre muy malo. El osteosarcoma multicéntrico también puede ser
metacrónico. Esto significa la aparición de otras lesiones óseas años después del tratamiento
del tumor primario.

Osteosarcomas de superficie
 En contraposición a las variantes intramedulares, los osteosarcomas de superficie
(también llamados yuxtacorticales) suelen tener mejor pronóstico y no requieren
quimioterapia (con excepción del osteosarcoma yuxtacortical de alto grado). Estos
osteosarcomas incluyen el paraostalseo, el perióstico (ambos de bajo grado) y los
osteosarcomas yuxtacorticales de alto grado. La cirugía como tratamiento único sólo es
curativa para las variedades de bajo grado.

• Osteosarcoma paraostal. El osteosarcoma paraostal típico es una lesión

superficial formada por los fibroblastos de bajo grado que producen el hueso laminar. Se
presenta en pacientes con edad más avanzada que en el caso del osteosarcoma central
convencional (entre los 20 y los 40 años). La región posterior del fémur distal es el sitio
afectado con mayor asiduidad. Este tumor nace de la cortical y tiene una gran base de
implantación. Sin embargo, con el tiempo,puede invadir la cortical y entrar en la cavidad
endóstica. El tratamiento es quirúrgico y la supervivencia a largo plazo es de 80% a 90%.

• Osteosarcoma perióstico. El osteosarcoma perióstico (también llamado

osteosarcoma yuxtacortical) es una lesión de superficie, condroblástica, de moderado grado
de malignidad, que suele localizarse en la tibia proximal y la edad de aparición es similar a
la del osteosarcoma paraostal. La probabilidad de metástasis es mayor que en este último,
pero es mucho más baja que en el osteosarcoma central convencional. La ventaja de la
quimioterapia adyuvante es poco clara, aunque se recomienda en la mayoría de los centros,
ya que un 20% de los pacientes podrían tener metástasis a distancia.

• Osteosarcomas yuxtacorticales de alto grado. Este tipo de osteosarcoma es de

histología similar a la del osteosarcoma central convencional. Se diferencia del anterior por
ser de superficie, si bien el pronóstico y el tratamiento son iguales en ambos.

Otras variantes
 Osteosarcoma extraesquelético. Estos tumores suelen ser de alto grado, se localizan
en las partes blandas y pueden ser secundarios a la radioterapia.

Osteosarcoma intramedular de bajo grado. El osteosarcoma intramedular de bajo

grado es muy similar al paraostal, con igual pronóstico y tratamiento. La diferencia radica en
la localización anatómica.

Diagnóstico diferencial

 Mieloma
 Ameloblastoma Uniquístico
 Tumor de Células Gigantes
 Granuloma Eosinófilo

Tratamiento

Dentro los tratamientos descritos en la literatura se encuentran el curetaje quirúrgico, la

radioterapia, quimioterapia o la combinación de estas. Todas estas modalidades de tratamiento han
demostrado efectividad y bajos porcentajes de recurrencia. Últimamente se ha tomado como
primera línea de tratamiento las inyecciones locales de corticoides descritas por Scaletti et al.Este
autor introduce la inyección de corticoides local como metilprednisolona, lo que produciría una
reosificación del lumen en lesiones óseas Sin embargo son necesarias frecuentes infiltraciones en la
lesión (2 ml de metilprednisolona en tres dosis, cada dos semanas)

Debe tenerse en cuenta al momento de planificar el tratamiento, entre otras características:

la accesibilidad quirúrgica, forma unifocal o multifocal, tamaño de la lesión y tejidos involucrados.
 Para las formas Focales Crónicas que presentan accesibilidad quirúrgica el legrado
minucioso o las infiltraciones de corticoides son los tratamientos de elección, con la posibilidad de
agregar, al curetaje quirúrgico, injertos óseos en grandes lesiones con el objetivo de prevenir
fracturas patológicas o disminuir los tiempos de fijación intermaxilar.

Pronóstico

El pronostico de la lesión es malo, debido a que se trata de una lesión de avance muy
violento, invasiva y de difícil diagnostico temprano.

Con los regímenes de tratamiento habitual, los pacientes con osteosarcoma sin metástasis
detectables tienen tasas de supervivencia que se aproximan al 70%. Los factores que parecen tener
un impacto pronóstico negativo son la localización (las axiales tienen peor comportamiento), un
mayor tamaño tumoral, una pobre respuesta a la quimioterapia y la presencia de enfermedad
metastásica. La más consistente y clínicamente relevante de éstas es la presencia de metástasis
detectables). Los pacientes que se presentan con lesiones pulmonares resecables tienen una
supervivencia del 30-50% Aquéllos con metástasis pulmonares irresecables, lesiones que no
responden a la quimioterapia o con lesiones óseas múltiples tienen un comportamiento mucho
peor, independientemente del tratamiento

La supervivencia a cinco años de los pacientes con osteosarcoma es generalmente pobre y

ésta disminuye drásticamente cuando los márgenes quirúrgicos presentan neoplasia, a pesar de la
quimioterapia y radioterapia adyuvantes. Hay supervivencia de 70% a dos y medio años antes
osteosarcoma con dimensiones menores a 10 cm y con márgenes libres de tumor, que disminuye
al 10% cuando existe tumor en los márgenes quirúrgicos

Revista medica del instituto mexicano del seguro social. Osteosarcoma maxilar, mujer con
supervivencia de 12 años.
 Inmunología

El sistema inmunitario ataca y elimina no solamente las bacterias y otras sustancias

extrañas, sino también las células del cáncer. Una célula cancerosa no es una célula extraña; es una
célula cuya función biológica ha sido alterada de tal forma que no responde a los mecanismos
normales del cuerpo que controlan el crecimiento y la reproducción de la misma. Las células
anormales pueden continuar creciendo, transformándose en cáncer.

Cuando una célula se convierte en cancerosa, nuevos antígenos (no familiares para el
sistema inmunitario) aparecen sobre la superficie de esta célula y el sistema inmunitario puede
considerar estos nuevos antígenos, llamados antígenos tumorales, como extraños y es capaz de
frenar o destruir estas células cancerosas. Sin embargo, aun funcionando plenamente, el sistema
inmunitario no siempre logra destruir todas las células cancerosas.

Estos antígenos tumorales se han identificado en el cáncer de hueso (osteosarcoma) y

algunos tipos de cánceres gastrointestinales.

Un análisis de sangre determina la concentración de la enzima fosfatasa alcalina, cuyos

niveles están muy aumentados en los momentos de formación activa de hueso (niñez, luego de una
fractura) o debido a enfermedades como el cáncer. Como normalmente se pueden encontrar altos
niveles de fosfatasa alcalina en niños y adolescentes, esta prueba no es un índice confiable para
diagnosticar cáncer de hueso. Las radiografías pueden localizar un tumor y revelar su forma y
tamaño. En el caso de que se sospeche de un tumor canceroso, se recurre a otras técnicas de
diagnóstico por imágenes: tomografías, resonancia magnética o angiografía. De todos modos, la
prueba diagnóstica concluyente es la biopsia de tejido óseo, cuya muestra se puede obtener por
diferentes métodos.

Las pruebas de laboratorio no son de utilidad, pero la elevación sérica de la fosfa tasa
alcalina es útil para valorar metástasis.
CONCEPTO
Los condrosarcomas son tumores malignos que surgen a partir de células de
cartílago que tienden a mantener su naturaleza esencialmente cartilaginoso a lo
largo de su evolución. Representa 10-22% de los tumores óseos primarios y es el
segundo sarcoma óseo primario más frecuente. De los condrosarcamos 88.7% son
esqueléticos y 11.3% son extraesqueletico. En el sector esquelético lo más afectado
es cintura pélvica y fémur

En 1930 Phemester caracterizo al condrosarcoma como un grupo de sarcomas

óseos formadores de cartílago, sin evidencia de producción de matriz osteoide.

La participación en mandíbulas no es común, al parecer más rara en la mandíbula

que en maxilar con el maxilar involucrado dos veces más que la mandíbula.

TEJIDO DE ORIGEN

Los sarcomas se originan de los tejidos derivados de la hoja mesodérmica

embrionaria. Su etiología no está clara, pudiendo derivarse de tejido cartilaginoso
maduro, de células de reserva de tejido cartilaginoso o de primitivas células
mesenquimales con diferenciación condromatosa.

EPIDEMIOLOGÍA

El condrosoma mesenquimal es una variante atípica de los condrosomas que

acontece en el 2 a 10 % de los casos , mostrando alta predilección por la región de
cabeza y cuello , su frecuencia es de 0.2 a 0.7casos por 100.000 habitantes. Su
etiología no está clara, pudiendo derivarse de tejido cartilaginoso maduro, de células
de reserva de tejido cartilaginoso o de primitivas células mesenquimales con
diferenciación condromatosa.

Tiende a afectar a individuos entre 15 y 35 años; que lo diferencia del resto de los
cromosomas que tienden a un progresivo aumento de la frecuencia con la edad.

Su incidencia es dos veces mayor en mujeres que en hombres.

Aproximadamente 65% son esqueléticos, 35% son extraesqueléticos y 7% son
multicéntricos. Según Weis S Goldblum (2001) el condrosoma mesenquimal según
la distribución de su localizacion lo encontamos en orbita 10% y en cabeza y cuello
un 6%, según su localización solo esquelética máxilofacial (15 al 30%), mientras
que a nivel extraesquelético lo son las meninges y las órbitas.

Su localización más frecuente a nivel esquelético es maxilar superior 65% (región

alveolar anterior) y en la mandíbula un 30% (el área mas frecuente es adyacente a
premolares y molares)

PATOGENIA

Los tumores maxilares provienen de los vestigios de restos embriológicos de

los cartílagos en la pared anterior de la maxila y del cartílago nasal. Los remanentes
del cartílago de Meckel son el posible origen de las lesiones posteriores en la
mandíbula. En algunos estudios se han reportado una asociación con las
traslocación entre el gen EWS y el gen TEC.

Es un factor predisponente para el condrosarcoma la exposición a radiaciones,

usada para fines terapéuticos o diagnóstico.

La enfermedad de Paget predispone principalmente para la aparición del sarcoma

osteogénico, pero también para el condrosarcoma, en particular en los hombres.

También se ha observado que el condrosarcoma ocurre cuando existe asociación

de encondromatosis y hemangiomas cutáneos.

CARACTERISTICAS CLÍNICAS
 Clínicamente suele mostrarse como una masa indolora o un voluminoso
proceso expansivo con presencia de inflamación local en un (68%), suele ser firme
y unida al tejido óseo, de superficie externa lisa brillante, generalmente del color
normal de la mucosa o puede presentarse grisácea o rojiza, es una lesión indolora
y a veces puede tener cartílago o necrosis en el centro de la lesión, márgenes mal
definidos, sésiles, más rara en mandíbula que en maxilar, seguida de obstrucción
nasal (32%), epistaxis (32%) o movilidad dental (24%) cuando la lesión esta cerca
de estructuras dentales, entre otros.

IMAGENOLOGÍA

Se puede realizar: Panorámica, tomografía computarizada y resonancia

magnética. Los hallazgos radiológicos del Condrosarcoma no son característicos,
con una apariencia en general inespecífica.Normalmente, las lesiones muestran
características de malignidad consistentes en un proceso radiolúcido, localmente
destructivo, con bordes pobremente definidos y extensión a tejidos blandos. Se
observan defectos osteolíticos con apariencia de “vidrio despulido”.

El estudio mediante resonancia magnética nuclear muestra una lesión ligeramente

hipodensa.

HISTOPATOLOGÍA

Se observa un patrón bifásico característico, compuesto de células

mesenquimales indiferenciadas, de aspecto redondeado o fusiforme, intercaladas
con islas de cartílago hialino altamente diferenciadas.

Al microscopio muestra una amplia variabilidad, encontrándose desde tumores con

predominancia de células mesenquimales hasta tumores constituidos
esencialmente por islas de cartílago hialino.
El grado histológico de diferenciación de los condrosarcomas fue caracterizado por
Evans en 1977 con base en la densidad celular, la diferenciación nuclear, la
morfología de los núcleos, la presencia o no de mitosis y estroma mixoide:

1. grado I (de baja malignidad) corresponde a 26-50% de los

condrosarcomas, sus características histológicas son: celularidad aumentada,
condrocitos pequeños con núcleos densos, levemente aumentado de tamaño,
elongados o irregulares, sin atipia nuclear, no se observan mitosis, lobulillos
principalmente condroides, no existe estroma mixoide, pueden encontrarse
calcificaciones.

2. grado II (de mediana malignidad) corresponde a 30- 60% de los

condrosarcomas, sus características histológicas son: mayor celularidad,
especialmente en la periferia de los lobulillos, núcleos aumentados de tamaño, con
atipia nuclear, condrocitos en algunas ocasiones binucleados, pueden encontrarse
mitosis, hay menos calcificación, existe estroma mixoide a lo largo de áreas
necróticas.

3. grado III (de alta malignidad) corresponde a 8-25% de los condrosarcomas,

sus características histopatológicas son: los de mayor celularidad, con núcleos
pelomorficos y vesiculosos, de mayor tamaño, los condrocitos tumorales se
disponen en cordones o grupos irregulares, es fácil encontrar actividad mitótica,
predomina estroma mixoide sobre el matriz condroide, las áreas con necrosis son
frecuentes y extensas y no existe calcificaciones.

INMUNOHISTOQUÍMICA

En algunos casos la inmunohistoquÍmica tiene un papel crucial. Así la

vimentina y el CD99 positivo permiten confirmar el componente mesenquimal en el
100 y 67% de los casos, respectivamente, siendo la proteína S100 positiva en el
componente cartilaginoso en el 82%. Otros marcadores inmunohistoquímicos útiles
referidos en la literatura lo constituyen el Leu7, Sox9, colágeno tipo II y FLI-1 en
casos de condrosarcomas mesenquimal con falta de islas cartilaginosas o incluso
marcadores citogenéticos como las translocaciones DER.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

TRATAMIENTO

El tratamiento es la resección quirúrgica en bloque con márgenes amplios de

2 a 3 cm. El rol de la radioterapia y quimioterapia no está claro, ya que algunos
autores presentaron un valor curativo muy limitado y otros autores presentan que el
condrosarcoma es una lesión resistente a la radioterapia y quimioterapia.

PRONÓSTICO

El pronóstico es malo debido a que tiene tendencia a recurrir o a metastatizar,

generalmente por vía hematógena a nivel pulmonar u óseo. La supervivencia es de
hasta el 68% a los 5 años. El 61% de los pacientes desarrolla metástasis a los 4.3
años. Esto es debido a su rápida detección y diagnóstico en la región bucal. La
mayoría de los pacientes muere como consecuencia de recurrencias tardías a nivel
local y metástasis tardías a distancia. Es importante el seguimiento del paciente de
por vida