Laporan Kasus

ATRESIA ANI

Disusun oleh:

Muhammad Noor Fadillah

1608437499

Pembimbing:

dr. Zulfikri, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD PROVINSI RIAU
2018

BAB I

0
 PENDAHULUAN
A. Latar Belakang

Hernia diafragma kongenital (HDK) telah sering muncul dalam literatur medis sejak
deskripsi pertama di awal abad 18. Teori pertama tentang patofisiologi kondisi ini yaitu
terdapatnya herniasi organ visceral ke dalam rongga thorak dan membutuhkan proses evakuasi
segera. Pada tahun 1946, Gross melaporkan perbaikan pertama yang sukses dari hernia
diafragma neonatal dalam 24 jam pertama kehidupan. Literatur medis untuk dekade berikutnya
untuk hernia diafragma kongenital sebagai masalah bedah dan membahas berbagai aspek teknis
perbaikan bedah, termasuk teknik yang dibutuhkan untuk menutup cacat besar. Pada tahun
1960, Areechon dan Reid mengamati bahwa tingkat kematian tinggi hernia diafragma
kongenital terkait dengan tingkat hipoplasia paru pada bayi baru lahir.
Selama 20 tahun terakhir, hipertensi pulmonal dan hipoplasia paru telah diakui sebagai
patofisiologi hernia diafragma kongenital. Dalam beberapa tahun terakhir, menunjukkan bahwa
maldevelopment dari jantung dapat menimbulkan patofisiologi komplikasi lebih jauh pada
hernia diafragmatika kongenital.1
Insiden pada neonatus tercatat 1 : 2000 – 5000, pada dewasa dilaporkan insidensi
bervariasi antara 0,17% yang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan
oleh Gale. Hal ini didapatdari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan
untuk berbagai tujuan. Hernia Bockdalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak.
Pada dewasa sangat jarang (sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis
dengan pleuritis atau tuberkulosis paru.2

BAB II

1
 LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama : By. Kartika

Umur : 1 hari

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat :

MRS :

ALLOANAMNESIS

Diberikan oleh ibu kandung pasien

Keluhan Utama

Neonatus usia 1 hari, masuk IGD dengan masalah utama muntah dan kembung.

Riwayat Penyakit Sekarang

Neonatus lahir tanggal 10 Oktober 2018 di klinik bersalin BPJS secara spontan, bayi langsung
menangis, keadaan setelah lahir tidak ada sianosis (-), retraksi (-), akral dingin (-), letargi (-),
muntah (+), merintih (-), injeksi neo K (+), salep mata (+), nilai APGAR 8/9 ketuban jernih IMD
(+) belum ada BAB, muntah sejak 1 hari yang lalu berwarna kuning, perut kembung dan
diperiksa di bidan anus idak ada.

Riwayat Kehamilan

2
Ibu ANC di bidan dan sebanyak 5 kali, P1A0H1, taksiran maturitas 36 minggu dari HPHT.
Selama hamil demam (-), keputihan (-), DM (-), hipertensi (-). Ibu ANC dan dikatakan janin
dalam keadaan baik. Taksiran berat janin 2700 gr. HPHT akhir Januari 2018.

Riwayat Pengobatan

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : tampak kulit kemerahan, tonus baik, tangis lemah, akral hangat, gerakan
aktif, kesadaran alert

Tanda-tanda vital :

- Frekuensi jantung : 120 x/menit

- Frekuensi nafas : 48x/menit
- Suhu : 36,4 0C
- Akral hangat

Riwayat pertumbuhan :

- BBL : 2500 gr
- BBM : 2480 gr
- PB : 45 cm
- LK : 32 cm
- LiLa : 8 cm
- LP : 33 cm
- LD : 33 cm
 Sistem saraf pusat: warna kulit kemerahan, aktivitas bayi lemah, kesadaran alert, ukuran
pupil 2mm/2mm, refleks pupil (+/+), kejang (-), tonus otot baik.
 Kepala/wajah : fontanella datar (+), sutura normal, langit-langit normal, sianosis sentral
(-), lidah biru (-), telinga low set ear (-)
 Sistem kardiovaskuler : frekuensi jantung 120x/i, bunyi jantung 1 dan bunyi jantung 2
(+), bising jantung (-), denyut perifer (+), CRT < 2 detik
 Sistem respirasi: frekuensi nafas 48x/i, bernapas dengan upaya keras, merintih (-),
pernapasan cuping hidung (-), sesak (-), retraksi intercosta (-), gerakan dinding nafas
simetris, bunyi nafas vesikuler, ronkhi (-/-), downe Score = 0
 Sistem gastrointestinal: warna dinding abdomen merah, LP 33 cm, masa (-) perut
kembung, bising usus (+) dipasang OGT warna selang putih dan venetasi di perut (+).
organomegali (-), edema tali pusat (-),

3
  Sistem genitalia: bentuk normal laki-laki, hipospadia (-), hidrokel (-), hernia (-) dan anus
(-).
 Ekstrimitas : simetris, CTEV (-), polidaktili (-), akral hangat, CRT < 2 detik, gerakan
sendi panggul normal, spina bifida (-) dan palmar crease (-).

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah rutin: 11 Oktober 2018

- Hb : 14,1 gr/dl
- Ht : 43%
- Leu : 14.740/µl
- Plt : 335.000/µl
- IT Ratio : 0,36

Darah rutin: 12 Oktober 2018

- Hb : 14,1 gr/dl
- Ht : 43%
- Leu : 14.740/µl
- Plt : 335.000/µl
- GDS : 130 mg/dl
Kimia klinik:
- Na : 139 mmol/L
- K : 3,8 mmol/L
- Ca : 0,63 mmol/L
Imunologi
- CRP : reaktif 192

Foto Baby Gram: 11 Oktober 2018

4
5
6
Diagnosis

Atresia Ani

Penatalaksanaan

Rawat instalasi neonatus NICU

OGT

Tindakan colostomy cito

IVFD D10 1/5% 9cc/jam

FOLLOW UP

Tanggal Subjektif Assesment tatalaksana planning

12/10/2018 Dilakukan Post op OGT

operasi colostomy
colostomy IVFD D10 1/5 NS+ kcl 5 mol/
jam 10.25
D10 1/5 NS (500)
WIB.
inj Bactesin 220 mg/ 12 jam
BAB (+) via
colostomy inj Mikasin 22 mg/ 12 jam
warna
kemerahan

13/10/2018 BAB(+) via MAR letak IVFD D 12,5 + ca glukonas 7,5 tranfusi
colostomy, tinggi cc/jam plasma 26 cc
warna kuning
demam (-) inj ampicillin 2x150mg temporary
colstomy
T=38 inj gentamicin 15mg/36 jam
inj vit K 1x2gr/3jam

9/2/2016 BAK (+) MAR letak IVFD D 12,5 + ca glukonas 7,5 tranfusi
BAB (-) tinggi cc/jam plasma 26cc
demam (-)

7
 inj ampicillin 2x150mg temporary
colostomy
inj gentamicin 15mg/36 jam
inj vit K 1x2gr/3jam

10/2/2016 BAB (-) MAR letak IVFD D 12,5 + ca glukonas 7,5

BAK (+) tinggi cc/jam
demam (-)
inj ampicillin 2x150mg
inj gentamicin 15mg/36 jam
inj vit K 1x2gr/3jam
instruksi post op
awasi TV: N/T/RR/nyeri
TPN (infus) sesuai program Sp.A
inj antibiotic sesuai dengan
protocol NICU
antrain 30 mg/6 jam (jika
kesakitan)
rawat stoma

11/2/2016 Menangis Post IVFD D10 combo 11,6 cc/jam

kuat (+) temporary
POD I gerak aktif colostomy a/I AF 3,5 8,1
(+) MAR letak
Inj ampicillin 2x 130mg
tinggi
BAB (+)
Gentamicin 13 mg/36 jam
VIT K 1x2mg
OMZ 1x1,8 mg
PCT 3x 28 mg
Diet OGT 8x3,5cc
Rawat stroma

12/2/2016 Menangis Post IVFD D10 combo 11,6 cc/jam

kuat (+) temporary
POD II gerak aktif colostomy a/I AF 3,5 8,1
(+) MAR letak
Inj ampicillin 2x 130mg
tinggi

8
 BAB (+) Gentamicin 13 mg/36 jam
VIT K 1x2mg
OMZ 1x1,8 mg
PCT 3x 28 mg
Diet OGT 8x3,5cc
Rawat stroma

13/2/2016 Menangis Post IVFD D10 combo 11,6 cc/jam

kuat (+) temporary
POD III gerak aktif colostomy a/I AF 3,5 8,1
(+) MAR letak
Inj ampicillin 2x 130mg
tinggi
BAB (+)
Gentamicin 13 mg/36 jam
VIT K 1x2mg
OMZ 1x1,8 mg
PCT 3x 28 mg
Diet OGT 8x3,5cc
Rawat stroma

9
 BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ abdomen ke dalam rongga dada melalui
suatu lubang pada diafragma. Hernia diafragmatika merupakan saah satu diantara kelainan yang
sering ditemukan pada bayi baru lahir (1/2000) dan paling sering disebabkan kegagalan satu atau
kedua selaput pleuroperitoneal untuk menutup saluran-saluran perikardioperitoneal. Rongga
peritoneum dan pleura kemudian saling berhubungan di sepanjang dinding tubuh posterior.
Kelainan seperti ini, yang dikenal sebagai hernia diafragmatika kongenital, memungkinkan
organ-organ dalam perut memasuki rongga pleura. Karena kehadiran organ-organ perut didalam
dada, jantung terdorong ke anterior, sedangkan paru-paru tertekan dan sering mengalamai
hipoplasia.2

Gambar 1. Hernia Diafragmatika

10
B. Embriologi
Pada akhir minggu ketiga, mesoderm intraembrional pada sisi kanan dan kiri garis
tengah, berdeferensiasi menjadi bagian paraksial, bagian intermedia, dan lempeng lateral.
Ketika terlihat celah celah antar sel pada mesoderm lateral, lempeng tersebut dibagi menjadi
dua lapisan : Lapisan mesoderm somatik dan lapisan mesoderm splanknik. Yang terakhhir
ini bersambung dengan mesoderm dinding kantung kuning telur. Ruangan yang dibatasi oleh
lapisan-lapisan ini membentuk selom intraembrional (rongga tubuh). Sel-sel mesoderm
somatik menjadi mesotel dan membentuk lapisan parietal membran serosa yang melapisi
bagian luar rongga peritoneum pleura, dan perikardium. Sel-sel lapisan mesoderm splanknik
akan membentuk lapisan visceral membran serosa yang membungkus organ abdomen, paru-
paru dan jantung. Lapisan visceral dan parietal saling bersambung sebagai mesenterium
dorsal, yang menggantung saluran usus dirongga peritoneum. Mula-mula mesenterium
dorsal merupakan suatu pita mesoderm yang tebal. Yang berjalan langsung dari batas kaudal
usus depan dan berakhir sampai usus belakang. Mesenterium ventral hanya ada mulai dari
bagian kaudal usus depan sampai bagian atas duodenum dan disebabkan oleh penipisan
mesoderm septum tranversum. 8
Septum tranversum adalah sebuah lempeng tebal jaringan mesoderm yang mengisi
rongga dada dan tangkai kandung kuning telur. Sekat ini tidak memisahkan rongga dada dan
perut secara sempurna, tetapi meninggalkan sebuah lubang besar, yaitu saluran
perikardioperitoneal pada sisi kiri dan kanan usus depan8

Gambar 2. Gambar pertumbuhan tunas paru-

paru ke dalam saluran perikardioperitoneal

11
 Ketika tunas paru mulai tumbuh paru-paru ini meluas ke arah kaudaolateral didalam
saluran perikardioperitoneal menjadi terlalu sempit dan paru mulai meluas ke mesenkim
dinding tubuh ke arah dorsal, lateral, ventral. Pengembangan ke arah ventral dan lateral ini
terjadi pada bidang datar disebelah lateral lipatan pleuroperikardial. Pada mulanya lipatan-
lipatan ini nampak sebagai rigi-rigi kecil yang menonjol ke dalam rongga dada sederhana
yang belum terbagi-bagi. Dengan meluasnya paru-paru, mesoderm dinding tubuh dibelah
menjadi dua komponen: a dinding dada definitif dan membran pleuroperikardial yang
merupakan lapisan mesoderm tipis yang mengandung vena kardinalis komunis dan nervus
frenikus, Selanjutnya turunnya jantng dan perubahan-perubahan letk sinus venosus
menggeser vena kardinalis kommunis ke arah garis tegah, selaput pleuroperikardinal tertarik
keluar seperti halnya mesenterium.Akhirmya rongga dada terbagi atas rongga perikardium
tetap dan rongga pleura tetap dam dua rongga pleura tetap. Pada orang dewasa, selaput
pleuroperikardium membentuk perikardium fibrosa.7

12
 Gambar 3. Skematik perkembangan diafragmatika
Walaupun rongga pleura terpisah dari rongga perikardial, untuk sementara mereka tetap
berhubungan langsung dengan rongga perut, karena diafragma masih belum sempurna, Pada
perkembangan selanjutnya, tepi kaudal rongga pleura dibatasi oleh lipatan-lipatan berbentuk
bulan sabit, yaitu lipatan pleuroperitoneum. Lipatan-lipatan ini menonjol ke sebelah ujung
kaudal saluran-saluran perikardioperitoneal. Dengan berlanjutnya perkembangan, lipatan ini
meluas ke arah medial dan ventral menjelang minggu ketujuh bersatu dengan mesenterium
esofagus serta septum tranversum. Dengan demikian, hubungan antara bagian dada dan
perut rongga selom tertutup oleh selaput pleuroperitoneal. Ekspansi lebih lanjut dari rongga
pleura relatif terhadap mesenkim dinding tubuh menyebabkan penambahan lembaran
perifer selaput pleuroperitoneal. Setelah lembaran ini terbentuk, mioblas yang berasal dari
dinding tubuh menembus sselaput ini membentuk bagian otot diafragma.7
Dengan demikian, diafragma berasal dari bangunan7
1. Septum tranversum yang membentuk bagian tendinosa diafragma
2. Dua selaput pleuroperitoneal
3. Komponen-komponen otot dinding tubuh lateral dan dorsal\
4. Mesenterium esofagus tempat berkembangnya krura diafragmatika

C. Epidemiologi
Hernia diafragma kongenital terjadi pada 1 dari setiap 2000-3000 kelahiran hidup dan
menyumbang 8% dari semua anomali kongenital utama. Risiko rekurensi hernia diafragma
kongenital pada saudara kandung sekitar 2% . Hernia diafragma kongenital familial jarang (<2%
dari semua kasus), pola autosom resesif dan autosomal dominan telah dilaporkan. Hernia
diafragma kongenital ditemukan pada Cornelia de Lange sindrom dan juga manifestasi klinik
yang menonjol dari sindrom Fryns yang merupakan resesif autosomal dengan manifestasi klinik
termasuk hernia diafragma, labiognatoscizis, dan hipoplasia digiti distal.2
Insiden pada neonatus tercatat 1 : 2000 – 5000, pada dewasa dilaporkan insidensi
bervariasi antara 0,17% yang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan
oleh Gale. Hal ini didapatdari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan
untuk berbagai tujuan. Hernia Bockdalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Pada
dewasa sangat jarang (sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan

13
pleuritis atau tuberkulosis paru. Kadang-kadang pada anak yang lebih besar juga sering diduga
sebagai staphylococcal pneumonia.2,9

D. Etiologi
Penyebab hernia diafragma kongenital pada manusia belum diketahui. Meskipun
pengaruh genetik jelas penting, informasi spesifik masih dalam keterbatasan. Abnormalitas
struktural kromosom yang didiagnosis saat prenatal, dengan frekuensi 10% dan 34% dari pasien
dengan prenatal diagnosis dalam dua kali pemeriksaan. HDK telah dikaitkan dengan kromosom
yang abnormal, tetapi paling sering terjadi dengan duplikasi kromosom atau delesi pada
kromosom, termasuk sindrom Turner (monosomi X), sindrom Down (Trisomi 21), Edward
sindrom (trisomi 18), dan sindrom Patau (trisomi 13). Sindrom Pallister-Killian (tetrasomy 12p)
juga sering ditemui. HDK dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom, seperti dalam sindrom
Denys-Drash (WT1), sindrom Simpson-Golabi-Behmel (GPC3) , sindrom craniofrontonasal
(EPNB 1), neonatal Sindrom Marfan (FBN1), dan spondylocostal dysostosis (DLL3). Sebagian
besar kasus HDK terjadi sebagai presentasi nonsyndromic terisolasi. Kejadian familial telah
dijelaskan dengan risiko kejadian kedua dengan riwayat keluarga diperkirakan 2%. 3
Penelitian dari albert 2007 menunjukkan data sitogenetika dari 200 pasien dengan HDK
yang tersedia, dan 24 pasien (12%) menunjukkan kelainan. Empat belas pasien (7%)
menunjukkan kelainan numerik (trisomi 18 atau 21). Sisanya 10 pasien (5%) memiliki anomali
struktural, dan 3 dari pasien (1,5%) yang terbukti delesi pada dari kromosom 15Q.7

14
 E. Patofisiologi
Hernia diafragmatika kongenital disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma.
Diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membrane pleuroperitonei, septum transversum dan
pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu
dapat berupa kegagalan pembentukan seperti diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan
gangguan pembentukan seperti pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan
terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma
tipis dan menimbulkan eventerasi.

15
 Gambar 4. Interaksi kardiopulmonal pada hernia diafragmatika kongenital
Para ahli belum seluruhnya mengetahui faktor yang berperan dari penyebab hernia
diafragmatika, antara faktor lingkungan dan gen yang diturunkan orang tua. Organ abdomen
yang dapat mengalami herniasi antara lain gaster, omentum, usus halus, kolon, lien dan hepar.
Juga dapat terjadi hernia inkarserata maupun strangulata dari usus yang mengalami herniasi ke
rongga thorak ini. Hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan kardiopulmoner karena
terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral.3,8

F. Klasifikasi

Pada neonatus hernia ini disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Seperti
diketahui diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membran pleuroperitonei, septum transversum
dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu
dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan
gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia,
sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan
menimbulkan eventerasi. Lubang hernia dapat terjadi di peritoneal (tipe Bochdalek) yang
tersering ditemukan, anterolateral (tipe Morgagni) atau di esofageal hiatus hernia. Foramen
bochdalek merupakan celah sepanjang 2-3 cm di posterior diafragma setinggi costa 10 dan 11,
tepat di atas glandula adrenal. Kadang-kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai
ke hiatus esophagus. Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran
pleuroparietal pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10. Kegagalan penutupan kanalis ini
dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek. Hernia ini merupakan kelainan yang jarang
terjadi. Mc Culley adalah orang pertama yang mendeskripsikan kelainan ini.6

Gambar 5. Klasifikasi Hernia Diafragmatika Kongenital

16
 Sekitar 80-85% dari HDK hernia adalah sisi kiri, 10-15% sisi kanan dan 5% bilateral.
Cacat HDK yang paling sering (80-90%) diafragma melibatkan posterior dan aspek lateral
diafragma, seperti posterolateral atau Bochdalek, sering disertai dengan herniasi dari lambung,
intestinal, hepar dan lien ke rongga thorax. Kasus aplasia atau agenesis diafragma pada HDK
ditemukan cacat Bochdalek yang besar. Pada sekitar 5%, cacat lainnya dengan lokasi yang
mempengaruhi diafragma retrosternal atau parasternal anterior, disebut sebagai hernia Morgagni-
Larrey. Dalam kasus ini, bisa ada hernaiasi hepar dan intestinal ke rongga thorax.. Hernia
anterior lainnya yang berhubungan dengan Pentalogy Cantrell termasuk cacat dari garis tengah
dinding abdominal supraumbilical, sternum bawah, perikardium diafragma dan mungkin
ditemukan ectopia cordis. 8

G. Gambaran Klinis
Gangguan fusi bagian sentral dan bagian kostal diafragma di garis median
mengakibatkan defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi lokasi hernia
retrosternal yang disebut juga hernia parasternal. Jika penutupan diafragma tidak terganggu,
foramen morgagni dilalui oleh a. Mammaria interna dengan cabangnya a. Epigastrika superior.
Gangguan penutupan diafragma disebelah posterolateral meninggalkan foramen Bochdalek yang
mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal.
Hernia morgagni jarang menimbulkan gejala sebelum usia dewasa, sedangkan hernia
Bochdalek menyebabkan gangguan pernafasan segera setelah lahir sehingga membutuhkan
pembedahan darurat. Secara klinis hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan
kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum kearah
kontralateral. Anak sesak terutama kalau tidur datar, dada tampak menonjol, tetapi gerakan nafas
tidak nyata. Perut kempis dan menunjukkkan gambaran scapoid. Pulsasi apek jantung bergeser
sehingga kadangkadang terletak di hemithoraks kanan. Bila anak didudukan dan diberi oksigen,
maka sianosis akan berkurang. Lambung, usus dan bahkan hati dan limpa menonjol melalui
hernia. Jika hernianya besar, biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara
sempurna.Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara.
Terbentuk massa yang mendorong jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah sindroma
gawat pernafasan. Gejalanya dapat berupa:3,7
- Gangguan pernafasan yang berat.

17
- Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen).
- Takipneu (laju pernafasan yang cepat).
- Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris).
- Takikardia (denyut jantung yang cepat).
Pemeriksaan fisik didapatkan gerakan pernafasan yang tertinggal, perkusi pekak, fremitus
menghilang, suara pernafasan menghilang dan mungkin terdengar bising usus pada hemitoraks
yang mengalami gangguan.3
Pemeriksaan penunjang yang penting adalah dilakukannya pemeriksaan radiologi yaitu
pemeriksaan foto thorak. Sekitar 23 – 73% ruptur diafragma karena trauma dapat dideteksi
dengan pemeriksaan radiologi thoraks. Foto thoraks sangat sensitive dalam mendeteksi adanya
hernia diafragma kiri. Adanya ruptur diafragma akibat trauma bila diliat dari foto thoraks dapat
ditemukan gambaran abnormal seperti adanya isi abdomen pada rongga thoraks terlihat selang
NGT di dalam rongga thoraks, peninggian hemidiafragma ( kiri lebih tinggi dari pada kanan),
dan batas diafragma yang tidak jelas. Pemasangan sonde langsung dapat digunakan untuk
memastikan diagnosis sebab sonde nampak membelok kembali ke atas diafragma. Foto zat
kontras kadang diperlukan jika kolon tersangkut didalamnnya. Bila didapatkan abnormalitas
pada pemeriksaan foto thorak, selanjutnya dilakukan pemeriksaan CT Scan atau USG FAST
untuk memastikan diagnosis rupture diafragma dan hernia diafragma. Banyak kasus yang
mengenai diafragma kiri adalah akibat dari efek buttressing dari liver. Pada hernia morgagni
pemeriksaan thoraks memperlihatkan massa retrosternal yaitu viskus yang berisi udara atau
memberikan gambaran serupa di sebelah dorsal jika ada hernia Bochdalek. Rontgen dada
menunjukkan adanya organ perut di rongga dada. 3.8

18
 Gambar 6. Foto Thorax Hernia diafragmatika kongenital

H. Penatalaksanaan
Bayi yang lahir dengan HDK menghadapi masalah fisiologis yang mendasar, termasuk
hipoplasia paru dan hipertensi pulmonal. 3
1. Intervensi Prenatal
Karena tingkat kelangsungan hidup HDK rendah hanya 20% - 42% sejak akhkir tahun 1980-
an sampai awal 1990-an. Harrison dan lain-lain menganjurkan intervensi bedah didalam rahim
untuk mendorong pertumbuhan paru-paru. Setelah inisial studi pada hewan, operasi terbuka
pertama pada manusia terbuka dalam memperbaiki HDK dilakukan oleh Harrison pada tahun
1990. Akhirnya 21 janin mengalami perbaikan dengan operasi terbuka dalam rahim tetapi hanya
5 janin yang hidup post operasi. Beberapa janin menunjukkan bukti pertumbuhan paru-paru,
tetapi komplikasi teknis dan persalinan prematur menghasilkan hasil yang buruk untuk sebagian
besar pasien. Perbaikan janin terbuka untuk HDK ditinggalkan.

2. Manajemen postnatal
Beberapa tatalaksana hernia diafragmatika kongenita setelah lahir:
1. Delayed Surgery
Waktu repair surgical secara bertahap bergeser dari kebijakan emergensi repair menjadi
stabilisasi menggunakan berbagai ventilasi sebelum operasi. Namun, delayed surgical masih
tetap kontroversial walaupun memiliki keuntungan dibandingan operasi segera dalam 24 jam.

19
Dua uji acak (total 86 bayi yang terdaftar) membandingkan koreksi bedah dini 24 jam segera
dengan 24 jam terlambat dengan HDK yang bergejala segera setelah lahir telah dipublikasikan.
Penelitian ini menyimpulkan bahwa tidak ada bukti jelas yang mendukung delayed surgical (saat
stabil) dibandingkan dengan segera (dalam waktu 24 jam setelah lahir) tetapi keuntungan besar
perbaikan HDK sampai bayi dalam keadaan stabil hemodinamik dan pernapasan
Pertukaran gas paru seringkali membaik pada 24 jam pertama setelah lahir, dan Compliance
pernafasan pulih dengan stabilisasi pra operasi. Meskipun tidak ada bukti bahwa perbaikan
tertunda berbahaya, Juga tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa keterlambatan tersebut
meningkatkan kelangsungan hidup atau menurun risiko hipertensi pulmonal. Karena
keterlambatan dalam operasi tidak berbahaya, tidak ada alasan kuat untuk melakukan operasi
sesaat setelah lahir

Gambar 6. Hernia diafragmatika pada hemithorax sinistra dan hipoplasia paru

2. Surfactant
Meskipun penelitian pada model domba dan tikus pada HDK menunjukkan defisiensi
surfaktan, pemberian surfaktan pada manusia masih kontroversial. Evaluasi bronchoalveolar
cairan lavage dianalisis untuk komponen surfaktan pada bayi dengan HDK menunjukkan tidak
ada perbedaan bila dibandingkan dengan usia-kontrol cocok.
3. Slidenafil

20
 Sildenafil adalah spesifik phosphdiesterase-5 inhibitor terbukti menurunkan par resistensi
pembuluh darah . Dalam model babi aspirasi mekonium secara signifikan lebih efektif dalam
mengatasi hipertensi pulmona dari oksida nitrat inhalasi. Oral sildenafil telah digunakan dalam
terisolasi, kasus tidak terkendali untuk mengobati hipertensi paru neonatal . Pada pasien yang
telah HDK, oral dan intravena sildenafil telah digunakan untuk mengobati hipertensi paru yang
refrakter terhadap oksida nitrat inhalasi.
4. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)
ECMO awalnya digunakan sebagai terapi penyelamatan pada pasien yang memiliki HDK
dengan hipertensi paru setelah operasi korektif. Pada tahun 1995, 20% dari penggunaan ECMO pada
pasien yang memiliki HDK yaitu pasca operasi, namun pada tahun 2001 hanya 5% pasien yang dengan
HDK penyelamatan pasca operasi menggunakan ECMO dan lebi cenderung stabilisasi pra operasi dengan
ECMO. Pada tahun 2002, ada 2.077 pasien dengan HDK, dan 770 telah diobati dengan ECMO (37%).
Meskipun diterima secara luas dan digunakan, review Cochrane menyimpulkan bahwa ECMO
menawarkan keuntungan jangka pendek untuk bayi dengan hernia diafragma, tetapi secara keseluruhan
pengaruh penggunaan ECMO dalam kelompok ini masih belum jelas.

21
 DAFTAR PUSTAKA

1. Towar J. Congenital Diaphragmatic Hernia. OJRD Journal [serial on the internet]. 2013
Jun [cited 2012 Jan 3]; 1(15). Available from: http://www.ojrd.com/content/7/1/1

2. Kays KW. Congenital Diaphragmatic Hernia and Neonatal Lung Lesions. Surg Clin N
Am 86. [serial on the internet]. 2013 Jun [cited 2006 Jun]; 329-52. Available from:
http://www.ohsu.edu/res_lounge_kays-HDK-review.pdf

3. Benjamin JR, Bizzaro MJ, Cotton C. Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and
Outcomes. American Academy of Pediatrics. [serial on the internet]. 2013 Jun [cited 2011
September 30]; 439-52. Available from: http://pediatrics.unm.edu/divisions/
neonatology/docs/HDK.pdf

4. Kinsella J, Ivy D, Abman SH. Pulmonary Vasodilator Therapy in Congenital

Diaphragmatic Hernia: Acute, Late, and Chronic Pulmonary Hypertension. Semin
Perinatol 29. [serial on the internet]. 2013 Jun [cited 2005 April 8]; 123-28. Available
from: http://umanitoba.ca/faculties/medicine/units/pediatrics/sections/neonatology/media/
HDK_and_PH.pdf

5. Deprest JA, Nicolaides K, Gratacos E. Fetal Surgery for Congenital Diaphragmatic

Hernia Is Back from Never. Fetal Diaggn Ther. [serial on the internet]. 2013 Jun [cited
2011 February 3]; 6-17). Available from: http://www.fetalmedicine.com/fmf/2011_8a.pdf

22
6. Steinborn RH. Raymond, Hazel. Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia. E-medicine
Pediatrics. [serial on the internet]. 2013 Jun [cited 2010 October 13]; 6-17. Available
from: http://www.emedicine. Medscape.com/article/978118-overview

7. Salder TW. Langman’s Medical Embriology. 12th Ed. Mc Graw Hill International Book
Company; 2012.p.174-83

8. Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR. Manual of Neonatal Care. 6th Ed. Lippincott
Williams & Wilkins; 2004. p. 621-23

9. Karlsen K. The S.T.A.B.L.E program: post-resuscitation/ pre-transport stabilization care

of sick infant. Guidelines for neonatal healthcare providers- 6th edition. 2013

23