PEDIATRIA – Tema 9 Neurología – Formas clínicas de la epilepsia típicas de la infancia

SÍNDROME DE WEST SÍNDROME DE AUSENCIA O PETIT EPILEPSIA BENIGNA

LENNOX-GASTAUX MAL DE LA INFANCIA
4-6 meses. 2-8 años. 4-8 años, más frecuente en 4-8 años, más frecuente en
niñas. niños.
• Secundario (2/3) a • Secundario (++) a • Forma más frecuente de
encefalopatía (hipoxia lesiones perinatales, epilepsia en la infancia con
perinatal), lesiones encefalopatías, esclerosis crisis parciales (Cruz).
cerebrales, esclerosis tuberosa. • Incidencia familiar
tuberosa... • +/- 30 % van precedidos significativa (15q14).
• Formas criptogenéticas de un síndrome de West. • Nivel intelectual y
(1/3). exploración neurológicas
normales.
Espasmos o contracciones • Asociación de crisis de • Pérdida transitoria de la • Suceden habitualmente
sincrónicas del cuello, tórax y múltiples tipos (tónicas, conciencia (2-15 sg) sin aura durante el sueño (MIR),
miembros en flexión, atónicas o “drop attacks”, ni confusión postcrisis, suelen ser simples, en forma
extensión o mixtas (MIR), en ausencias atípicas). acompañada o no de de parestesias orobucales,
tandas de varios minutos, • Retraso mental constante, fenómenos vegetativos, anartria, sialorrea y
especialmente al despertarse. intensificándose con el mioclonias, automatismos... contracturas clónicas de la
tiempo y asociando con (2 MIR). musculatura facial.
frecuencia trastornos del • La hiperventilación • Desaparición de las crisis,
comportamiento e incluso sostenida puede incluso de forma espontánea,
manifestaciones psicóticas y desencadenar la crisis (MIR). tras la pubertad.
autismo.
• Hipsarritmia • Puntas ondas lentas • Patognomónico: descarga • Puntas de localización
(patognomónico): difusas (< 3 Hz) en rítmica, bilateral, paroxística, rolándica o centrotemporal
desorganización de la intercrisis que se modifican simétrica y sincrónica de (MIR), habitualmente
actividad basal marcada y poco con estímulos (se complejos punta onda a 3 Hz contralateral a la
constante (intercrítico). modifican con el sueño y el en todas las derivaciones (2 manifestación motora.
• La hipsarritmia unilateral despertar). MIR). • Se activa con la
o asimétrica debe hacer • Ritmos rápidos • Intercrisis EEG normal. deprivación de sueño y
pensar en una lesión generalizados (polipuntas) durante el mismo.
orgánica subyacente; la en crisis tónica.
hipsarritmia alternante en
una anomalía del cuerpo
calloso (síndrome de
Aicardi en niñas).
MIOCLONO BENIGNO EPILEPSIA CON
DEL LACTANTE: EEG AUSENCIAS JUVENILES:
normal. Desarrollo psicomotor Crisis de ausencia que
normal (MIR). Desaparición debutan en la edad puberal.
espontánea a los 2 años. Se acompañan
frecuentemente de crisis
motoras generalizadas
(tónico-clónicas o
mioclónicas), y son más
esporádicas que las ausencias
infantiles. EEG: descargas
punta-onda a 4-5 Hz durante
las crisis, y desencadenadas
por la hiperventilación.
Tratamiento con ácido
valproico.
• Tratamiento urgente, su • Felbamato, lamotrigina y Acido valproico y Carbamacepina, valproato
retraso condiciona peor topiramato, valproato, etosuximida, pudiendo (sobre todo si recurrencias).
pronóstico psicomotor. benzodiacepinas. asociarse ambos en caso de
• Actualmente vigabatrina de • Considerar dieta cetógena resistencia (MIR).
elección a dosis elevadas y en pacientes cuyas crisis
si fracasa ácido valproico a no se puedan controlar con
altas dosis, como tercera antiepilépticos.
opción ACTH (MIR).
2010 © Curso Intensivo MIR Asturias, t_00157