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EPILEPSIA INFANTIL

I. INTRODUCCIÓN

Se conoce desde hace tiempo que los niños tienen una mayor predisposición a
las crisis convulsivas que los adultos. Teniendo en cuenta el proceso de
maduración del sistema nervioso central en esta época de la vida, es
importante conocer las características peculiares de las crisis convulsivas
infantiles y mas aun teniendo en cuenta que las manifestaciones varían con la
edad. Estos fenómenos son la representación de una descarga hipersincronica
de un conjunto de neuronas cerebrales.

La función de estas asociaciones neuronales determinan los caracteres de la

crisis (motora, sensitiva, psíquica, etc.). La capacidad de las neuronas para la
descarga dependen generalmente de condiciones hereditarias (epilepsia
familiar), de maduración (epilepsia dependiente de la edad), metabólicas
(epilepsia metabólica y epilepsia de encefalopatías metabólicas) y adquiridas
(epilepsia lesional)

La epilepsia siempre ha sido considerada un problema desde la antigüedad por

su alta incidencia, anteriormente se creía que era de carácter sobrenatural y
alguna vez se le llamo enfermedad sagrada, siendo después Hipócrates la
primera persona que describiese el origen de la epilepsia de manera correcta,
declarándola una enfermedad natural que provenía del cerebro, .

La OMS define a la epilepsia como una afección crónica de etiología diversa,

esta definición ha recibido un reconocimiento unánime y ha sido indispensable
para realizar diversos estudios sobre la prevalencia e incidencia en diferentes
regiones del mundo

En la mayoría de los casos la epilepsia comienza en la infancia y en esta etapa

suele tener una fenomenología muy polimórfica, factores tales como edad,
crecimiento y desarrollo son de gran importancia no sólo para la aparición del
fenómeno epiléptico si no que dependiendo de ello tendremos un diferente
contexto clínico-electrográfico; así mismo el metabolismo de las medicinas
antiepilépticas dependerá también de la edad del paciente.
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II. ANTECEDENTES

Desde luego, pocas enfermedades ofrecen una historia tan amplia y variada
como la epilepsia. Con causas de lo más diversas: desde estar poseídos,
endemoniados o enfermos mentales; con una larga lista de nombres que la
enfermedad recibió a lo largo de los tiempos, demuestra cuál fue para cada una
de las épocas la etiología de la enfermedad (por ej., "enfermedad lunar": una
enfermedad motivada por las diferentes fases lunares; "enfermedad
demoníaca": mal ocasionado por espíritus dañinos). Los egipcios la
denominaron "nesejet", ya que pensaban que era una enfermedad enviada por
Dios y sumamente peligrosa. (La mayoría ineficaces hasta principios del Siglo
XX).

EDAD ANTIGUA

Miles de años antes de Cristo, las antiguas culturas hacían referencia a la

sintomatología, el diagnóstico y el tratamiento de la epilepsia. En la búsqueda
del origen de este desorden, cada civilización hizo interpretaciones que se
relacionaron con la superstición, los poderes sobrenaturales o la posesión
demoníaca.

Sería Hipócrates la primera persona que describiese el origen de la epilepsia

de manera correcta, declarándola una enfermedad natural que provenía del
cerebro, en su libro "aforismos" se refiere a la epilepsia como morbus pueri (o
enfermedad del niño), esta denominación se debe a la aparición y prevalencia
de la enfermedad en este grupo de población

Hipócrates en su afán de separar la superstición de la epilepsia anunciaría:

“Conviene que la gente sepa que nuestros placeres, gozos, risas y juegos no
proceden de otro lugar sino del cerebro. A cerca de la 'enfermedad sagrada' no
me parece más sagrada que las demás enfermedades, sino que tiene una
causa natural. A mi parecer, aquellos que hicieron sagrada esta afección eran
iguales que los actuales magos y purificadores, impostores y charlatanes que
utilizan lo divino para ocultar su impotencia por no contar ninguna ayuda que
ofrecer...”.
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Pero Hipócrates siguió siendo un predicador, los prejuicios y la superstición

eran más fuertes. De hecho, la creencia extendida en muchos países, de
considerar que lo que le sucedía a quien sufría una crisis epiléptica era
producto de una fuerza o energía sobrenatural esto se reflejó en el nombre
otorgado a este desorden: “epilepsia”, que etimológicamente deriva de una
preposición y de un verbo irregular griego, epilambanein, que significa: “ser
sobrecogido bruscamente.

Los intentos realizados para tratar las crisis epilépticas se remontan a la pre y
protohistoria de la humanidad. El modo y la manera de realizar las terapias, en
cualquier época histórica, dependía de la idea que se tenía del origen de la
enfermedad.

EDAD MEDIA:

Durante este periodo se olvidaron los conocimientos que se tenían sobre el

origen natural de la enfermedad se la consideraba como una enfermedad de
carácter contagioso, de tal forma que, como a los leprosos y los infestados por
la peste, a estos enfermos se les aislaba de la sociedad.

Se volvió a creer que la epilepsia era algo sobrenatural y que su aparición se

debía a la influencia de espíritus malignos y de los demonios, así, de acuerdo
con el pensamiento de la época, cambió el tratamiento, principalmente, a rezos,
ayunos, ofrendas y peregrinaciones. Fue también la época de la fitoterapia o
tratamiento con plantas o partes de ellas

RENACIMIENTO:

Durante el período del renacimiento, se empleaban cada vez más, junto a los
componentes de las plantas medicinales, sustancias químicas definidas como
“remedios contra las convulsiones”. Las más significativas eran: el cobre
(utilizado ya en la antigüedad), óxido de zinc, nitrato de plata, bismuto, estaño.

Una sustancia muy utilizada fue el castóreo, ya utilizada en la época greco-

romana, era una sustancia resinosa de olor fuerte y desagradable, segregada
por dos glándulas abdominales que el castor tiene en el ano y que se empleaba
como remedio contra la “enfermedad divina.”
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Entrado el siglo XIX, se había extendido sobremanera el uso de esta sustancia

como “tranquilizante y remedio contra la epilepsia”, al punto que no faltaba en
ninguna farmacia.

- El Cráneo humano fue utilizado como remedio muy poderoso contra la

epilepsia, se raspaba el cráneo de una calavera y el polvillo resultante debía
tomarse diariamente. Si el paciente era hombre, el cráneo a utilizar debía de
ser de mujer, y viceversa.

- La Artemisa: fue la hierba mágica por excelencia. Incluso en la medicina

académica se consideraba, hasta muy entrado el siglo XIX, que las raíces de la
artemisa eran un poderoso remedio contra la epilepsia. También el ajenjo, al
que pertenecen componentes constitutivos amargos de las flores de artemisa,
se utilizaba como un remedio antiespasmódico.

En la actualidad no existe ninguna duda de que estos “medicamentos” sacados

de los metales no tienen ningún efecto contra las crisis epilépticas.

Fue a partir de la segunda mitad del siglo XIX, a medida que los conocimientos
físicos y médicos sobre la epilepsia aumentaban, cuando se encontraron por fin
medicamentos eficaces en el tratamiento de la epilepsia. Los primeros que se
descubrieron fueron el bromuro (1857) y el fenobarbital (1912), sustancias que
se siguen utilizando en la actualidad.

En la antigüedad se utilizaron métodos muy discutibles para diagnosticar la

enfermedad, por ejemplo: durante la época romana era normal someter a un
individuo del que se sospechaba padecía la enfermedad a oler una piedra de
azabache (hulla), si el susodicho al olerla no sufría una crisis de inmediato, era
considerado libre de padecer la enfermedad.

La humanidad de todos los tiempos se ha ocupado de forma intensiva con esta

enfermedad, ya que se trataba y se trata de una enfermedad muy frecuente: un
0,5% de todas las personas padecen esta enfermedad, y producía una
reacción de miedo y temor.
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Entre los muchos mitos, uno predominó: la creencia en el demonio como

poseedor de los enfermos epilépticos. Desde las épocas más antiguas,
aparecería la epilepsia como enfermedad avergonzante, por ejemplo en
el Código Hammurabi se permite la devolución de los esclavos si éstos
padecían epilepsia.

Pero no será hasta el Siglo XIX cuando el cerebro se empezara a estudiar,

conocer sus funciones, y empezasen a considerar la epilepsia como
enfermedad natural cuyo origen es el cerebro. Con los actuales conocimientos
científicos debemos considerar a la epilepsia una enfermedad como cualquier
otra. Dependiendo de su causa, su evolución puede ser benigna o maligna. No
es una enfermedad mental. Y en muchos casos es curable.

III. CONCEPTO/DEFINICIÓN.

La epilepsia es una afección caracterizada por crisis convulsivas y equivalentes

psíquicas inconscientes.

Consta del ataque que va precedido a veces de sensaciones especiales típicas

para cada individuo que pueden sentir chispazos líneas luminosas,
alucinaciones visuales, silbidos, zumbidos de oídos, sabores y olores raros,
hormigueos, calor, frio, pinchazos, etc.

Lo ataques estallan a veces sin nada que los preceda, el individuo comienza a
palidecer da un grito y cae al suelo sin sentido se observa una convulsión
tónica generalizada, espasmo de los músculos respiratorios después de esto
se observa movimientos de flexión y extensión de las extremidades, agitándose
el tronco por sacudidas y haciendo la cara horribles visajes mientras la lengua
queda mordida dejando escapar una espuma sanguinolenta. Hay con
frecuencia emisión involuntaria de orina o de heces y a veces eyaculación
seminal o vómitos. La respiración es profunda y el pulso acelerado
permaneciendo abolidos los reflejos cutáneos y tendinosos así como el pupilar
después de esto empieza una fase conocida como sueño epiléptico, durante el
cual el paciente es insensible a casi a todo las excitaciones y permanece
profundamente dormido. Al despertar se encuentra quebrantado fatigado,
desorientado y con cierta amnesia limitada al tiempo que duro el ataque.
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La epilepsia es el trastorno mas frecuente en a población general, la mayoría

de los individuos con epilepsia no presentan ninguna anomalía cerebral
evidente o demostrable, exceptuando las alteraciones eléctricas. Sin embargo
parte de las personas afectadas pueden tener lesiones cerebrales
responsables de otras disfunciones físicas, como espasticidad o retraso mental.

Tras un estudio del tema Ajuriaguerra da a conocer que los niños tienen una
mayor predisposición a las crisis convulsivas que los adultos. Teniendo en
cuenta el proceso de maduración del sistema nervioso central en esta época de
la vida, es importante conocer las características peculiares de las crisis
convulsivas infantiles, y mas aun teniendo en cuenta que las manifestaciones
varían con la edad. En cada etapa el cerebro tiene una diferente capacidad de
excitabilidad y de expresión clínica. En las distintas etapas madurativas
coexisten epilepsias transitorias y de excelente pronóstico con encefalopatías
epilépticas graves refractarias al tratamiento. Podemos diferenciar cuatro
etapas bien definidas: período neonatal, infancia precoz, epilepsias del niño
mayor y adolescencia.

CRISIS Y EPILEPSIAS NEONATALES

El período neonatal abarca desde el nacimiento hasta el primer mes, aunque

para muchos autores se pueden incluir las crisis que se inician dentro de los
primeros 3 meses, ya que sus manifestaciones son muy similares. Las crisis
son la expresión más frecuente de disfunción del sistema nervioso central en
esta fase de la vida y en su mayoría son secundarias a patología estructural o
enfermedades graves, por lo que en este período se habla más habitualmente
de crisis neonatales que de epilepsias. Suponen un cuadro de elevada
incidencia: aparecen en el 0,5-1,4% de los nacidos a término y el 20-25% de
los niños prematuros. Su morbilidad y mortalidad son elevadas y requieren
diagnóstico y tratamiento inmediatos.

Éste es un período en el que continúa la maduración de la neocorteza y los

procesos de estratificación de las neuronas piramidales y gran parte de la
mielinización están aún por completar. Además, el cerebro es más excitable
que en otras etapas, ya que predominan los sistemas excitatorios (abundantes
receptores NMDA en hipocampo, mayor proporción de receptores AMPA que
en adultos y numerosas sinapsis glutaminérgicas) frente a los inhibitorios
(menor concentración de GABA y receptores de GABA que en etapas
posteriores). Por ello, el cerebro tiene un menor umbral de crisis, aunque, al
estar poco mielinizado, éstas se propagan con dificultad. Todo esto da lugar a
que las crisis en los neonatos excepcionalmente sean generalizadas y
consistan en crisis focales o multifocales de tipo clónico, tónico o mioclónico.
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Un tipo habitual de crisis, sobre todo en prematuros, son las llamadas crisis
sutiles, que consisten en automatismos o movimientos buco linguales, oculares
o apneas, muchas veces difíciles de identificar y de diferenciar de movimientos
normales. Es frecuente que las crisis en neonatos se repitan en racimos a lo
largo de varios días y den lugar a estatus.

En cuanto a las causas de crisis, fundamentalmente son secundarias a

lesiones vasculares cerebrales (isquemia y hemorragias), infecciones, trauma,
malformaciones cerebrales y errores congénitos del metabolismo, todas ellas
con mal pronóstico dependiente de la causa. Cuando son expresión de
alteraciones iónicas o metabólicas transitorias o de cuadros de abstinencia a
drogas, el pronóstico es bueno. Las epilepsias de inicio en esta etapa son poco
frecuentes
e incluyen dos entidades benignas, como las crisis neonatales familiares
benignas y las convulsiones neonatales benignas, y dos síndromes
catastróficos muy poco frecuentes: la encefalopatía mioclónica precoz y el
síndrome de Ohtahara o encefalopatía epiléptica precoz con brote-supresión.

EPILEPSIA DURANTE LA INFANCIA PRECOZ

Comprende la etapa que abarca desde el fin del período neonatal hasta la edad
de 3-4 años. Es un período en el que el cerebro sigue aumentando de tamaño
y se completa la estratificación cortical de las neuronas y el proceso de
mielinización. Se incrementa el número de sinapsis axodendríticas de tipo
excitatorio (necesarias para la sincronización de la actividad epiléptica) y las
sinapsis inhibitorias aumentan de manera más lenta. Por ello, las crisis propias
de este período, a medida que el niño crece, dejan de parecerse a las del
neonato y comienzan a generalizarse y hacerse más prolongadas por la falta
de mecanismos inhibitorios. Aparecen primero los espasmos y a partir del
segundo año mioclonías, crisis atónicas, tónicas y tonicoclónicas
generalizadas. Las más frecuentes son las crisis focales, en las que es difícil
saber si son simples o complejas por la dificultad para valorar el nivel de
conciencia. Las crisis tónico clónicas generalizadas suelen ser asimétricas, con
predominio de la fase tónica y menos organizadas que en niños más mayores.
Al final de este período pueden aparecer las primeras ausencias, que
frecuentemente se acompañan de alteraciones del tono y electroencefalografía
(EEG) atípica. sin las descargas características de punta-onda a 3 Hz (punta-
onda lenta o actividad paroxística rápida). En esta etapa son muy frecuentes
las crisis provocadas por factores extra cerebrales y es cuando se expresan las
convulsiones febriles.
.

También se produce el inicio de los síndromes dependientes de la edad, como

el síndrome de West, que es el síndrome epiléptico más frecuente del lactante
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y los síndromes de Dravet y Lennox-Gastaut en niños a partir de los 2-3 años

de vida. Todos ellos forman parte de las encefalopatías epilépticas, que
consisten en alteraciones cerebrales graves en las que anomalías
epileptiformes electroencefalográficas casi continuas unidas a múltiples crisis
dan lugar a un deterioro psicomotor progresivo en niños. Generalmente estas
encefalopatías son sintomáticas o secundarias a alguna lesión cerebral focal o
difusa cuya etiología es similar a las que se daban en el período neonatal, con
las lesiones vasculares cerebrales como principal responsable. Es menos
habitual que se inicien en esta etapa como manifestación secundaria a 41
errores congénitos del metabolismo. Su pronóstico es malo.
Es típico que estas encefalopatías epilépticas evolucionen en un mismo niño de
unas fases a otras. Pueden iniciarse como síndrome de West y posteriormente
evolucionar al de Lennox-Gastaut, como muestra del cambio en la expresión de
las crisis a medida que el cerebro del niño madura.
En el caso del síndrome de Dravet o encefalopatía mioclónica grave de la
infancia las crisis suelen comenzar como convulsiones febriles atípicas con
EEG normales, evolucionando luego hacia crisis tonicoclónicas generalizadas y
posteriormente a crisis mioclónicas y de otros tipos, refractarias, con EEG
patológicos y deterioro cognitivo. Los síndromes benignos son mucho menos
frecuentes que en niños más mayores, aunque es importante reconocerlos por
su excelente pronóstico y remisión espontánea, en la mayoría de los casos sin
necesidad de tratamiento.

EPILEPSIA DURANTE LA INFANCIA TARDÍA

Se considera este período comprendido entre los 3-4 años y el inicio de la

pubertad. Los cambios cerebrales son menores y a los 8 años el cerebro ya es
similar al de un adulto.

El ritmo sueño-vigilia y las características del sueño también se van pareciendo

a las de adultos. Se produce una maduración del sistema catecolaminérgico y
se incrementan los sistemas inhibitorios cerebrales. Las crisis características
de este período son las ausencias con punta-onda a 3 Hz y las crisis
generalizadas de todos los tipos, con crisis tónico clónicas simétricas. Las crisis
focales simples o complejas están cada vez mejor delimitadas. Ya se puede
observar una progresión típica o jacksoniana de algunas crisis focales como en
la epilepsia rolándica.

Son menos habituales las crisis secundarias a lesiones cerebrales y tampoco

son tan frecuentes las crisis ocasionales o sintomáticas agudas, que ya no se
relacionan con fiebre, sino con alteraciones metabólicas o sistémicas, lo que se
debe al mayor grado de maduración y desarrollo de los sistemas inhibitorios
cerebrales. Las epilepsias benignas idiopáticas, ya sean parciales o
generalizadas, son las que predominan claramente en este período.
Entre los síndromes parciales benignos, el más frecuente es la epilepsia
parcial benigna con puntas centro temporales o rolándica. Las epilepsias
benignas occipitales son bastante menos frecuentes y presentan dos variantes,
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la de inicio precoz o de Panayiotopoulos (manifestaciones fundamentalmente

autonómicas) y la tardía u occipital de Gastaut con crisis de semiología
occipital.
Las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI) propias de este período son la
epilepsia de ausencias infantil, la epilepsia con ausencias mioclónicas y la
epilepsia mioclónica-astática.
Salvo esta última, todas son cuadros determinados genéticamente que remiten
antes de la edad adulta y las formas focales generalmente no precisan
tratamiento crónico con fármacos antiepilépticos (FAE).

EPILEPSIA EN LA ADOLESCENCIA

A partir de la pubertad comienzan los cambios hormonales que pueden influir

sobre la expresión de algunas crisis. El efecto facilitador de los estrógenos
puede incrementar las crisis en algunas fases del ciclo menstrual, como ocurre
en la epilepsia catamenial. En esta etapa disminuye la presencia de nuevos
síndromes epilépticos, aunque las crisis siguen teniendo una incidencia mayor
que en adultos. Los tipos predominantes son las crisis generalizadas
(ausencias típicas, mioclónicas y tónico clónicas) y crisis parciales simples y
complejas.

Las epilepsias generalizadas idiopáticas EGI suponen la mayoría (70 %) de los

síndromes que se inician en adolescentes. La más frecuente es la epilepsia
mioclónica juvenil, seguida de la epilepsia de ausencias juvenil y la epilepsia
con crisis tónico clónicas generalizadas. En todas ellas coexisten los tres tipos
de crisis.

Generalizadas con uno de ellos predominante. Existe un cierto solapamiento en

su expresividad clínica y eléctrica, además de con la epilepsia de ausencias
infantil, probablemente porque constituyen un continuo neurobiológico.
Estos síndromes están genéticamente determinados con un modo de herencia
poligénica o autosómico dominante y gran variabilidad de expresión fenotípica.
Las epilepsias generalizadas secundarias o sintomáticas son raras,
habitualmente menores del 1% de los casos.
Son fundamentalmente las debidas a encefalopatías mioclónicas progresivas,
como la epilepsia mioclónica progresiva del MERFF, enfermedad de Lafora,
ceroidolipofuscinosis juvenil, Unverrieht-Lundborg y sialidosis tipo I. Aunque
pueden cursar inicialmente como una EGI, en la evolución aparecen, entre
otros, ataxia y demencia y el curso es fatal.

Las epilepsias focales de esta etapa suponen el 30 %. Son fundamentalmente

formas sintomáticas secundarias a infección, traumatismos y esclerosis mesial
temporal que puede iniciarse a esta edad. Las formas idiopáticas son menos
frecuentes e incluyen a la epilepsia refleja de la lectura
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y epilepsia familiar del lóbulo temporal. Casi todas las encefalopatías

epilépticas que comenzaron en edades previas tienden a declinar o incluso
desaparecer en la adolescencia, pero habitualmente con secuelas
neurocognitivas graves.

IV. EPIDEMIOLOGIA.

Para establecer una clasificación epidemiológica, se considera que el paciente

sufre una epilepsia cuando tiene dos o más crisis primarias con un intervalo de
tiempo superior a 24 horas. La incidencia acumulada de epilepsia a lo largo de
la vida es del 3% y mas de la mitad de los casos comienza en la infancia. Sin
embargo la prevalencia anual de epilepsia es mas baja (0,5 – 0,8%) porque
muchos niños se curan de la epilepsia cuando crecen. Aunque las expectativas
para la mayoría de los niños con crisis sintomáticas o asociadas a epilepsia
suelen ser buenas, las convulsiones pueden indicar un trastorno sistémico
subyacente o del sistema nervioso central (SNC) potencialmente grave, que
puede requerir una investigación y un tratamiento intensivo. (Michael V.
Johnston)

En los niños con epilepsia el pronostico generalmente es bueno pero entre un

10 y un 20% presentan crisis persistentes refractarias a los fármacos y estos
casos suponen un reto diagnostico y terapéutico (Michael V. Johnston)

Jallon,l (2001). La epilepsia es una enfermedad que puede aparecer en

cualquier momento de la vida, clásicamente se describen dos picos de máxima
incidencia, la infancia y la senectud. En general, los varones se ven más
afectados que las mujeres y la mayor incidencia de epilepsia, como hemos
comentado, se produce en edades extremas, en niños por debajo del año (100-
233/100.000) y en mayores de 65 (100-170/100.000)

F. García. El riesgo de epilepsia será mayor dependiendo de la severidad del

trauma y su asociación con la pérdida de conocimiento. Se cree que el alto
índice de trauma accidental y por maltrato en la niñez latinoamericana puede
ser otro factor contribuyente.

La encefalopatía hipoxia isquémica es la causa de epilepsia en un 13% de los

casos. Los niños en los países en vías de desarrollo están más expuestos a
lesiones perinatales, por pobre control pre y post natal. En consecuencia, existe
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mayor predisposición a la hipoxia, prematuridad, insuficiencia placentaria y de

cordón umbilical, parto prolongado y partos distócicos. El retardo mental y la
parálisis cerebral se asocian frecuentemente a estas situaciones, lo cual es
responsable tanto de secuelas neurológicas como de epilepsia.

Nieto Barrera y Nieto Jiménez (2008) La prevalencia de la epilepsia activa de la

población comprendida entre los niños prescolar y escolar oscila entre el 2.6 y
el 5.7%. El 17.2% de toda las epilepsias se inician entre los 3 y 6 años y el
17.7% entre los 7 y 11 años. Algunos se solapan su inicio con edades
anteriores o posteriores.

V. ETIOLOGÍA

Se trata de una enfermedad crónica de tipo neurológico de más frecuente

ocurrencia en la población infantil, definida por la OMS como: “una afección
crónica producida por diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de
crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis
epiléptica) asociadas eventualmente a síntomas clínicos o paraclínicos"
(Días Silva, 2002).

Al mismo tiempo el síndrome epiléptico, según la Comisión de Epidemiología y

Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), es definido como:
"Una enfermedad neurológica caracterizada por un conjunto de síntomas y
signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden
tener etiologías diversas”.
La epilepsia es una condición en la cual la actividad eléctrica del cerebro es
inadecuada, siendo ésta la causa general de todas las formas en que se
presenta.

Estos episodios de alteración conocidos como crisis epilépticas, no son

sinónimo de convulsión, puesto que las descargas desorganizadas pueden
presentarse en diferentes zonas, como es el caso de las crisis sensoriales,
ausencias, etc.
Suelen generalizarse comúnmente con las crisis tónico clónico generalizadas,
conocidas como “gran mal”, con la epilepsia como tal, hecho que estigmatiza la
enfermedad y a los que la padecen (Lechtenberg, 1989)

En el preescolar y, sobre todo, en el escolar, tiene lugar la eclosión de las

epilepsias determinadas genéticamente, o idiopáticas, muchas de ellas con
defecto genético conocido (epilepsias genéticas), y con frecuencia, auto
limitadas en su expresión. Con menos frecuencia comienzan SE sintomáticos
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en relación con factores lesiónales varios –encefalopatía hipóxico-isquémica,

infecciones SNC, enfermedades neurocutáneas, displasias corticales, etc.– y,
en los márgenes inferiores de esta etapa, SE aparentemente debidos a causas
ocultas, o criptogénicos.

La etiología de un ataque epiléptico dependen gran parte de la edad en que se

presenta y el tipo de crisis.

La herencia similar no es excepcional, pero el gran factor etiológico podría ser

el alcoholismo de los ascendientes. Todas las estadísticas concuerdan y se
señala con razón el estado de borrachera en el momento de la concepción.
Por otra parte, todas las tachas psicopáticas deben recordarse, y en familias
nacidas de anormales se ve en los descendientes alternar el equilibrio afectivo
y la amoralidad, las detenciones de desarrollo intelectual y la epilepsia.

Se señalan accesoriamente las infecciones crónicas (sífilis, tuberculosis) y las

intoxicaciones profesionales (saturnismo, etc.) de los padres.

CONVULSIONES INFANTILES

Durante el periodo de lactancia los niños están sujetos a convulsiones

epileptiformes por la influencia de causas casi vulgares (gusanos intestinales,
intoxicaciones alimenticias, etc.) A decir verdad, estas convulsiones indican ya
una aptitud convulsiva especial (joffroy) y no podría considerarlas como una
causa de la epilepsia ulterior, sino como una manifestación prodrómica, un
síntoma de alarma que un tratamiento profiláctico llega a veces a detener.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Las enfermedades infecciosas representan agentes indirectos de la epilepsia,

puesto que todos los niños están sujetos a ellas.

VI. CAUSAS

Las causas de la epilepsia varían con la edad. Se puede producir crisis en una
etapa determinada de la vida y con el tiempo cesan; otras causas producen
epilepsia de manera crónica. En cualquier caso, no deben olvidarse que la
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parición de crisis en una persona no siempre resulta de una evidente relación

causa-efecto.
CAUSAS MÁS FRECUENTES

A nivel mundial existen 5 grandes causas de epilepsia

- Daño cerebral por asfixia al momento del nacimiento, por una atención
inadecuada del parto o falta de atención profesional del parto.

- Infecciones del cerebro por virus, bacterias o infestaciones de parásitos como

con el embrión de la tenia (cisticercosis).

- Traumatismo encéfalo-craneanos accidentales y no accidentales, entre los

que se puede incluir el síndrome de maltrato infantil.

- Accidentes vasculares cerebrales.

- Epilepsia determinadas genéticamente

¿QUE OTRAS CAUSAS DE EPILEPSIA EXISTEN?

-Intoxicaciones medicamentosas

- Tumores cerebrales

-Malformaciones cerebrales congénitas

- Demencias (Alzheimer)

Existe un número considerable de casos cuyas causas no se han podido

determinar. Aquellas que no tienen evidencias de una lesión en el cerebro y si
existen factores genéticos, las denominamos Primarias o Idiopáticas.
Cuando se ha identificado la causa probable, o su origen, se denominan
Secundarias o Sintomáticas

 Falta de oxígeno (p. ej., durante el nacimiento).

 Infeccionescerebrales (p. ej., meningitis, encefalitis, cisticercosis o
abscesos en el cerebro).
 Lesiones cerebrales traumáticas o lesiones en la cabeza.
 Accidentescerebros vasculares como resultado de la interrupción o ruptura
de un vaso sanguíneo en el cerebro).
 Otras enfermedades neurológicas (p. ej., enfermedad de Alzheimer).
 Tumores cerebrales.
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 Ciertos trastornos genéticos.

En casi dos tercios de los casos de epilepsia, no se puede identificar la causa

subyacente específica. En estas ocasiones, si la causa es desconocida se
puede identificar como criptogénica, o idiopática si la epilepsia está asociada a
otras enfermedades neurológicas pero es congruente con ciertos síndromes
que pueden ser hereditarios.

CLASIFICACIÓN
De acuerdo con la causa de la epilepsia se clasifica en:

 Sintomáticas: es aquella que tiene un antecedente demostrado, en la

que se conoce la causa que la produce.

 Criptogénica: es aquella a la que por el contexto clínico o de imagen se

le supone una causa u origen lesional, que no se puede determinar con
seguridad. Es decir, se intuye la causa pero no se ha podido demostrar.

 Idiopáticas: es aquella que no tiene causa conocida y en la que la

influencia genética es mayor.

VII. FACTORES QUE PUEDEN SER INDICADORES DE LA EPILEPSIA

No obstante, ninguno de ellos basta para explicar la epilepsia, sino que será el
neuropediatra quien determine si tienen relación con los síntomas del niño.
Alguno de estos factores son:

 Antecedentes en la familia de crisis epilépticas, o de convulsión

febril. Cuando otros miembros cercanos de la familia tienen epilepsia,
salvo excepciones muy concretas asociadas a ciertas enfermedades, se
trata de una epilepsia de buen pronóstico en el niño.
 Presencia en la piel de manchas de color claro en alguno de los padres
(asociado algunas veces con esclerosis tuberosa de Bourneville).
 Noción de dificultades durante el embarazo, el parto.
 Enfermedad infecciosa severa (meningitis) previa.
 Traumatismo craneal, etc.
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Sin embargo, en la mayoría de las epilepsias no se encuentra ninguno de estos

factores.

VIII. SÍNTOMAS

Crisis típica

A veces, después de una fase prodromica penosa que dura varias hora y hasta
varios días, a veces en plena salud, el enfermo experimenta un síntoma mental
siempre idéntico, antecorreo de la crisis (aura), cuyas modalidades precisa el
cuadro siguiente:

- Emocional: terror inexplicable

- Sensorial: alucinación visual colorada y terrorífica

Alucinación auditiva: sonido de campana cañonazo

Alucinación olfativa: olor acre, sofocante

Alucinación gustativa: mal sabor en la boca

- Representativa: recuerdo preciso de un suceso a menudo penoso.

- Motriz: masticación, carrera hacia adelante, epilepsia procursiva.

ATAQUE CONVULSIVO:

El enfermo, profiriendo un grito gutural, cae al suelo como una masa y

generalmente se produce heridas origen de cicatrices preciosas ulteriormente
para el diagnóstico; puede caer en el fuego y quemarse gravemente.

Palidece, se pone lívido, rígido (fase tónica), luego es animado de movimientos

convulsivos generalizados ordinariamente bastante discretos, se congestionan,
se pone violáceo; sale espuma por la boca, a veces teñida de sangre por la
mordedura de la lengua o de los labios.
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El acceso se resuelve en un sueño estertoroso, durante l cual el paciente ronca

ruidosamente; se despierta poco a poco y queda entorpecido y desorientado
durante varias horas. La duración de esta obtusion depende de la intensidad de
la crisis y de la antigüedad del mal.

Generalmente, durante el ataque el enfermo orina y a veces emite materiales

fecales.

ESTADO DE MAL:

Las crisis se hacen subintrantes, apenas ha terminado una, comienza otra,

separada o no de la precedente por un periodo estentoroso.

El estado general empeora, la lengua es subintrantes; las complicaciones

hispostáticas no son raras y tampoco, consecuentemente las infecciones
pulmonares u otras.

La temperatura se eleva y el pronóstico es siempre grave.

IX. TIPOS DE CRISIS

Desde la reunión Internacional de Viena, de la que Oller de Aurella ha realizado

un informe completo, se distinguen tres clases de crisis, desde un punto de
vista puramente semiológico

CRISIS GENERALIZADAS:

a) CRISIS GENERALIZADAS CONVULSIVAS

Mioclonías: su extensión depende del sujeto y del momento de aparición;

pueden ser masivas (simétricas o no) cuando interesan de modo preferente
músculos axiales y flexores; si afectan a los miembros inferiores pueden
originar caídas. Pueden ser parcelares, cuando interesan un miembro o un
musculo. Las mioclonías son muy breves y pueden agruparse dos o tres en
menos de un segundo. Se desencadenan generalmente de modo espontaneo.

El trazado E.E.G. de las mioclonías esta constituido por poli puntas o

polipuntas onda. Desde el punto de vista electromiografico, cada punto
corresponde a una descarga de potencial muscular, pero las reacciones
cronológicas de los dos fenómenos no son siempre exactas. Por otra parte, las
mioclonías parcelares no siempre tiene expresión E.E.G.
 17

crisis clónicas: son sobre todo características de la primera infancia y

consisten en sacudidas bilaterales repetidas de modo mas o menos rítmico,
casi siempre arrítmico en el niño y repartidas mas o menos regularmente por
todo el cuerpo. Estas sacudidas se acompañan en el E.E.G. de una asociación
de ritmos rápidos y de ondas lentas que dan lugar a imágenes mas o menos
regulares de puntas onda y polipuntas onda.

Crisis tónica: fueron descritas por H. Gastault y se observan sobre todo en la

primera y segunda infancia. La contracción tónica mas o menos breve afecta
sobre todo los músculos de eje corporal disminuyendo progresivamente su
influencia a medida que se acerca a las extremidades H. Gastault distingue,
según el predominio sea axial o lateral: crisis tónicas axiales puras; crisis
tónicas axiorrizomelicas; crisis tónicas globales. E trazado EEG de las crisis
tónicas puede ser de simpe desincronización de los ritmos de fondo, con
frecuencia de 15 a 25 c/sg , con un amplitud de 80 a 100 micro voltios o bien
una combinación de los dos.

Crisis tonicoclónicas: estas crisis de gran mal son mas raras en el niño tanto
en su presentación tonicoclónicas clásica como las bruscas generalizadas

b) CRISIS GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS

En este grupo están comprendidas algunas variedades de ausencias que no

pertenecen al pequeño mal. Las ausencias epilépticas son alteraciones de la
conciencia de grado variable, de duración muy breve (de 2 a 15 segundos), que
comienza y termina de modo maso menos brusco. Cuando la ausencia origina
únicamente perdida de conciencia y de tensión de todas las actividades, se
habla de ausencia simple o pura, casi siempre de pequeño mal. Cuando
existen signos asociados podemos distinguir: Ausencias mioclónicas, casi
siempre sintomáticas de pequeño mal, en su variedad mioclónica; ausencias
hipertónicas, acompañadas de un aumento del tono postural, pudiendo originar
desviaciones conjugadas de la cabeza y de los ojos y si la hipertonía
predomina en un lado, retrocesos (Ausencias retropulsivas) avances
(Ausencias propulsivas) y rara vez pertenece al pequeño mal verdadero;
ausencias tónicas con perdida del tono postural y abatimiento de la cabeza y/o
de los músculos de los miembros inferiores; ausencias con automatismo,
simples o complejas (Palpamiento, frotamientos de las manos, movimientos
labiolinguales); ausencias con fenómenos vegetativos (Ausencia con enuresis,
ausencia vasomotora, etc.)
 18

Pero sobre todo hay que distinguir según los aspectos de las descargas en el
EEG dos variedades esenciales:

 Ausencia de pequeño mal, que dan en el EEG, descargas

generalizadas bilaterales síncronas, de puntas onda de 3 c/sg, y de
terminaciones netas

 Ausencias de pequeño mal variante de Lennox que pueden

manifestarse en el EEG como un ritmo epiléptico generalizado, mas o
menos rápido de 20 o a 10 c/sg o bien como una descarga de punta –
onda, lentas bilaterales, síncronas y simétricas, repetidas
pseudoritmicamente, alrededor de los 20 c/sg. Las manifestaciones
clínicas de estas ausencias a menudo son tanto al principio como al
final, más progresivas que las ausencias de pequeño mal.

c) CRISIS UNILATERALES O DE PREDOMINIO UNILATERAL

Las manifestaciones clínicas que las acompañan pueden ser tónicas, crónicas
e incluso tonicoclónicas (Crisis emigeneralizadas). La pérdida de conciencia es
inmediata cosa que no acurre en las crisis parciales.

La forma de crisis unilateral, mas frecuente encontrada en el niño, es la forma

clónica o emiclonica. Las sacudidas clónicas son enormemente variables, en
intensidad, localización y ritmo, no solamente de una crisis a otra, si no incluso
en el curso de la misma crisis donde no es raro ver como cambian las clonias
de lado y afectan la otra mitad del cuerpo.

Estas crisis unilaterales, a menudo largas, pueden ser seguidas, tras su

desaparición, de una parecía transitoria postcritica (Paralisis de Todd) que
afecta al lado convulsivado y que puede tardar algunos días en desaparecer. A
veces estas crisis tienen tendencia a durar y a repetirse, organizándose como
un estado de mal con alteración de la conciencia y elevación térmica. No es
raro que tras la resolución del estado de mal persista una hemiplejia definitiva
(Sindrome HH, Emi convulsiones Hemiplejia de H. de Gastault)

CRISIS PARCIALES

Estas crisis no son tan raras en el niño como apuntaba el pensamiento clásico,
pero son de difícil observación y para ser analizadas exigen a menudo el uso
de técnicas de activación (Sueño o activación cardiazolica), o de registros de
larga duración, recogidas en magnetoscopio o por telemetría. Debido a que con
 19

frecuencia suelen generalizarse de modo secundario a menudo son

clasificadas en el grupo de las crisis generalizadas, lo que contribuye a
dificultar su localización.

Se acompañan de una descargar electroencefalografica mas o menos

localizada, y el EEG intercritico, habitualmente con un ritmo de fondo normal,
muestra espontáneamente o bajo el efecto de activación, anomalías
paroxísticas de puntas o de punta – onda intermitente.

Estas epilepsias pueden verse en todas las edades, pero afecta sobre todo a
niños y adolescentes. Son frecuentes manifestaciones neurológicas
(Hemipléjicas) o neurorradiologicas (Atrofia unilateral o localizada) en relación
con el lugar de lesión epileptogena. La etiología es a menudo evidente,
orgánica, que origina lesiones localizadas, (Traumática, anoxica,
neuroisquemica o post infecciosa); pero es imposible sobre todo en el niño, que
sean el resultado de trastornos funcionales o de una fragilidad hereditaria, lo
que explicaría todo un grupo de epilepsias llamadas funciónales, descritas por:
P. Loiseau (1968) y que pueden curar en la pubertad sin dejar secuelas

ESTADO DE MAL

Se caracteriza por presentar crisis repetitivas. Pueden describirse tantas

variedades de estado de mal como variedades de crisis existentes. En el curso
de un mismo estado de mal el tipo de crisis es casi siempre el mismo, sin
embargo, puede suceder que el tipo de crisis se modifique.

Desde el punto de vista terapéutico se trata de una urgencia de debe tratarse

con Fenobarbital por vía parenteral, o con diazepan (Valium) por via
intravenosa.

X. TIPOS DE EPILEPSIA INFANTIL

La frecuencia relativa de los diferentes tipos de crisis epilépticas infantiles y su

clasificación varían:

SEGÚN EL GRADO DE MADURACION CEREBRAL:

 20

PASSOUANT Y COLS. (1959) distinguen cuatro estadios evolutivos en la

epilepsia infantil: en las primeras semanas de vida las descargas son focales,
incluso aunque haya una agresión cerebral difusa; las diferentes estructuras
cerebrales parecen descargar independientemente; las relaciones
interhemisfericas solo están esbozadas.

A partir de los primeros meses las descargas focales son frecuentes; difunden
a menudo pero su organización es incompleta. Hacia el 15° mes parece existir
un principio de organización de la corteza y de los sistemas subcorticales; las
crisis pueden generalizarse. Con los primeros años la sincronización de la
descarga epiléptica va adquiriendo importancia creciente, siendo su forma más
diferenciada el pequeño mal, que traduce la participación del sistema difuso
que relaciona la corteza u la mayor parte de los nódulos subcorticales. En la
pubertad la organización cerebral se asevera a la del adulto.

Según la mayor o menor evidencia etiológica-epilepsia generalizada primaria o

criptogenetica, epilepsia generalizada secundaria a una encefalopatía cuya
etiología puede permanecer desconocida y epilepsia parcial lesional de
etiología reconocida). De este modo se constituyen unos síndromes epilépticos,
que son agrupamientos electroclinicos, y de los que podemos proponer tres
grandes variedades.

1: EPILEPSIA GENERALIZADA PRIMARIA:

Las crisis se generalizan bruscamente; en el niño de 3 a 10 años revisten casi

siempre la forma de un cuadro de pequeño mal con sus variedades de
ausencias puras de pequeño mal, ausencias mioclónicas o de ausencias
atónicas. En el niño mayor, en el adolescente, las crisis pueden ser de tipo
tonicoclónicas de gran mal. No es rara la coexistencia en el sujeto los dos tipos
de manifestaciones (ausencias y crisis tonicoclónicas); se trata de la epilepsia
pequeño mal-gran mal. A veces también la crisis de gran mal sucede a las
ausencias del pequeño mal en el mismo sujeto afectado de una epilepsia
generalizada.

Los fenómenos paroxísticos de esta epilepsia dan en los E.E.G. descargas

bruscas, generalizadas, bilaterales, síncronas y simétricas, especificas de un
tipo dado la crisis(descargas de puntas-onda rítmicas de 3 c/sg., durante las
ausencias polipuntas-onda durante las crisis tonicoclónicas). En los trazados
intercriticos, los ritmos de fondo son casi siempre normales o caracterizados
por grandes ondas lenta posteriores, a las que suceden, bajo el efecto de la
 21

hiper apnea, dela S. L. I., o del sueño, descargas de puntas-onda rápidas o de

polipuntas-onda generalizadas, bilaterales, síncronas y simétricas.

El comienzo de estas epilepsia tiene lugar bastante precozmente, de lo 5 a los

9 años el pequeño mal que, para E. Passouant, habría posibilidades de
asociación con crisis de gran mal en el 49% de los casos, y hacia los 12 años
para M. Charlton y M. D. Yahr (1967).

Durante el intervalo de las crisis, estas epilepsias no suelen acompañarse de

signos neurológicos o psíquicos que testimonien una afectación cerebral.

La posible existencia de antecedentes familiares en el 8% de los casos

(Soulayrol-Grangeon, 1968) permite suponer que dependen en algunos casos
de una predisposición epiléptica hereditaria. Pero las cosas no son tan
sencillas; desde el punto de vista genético, según las leyes de Mendel, no
existe transmisión hereditaria de la epilepsia, únicamente se ha emitido la
hipótesis de la predisposición. (M. Boussanrd, 1971).

La curación depende a la vez de la reactividad del paciente a los fármacos

(barbitúricos e hedentina en el gran mal; sucinimida en el pequeño mal) y de
los componentes psicológicos del sujeto.

2: EPILEPSIAS GENERALIZADAS SECUNDARIAS

La crisis son de tipos muy variados. Pueden haber crisis de gran mal
tonicoclónicas que a menudo se generalizan secundariamente (en este caso,
casi siempre el registro de la crisis permiten afirmar esta generalización
secundaria). Muy a menudo estas epilepsias se manifiestan como crisis tónicas
de todas las variedades: atónicas o derrumbamiento epiléptico, mioclónicas
masivas y bilaterales (espasmos en flexión o crisis tónicas breves) e incluso
como ausencias, a menudo únicamente detectables por un descenso transitorio
de la vigilancia (Guey). En el mismo sujeto pueden interferirse estas diferentes
variedades de crisis.

Las manifestaciones criticas del E. E. G. consisten en descargas epilépticas

bilaterales, síncronas, mas o menos simétricas y mas o menos específicas de
un tipo de crisis dado (bouffée de puntas-onda lentas de 2 c/sg, seudorritmicas
durante las ausencias, o ritmo ceciente epiléptico o desincronización durante
las crisis tónicas, y polipuntas-onda en las mioclonías masivas). Los trazados
intercriticos rara vez son normales, los ritmos de fondo a menudo enlentecido y
mas o menos amplios según la edad (disritmias). Las anomalías irritativas se
presentan frecuentemente por descargas mas o menos largas de puntas-onda,
 22

lentas, generalizadas pero a menudo asimétricas y asíncronas, pudiendo

localizarse incluso en una o en las dos regiones temporales, manifestándose
en este caso de modo síncrono o asíncrono.

Esta epilepsia comienza en la infancia, persistiendo rara vez más allá de la

segunda infancia; de modo excepcional pueden persistir o surgir en la
adolescencia e incluso en la edad adulta.

Se acompaña habitualmente de signos neurológicos (atrofia cerebral), pero

sobre todo de una sintomatología mental de predominio deficitario (R. Mises,
1968).

Estas crisis se caracterizan por su resistencia a las terapéuticas propuestas,

que son diferentes de los antiepilépticos clásicos y de eficacia a menudo
pasajera, lo que obliga a modificar las medicaciones en función de los
refuerzos periódicos de estas crisis bajo influencias mal determinadas.

Estas epilepsias generalizadas secundarias, corresponden a lo que se ha

denominado epilepsia difusa o multifocal infantil.

A) SÍNDROME DE WEST (ESPASMO INFANTIL)

P. Gastaut, R.G.Soulaysol y cols., la describieron con este nombre en 1964. Se

trata de una entidad electroclinica, que se caracteriza por espasmos, casi
siempre en flexión y un trazado en EEG típico, denominado hipsaritmia (F. A. y
E. L. Gibbs 1952) o disritmia mayor lenta ( Gastaut y Reymond, 1952).

Las crisis clínicas han recibido otras denominaciones: espasmos salutatorios,

espasmo infantil.

Clínicamente, se presentan como contracciones musculares bruscas de

predominio axial e inflexiones de corta duración (de uno a varios segundos),
que afectan a la cabeza, tronco y miembros. Pueden ser generalizadas de los
miembros superiores e inferiores).aparecen a menudo en salvas, pudiendo
repetirse frecuentemente durante el mismo día.

La gran mayoría de los niños afectados serán portadores de secuelas

neurológicas y mentales.

Varios autores han discutido la posibilidad de una asociación entre hipsaritmia y

psicosis o hipsaritmia y autismo.
 23

Los dos trastornos pueden estar unidos por coincidencia y no existir relación
causal. Los dos pueden ser la consecuencia de una anomalía biológica dl
sistema nervioso central que presuponga a determinados lactantes al espasmo
infantil y/o al autismo infantil precoz. En dos de estos casos, la anamnesis
revela que el autismo había aparecido antes que la hipsarritmia.

El tratamiento con ACTH o hidrocortisona puede mejorar netamente el

pronóstico epiléptico, siempre y cuando su instauración sea precoz. Se han
presentado tratamientos con preparados diazepinicos (Mogadon).

B) SÍNDROME DE LENNOX (VARIANTE DE PETIT-MAL)

Esta afección traduce también la presencia de una encefalopatía epileptogena:

encefalopatía epiléptica infantil con puntas-ondas lentas difusas (H. Gastaut, R.
G. Soularzol y cols. 1966).

Generalmente su aparición es más tardía que el síndrome de West. Su

etiología se distribuye del siguiente modo: un 30% de formas primitivas, un
36% debidas a factores perinatales, un 18% a factores posnatales, meningitis,
encefalitis, etcétera, y en un 14% existen factores hereditarios.

Desde el punto de vista clínico, las dos variedades de crisis que se encuentran
con mas frecuencia, generalmente asociadas, son: crisis tónicas, axiales o
axorrizomelicas, globales o parciales y seguidas o no de automatismos,
ausencias atípicas, o ausencias variantes de pequeño mal.

A veces las crisis pueden ser repetitivas e incluso originar estados de mal
epiléptico, ausencias o estatus de crisis tónicas.

El trazado electroencefalógrafico intercritico muestra una actitud de fondo lento,

difuso que no se reacciona a la apertura de los ojos y traduce la existencia de
un stress cerebral difuso. El elemento típico consiste en las puntas-ondas
lentas (2c/s) de distribución esporádica, en salvas o de forma subcontinua, de
repetición irregular y seudorritmica.

El síndrome de Lennox se acompaña de déficit intelectual grave, trastorno del

carácter y de la conducta, así como de signos correspondientes a la
encefalopatía (piramidales, extra piramidales, etc.). El síndrome de Lennox es
más frecuente que el síndrome de West. Ambas encefalopatías pueden
considerarse como fisiológicamente parecidas y sus diferencias electrolíticas
pueden ser debidas a la distinta edad de maduración cerebral.
 24

3: EPILEPSIAS PARCIALES O FOCALES:

La semiología pude ser elementa: motora (crisis Bravais-jacksonianas de

marcha ascendente). Sensitivo motoras, sensitivo sensoriales (visuales,
auditivas y vegetativas). A veces es más elaborada y se acompaña de
manifestaciones psíquicas (ilusiónales, alucinatorias o ideotorias) o de
manifestaciones a la vez psíquicas y motoras; se habla entonces de crisis
psicomotoras con automatismos.

Epilepsia psicomotora: se dice que la 6° parte de los epilépticos comprendidos

entro los 3 y 15 años presentan crisis psicomotoras (J. Rogers, 1953; S.
Livingston, 1954).

Los factores etiológicos, cuando se encuentran son de traumatismos

obstétricos y las infecciones del oído. En el niño, es rara por debajo de los 3
años, es todavía mas compleja y polimorfa que tiene el adulto existe una
perdida de conciencia de grado variable y automatismos psicomotores

Los trastornos psicosensoriales (alucinaciones e ilusiones), así como los

trastornos paroxísticos del lenguaje son poco frecuentes sobre todo en el niño
de corta edad, mientras que los trastornos psicoactivos y vegetativos son
frecuentes.

Según Passouant y cols., los automatismo psicomotores tiene una estrecha

relación con la edad. Los primeros en aparecer son los automatismos simples
como: succión, deglución, flexión y extensión de los miembros. Hacia los cuatro
o cinco años aparecen automatismo más complejos con una finalidad aparente,
como: rascarse, desvestirse, sonarse, acompañado a veces de sonambulismo ,
después de los 12 años pueden aparecer automatismos eupraxicos muy
elaborados y complejos por ejemplo (deambulación con actos coordinados) .
Las crisis de predominio psíquico aparecen también a esta edad
(despersonalización, pensamiento forzado).Los trastornos afectivos y
emocionales (mímica angustiada, agitación, llantos, suplicas) y vegetativos
(vasomotores cardiacos , respiratorios ) pueden aparecer precozmente.

También son características propias de las crisis psicomotoras infantiles, su

variación en un mismo enfermo, un aspecto atenuado y larvado, así como su
asociación frecuente con crisis convulsivas.
 25

XI. MANFESTACIONES CONDUCTUALES

Las principales manifestaciones neuropsicológicas descritas son:

– Trastorno de la atención y trastornos de Aprendizaje

– Trastorno del lenguaje
– Retraso mental
– Trastorno de conducta
– Trastorno generalizado del desarrollo (autismo)
– Depresión
– Psicosis.

TRASTORNO DE LA ATENCIÓN Y DEL APRENDIZAJE

Dado el período escolar que viven los niños, éste será uno de los ámbitos
donde se manifiesta de forma más florida las alteraciones ligadas a la epilepsia
[57]. Algunos estudios muestran que los niños epilépticos no tienen el mismo
resultado académico que los grupos de control evaluados y tienen diferentes
tipos de trastornos del aprendizaje, diferentes a los observados en la población
general. Estos niños suelen presentar: indiferencia de la clase, resultados
inferiores a la media, trastornos del comportamiento asociados, destructibilidad,
pobre concentración y somnolencia. Estos pueden agruparse en tres
apartados:
1. Tipo de memoria reciente: es diferente a la encontrada en adultos con
epilepsia parcial compleja del lóbulo temporal, lo que sugiere que en niños
podría estar justificado por pequeñas displasias corticales focales en lóbulos
temporales, sin que se halla demostrado por neuroimagen.

2. Tipo déficit de atención: el trastorno que con más frecuencia se asocia es

THDA.

3. Tipo respuesta lenta (observado en niños tratados con numerosos fármacos

antiepilépticos).

Hay que tener en cuenta como factores responsables: la propia lesión o

etiología de

La epilepsia, el estado mórbido del cerebro y factores inherentes a la epilepsia

(efectos de

Las descargas a corto y largo plazo, la medicación y la repercusión emocional

de la epilepsia).

ETIOLOGÍA

Existen síndromes benignos que no producen grave deterioro cognitivo; sin

embargo, existen algunos síndromes (síndrome de West, estado epiléptico no
convulsivo, LandauKleffner, EPOCS), devastadores para las funciones
cognitivas. Las hipótesis planteadas son: bloqueo de la función del área
cerebral circundante ante lesiones focales unilaterales, compromiso del área
contralateral por un foco secundario o interrupción de la comunicación
interhemisférica por descargas generalizadas que evitan la organización y/o
plasticidad normal de una o más funciones mentales

ESTADO MÓRBIDO DEL CEREBRO

Las lesiones focales suelen asociarse a defectos neuropsicológicos específicos

debido a que cuando la descarga ocupa una parte del cerebro como ocurre en
las epilepsias focales–, ésta no puede realizar sus funciones normales.

Descargas del lóbulo temporal del hemisferio derecho repercuten en tareas

viso espaciales; un foco en el lóbulo temporal del hemisferio izquierdo tareas
verbales. Un foco en el lóbulo frontal puede provocar un trastorno en la
reacción orientación y un trastorno de atención subsecuente. Descargas en
estructuras subcorticales en línea media disminución de la atención. Las
epilepsias generalizadas muestran un perfil cognitivo que depende más de la
frecuencia de descarga, duración de las crisis, edad de aparición y velocidad
de respuesta al tratamiento instaurado.

Efecto de las descargas subclínicas.

Sobre la función cognitiva.

Existe evidencia acerca del importante papel que desempeñan las descargas
subclínicas sobre.

la capacidad de aprendizaje en los niños. La alteración puntual pero reiterada

de la función cognitiva por estas descargas influye en los procesos de
aprendizaje (codificación, recepción, procesamiento, almacenaje y
recuperación de la información). Pueden ponerse de manifiesto por adecuadas
baterías diagnósticas basadas en técnicas de vídeo EEG.

Las descargas subclínicas que más frecuentemente afectan al aprendizaje son

las generalizadas, pero, aunque de forma menos frecuente, se pueden
presentar en pacientes con descargas focales. En este último caso existen
baterías que monitorizan funciones específicas para estudiar cada lóbulo de
cada hemisferio.

POLITERAPIA

La mayoría de las medicaciones anti convulsionantes afectan a la atención,

función cerebral fundamental para el aprendizaje. Estos efectos varían según
las concentraciones plasmáticas. En el enfoque de la epilepsia, hacia un mejor
control y calidad de vida, no podemos normalmente modificar la etiología, edad
de inicio o tipo de crisis; sin embargo, podemos influir sobre el grado de control,
fármacos y estar atentos a la aparición de efectos indeseables cognitivos para
controlarlos. Como primera implicada, ante un niño epiléptico con dificultades
escolares, se debe revisar la medicación sobre todo si es politerapia .

Los componentes fundamentales que intervienen en el aprendizaje escolar son

cuatro; se podría postular a la luz de estos cuatro pilares del aprendizaje cómo
las diferentes etiologías o noxas pueden provocar trastornos del aprendizaje.
Éstos son:

1. Actividad nerviosa superior. Modalidad de trabajo de la corteza cerebral y

zonas vecinas, compuesta por los fenómenos eléctricos neuronales primarios
que podemos denominar: actividad bioeléctrica básica (ABB). Se manifiestan a
través de las determinaciones clásicas de potencial de membrana, potenciales
de acción, presinápticos, postsináptico excitatorio e inhibitorio, y potencial de
campo. Es una actividad simple, base de las anomalías características de las
descargas epilépticas. Dentro de esta ABB, con una calidad muy superior y
ubicada sólo en los niveles más altos del SNC (cortical y subcortical), donde la
densidad neuronal es alta, encontramos la actividad nerviosa superior (ANS).

2. Dispositivos básicos de aprendizaje (DBA).

Son capacidades innatas indispensables para el aprendizaje. Incluyen:

motivación, memoria, atención, sensoriopercepción y habituación. Son en
realidad dispositivos básicos de funcionamiento cognitivo.
3. Funciones cerebrales superiores (FCS). Se limita a tres capacidades
cerebrales: gnosias, praxias y el lenguaje. Se adquieren a través del
aprendizaje, son exclusivas del hombre. Su alteración determina los llamados
trastornos específicos del aprendizaje. La denominación de cada uno de ellos
surge de la FCS alterada.

4. Equilibrio afectivoemocional (EAE). Es un requerimiento básico para que

tenga lugar el aprendizaje, en particular por su influencia sobre la motivación.
La epilepsia puede incidir en el aprendizaje por una o varias de las siguientes
vías, siguiendo el modelo de los cuatro pilares del aprendizaje:

1. Sobre la ANS las crisis convulsivas surgen en la ABB, pero sus efectos
repercuten de forma poscrítica sobre la ANS como una inhibición generalizada.

2. Sobre los DBA, origina trastornos atencionales que se asocian o no a

hipercinesia y agresividad. Puede asociarse a: a) epilepsias sintomáticas, b)
sólo con foco temporal (generalmente izquierdo) en el EEG, c) sin epilepsia, sin
crisis, sin foco eléctrico, pero sí con anomalías diversas en el EEG de carácter
paroxístico.

3. Sobre las FCS, el paradigma lo constituye el síndrome de LandauKleffner o

afasia epiléptica adquirida, y el estado epiléptico eléctrico durante el sueño. En
los períodos interictales aparecen fallos lingüísticos de compresión y expresión,
y otros déficit cognitivos en relación con las FCS.

4. Sobre el EAE ocurre cuando la patología determina efectos psicógenos

reactivos que a su vez afectan el aprendizaje. Además debemos tener en
cuenta que la medicación antiepiléptica puede afectar por sí misma a los cuatro
pilares: cuadros inhibitorios (somnolencia) asociados (CBZ, ESX, PRM) en la
ANS; fallos atencionales y de memoria inmediata en los DBA; compromiso
apráxico, déficit de psicomotricidad fina (PHT) en las FCS, y finalmente
síntomas depresivos (PB) o antidepresivos (VPA, CBZ) en el caso de EAE.

EPILEPSIA Y LENGUAJE

En tres cuadros la relación epilepsia lenguaje es clara:

1. Síndrome de LandauKleffner.

2. Epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos.

3. Disfasia del desarrollo con epilepsia. Hoy en día todavía está en discusión el
hecho de que el trastorno del lenguaje se deba únicamente a las descargas
paroxísticas. Los estudios neurobiológicos aportan datos sobre las áreas
correspondientes al lenguaje y su configuración en un momento determinado
del neurodesarrollo. Niños de 4 años de edad tienen muy localizada la
representación del lenguaje, igual que un adulto. Sin embargo, es sensible a la
experiencia, de forma que los lugares relacionados con los procesos de
lenguaje no son estables en el tiempo, aun en el adulto, expandiéndose o
contrayéndose según la experiencia y las necesidades. Inicialmente ocupan
áreas más amplias que van concentrándose conforme se alcanza la
competencia en el lenguaje, de forma que esas áreas originariamente
relacionadas con el lenguaje, retienen esta habilidad como capacidad
secundaria que puede suplir o completar la función en caso de lesión del área
primaria. Son interesantes los estudios llevados a cabo de lateralización
cerebral en niños afásicos. Inicialmente la especialización del lenguaje en un
hemisferio u otro es igual de buena y tras una lesión puede establecerse en el
lado contralateral, con mayor facilidad en el niño que en el adulto.

Con la maduración cerebral, el lenguaje va estableciéndose gradualmente en el

hemisferio izquierdo, hasta que en la pubertad se alcanza el modelo adulto de
lateralización en el hemisferio izquierdo. En cuanto al momento de la lesión,
volvemos a retomar el concepto de lesiones tempranas (antes del año) y
tardías (después del año); una lesión temprana lleva a la reorganización tanto
del hemisferio derecho como el izquierdo, disminuyendo tanto las capacidades
verbales como no verbales, el daño tardío podría resultar en una
reorganización más limitada. Epilepsia y retraso mental Al menos un tercio de
los pacientes con retraso mental (RM) tienen historia previa de epilepsia en
algún momento de la evolución. Esta asociación depende del tipo de epilepsia
(momento de inicio, gravedad de las crisis, presencia de descargas
subclínicas...), la causa de la misma y el grado de madurez del cerebro. En las
formas de epilepsias criptogenéticas parciales y generalizadas, la afectación
del CI es mayor que en las formas idiopáticas. En el caso de epilepsias
parciales o con focos lobulares, la afectación dependerá del lugar específico
del foco. Un foco temporal presentará trastornos de lenguaje, de conducta
hiperactividad y de integración social. Un foco centrotemporal presentará
trastornos perceptivos sensoriales. Los estados de mal epiléptico son capaces
de dejar deterioro cognitivo de forma permanente.

En cuanto a las descargas subclínicas o intercríticas, la mayoría de las veces

producen alteración de la funcionalidad cerebral de forma transitoria.

Así ocurre en las descargas punta-onda (PO) a menos de 3 c/s, o las

descargas focales de hemisferio derecho (causando alteraciones de las
funciones no verbales), o del hemisferio izquierdo (alteraciones de las
funciones verbales). Se ha encontrado evidencia de que la disminución del
coeficiente intelectual en niños epilépticos está ligada a un menor crecimiento
cerebral más que a una pérdida de las funciones adquiridas previamente. En
ocasiones epilepsia y retraso mental son, ambas, manifestaciones de una
encefalopatía de base evolutiva (metabolopatías) o no evolutiva congénita o
adquirida:

– Síndrome de Aicardi

– Síndrome de Angelman

– Síndrome de Cornelia de Lange

– Síndrome de Down

– Infección congénita por citomegalovirus

– Embriopatía rubeólica

– Toxoplasmosis congénita

– Hipomelanosis de Ito

– Síndrome de Lowe

– Tetrasomía parcial C5

– Síndrome del cromosoma X frágil

– Síndrome de Rett

– Síndrome de Sotos

– Esclerosis tuberosa.

Epilepsia y funciones cognitivas [6]

Epilepsia normalmente asociada a RM

– Encefalopatía epiléptica infantil precoz

– Encefalopatía mioclónica neonatal o precoz

– Síndrome de West

– Síndrome de LennoxGastaut.

– Síndrome epilepsia polimorfa.

– Síndrome epilepsia mioclónica progresiva.

Epilepsia que con más frecuencia puede asociarse a RM

– Epilepsia de comienzo en el primer año de Vida.

– Epilepsia mioclónica criptogenética.

– Epilepsia parcial de etiología orgánica.

Epilepsia que rara vez se asocia a RM

– Convulsiones familiares neonatales benignas

– Convulsiones del quinto día

– Epilepsia ausencia Infantil/juvenil

– Epilepsia mioclónica juvenil

– Epilepsia benigna de la infancia

– Epilepsia de gran mal al despertar.

Podemos dividir la población de pacientes con RM en dos grupos: los que

asocian otra anomalía neurológica y los que no. La asociación con otras
enfermedades neurológicas puede constituir la base del RM; sin embargo, en
los casos que no es así, la existencia de RM depende no sólo del tipo de
epilepsia, como hasta ahora se apuntaba, sino de la madurez del cerebro y las
características de las crisis clínicas o descargas subclínicas. El compromiso de
las funciones cognitivas es menor en las formas idiopáticas tanto de epilepsias
parciales como generalizadas, como ya se había apuntado. Tras estudiar los
efectos de lesiones unilaterales sobre el coeficiente intelectual (CI), los
investigadores concluyeron que los efectos de lateralización para el CI son
menores que en el caso del lenguaje, aunque parecen ser más frecuentes en
las lesiones tardías de hemisferio derecho (más allá del primer año de vida); en
el caso del hemisferio izquierdo no parece depender de la edad a la que tiene
lugar la lesión. El límite del primer año de vida parece marcar la edad en la que
se establece la lateralización cerebral.

Cuanto más precoz es una lesión, mayor reorganización funcional cerebral que
sigue a la lesión implica posteriormente. Cuanto más tardío es el daño menos
extenso la reorganización; las posibilidades de transformación post lesional de
la corteza que producen conexiones y formas celulares alteradas son menores,
con lo cual menos gravemente se verá afectada la cognición.

EPILEPSIA, TRASTORNOS DE CONDUCTA Y REGRESIÓN AUTÍSTICA

Los trastornos descritos con mayor frecuencia en niños epilépticos son: mal
genio, gritos, niño desobediente, desconfiado, torpe, impulsivo, testarudo,
inmaduro o inquieto, aunque en ocasiones se describen como lentos, confusos
y poco activos. Los déficit, entre ellos el autismo, están presentes en la mayoría
de los niños desde el comienzo. Sin embargo, en algunos casos se asiste a
una regresión en la capacidad de comunicación verbal, no verbal, en el juego
estructurado y a nivel cognitivo. Esta regresión tiene lugar entre el año y los 3
años de edad. Existen dos ejemplos de este tipo de patología del
neurodesarrollo que se asocian a epilepsia. Síndrome de LandauKleffner Se
define como afasia epiléptica adquirida con descargas de punta-onda u ondas
agudas bilaterales parietotemporales.

Las convulsiones y la afasia pueden presentarse como los primeros síntomas

de este síndrome; sin embargo, hasta un 25% de los casos pueden no tener
convulsiones. Uno podría caer en el error de considerar que las convulsiones
son la causa de la regresión del lenguaje y secundariamente del nivel cognitivo,
pero según teorías descritas (Dra. Rapin, Dr. Tuchmann), el trastorno cognitivo
y del lenguaje es un trastorno primario asociado a descargas epileptiformes en
el EEG con o sin crisis clínicas, que no son lo importante. Cerca de un tercio de
los niños autistas desarrollan epilepsia. Sin embargo, existen estudios que
demostraron, sobre una población de niños autistas, cómo las alteraciones del
lenguaje eran igualmente frecuentes en el grupo que presentaba convulsiones
como en el grupo que tenía convulsiones. Sin embargo, sí demostraron una
prevalencia significativa de este trastorno en los niños con EEG epileptiforme
aun sin crisis clínicas, por lo cual es presumible que las descargas
epileptiformes son las responsables de la regresión autística y de la afasia
adquirida por disrupción de la función de los sistemas relevantes neocorticales.
Por ello, el término regresión autística epileptiforme es el más adecuado para
nombrar a todos los niños con regresión del lenguaje, regresión en la
socialización, en la comunicación verbal o en el área cognitiva, asociado a EEG
epileptiforme.

SÍNDROME DE RETT

Es un trastorno descrito en niñas cuyas características incluyen: retraso mental

intenso, anomalías neurológicas y conductas autistas que surgen conformando
un síndrome regresivo. Actualmente es más sencillo de tipificar en pacientes
con determinadas características gracias al diagnóstico genético.

EPILEPSIA Y TRASTORNOS AUTISTAS

La prevalencia del trastorno autista (TA) en población epiléptica hace pensar en

la existencia de alguna relación o base común. Los niños con TA manifiestan
epilepsia en dos grupos de edad: lactante (síndrome de West) y adolescencia
(crisis parciales complejas).
 La epilepsia en los TA va ligada al daño cerebral, como sugieren los estudios
de Rapin y Tuchmann, en los que se demostraba cómo la mayoría de los
pacientes epilépticos que asociaban trastorno autista padecían también algún
tipo de déficit motor, propio de un daño cerebral de base. Parece que la
epilepsia influye negativamente sobre la evolución de los síntomas autistas,
incluso la existencia de descargas paroxísticas en ausencia de crisis clínicas.
En este sentido, hay estudios que avalan la mejoría de los síntomas autistas al
mejorar las crisis ya sea con tratamiento quirúrgico o médico; y en ausencia de
las mismas, al tratar con antiepilépticos las descargas subclínicas. Estos
hallazgos plantean que estos pacientes sean susceptibles de ensayo
terapéutico para valorar la respuesta de los síntomas autistas.

EPILEPSIA Y DEPRESIÓN

Su prevalencia es muy superior a la de la población general y se halla en

relación, sobre todo, con la dificultad para controlar las crisis, y en ocasiones
directamente en función del fármaco empleado (fenobarbital). Los factores que
más inciden son el locus control externo (el paciente sitúa la responsabilidad
sobre el control de lo que le ocurre fuera de sí mismo) y la falta de elaboración
de duelo (proceso de aceptación y acomodación a su condición de enfermo
crónico con unas limitaciones). Los trastornos psiquiátricos en enfermos
epilépticos deben ser diagnosticados y tratados. Los fármacos más seguros y
útiles podrían ser los inhibidores de la recaptación de serotonina.

EPILEPSIA Y PSICOSIS

Aparecen frecuentemente en pacientes adultos con epilepsia parcial compleja,

y pueden ser brotes psicóticos ictales, postictales o incluso interictales, si bien
en niños es menos frecuente. El mecanismo posiblemente responsable de las
reacciones psicóticas en niños epilépticos sea la llamada mejoría paradójica o
normalización paradójica. El factor desencadenante suele ser la introducción de
un nuevo fármaco que controla de repente las crisis; se relaciona con las
alteraciones en los neurotransmisores. Se ha asociado a valproato sódico,
carbamacepina, vigabatrina y ACTH.

XII. EVALUACIÓN PSICOLÓGICA

La labor del psicólogo aumenta día a día en el campo laboral:

1. Cuando el paciente se dirige al psicólogo y se detecta un caso de

epilepsia de encarga de la realización de la historia clínica enviando al
paciente a un neurólogo.

2. Para que la recuperación sea muy beneficiosa trabajan los fármacos

junto a la orientación de un psicólogo. Puesto que los fármacos tienen
reacciones secundarias tales como depresión, alteración de la conducta,
ansiedad, psicosis, etc.

3. El psicólogo da orientación a los padres, docentes u otros por medio de

una terapia individual, familiar, etc. Para intentar reducir la frecuencia de
las convulsiones, mejorar la calidad de vida y evitar los efectos de los
medicamentos

Terapias individuales dirigidas al individual y el abordaje de cualquier

problemática puntual que pudiera surgir en la vida de este.

Debe haber una orientación en la familia porque deben aprender que la

persona que padece la enfermedad es una persona no una enfermedad, a no
hacer la enfermedad el núcleo de la unidad familiar. Además de eliminar los
sentimientos de culpa. Tienen que aceptar, dependiendo del grado de
afectación, hasta dónde puede llegar su ser querido.

Es importante que los miembros de la familia posean o adquieran una buena

valoración personal, lo cual permitirá ayudar a la persona con la enfermedad a
tener una autoestima más fuerte, a aceptar el tratamiento, a hacer como dicen
y hacen los jóvenes de la asociación: "se acabó la crisis, palmadas al aire y a
continuar".

Además, hay que enseñar a los enfermos que, según su grado de afectación y
los daños colaterales, pueden desenvolverse de una forma u otra, que lo
importante es que todos somos diferentes, que ellos no acuden a los talleres
para ser como los demás, sino para aprender todas las habilidades sociales
necesarias parar relacionarse con cualquier persona.

Ya que existen una sobre protección, sobrecarga de trabajo en los padres

porque después de su trabajo diario de los padres deben ayudar al hijo ya que
no puede realizarlos; Síntoma psiquico o somático familiar (que se manifiesta
con la depresión), sobre carga de responsabilidades. Por ende los padres
también necesitan ayuda psicológica para poder afrontar la situación.

La terapia grupal los que acuden son los mismos pacientes, sus familiares o
personas allegadas a los mismos. En estos grupos las personas que padecen
un problema, en este caso la epilepsia, se reúnen para apoyarse mutuamente.
Proporciona una red de apoyo emocional y social para sus miembros, tienen la
oportunidad para de hablar de con otras personas que estan en su misma
situación y darse cuenta que no estan solos ni son los únicos que padecen esta
enfermedad. El grupo de iguales: reciben empatía y comprensión al hablar con
personas que entienden y comparten sus dificultades y sentimientos ante ellas,
establecen nuevas relaciones que antes no tenían, establecen nuevas formas
de enfrentarse a esta enfermedad, y aprenden más acerca del problema y su
enfermedad, y aprenden a ser más independientes de las familias y más
participativos en su medio social.

4. Por medio de la aplicación de pruebas o test puede obtener una guía

sobre los niveles de inteligencia.

5. El psicólogo debe tratar con estas áreas específicamente

Área cognitiva

 Restructuración cognitiva: Entrena al paciente en la identificación y

modificación de las ideas irracionales que median entre los
acontecimientos activantes y sus respuestas
 Aserción encubierta: Entrena al paciente en la utilización de
pensamientos o imágenes afirmativas para enfrentar ideas de
carácter repetitivo o pensamientos automáticos.
 Solución de problemas: Entrena al paciente para identificar sus
problemas, generar alternativas de acción y ensayarlas
paulatinamente.

Área afectiva.

 Relajación: Capacita al paciente para auto controlarse y dominar su

activación psicofisiológica mediante técnicas de focalización,
respiración e imaginación.

 Inoculación del estrés: Entrena al paciente para utilizar las señales

de tensión como aviso para relajarse y de esa forma enfrentar la
activación psicofisiológica y el auto verbalizaciones estresantes.

 Control de la ira: Entrena al paciente para desactivar esta reacción

emocional mediante procedimientos de contención, verbalización de
los sentimientos y derivación de la energía resultante hacia otras
actividades

Área conductual

 Clarificación de valores: Hace consciente al paciente de los valores

poseídos y de su influencia en las decisiones y relaciones con los
demás.
  Guion asertivo: Capacita al paciente para perfeccionar la
comunicación y las relaciones con otras personas mediante el
análisis de situaciones estresantes y la modelación de la respuesta
asertiva adecuada.

 Empleo del tiempo: Hace consciente al paciente acerca de la forma

en que emplea el tiempo a partir de su gratificación y sugiere
propuestas para incidir en los desequilibrios

(Aspectos psicosociales de la epilepsia)

Antes debemos considerar a la familia, ya que es de allí donde el niño podrá

insertarse en la sociedad

Las crisis epilépticas afectan de manera distinta el cerebro de un niño y de un

adulto. El sistema nervioso del niño, adolescente y del adulto joven es más
vulnerable porque aún se encuentran en desarrollo (Future in Mind Report:
Critical years review. IBE. 2005). Además de estos aspectos biológicos se ha
observado que la familia de los niños con crisis de difícil control:

 experimentan más estrés

 las madres tienen mayores niveles de ansiedad y
 los hermanos presentan mayor frecuencia de problemas de conducta
cuando se compara con familias

En la relación de madre a hijo se observada con mayor frecuencia es la

sobreprotección. Ésta se evidencia al limitar al niño en actividades como jugar,
salir solo a la calle, ser indulgente con sus tareas escolares o tolerarle
conductas inapropiadas para su edad. Con ello se bloquea el desarrollo de su
autoestima, el niño asume que necesita ser supervisado, protegido, que es “el
enfermito de la casa” y como consecuencia de todo esto, crecerá inseguro.

Los padres justifican su actitud como un afán por protegerlo de un ataque en la

calle o en otro lugar fuera del hogar. Este es un tema de difícil manejo, porque
los padres quieren a su hijo y temen que la crisis le pueda producir algún daño.
Es necesario mucha fortaleza de ánimo, mucha convicción de que se hace lo
correcto para evitar la sobreprotección y permitirles que vivan con las
oportunidades que tienen otros niños. Esta decisión tiene más beneficios que
desventajas, porque permitirá al niño desarrollar la confianza y seguridad
necesarias para superar en el futuro los obstáculos que se le presenten en la
vida.

Muchas veces el niño con epilepsia es marginado por sus hermanos porque
éstos lo perciben como fuente potencial de conflicto en la casa, o como el
engreído y preferido de los padres, el que goza de los mayores cuidados,
tiempo y dedicación. La rivalidad fraterna se presenta por un inadecuado
manejo familiar y repercute negativamente en la autoimagen del niño con
epilepsia.
Por todas estas razones es importante trabajar con el grupo familiar con el fin
de informar a todos sus miembros acerca del padecimiento de uno de ellos,
obtener su apoyo y reducir las tensiones intrafamiliares, de lo contrario, si la
familia no supera sus actitudes negativas, muchos de ellos llegarán a la vida
adulta con un gran sentimiento de desvalorización personal.

Los niños con epilepsia bien controlada, sin trastorno neurológico asociado que
produzca discapacidad y CI normal deben asistir a un centro de educación
regular.
Los profesores, como líderes de opinión ejercen una influencia directa sobre los
alumnos, la familia y comunidad.

Donde debe de conocer:

 La epilepsia es un trastorno neurológico frecuente.

 La epilepsia no es contagiosa.
 La epilepsia puede ser causada por muchos factores que afectan el
funcionamiento cerebral.
 La epilepsia no es causada por brujería, daño o cualquier otra fuerza
sobrenatural.
 En la mayoría de los casos no hay historia familiar de epilepsia.
 La epilepsia puede ocurrirle a cualquiera. Afecta personas de todas las
edades, raza y condición social.
 La epilepsia produce muchos tipos de crisis.

Un grupo de investigación nos sugiere esta base de datos que se realizó por
varios años en el Hospital María Auxiliadora:

1. Consulta Médica y Control permanente de los Pacientes.

2. Taller: Escuela de Padres.

3. Capacitación al Sector Docente (Convenios con las UGEL).

4. Abordaje psicológico:
4.1 Evaluación neuropsicológica
4.2 Evaluación y tratamiento del área afectiva
4.1.1. Terapia individual
4.1.2. Terapia grupal
4.1.3. Terapia familiar

5. Abordaje social: Evaluación de la realidad socioeconómica del paciente

6. Banco de medicamentos

7. Proyección Social. Conferencias en Instituciones Educativas, de Salud,

grupos organizados de la comunidad, grupos religiosos etc.

8. Taller de Tai-Chi (u otro equivalente)

9. Talleres de juguetería, estampado de polos, confección de pergaminos y
otros que puedan funcionar con poca inversión
A continuación se describen cada una de estas actividades:

1. Consulta médica y control permanente

Lineamiento para facilitar la atención de pacientes con epilepsia en un centro

hospitalario o en un centro de salud

a) Asignar un día a la semana para la atención de pacientes con epilepsia

b) Implementar un consultorio para este fin
c) Asignar un médico para atender dicho consultorio y darle oportunidad para
que se capacite, de tal forma que el profesional pueda adquirir experiencia y
destreza en el tratamiento

Algunas sugerencias prácticas para facilitar el diagnóstico y tratamiento

Escuchar al familiar y al paciente.

2. Taller escuela para padres.

Dirigido por un médico, psicólogo o trabajador social.

Objetivos:

a) Informar a los familiares de los pacientes con epilepsia sobre aspectos

clínicos y psicosociales de la enfermedad

b) Fomentar el apoyo afectivo y el cambio de actitudes hacia el paciente

dentro del entorno familiar

Metodología:
Exposición sobre la epilepsia, presentación de un video relacionado con el
tema y diálogo con los padres.

Duración: Una vez al mes, 2 horas por sesión.

Técnica: Dinámica de grupo y ejercicios de sensibilización, los que ayudan a

generar intimidad y confianza.

3. Capacitación al sector docente

Objetivo:
Capacitación a los docentes para la detección de alumnos con epilepsia,
orientación al salón de clase y a las familias.

Estrategia:
Favorecer el cambio de actitud y promover su capacidad como educador social.
Metodología:
a) Presentación de videos
b) Exposición
c) Formación de grupos de trabajo
d) Diálogo
e) Conclusiones

Frecuencia:
Cada dos meses, con los siguientes grupos de docentes:
a) Sector Inicial.
b) Sector Primaria.
c) Sector Secundaria.
d) Directores.

1. Abordaje psicológico.

Objetivos:

a) Brindar orientación y apoyo al grupo familiar a fin de favorecer la

integración y desarrollo normal del paciente con epilepsia

b) Evaluar tanto las funciones cognitivas como emocionales, a fin de

orientar la escolaridad del niño y adolescente para garantizar su mejor
desempeño y productividad. En el caso del adulto apoyar su desarrollo
para una vida plena.

c) Derivar al médico psiquiatra los casos que requieren control por este
tipo de profesional.

Estrategias de intervención:

a) En el individuo:

* Terapias de apoyo individual

* Terapia de grupo
* Consejo psicológico

b) En el grupo familiar:

* Terapia familiar

Técnicas de trabajo terapéutico:

- Relajación sistemática de Jacobson
- Ejercicios de imaginación y creatividad
- Utilización de la catarsis integradora
 - Ejercicios de bioenergética
- Ejercicios de contacto físico
-

c) Tomar plena conciencia de los sentimientos que se suscitan en la familia al

conocer este diagnóstico (ansiedad, culpa, miedo, vergüenza o ira)

d) Desarrollar la capacidad para transmitir confianza

2. Banco de medicamentos

En un lapso de tres meses la mayoría de nuestros pacientes habían

interrumpido el tratamiento en algún momento porque no tuvieron dinero para
adquirirlo. Interrumpir el tratamiento es exponerse al riesgo de una convulsión,
lesionarse y demandar consulta médica no programada, muchas veces de
urgencia. Aun cuando esto, por lo general, no es tomado en cuenta por el
personal de salud, nosotros creemos necesario extender nuestra
responsabilidad y tomar acciones para poner el medicamento al alcance del
paciente.

No es posible donar los medicamentos porque el tratamiento es de largo plazo

y no se cuenta con recursos que nos asegure un suministro permanente de
medicinas. Lo que sí es viable es obtener dinero para adquirir un lote de
medicamentos, luego crear un fondo rotatorio que asegure un stock
permanente y ofrecer medicamentos a nuestros pacientes a costos menores
que el mercado. Cabe señalar que esta actividad en el HAMA fue posible
gracias a la cooperación técnica y financiera de la Organización Panamericana
de la Salud. (OMS/OPS)

Objetivo:
Asegurar la continuidad del tratamiento ofreciendo las medicinas al menor
precio posible en relación al precio del mercado.

Estrategia de intervención
Compra de medicinas directamente de los laboratorios, ofrecerlas a menor
precio del mercado a fin de favorecer su adquisición y renovar el stock
constantemente. Responsabilizar a un número pequeño de pacientes (3)
quienes se turnarán los días de la semana a fin de garantizar la venta.
Supervisión:
A cargo del médico responsable.
Proyección social

Objetivos:
Informar a la población y así contribuir a eliminar los prejuicios en torno a la
epilepsia.
Estrategias:
Desarrollo de conferencias en instituciones educativas, como institutos de
educación superior, universidades, colegios profesionales y grupos
organizados.
Frecuencia:
Programar una reunión cada tres meses.
Participantes:
Equipo interdisciplinario.

Taller de Tai-Chi o equivalente

Objetivo:
Contribuir a mejorar la salud física y mental de nuestros pacientes a través de
la práctica de gimnasia china.

Estrategia de intervención:
* Formar grupos de personas de ambos sexos mayores de 10 años.
* Motivarlos mediante una explicación clara de la práctica de esta disciplina.
* Las reuniones se realizan una vez por semana con una duración de dos horas
por sesión.
* La práctica consiste en la enseñanza de movimientos relajados y armónicos
que permiten canalizar la energía del organismo.
Supervisión y dirección:
Instructor de Tai-Chi

Taller de juguetería, estampado de polos, pergaminos y otros

Objetivo:
Contribuir a desarrollar en los pacientes la capacidad para ser productivos,
fomentando su independencia económica a través de actividades como
aprender a hacer juguetes, estampar polos, confeccionar pergaminos, etc.
Mediante esta actividad se favorece el desarrollo de la cooperación y
responsabilidad entre los pacientes para generar ingresos que cubran sus
gastos básicos.

Estrategia de intervención:
Formar grupos de personas interesadas en aprender estas actividades a
quienes se les facilitará los materiales para su ejecución. Mediante la guía de
un instructor lograrán los objetivos propuestos.

Frecuencia:
Las reuniones se realizarán dos veces por semana con una duración promedio
de dos horas.
Supervisión: a cargo de la asistenta social y el médico responsable.
XIII. TRATAMIENTO

La finalidad del tratamiento es conseguir la mejor calidad de vida posible.

Para iniciar el tratamiento se debe de realizar una historia clínica minuciosa,

una exploración física y neuronal basada en la descripción del paciente y de los
testigos. Y se complementa por medio de un electroencefalograma, análisis de
sangre, pruebas de imagen como el TAC, etc.

La epilepsia es provocada por diferentes factores y entre el autor Rosas

Calderón Bazán en su libro de “Salud por naturaleza” pg. 101 nos menciona
factores de riesgo que son los antecedentes familiares y problemas en el parto
o poco después.

En el tratamiento de la epilepsia tenemos

a) En el libro de crisis comiciales en la infancia donde expresa que:

El primer paso consiste en asegurarse de que el paciente tiene un trastorno

epiléptico o no otro proceso que simule una epilepsia. En ocasiones es difícil
estar seguro de la causa de un episodio paroxístico en un niño normal. Un
resultado negativo en la explosión neurológica y en el EEG suele recomendar
una actitud expectante en lugar de la administración de un antiepiléptico. La
verdadera causa del trastorno paroxístico se hará evidente con el tiempo.
Aunque no existe un acuerdo unánime, la mayoría de los autores coinciden en
que os antiepilépticos deben evitarse en un niño previamente sano con la
primera convulsión afebril sino existen antecedentes familiares, la exploración y
el EEG son normales y la familia está de acuerdo. Alrededor de 70% de estos
niños no presentaran una nueva crisis. Aproximadamente el 75% de los
pacientes con dos o tres crisis primarias tiene nuevos episodios. Una crisis
recurrente, sobre todo cuando aparece muy próxima a la primera, es indicación
de iniciar el tratamiento antiepiléptico.

El segundo paso consiste en la elección del antiepiléptico. El fármaco de

elección depende del tipo de crisis, determinado por la historia clínica y los
 hallazgos del EEG. El objetivo en todo paciente debe ser la utilización de un
único fármaco con el menor número posible de efectos secundarios para el
control de las crisis. Las dosis del fármaco se aumentara lentamente hasta
conseguir el control de las crisis o hasta que aparezcan efectos secundarios.
Durante esta fase se deben determinar los niveles séricos del antiepiléptico y
modificar la dosis de acuerdo con los mismos.

En la tabla se muestran los fármacos más recomendados

Fármaco Tipo de crisis Efectos secundarios y toxicidad

Carbamazepina Tónico-clónicas generalizadas Mareo, somnolencia, diplopía,
parciales neutropenia, anemia, disfunción
hepática, SIADH, efectos
hepatotòxicos.
Clobazam Tratamiento adyuvante en las Mareo fatiga, aumento de peso,
crisis de difícil control ataxia y problemas de conducta
Clonazepam Ausencias Somnolencia, irritabilidad, agitación,
Mioclonias alteraciones de conducta,
Espasmos infantiles depresión, salivación excesiva.
Parciales
Lennox-gastaut
Etosuximida Ausencias Dolor abdominal, exantema
Pueden aumentar las crisis cutáneo, disfunción hepática,
leucopenia
Gabapentina Tratamiento adyuvante en las Somnolencia, mareo, ataxia,
crisis de difícil contro cefalea, temblor, vómitos, nistagmo,
fatiga y aumento de peso

Lamotrigina Tratamiento adyuvante en las Exantema, mareo, ataxia,

crisis de difícil control somnolencia, diplopía, cefalea,
Actividad anticonvulsiva de nauseas, vómitos
amplio espectro en varios
tipos de crisis entre las que se
incluyen: parciales complejas,
ausencias, mioclónicas,
clónicas, tónico-clónicas y
lennox-Gastaut
Nitrazepam Ausencias Similares al clonazepam,
Micológicas alucinaciones
Espasmos infantiles
Estatus epiléptico
generalizado
Paraldehído Estatus epiléptico
generalizado
Fenobarbital Tónico-clónicas generalizadas Hiperactividad, irritabilidad,
Parciales disminución del nivel de atención,
Estatus epiléptico rabietas, alteraciones del patrón del
sueño, síndrome de Stevens-
Johnson, disminución de funciones
cognitivas

Fenitoina Tónico-clónicas generalizadas Hirsutismo, hipertrofia gingival,

Parciales ataxia, exantema cutáneo,
Estatus epiléptico síndrome de Stevens-Johnson,
nistagmo, nauseas, vómitos,
somnolencia, rasgos faciales
toscos, discrasias sanguíneas
Primidona Tónico-clónicas generalizadas Conducta agresiva, cambios de
Parciales personalidad, similares a los de
Estatus epiléptico fenobarbital
Topiramato Tratamiento subyugante en Fatiga, disminución de funciones
las crisis de difícil control cognitivas

Tiagabina Tratamiento subyugante en Astenia, mareo, disminución nivel

las crisis de difícil control de atención, nerviosismo, temblor
Ácido valproico Tónico-clónicas generalizadas Nauseas, vómitos, anorexia,
Ausencias amenorrea, sedación, temblor,
mioclónicas aumento de peso, alopecia,
Parciales hepatotoxicidad
Acinéticas
Vigabatrina Espasmos infantiles Hiperactividad, agitación,
Tratamiento subyugante en excitación, somnolencia, aumento
las crisis de difícil control de peso

No se requiere de un control rutinario, existen varias indicaciones importantes

como:

- Al inicio del tratamiento se debe confirmar que los niveles del

fármaco se encuentren dentro de los límites esperados.
- Si se cumple o no el tratamiento entre el paciente y la familia
- En el estatus epiléptico
- Durante los periodos de crecimiento acelerado
- En los pacientes de politerapia, en especial el ácido valproico,
fenobarbital y Lamotrigina, debido a las interacciones
farmacológicas
- En las crisis no controladas o en los pacientes que cambiado el
tipo de crisis
- Cuando existen signos y síntomas de toxicidad farmacológica
- En pacientes de enfermedad hepática o renal
- En niños con discapacidad cognitiva o física
Para diagnosticar ello se requiere de buen juicio clínico y la monitorización del
fármaco

Se requiere de un análisis sanguíneo por los tres primeros meses.

Postreramente será indicación clínica

El pediatra debe asesorar a la familia acerca de esta posible relación y se debe

evitar la prescripción de un antiepiléptico a una paciente embarazada a no sé
qué sea absolutamente necesario.

Cuando se consigue un control completo de la crisis con un antiepiléptico, el

periodo mínimo de tratamiento, libre de crisis, adecuado y seguro para un
paciente sin factores de riesgo es de dos años.

b) Terapia (psiquiatría infantil, teoría especial de la enfermedad)

1. Generalidades: ya antes, pero especialmente desde el

descubrimiento de las corrientes cerebrales, se ha interpretado la
epilepsia como una descarga anormal de tensiones de naturaleza
eléctrica que se hacen visibles en EEG. La posibilidad de que
estas descargas perjudiquen seriamente el cerebro, y con ello
también la psique, si son de naturaleza grave y aparecen con
frecuencia, esta asegurara clínicamente y corroborara desde el
punto de vista patológico-anatómico. Por ello, la meta de la
terapia consiste, en primer término en suprimir los ataques para
prevenir las lesiones debidas a las convulsiones. Se aspira a la
liberación de los ataques, o al menos a una reducción decisiva del
número y de la intensidad de ataques.
Pero con toda razón censura Dreyer (1960) la <<irreflexiva
eliminación medicamentosa de los ataques>> y reclama el
tratamiento del hombre entero afectado por ellos, pues tan
indudablemente como la necesidad de una terapia
medicamentosa es de la influencia abarcadora no sobre el
enfermo, sino sobre su medio. El efecto de los medicamentos
puede verse reducido, si no anulado por entero, si se renuncia a
un control sobre los factores ambientales que favorecen los
ataques. Pero no solo los ataques, sino también los cambios de
carácter, pueden ser influidos por el medio y la experiencia mucho
más de que se pensaría en el primer momento. De ahí la terapia
de un epiléptico sea siempre una empresa de gran alcance que
se asemeja a la que describimos al referirnos a los débiles
mentales.
2. El comienzo consiste en observar atentamente las condiciones
que provocan los ataques mencionadas entre las causas, es
decir, la inquietud, el sueño insuficiente, la comida excesiva, etc.
Su supresión es de fundamental importancia para toda la vida del
niño epiléptico.

3. Luego habrá de influirse en forma determinante en el ambiente

familiar. A menudo es preciso vender muchos prejuicios, falsas
actitudes frente a la enfermedad y el niño enfermo mismo, que no
dejan de parecerse a los padres de los niños débiles mentales.
De ahí que deba preocuparnos el hecho de que los padres tarden
en llegar a un conocimiento claro de la enfermedad,
particularmente de sus síntomas, su pronóstico y las
probabilidades de que disponen para auxiliar al niño.
Frecuentemente el conocimiento genera una disposición de
ánimo y una conducta que condicionan por su parte la confianza
de los padres y su fecunda colaboración con el médico y su fe en
él. Esto es de importancia pues se necesita un tratamiento exacto
ininterrumpido que abarque años enteros, y un cambio frecuente
de médico no resulta favorable.

Debe exhortarse a los padres y con ellos a los demás miembros

de la familia a que no exciten a los pacientes irritables, nerviosos
y psíquicamente inestables a que creen una atmosfera tranquila,
ordenen la jornada diaria y principalmente atiendan estrictamente
a su sueño regular. La alimentación y educación no necesitan ser
diferentes a otros niños. en los tiempos del tratamiento con bromo
era necesario cuidar d que le paciente comiera con poca sal; hoy
ya no se considera necesario, si bien ocasionalmente se aconseja
una alimentación pobre en hidrato de carbono y agua, rica en
vitaminas y grasas; la carne no se prohíbe.
Debe cuidarse estrictamente que los epilépticos juveniles no
beban alcohol ni fumen. La educación no es tan fácil; debe
evitarse; que el niño se sienta enfermo; debe ser tratado como los
demás. Pero mientras tenga ataques no debería andar en
velocípedo ni participar en gimnasia, en las carreras y otros
ejercicios que originan hiperventilación; no debería nadar sin que
estuviese dispuesto todo lo necesario para su salvamento; como
adolescente no debería conducir un coche, andar a caballo ni
exponerse demasiado al sol ni hacerlo sin protección en la
cabeza. Del mismo modo debería evitar esfuerzos excesivos
corporales y síquicos. Si los padres conocen estas líneas de
orientación, es probable que en cierta medida puedan adaptar la
vida familiar a ellas. Más que prohibir, no acostumbraran, p. ej. A
andar en velocípedo en la familia o no irán a bañarse en parajes
 peligrosos, etc., y harán que también los hermanos se cubran la
cabeza para protegerse de los rayos solares a fin que el paciente
no llame la atención. Los padres hábiles encuentran a menudo
recursos muy venos para impedir o dejar pasar sin perjuicio
pequeñas irritaciones y desazones, dejando que el niño enfermo
juegue durante cierto tiempo o atrayéndolos hacia sí, dejando que
se desahogue y distrayéndole luego

Los niños de actitudes normales que solo sufren de ataques

moderados y poco frecuentes deberían frecuentar a toda costa la
escuela pública. Si el medico prescribe ciertas restricciones, p.ej.
en gimnasia, y si a pesar de todo, hay que contar con la
responsabilidad de un ataque es preciso orientar al maestro, pues
de su comprensión depende como será aceptado el mismo y por
los compañeros de escuela, aunque fuera a sufrir algún vez un
pequeño ataque.
Si posee suficientes actitudes, también se aconseja enviar al
epiléptico al colegio secundario y a la universidad, siempre que
puedan evitarse esfuerzos excesivos. Los niños débiles mentales
y los que sufren más intensamente de ataques y modificaciones
de carácter deberán recibir instrucción en escuelas especiales.

Tan mala como el esfuerzo físico es la inactividad.

Los egresados de la escuela deben recibir una asesoramiento
especial en lo que respecta a la profesión que deberán escoger,
pues es necesario evitar los peligros, inquietudes, el esfuerzo
excesivo y las irregularidades y muchas impresiones cambiantes,
p. ej. En el contacto con los clientes.
No obstante, entra en consideración par el toda una serie de
profesiones.

4. El niño epiléptico mismo debe ser considerado como totalidad,

como bien su enfermedad se halla en el centro de interés
terapéutico. Ya se aludió a la importancia del equilibrio psiquico
inestable. Las reacciones frente a sucesos inquietantes,
angustiantes, que incitan a la agresión deben ser tomadas en
consideración con gran cuidado y tratadas, al igual que la
tendencia a la elaboracion neurótica. La posibilidad de influir en la
psique de estos niños no es escasa; p. ej. El efecto benéfico del
nuevo medicamento s atribuye en parte a la sugestión; apenas
esta desaparece, el medicamento ya no actúa en buena forma.
Hasta se han descrito cortes de ataques psíquicos en adultos; un
epiléptico dice al respecto: “a veces el ataque me domina, a
veces lo domino yo”. En los niños es sabido que la aparición de
 un ataque petit mal puede ser evitado y aplazado por una historia
interesante.

4.1. Terapia medicamentosa: en este libro solo presentamos los

principales medicamentos y línea de orientación esenciales para su
empleo.

Descubrir la naturaleza de los remedios, de la combinación y

dosificación ajustada a cada paciente es un arte del especialista
avezado. La aplicación de los medicamentos modernos requieren,
además, un conocimiento íntimo de los múltiples efectos
concomitantes.

Mientras el bromo y sus compuestos hoy ya no se utilizan mucho,

estan en primer plano cinco grupos principales de medicamentos,
emparentados químicamente entre sí.

- Los barbituratos (luminal, prominal)

- Los hidantoinas (antisacer, mesantoina, Fenitoina,
centropil, dilantina, epanutina, etc.)
- Las oxazolitinas (tridione, paradiones, petidion)
- La urea acetilica (fenurones, trinuridas H)
- Las succinimidas (milontina, celontina, zarontina o
suxinutina)

Las reglas generales según las cuales hoy se actúa exigen que
inmediatamente después de la comprobación y la diferenciación del
diagnóstico, se comience, junto con medidas generales ya descritas con
la droga eficaz para la forma de epilepsia correspondiente con la
dosificación acostumbrada que, no obstante, debe ser adaptada luego a
individuo hasta que los ataques desaparezcan o se reduzcan
considerablemente.

También después de haber conseguido librarse de los ataques, los

medicamentos deberán ser tomados diariamente con regularidad y sin
interrupción a lo largo de 3-5 años, hasta que bajo el control del EEG
pueda efectuarse su lenta supresión.

El descuido de estas reglas puede destruir el éxito logrado después de

esfuerzos de años. No es posible responder de un tratamiento que no
observe los controles escritos.

Con este tipo de tratamiento, hasta el 80 % de los enfermos puede

alcanzar mejorías o llegar a un restablecimiento talque les permita llevar
una vida aceptable, con desempeño de una profesión.
XIV. ABORDAJE EN EL AULA

Estrategias de abordaje en el aula:

- Propiciar que los niños y niñas experimenten un sentimiento general de

éxito (no fracaso) en un ambiente intelectual dinámico (no aburrido).
- Flexibilidad en su horario y actividades.
- Reducir las presiones de factores externos que obligan al estudiante a
trabajar constantemente, a ser el mejor en todo.
- Sentir que son aceptados.
- Compartir sus ideas, preocupaciones y dudas, sin que sus compañeros
y compañeras se burlen o sus profesores (as) los inhiban.
- Convivir en una atmósfera de respeto y comprensión para todos y todas.
- Trabajar en grupos con sus compañeros y compañeras e intercambiar
sus conocimientos.
- Oportunidades para enriquecer sus experiencias pedagógicas en las
materias específicas en que supera a los demás.
- Facilidad de acceso a recursos adicionales de información.
- Oportunidad para desarrollar y compartir sus intereses y habilidades.
- Brindar estímulos para ser creativos y creativas dentro del aula.
- Dar la oportunidad de producir trabajos diferentes.
- Estudiar temas nuevos, dentro y fuera de los señalados en el programa
escolar, para poder aplicar sus habilidades.
- Respetar las preguntas e ideas inusuales.

PRIMEROS AUXILIOS PARA ATAQUES DE EPILEPSIA

(Crisis - convulsiones)

 Mantenga la calma
 Ponga algo suave debajo de la cabeza
 Afloje la corbata, camisa o cualquier cosa alrededor del cuello
 Voltee a la persona de lado
 No ponga nada en la boca
 No sujete el cuerpo de la persona
 Manténgase cerca hasta que la respiración se normalice y la persona
comience a levantarse
 Los ataques normalmente terminan después de uno o dos minutos sin
causar daño alguno.
 Algunas veces, se hace necesario el pedir ayuda urgente. Un ataque en
una persona que no padece de epilepsia, puede ser señal de una
enfermedad.

Otras razones por las cuales deberíamos acudir al Hospital

 - un ataque que dura más de cinco minutos.
- Cuando la persona no padece de epilepsia o de desórdenes convulsivos.
- La persona tarda en recuperarse, el ataque se prolonga o le termina uno
y le comienza otro, o muestra dificultad en respirar.
- Indicación de embarazo u otra condición médica.
- Señal de que la persona se ha golpeado o parece estar enferma.

XV. CASO CLÍNICO

Hospital Pediátrico Docente «Juan M. Márquez»

EPILEPSIA DE AUSENCIA DE INICIO PRECOZ

Dra. Ileana Valdivia Álvarez,1 Dra. Liane Aguilar Fabré2 y Lic. Mario Caraballo

RESUMEN

Se presenta un caso de epilepsia de ausencia de inicio antes de los 2 años de

edad, que requirió múltiples drogas antiepilépticas. Se revisa la bibliografía
sobre el tema y se profundiza en las actuales variaciones de los criterios
diagnósticos en relación con los síndromes de ausencia epiléptica y las
variantes de presentación que pueden ser causa de errores diagnósticos y
terapéuticos. Se confirma el importante papel de la monitorización
electroencefalográfica y videoelectroencefalográfica como herramienta
diagnóstica en las epilepsias de presentación poco común en la infancia.

Se revisan los factores etiológicos polimórficos actuales, el papel de los

canales iónicos y el uso de las drogas antiepilépticas en la ausencia infantil.

Palabras clave: Epilepsia de ausencia, petit mal, etosuximida, canales de

calcio, videoelectroencefalograma.

La epilepsia es uno de los problemas neurológicos más frecuentes y, más que

una enfermedad, debe considerarse como síntoma de una alteración cerebral
que puede tener la más diversa etiología.

No existe en nuestro organismo ninguna función que no sea regulada por el

sistema nervioso, lo que nos permite entender la gran variedad de
manifestaciones clínicas con que se pueden expresar las crisis epilépticas, y si
no estamos familiarizados con ellas, será difícil diagnosticar correctamente a
los pacientes. Todo síntoma o evento clínico, aún el más sutil, que aparezca de
cuando en cuando, que sea de duración breve, que siempre manifieste las
mismas características y que sea independiente de la voluntad del paciente,
deberá sugerirnos que se trata de un evento convulsivo.

Entre los tipos de crisis que ocurren en las epilepsias generalizadas, las crisis
de ausencia y las mioclónicas son las más relevantes en el contexto del
diagnóstico diferencial.

Las crisis de ausencia se manifiestan con disminución o pérdida del estado de

conciencia, con inicio y final súbitos y sin confusión después del ictus
epiléptico. Los pacientes presentan interrupción de la actividad motora,
asociadas o no a automatismos o fenómenos autonómicos. Estas
manifestaciones se traducen por complejos punta-onda lenta y generalizada en
el electroencefalograma (EEG).

En algunos pacientes, el diagnóstico diferencial entre las crisis parciales

complejas y las crisis de ausencia puede ser muy difícil, lo que conduce a un
diagnóstico erróneo del síndrome epiléptico.

El inicio de las crisis de ausencia se sitúa entre los 4 y 9 años, pero puede
tener límites más amplios y comenzar de forma más temprana a partir de los 3
años, siendo excepcional su inicio en edades más tempranas, en las que se
señala un pronóstico menos favorable.

Las crisis de ausencia, aparte de conformar un síndrome epiléptico específico

de la infancia, pueden suponer la expresión inicial de distintos síndromes
epilépticos, por lo que el control evolutivo es esencial para corroborar el
diagnóstico. El trazado electroencefalográfico es muy útil para clasificar las
ausencias epilépticas, pero en los casos de duda diagnóstica, la realización de
un video-EEG es casi imprescindible.

Las ausencias epilépticas se tratan con drogas específicas, y en la actualidad

las más utilizadas son el valproato de sodio (VPA), etosuximida (ESM) y
lamotrigina (LTG), aunque ninguna ha demostrado ser superior a otras en los
estudios de medicina basada en evidencias.

Presentamos un caso de epilepsia de ausencia de inicio muy temprano, de

difícil diagnóstico y tratamiento, y se revisa la bibliografía sobre el tema.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente del sexo femenino, producto de un embarazo normal de 41 semanas,

nacida por cesárea a causa de sufrimiento fetal agudo (líquido meconial+++),
peso al nacer de 3910 g, perímetro craneal de 37 cm y puntuación de Apgar 9-
9.
A los 4 meses de edad se le detecta tortícolis izquierda, desviación de la
mirada hacia arriba e hipotonía. Se realiza tomografía axial computadorizada
(TAC) de cráneo y se observan signos discretos de atrofia cortical frontal. A los
7 meses se inicia en el programa de intervención integral temprana.

A los 15 meses se realiza resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo, que

se informa como normal. Comienza la deambulación a los 18 meses y a los 22
meses de edad y los familiares notan que se detiene y se cae con mucha
frecuencia, incluso en la posición sentada, se inclina hacia los lados por breves
segundos, con frecuencia que fue aumentando hasta 20 veces en el día.

Fue valorada por su neurólogo y realizan electroencefalograma (EEG) de

sueño a los 24 meses, que informa actividad paroxística de puntas aisladas en
la región frontotemporal derecha y actividad de base normal. Se interpreta
como epilepsia parcial compleja de corta duración y se comienza tratamiento
antiepiléptico con los fármacos siguientes:

 Valproato de sodio (250 mg-5 mL) durante 1 mes; sin respuesta

favorable.
 Valproato de magnesio (tableta de 190 mg) durante 1 mes; sin respuesta
favorable.
 Depakine (solución, 200 mg/mL) durante 1 mes; sin respuesta favorable.
 Carbamazepina (tableta de 200 mg); se eliminó a los 9 días por
empeoramiento de las crisis y signos de toxicidad.

A los 2 años y 4 meses se repite el EEG de sueño inducido, y se informa

trastorno epileptiforme interictal muy activo en la convexidad parasagital, con
predominio hacia las regiones frontales. Se comienza tratamiento con
gabapentina, pero empeora el número diario de crisis, hay salivación
abundante y pobre ganancia de habilidades motoras y de lenguaje.

Es evaluada en nuestro servicio a los 2 años y 5 meses de edad, y se realiza

video-EEG, donde se constatan múltiples crisis electroclínicas de muy breve
duración, con desviación de la mirada hacia arriba, pestañeo rítmico e
inclinación lateral del tronco sin caídas, acompañadas de patrón eléctrico de
punta-onda lenta de entre 3-4 ciclos por segundo (figura).
Figura 1. Trazado de videoelectroencefalograma durante la crisis electroclínica de ausencia.
(La fotografía fue reproducida con el consentimiento informado del padre de la paciente).

Se retira rápidamente la gabapentina y se mantiene con depakine en solución.

Se comienza tratamiento con lamotrigina a 0,1 mg/(kg · día), y se observa
notable mejoría de las crisis, pero en la tercera semana de tratamiento
reaparecen los episodios convulsivos con iguales características. Decidimos
suspender lamotrigina y comenzar con solución de etosuximida, y se obtiene el
control total de las crisis un mes después de iniciado el tratamiento. Se realiza
vídeo-EEG evolutivo al mes del control total y resulta normal.

Actualmente se encuentra en monoterapia con etosuximida a 35 mg/(kg · día),

con control total de las crisis y evidentes ganancias en el neurodesarrollo. Ha
mejorado la tendencia a la desviación de la mirada hacia arriba.

DISCUSIÓN

Las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI) ocupan cerca de un tercio de las

epilepsias infantiles y conforman un grupo heterogéneo de síndromes
epilépticos posiblemente con patrones genéticos y mecanismos patogénicos
diferentes que, aunque pueden darse a cualquier edad, tienen mayor
expresividad en la edad escolar y la adolescencia. Las características
diferenciales entre los distintos síndromes epilépticos son difíciles de establecer
debido al solapamiento semiológico que puede darse entre ellos y, de hecho, el
control evolutivo de estos pacientes suele inducir diferentes diagnósticos
sucesivos que sugieren un continuum neurobiológico.

En el niño, la epilepsia de ausencia infantil (EAI) es el único síndrome

epiléptico, definido y admitido como idiopático en la clasificación internacional
de epilepsias y síndromes epilépticos de 1989, que deja la puerta abierta a
otros probables síndromes bajo la rúbrica de «otras epilepsias generalizadas
no definidas anteriormente».

Definir a nuestra paciente como portadora de una epilepsia idiopática es obviar

elementos que desde el nacimiento nos orientan a la existencia de una causa
subyacente. La presencia de tortícolis neonatal, hipotonía y retardo del
neurodesarrollo, junto al inicio temprano de las crisis epilépticas, nos hacen
pensar en una epilepsia generalizada probablemente sintomática.

En los últimos años se han descrito varios síndromes epilépticos considerados

como EGI, al haberse observado que algunos pacientes epilépticos no podían
encuadrarse correctamente en los síndromes existentes ya que presentaban un
fenotipo clínico y electroencefalográfico de incierta valoración. Así, para
algunos pacientes aparentemente afectos de una epilepsia de ausencia, en los
que las crisis difieren por la duración o ciertos matices clínicos de las de la EAI
típica, se ha debido buscar una nueva ubicación. El hecho de adscribirlos en la
EGI se basa en criterios clínicos, electroencefalográficos, evolutivos y
terapéuticos.

El fundamento diagnóstico de la ausencia infantil es el registro

electroencefalográfico, que gracias a la hiperventilación (HPV) mostrará las
alteraciones críticas que, sobre una actividad de fondo normal, son los
complejos de punta-onda a 3 Hz, que a veces se inician a 3,5 y finalizan a 2,5
Hz, síncronos bilaterales y con predominio frontal. El inicio y finalización son
abruptos, y se recupera el registro sin depresión de voltaje ni enlentecimiento
postictal. El inicio focal del trazado electroencefalográfico en nuestra paciente
contribuyó al error diagnóstico de interpretarla como una epilepsia parcial
compleja, dudas que pudieron solventarse gracias a la monitorización con
vídeo-EEG, como ha sucedido a otros autores.

La exacerbación de las crisis de ausencia por las drogas antiepilépticas ha sido

demostrada con medicamentos como vigabatrina, carbamazepina y
gabapentina. El empeoramiento de la epilepsia, inducido de manera paradójica
por los propios antiepilépticos es una complicación clínica referida en los
últimos años, en la que pueden estar implicados cuatro mecanismos
patogénicos: intoxicación, elección inapropiada del fármaco, encefalopatía o
efecto paradójico propiamente dicho.

En las bases genéticas de la EAI se sugiere un locus principal en la región

cromosómica 8q24 como rasgo de la epilepsia generalizada idiopática. Se
estudian en los cromosomas 5, 10, 13, 14 y 15, y alteraciones en los canales
de diferentes iones o receptores de glutamato, entre otros.

La epilepsia de ausencias, al estar genéticamente determinada, implica la

ausencia de daño cerebral, aunque en algunas series se incluyen pacientes
con retraso mental. En la actualidad, el pronóstico de la EAI se considera
menos benigno que en otros tiempos.
 Cuando estos niños son adultos jóvenes, sobre todo aquellos en los que
persisten las ausencias, tienen problemas psicosociales, particularmente en los
estudios, en las relaciones sociales, de salud mental y en su comportamiento,
La remisión de las crisis no asegura una buena evolución psicosocial, que
puede plantear dificultades emocionales y psíquicas.

Actualmente, el tratamiento que se elige para la EAI es el valproato, y la

tendencia general es a utilizarlo en monoterapia, con lo que se controla a un 80
% de los pacientes.16,26 En los casos refractarios, se suele añadir etosuximida
o lamotrigina. Está demostrada la buena tolerancia y la eficacia en monoterapia
de la lamotrigina (LTG).

La efectividad del tratamiento con etosuximida en nuestro caso nos confirma en

primer lugar el diagnóstico sindrómico planteado, a pesar del inicio tan precoz
de las manifestaciones convulsivas y confirma los recientes planteamientos en
relación con la etiología poligénica de la epilepsia de ausencia y su estrecha
vinculación etiológica con las canalopatías del sistema nervioso central.

Se ha señalado la importancia de los canales de calcio de tipo T en la

sincronización de los circuitos tálamo-corticales y se ha propuesto que esta
disfunción puede ser la responsable de los estados hipersincrónicos
cerebrales, como los observados en la epilepsia de ausencia. Esta idea se
sustenta por el descubrimiento de uno de los mecanismos de acción de drogas
anti-ausencia, como la etosuximida, que es la supresión de los canales de
calcio en las neuronas talámicas.

El presente caso nos convoca a romper algunos esquemas diagnósticos, a la

necesidad de evaluar evolutivamente a nuestros epilépticos de inicio y nos
muestra una vez más, la necesidad de generalizar técnicas diagnósticas más
precisas como el videolectroencefalograma.

XVI. BIBLIOGRAFÍA

 Enciclopedia Universal Ilustrada Europea Americana Tomo 20.

Epilepsia Página 307 – 308
 Manual De Psiquiatría Infantil J. De Ajuriaguerra 1977 Cuarta Edición
pagina 541 – 552
 Conceptos básicos de la epilepsia infantil R. A. Saiz Díaz
 Neurol Supl 2008; 4(3):30-34
http://sid.usal.es/idocs/F8/ART12313/conceptos_basicos_epile
psia.pdf

 Crisis Comiciales En La Infancia Michael V. Johnston Capitulo tratado

de peditria 17ava edicion richard E. Behrman, MD Robert M.
Kliegman, MD Hal B. Jenson, MD MADRIT- BARCELONA
AMSTERDAM BOSTON FILADELFIA LONDRES-ORLANDO PARIS-
ROMA-SYDNEY-TOKYO-TORONTO.

 F., García. Epidemiología De La Epilepsia En Latinoamérica. [Online]

Http://Es.Scribd.Com/Doc/24025463/Epidemiologia-De-La-Epilepsia.
 http://www.elnuevodiario.com.ni/variedades/5229
 http://paseandohistoria.blogspot.com/2011/02/historia-de-la-
epilepsia.html
 Epilepsias y síndromes epilépticos del preescolar y del escolar
Manuel Nieto Barrera Neuropediatra. Sevilla
 Estructura Familiar Y Epilepsia Infantil Frida Claros y Cynthia Luizaga
P. Universidad Católica BolivianaAjayu, 2006 Vol. IV No. 2
 Neuropsicología de la epilepsia: ¿qué factores están implicados?J.
Campos-Castelló
 Epilepsias y síndromes epilépticos del lactante
Enrique Bauzano-Poley, María A. Rodríguez-Vives,
Carlos Rodriguez-Barrionuevo (in memoriam)Hospital
Materno- Infantil, Málaga
 http://www.ligaepilepsia.cl/epilepsias/preguntas-frecuentes

 http://www.apiceepilepsia.org/Causas-de-la-epilepsia-Factores-de-
riesgo-Etiologia

 Alteraciones neuropsicológicas en los niños epilépticos F. Mulas,S.

Hernandez, A. Morant
http://s355284757.mialojamiento.es/es/descargas/documentos/epilep
sia/alteraciones.neuropsicol.epilepsia.revneurol.2001.pdf
 revista cubana de pediatría vol. 79, numero 3 de 2007
http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol79_03_07/ped11307.htm

 Psicología y epileptologia/ Justo Reynaldo Fabelo Roche._ La

Habana: editorial Ciencias Médicas, 2010.

 Tesis para optar al grado de Especialista en Psicología Clínica

Propuesta de una Guía para el Tratamiento del Adolescente con
Epilepsia: Susana Lara Maier
 Paradigma psicológico salubrista para la atención al paciente con
epilepsia: Justo Reinaldo Fabelo Roche 2007
 http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/4-
epilepescolar.pdf
 Salud por naturaleza: Rosas Calderón Bazán, pg 101
 Epilepsia: enfermedad sagrada del cerebro
 Cursos de orientación familiar (medicina y salud 2)