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U rticaria

Urticaria
J.L. Eseverri Asín

La urticaria constituye uno de los motivos de acción anafiláctica con shock y manifestacio-
consulta más frecuentes en la práctica médi- nes respiratorias o incluso como si se tratase
ca, la presentación aguda es extremadamente de una manifestación más dentro de un com-
común, afectando posiblemente al 10-20% de plejo proceso sistémico.
la población en algún momento de su vida.
La urticaria se caracteriza por la aparición de Inmunopatogenia
elementos cutáneos, sobreelevados, de aspec-
to eritematoso y es característico la presencia Desde el punto de vista inmunopatológico la
de prurito. El angioedema puede considerarse urticaria y el angioedema son consecuencia de
como la misma manifestación que la urticaria la liberación por parte de las células (mastocitos
pero su localización es distinta puesto que afec- y basófilos) de mediadores preformados, sien-
ta la dermis profunda y al tejido subcutáneo, do la histamina el más importante y sería el res-
es precisamente su localización, la que hace ponsable de la expresión cutánea. Otros facto-
que el angioedema no suela presentar el sín- res también son liberados a partir de los
toma prurito, sin embargo suele acompañarse mastocitos, por ejemplo el Factor Activador de
de una sensación de opresión. Plaquetas (PAF); su acción directa sobre las
El angioedema puede presentarse aislado o plaquetas hace que éstas liberen serotonina que
asociado a urticaria, aproximadamente en el podría ser uno de los responsables de la urticaria
50% de los casos suelen coexistir, en el 40% crónica. Otro mediador liberado de los mastocitos
suele presentarse la urticaria como fenómeno seria el Factor Quimiotáctico de los Eosinófilos el
único y en el 10% de los casos angioedema cual sería el responsable de la migración de estas
aislado. Tanto la urticaria como el angioedema células hacia el foco inflamatorio.
son entidades clínicas cuya etiología es varia- Un segundo grupo de mediadores van a ser
da y sus mecanismos etiopatogénicos también sintetizados por las células o tejidos circundan-
suelen ser múltiples. Suelen presentarse como tes, por acción directa de los mediadores pri-
episodios aislados de corta duración y la loca- marios; estos mediadores secundarios son de
lización dependerá del tipo de manifestación, aparición más tardía y su acción se prolonga
así como la urticaria puede afectar a toda la en el tiempo, son metabolitos del ácido
superficie cutánea el angioedema afecta al te- araquidónico, leucotrienos C y D.
jido subcutáneo siendo la región periorbitaria, La activación del complemento da lugar a la
los labios, lengua, genitales y zonas distales de producción de anafilatoxinas (C3a, C4a, C5a)
extremidades, las más afectadas; a diferencia y su acción directa sobre la superficie celular
de la urticaria no suele ser pruriginoso. es capaz de liberar histamina. El factor C5a es
La urticaria y el angioedema pueden presen- el más activo sobre la permeabilidad vascular,
tarse como única manifestación de una reac- y dado que su inhibición por parte del factor
ción alérgica; puede que formen parte de una inhibidor de anafilotoxinas se produce más tar-
reacción generalizada como puede ser una re- díamente, le hace actuar no sólo como favore-

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cedor de la permeabilidad sino que también Clasificación


como factor quimiotático de la células (eosinó-
filos, neutrófilos ....) que aparecen en el foco No existe una unanimidad de criterio a la hora
inflamatorio. de clasificar los distintos tipos de urticarias, hay
quien establece dos tipos de urticarias, aque-
Etiología llas que se presentan de manera brusca o in-
mediata ante el insulto de un agente bien sea
Las causas más frecuentes de urticaria/ específico o inespecífico, serían las urticarias
angioedema entre la población general son en agudas. En este tipo de urticarias puede de-
primer lugar los medicamentos y con menor tectarse en la mayoría de los casos un meca-
incidencia los alimentos, picaduras de insectos nismo inmunológico bien sea mediado por IgE,
y determinados antígenos tanto inhalados, in- por activación de las distintas vías del comple-
geridos o de contacto. Sin embargo, en el ám- mento o por un mecanismo de tipo celular.
bito pediátrico son los alimentos los principa-
les responsables de esta patología seguida de
los fármacos y el resto de alérgenos; esta pri- Clasificación de las urticarias crónicas
macía de los alimentos se invierte en el tiempo Urticarias físicas
a favor de los medicamentos.
Dermografismo sintomático
Cuando la urticaria aguda o angioedema se Urticaria retardada de presión
presenta en relación con ciertos periodos Urticaria al frío
estacionales debe considerarse que la etiolo- Urticaria acuagénica
gía está en función del alérgeno prevalente en Urticaria solar
Urticaria colinérgica
aquellos momentos y su mecanismo de acción Angioedema vibratorio
puede ser tanto por vía inhalatoria, como por Urticaria crónica idiopática
ingestión o incluso por contacto. Urticaria vasculitis
Algunos individuos con alergia al látex presen-
tan reacciones de hipersensibilidad tras ingerir
plátano, aguacate, castaña o kiwi. Diversas teo- Las urticarias de carácter crónico serían aque-
rías se han sugerido para explicar la existencia llas que se mantienen en el tiempo, habiéndo-
de esta doble sensibilización látex-fruta. se establecido un mínimo de seis semanas para
Los estímulos físicos son causa frecuente de ser consideradas como tal. Varias hipótesis in-
urticaria; con frecuencia un mínimo trauma es tentan explicar su origen y mecanismo, aproxi-
capaz de provocar urticaria (dermografismo), madamente el 40% de los pacientes con urti-
en otros individuos los responsables son estí- caria crónica producen autoanticuerpos IgG
mulos del tipo frío, presión, ejercicio... con acción directa contra la IgE y su receptor
Otras etiologías pueden hallarse implicadas en de alta afinidad en la superficie del mastocito
la génesis de la urticaria: aditivos (salicilatos, propiciando la liberación de histamina. Sólo en
ac. Benzóico, tartrazina), parásitos, enferme- el 20 % de los casos se consigue identificar
dades del tiroides, enfermedad sistémica (lupus, una posible causa. En otros muchos casos no
artritis reumatoide, hepatitis, carcinoma...). es posible hallar el agente causal, de ahí que
Cuando no han podido relacionarse con un sean consideradas como idiopáticas.
agente específico se han querido involucrar La urticaria empeora con distintos agentes (pre-
factores psicosomáticos. sión, frío o calor, exposición solar, estrés, alcohol,
El rascado de la piel y la consiguiente apari- aspirina y otros AINES, infecciones, etc.); valora-
ción de urticaria (signo de Darier) nos orienta remos así mismo datos que nos puedan orientar
hacia una urticaria de tipo pigmentoso, de lo- o descartar enfermedades sistémicas que cursan
calización exclusivamente en piel. con urticaria, sería el caso de autoinmunes, he-
patitis o enfermedades tiroideas.

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Los desencadenantes físicos son los agentes ma aleatoria en 6 semanas. Dentro de las
etiológicos más comunmente implicados en el urticarias crónicas son las físicas las que ocu-
desarrollo y mantenimiento de este tipo de pan el primer lugar.
urticarias.
Si nos basamos en la faceta inmunopatológica, Urticaria a frigore
las urticarias se han clasificado en inmunológicas Tras la exposición al frío aparecen de forma in-
y no inmunológicas precisamente en función de mediata urticaria y/o angioedema asociado a
que hayamos podido demostrar la existencia o prurito intenso, de localización muy caracte-
no de dicho mecanismo inmunológico. rística en función de la zona expuesta o de
contacto. Las urticarias a frigore se clasifican
Manifestaciones clínicas en dos tipos:
1. Primaria: se trataría de una forma familiar, tie-
El síntoma característico de la urticaria es el ne un carácter diferido (9-18 horas) tras la
habón que puede aparecer en cualquier parte exposición; su carácter familiar viene dado por
del cuerpo, puede ofrecer distintas formas más un tipo de herencia autosómica dominante.
o menos variables de tamaño, con tendencia a 2. Secundaria: suele asociarse a determinadas
confluir y suele acompañarse de prurito. La enfermedades (crioglobulinemia, enferme-
expresión de lesión de carácter puntiforme o dad por crioglutininas, criofibrinogenia,
morbiliforme suele ser más frecuente en las hemoglobinuria paroxística por frío, sífilis,
urticarias colinérgicas. Una de las característi- rubéola, varicela, hepatitis, infecciones virales
cas de la urticaria y/o angioedema es su carác- respiratorias, mononucleosis infecciosa ) o por
ter recidivante. inducción farmacológica (griseofulvina).
El llamado síndrome de alergia oral se caracte-
riza por afectación de la mucosa bucal y ede- Dermografismo
ma labial hasta posterior aparición de urticaria “Escribir sobre la piel”, aparece un habón in-
y/o angioedema sin descartar la posibilidad de mediatamente tras un estímulo de presión
que pueda aparecer síntomas bronquiales, moderada, su duración es muy limitada (20-
nasales, conjuntivales o gastrointestinales y 30 minutos).
excepcionalmente shock anafiláctico. Puede ser
atribuido en la mayoría de ocasiones a una Urticaria acuagénica
hipersensibilidad de tipo inmediato (mediada Es la urticaria secundaria al contacto con el
por IgE) frente a frutas. agua independientemente de la temperatura
Cuando la urticaria se mantiene por tiempo a la que se halle.
prolongado decimos que se trata de una urti-
caria crónica, este periodo se establece de for-

Angioedema. Dermografismo.

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Urticaria física.
Reacción adversa a fármacos (RAM).

Reacción cutánea a histamina (Prick-test).

Mastocitosis cutánea.

Urticaria solar
Es una respuesta inmediata, en los 5 primeros
minutos, tras la exposición solar; el primer sín-
toma es el prurito, apareciendo el eritema de
carácter reflejo, el cual se suele mantener du-
rante 2-3 horas.

Urticaria retardada de presión


Las lesiones habonosas suelen presentarse en
Urticaria habón. las zonas habituales de presión, palmas y plan-

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tas, cintura..., suele aparecer al cabo de unas Protocolo diagnóstico de la urticaria


horas de haber sufrido el estímulo y tiende a
desaparecer entre las 24-48 horas posteriores. Historia clínica
Exploración física
Urticaria colinérgica Radiología
Recuento y fórmula. Velocidad de sedimenta-
Es la urticaria crónica más frecuente y son ción globular
múltiples los agentes físicos capaces de provo- Estudio inmunológico: IgG, IgM, IgA, IgE, IgE
carla, especialmente los cambios de tempera- específica (CAP; RAST)
Estudio del complemento: C3, C4,CH50, CH 1
tura y el ejercicio, factores psicológicos como inhibidor
estrés o situaciones de ansiedad, son también Estudio función tiroidea y titulo anticuerpos
situaciones que pueden desencadenar o exa- Estudio autoinmunidad, factor reumatoide
cerbar una urticaria. No debe confundirse con Serologías víricas, VDRL, crioglobulinas
Estudio parasitológico en heces
el cuadro de anafilaxia inducida por ejercicio- Test específicos: de provocación con alimentos,
alimento. inhalantes, fármacos, cubito hielo, exposición
lumínica, agitador vibratorio, dermografómetro,
metacolina intradérmica, exposición aquagénica
Angioedema vibratorio Biopsia cutánea
Aparece en 10 min. tras la aplicación de un
estímulo vibratorio, no tardando más de dos
horas en desaparecer. específicos reafirma dicha implicación siendo
el test de provocación la prueba definitiva a la
Angioedema hereditario hora de etiquetar dicha etiología. Los test cu-
Es también una forma familiar con carácter táneos con medicamentos suelen tener una li-
autosómico se clasifica en dos tipos; el tipo I mitada rentabilidad puesto que estamos tra-
es debido a un déficit de CH1 inhibidor, esta bajando con antígenos incompletos; con los
forma de presentación suele ser el 80% de los alimentos la rentabilidad es mayor y si bien las
angioedema hereditarios mientras que el 20% baterías habituales ofrecen gran cantidad de
sería de tipo II que corresponde a una déficit falsos negativos, la utilización de alimentos en
funcional con tasas de CH1 inhibidor normal o estado natural amplía notablemente la posibi-
aumentado. Un tercer grupo lo constituiría el lidad diagnóstica. Con otros agentes supues-
angioedema adquirido por deficiencia del tamente responsables hay que recurrir al test
inhibidor de C1 esterasa. de provocación con el fin de filiar la etiología.

Diagnóstico Urticaria a frigore


Se valora la respuesta cutánea frente a la ex-
El diagnóstico, cuando existe una relación di- posición al frío ( test del cubito): se sujeta (sin
recta causa efecto, suele ser muy sencillo, la presionar) un cubito de hielo dentro de una
realización de test cutáneos confirma la sensi- bolsa en el antebrazo del paciente durante 5
bilización, la posterior detección de anticuerpos min., se mira la reacción a los 10 min. Se con-

Características diferenciales del Angioedema hereditario

C1 Inhibidor C1 Inh. funcional C4 C 1q

AEH tipo I Disminuido Normal Disminuido Normal

AEH tipo II Normal Disminuido Disminuido Normal

AE Adquirido Disminuido/Normal Disminuido Disminuido Disminuido

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sidera el test como positivo cuando aparece Dermografismo


habón y/o angioedema. Es muy fácil su reproducción tras una aplica-
ción suave (punta de objeto romo) sobre cual-
Urticaria retardada de presión quier zona de la piel, el habón es de aparición
De localización característica (áreas de presión). inmediata y suele ser visible durante unos mi-
Podemos desencadenarla sometiendo a brazo- nutos (no suele sobrepasar los 30 minutos).
antebrazo a un peso de 3-5 kg durante 10-20 Podemos utilizar un dermografómetro con una
min.; más sofisticado es la aplicación a nivel presión lineal sobre la espalda de 30g/mm2.
de espalda de una presión establecida mediante
un dermografómetro (100g/mm2); una pápula Angioedema vibratorio
indurada entre 30 min. y 6 horas tras la aplica- Es posible su reproducción tras un estímulo
ción nos confirmará el diagnóstico. vibratorio suave sobre el antebrazo durante
unos minutos, la respuesta suele ser inmedia-
Urticaria colinérgica ta y no es extraño que el edema abarque todo
Precisa un diagnóstico clínico ya que es posi- el antebrazo.
ble desencadenarla tras un baño o ducha de
agua caliente o tras un ejercicio. La lesión Urticaria solar
urticarial es posible provocarla mediante la ino- Es importante someter a la piel a distintas lon-
culación intradérmica de metacolina. gitudes de onda sobre todo porque es impor-

Algoritmo diagnóstico: Urticaria crónica

Antihistamínico H1 de 2ª
generación + evitación
factores exacerbantes

Antihistamínico H1 de 2ª
generación por la mañana + Control adecuado
Antihistamínico H1 de 1ª
generación por la noche

Antihistamínico H1 de 2ª
generación por la mañana +
Control adecuado Antihistamínico H1 de 1ª Observación
generación por la noche +
Antihistamínico H2

Antihistamínico H1 de 2ª generación
por la mañana + Antihistamínico del
Observación receptor de leucotrienos ± Control adecuado
Antihistamínico H1 de 1ª generación
por la noche

Reevaluar el diagnóstico.
Especialmente la posibilidad de
Control adecuado vasculitis considerar bolus de Observación
corticoides o Medicina alternativa

Vasculitis urticarial: hidroxicloroquina Angioedema hereditario: Profilaxis LP:


Urticaria por frío: Cyproheptadina valorar (andrógenos) Profilaxis CP:
Observación Urticaria por presión retardada: aumentar dosis andrógenos ⳯ 3,
probar con ceterizina pero suelen 7-10 días antes + plasma
requerir corticosteroides Tratamiento agudo: C1 INH

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tante descartar la existencia de una porfiria fuese inducida por alimentos o por fármacos.
eritropoyética (tipo VI, 4000 A de inducción). Evitar su contacto o ingesta es pues el segun-
do eslabón en el esquema terapéutico.
Tratamiento Los antihistamínicos H1 serían los fármacos de
elección, en casos leves- moderados suele ser
El diagnóstico entre urticaria aguda o crónica suficiente la monoterapia. Entre los antihista-
es básico dada la implicación terapéutica que mínicos de elección se halla la hidroxicina aun-
conlleva. La presentación mas frecuente en que creemos que son también de utilidad los
Pediatría es la urticaria/angioedema agudo. llamados antihistamínicos de segunda gene-
Ante el hecho de hallarnos ante un angioedema ración o antihistamínicos no sedativos que
recidivante es importante descartar el angio- obvian los efectos secundarios inherentes al
edema hereditario. En el caso de urticaria, paso a través de la barrera hematoencefálica,
angioedema crónico puede existir una remi- en este sentido son de utilidad la cetirizina,
sión espontánea a los 3-4 años de su presen- loratadina, mizolastina, rupatadina.....
tación Cuando nos hallamos ante un angioedema que
compromete seriamente la integridad del indi-
Urticaria aguda viduo o se trata de una manifestación más de
La eficacia de la terapéutica radica en primer un cuadro de anafilaxia, la primera actitud tera-
lugar en descubrir cual es el agente etiológico péutica es la administración por vía intra-
responsable de la urticaria, ello podría ser rela- muscular de adrenalina simultáneamente a un
tivamente fácil en el caso de que la urticaria antihistamínico anti H1 y un corticoide sistémico.

Clasificación de los antihistamínicos

1ª Generación 2ª Generación Nuevos Anti H1

Etanolaminas Difenhidramina
Clemastina

Alquilaminas Clorfeniramina Acrivastina


Bronfeniramina
Triprolidina

Etilendiaminas Pirilamina
Antazolina
Tripelenamina

Piperacinas Hidroxicina Cetirizina Levocetirizina


Ciclicina
Meclicina

Fenotiacinas Prometacina

Piperidinas Azatadina Loratadina Desloratadina


Ciproheptadina Ternenadina Rupatadina
Astemizol Fexofenadina
Ebastina Norastemizol
Levocabastina Carebastina
Ketotifeno Mizolastina

Otros Doxepina Azelastina

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Tratamiento de la reacción anafiláctica aguda

Adrenalina autoinyectable intramuscular: 0,15 - 0,30 ml/dosis


Antihistamínico: Clofeniramina ev/im: 0,1 mg/kg
Si se administra por vía oral: Hidroxicina: 5-25 mg/8-12 horas
Corticoides: Metil Prednisolona ev/im: 1-2 mg/kg
Si se administra por vía oral: Prednisona-Deflazacort: 1 mg/kg/día

Una mala respuesta a los antihistamínicos pue-


presión el uso de uno de estos antihistamínicos
de obligar a la administración de corticoides
(cetirizina) a altas dosis puede ser efectivo, dado
por vía oral a dosis única matinal y alterna du-
que sus efectos indeseables son mínimos y lo
rante un periodo limitado de tiempo (no suele
que obtendríamos sería un efecto sedativo,
ser necesario más de 10 días).
aunque en ocasiones sólo los corticoides
Los antihistamínicos anti H2 tienen muy poca
sistémicos suelen ser efectivos.
utilidad en las urticarias agudas y suelen rele-
En el caso de las urticarias por frío el
garse a determinados casos de urticarias cró-
antihistamínico de elección es la difenhi-
nicas no bien controladas con anti H1 ya que
dramina, en ocasiones se obtiene una mejor
suelen potenciar la acción de estos últimos.
respuesta con la asociación hidroxicina-
No deben utilizarse corticoides tópicos ni
ciproheptadina.
antihistamínicos tópicos ya que no suelen te-
La urticaria colinérgica responde bien al uso
ner ninguna eficacia frente a las lesiones
de la hidroxicina mejor que con otros antihista-
dérmicas y por el contrario son capaces de de-
mínicos.
sencadenar reacciones de fotosensibilidad.
En los casos de urticaria por presión estarían
indicados los corticoides, sobre todo en los
Urticarias crónicas casos graves, su administración a dosis única
En el caso de las urticarias crónicas los matinal y alterna minimiza sus efectos secun-
antihistamínicos tienen una eficacia relativa darios. Se han mostrado eficaces los antiin-
puesto que los responsables de las mismas son flamatorios no esteroideos, es por ello que se
otros mediadores distintos de la histamina; en suelen asociar a antihistamínicos, si bien estos
ocasiones como es el caso de la urticaria por últimos son poco eficaces administrados aisla-
damente.
Algoritmo de derivación de la urticaria crónica No existe un antihistamínico específico frente
a los casos de dermografismo si bien ocupa
URTICARIA RECIDIVANTE Y CRÓNICA una primera línea el grupo de los llamados de
primera generación tipo difenhidramina; en la

DESCARTAR mayoría de los casos no precisa ningun tipo de


tratamiento.
Parasitosis intestinales Enfermedad sistémica
Para la urticaria solar lo ideal es la utilización
Fármacos de ingesta de filtros solares así como la exposición pro-
habitual Infecciones ocultas
gresiva; los fármacos habituales (antihista-
Alimentos de ingesta mínicos, corticoides, antipalúdicos) son poco
cotidiana Urticarias físicas eficaces.
En el caso del angioedema hereditario el trata-

SÍ NO miento se basa en la administración de ácido


epsilon-aminocapróico y ácido tranexámico. En
casos más severos se recomienda la utilización

NO DERIVAR DERIVAR de andrógenos del tipo danazol o estanazol.


ATENCIÓN ESPECIALIZADA

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