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Trastornos del Sueño

Chapter · January 2012

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Maria Rosa Peraita-Adrados

Hospital General Universitario Gregorio Marañón
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17 Trastornos del sueño
Mª Rosa Peraita Adrados

Contenido Puntos clave

1. Introducción y reseña histórica
Entre otras funciones, el sueño permite que tanto
2. Semiología electrofisiológica del sueño
el cuerpo como el cerebro se recuperen del desgaste
3. Sueño y funciones fisiológicas
fisiológico que se da en vigilia y se preparen para
4. Trastornos del Sueño
afrontar la vigilia siguiente.
5. Insomnio
Los trastornos del sueño repercuten en la
6. Hipersomnias
conducta, la cognición y el estado emocional
7. Trastornos del ritmo circadiano de sueño
durante la vigilia, y éstos, a su vez, influyen sobre
8. Parasomnias
las características y la calidad del sueño.
9. Trastornos del sueño asociados a enfermeda-
El insomnio es la expresión de un estado de exce-
des neurológicas
siva activación psicofisiológica. La evaluación del
paciente es clínica. El PSG se reserva para los casos
en que haya otra enfermedad que lo justifique. Su
Abreviaturas tratamiento es multidimensional.
La narcolepsia-cataplejía es debida a la pérdida
ASDA: American Sleep Disorders Association (S.i.)
selectiva de neuronas que producen el péptido hipo-
BIPAP: bi-level positive airway pressure (S.i.); dos
cretina en el hipotálamo perifornical. El protocolo
niveles de presión positiva continua en la vía aérea
de estudio consiste en pruebas subjetivas y objeti-
CPAP: Continuous positive airway pressure (S.i.);
vas. Entre las últimas, un registro PSG seguido
presión positiva continúa en la vía aérea
de una prueba de latencia múltiple del sueño, un
ICSD: International Classification of Sleep Disorders
estudio in­munogenético (se trata de una enfer-
(S.i.)
medad inmunomediada) y, en casos dudosos, una
MPES: Movimientos periódicos de las extremida-
determinación de hipocretinas en el LCR.
des
Para definir el SAHOS la sintomatología y la poli-
N-C: Narcolepsia-Cataplejia
somnografía son fundamentales. Ninguno de sus
PSG: Polisomnografía
síntomas más frecuentes discrimina por si solo, y
SAHOS: Síndrome de apneas-hipopneas obstruc-
menos aún en la infancia, aunque la combinación
tiva del sueño
de síntomas facilita el diagnóstico que requiere de
SAS: Síndrome de apnea del sueño (se refiere a
una prueba objetiva como la PSG.
apneas centrales)
La prevalencia de las parasomnias es mayor en
SPI: Síndrome de piernas inquietas
edad pediátrica, lo que sugiere que factores madu-
rativos y del desarrollo, son importantes en su etio-
logía. El principal diagnóstico diferencial, a veces
difícil, es con las crisis epilépticas nocturnas.
2 II Grandes síndromes neurológicos
1. Introducción y reseña histórica
Hasta la primera mitad del siglo XX se
pensaba que el sueño era un proceso pasivo
debido a una disminución de la actividad cere-
bral. El sueño consistía en una inactividad gene-
ralizada con inmovilidad del tronco y de las
extremidades.
La estimulación de la formación reticular del
tronco del encéfalo provocaba una activación en
el electroencefalograma (EEG) y una reacción de
despertar (Moruzzi y Magoun, 1949). Esta teoría
del SRAA, apoyada en una base anatómica, era
una teoría pasiva del sueño que hoy día se ha
desechado.
En años sucesivos, la evidencia de que varios
procesos activos controlaban el sueño se abrió
paso de forma incontestable. El descubrimiento
de los movimientos oculares rápidos (Aserinsky
y Kleitman, 1953), es decisivo para la investiga-
ción del sueño. Estos autores observan a través
de los párpados del niño dormido movimientos
oculares rápidos de aparición cíclica. Dement y
Kleitman (1957), describen el sueño REM "rapid
eye movements" y definen la estructura cíclica
del sueño, lo que dio lugar a una clasificación
en estadios, al comprobar que el EEG no era
homogéneo durante el periodo de sueño. Poco
tiempo después (Jouvet, 1965) individualiza
las estructuras a nivel del tronco del encéfalo,
responsables del sueño REM, y se establece defi-
nitivamente el dualismo entre los dos tipos de
sueño: REM, desincronizado o sueño paradójico
y No-REM, sincronizado o sueño lento. ¿Cómo se
genera el sueño REM y el ciclo NREM-REM? Se
genera por interacción de las neuronas colinér-
gicas "REM-on" y las neuronas monoaminérgicas
(serotonina, noradrenalina) "REM-off". Cuando
las neuronas colinérgicas se relajan de la inhibi-
ción de las monoaminas, excitan a las neuronas
de la formación reticular que ponen en marcha
los signos del sueño-REM.
El sueño es un estado esencial para el orga-
nismo, estrechamente ligado al de vigilia. Esto
se deduce de la cantidad de procesos fisiológi-
cos y cognitivos en los que está implicado, y de
los efectos de su privación o su alteración. Entre
otras funciones, permite que tanto el cuerpo
como el cerebro se recuperen del desgaste fisio-
lógico que se da en vigilia y se preparen para
afrontar la vigilia siguiente. Procesos que se
inician en vigilia, como por ejemplo el apren-
dizaje, se continúan y consolidan durante el
sueño.
Los dos tipos de sueño, REM y no REM,
desempeñan papeles específicos aunque
complementarios. Resulta difícil separar sus
funciones, ya que son interdependientes. Por
otra parte, los trastornos del sueño repercuten
en la conducta, la cognición y el estado emocio-
nal durante la vigilia, y éstos, a su vez, influyen
sobre las características y la calidad del sueño.
2. Semiología electrofisiológica del
sueño
2.1 Fases y ciclos del sueño
La neurofisiología nos muestra que la transición
de la vigilia al sueño lento profundo se hace gradual-
mente. El sueño-NREM se subdivide en cuatro estadios
o fases, que incrementan su profundidad progresiva-
mente, como lo demuestra la necesidad de un estímulo
cada vez más intenso para despertar al sujeto. Cuando
el sujeto se adormece desaparece el ritmo alfa, que es
el ritmo de reposo con los párpados cerrados y aparece
la Fase 1, constituida por frecuencias theta de 4 a 6
ciclos/seg. y ondas agudas que se denominan puntas de
vértice. Después de algunos minutos aparece la Fase 2
o sueño ligero, caracterizada por la presencia de husos
de sueño (11-16 c/seg.) y de complejos K (ondas bifási-
cas lentas y amplias). Después aparece la Fase 3 o sueño
profundo, estadio que muestra entre un 20 y un 50% de
ondas lentas, delta, de gran amplitud y una frecuen-
cia de 2 c/seg. Finalmente el sujeto alcanza la Fase 4 o
sueño muy profundo, cuando el EEG muestra más del
50% de ondas lentas de 2 c/seg., extraordinariamente
amplias. Se denomina sueño lento profundo a la suma
de las fases 3 y 4. A continuación aparece la llamada
Fase REM, caracterizada por un EEG de baja amplitud
(desincronizado) y frecuencias similares a las de la Fase
1 salvo la presencia, no constante, de "ondas en diente
de sierra"; por salvas de movimientos oculares rápidos
y conjugados y por una atonía muscular. Si se despierta
al sujeto en esta fase obtendremos un relato de sus enso-
ñaciones.
La estructura del sueño es cíclica, al sueño NREM le
sigue el primer episodio de sueño REM a los 90 minutos
aproximadamente. Existe un mayor porcentaje de sueño
de ondas lentas en las primeras horas de la noche, una
recurrencia periódica de la fase REM cada 90-100 minu-
tos, y un mayor porcentaje de esta fase en la segunda
mitad de la noche. El porcentaje de los estadios de sueño
en el sujeto adulto sano y en relación con el tiempo total
de sueño, puede esquematizarse como sigue: Fase 1, 5%;
Fase 2, 50%; Fase 3+4, 25% y Fase REM, 20%. Denomina-
mos hipnograma a la gráfica que representa el desarrollo
temporal del sueño (Fig. 17.1).
En el bebé y en el anciano los criterios menciona-
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL
Figura 17.1 Hipnograma.
Hipnograma del sueño de un joven. Se puede observar la estructura cíclica del sueño NREM-REM. Cada 90 minutos aproximada-
mente aparece el sueño REM y la cantidad de ésta fase es superior durante la segundad mitad de la noche.
dos varían considerablemente. En el niño recién nacido
y en el lactante las fases de sueño se denominan: Sueño
tranquilo (equivalente al sueño NREM del adulto), Sueño
Activo (equivalente al Sueño REM) y Sueño indetermi-
nado). El sueño-activo en el recién nacido representa
más del 50% del tiempo total de sueño. En el anciano
el sueño se vuelve polifásico, como el del recién nacido,
pero con un porcentaje netamente inferior de sueño de
ondas lentas y de sueño REM. Existen criterios unifi-
cados para identificar las fases de sueño en el sujeto
adulto gracias al Manual de Rechtschaffen y Kales editado
en 1968, mientras que en el recién nacido y en el lactante
se utiliza el Manual de Anders et al de 1971.
2.2 Polisomnografía (PSG)
La PSG es la técnica para el estudio del sueño
humano en el Laboratorio o Unidad de Sueño. La meto-
dología está estandarizada en todos los laboratorios de
sueño debido a las directrices de la ASDA. Consiste en
el registro simultáneo y continúo de diferentes varia-
bles fisiológicas: del encefalograma, del oculograma y
del miograma de los músculos submentonianos, que
nos permiten identificar las fases de sueño mencionadas
(Fig. 17. 2). Si el protocolo de estudio, de una determi-
nada patología lo requiere, se monitorizan además otros
parámetros: electrocardiograma, respiración, saturación
de oxihemoglobina en la sangre, ronquido, movimien-
3
tos de las extremidades, tensión arterial, tumescencia
del pene, etc. Mediante técnica digital computarizada el
PSG se sincroniza con la filmación en vídeo del paciente,
para correlacionar su conducta con el registro de sueño.
3. Sueño y funciones fisiológicas
3.1 Sistema motor y fenómenos motores
La actividad tónica muscular y la excitabilidad
tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante
el sueño NREM. Pueden apreciarse algunos movimien-
tos esporádicos asociados, como los sobresaltos hípnicos,
que consisten en contracciones musculares violentas que
interesan a toda la musculatura corporal o a una parte
de la misma, que pueden acompañarse de una sensación
de "caída en el vacío" y de fenómenos neurovegetativos
(taquicardia, taquipnea, sudoración) y que se siguen de
un aligeramiento del sueño. Durante el sueño REM se
produce una abolición de la actividad tónica muscular
y de los reflejos. Se trata de una inhibición activa de las
vías motoras. Puede observarse, sobre todo en el niño,
una mímica facial muy expresiva consistente en sonrisas
muecas, suspiros, vocalizaciones, etc.
4 II Grandes síndromes neurológicos

Figura 17.02 Polisomnograma.

Muestra una época (30 seg.) de un registro polisomnográfico. De arriba a abajo los canales registran: oculograma izdo
(left eye), oculograma decho (right eye), miograma submentoniano (EMG), encefalograma (C3-A1 y C4-A1), cardio-
grama (EKG), respiración nasal (nasal resp.), respiración torácica (thor. resp.) y miograma del músculo tibial (leg mio.).
(Figura adaptada del Manual de Rechtschaffen y Kales, 1968).

3.2 Funciones cardiovascular y respira- sueño, no habiéndose observado una relación precisa
toria. Sistema autonómico con una secuencia determinada de las fases de sueño. La
Tanto las frecuencias cardiaca y respiratoria,
como la tensión arterial, tienden a disminuir progresiva-
mente a lo largo del sueño, permaneciendo regulares y
estables hasta el despertar final. Durante el sueño REM
se observa irregularidades de la respiración y del ritmo
cardiaco. También la tensión arterial puede sufrir varia-
ciones bruscas de hasta 30-40 mm. de mercurio. Estas
irregularidades de tipo fásico, varían de un individuo a
otro, y suelen coincidir con los periodos de intensa acti-
vidad ocular. En el sueño REM se observa también erec-
ciones del pene y tumescencia del clítoris.
3.3 Sistema endocrino: hormonas
La secreción hormonal está estrechamente ligada al
ritmo vigilia-sueño y cada hormona tiene un patrón de
secreción específico. Todos los perfiles hormonales tienen
en común un modo de secreción en forma de picos de
breve duración, variando de uno a veinte en 24 horas,
dependiendo de la hormona. El estudio de la secreción
hormonal circadiana se realiza mediante extracciones de
sangre repetidas cada 30 minutos, a lo largo del día. La
hormona del crecimiento se secreta en la primera hora
de sueño, durante el sueño de ondas lentas. Los picos
de secreción de la prolactina se observan durante el
hormona tiroidea exhibe su pico de secreción máximo
al final de la actividad diurna inmediatamente antes
del adormecimiento, y la secreción de ACTH, de corti-
sol y de adrenalina acontece hacia el final del periodo
de sueño, preparando al organismo para la vigilia. La
secreción de melatonina está ligada a la alternancia luz-
oscuridad. Los niveles diurnos son muy débiles y alcan-
zan su máximo antes del adormecimiento.
3.4 Termorregulación
Durante el sueño la temperatura corporal disminuye
alcanzando los valores mínimos en la segunda mitad de
la noche. A la disminución de la temperatura corporal
corresponde una disminución paralela del metabolismo
basal. La función termorreguladora se mantiene exclu-
sivamente durante el sueño NREM; un aumento de la
temperatura corporal se acompañará de un aumento
de la frecuencia respiratoria, vasodilatación periférica
y sudoración. Por el contrario, una disminución de la
temperatura corporal provocará una vasoconstricción
cutánea. Durante el sueño REM el hipotálamo no ejerce
su función de "termostato" y ante modificaciones extre-
mas de la temperatura ambiente, calentamiento o enfria-
miento pasivo, se produce un despertar o un pasaje a
una fase de sueño lento (Parmeggiani et al, 1987). Por lo
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 5

que respecta a la temperatura ambiente, el frío impide el 5.1 Insomnios ocasionales o de corta
adormecimiento, aumenta los movimientos corporales y duración
acorta la duración del sueño a expensas del sueño ligero,
mientras que el calor, disminuye el porcentaje del sueño se deben a causas externas al organismo:
de ondas lentas. insomnio debido a una falta de higiene del
sueño, insomnio ligado a causas medioam-
bientales, insomnio de ajuste (a situaciones de
3.5 Actividad mental durante el sueño fuerte contenido emocional), insomnio secun-
dario a cambios bruscos de horario, insomnio
El sueño REM favorece la consolidación del apren-
debido a un estrés físico ocasional (dolor, prurito,
dizaje y la formación de las huellas de la memoria. En
tos) y, por último, insomnio de rebote debido a la
esta fase se producen los ensueños que guardan una
supresión brusca de ciertos hipnóticos (Peraita-
íntima relación con nuestras experiencias cuando esta-
Adrados, 2003). Estos tipos de insomnio son los
mos despiertos. Según la teoría de activación-síntesis
más frecuentes y responden bien al tratamiento
(Hobson y McCarley, 1977), los sueños se deben a brotes
con hipnóticos. A los 15 días de iniciado el trata-
de actividad eléctrica que difunden desde áreas subcor-
miento se debe sustituir progresivamente por
ticales a nivel del tronco del encéfalo hasta la corteza
medidas higiénicas. La ligazón de estos trastor-
occipital, durante el sueño REM. La corteza cerebral
nos a una causa determinada y perfectamente
integraría elementos sensoriales, motores, emocionales
identificable es el elemento crucial para un diag-
y los condensaría en una experiencia un tanto caótica,
nóstico diferencial adecuado. El insomnio no
a modo de historia, que sería la ensoñación.) La activa-
constituye un problema para la salud del sujeto,
ción del sistema límbico durante el REM puede explicar
salvo el generado por la prescripción de un
la intensidad emocional de las ensoñaciones (Maquet et
tratamiento prolongado que pueda cronificarlo.
al, 1996). También en el sueño NREM existe actividad
mental de tipo pensamiento, sin las alucinaciones visua-
les y la carga emocional de las ensoñaciones del REM.
5.2 Insomnio crónico
4. Trastornos del sueño
se debe a causas intrínsecas al organismo,
más complejas y peor definidas desde el punto
de vista fisiopatológico. La ICSD distingue:
4.1 Clasificación y tipos de trastornos
de sueño -Insomnio psicofisiológico: se asocia a un factor de
tensión somatizada y a otro de condicionamiento desfa-
En 1979, la ASDA elaboró una clasificación interna-
vorable al sueño. Este tipo de insomnio se menciona
cional de trastornos del sueño –International Classifica-
en patología médica a partir de la utilización del trata-
tion of Sleep Disorders (ICSD) – que se modificó en parte
miento hipnótico. Los pacientes tienen un alertamiento
en 1990 y más recientemente en 2005 (ICSD 2). En ella,
fisiológico excesivo, y en el PSG se observa taquicardia,
de modo esquemático, los trastornos del sueño se divi-
pequeñas contracciones musculares u otros signos, que
den en: insomnios, hipersomnias, trastornos del ritmo
confirman un alertamiento parcial durante el sueño. En
circadiano de sueño y parasomnias. Además se tienen
la personalidad de estos enfermos destacan rasgos de
en cuenta los trastornos asociados a enfermedades
ansiedad y de depresión. Son personas que tienden a
médicas o psiquiátricas, y las nuevas patologías recono-
interiorizar los conflictos (a "rumiarlos"), con una baja
cidas.
capacidad de afrontar el estrés y tendencia a quejas
hipocondríacas.
5. Insomnios -Mala percepción del sueño: entre un 5 y 10% de
pacientes se quejan de dormir muy poco o nada, lo que
El insomnio es un trastorno de la vigilia que
no se corresponde con los resultados objetivos del PSG.
dura las 24 horas del día y se manifiesta clínica-
Este tipo de pacientes presenta un pseudoinsomnio o se
mente como la percepción de un sueño insufi-
trata de simuladores.
ciente, difícil de conseguir, insatisfactorio y no
Además, hay que considerar los insomnios orgáni-
reparador. Durante el día, el paciente presenta
cos, asociados a enfermedades psiquiátricas, neurológi-
cansancio, trastornos de la atención, de la
cas y somáticas.
concentración y de la memoria, además de irri-
El 90% de los pacientes deprimidos duermen mal.
tabilidad y humor depresivo.
En la depresión grave, el paciente no duerme tampoco
durante el día. La ansiedad origina un 45% de insom-
6 II Grandes síndromes neurológicos

nios de causa psiquiátrica. También asocian insomnios medidas generales higiénicas, técnicas de rela-
la manía, la esquizofrenia, el trastorno de pánico y los jación, terapia cognitivo-conductual, psicotera-
trastornos de la alimentación, entre otros. pia y con administración de fármacos (Peraita-
Adrados et al, 1999).
Habida cuenta de la diversidad de factores
5.3 Insomnio asociados a trastornos que contribuyen a la aparición del insomnio,
neurológicos el tratamiento más efectivo es el que combina
adecuadamente todas estas medidas.
se observan en enfermedades degenerati-
vas cerebrales, demencias, EP, IFF (véase poste-
A) Higiene del sueño
riormente), epilepsia y en la cefalea ligada al
Una anamnesis detallada nos permitirá conocer
sueño. El insomnio traduce una disfunción
una serie de hábitos y de comportamientos erróneos en
de las estructuras activas del sueño o puede
el insomne, que lejos de atenuar el trastorno, lo mantie-
deberse a una patología psicosomática asociada
nen y lo agravan. Muchas veces, el paciente tendrá que
a la enfermedad neurológica (dolor, dificul-
asumir una forma de vida diferente, sustituyendo sus
tad respiratoria, ansiedad por el déficit funcio-
hábitos previos por otros de mayor valor adaptativo.
nal, etc.). Las correlaciones anatomoclínicas,
Hauri es uno de los autores que más ha enfatizado en
unidas a los hallazgos del PSG y a las técnicas de
los principios de la higiene del sueño ante todo paciente
imagen cerebral (tomografía axial computari-
que consulta por insomnio. Existe una serie de medidas
zada y resonancia nuclear magnética funcional),
básicas de aplicación general a todo insomne:
permiten comprender mejor los mecanismos de
Limitar el tiempo pasado en la cama.
estos insomnios.
Utilizar la cama solamente para dormir y para la
Las enfermedades somáticas se acompa-
actividad sexual, evitando comer, leer, ver la TV o escu-
ñan de insomnio no solamente porque cursan
char la radio en ella.
con síntomas como dolor, disnea o fiebre, sino
Mantener un horario de sueño constante, levantán-
también por la ansiedad y la depresión con que
dose todos los días a la misma hora.
suelen asociarse.
No prolongar las horas habituales de sueño durante
El insomnio se diagnostica y se trata en la
el fin de semana.
consulta de medicina general con un mínimo
Practicar ejercicio físico diario, siempre durante la
de exploraciones complementarias y, en algu-
mañana o a primera hora de la tarde.
nos casos, con la colaboración del especialista.
Procurar un ambiente en el dormitorio confortable,
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la
sin ruido y sin temperaturas extremas.
historia clínica. Hay tres preguntas clave para
Horarios de comidas regulares y apropiados.
identificar la dificultad con el sueño: "¿le cuesta
Abstención del consumo de drogas y estimulantes
conciliar el sueño?", "¿se despierta varias veces
(cafeína, nicotina, alcohol, etc.) y de medicamentos que
durante la noche?", "¿tiene un despertar final
provoquen insomnio.
adelantado?". Las respuestas definen el tipo de
Evitar la rumiación de los problemas al acostarse.
insomnio que presenta el paciente (de concilia-
No dormir siestas durante el día para consolidar el
ción, de mantenimiento o por despertar precoz)
sueño de la noche; esta medida debe ser más flexible en
y orientan acerca del tipo y causa del insom-
pacientes ancianos.
nio. Raramente se debe recurrir a la utilización
B) Terapias comportamentales
del laboratorio de sueño para un registro PSG,
Los tratamientos comportamentales están especial-
exploración costosa y limitada a unidades de
mente indicados en los casos de insomnio psicofisioló-
sueño en los grandes hospitales. Esta explora-
gico por dificultad para conciliar el sueño, aunque su
ción se utiliza no para evaluar el insomnio en
utilización se recomienda en la mayor parte de las otras
sí, sino para descartar que el paciente presente
formas de insomnio. No se indican en el insomnio tran-
una patología asociada (ronquido, apneas, movi-
sitorio u ocasional provocado por perturbaciones exte-
mientos periódicos de las extremidades, etc.).
riores al organismo. Existe abundante literatura sobre
esta materia, aunque debemos resaltar algunas limita-
ciones: su eficacia nunca es espectacular y los procedi-
5.4 Tratamiento mientos utilizados carecen de especificidad.
C) Psicoterapia
Para tratar un insomnio se utilizan diversas Los pacientes con insomnio crónico tienden a no
estrategias, a veces de forma simultánea, y otras, expresar sus sentimientos y a reprimir sus conflictos
de forma sucesiva atendiendo a su etiología: emocionales. En consecuencia, se produce una tensión
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL
nerviosa que sería la responsable del insomnio. Se
han utilizado diversas técnicas de psicoterapia, pero
los datos disponibles son escasos y resulta imposible
hacerse una idea de su eficacia real en el tratamiento
del insomnio. En principio, la psicoterapia puede reco-
mendarse a pacientes con un gran componente ansioso
y síntomas y signos psicopatológicos reveladores de una
neurosis clínica.
D)Tratamiento farmacológico
Los fármacos pueden utilizarse con una doble
finalidad: como tratamiento sintomático del insom-
nio en sentido estricto, o como tratamiento de un tras-
torno psiquiátrico en cuyo contexto el insomnio sea un
síntoma destacado. En el primer caso se utilizan los
hipnóticos en una sola toma a la hora de acostarse. En el
segundo caso, los medicamentos ansiolíticos, antidepre-
sivos o neurolépticos se administran adecuando la dosis
a la existencia del insomnio, suministrando toda, o casi
toda la dosis, a la hora de acostarse.
Hipnóticos
Como principio fundamental conviene
recordar que la toma de un hipnótico durante
algunos días o semanas es uno de los tratamien-
tos del insomnio, y la toma de varios hipnóticos
a dosis elevadas durante meses es una de sus
causas. La prescripción de estos psicofármacos
debe evitarse en pediatría y hacerse con mucha
prudencia en la edad geriátrica (Tabla 17.1).
Tabla 17.1 "Hipnótico ideal".
Absorción rápida
Inducción rápida del sueño
Unión selectiva a receptores
Inducción de sueño fisiológico
No metabolitos activos
Semivida óptima
No efectos residuales
No insomnio de rebote
No tolerancia
No ansiedad diurna
No insomnio por despertar final adelantado
No dependencia física
No interacción con etanol
No depresión respiratoria
No reacciones adversas neuropsiquiátricas
7
Las benzodiacepinas (BZD) han sido los
hipnóticos más utilizados en las últimas tres
décadas. Las diferencias clínicas entre estos
fármacos dependen en gran medida de sus
características farmacocinéticas. Debido a que
todas las BZD usadas como hipnóticos tienen
una velocidad de absorción elevada, una gran
liposolubilidad y, por lo tanto, una distribución
rápida en el SNC, el criterio para prescribir un
determinado fármaco debe basarse en la dura-
ción de su efecto. La importancia de la semi-
vida de eliminación es decisiva, distinguiéndose
tres tipos de BZD: de acción corta, intermedia y
prolongada. También debe valorarse la potencia
del fármaco, que se relaciona con la afinidad por
el receptor.
Las BZD de acción ultracorta y corta (mida-
zolam, triazolam), son eficaces en el insomnio de
conciliación, en el insomnio transitorio y en el
debido al "jet lag" o síndrome de desfase hora-
rio tras vuelos intercontinentales. Su utilización
prolongada provoca un insomnio por despertar
final adelantado y ansiedad diurna. Su suspen-
sión ocasiona un importante insomnio de
rebote.
Las BZD de acción intermedia (lorace-
pam, oxacepam, flunitracepam, lormetacepam,
temacepam, nitracepam, brotizolam), además
de su efecto hipnótico producen también ansio-
lisis, ya que su acción se prolonga durante la
vigilia por su mayor semivida plasmática.
Las BZD de acción prolongada (flurace-
pam, diacepam, quacepam) deben utilizarse en
los pacientes que necesitan un efecto ansiolítico
a lo largo del día. La acción sedante diurna no
está exenta de riesgos, sobre todo en ancianos.
El insomnio de rebote es menor que con las BZD
de acción corta, debido a su eliminación más
lenta.
A grandes rasgos, el efecto de las BZD sobre el
sueño consiste en un acortamiento de su latencia, una
disminución de los despertares nocturnos, un aumento
porcentual del sueño de profundidad media (fase 2), una
disminución porcentual del sueño lento profundo (fases
3 y 4) y, en menor grado, una disminución del porcen-
taje relativo de sueño paradójico o REM. En definitiva, el
insomne experimenta una mejoría cualitativa del sueño
y de la vigilia, aunque la estructura de su sueño se modi-
fique por la medicación hipnótica. Tras pocas semanas
de tratamiento, la pérdida de eficacia de estos medica-
mentos es la regla; este problema se puede soslayar si se
usa una pauta cíclica de administración de las BZD, con
periodos de tratamiento y periodos de descanso.
Los efectos secundarios de las BZD suelen ser leves,
8 II Grandes síndromes neurológicos

salvo en el anciano o en caso de una enfermedad conco- Sus consecuencias son graves: fracaso escolar,
mitante (p.e., síndrome de apnea del sueño.) Se carac- escaso rendimiento laboral, conflictos familiares y socia-
terizan por somnolencia o cansancio diurnos, disminu- les, accidentes de tráfico y laborales. Su diagnóstico
ción del rendimiento intelectual, palpitaciones, náuseas, requiere una anamnesis minuciosa (horarios de sueño,
temblores, sudoración, vértigo, cefalea, disartria, ataxia, de trabajo y ocio, hábitos alimentarios, ingesta de alcohol
alteraciones del humor, irritabilidad y amnesia ante- y de fármacos) y algunas pruebas específicas ya mencio-
rógrada. Alguno de estos efectos es una consecuencia nadas. La somnolencia puede ser fisiológica y relacio-
lógica de la acentuación o extensión del efecto sedante narse con la edad o con un estado determinado: período
dependiente de la dosis y de las posibilidades metabó- premenstrual, embarazo, ejercicio físico intenso, etc. La
licas del paciente. En algunos casos se puede observar somnolencia es un síntoma frecuente en la población
efectos paradójicos, caracterizados por ansiedad al día general. Los malos hábitos de sueño, debidos a horarios
siguiente, sobre todo cuando se administran BZD de irregulares o inapropiados, constituyen, con diferencia,
acción ultracorta o corta. la principal causa de somnolencia.
Las enfermedades responsables de la somnolencia
Desde hace unos pocos años se dispone en son de dos tipos. Las primeras corresponden a verda-
la farmacopea de hipnóticos no ligados estruc- deros trastornos de la vigilia, están bien identificadas
turalmente a las BZD, pero con un mecanismo desde el punto de vista clínico y fisiopatológico. El
de acción análogo; estos son zolpidem (imidazo- resto son enfermedades de etiología múltiple: somática
piridina) y zopiclona (ciclopirrolona). Tienen una (neurológica, metabólica, cardiovascular, neumológica),
semivida corta y respetan mejor que las benzo- psíquica (depresión, neurosis de conversión, simula-
diacepinas la arquitectura del sueño. Además, ción) o exógena (medicamentos y alcohol), que compor-
parece que estos nuevos hipnóticos no provo- tan, entre otros síntomas, alteraciones de la vigilia.
can insomnio de rebote y reducen los fenóme- La somnolencia patológica primaria se observa en
nos de tolerancia y dependencia. los siguientes procesos:
Antidepresivos y neurolépticos. Como
tratamiento del insomnio en pacientes deprimi-
6.1 Narcolepsia-Cataplejia (N-C)
dos, se prefiere utilizar antidepresivos sedantes.
Se deben administrar en una sola dosis antes de
Descrita hace más de un siglo (Gelineau,
acostarse. La ventaja de los antidepresivos es
1880) su prevalencia se estima entre un 0,2 y un
la ausencia de tolerancia, y el principal incon-
1,6 por 1.000 dependiendo de las series. Inicial-
veniente, los efectos anticolinérgicos. La dosis
mente, la narcolepsia se consideró una enferme-
necesaria es de tres a cinco veces menor que la
dad del sueño de movimientos oculares rápidos
utilizada para obtener una acción antidepresiva.
(REM) y más tarde un trastorno del ritmo circadiano
Los antidepresivos tricíclicos tienen un efecto
vigilia-sueño. También se ha intentado explicar
hipnótico inmediato. Su efecto sobre la estruc-
por una alteración de la regulación homeostática
tura del sueño consiste en un alargamiento de la
del sueño. Hoy día, se considera una enferme-
latencia de la fase REM, disminución porcentual
dad del sistema hipocretinérgico (De Lecea et al,
de esta fase, aumento porcentual del sueño lento
1998), sistema implicado en el mantenimiento de
profundo e incremento de la actividad motora
la vigilia, ya que se ha demostrado la ausencia de
durante el sueño a expensas de movimientos de
hipocretina-1 (Hcrt-1) en el líquido cefalorraquí-
las piernas. Se prefieren a las BZD en los pacientes
deo de los enfermos (Nishino et al, 2000; Mignot
que asocian un síndrome de apnea del sueño, ya
et al, 2002) y la ausencia de neuronas producto-
que no tienen efecto depresor sobre la respira-
ras de Hcrt-1 en el hipotálamo lateral perifornical
ción e incrementan el tono de la musculatura de
(Peyron et al, 2000).
la vía aérea superior, impidiendo su colapso. En
Su carácter genético ya se intuyó desde la
pacientes psicóticos con insomnio grave se debe
primera observación de Westphal, en 1877, la
utilizar neurolépticos sedantes, administrando la
herencia es autonómica dominante, y reciente-
mayor parte de la dosis al acostarse.
mente se ha identificado una mutación en el gen
MOG en una familia madrileña con 12 miembros
narcolépticos (Hor et al, 2011). Existe una estre-
6. Hipersomnias cha relación entre narcolepsia y sistema HLA
(Honda et al, 1986), aunque no se ha podido
La somnolencia diurna excesiva es un
demostrar que se trate de una enfermedad
síntoma frecuente y a menudo infravalorado
autoinmune.
por el médico.
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL
La enfermedad aparece en la adolescen-
cia y los síntomas surgen de forma escalonada.
Clínicamente, este síndrome se caracteriza por
una tétrada sintomática: a) los accesos de sueño
irresistibles, que tienen una duración variable y
aseguran un nivel de vigilancia normal durante
un período que varía según los sujetos; b) los
ataques de cataplejía, que son episodios de
atonía muscular desencadenados por factores
emocionales (risa, sorpresa, miedo, etc.); los
otros síntomas, c) alucinaciones (multisensoria-
les: visuales, somestésicas, auditivas) llamadas
hipnagógicas al adormecerse o hipnopómpicas
al despertar, y d) parálisis de sueño o imposi-
bilidad total de movimiento al adormecerse
o al despertar, son más infrecuentes. El sueño
nocturno está muy perturbado, aunque su
duración es normal. En la bibliografía reciente,
se hace un gran hincapié en la asociación narco-
lepsia y trastorno de conducta del sueño REM,
al igual que sucede en otras enfermedades
neurodegenerativas. Investigaciones recientes
destacan los aspectos metabólicos de la N-C.
Honda confirmó en su serie de pacientes narco-
lépticos, un porcentaje elevado (12%) de diabe-
tes mellitus (DM) tipo 2 (Honda et al, 1986). En
la última década se destaca la frecuencia de la
obesidad entre los pacientes narcolépticos (Pöll-
macher et al, 2007). Las causas de la obesidad
pueden estar relacionadas con el trastorno de
la transmisión hipocretinérgica y la actividad
del sistema nervioso autónomo, metabolismo
basal y sistema leptina-grelina responsable de la
señalización de la necesidad calórica, apetito y
saciedad. Las Hcrts tienen un efecto estimulante
del apetito y un efecto estimulante del meta-
bolismo basal en los animales. El déficit de Hcrt
conduce a una reducción del metabolismo basal
proporcionalmente mayor que la reducción del
apetito, lo que conduce a un balance calórico
positivo y a la obesidad. La ausencia de Hcrt
predispone al síndrome metabólico. Una gran
mayoría de los pacientes narcolépticos presen-
tan trastornos en la conducta alimentaria con
necesidad imperiosa de comer lo que interfiere
con su actividad cotidiana, su sueño nocturno y
provoca un aumento de peso.
El diagnóstico de esta enfermedad es clínico
y se confirma en el laboratorio de sueño con un
PSG seguido de una prueba múltiple de laten-
cia del sueño a la mañana siguiente, en el que
se demuestre que la latencia media de adorme-
cimiento es menor de 8 minutos y que se dan,
al menos, tres inicios del sueño en fase REM. El
estudio inmunogenético mostrará un haplotipo
9
HLA DR2-DQ1 positivo, y el análisis del LCR, un
nivel del péptido hipocretina/orexina-1 indetec-
table (< 100 pg/mL).
La asociación del HLA con la NC es compleja
y se ha publicado recientemente en un estudio
realizado en pacientes europeos nuevas varian-
tes dentro de la región HLA de clase II. (Hor et
al, 2010).
No es infrecuente que el síndrome narcolep-
sia-cataplejía se asocie, además, a un síndrome
de apnea del sueño o a un síndrome de piernas
inquietas; de ahí la importancia del registro PSG
seguido de la prueba múltiple de latencia del
sueño.
Tratamiento
En el tratamiento de la narcolepsia intervienen
medidas farmacológicas y no farmacológicas. Se debe
informar exhaustivamente al paciente tanto sobre la
naturaleza de su enfermedad, como sobre el tratamiento
farmacológico disponible y sus efectos secundarios.
Además, es necesaria una orientación escolar y laboral
que puede completarse a través de un grupo de autoa-
yuda como la Asociación Española de Narcolepsia. Las
medidas psicosociales desempeñan una función impor-
tante en el tratamiento y proporcionan una ayuda psico-
lógica y académica.
La higiene del sueño es fundamental; el paciente
debe dormir un número de horas suficiente y evitar la
privación de sueño. Los horarios de acostarse y levan-
tarse deben ser regulares y apropiados, incluso en los
períodos vacacionales, lo que tiende a reforzar el ritmo
circadiano vigilia-sueño. La prescripción de siestas
programadas, de una a tres veces diarias y de 10-30
minutos de duración, pautadas a lo largo del día, suele
ser muy eficaz. Estas siestas pueden disminuir la dosifi-
cación de los fármacos ya que el período "refractario" al
sueño, después de una siesta breve, tiene una duración
entre 90 y 120 minutos. Si por razones escolares o labo-
rales no se pueden dormir varias siestas, se procurará
mantener al menos la de después de la comida. En la
narcolepsia infantil, los padres y los profesores deben
conocer la im­portancia de las siestas a lo largo del día y
programar una por la mañana y otra por la tarde.
-El tratamiento farmacológico es en el
momento actual sintomático y va encaminado a
mejorar los síntomas cardinales que afectan, en
mayor o menor medida, al paciente. Los accesos
de sueño diurnos se tratan con medicamentos
estimulantes. Los más utilizados son, el metil-
fenidato y, desde hace unos años, el modafi-
nil. El modafinil es un estimulante puro de los
10 II Grandes síndromes neurológicos
receptores alfaadrenérgicos postsinápticos,
con interacción directa o indirecta con sistemas
gabérgicos y serotoninérgicos; ejerce su acción
mayor en el núcleo anterior del hipotálamo. Su
ventaja es la ausencia de efectos secundarios
periféricos sobre el sistema cardiovascular. El
modafinil tiene una semivida de 10-15 horas, no
parece interferir con el sueño normal cuando se
administra en una dosis matutina (200-300 mg),
tiene menos efectos secundarios que el metilfe-
nidato, no parece producir tolerancia y tiene un
potencial bajo de abuso. La cataplejía, las paráli-
sis de sueño y las alucinaciones hipnagógicas se
controlan satisfactoriamente con antidepresivos
tricíclicos (imipramina, clormipramina, protripti-
lina) en dosis bajas (entre 30 y 40 mg diarios) y
más recientemente con inhibidores de la recap-
tación de serotonina (fluoxetina, venlafaxina) y
con el oxibato sódico (gammahidroxibutírico).
Este último fármaco, mejora considerablemente
la calidad del sueño nocturno, incrementando el
sueño lento profundo, y mejorando los sínto-
mas diurnos fundamentalmente la cataplejía, en
dosis entre 4.5 y 9 gr. diarios y sin efectos adver-
sos importantes. Se ha administrado también en
niños con buenos resultados. Recientemente la
Federación Europea de sociedades neurológi-
cas ha elaborado unas directrices para el trata-
miento de la N-C (Billiard et al, 2006).
6.2 Hipersomnia idiopática
Enfermedad de reciente identificación,
caracterizada por una somnolencia diurna casi
permanente. Se distinguen dos formas clíni-
cas: a) monosintomática, que se distingue por
excesiva somnolencia diurna; y b) polisintomá-
tica, que conlleva, además de la somnolencia,
sueño nocturno prolongado y despertar con
"borrachera de sueño" así como desorientación
temporo-espacial. La prevalencia se desconoce,
debido a las dificultades diagnósticas. La enfer-
medad aparece en la edad pediátrica o en adul-
tos jóvenes. La prueba diagnóstica por exce-
lencia es el registro PSG de larga duración, de
24 o hasta 48 horas. El diagnóstico diferencial
se debe plantear siempre con el síndrome del
aumento de la resistencia en la vía aérea supe-
rior, que cursa con sintomatología análoga a la
del síndrome de apnea obstructiva del sueño.
No se ha encontrado ninguna asociación entre
esta enfermedad y el sistema HLA.
6.3 Hipersomnias recurrentes
Constituyen un grupo de enfermedades
poco frecuentes, caracterizadas por episodios
de hipersomnia de varios días de duración que
se repiten a intervalos variables durante varios
años. El cuadro más conocido es el Síndrome de
Kleine-Levin (Kleine, 1925), que a la hipersom-
nia recurrente asocia trastornos alimentarios,
sexuales y psícopatológicos. Las formas incom-
pletas son las más frecuentes. Este síndrome
aparece en adolescentes de sexo masculino y su
etiología se desconoce. Las hipótesis fisiopato-
lógicas aluden a una disfunción hipotalámica,
así como a anomalías en el metabolismo de la
dopamina y la serotonina. Los síntomas clínicos
recurrentes, unidos a la edad de comienzo y a la
existencia de factores infecciosos precipitantes,
sugieren una etiología autoinmune (Dauvilliers
et al, 2002), como en la narcolepsia-cataplejia.
Se ha descrito una variante en el sexo feme-
nino, consistente en una hipersomnia perió-
dica asociada a la menstruación. En los períodos
asintomáticos, la vigilia y el comportamiento
de los pacientes son completamente norma-
les. El diagnóstico es esencialmente clínico; los
exámenes complementarios se realizan para
descartar una hipersomnia recurrente de causa
orgánica (tumores del tercer ventrículo, trauma-
tismos craneoencefálicos, ictus) o psicopatoló-
gica (neurosis, depresión, etc.).
La somnolencia patológica secundaria puede
deberse a diferentes causas:
El síndrome de insuficiencia de sueño figura entre
los trastornos extrínsecos del sueño y se define como "un
trastorno que se produce en un individuo que de manera
persistente no obtiene unas horas de sueño nocturno sufi-
ciente que le permitan un nivel de vigilia normal durante el
día. El individuo presenta una privación crónica de sueño,
voluntaria pero no intencional". La insuficiencia de sueño
es un mal de nuestro siglo. Dormimos aproximadamente
una hora menos que a principios del siglo xx debido, en
parte, a la influencia de la luz artificial y la televisión. El
horario de trabajo ha aumentado progresivamente y el
porcentaje de trabajadores con turnos nocturnos o rota-
torios es más elevado que nunca.
Somnolencia debida a medicamentos. La somno-
lencia puede no deberse únicamente a psicofármacos,
sino a un gran número de medicamentos. La frecuen-
cia real de este efecto adverso no se valora en toda su
magnitud. La información procede de ensayos clínicos,
de estudios epidemiológicos y de casos comunicados.
Numerosos fármacos cuyo efecto terapéutico es bene-
ficioso inducen somnolencia. Normalmente, una ligera
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 11

disminución de la dosis puede contrarrestar este efecto un hipotiroidismo, a una acromegalia o a un síndrome
secundario. de Cushing, revirtiendo con el tratamiento específico de
Somnolencia debida al alcohol. Los efectos del estos procesos.
alcohol sobre la vigilia son semejantes a los de las benzo-
diacepinas y su intensidad depende de la dosis. Los suje-
6.4 Síndrome de apnea-hipopnea
tos no suelen ser conscientes de su estado, lo que cons-
tituye en sí mismo un factor de riesgo. Siempre se debe obstructiva del sueño (SAHOS)
buscar una posible interacción entre alcohol e ingesta de
Este síndrome representa un problema de
medicamentos sedantes.
salud pública, debido a su elevada prevalencia,
Somnolencia secundaria a trastornos respirato-
a las numerosas complicaciones que comportan
rios ligados al sueño. Diferentes procesos, además del
sobre la calidad de vida, morbilidad y mortali-
síndrome de apnea del sueño, producen somnolencia
dad de los enfermos, y al impacto negativo de
diurna más o menos incapacitante: síndrome de hipo-
sus repercusiones sociolaborales y accidentes
ventilación alveolar central, síndrome de hipoventila-
de tráfico.
ción-obesidad, enfermedades neuromusculares o esque-
léticas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma
Aunque clínicamente la existencia de este síndrome
bronquial, etc.
se sospechaba desde finales del siglo pasado XIX, es a
Somnolencia de causa neurológica. La hiperten-
mediados del siglo XX cuando se utiliza por primera
sión intracraneal consecuencia de un proceso tumoral,
vez el termino "pickwickiano" para describir el síndrome
inflamatorio o de una hidrocefalia, cursa con somnolen-
cardiorrespiratorio de la obesidad. Nueve años más tarde,
cia. Además, algunas localizaciones específicas (hipotá-
se demuestra mediante registros poligráficos nocturnos la
lamo posterior, región pineal, región peduncular) en el
existencia de apneas durante el sueño en pacientes obesos
caso de los tumores, provocan un trastorno de la vigilan-
de tipo Pickwick (Gastaut et al, 1965). Con este trabajo
cia en ausencia de hipertensión intracraneal.
pionero, realizado en Marsella, se definieron mediante
Las lesiones vasculares del territorio vertebroba-
criterios polisomnográficos los tres tipos de apnea (central,
silar dan lugar a cuadros clínicos que oscilan entre la
obstructiva y mixta) y se inició la era del conocimiento de
somnolencia diurna y el coma profundo. También en
la fisiopatología del síndrome. Poco después, se describie-
el caso de un ictus hemisférico puede observarse una
ron apneas en individuos no obesos.
somnolencia diurna de origen multifactorial: estrés,
molestias debidas al déficit y perturbación de los meca-
Tres síntomas principales caracterizan el
nismos del sueño. Otras enfermedades degenerativas
cuadro clínico: uno diurno (somnolencia exce-
o infecciosas pueden provocar una inversión del ritmo
siva) y dos nocturnos (ronquidos y pausas respi-
vigilia-sueño o dar lugar a patologías asociadas: apneas
ratorias repetidas durante el sueño, observados
y/o movimientos periódicos de las piernas, que frag-
por el compañero/a de cama).
mentan el sueño y disminuyen su eficiencia, provocando
Otros síntomas diurnos son: cefaleas matuti-
hipersomnia diurna.
nas, trastornos cognitivos (concentración, aten-
En el síndrome postraumático subjetivo, la somno-
ción y memoria), trastornos de la personalidad
lencia se asocia a otros síntomas (cefaleas, trastornos del
y del carácter, disminución de la libido e impo-
apetito y de la libido) o a déficit cognitivos.
tencia. Estos síntomas se acompañan de signos
Somnolencia de causa psiquiátrica. En la ICSD
clínicos evidentes: sobrepeso, hipertensión arte-
se recoge la somnolencia diurna excesiva asociada a
rial, arritmias cardíacas nocturnas y alteraciones
diversos trastornos psiquiátricos: psicosis, trastornos
psiquiátricas. En ocasiones son las complicacio-
del humor, ansiedad, alcoholismo, procesos adapta-
nes del SAHOS (enfermedades cardiovasculares,
tivos, etc. Es un síntoma relativamente frecuente cuya
cerebrovasculares y metabólicas) o accidentes
prevalencia se estima en el 5-7% de una población que
las que llevan al paciente a consultar. El SAHOS
consulta por hipersomnia. El diagnóstico diferencial se
se observa en hombres de mediana edad con
plantea con la hipersomnia idiopática, con el síndrome
exceso de peso y un fenotipo particular (cuello
del aumento de la resistencia en la vía aérea superior y
ancho y corto, doble mentón, desviación tabi-
con el síndrome de fatiga crónica.
que nasal, etc.). La frecuencia real del síndrome
Somnolencia de causa metabólica o endocrina.
no se conoce con exactitud debido a la ausencia
Estos procesos raramente tienen relación con somno-
de estudios sistemáticos con control PSG de una
lencia diurna propiamente dicha, que debe diferen-
muestra representativa de la población general.
ciarse de la obnubilación propia de la hipoglucemia o
El diagnóstico de SAHOS requiere la realiza-
de la bradipsiquia de los hipotiroideos. Somnolencia
ción de un PSG en el laboratorio de sueño. Sin
diurna, sin embargo, se observa en el SAHOS debido a
embargo, se puede sospechar el proceso sobre
12 II Grandes síndromes neurológicos
la base de un cuadro clínico característico, siem-
pre y cuando se hagan las preguntas adecua-
das. La anamnesis se completa con una serie de
cuestionarios para evaluar el grado de somno-
lencia diurna.
Las apneas repetidas dan lugar a una desor-
ganización y gran fragmentación del sueño,
con reducción del sueño de ondas lentas y del
sueño REM. También provocan alteraciones
gasométricas, hipoxia e hipercapnia, inicial-
mente transitorias y a la larga permanentes,
que darán lugar a trastornos del ritmo cardíaco
e hipertensión arterial y pulmonar. Debido a
que el SAHOS avanzado se asocia a cambios
funcionales irreversibles de la vía aérea supe-
rior, conviene prevenir los signos incipientes
en grupos de riesgo: roncadores e hipertensos.
El riesgo consiste en una morbilidad y mortali-
dad elevadas. A corto plazo, los riesgos son los
accidentes laborales y de tráfico. A largo plazo,
complicaciones hemodinámicas: hipertensión
arterial, hipertensión pulmonar, cor pulmonale,
arritmias cardiacas nocturnas y muerte súbita, y
accidentes cerebrovasculares.
En los pacientes sin complicaciones, diag-
nosticados y tratados precozmente, las posibili-
dades de recuperación son muy elevadas.
Tratamiento
Se deben controlar los factores de riesgo:
ronquido, obesidad, consumo de alcohol y de
medicamentos sedantes, tabaquismo y priva-
ción crónica de sueño, mediante prevención de
las alergias y de los procesos infecciosos de la
vía aérea superior, dieta, ejercicio físico diario,
abstención de tabaco y alcohol, prohibición
de "automedicación" con fármacos sedantes,
hipnóticos (en general los que deprimen la
respiración durante el sueño), y mantenimiento
de una higiene de sueño adecuada (con hora-
rios de sueño y vigilia regulares y apropiados).
En la actualidad, el tratamiento se basa en
dos procedimientos: administración de aire con
presión positiva continua a través de mascarilla
nasal (CPAP) o dos niveles de presión (BIPAP),
(Fig. 17.3a y 17.3b) o tratamiento quirúrgico
mediante intervenciones en naso-hipofaringe y
mandíbula. Recientemente se han introducido
dispositivos mecánicos de avance mandibular
(prótesis intraorales), o de avance de la lengua.
Figura 17.3a (SAHOS) PSG diagnóstico.
PSG diagnóstico en un paciente con SAHOS. Regis-
tro comprimido de 3 min. en fase 2-NREM. Muestra
cuatro hipopneas obstructivas (HO) entre 16 y 21 seg.
de duración. La respiración nasobucal está registrada
con termistancias: RES dch.: respiración nasal derecha;
RES izd.: respiración nasal izquierda; BUC: respiración
bucal; ABD: esfuerzo abdominal. Cada HO se acompaña
de un arousal en el electroencefalograma (cinco canales)
y de sacudidas en las extremidades inferiores (EMG2 =
tibial anterior derecho). La saturación de oxihemoglobina
(SaO2, SAT) muestra variaciones de un 3%. Se puede
observar en el ECG bradicardia-taquicardia cíclica y una
variación en el eje cardíaco.
7. Trastornos del ritmo circadiano de
sueño
El ritmo vigilia-sueño depende de un osci-
lador que tiene una periodicidad endógena
propia, la cual se expresa cuando el organismo
se encuentra en un ambiente neutro, con condi-
ciones constantes (luz, ruido, temperatura, etc.)
y sin referencias temporales externas.
Estudios experimentales han puesto de manifiesto
que la periodicidad propia del oscilador que dirige el
ritmo circadiano vigilia-sueño es de unas 25 horas.
En situación normal (alternancia luz-oscuridad), este
período no se manifiesta, puesto que cada día el sistema
circadiano se ajusta a la duración de las 24 horas lega-
les gracias a la influencia de los indicadores tempora-
les externos o "sincronizadores". El ritmo vigilia-sueño
puede mostrar una alteración de fase anormal respecto
al horario establecido o a otros ritmos, o bien puede que
no se produzca el ajuste habitual por los sincronizado-
res, apareciendo un período diferente de 24 horas.
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL
Figura 17.3b PSG con tratamiento de CPAP.
PSG comprimido del mismo paciente que la Figura 17a.
Efectuado con una CPAP nasal titulada a una presión
de 5 cm. de H2O. Se puede observar una respiración
exclusivamente nasal, muy regular, y una SaO2 estable
en 97%. El sueño es profundo y se observa en esta noche
con CPAP un "rebote" del sueño de ondas lentas. EOG:
electrooculograma; ECG: electrocardiograma; EMG:
electromiograma.
Avance de fase. Cuando la tendencia al
sueño se encuentra avanzada respecto a la hora
programada de acostarse, lo que sucede en ancia-
nos, el individuo se despierta muy temprano, de
madrugada, se queja de insomnio y presenta
somnolencia progresiva a lo largo del día.
Retraso de fase. Cuando la tendencia circa-
diana del sueño se encuentra retrasada respecto
a la hora de acostarse, se produce una incapaci-
dad del sujeto para dormirse. Estos individuos se
quejan de insomnio y de dificultad para desper-
tarse por la mañana. El trastorno se observa en
jóvenes que se adaptan con mucha dificultad
al turno de trabajo matutino. Por la tarde nota-
rán una gran mejoría de su nivel de vigilancia.
Es típico que estos individuos duerman muchas
horas los fines de semana para poder mantener
el horario en días laborables. Durante las vaca-
ciones suelen notar un alivio considerable de su
sintomatología.
En ambos tipos de trastornos, el sueño
nocturno es normal, pero la privación de sueño
que se produce progresivamente da lugar a
síntomas análogos al insomnio. El tratamiento
de elección es la cronoterapia, individualizada
y adaptada en cada caso por un especialista en
trastornos del sueño.
13
Ausencia de sincronización sobre 24
horas. Aquellos individuos que tienen un ritmo
circadiano mayor de 24 horas estarán siempre
desfasados de su medio ambiente, manifes-
tando períodos asintomáticos cíclicos cuando
su ritmo coincida con el horario legal. Es un tras-
torno poco frecuente y cuyo mecanismo se debe
a una ineficacia de los sincronizadores habitua-
les (luz, oscuridad, interacción social, etc.). Se
observa en individuos ciegos desde la primera
infancia y en enfermos crónicos que perma-
necen largos períodos encamados. Cuando el
horario se aleja del período nocturno aparece un
adormecimiento difícil y somnolencia diurna. El
tratamiento se basa en establecer horarios regu-
lares y reforzar la acción de los sincronizadores
(Fig. 17. 4).
Otros trastornos del ritmo circadiano son
de origen extrínseco, como los debidos a vuelos
transmeridianos (jet lag), los originados por el
trabajo a turnos o los secundarios a unos hora-
rios vigilia-sueño inapropiados.
Figura 17.4 Trastornos de sincronización.
Esquema de los tipos de trastornos de sincronización: a)
avance de fase; b) retraso de fase; c) no sincronización
sobre 24 horas. El espacio entre las líneas verticales (23
h-7 h) marca el horario habitual de dormir. Las líneas
horizontales indican el período de sueño de cada tipo de
trastorno. (Modificado de Benoit O. Le rythme veille-
sommeil au cours de la seconde décade. Adolescence
1988; 6: 213-30.
14 II Grandes síndromes neurológicos

8. Parasomnias 8.1 Trastornos de la transición vigilia-

Las parasomnias son fenómenos episódicos sueño
que perturban el sueño nocturno. No son tras-
Tienen lugar durante el adormecimiento y/o al
tornos del sueño per se, pero aparecen durante
despertar. Se trata de fenómenos fisiológicos que se
el sueño o se exacerban durante el mismo. Se
consideran anormales en función de su frecuencia e
caracterizan por una activación del SNC que
intensidad.
involucra al sistema motor y/o autonómico y
también a las funciones psicológicas.
Movimientos rítmicos del sueño
La prevalencia es más elevada en la infancia indi-
Se caracterizan por estereotipias de la
cando que factores madurativos y del desarrollo juegan
cabeza (jactatio capitis nocturna, movimien-
un papel importante en su fisiopatología. El estudio de
tos antero-posteriores o circulares) o de todo
las parasomnias se basa en la historia clínica haciendo un
el cuerpo (balanceo). Aparecen antes del año
gran hincapié en la historia de sueño, la historia familiar
de vida (6-10 meses) y pueden persistir en la
incluyendo el árbol genealógico, los exámenes neuroló-
adolescencia e incluso en edad adulta como
gico y neuropsicológico y el registro vídeo-EEG-poligrá-
un hábito adquirido. Son mas frecuentes en el
fico nocturno, con un montaje EEG amplio, además del
sexo masculino en una proporción 2/1. Estudios
EOG, ECG, EMG submentoniano y de las extremidades,
recientes demuestran que estas parasomnias
respiración y saturación de oxihemoglobina, cuando se
pueden observarse, además de en la transición
duda entre una parasomnia y una crisis epiléptica. El
de la vigilia al sueño, en sueño NREM e incluso
diagnóstico y diagnóstico diferencial entre parasomnias
en sueño REM y no interrumpir el sueño. Su
y crisis nocturnas frontales es en ocasiones complejo y
etiología es desconocida y suele haber antece-
requiere una evaluación clínica minuciosa y una meto-
dentes familiares en un 20% de casos y se han
dología de estudio adecuada, constituyendo un reto
descrito casos en gemelos. El tratamiento debe
para el clínico (Peraita-Adrados, 1994, 1998) (Tabla 17. 2).
ser preventivo de las posibles lesiones (casco
protector, pared acolchada, etc.).
Desde un punto de vista didáctico y
siguiendo la clasificación ICSD, las parasomnias
Los sobresaltos hípnicos consisten en sacudidas
se dividen en cuatro grupos, según el período
musculares de las extremidades que llegan a despertar
de sueño en el que aparecen: transición vigilia-
al sujeto. Son fenómenos muy frecuentes que afectan a
sueño, despertar, sueño NREM y sueño REM.
60-70% de la población. Por ahora no se han realizado
estudios genéticos. El vídeo-EEG las distingue, en caso
de duda, de las mioclonías epilépticas.
Los calambres nocturnos son contracciones muy
dolorosas en las pantorrillas y en los pies. Frecuentes
en edad adulta en relación con el ejercicio físico intenso
durante el día, y más en la mujer en relación con el emba-
razo. Los casos esporádicos son más frecuentes que los
familiares y no se conoce el tipo de transmisión genética.

Tabla 17.2. Hallazgos característicos de las crisis nocturnas y de las parasomnias del despertar o
"arousals" parciales.
Crisis nocturnas Arousals parciales
Hora de la noche A cualquier hora Primer 1/3 de la noche
Conducta Estereotipada Variable
Conciencia Confusión/después vigilia o sueño Despertar imposible
Historia familiar Frecuente Muy frecuente
Fase de sueño NREM y REM Fases 3 y 4
Somnolencia diurna Frecuente Ocasional
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL
8.2 Trastornos del despertar
Las parasomnias clásicas del despertar del sueño
lento profundo son el sonambulismo y los terrores dos en la que se produce la actividad onírica clásica y
nocturnos. El despertar confusional ("borrachera de predominan en el último tercio de la noche, cuando la
sueño") puede asociarse a los anteriores, indicando una cantidad de esta fase es mayor.
patogenia común: dificultad para despertar del sueño
profundo.
El terror nocturno aparece en la infancia
y su prevalencia se estima en un 3% (1 a 5%)
en niños en edad escolar. Se encuentran ante-
cedentes familiares en 96% de los casos lo que
viene a demostrar la importancia de los factores
genéticos. La herencia parece ser de tipo multi-
factorial. La expresión del trastorno tiene que
ver con factores medioambientales y funda-
mentalmente con la ansiedad.
Suele ser estereotipado y se asocia ocasio-
nalmente al sonambulismo (terror-sonambu-
lismo). El niño que duerme apaciblemente, se
agita bruscamente, se incorpora, grita aterrori-
zado, desorientado, y no puede expresar lo que
le sucede debido a su confusión. La descarga
vegetativa acompañante provoca rubor facial,
taquicardia, taquipnea, sudoración profusa y
midriasis. Cuando el episodio remite, el niño se
duerme de nuevo, y a la mañana siguiente tiene
amnesia del episodio.
El sonambulismo se define como una
deambulación nocturna e inconsciente, no este-
reotipada, que conlleva una serie de riesgo de
accidentes. En la literatura anglosajona se deno-
mina al sonambulismo trastorno del "arousal"
(Broughton, 1968). Es el trastorno de sueño más
frecuente en la infancia con una prevalencia
de 15 a 40% según las estadísticas, en edades
comprendidas entre los 3 y los 15 años y predo-
mina en el sexo femenino (6.9 vs. 5.7%). La
prevalencia en el adulto es de un 2.5% aproxi-
madamente y 89% han tenido antecedentes
de sonambulismo en la infancia. Únicamente el
0.6% de sonámbulos adultos son casos de novo.
Los estudios genéticos efectuados en
pares de gemelos han demostrado un alto
grado de concordancia en gemelos homocigo-
tos (47-55%) vs. gemelos dicigotos (6-35%). El
hecho de que la concordancia no sea del 100%
en gemelos homocigotos, sugiere la implicación
de otros factores, no genéticos, en la etiología
del sonambulismo.
Datos preliminares sugieren que el alelo
DQB1*05 confiere susceptibilidad para el sonam-
bulismo especialmente en la forma familiar.
15
8.3 Parasomnias de la fase REM
Se asocian a la fase de movimientos oculares rápi-
Pesadillas. Se distinguen de los terrores
nocturnos por su aparición exclusivamente en
fase REM y por lo tanto son más frecuentes en
la segunda mitad de la noche. Si se despierta
al sujeto, la toma de conciencia es inmediata y
puede relatar de forma estructurada el conte-
nido de la ensoñación. El consumo o la absti-
nencia de ciertos fármacos, o de alcohol, puede
provocarlas.
Parálisis de sueño. Aunque forman parte
de la tétrada narcoléptica, pueden observarse
de forma aislada en individuos sanos. Se obser-
van en adolescentes en situaciones de fatiga o
de privación de sueño. Se produce cuando la
atonía muscular, característica del sueño REM,
persiste durante algunos minutos al despertar
del sueño.
Erecciones dolorosas: se caracterizan por
un intenso dolor en el pene que coincide con las
erecciones fisiológicas del sueño REM. Provocan
insomnio y ansiedad, y se observan en adultos
con alguna psicopatología sexual.
Trastornos de conducta del sueño REM:
se observan en adultos de sexo masculino, cuyo
comportamiento es totalmente normal en vigi-
lia. Las conductas son en ocasiones violentas,
con agitación, auto y heteroagresión. Se produ-
cen por ausencia de atonía muscular, lo que
explica que el sujeto pueda "ejecutar" el conte-
nido de sus ensueños. Se asocia a enfermedades
neurológicas degenerativas de diversa etiología
y a lesiones en el tronco del encéfalo (Mahowald
y Schenck, 1990).
8.4 Otras parasomnias
De acuerdo con la clasificación ICSD este apartado
es muy amplio. Se incluyen aquellas parasomnias que se
producen indistintamente en cualquier fase de sueño. De
todas ellas, el trastorno más prevalente es la enuresis.
La enuresis consiste en una micción involuntaria
durante el sueño a partir de los cuatro años la edad. Su
prevalencia es de 15% en niños de 5-6 años y predomina
en el sexo masculino. La herencia es un factor determi-
nante. Cuando ambos progenitores han sido enuréti-
cos, el trastorno afecta al 77% de sus hijos. El porcen-
16 II Grandes síndromes neurológicos

taje disminuye a 44% si solamente uno de los padres ha
presentado enuresis y a un 15% en el caso de ausencia de
antecedentes familiares. Se ha demostrado un gen de la
enuresis en el brazo corto del cromosoma 13. La enure-
sis primaria tiene un origen multifactorial: herencia,
inmadurez vesical, factores psicológicos, trastorno en los
mecanismos del despertar, etc.
La enuresis secundaria, que aparece después de un
periodo de control miccional no inferior a seis meses, se
debe a factores de tipo emocional. La enuresis sintomá-
tica, secundaria a un proceso orgánico, es bastante más
infrecuente que las anteriores.
La somniloquia que consiste en hablar durante el
sueño se observa a cualquier edad, sin diferencia de sexo
y con una tendencia familiar, aunque no se conoce el tipo
de herencia.
El bruxismo es un fenómeno frecuente a cualquier
edad aunque más prevalente en la infancia y debido
normalmente a una deficiente oclusión dentaria y a
factores psicológicos. Se sabe que un 85% de la pobla-
ción "rechina los dientes" en alguna ocasión a lo largo de
la vida y que solo en el 5% de la población, el bruxismo
puede invalidar al paciente. Cuando es intenso conlleva
lesiones irreversibles en la dentadura.
La distonía paroxística nocturna descrita por (Luga-
resi et al, 1981), se caracteriza por movimientos violen-
tos, bizarros, de carácter distónico, balístico o coreoate-
tósico, que aparecen abruptamente en el sueño NREM.
Su fisiopatología ha sido objeto de gran controversia en
los últimos años. La ICSD la incluye dentro de las para-
somnias, aunque desde el punto de vista nosológico se
trata de una forma de Epilepsia Parcial Frontal que cursa
con crisis motoras y automatismos complejos durante
el sueño. Las crisis son breves, la recuperación es inme-
diata y la confusión post-crítica es infrecuente. En estos
casos se impone un diagnóstico diferencial con la Epilep-
sia Nocturna Frontal Autosómica Dominante (Scheffer et al,
1995) y con las crisis epilépticas orbito-frontales en las
que la semiología crítica se caracteriza por grito, auto-
matismos deambulatorios y vocalizaciones ininteligi-
bles. La Epilepsia Nocturna Frontal plantea muchas veces
enormes dificultades diagnósticas con algunas parasom-
nias y movimientos, incluso normales, durante el sueño.
Los ataques consisten en crisis motoras de breve dura-
ción que no interrumpen el sueño y aparecen agrupa-
das (Tinuper et al 2005; Terzaghi et al, 2007). Los registros
EEG intercríticos son anodinos y durante las crisis suele
aparecer una actividad delta rítmica en áreas anteriores

Figura 17.5 Crisis nocturna de una Epilepsia Nocturna Frontal.

Registro poligráfico de una época de sueño nocturno que muestra una crisis epiléptica frontal en un caso de epilep-
sia frontal nocturna autosómica dominante. Durante una fase 3 de sueño lento se observa un cambio postural (con
abundante artefacto EMG) y seguidamente una crisis motora caracterizada por un movimiento distónico del miembro
superior derecho. En el EEG y antes de la crisis, se observan en ambas regiones frontales y del vértice (Fp2-C4, Fp1-C3,
Fz-Cz, Cz-Pz, Fz-Pz) ondas delta rítmicas y monomorfas, seguidas de una breve desincronización del EEG, precediendo
al artefacto debido a la crisis. ENFAD: epilepsia frontal nocturna autosómica dominante; Fp2-C4: derivación frontopolar
derecha-central derecha; Fp1-C3: derivación frontopolar izquierda-central izquierda; Fz-Cz: derivación frontal medial-
central medial; Cz-Pz: derivación central medial-parietal medial; Fz-Pz: derivación frontal medial-parietal medial.
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 17

(Fig. 17. 5). Los registros vídeo-EEG-PSG tienen la clave 9.1 Insomnio Fatal Familiar (IFF)
diagnóstica en estas epilepsias nocturnas (Oldani et al,
1996). Recientemente se ha sugerido la existencia de un Es una enfermedad hereditaria con un
generador central central pattern generator común en las patrón autosómico (Lugaresi et al, 1986). La
parasomnias y en las crisis fronto-límbicas, que presen- clínica se caracteriza por un insomnio progre-
tan conductas motoras similares (Tassinari et al, 2005). sivo y asociado a alteraciones autonómicas y
Para este autor, ambos procesos: el sueño y la epilepsia, motoras, y a un deterioro cognitivo. El insom-
pueden provocar una pérdida del control del neocortex nio se observa desde el inicio de la enferme-
que facilitaría a través de una plataforma común "arousal" dad y evoluciona hacia la pérdida total o casi
unos patrones motores innatos fijos, estereotipados. total del sueño. Durante el curso de la enferme-
Otras parasomnias menos frecuentes son las dad, aparecen episodios prolongados de estu-
gastrointestinales: trastornos de la deglución y reflujo por que evolucionan a un coma irreversible.
gastroesofágico que provocan a menudo un reflejo tusí- Las alteraciones autonómicas se caracterizan
geno que despierta al niño. La manifestación de algu- por hiperhidrosis, lagrimeo, dificultad para la
nos trastornos cardiopulmonares puede verse asimismo micción, impotencia y aumento persistente de
favorecida durante el sueño: accesos asmáticos y arrit- la frecuencia cardiaca, presión arterial y tempe-
mias cardiacas que pueden desembocar en un episodio ratura corporal. La monitorización simultanea
de muerte súbita durante el sueño. de estas variables fisiológicas y de los niveles
plasmáticos hormonales, muestran una pérdida
Tratamiento de la ritmicidad circadiana, mientras que las
concentraciones de cortisol y catecolaminas
Hay que informar y tranquilizar acerca de están permanentemente elevadas. En el IFF lo
la benignidad de estos procesos y su evolu- fundamental es la correlación del trastorno del
ción favorable con la edad. En la enuresis, los sueño con la afectación talámica, que explica el
padres deben evitar actitudes intransigentes. papel del tálamo en la fisiología del sueño.
A los niños, una vez descartada una patología Los estudios PSG seriados ponen de mani-
subyacente, se les debe enseñar a controlar la fiesto una reducción progresiva del tiempo total
micción. de sueño que evoluciona hacia la pérdida total
Las parasomnias ocasionales no precisan de éste. Puede observarse una transición brusca
de ningún tratamiento farmacológico. El trata- de la vigilia al sueño, con un sueño NREM cons-
miento se reserva para aquellos casos en los tituido por una actividad theta o theta-delta
que exista un comportamiento que conlleve sin grafoelementos (husos de sueño y comple-
riesgo de lesiones. Normalmente se utilizan las jos K) y un sueño REM que muestra una activi-
BZP, principalmente el clonazepam, también los dad bioeléctrica cerebral desincronizada con
antidepresivos tricíclicos y/o los inhibidores de movimientos oculares rápidos, con o sin atonía
la recaptación de la serotonina. El tratamiento muscular (y trastornos de conducta de la fase
de las causas subyacentes como las apneas REM).
obstructivas, el aumento de la resistencia de la
vía aérea superior, el SPI con movimientos perió-
dicos de las extremidades elimina en la mayor
9.2 Síndrome de Piernas Inquietas (SPI)
parte de los casos el sonambulismo en niños. La
psicoterapia y las técnicas de relajación se reco-
El SPI es un trastorno con una importante
miendan en casos individualizados.
repercusión en la calidad de vida del sujeto;
debe sospecharse ante cualquier paciente con
molestias en las piernas en reposo y/o cuando
9 Trastornos del sueño asociados a se acuesta (Ekbom y Ulfberg, 2009). El paciente
enfermedades neurológicas puede consultar en la Unidad de Sueño por
un insomnio debido a las dificultades para
No detallaremos en este capítulo los trastornos
conciliar y/o mantener el sueño o por somno-
del sueño en las diferentes demencias ni tampoco en la
lencia diurna.
EP, descritas en otros Cap, sino algunos trastornos muy
La prevalencia es de 2 a 5% en adultos; y
característicos.
cerca del 25% de los casos se inician en la infan-
cia y adolescencia. Existen formas primarias, a
menudo con un patrón familiar, y formas sinto-
máticas o secundarias, debidas, entre otras a
18 II Grandes síndromes neurológicos

déficit de hierro, embarazo, uremia, diabetes y
neuropatía.
Se caracteriza por sensaciones disestésicas,
profundas y mal definidas en las pantorrillas,
que aparecen en reposo e inducen a mover las
piernas con carácter imperioso. Estas manifesta-
ciones pueden aparecer en vigilia, pero normal-
mente se acentúan cuando el sujeto se acuesta,
impidiéndole conciliar y mantener el sueño.
La mayoría de estos pacientes (82%) presen-
tan además MPES durante el sueño (Coccagna
1990, Montplaisir et al, 2003). Estas contraccio-
nes musculares estereotipadas, que recuerdan a
la respuesta de Babinski, se repiten a intervalos
de 20 a 40 seg. con diferente intensidad. Afec-
tan a los miembros inferiores y ocasionalmente
a los superiores. La exploración neurológica y el
estudio EMG en vigilia son normales. El diagnós-
tico es clínico; se basa en la historia clínica y las
escalas de gravedad (Walters et al, 1995); y el SIT
(suggested immobilization test) que examina la
capacidad de un período de reposo impuesto
para inducir síntomas motores y sensitivos.
Hay que descartar causas secundarias y
determinar el estado de los depósitos de hierro
(ferritina). En el registro PSG, colocando elec-
trodos en ambos músculos tibiales, se obser-
van arousals provocados por los MPES que
fragmentan el sueño y disminuyen su eficien-
cia, lo que origina insomnio nocturno y/o
somnolencia diurna (Fig. 17. 6). Su fisiopato-
logía en las formas primarias implica un meta-
bolismo anormal del hierro a nivel cerebral, con
una disminución del hierro intracelular y una
alteración del sistema dopaminérgico central
(Allen et al. 2003)
Tratamiento
La elección del tratamiento debe ser indi-
vidualizada e incluye medidas de higiene del
sueño. Si la ferritina sérica es menor de 50 μg/L
o la saturación de hierro inferior al 16%, hay que
instaurar un tratamiento con suplementos orales
de hierro. Dosis de 325 mg de sulfato ferroso
pueden ser suficientes. El tratamiento debe
mantenerse tiempo, hasta que la ferritina sérica
sea superior a 50 μg/L o la saturación de hierro
mayor del 20%. Se debe vigilar la posible apari-
ción de hemocromatosis. El hierro intravenoso
es la primera opción en pacientes crónicos.
No todos los pacientes precisan tratamiento
farmacológico; si éste es necesario, los agonis-
tas dopaminérgicos (pramiprexol, ropirinol, roti-
gotina, etc.) son los fármacos de elección para
el SPI primario y el SPI secundario a uremia;
en el SPI neuropático mejoran sólo la urgencia

Figura 17.6 PSG de un SPI con movimientos periódicos de las extremidades.

Muestra 2 min del PSG de un paciente con insuficiencia renal crónica en tratamiento con hemodiálisis, afecto de un
SPI muy severo, con MPES. Se ha registrado el EMG submentoniano (EMG1) y de ambos músculos tibiales anteriores
(EMG2 y EMG3). En el hipnograma se aprecia una perturbación de la estructura del sueño.
 EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL
de movimiento, pero no el dolor neuropático.
La mejoría de los síntomas ocurre inmediata-
mente después de alcanzar la dosis terapéutica.
Si los síntomas aparecen sólo durante la noche,
una única dosis nocturna suele ser suficiente;
si están presentes a lo largo del día, a menudo
es necesario fraccionar la dosis, la primera a la
hora de la comida. Controlan los síntomas del
SPI con bajas dosis y menos riesgo de aumento
(20-30%); sin embargo, pueden desarrollar tole-
rancia más rápidamente que la LDopa. Se ha
sugerido que la menor incidencia de aumento
puede deberse a las dosis relativamente bajas y
BIBLIOGRAFÍA
Referencias generales
American Academy of Sleep Medicine. International
classification of sleep disorders, 2nd ed: Diagnostic and
coding manual. Westchester, IL: American Academy
of Sleep Medicine; 2005
Billiard M. Sleep: Physiology, Investigations and Medi-
cine. New York. Kluwer Academic/Plenum Publis-
hers; 2003
Referencias citadas
Allen RP, Picchietti D, Hening WA, et al. Restless legs
syndrome: diagnostic criteria, special considerations, and
epidemiology: a report from the restless legs syndrome
diagnosis and epidemiology workshop at the National
Institutes of Health. Sleep Med 2003; 4: 101-19
Aserinsky E, Kleitman N. Regularly occurring periods of
eye motility and concomitant phenomena during sleep.
Science 1953 ; 118: 273-74
Billiard M, Bassetti C, Dauvilliers Yet al. EFNS guidelines
on management of narcolepsy. Eur J Neurol 2006; 13:
1035-48
Broughton RJ. Sleep disorders: disorders of arousals?
Science 1968; 159:1070-78
Coccagna G. Restless legs syndrome/periodic
movements in sleep. En: Handbook of sleep disorders.
Thorpy MJ ed. New York. Dekker. 1990; 457-78
Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreaux M et al. Kleine
Levin syndrome. An autoinmune hypothesis based on
clinical and genetic analyses. Neurology 2002; 59: 1739-45
De Lecea L, Kilduff T, Peyron C et al. The hypocretins:
hypotalamus-specific peptides with neuroexcitatory
activity. Proc Natl Acad Sci USA 1998; 95: 322-7
19
a la duración más corta del tratamiento en los
ensayos clínicos disponibles.
No se conoce la eficacia del tratamiento a
largo plazo. La mayoría de pacientes mantiene
el control de los síntomas durante al menos un
año en dosis más o menos estables. Algunos
experimentan una pérdida abrupta de eficacia
que se puede contrarrestar con incrementos en
la dosis, aunque, a veces, es necesario cambiar a
otro fármaco.
Otras alternativas farmacológicas inclu-
yen algunas FAE (Gabapentina), opioides y BZP
(Clonazepan).
Anders T, Emde R, Parmelee A. A manual of stand-
ardized terminology, techniques and criteria for scoring
of states of sleep and wakefulness in newborn infants.
UCLA Brain Information Service/BRI Publication
Office. Los Angeles; 1971
Rechtschaffen A, Kales A . A Manual of Standardi-
zed Terminology, Techniques and Scoring System for
Sleep Stages in Human Subjects. Public Health Service
Publication No 204. Washington, DC. US Govern-
ment Printing Office; 1968
Dement WC, Kleitman N. Cyclical variations in EEG
during sleep and their relation to eye movements,
body motility and dreaming. Electroelcephalogr Clin
Neurophysiol 1957; 9: 673-90
Ekbom K, Ulfberg J. Restless legs syndrome. J Intern
Med 2009;266(5):419-31. Review
Gastaut H, Tassinari CA, Duron B. Etude polygraphique
des manifestations épisodiques (hypniques et
respiratoires) diurnes et nocturnes du Syndrome de
Pickwick. Rev Neurol 1965; 112:573-79
Gelineau J. De la narcolepsie. La Gazette des Hôpitaux de
Paris 1880; 53: 626-8
Hobson JA, McCarley. The brain as a dream state
generator: an activation-synthesis hypothesis of the
dream process. Am J Psychiatry 1977; 134:1335-48
Honda Y, Juji T, Matsuki K, Naohara T, et al. HLA-
DR2 and Dw2 in narcolepsy and in other disorders of
excessive somnolence without cataplexy. Sleep 1986;
9:133-42
Honda Y, Doi Y, Ninomiya R, Ninomiya C. Increased
frequency of non-insulin-dependent diabetes mellitus
among narcoleptic patients. Sleep, 1986; 9:254-9
20 II Grandes síndromes neurológicos
Jouvet M. Paradoxical sleep. A study of his nature
and mechanism. Prog Brain Res 1965; 18:20-62
Kleine W. Periodische Schlafsucht. Mschr Psychiat
Neurol 1925; 57:285-320
Lugaresi E, Cirignotta F. Hypnogenic paroxysmal
dystonia: Epileptic seizure or a new syndrome? Sleep
1981;4:129-38
Lugaresi E, Medori R, Montagna P et al. Fatal
familial insomnia and dysautonomia with selective
degeneration of talamic nuclei. N Engl J Med 1986; 315:
997-1003
Moruzzi G, Magoun HW. Brain stem reticular
formation and activation of the EEG. Electroencephalogr
Clin Neurophysiol, 1949; 1: 455-73
Mahowald MW, Schenck CH. REM sleep behavior
disorder. En: Handbook of Sleep Disorders. Thorpy MJ,
ed. New Cork. Marcel Dekker edit; 1990. 567-93
Maquet P, Peters J, Aerts J et al. Functional
neuroanatamy of human rapid-eye-movement sleep
and dreaming. Nature 1996; 383:163-66
Mignot E, Lammers GJ, Ripley B et al. The role of
cerebrospinal fluid hypocretin measurement in the
diagnosis of narcolepsy and other hypersomnias.
Arch Neurol 2002; 59:1553–62
Montplaisir J, Michaud M, Lavigne G. Periodic limb
movements in sleep. En: Sleep and movement disorders.
Chokroverty S et al, eds. Butterworth-Heinemann.
Philadelphia; 2003
Morin CM, Hauri PJ, Espie CA et al. Non
pharmacologic treatment of chronic isomnia. Sleep
1999; 22: 1134-56
Oldani A Zucconi M, Ferini-Strambi et al. Autosomal
dominant nocturnal frontal epilepsy: electroclinical
Picture. Epilepsia, 1996; 37: 964-76.
Nishino N, Ripley B, Overeem S et al. Hypocretin
(orexin) deficiency in human narcolepsy. Lancet 2000:
355:39-40
Parmeggiani PL, Cevolani D, Azzaroni A, Ferrari G.
Thermosensivity of anterior hypopthalamic-preoptic
neurons during the waking-sleeping cycle: a study in
brain functional status. Brain Res 1987; 415:79-89
View publication stats
Peraita-Adrados R. Transient and short insomnia. En:
Sleep:Physiology, Investigations and Medicine. Billiard M,
ed. New York. Kluwer Academic/Plenum Publishers
edit. 2003; 201-05
Peraita-Adrados R, Ezpeleta D. Tratamiento del
insomnio. Rev Clin Española 1999; 2:109-13
Peraita-Adrados R. Parasomnias. En: Sueño y procesos
cognitivos. Ramos Platón MJ, ed. Madrid: Síntesis
Psicológica edit; 1996. 253-61
Peraita-Adrados R. Diagnóstico diferencial entre
parasomnias y crisis epilépticas. Rev Neurol, 1998; 26:
479-80
Peyron C, Faraco J, Rogers W et al. A mutation in a case
of early onset narcolepsy and a generalised absence of
hypocretin peptides in human narcoleptic brains. Nat
Med 2000; 6:991-7
Pöllmacher T, Dalal M, Schul A. Immunoendocrine
abnormalities in narcolepsy. Sleep Med Clin 2007; 2: 293-
302
Hor H, Kutalik Z, Dauvilliers Y, et al. Genome-wide
association study identifies new HLA Class II haplotypes
strongly protective against narcolepsy. Nature Genetics
2010; 42: 786-789
Terzaghi M, Sartori I, Mai R et al. Sleep related minor
motor events in nocturnal frontal lobe epilepsy. Epilepsia
2007; 48:335-41
Scheffer IE, Bhatia KP, Lopes-Cendes I et al. Autosomal
dominant nocturnal frontal lobe epilepsy: A distinctive
clinical disorder. Brain 1995;118:61-73
Tassinari CA, Rubboli G, Gardella E, et al. Central
pattern generators for a common semiology in fronto-
limbic seizures and in parasomnias. A neuroethologic
approach. Neurol Sci 2005; 26 (Suppl): S225-32
Tinuper P, Provini F, Bisulli F, Lugaresi E. Hyperkinetic
manifestations in nocturnal frontal lobe epilepsy.
Semiological features and physiopathological
hypothesis. Neurol Sci 2005; Suppl 3:S210-14
Walters AS. International Restless Legs Syndrome
Study Group. Towards a better definition of restless legs
syndrome. Mov Disord 1995; 10: 634-42
Westphal C. Eigentümliche mit Einschlafen verbundene
Anfälle. Arch Psychiatr Nervenkr 1877; 7: 631-5