ACTUALIZACIÓN

Patología intestinal infrecuente:

pólipos y lesiones preneoplásicas
C. Rodríguez Ramosa, M.T. Ramos-Clemente Romeroa, A. Abraldes Bechiarellia
y J.A. Girón Gonzálezb
Servicios de aAparato Digestivo y bMedicina Interna. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. España.

Palabras Clave: Resumen

- Neoplasias de intestino
delgado
- Pólipos de intestino delgado
- Lesiones preneoplásicas de
intestino delgado
Los pólipos de intestino delgado son menos frecuentes que los pólipos del intestino grueso, pero
son de naturaleza muy variada. Suelen ser asintomáticos u ocasionar síntomas inespecíficos como
dolor abdominal recurrente o hemorragia oculta, por lo que su diagnóstico clínico exige una alto
índice de sospecha. Por otra parte, el intestino delgado es la porción del tubo intestinal de más difí-
cil acceso endoscópico, si bien las nuevas técnicas de enteroscopia y el desarrollo de la videocáp-
sula endoscópica han supuesto un notable avance en el diagnóstico y tratamiento de estas lesio-
nes.
En esta actualización revisaremos las principales características de las lesiones polipoideas del
intestino delgado y su manejo diagnóstico y terapéutico.

Keywords: Abstract
- Small bowel neoplasms
Uncommon small bowel pathology: polyps and preneoplastic lesions
- Small bowel polyps
Small bowel polyps are less frequent than colorectal polyps and they have a diverse nature. They
- Small bowel preneoplastic
usually cause no symptoms, or non-specific symptoms such as recurrent abdominal pain or occult
lesions
bleeding, and therefore clinical diagnosis requires a high index of suspicion. Moreover, small bowel
is the part of gastrointestinal tract more difficult to access by endoscopy, but the new methods of
enteroscopy and the development of capsule endoscopy are marked advances in the diagnosis and
treatment of these polyps.
In this paper the main features of polypoid lesions of the small intestine and their diagnostic and
therapeutic management are reviewed.

Introducción Diagnóstico: aspectos generales

Los pólipos intestinales son masas delimitadas de tejido que
protruyen hacia la luz. Bajo este término se agrupan un am-
plio número de lesiones que pueden tener su origen en la
mucosa (pólipos mucosos o epiteliales) o en capas más pro-
fundas de la pared intestinal como la submucosa o la muscu-
lar propia (pólipos submucosos o subepiteliales). La longitud
y tortuosidad del intestino delgado, su posición central en el
tubo digestivo, el relativamente pequeño calibre de la luz y
la presencia de los pliegues intraluminales son factores ana-
tómicos que dificultan la detección de estos pólipos.
Diagnóstico clínico
Los pólipos de intestino delgado suelen permanecer asinto-
máticos y generalmente se detectan de forma incidental en
exploraciones endoscópicas o radiológicas, o durante inter-
venciones quirúrgicas. Los casos sintomáticos ocasionan ma-
nifestaciones inespecíficas como dolor abdominal recurrente
o anemia crónica. Menos frecuente es la aparición de hemo-
rragia digestiva y de crisis oclusivas (por obstrucción de la

222   Medicine. 2012;11(4):222-30


TABLA 1
Principales características diferenciales de los pólipos epiteliales
y submucosos
Aspecto de la
Implantación
mucosa
Pólipos epiteliales Alteración del color, Pediculados
textura y contorno
Sésiles
Pólipos submucosos Normala Sésilesb
a
Pueden presentar úlceras en su superficie por compresión o infiltración. bPueden presentar
ocasionalmente un pseudopedículo por tracción del tejido adyacente a causa del
peristaltismo y el propio peso del tumor. cLa rentabilidad diagnóstica aumenta si se biopsian
zonas ulceradas o se repite la biopsia en un mismo punto para conseguir muestras más
profundas.
luz o por invaginación del segmento intestinal donde asienta
el pólipo)1.
Diagnóstico por imagen
Las técnicas de imagen permiten detectar la presencia de pó-
lipos en el intestino delgado y proporcionan información
acerca de su localización, número y tamaño. Por otra parte,
permiten el análisis de las características morfológicas de las
lesiones polipoideas y, en el caso de la enteroscopia, la toma
de biopsias. Con estos datos se puede realizar una primera
aproximación a su naturaleza histológica (tabla 1).
Diagnóstico radiológico
Aunque el tránsito intestinal baritado y la enteroclisis siguen
siendo utilizados con frecuencia como estudios de primera
línea de la patología del intestino delgado por su amplia dis-
ponibilidad, están siendo reemplazados por las técnicas pla-
nares como la enterografía y la enteroclisis por tomografía
computadorizada (TAC-eg/ec) o por resonancia magnética
(RM-eg/ec). Tienen una mayor precisión diagnóstica (entre
el 85 y el 95% para el diagnóstico de tumores) y aportan
información sobre la presencia de alteraciones en la pared
intestinal y en estructuras adyacentes. La RM-eg/ec, además,
no emite radiaciones ionizantes y proporciona una mejor de-
finición de los tejidos blandos2.
Diagnóstico endoscópico
Mediante endoscopia convencional solo pueden explorarse
los segmentos periféricos del intestino delgado: bulbo y se-
gunda porción duodenal con la endoscopia oral e íleon ter-
minal con la colonoscopia. El estudio endoscópico completo
del intestino delgado puede realizarse mediante videocápsula
endoscópica (VCE) y enteroscopia asistida por balón (EAB),
si bien para ello esta última técnica requiere una doble sesión
(enteroscopia por vía oral combinada con enteroscopia por
vía rectal). La VCE consigue el estudio completo en el 80%
de los casos, y la enteroscopia en un 65%. La VCE es una
técnica mínimamente invasiva pero no permite una estima-
ción muy exacta de la localización y el tamaño de los pólipos.
Se ha comunicado una tasa de falsos negativos en la detec-
ción de lesiones polipoideas únicas de hasta un 19%. La EAB
es una técnica invasiva, con un tiempo de exploración prolon-
gado, que requiere personal entrenado y que en su vertiente
diagnóstica se asocia a una tasa de complicaciones del 0,8%.
Patología intestinal infrecuente: pólipos y lesiones preneoplásicas
Utilidad de la biopsia
con pinza
Generalmente
diagnóstica
Generalmente no
diagnósticac
Fig. 1. Pólipo yeyunal pediculado con mucosa eritematosa cubierta de exudado
blanquecino detectado mediante videocápsula endoscópica en un paciente con
anemia recurrente. No se logró un diagnóstico histológico
Ambas técnicas consiguen una visualización detallada de la
mucosa, de forma que los pólipos planos y los menores de
5 mm sólo pueden ser detectados mediante estas técnicas3,4.
Diagnóstico anatomopatológico
El diagnóstico histológico preciso de una lesión polipoidea
requiere casi siempre el estudio de la pieza de resección qui-
rúrgica o endoscópica. La toma de biopsias con pinza puede
realizarse mediante endoscopia pero el pequeño tamaño de
las muestras, su fragmentación y su escasa penetración en
profundidad hace que en ocasiones no se obtenga un diag-
nóstico sólido.
Sistemática diagnóstica
Las exploraciones de primera línea para el diagnóstico de los
pólipos de intestino delgado son la VCE (fig. 1) y las técnicas
radiológicas planares (TC-eg/ec y RM-eg/ec), si bien estas
últimas pueden reemplazarse por la enteroclisis convencio-
nal si no se dispone de ellas. Si se sospecha patología obstruc-
tiva o se precisa estudiar también la cavidad abdominal es
preferible iniciar el estudio con la radiología planar5. En
cualquier caso, el estudio por imagen del intestino delgado
debería precederse siempre de un estudio endoscópico con-
vencional (endoscopia oral y colonoscopia con ileoscopia)
por su alta rentabilidad diagnóstica en lesiones accesibles.
Una vez detectado el pólipo debe procederse a la carac-
terización del mismo. Para ello, la técnica más útil es la EAB
con toma de muestras para estudio anatomopatológico (me-
diante pinza de biopsias o, preferiblemente, mediante resec-
ción/macrobiopsia con asa y diatermia) que se realizaría por
Medicine. 2012;11(4):222-30   223
 Enfermedades del aparato digestivo (IV)
Endoscopia convencional previa
Resultado negativo
Baja sospecha Alta sospecha
Técnica de
primera línea
alternativa
Reconsiderar
diagnóstico
Fig. 2. Sistemática diagnóstica de los pólipos del intestino delgado. EAB: enteroscopia asistida por balón; RNM-eg/ec: enterografía/enteroclisis mediante resonancia
nuclear magnética; TAC-eg/ec: enterografía/enteroclisis mediante tomografía axial computarizada; USE: ultrasonografía endoscópica; VCE: videocápsula endoscópica.
vía oral o rectal según la localización estimada del pólipo1.
En aquellos casos en que no pueda realizarse EAB se com-
plementaría el estudio inicial con la exploración de primera
línea alternativa (VCE para los pólipos detectados con radio-
logía y TC-eg/ec o RM-eg/ec para los detectados con VCE).
Cuando el pólipo se encuentre accesible a las técnicas de en-
doscopia convencional puede valorarse la realización de una
ecoendoscopia, ya que esta técnica nos informaría de la capa
de origen de la lesión, de las características internas del mis-
mo (vasculatura, infiltración de otras capas de la pared, áreas
de necrosis, etc.), de la presencia de alteraciones intramurales
y en estructuras adyacentes y permite también la toma de
biopsias6.
Cuando la exploración inicial haya sido negativa y el ín-
dice de sospecha sea elevado debe continuarse el estudio con
la técnica alternativa de primera línea o directamente con EAB
ya que, como se ha explicado anteriormente, no son infre-
cuentes los falsos negativos iniciales3.
En ocasiones puede ocurrir que con la exploración inicial
se obtenga suficiente información como para decidir la actitud
terapéutica a seguir y no se precisen más exploraciones (por
ejemplo, si se detecta un tumor submucoso de gran tamaño en
un paciente con dolor abdominal se indicará directamente ci-
rugía, como veremos en el apartado de tratamiento).
En la figura 2 se resume esta sistemática diagnóstica.
Pólipos neoplásicos de intestino delgado
Adenomas
Son los pólipos neoplásicos más frecuentes del intestino del-
gado y se localizan preferentemente en el duodeno. Son neo-
224   Medicine. 2012;11(4):222-30
Resultado positivo
Resultado negativo
VCE Resultado positivo
TC-eg/ec accesible a endoscopia
RM-eg/ec convencional
Resultado positivo
EAB USE
+ Tratamiento +
biopsia biopsia
Anatomía
patológica
plasias epiteliales benignas que derivan de las glándulas mu-
cosas intestinales. Se presentan generalmente de forma
esporádica pero también pueden formar parte de las mani-
festaciones de diversos síndromes genéticos, como la polipo-
sis familiar adenomatosa1.
Histológicamente presentan una arquitectura tubular, tú-
bulo-vellosa o vellosa sobre la que pueden desarrollarse cam-
bios displásicos que derivan en adenocarcinoma, siguiendo la
misma secuencia adenoma-carcinoma que tiene lugar en los
adenomas colónicos, mediante mutaciones en oncogenes, ge-
nes supresores de tumores y en genes reparadores del ADN5,7.
Suelen ser pólipos solitarios y sésiles, con una superficie
lisa discretamente nodular o lobulada de coloración blanque-
cina (fig. 3).
Los adenomas esporádicos suelen ser asintomáticos y
descubrirse de forma incidental en pacientes con edades
comprendidas entre los 50 y 70 años. Clásicamente se distin-
gue entre los adenomas localizados en la ampolla de Vater o
adyacentes a la misma y el resto de adenomas intestinales, ya
que los primeros presentan sintomatología en un mayor por-
centaje de casos debido a la posibilidad de ocasionar obstruc-
ción biliar o pancreática, presentan un mayor riesgo de ma-
lignización y su manejo terapéutico es más complejo al
involucrar a la encrucijada biliopancreática.
Hasta un tercio de estos tumores puede degenerar en ade-
nocarcinoma, siendo el riesgo más elevado en los adenomas
de tipo velloso, de mayor tamaño o de localización periampu-
lar5,8. Los adenomas intestinales esporádicos se han asociado
también con la presencia de adenomas y carcinomas en colon
y recto, con un incremento del riesgo entre 2 y 9 veces, lo que
justificaría la realización de colonoscopia de cribado ante el
hallazgo de un adenoma en el intestino delgado9.
La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es un trastorno
hereditario ocasionado por la mutación del gen APC que clí-
 Patología intestinal infrecuente: pólipos y lesiones preneoplásicas
Fig. 3. Adenoma plano de pequeño tamaño en el duodeno distal. Obsérvese la
superficie blanquecina con patrón cerebriforme. En segundo plano se visualiza
un punteado blanquecino correspondiente a un área de linfangiectasia
nicamente se caracteriza por el desarrollo de múltiples ade-
nomas (más de 100) en colon y recto que derivan en la apa-
rición de un carcinoma colorrectal en torno a los 40 años en
los pacientes no tratados. Un 50-90% de los pacientes con
PAF desarrollará adenomas duodenales, lo que comporta un
riesgo de padecer adenocarcinoma duodenal del 5% (que
puede elevarse hasta el 35% en los pacientes con pólipos ve-
llosos, de mayor tamaño, con displasia de alto grado o con
múltiples adenomas duodenales), de tal forma que el cáncer
duodenal y ampular representa una causa principal de mor-
talidad en pacientes con PAF tras la colectomía profiláctica.
Por ello se recomienda una vigilancia endoscópica mediante
duodenoscopia de visión frontal y lateral con el objeto de
realizar un tratamiento precoz de estas lesiones que impida
el desarrollo de un cáncer invasor10,11. La aparición de adeno-
mas con posibilidad de degeneración maligna en estos pa-
cientes también se produce en tramos más distales del intes-
tino delgado (a nivel del yeyuno en el 55% de los pacientes
y a nivel ileal en el 18%), sobre todo en aquellos que presen-
tan adenomatosis duodenal. Los adenomas yeyunales e ilea-
les en la PAF suelen ser planos y su detección puede requerir
el uso de enteroscopia asistida con cromoendoscopia o de
videocápsula11.
Lipomas
Son tumores mesenquimales submucosos de naturaleza be-
nigna originados a partir de los adipocitos de la pared intes-
tinal. Los lipomas representan el 10% de las neoplasias be-
nignas gastrointestinales y el 20% de ellos asientan en el
intestino delgado, por lo que constituyen la segunda neopla-
sia benigna en frecuencia a este nivel, localizándose prefe-
rentemente en el íleon.
Histológicamente están compuestos por tejido adiposo
maduro bien circunscrito. Macroscópicamente aparecen
como lesiones polipoideas sésiles o pediculadas cubiertas por
mucosa de aspecto normal que trasluce una coloración ama-
rillenta o anaranjada.
Suelen diagnosticarse en pacientes con edades compren-
didas entre los 50 y 70 años. Un tercio de estos tumores
ocasiona síntomas derivados de su tamaño (pueden llegar a
superar los 4-5 cm de diámetro) o de la ulceración de la mu-
cosa que los recubre. En los lipomas que son detectados me-
diante endoscopia puede comprobarse la presencia del signo
de la almohada, que consiste en la deformación del tumor
cuando se presiona con la pinza de biopsia cerrada y la recu-
peración de la forma original cuando se retira la pinza6. En
el estudio baritado con doble contraste puede observarse el
cambio de forma del tumor con la compresión o la peristalsis
intestinal. El estudio radiológico más útil es la TC ya que la
detección de atenuación grasa en una lesión polipoidea intra-
luminal sugiere el diagnóstico12.
Los lipomas carecen de potencial maligno8.
Tumores del estroma gastrointestinal
Son las neoplasias mesenquimales más frecuentes del tubo
digestivo, con una prevalencia estimada de 129 casos por mi-
llón de habitantes. La localización más frecuente es el estó-
mago (60-70%) seguida del intestino delgado (20-30%). Se
originan a partir de las células intersticiales de Cajal y el es-
tudio histológico revela tres patrones de morfología celular:
patrón fusiforme (70%), patrón epitelioide (20%) y patrón
mixto (10%)13. La inmunohistoquímica es fundamental para el
correcto diagnóstico de estas lesiones, puesto que la expresión del
receptor tirosincinasa KIT (CD117), del que carecen otras neopla-
sias de células fusiformes, es la característica definitoria de estos
tumores14. Un 5% de los tumores del estroma gastrointestinal
(GIST) son KIT negativos y requieren estudios adicionales
para confirmar el diagnóstico (detección inmunohistoquími-
ca de la proteína DOG-1, detección de mutaciones del re-
ceptor alfa del factor de crecimiento derivado de las plaque-
tas [PDGFRA], etc.)13.
Macroscópicamente son pólipos submucosos, sésiles, de
consistencia firme y contorno liso, cubiertos de una mucosa
normal que puede presentar úlceras y áreas de hemorragia
por compresión5. Su tamaño en el momento del diagnóstico
suele oscilar entre los 2 y 5 cm pero no es infrecuente que
superen estas medidas.
Se diagnostican generalmente en adultos mayores de 40
años. El 70% de estos tumores ocasionan síntomas, siendo la
hemorragia digestiva el más frecuente.
El 10-30% de los GIST manifiestan una malignidad clí-
nica al ser diagnosticados pero se considera que cualquiera
de estos tumores presenta algún grado de potencial maligno, de
forma que no se clasifican como benignos o malignos sino
que se estratifican según el riesgo de desarrollar un compor-
tamiento maligno en función del tamaño, localización y nú-
mero de mitosis identificadas en la histología quirúrgica. Los
GIST intestinales presentan un mayor riesgo de malignidad
que los GIST gástricos, de forma que cualquier GIST intesti-
nal con más de 5 mitosis en 50 campos de gran aumento o de más
de 10 cm de diámetro presenta una alta probabilidad (entre un 50
y 90%) de originar metástasis y/o de ser la causa de muerte del
Medicine. 2012;11(4):222-30   225
Enfermedades del aparato digestivo (IV)
paciente15. La estratificación preoperatoria es menos precisa
al no disponer del recuento mitótico, pero se han establecido
unas características ecoendoscópicas de estos tumores que
traducen un mayor riesgo de malignidad (contorno irregular,
espacios quísticos, focos ecogénicos, ecoestructura heterogé-
nea y ulceración)16, si bien en el caso los GIST intestinales
solo aquellos situados en el duodeno proximal son accesibles
mediante ecoendoscopia.
Leiomiomas
Son tumores mesenquimales benignos derivados de las célu-
las musculares lisas de la pared intestinal. El yeyuno es el
segmento del intestino delgado en el que se localizan con
mayor frecuencia, seguido del íleon.
Están constituidos por haces de fibras musculares lisas
sin atipia y con menos de 5 mitosis por campo de gran au-
mento. Actualmente es imprescindible el estudio inmuno-
histoquímico para realizar un correcto diagnóstico diferen-
cial con los tumores del estroma, de modo que los leimiomas
no expresarán CD117/KIT pero sí proteínas musculares
como la desmina y/o la actina. Puesto que un pequeño por-
centaje de tumores del estroma que son CD117/KIT nega-
tivos pueden expresar estas proteínas, se investiga la utilidad
de otros marcadores inmunohistoquímicos más específicos
de las células musculares lisas bien diferenciadas como la
smoothelina17.
Macroscópicamente son tumores sésiles, firmes, de con-
torno regular, cubiertos por mucosa normal que frecuente-
mente están umbilicados por la presencia de una ulceración
central.
Suelen diagnosticarse en pacientes de 50 a 60 años y en
la mayor parte de los casos constituye un hallazgo casual. La
manifestación clínica más frecuente de los leiomiomas sinto-
máticos es la hemorragia (65%), puesto que son tumores ri-
camente vascularizados que se ulceran con frecuencia8.
La posibilidad de degeneración maligna del leiomioma
intestinal es prácticamente inexistente pero es difícil diferen-
ciar preoperatoriamente estas lesiones de los GIST de com-
portamiento maligno y de los leiomiosarcomas, si bien los
tumores mayores de 3 cm o de contorno irregular es proba-
ble que se correspondan con estos dos últimos tipos de neo-
plasia.
Tumor carcinoide intestinal
Es un tumor neuroendocrino bien diferenciado que se origi-
na a partir de células enterocromafines. El intestino delgado,
y en particular el íleon, es la localización más habitual de los
tumores carcinoides (casi un 45% de todas estas neoplasias)6.
Se ha descrito un aumento de la incidencia de este tumor en
las últimas décadas, estimándose actualmente en 1-2 casos
por 100.000 habitantes y año18.
Clásicamente los carcinoides de yeyuno, íleon, apéndice
y colon derecho se han agrupado como carcinoides del intestino
medio en función del origen embriológico de estas estructu-
ras, por lo que compartirían determinadas características his-
226   Medicine. 2012;11(4):222-30
tológicas (distribución celular en nidos sólidos y afinidad por
la tinción argentafín) y clínicas (manifestación del síndrome
carcinoide clásico por su capacidad de síntesis de serotonina
y de metastatizar a hígado)8. Los carcinoides duodenales se
incluyen entre los carcinoides del intestino anterior (junto a los
bronquiales, esofágicos, gástricos y pancreáticos), por lo que
presentan una distribución celular en trabéculas, tinción ar-
girofílica, producción preferente de histamina y 5-hidroxi-
triptófano, tendencia a metastatizar en los huesos y ocasio-
nan un síndrome carcinoide atípico.
Actualmente es preferible referirse a estas neoplasias
como tumores neuroendocrinos (NET) bien diferenciados y espe-
cificar su localización (tumor neuroendocrino bien diferen-
ciado de duodeno o tumor neuroendocrino bien diferencia-
do de yeyuno, por ejemplo)19,20.
En la histología presentan células pequeñas, redondas y
uniformes que en la inmunohistoquímica expresan cromo-
granina y sinaptofisina. Tienen un bajo índice proliferativo y
se gradarían como G1/bajo grado (menos de 3 mitosis por 10
campos de gran aumento o índice ki67 menor del 3%) o
como G2/grado intermedio (3-20 mitosis por 10 campos de
gran aumento o índice ki67 de 3-20%), según la nomencla-
tura de la Organización Mundial de la Salud y la Sociedad
Europea de Tumores Neuroendocrinos19.
Se presentan como pólipos sésiles, firmes, de coloración
discretamente amarillenta por su alto contenido en lípidos
que, en el 75% de los casos, miden menos de 15 mm. Suelen
ser lesiones únicas pero el 30% de los carcinoides de yeyuno
e íleon son multicéntricos5.
La edad media en el momento del diagnóstico es de 65
años19. Los carcinoides duodenales suelen ser asintomáticos
y detectarse incidentalmente durante una endoscopia, mien-
tras que los yeyunales e ileales suelen presentar sintomatolo-
gía (generalmente dolor abdominal inespecífico o crisis oclu-
sivas). El síndrome carcinoide se presenta en el 4% de los
carcinoides duodenales y en el 10-30% de los situados en
yeyuno o íleon21. Los carcinoides yeyunoileales además pue-
den ocasionar una reacción desmoplásica en la pared intesti-
nal y en el mesenterio que ocasiona la aparición de clínica
isquémica19.
Todos los tumores carcinoides poseen potencial maligno
y se consideran factores de riesgo de enfermedad metastásica un
tamaño superior a los 2 cm, un grado proliferativo superior a G1,
la presencia de invasión vascular y la infiltración de la muscularis
propia. Los carcinoides duodenales presentan metástasis en
no más de un 10% en el momento del diagnóstico, y se acep-
ta que aquellos casos en los que el tumor no supere 1 cm de
diámetro carezca de los otros factores de riesgo ya mencio-
nados y no se asocien a síndrome carcinoide puedan ser con-
siderados como NET precoces, con un riesgo despreciable
de metastatizar. Sin embargo, los carcinoides yeyunoileales
presentan un comportamiento mucho más agresivo y pueden
metastatizar aún siendo de tamaño milimétrico, por lo que
nunca deben ser considerados tumores precoces. En el mo-
mento del diagnóstico la presencia de metástasis gangliona-
res es del 30% en los carcinoides yeyunoileales, con un tama-
ño entre 1 y 2 cm y del 100% en los que miden más de 2 cm;
mientras que la diseminación peritoneal o la afectación me-
tastásica hepática se detecta en un 20-65%21,22.
 Patología intestinal infrecuente: pólipos y lesiones preneoplásicas
Poliposis linfomatosa
El tubo digestivo es la localización más común de los linfo-
mas extraganglionares, y de ellos un tercio se localizan en el
intestino delgado. La mayor parte de los linfomas digestivos
son linfomas no Hodgkin de células B y se manifiestan gene-
ralmente como masas excrecentes o como engrosamiento
anular de la pared intestinal.
La poliposis linfomatosa múltiple es una forma de pre-
sentación peculiar y poco frecuente del linfoma digestivo
que consiste en el desarrollo de múltiples pólipos sésiles de
tamaño variable (generalmente de 2 a 20 mm) que pueden
afectar a distintos segmentos del tubo digestivo (con o sin
interposición de mucosa sana). Se considera una manifesta-
ción típica de los linfomas de células del manto, pero se ha
descrito también en casos de linfomas MALT, linfomas foli-
culares e incluso en linfomas T intestinales23-25.
El diagnóstico diferencial precisará de un estudio inmu-
nohistoquímico y citogenético para diferenciar entre los dis-
tintos tipos de linfoma, dado que el tratamiento y el pronós-
tico varían notablemente.
Pólipos no neoplásicos del intestino
delgado
Hamartomas
Los pólipos hamartomatosos pueden presentarse como póli-
pos solitarios o formando parte de diversos síndromes de
poliposis intestinal (síndrome de Peutz-Jegher y síndrome
de poliposis juvenil) o asociados a otros síndromes hamarto-
matosos como la neurofibromatosis, la enfermedad de Cow-
den o el síndrome de Cronkhite-Canada1.
El tipo de hamartoma más representativo es el pólipo de
Peutz-Jeghers. Histológicamente se caracteriza por contener
un núcleo de fibras musculares lisas procedentes de la muscu-
laris mucosae que se ramifica en forma arborescente hacia la
periferia, englobando áreas de arquitectura glandular tubulo-
vellosa sin atipias y que presenta un epitelio de revestimiento
normal acorde con el segmento intestinal de localización. Su
tamaño oscila entre 2 y 25 mm pero pueden llegar a superar
los 50 mm de diámetro. Macroscópicamente los pólipos pe-
queños son sésiles y se convierten en pediculados al aumen-
tar de tamaño. Presentan una superficie irregular lobulada o
nodular con un típico punteado blanquecino1,26.
Los pólipos que se presentan de forma aislada constitu-
yen una entidad clínica diferente a los pólipos que aparecen
en el síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), de tal forma que los
primeros suelen detectarse en edades más avanzadas (en tor-
no a la quinta y sexta décadas), no se acompañan de pigmen-
tación mucocutánea lentiginosa y no existe historia familiar
de pólipos intestinales ni se detecta mutación germinal del
gen STK11/LKB16.
Los pólipos hamartomatosos en principio carecen de po-
tencial maligno pero en el SPJ se han descrito focos adeno-
matosos y de adenocarcinoma en el 3-6%27,28. Probablemen-
te en los pólipos solitarios el riesgo sea menor pero se ha
comunicado ocasionalmente la presencia de focos de adeno-
carcinoma en estas lesiones, por lo que se recomienda su re-
sección29.
Pólipos hiperplásicos
Representan el 2% de los pólipos benignos del intestino delga-
do30. Están constituidos por criptas de Lieberkühn hiperplási-
cas y se localizan preferentemente en duodeno e íleon proxi-
mal. Suelen ser asintomáticos y carecen de potencial maligno1.
Pólipos fibroides inflamatorios
Suelen localizarse en el estómago (70%) pero en torno al
20% de estas lesiones aparecen en el intestino delgado (gene-
ralmente en el íleon), donde constituyen el 4% de los pólipos
benignos1,31. Son pólipos solitarios de origen submucoso que
pueden adoptar una morfología pediculada o sésil y que, al
estar revestidos de mucosa normal, presentan una superficie
lisa sobre la que no es infrecuente observar úlceras. Aunque
la mayoría mide menos de 20 mm, pueden alcanzar un tama-
ño de hasta 50 mm6,31. Histológicamente se caracterizan por
una proliferación de células fusiformes en un estroma fibroso
ricamente vascularizado y con un infiltrado inflamatorio de
intensidad variable que contiene eosinófilos. Por ello se con-
sidera que estos pólipos son el resultado de una reacción in-
flamatoria expansiva frente a diversos irritantes aún no total-
mente caracterizados (traumatismos locales, microorganismos,
fármacos, etc.)31. No obstante, existe cierta controversia al
respecto, ya que diversos autores han descrito en estos póli-
pos mutaciones que afectan al receptor alfa del factor de cre-
cimiento derivado de las plaquetas (PDGFRA) y consideran
que estas lesiones deben considerarse neoplasias benignas32, si
bien este hallazgo no ha sido confirmado en otros estudios33.
Hiperplasia nodular linfoide
Se caracteriza por la presencia de formaciones polipoideas
sésiles de pequeño tamaño que en intestino delgado suelen
afectar al yeyuno y, sobre todo, al íleon. Contienen centros
germinales con actividad mitótica marcadamente hiperplási-
cos rodeados por un manto linfocitario bien definido1,8. Esta
condición se ha asociado a trastornos inmunitarios (como el
déficit selectivo de inmunoglobulina A, la inmunodeficiencia
común variable o el sida) y a procesos infecciosos (como la
giardiasis, el sobrecremiento bacteriano o la infección por
Helicobacter pylori) pero puede presentarse en sujetos inmu-
nocompetentes sin infección intestinal34,35.
No suele originar síntomas pero ocasionalmente se aso-
cia a diarrea y malabsorción (probablemente en relación más
directa con una alteración inmunitaria o infección subyacen-
tes) y a invaginación intestinal8.
Actualmente se considera que la hiperplasia nodular lin-
foide puede degenerar en linfoma intestinal, si bien la mayor
parte de los casos suele presentar una evolución benigna con
escasa relevancia clínica36.
Medicine. 2012;11(4):222-30   227
Enfermedades del aparato digestivo (IV)

Hiperplasia y hamartoma de las glándulas

de Brunner

Las glándulas de Brunner son glándulas submucosas que se-

cretan mucina y bicarbonato y que producen enterogastrona,
una hormona inhibidora de la secreción ácida gástrica. Se
localizan predominantemente en el duodeno proximal, aun-
que ocasionalmente aparecen en píloro y yeyuno. Existe
cierta confusión en la nomenclatura utilizada para referirse a
las lesiones polipoideas originadas a partir de estas glándulas,
puesto que se han empleado de forma poco estricta los tér-
minos de hiperplasia, hamartoma y adenoma.
La hiperplasia de las glándulas de Brunner se correspon-
de histológicamente con una lesión compuesta de lóbulos
hiperplásicos de glándulas separados por septos fibrosos y
que macroscópicamente da lugar a pólipos sésiles general-
mente pequeños (hasta 5 mm) y múltiples. Fig. 4. Resección con asa de polipectomía y diatermia de un adenoma sésil ex-
El hamartoma es una lesión que contiene múltiples ele- tenso de segunda porción duodenal.
mentos tisulares (acinos, conductos, fibras musculares lisas,
tejido adiposo y linfoide e incluso heterotopia pancreática) y
que macroscópicamente suele corresponderse con pólipos con baja probabilidad de diseminación (fig. 4). Otra técnica de
únicos mayores de 5 mm, sésiles o pediculados6,37. tratamiento endoscópico es la resección mucosa endoscópica,
El adenoma de glándulas de Brunner es una neoplasia que permite resecar la lesión con un margen de seguridad
benigna extremadamente infrecuente con glándulas atípicas lateral y en profundidad. La tasa de complicaciones graves
semejantes a las glándulas de Brunner (en la inmunohisto- puede alcanzar el 4% y la de complicaciones totales el 10%4.
química son positivas para MUC6), que posee potencial ma-
ligno y que se manifiesta como una formación polipoidea
solitaria generalmente pediculada mayor de 10 mm6.
Resección quirúrgica
Se realizará generalmente mediante laparotomía, si bien
puede hacerse ocasionalmente mediante laparoscopia, sobre
Heterotopia gástrica todo si se ha podido definir con exactitud la localización de
la lesión o se ha realizado un tatuaje endoscópico de la misma
La heterotopia gástrica es una anomalía congénita que suele
y se estima que se precisará solo una resección simple. Se
localizarse en el bulbo duodenal (con una prevalencia del 0,5-
tratarán quirúrgicamente los pólipos que deban ser reseca-
2%) pero que puede presentarse también en tramos intesti-
dos pero no cumplan los criterios de polipectomía, o aquellos
nales más distales, así como en otros segmentos del tubo di-
en los que la polipectomía, aún estando indicada, no puede
gestivo y en órganos extradigestivos38. Macroscópicamente se
completarse (dificultad técnica, número excesivo de pólipos,
manifiesta como pólipos múltiples de pequeño tamaño (1-3
detección de signos de posible diseminación durante la téc-
mm) o como pólipos únicos de mayor diámetro (10-20 mm)39.
nica -ulceración, infiltración de la pared-, etc.). En el caso de
Por lo general, carece de relevancia clínica.
pólipos resecados endoscópicamente que tras el estudio
anatomopatológico demuestran ser malignos con riesgo de
diseminación se debe completar el tratamiento mediante ex-
Tratamiento tirpación quirúrgica del segmento intestinal afectado y las
técnicas de cirugía oncológica que pudieran estar indicadas
Como regla general, los pólipos del intestino delgado deben según el estudio de extensión.
ser resecados y únicamente se adoptará una actitud expectante En la tabla 2 se especifica la actitud terapéutica a seguir
en los casos de pólipos asintomáticos, de pequeño tamaño (< 10 en los distintos tipos de pólipos intestinales.
mm), de naturaleza benigna y sin potencial de malignización.
Puesto que tanto la resección endoscópica como, sobre todo, la
quirúrgica son técnicas invasivas, se tendrá en cuenta además la Pautas de seguimiento y vigilancia en
condición general del paciente en los casos intermedios. los pacientes con pólipos de intestino
delgado
Tratamiento endoscópico
Adenomas
Se realizará mediante una polipectomía si se trata de: a) pó-
lipos epiteliales o pólipos submucosos menores de 2 cm y 1. Ante el hallazgo de un adenoma en el intestino delgado
b) lesiones de naturaleza benigna o potencialmente malignas debe realizarse una colonoscopia de cribado9.

228   Medicine. 2012;11(4):222-30

 Patología intestinal infrecuente: pólipos y lesiones preneoplásicas
TABLA 2
Tratamiento de las lesiones polipoideas de intestino delgado
Lesión polipoidea Actitud terapéutica
Adenoma Polipectomía endoscópica
Considerar la cirugía inicialmente en adenomas
vellosos de más de 2 cm
Lipoma Polipectomía endoscópica si son sintomáticos y miden
menos de 2 cm
Cirugía si son sintomáticos y superan los 2 cm
GIST Cirugía
Excepcionalmente considerar actitud expectante y
seguimiento ecoendoscópico en tumores
asintomáticos menores de 2 cm sin criterios
ecoendoscópicos de riesgo localizados en el duodeno
Adyuvancia con inhibidores de la tirosincinasa
(imatinib o sumatinib) en caso de recurrencia o
enfermedad metastásica
Leiomioma Cirugía
Considerar una actitud expectante solo en tumores
asintomáticos, menores de 2 cm y en los que se haya
excluido que se trate de un GIST
La polipectomía, aún de lesiones pequeñas, comporta
un elevado riesgo de perforación
Carcinoide Cirugía
Considerar la resección mucosa endoscópica sólo en
tumores duodenales inferiores a 1 cm accesibles por
ecoendoscopia y que no sobrepasen la submucosa
Tratamientos complementarios en enfermedad
avanzada: cirugía de citorreducción o
quimioembolización en metástasis hepáticas; análogos
de somatostatina para el síndrome carcinoide
Poliposis linfomatosa Tratamiento oncohematológico específico según el tipo
de linfoma
Hamartoma Polipectomía endoscópica
En el SPJ los pólipos >10-15 mm deben resecarse por
el riesgo de ocasionar complicaciones y por su
potencial maligno. Debe intentarse eliminar todos los
pólipos existentes y realizar una vigilancia periódica
Pólipo hiperplásico Polipectomía endoscópica
Pólipo fibroide inflamatorio Polipectomía endoscópica
HNL No existe tratamiento específico. Tratar las infecciones
asociadas
HHGB Polipectomía endoscópica si son sintomáticos o de
gran tamaño
Heterotopia gástrica No precisa tratamiento. Erradicación de H. pylori si
existe infección
GIST: tumor del estroma gastrointestinal; HHGB: hiperplasia o hamartoma de las glándulas
de Brunner; HNL: hiperplasia nodular linfoide; SPJ: síndrome de Peutz-Jeghers.
2. Tras la resección endoscópica de un adenoma intesti-
nal se realizará una endoscopia de control al año para detec-
tar un adenoma residual o recurrencia6.
3. Tras la resección endoscópica de un adenoma ampular
o periampular se recomienda una endoscopia de control en
los primeros seis meses y posteriormente cada 3-12 meses
durante 2 años6.
4. En la PAF se recomienda una vigilancia endoscópica
del intestino delgado cada tres años a partir de los 30 años de
edad. Si se detectan adenomas el intervalo de vigilancia debe
acortarse a 1-2 años10,11.
Hamartomas
En el SPJ la vigilancia endoscópica debe comenzar a los 12
años, con un intervalo entre exploraciones de 2 años. El mé-
todo de elección es la cápsula endoscópica27,28.
En los hamartomas esporádicos la necesidad de vigilancia
periódica es un tema de controversia6.
Hiperplasia nodular linfoide
Puede realizarse un seguimiento con videocápsula y poste-
rior biopsia mediante enteroscopia para detectar precozmen-
te un aumento de tamaño de los nódulos que advierta de una
transformación linfomatosa, si bien el esquema preciso de
actuación está aún por definir36.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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