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INTRODUCCIÓN

Las enfermedades reumáticas son


una de las causas más frecuentes de
discapacidad y dolor crónico.

La AR es una enfermedad frecuente y


su prevalencia varía poco entre
países, oscilando entre el 0,5 y el 1%.

Las manifestaciones extraarticulares


son marcadores de gravedad y se
asocian con un aumento de la
morbilidad y mortalidad.
En las últimas décadas la
enfermedad es más benigna, pero
reflejo del diagnóstico precoz y de
un tratamiento más correcto.

Existen indicios radiológicos de


destrucción de las articulaciones en
el 70% de los pacientes 2 años
después del diagnóstico.
ETIOPATOGENIA

Los factores genéticos y


medioambientales tienen un papel
esencial en el desarrollo de la AR.

El sexo femenino, la historia familiar, la


obesidad y la edad son también factores
de riesgo asociados. .

El factor de necrosis tumoral (TNF)


participa en la iniciación y
perpetuación de la artritis y la IL-1 en
la propagación de la inflamación y el
daño articular.
CLINICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El modelo más característico


de la enfermedad es una
inflamación poliarticular,
simétrica, sobre todo de
pequeñas articulaciones de las
manos, con rigidez de las
mismas de más de treinta
minutos de duración.
MANIFESTACIONES ARTICULARES

La afectación de las manos es


prácticamente constante en la AR.

Es tipica la inflamación simétrica de


los carpos, metacarpofalángicas
(MCF) e interfalángicas
proximales (IFP) la enfermedad.
La sinovitis mantenida de
estas articulaciones debilita el
aparato capsuloligamentario
que conduce a la desviación
cubital de los dedos.
Inestabilidad en la IFP.
deformidad en Z
Deformidad en boutonnniére
(ojal), con hiperflexión de la
IFP e hiperextensión de la IFD.

Deformidad en cuello de cisne


con hiperextensión de la IFP e
hiperflexión de la IFD
Columna cervical
La afectación axial más
frecuente en la AR se produce
en la columna cervical, sobre
todo C1-C2.
NÓDULOS REUMATOIDEOS

Son la manifestación extraarticular


más frecuente de la AR y aparecen
en un 20-35% de los pacientes.

Los nódulos subcutáneos se


desarrollan en áreas de presión,
siendo más frecuentes en los codos.

Únicos o múltiples, son más


frecuentes en los lóbulos superiores
y suelen ser asintomáticos
AMILOIDOSIS

Sospechar en los pacientes con AR que desarrollen :


Proteinuria, insuficiencia renal, síntomas gastrointestinales,
miocardiopatía y/o hepatomegalia, y en aquellos en los que
coexista elevación de RFA con escasa actividad clínica.

Presencia de depósitos extracelulares


con birrefringencia verde bajo luz
polarizada en la tinción con Rojo
Congo
ANEMIA

Es la alteración hematológica que más


frecuentemente acompaña a la AR.

La anemia crónica que acompaña a la


AR no requiere tratamiento., salvo que
se demuestre la coexistencia de un
componente ferropénico.
COMPLICACIONES CARDIOLÓGICAS

Las más frecuentes son la


pericarditis y la miocarditis

Los estudios ecocardiográficos


realizados en pacientes con AR
ponen de manifiesto derrame
pericárdico en el 30%.
COMPLICACIONES NEUMOLÓGICAS

Las complicacion mas frecuente es


derrame pleural
Además de nódulos reumatoides,
fibrosis intersticial.

Sospecha clinica ante la aparición


de dolor pleurítico, disnea, tanto
progresiva o brusca y hemoptisis.
SÍNDROME DE FELTY

El síndrome de Felty constituye


una manifestación extra-articular
infrecuente pero grave de la AR.

ESPLENOMEGALIA LEUCOPENIA NEUTROPENIA


SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO

Se presenta SSS cuando se observen


síntomas y signos objetivos de
xeroftalmia mas xerostomía.

No existe recomendación específica


para la modificación evolutiva del
SSS en AR.
VASCULITIS REUMATOIDEA

Conjunto de procesos vasculíticos


(hemorragias en astilla periungueales,
púrpura palpable, poliarteritis nodosa)
de pronóstico y tratamiento variables.

Son marcadores de riesgo :


El género masculino, FR positivo,
otras manifestaciones extra-
articulares y tiempo de evolución de
la enfermedad.
COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES

Los pacientes con AR presentan una


arteriosclerosis acelerada
dependiente, del proceso inflamatorio
crónico.

Se recomienda la identificación y el
tratamiento de los factores de riesgo CV:

Edad, sexo masculino, elevada


actividad de la artritis, tabaquismo,
hipertensión arterial,
hipercolesterolemia y antecedentes de
episodio CV.
OSTEOPOROSIS

Un elevado porcentaje de pacientes con


AR tiene una masa ósea baja en el
esqueleto axial y periférico

En su desarrollo intervienen numerosos


factores de riesgo:
Edad, postmenopausia , actividad de la
enfermedad, capacidad funcional,
inmovilización y los
glucocorticoides
NEOPLASIAS

Principalmente se ha visto incrementada la


tasa de neoplasias hematológicas

Algunos fármacos se han relacionado con la


asociación de cáncer en la AR., como la
azatioprina o la ciclofosfamida, se han
relacionado cánceres de vejiga, cutáneo de
tipo epidermoide y hematológicos
Ayuda Diagnostica

Ninguna prueba de laboratorio es diagnóstica para la AR. Sin


embargo, algunas ayudan a confirmar el diagnóstico y a anticipar
el pronóstico de la enfermedad.
FACTOR REUMATOIDE

El FR es un autoanticuerpo IgM
dirigido contra la fracción Fc de la IgG.
Su sensibilidad oscila entre 40-80%.

El FR tiene valor pronóstico ya que se


asocia a enfermedad más grave, más
extensión del compromiso articular,
mayor destrucción y mayor discapacidad
Falsos Positivos de FR :
Personas mayores, otras patologías como el lupus,
síndrome de Sjögren, cirrosis biliar primaria,
infecciones crónicas y neoplasias.

El FR puede aparecer años antes de que se


presenten los síntomas de la artritis y puede
desaparecer en respuesta al tratamiento.
ANTICUERPOS CITRULINADOS

La sensibilidad de los anticuerpos anti-


CCP oscila entre el 12 y el 93% y su
especificidad entre el 63 y el 100%.

Su aparición puede preceder en años a la


enfermedad y se relaciona con su
pronóstico evolutivo.
REACTANTES DE FASE AGUDA

Reflejan la presencia e intensidad de


un proceso inflamatorio pero no son
específicos de la AR.

La PCR parece reflejar mejor la


fase aguda de la inflamación y la
VSG la combinación de la fase aguda
y la fase crónica.
LÍQUIDO SINOVIAL
ÍNDICES RADIOLÓGICOS

Los primeros signos radiológicos


son la osteoporosis paraarticular y
el aumento de partes blandas

Lo mas caracteristico y en alrededor


del 70% de enfermos, son las
erosiones; en los primeros años.

En la mano, los primeros cambios


radiológicos ocurren en las
articulaciones MCF e IFP
ECOGRAFIA

La ecografía permite evaluar sinovitis y detectar


erosiones de forma temprana

La ecografía permite detectar erosiones en


fases más precoces que la radiografía
convencional
DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
DE LA EULAR / ACR DE 2010

Los nuevos criterios se han desarrollado fundamentalmente


por la falta de sensibilidad de los previos (de 1987) en la
enfermedad precoz.

Clasifican una enfermedad como AR definida :


Presenta sinovitis en al menos una articulación en
ausencia de un diagnóstico que lo justifique y una
puntuación de 6 (de un total de 10) en cuatro
dominios:
PARA TENER EN CUENTA

El punto de partida para la


aplicación de estos criterios es la
presencia de sinovitis.
Son criterios dinámicos.
Sólo se deben aplicar a pacientes
con sinovitis sin causa
conocida
Son criterios basados en el
conocimiento actual

La simetría no es necesaria
FACTORES PRONOSTICOS
FACTORES SOCIODEMOGRÁFICOS

Sexo femenino
En general, hay en un peor
pronóstico de la AR en mujeres.
Bajo nivel de estudios. Se
asocia a aumento de la
mortalidad.
Edad
Un comienzo de la enfermedad
antes de los 40 años tienen un
peor pronóstico funcional
FACTORES DEPENDIENTES DE
LA ENFERMEDAD

Un FR positivo a partir de 1/80 ó ≥ 60 UI por


nefelometría, se asocia al desarrollo de
erosiones.

La presencia de anti-CCP se considera factor


predictivo de persistencia de la artritis y de
aparición de erosiones
La cantidad elevada de La afectación de 2 ó más
articulaciones tumefactas (>20 al grandes articulaciones de
inicio de la enf) predice la actividad forma precoz se asocia a la
futura, incluso la mortalidad. presencia de erosiones a 1 año

Un valor de PCR dos veces por lo Presencia de manifestaciones


normal en la valoración inicial del extra-articulares (nódulos
reumatoides, vasculitis, escleritis
paciente se asocia al desarrollo de
u otras) se asocia sobre todo a un
erosiones en 4 años aumento de mortalidad
TRATAMIENTO
Objetivo del
Tratamiento

Es inducir la remisión completa de la


enfermedad. La baja actividad de la
enfermedad puede ser el objetivo en
pacientes con AR de larga evolución.
Criterios de respuesta
de EULAR

Se han establecido diferentes puntos de corte para


considerar remisión clínica. La tendencia actual es
considerar remisión clínica a un paciente con
DAS28<2,4 ó SDAI<3,3.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA ARTRITIS
REUMATOIDE DE INICIO

Todos los pacientes con AR seran tratados con un FME


tan pronto se establezca el diagnóstico de la
enfermedad.

El tratamiento inicial recomendado en todos los


pacientes que no hayan sido tratados anteriormente
con ningún FME es el MTX, por su excelente perfil
de eficacia y seguridad.
En la AR de inicio sin marcadores de mal pronostico, es
aceptable el uso inicial de otros FMEs con un perfil de
menor toxicidad o con una monitorización de efectos
secundarios más sencilla, entre los que los antipalúdicos o
la SSZ son ejemplos típicos.

En la AR de inicio en la que se prevé un curso


especialmente incapacitante por las características de la
enfermedad, del paciente o de la actividad laboral de
éste, puede estar indicada la terapia combinada de inicio
con MTX y un agente anti-TNF
TRATAMIENTO CON GLUCOCORTICOIDES

En la AR de reciente comienzo se recomienda la


utilización de glucocorticoides (GC) por vía oral a
dosis bajas, siempre en combinación con un
FME.

Sólo se considerará su uso sin FME en la AR


del anciano, seronegativa, no erosiva, forma
pseudopolimiálgica.
CAMBIOS EN EL TRATAMIENTO

Una vez iniciado cualquier tipo de tratamiento hay que


evaluar la respuesta utilizando el DAS28 y monitorizar
su toxicidad

En caso de respuesta insatisfactoria a MTX,, el panel


recomienda utilizar LEF o SSZ o un agente anti-
TNF como segundo escalón terapéutico, en
terapia de sustitución o en adición al MTX
TRATAMIENTO CON ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDEOS (AINES)

Los AINEs se utilizarán como modificadores de síntomas


en la AR. Se recomienda la utilización de AINEs al inicio
de la enfermedad

Se usarán AINEs hasta que el FME por sí sólo sea capaz


de controlar la enfermedad y sus síntomas.
INTRODUCCION

Es una exocrinopatía autoinmune inflamatoria progresiva y


crónica que causa hiposecreción glandular debido a un
infiltrado linfoplasmocitario

Tiene distribución universal, más frecuente en mujeres,


con una relación de 9 a 1 respecto a los varones,
y más común entre los 40 y 60 años
FORMAS CLÍNICAS

Tambien existe el llamado síndrome de Sjogren


secundario, que es el asociado a otras enfermedades
autoinmunes sistémicas.

El lupus eritematoso sistémico, la artritis


reumatoide y la esclerosis sistémica
MANIFESTACIONES ORALES

La afectación debe ser multiglandular (la


pérdida de una glándula no causa xerostomía), y
los síntomas han de mantenerse al menos
3 meses.
La evaluación de la xerostomía precisa de la
demostración objetiva de hiposecreción salival
mediante la medición del flujo salival.

Es normal un volumen total igual


o superior a 1,5 ml en 15 min
PAROTIDOMEGALIA

Entre el 25 y el 60% de los pacientes


presentan un aumento del volumen de
las glándulas parótidas y submaxilares

Suele ser Unilateral , y la prueba mas


rentable para valorar función y estructura
glandular es la gammagrafía salivar con
tecnecio 99.
MANIFESTACIONES OCULARES

Las causas del ojo seco se El cuadro típico consiste en


dividen en dos grupos, el ojo parpadeo , sensación de
seco evaporativo y el ojo seco cuerpo extraño, producción
por falta de secreción acuosa. moco, epífora. irritación
ocular, fotofobia, etc

A este ultimo se asocia el


Sindrome Sjogren Primario.
Los exámenes estandarizados para
medir el volumen y el flujo de
secreción de lágrimas son la prueba
de Schirmer I, Jones. etc

La fluoresceína es uno de los


métodos más empleados para
evaluar el epitelio de la superficie
ocular

El Rosa de Bengala es un
colorante vital , específico para teñir
células desvitalizadas, muertas y
mucina.
AFECTACIÓN MUSCULOESQUELÉTICA

Las artralgias son la afectación extraglandular más


frecuente, afectando al 48% de los pacientes.
La artritis, habitualmente oligoarticular, suele ser
intermitente y no erosiva

El factor reumatoide (FR) es positivo en el 50-


75% de los casos.

La fibromialgia se presenta en el 27% de los


pacientes y la fatiga en más del 75%
AFECTACIÓN PULMONAR

La enfermedad pulmonar
intersticial difusa (EPID) es la
afectación del parénquima más
frecuente.

La neumopatía intersticial no
específica es la forma histológica más
frecuente de EPID en el SSP (60%),
Afectación neuropsiquiátrica
Prevalencia de depresión del 30%,
de fatiga del 65% y de fibromialgia
del 30%. Afectación gastrointestinal
Una tercera parte de los
casos con SSP presenta
alteraciones esofágicas:
Afectación renal dismotilidad distal,
La afectacion más frecuente la disfagia y reflujo.
acidosis tubular renal (ATR)
que aparece hasta en el 35% de
los casos
Afectación hematológica
La mas frecuente es anemia normocítica y normocrómica .
La hipergammaglobulinemia policlonal es uno de los datos
analíticos característicos del SSP, hasta el 70% de casos.

Afectación cutánea
La piel puede mostrar sequedad (56,4%) y prurito, queilitis
angular (38,75%), dermatitis palpebral, vasculitis (10-58%).
El patrón histológico
típico de la vasculitis cutánea es la vasculitis leucocitoclástica.
SEROLOGÍA

En el 74-80% de los casos se observa ANA, mientras que en el


40-70% pueden encontrarse anticuerpos anti-SSA/Ro y en el
26% anti-SSB/La, estos dos últimos de mayor especificidad y
relacionados con el desarrollo de manifestaciones
extraglandulares.

La hipocomplementemia se ha asociado con el desarrollo


de manifestaciones extraglandulares, linfoma y aumento
de mortalidad.
DIAGNÓSTICO

Demostración objetiva de queratoconjuntivitis seca y de


hiposecreción salival en el contexto de una enfermedad
autoinmune con inmunopatogenia específica demostrada
en la biopsia de glándula salival y/o en el estudio de
autoanticuerpos

La sialoadenitis linfocítica focal es


el dato característico en el
diagnóstico histológico del SSP.
TRATAMIENTO

No existe un tratamiento curativo del SSP

Cuidado integral del paciente: educación e información,


prevención, diagnóstico y tratamiento tempranos,
vigilancia de las complicaciones.

El tratamiento de fondo de una enfermedad es aquella terapia


que modifica positivamente el curso de la patología, controla la
actividad inflamatoria, frena la progresión y evita las secuelas.
Existe una escasa evidencia que apoye el uso de
glucocorticoides (GC) e hidroxicloroquina (HCQ) en el
tratamiento de la disfunción glandular

Sin embargo, rituximab (anti- CD20), en un estudio


abierto prospectivo realizado en pacientes con enfermedad
activa consigue mejoría clínica subjetiva de sequedad
(escalas analógicas visuales), disminución de los niveles de
FR e Ig, mejoría de las manifestaciones sistémicas, la
fatiga y la calidad de vida.

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