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ALBARRAN, signo de - Microscopía electrónica: adelgazamiento,

separación y delaminación de las membranas


- Signo de cáncer en la pelvis renal.
basales.
- Hemorragia que sobreviene durante un
- Hay proliferación focal y glomerular difusa y
cateterismo uretral, cuando el líquido
esclerosis segmentaria.
inyectado distiende la pelvis renal.
- Tratamiento: diálisis y trasplante renal.
ALBARRAN ORMOND, síndrome de
ASK UPMARK, síndrome de
- Fibrosis inflamatoria retroperitoneal de
- Síndrome de nefrosclerosis juvenil maligna
etiología desconocida que se extiende en la
asociada a una hipoplasia unilateral o
cavidad torácica y en la pelvis y usualmente va bilateral, reducción del tamaño de los lóbulos
acompañada de obstrucción urinaria.
y alteración de la superficie cortical de los
- Se caracteriza por dolor de espalda de
riñones.
intensidad variable, irradiando como un cólico
de uretra o dolor abdominal deslocalizado. BARAKAT, síndrome de
- A veces el dolor persiste durante todo un mes.
- Una nefrosis familiar caracterizada por
Frecuentemente se observan síntomas como
proteinuria, insuficiencia renal progresiva,
vómitos, náusea, anorexia, malestar, fatiga,
sordera bilateral e hipoparatiroidismo.
pérdida de peso, constipación o diarrea,
oliguria o anuria. - La nefrosis es esteroide resistente. La muerte
sobreviene en pocos meses.
- Se observa más a menudo en los varones.
- De carácter autosómico recesivo o ligado al
Sinonimia: síndrome Gerota, síndrome de cromosoma X.
Ormond.
BERGER, enfermedad de
ALBRIGHT, síndrome de
- Glomerulonefritis mesangial por depósito IgA.
- Nefropatía tubular evolutiva con poliuria, - Puede ser familiar y puede asociarse al
trastornos digestivos, orina alcalina en síndrome de Schönlein Henoch y a
contraste con acidosis cutánea hepatopatía alcohólica. Más frecuente entre
hiperclorémica y nefrocalcinosis con los 20 30 años.
hipocalcemia. - Episodios repetidos de hematuria
- En niños pequeños, retraso de crecimiento, macroscópica y glomerulonefritis tras
deshidratación aguda y raquitismo que ceden infecciones víricas.
con la administración de álcalis. - Por inmunofluorescencia se demuestra el
depósito de IgA en el mesangio, y también
ALBRIGHT HADORN, síndrome de
de IgG, C3 y properdina.
- Parálisis paroxística muscular - La IgA sérica aumenta en el 50%,
hipokalémica asociada a osteomalacia en principalmente en su forma polimérica.
pacientes con acidosis renal tubular. - La proteinuria masiva, la HTA y la
- Se prefiere la denominación osteomalacia insuficiencia renal son signos de mal
asociada con hipokalemia. pronóstico.

ALPORT, síndrome de BITTORF, signo de

- Autosómica dominante y ligada a X. - En el cólico nefrítico la presión del testículo


- Más frecuente en varones. o del ovario despierta un dolor que se irradia
- Asocia sordera de percepción y afectación hacia el riñón.
renal: hematuria recurrente, pielonefritis
BOUCHARD, signo de
repetitiva e insuficiencia. renal en la 2da 3ra
década. - Se añaden unas gotas de solución de Fehling
- También esferofaquia y lenticono, a la orina sospechosa de contener pus de
trombocitopatía, hiperprolinemia y origen renal y se agita la mezcla y luego se
disfunción cerebral. calienta; si hay pus, se producen finas
- Existe un defecto en la síntesis de burbujas que empujan hacia arriba el coágulo
glicopéptidos no colágenos de membranas formado.
basales glomerular y tubular.
BRODIE, signo de EAGLE BARRET, síndrome de
- Mancha negra en el glande. - Desorden genitourinario caracterizado por la
- Signo de infiltración urinaria en el cuerpo tríada: musculatura abdominal deficiente o
esponjoso. ausente, testículos no descendidos y displasia
del TGU.
BUTLER ALBRIGHT, síndrome de
- Etiología desconocida.
- Forma transitoria de acidosis renal tubular que
Sinonimia: síndrome de Fröhlich.
aparece en el primer año de vida.
- La forma de Lightwood Albright consiste en FANCONI II, síndrome de
acidosis hiperclorémica y nefrocalcinosis.
- Puede ser de origen adquirido (cistinosis,
- Los síntomas incluyen anorexia, fracaso en la
tirosinemia, galactosemia, intolerancia a
ganancia de peso, deshidratación, severa
fructosa, enfermedad de Von Gierke,
constipación, hipotonía y vómitos.
enfermedad de Wilson, nefrosis familiar,
- En niños mayores, pueden observarse,
amiloidosis hereditaria) o hereditario
además, malformaciones óseas, raquitismo,
autosómico recesivo que aparece en adultos.
fracturas patológicas y retraso del crecimiento.
- Defecto múltiple de transporte en el túbulo
Sinonimia: síndrome de Lightwood Albright. proximal.
- Puede manifestarse como una nefropatía
BYWATERS, síndrome de
aislada o como una nefropatía combinada con
- Insuficiencia renal, a menudo mortal que afectaciones de otros órganos.
sobreviene por aplastamiento de los riñones - Son características polidipsia, poliuria y
en los heridos en accidentes. nicturia. Es rara la insuficiencia renal.
- Es típica la deformidad en cuello de cisne del
CACCHI RICCI, enfermedad de túbulo proximal.
- Trastorno congénito con túbulos colectores - Más tarde, los niveles de glucosa están bajos
dilatados (1 7,5 mm) en una o más papilas y los electrolitos altos con signos de
renales. insuficiencia. renal manifestada por un
- El 30% da complicaciones: infecciones, aumento de nitrógeno urinario y del fósforo
hematuria y litiasis. plasmático.
- Urografía: imágenes de estriaciones lineales - La presión sanguínea es usualmente normal
en las papilas o colecciones quísticas de hasta los últimos estadios de la enfermedad.
contraste en los túbulos colectores ectasiados. - Los problemas neurológicos incluyen retraso
- Es una entidad benigna. mental, convulsiones y ataxia cerebelosa.
- La muerte sobreviene a los 4 o 5 años del inicio
Sinonimia: riñón en esponja medular. de la enfermedad
COLOMBINO, tríada de FODÉRÉ, signo de
- Manifestación clásica de la TBC urogenital. - Edema de los párpados inferiores en la
- Incluye piuria (+), bacteriuria (–) y cultivo (–). retención clorurada (riñón escleroso).
DARROW ELIEL, síndrome de FRÖHLICH, síndrome de
- Uremia por alcalosis hipoclorémica e - Desorden genitourinario caracterizado por la
hipopotasémica con trastornos psíquicos y tríada de una musculatura abdominal
neuromusculares, en particular paresias o deficiente o ausente, testículos no
mioclonías. descendidos y displasia del tracto urinario.
- No se conoce su etiología.
DENYS DRASH, síndrome de
Sinonimia: síndrome de Eagle Barret.
- Desorden raro consistente en la tríada de
nefropatía congénita, tumor de Wilms, y GEROTA, síndrome de
desórdenes intersexuales
(pseudohermafroditismo debido a mutaciones - Fibrosis inflamatoria retroperitoneal de
en el gen supresor de tumores de Wilms etiología desconocida que se extiende en la
(WT1). cavidad torácica y en la pelvis y usualmente va
- acompañada de obstrucción urinaria.
- Se caracteriza por dolor de espalda de GULL SUTTON, síndrome de
intensidad variable, irradiando como un cólico
- Fibrosis arteriocapilar de los riñones.
de uretra o dolor abdominal deslocalizado.
- A veces el dolor persiste durante todo un mes. GUYON, signo de
- Frecuentemente se observan síntomas como
vómitos, náusea, anorexia, malestar, fatiga, - Peloteo y palpación del riñón flotante.
pérdida de peso, constipación o diarrea, HENRIQUEZ ARELLANO, signo de
oliguria o anuria.
- Se observa más a menudo en los varones. - Convulsión espasmódica de los labios.
- Signo de coma urémico terminal.
Sinonimia: síndrome de Albarran Ormond,
síndrome de Ormond. KIMMELSTIEL WILSON, síndrome de

GOODPASTURE, síndrome de - Glomerulosclerosis intercapilar.


- Complicación degenerativa de la DBT en la
- Condición autoinmune rara, progresiva y que se produce una expansión glomerular
usualmente fatal que afecta sobre todo los mesangial lesiones nodulares o difusas
riñones y los pulmones. llamadas lesiones de Kimmestel Wilson.
- Lesión de las membranas basales de los - Los síntomas incluyen albuminuria, edema
capilares alveolares y glomerulares por nefrótico, HTA y retinopatía.
anticuerpos antimembrana basal.
- Se caracteriza por glomerulonefritis y KIMMESTEIL WILSON, glomerulosclerosis
hemorragias intraalveolares nodular de
- La enfermedad comienza con hemoptisis,
- Bastante específica de DBM tipo I.
anemia, y disnea, seguidas de hematuria y
- No es la más frecuente. Nódulos intercapilares
proteinuria.
laminares PAS (+) e incremento de la matriz
- Usualmente se observan infiltrados
mesangial.
pulmonares en forma de alas de mariposa que
- Los nódulos son relativamente acelulares en
irradian desde la región hiliar y son visibles
contraste con la glomerulonefritis membrano
radiológicamente.
proliferativa.
- Otros síntomas son debilidad, tos, palidez,
- El porcentaje de glomérulos afectados es
fiebre débil y taquicardia.
variable.
- La enfermedad puede presentarse a cualquier
edad, aunque es más común entre los LA PEYRONIE, enfermedad de
hombres jóvenes.
- Induración plástica del pene. Afecta a mayores
GORDON, síndrome de de 45 años.
- Esclerosis de los cuerpos cavernosos que
- Exagerada reabsorción de sodio en túbulo
impide la elongación del pene, con incurvacion
proximal (no es un hipermineralcorticismo).
de concavidad hacia el lado afecto.
- HTA e hiperkaliemia, disminuido el intercambio
- La erección es dolorosa.
distal, y renina y aldosterona disminuidas.
LETTERER SENIOR LÖKEN, síndrome de
GOUVERNEUR, signo de
- Desorden congénito que ocurre en forma
- Testículo retraído y fijo cerca de la raíz del
juvenil y adulta que combina una nefrotisis con
escroto.
degeneración tapetoretinal.
- Aparece en la torsión testicular reciente.
- En la forma juvenil, el inicio tiene lugar en la
GRAWITZ, tumor de infancia, se produce ceguera y la muerte por
insuficiencia renal sobreviene antes de 10
- Hipernefroma o adenocarcinoma de células años.
renales. - En la forma adulta, el curso de la enfermedad
- Constituye el 85% de los tumores renales es menos severa.
primarios. - Otros síntomas y signos son sed, poliuria,
- Su tríada sintomática clásica (hematuria, dolor retraso mental e HTA.
en flancos y masa palpable) aparece - Afecta a ambos sexos.
únicamente en el 10% de los casos.
-
- Probablemente de trata de un desorden de enfermedades del riñón que ocasionan su
carácter autosómico recesivo con una insuficiencia.
expresión variable. - Los bebés suelen mostrar unos rasgos faciales
característicos (facies de Potter) y diversas
LENKE, tríada de
malformaciones (ojos ampliamente separados
- Asociación de dolor intenso, shock y masa con pliegues en el epicanto, puente nasal
lumboabdominal. ensanchado, implantación baja de las orejas y
- Descrita clásicamente en el hematoma mentón pequeño).
perirrenal espontáneo (enfermedad de
Tipo I: displasia renofacial. Asociación de
Wunderlich), en su tipo extracapsular
malformaciones renales junto a hipertelorismo,
circunscrito.
epicantus, nariz amplia y mentón hundido (facies
LIDDLE, síndrome de de Potter).

- Autosómico recesivo. Tipo II: hiperplasia poliquística congénita de vías


- Seudohiperaldosteronismo. biliares intrahepáticas, páncreas y riñones.
- Cursa con severa HTA, alcalosis
PREHN, signo de
hipopotasémica y aldosterona disminuida.
- Los túbulos distal y colectores retienen sodio y - La elevación y sostenimiento del escroto alivia
excretan potasio en ausencia de aldosterona. el dolor de la epididimitis, pero no el de la
- El transporte de sodio en hematíes está torsión del testículo.
alterado.
PRUNE BELLY, síndrome de
LIGHTWOOD ALBRIGHT, síndrome de
- Malformación congénita renal. Origina
- Nefropatía tubular evolutiva con poliuria, oligohidramnios variable, que si es atenuado
trastornos digestivos, orina alcalina en permite mayor supervivencia.
contraste con acidosis cutánea - Cursa con hidronefrosis, uréteres dilatados,
hiperclorémica y nefrocalcinosis con vejiga distendida y deformidad de pared
hipocalcemia. abdominal por la gran dilatación del aparato
- En niños pequeños, retraso de crecimiento, urinario.
deshidratación aguda y raquitismo que
RICCI CACCHI, síndrome de
ceden con la administración de álcalis.
- Enfermedad quística de las pirámides renales
LLOYD, signo de
con dilatación de los conductos colectores
- La percusión profunda del riñón produce dolor, terminales y múltiples quistes pequeños en la
aunque no lo produzca la presión del mismo. médula que confieren al riñón un aspecto
- Signo de cálculo renal. esponjoso.
- Aparece a cualquier edad y afecta a ambos
MURPHY II, signo de
sexos.
- Reblandecimiento en el ángulo costo vertebral - Cursa con dolor, cólico, poliuria y
en caso de absceso perinefrítico. ocasionalmente, polidipsia.
- A veces, puede ser asintomática. Se
OBRINSKY FRÖHLICH, síndrome de desconoce su etiología.
- Desorden genitourinario caracterizado por la ROCHE, signo de
tríada de musculatura abdominal deficiente o
ausente, testículos no descendidos y displasia - En la torsión del testículo no es posible
del tracto urinario. distinguir el epidídimo.

Sinonimia: síndrome de Eagle Barret. ROMBERG HOWSHIP, signo de

POTTER, síndrome de - Dolores lancinantes en la pierna en la hernia


obturatriz estrangulada.
- Poliquistosis renal congénita, de carácter
autosómico dominante. TAMN HORSFALL, mucoproteína de
- Se caracteriza por una insuficiencia renal, que
- La más común de las proteínas urinarias.
se presenta antes del nacimiento, ya sea por
- Elaborada por células de la rama ascendente
una agenesia renal bilateral o por otro tipo de
del asa de Henle (25 mg al día).
- Tiende a gelidificarse a pH bajo
(deshidratación) o expuesto a mioglobina,
hemoglobina, proteína de Bence Jones y
contraste radiográfico formando cilindros.
THORTON, signo de
- Dolor intenso en la región de los costados en
la litiasis renal.
WHITMORE, clasificación de
Etapas en la diseminación del cáncer de próstata.
A. Cáncer no palpable, sólo descubierto en la
biopsia.
A1. Cáncer bien diferenciado y dispuesto
únicamente en algunos fragmentos
transuretrales de un lóbulo. La biopsia es
curativa.
A2. Cáncer difuso. Es discutida la
prostatectomía radical.
B. Palpable, limitado a la próstata.
B1. Un solo nódulo, rodeado por tejido
normal.
B2. Cáncer difuso.
C. Excede los límites prostáticos.
D. Metástasis a distancia.
D1. Afectación de ganglios pelvianos.
D2. Diseminación completa.
En el estadio D no hay lugar para la prostatectomía
radical ni la extirpación ganglionar.
ZUELZER II, síndrome de
- Neuralgia de los testículos.
- Los síntomas son dolores y molestias
recurrente en los testículos.
Sinonimia: testículos de Cooper.