CASOS CLÍNICOS

El hombre que giraba la cabeza

B. Molláa,b, A. Martína,c y V. Villanuevaa
a
Unidad Multidisciplinar de Epilepsia. Servicio de Neurología. Hospital Universitario i Politécnica La Fe. Valencia. España. bServicio de Neurología. Hospital Universitario
General de Castellón. Castellón. España. cServicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia. España.

Caso clínico
A partir de la exposición
V arón de 19 años remitido a nuestra unidad para estudio y tratamiento de
la epilepsia. Presenta los siguientes antecedentes: el embarazo, parto y
desarrollo psicomotor fueron normales, sin historia de crisis febriles, infeccio-
clínica, ¿cuál sería el
diagnóstico sindrómico
inicial?
nes del sistema nervioso central (SNC) ni traumatismos craneoencefálicos
(TCE) u otros antecedentes de interés. No tiene antecedentes familiares de ¿Qué pruebas
epilepsia. Se trata de un estudiante de higienista dental que no dispone de complementarias
permiso de conducir. estarían indicadas?
A los 6 años consultó por episodios de segundos de duración en los que se
quedaba fijo y sin responder, presentando en alguna ocasión movimientos ¿Cuál sería la sospecha
oculares erráticos. Se realizó una tomografía axial computadorizada (TAC) diagnóstica actual y el
craneal que fue normal y electroencefalograma (EEG) en el que se observó diagnóstico diferencial?
actividad epileptiforme en la región frontotemporal izquierda. Estos episodios
se identificaron como crisis epilépticas parciales complejas (CPC) y el pacien- ¿Cuál fue el
te fue diagnosticado de epilepsia parcial criptogénica iniciando un tratamiento procedimiento
con carbamazepina (CBZ) con un buen control de las crisis. diagnóstico de certeza?
De los 9 a los 18 años, dada la buena evolución y ausencia de crisis, se trata de
retirar el tratamiento antiepiléptico; siendo el periodo máximo libre de crisis ¿Cuál sería el
y sin tratamiento dos años, pero teniendo que reintroducirlo por la reapari- planteamiento
ción de las crisis (parciales complejas y 2 parciales complejas secundariamente terapéutico?
generalizadas en contexto de privación de sueño y olvido de medicación). El caso completo se publica íntegramente
A los 18 años la semiología de las crisis cambia. Refiere que se inician con una en la página Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos
sensación extraña que no sabe muy bien cómo describir, seguida de incapacidad
para emitir y comprender el lenguaje, con posterior desconexión del medio y
giro cefálico a la derecha (CPC). Duran 10-15 segundos, y la recuperación es
rápida y sin confusión posterior. Estos episodios le ocurren en vigilia con una
frecuencia diaria y aumentan con el estrés. La resonancia cerebral de 1,5T no
mostró alteraciones y la mayoría de los EEG de rutina (registros en vigilia de
unos 20-30 minutos) que aportaba el paciente informaban de actividad epilep-
tiforme, en forma de “ondas agudas en la región frontotemporal izquierda”.
Desde esa edad no hubo control de las crisis a pesar de ensayarse múltiples
estrategias terapéuticas en combinación (CBZ con: levetiracetam, lamotrigina,
ácido valproico, clonazepan, zonisamida, retigabina).
A su llegada a consultas de la unidad de epilepsia estaba en tratamiento con
CBZ, retigabina y zonisamida, con las crisis anteriormente descritas con una
frecuencia diaria.
La exploración física general y neurológica fue normal en ese momento.

e4414 Medicine. 2015;11(73):4414e1-e5

 EL HOMBRE QUE GIRABA LA CABEZA

A partir de la semiología descrita cilla podemos clasificarlo en 3 regiones: dorsolateral, orbito-

frontal y mesial o ventromedial. Existen características se-
¿qué diagnóstico sindrómico miológicas que nos pueden ayudar a saber cuál es la región
propondría? ¿De qué exploraciones en la que se origina la crisis.
complementarias se ayudaría? La región mesial que sigue el contorno del cuerpo callo-
so desde la lámina terminallis hasta el surco central se subdi-
vide en corteza motora primaria, área motora suplementaria,
Como bien se sabe, un estudio detallado de las características córtex cingular anterior y región prefrontal. Los pacientes
y sucesión de signos de las crisis epilépticas nos permite lo- con crisis de la corteza cingular presentan movimientos
calizar (lóbulo) y lateralizar (hemisferio) el origen de las mis- complejos estereotipados, violentos (contracciones tónicas
mas (tabla 1)1. asimétricas, movimientos de pelvis, patadas, puñetazos…)
En ocasiones los pacientes y testigos no saben describir Pueden acompañarse de alteraciones del comportamiento
con precisión lo ocurrido. Por ello, el método más fiable es como insultos, gritos intensos con expresión de terror, risas,
poder verlo directamente empleando la monitorización ví- paranoia, cambios de personalidad que pueden mantenerse
deo-EEG. Esta técnica tiene por objeto registrar la sintoma- incluso tras padecer una crisis. Los pacientes con crisis de la
tología (vídeo) y el EEG del paciente durante las crisis. corteza motora suplementaria suelen tenerlas durante el sue-
En nuestro caso, el paciente ingresó en nuestra unidad ño; se inician de manera brusca y rápida con una postura
para la monitorización vídeo-EEG continuada durante 4 asimétrica y tónica de una o las dos extremidades, se pueden
días, retirándose de forma completa el tratamiento antiepi- apreciar posturas como el signo del cuatro. Se han descrito
léptico con el objetivo inicial de registrar sus crisis y estudiar también crisis con síntomas motores negativos, como ecola-
su epilepsia. lia, incapacidad para hablar, cese de movimientos volunta-
Se registraron un total de 8 crisis,
todas en vigilia y con la misma semio- TABLA 1
logía: el paciente avisaba porque nota- Signos localizadores y lateralizadores
ba una sensación interna extraña, que-
daba fijo y arreactivo, sin obedecer las Localización Lateralización Síndrome

órdenes que se le indicaban y poste- Auras

riormente realizaba un giro oculocefá- Epigástrica Temporal mesial, AMS No ETM
lico a la derecha; esto duraba unos se- Somatosensitiva Corteza somatosensitiva primaria, Contralateral EP, ET, EF
AMS
gundos, con recuperación completa Visual simple Contralateral EO
Corteza visual primaria
posterior y sin confusión. En una de las Visual compleja Contralateral ET
Áreas temporooccipitales
crisis, el giro cefálico se siguió de un Auditiva Contralateral ET
Corteza auditiva
sonido gutural y realizó un signo del
Fase ictal
cuatro con extensión del miembro su-
Signos motores
perior derecho y flexión del izquierdo,
Paresia ictal Corteza premotora Contralateral EF
seguido de clonías generalizadas, sien-
Versión cefálica Temporal, frontal, AMS Contralateral EF, ET
do las clonías finales en miembro supe-
Automatismos manuales Temporal Ipsilateral ETM
rior izquierdo. El tiempo de recupera- unilaterales
AMS, frontal, temporal Contralateral al miembro EF, ET
ción tras esta última crisis fue de 6 “Signo del 4” extendido
Área motora primaria, temporal EF, ET
minutos. Clonías finales unilaterales Contralateral
ET
Temporal
En este momento ya disponíamos Lenguaje
Frontal, temporal
H. dominante
EF, ET
de mucha información clínica para lo- Afasia
Temporal
No
ET
calizar y lateralizar el foco epileptóge- Vocalización
Temporal
H. no dominante
ET
no: la corta duración de la crisis, la es- Lenguaje crítico
Ínsula, temporal, occipital (niños)
H. no dominante
ET, EO
casa confusión posterior, el componente Autonómicos H. no dominante
Temporal ET
predominantemente motor, la afasia Escupir H. no dominante
Temporal ET
ictal y la rápida generalización localiza- Náuseas-vómitos H. no dominante

ba el foco en el lóbulo frontal2. Además, Bostezo

Urgencia urinaria
la versión oculocefálica hacia la dere-
cha, el signo del 4 con el miembro su- Fase postictal

perior derecho en extensión (contrala- Frotar la nariz con una mano Temporal Ipsilateral ET

terales al foco) y las clonías finales Tos Temporal No ET

izquierdas (ipsilaterales al foco) laterali- Paresia Frontal, temporal Contralateral ET, EF

Psicosis Temporal, frontal No ET
zaban hacia el hemisferio izquierdo.
Afasia Temporal H. dominante ET
Finalmente, localizaríamos el foco
Hemianopsia Occipital Contralateral EO
epileptógeno en el lóbulo frontal iz-
Compulsión por beber agua Temporal H. no dominante ET
quierdo. Cabe destacar que el lóbulo
Cefalea Temporal Ipsilateral ET
frontal es de gran tamaño, con diferen-
AMS: área motora suplementaria; EF: epilepsia frontal; EO: epilepsia occipital; EP: epilepsia parietal; ET: epilepsia temporal;
tes regiones, aunque de una forma sen- ETM: epilepsia temporal mesial.

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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (V)
rios, con la conciencia y la comprensión conservadas. En el
área cingular anterior puede haber una sensación epigástrica
ascendentes incluso déjà vu.
La región dorsolateral del lóbulo frontal se subdivide en
corteza motora primaria, córtex premotor y corteza prefrontal.
En general, las crisis se suelen producir durante la noche. El
córtex premotor se subdivide a su vez en corteza motora se-
cundaria, centro frontal de la mirada conjugada y área de Bro-
ca. Cuando se afecta la corteza motora primaria suelen produ-
cirse clonías unilaterales que se propagan rápidamente, con
giro cefálico contralateral y también ocular, si afecta al área de
Broca, el paciente presentará afasia. En el caso de afectar al
córtex prefrontal, se producen crisis hipermotoras que suelen
iniciarse con auras somatosensoriales seguidas de expresión de
extrañeza, gritos y risas, pudiendo hacer movimientos de peda-
leo y movimientos intensos y bruscos de las extremidades. Sue-
len ser muy breves, con un periodo postictal corto.
La región orbitofrontal está íntimamente conectada con
la región mesial y dorsolateral frontal, ínsula y lóbulo tem-
poral medial (en general dentro del sistema límbico). La clí-
nica más característica de las crisis de la región orbitofrontal
son los automatismos hipermotores, también se pueden en-
contrar automatismos orales y manuales y guiños (más típi-
cos de lóbulo temporal). El inicio y el final son bruscos, con
desconexión del medio, mirada fija, desviación cefálica u
oculocefálica. Suelen presentar amnesia postictal. Las crisis
suelen propagarse a otras regiones con facilidad, pudiendo
asociarse a otros síntomas como sensación de déjà vu, auto-
matismos oroalimentarios y manuales en caso de afectar al
lóbulo temporal, síntomas hipermotores con movimientos
violentos si afectan a la región mesial o dorsolateral.
En el paciente descrito en este caso, el giro oculocefálico
y la afasia orientaban a un inicio a nivel de la región dorsola-
teral del lóbulo frontal izquierdo.
Por otra parte, se disponía del registro electroencefalográ-
fico con electrodos de superficie. El registro intercrítico mos-
traba una lentificación en la región frontal izquierda y una
actividad epileptiforme en la región frontocentral izquierda
tanto en vigilia como en sueño. En las crisis (fig. 1) había un
inicio con un ritmo theta en la región frontocentral izquierda
(electrodos F3-C3, C3-P3), seguido de un electrodecremento
Fig. 1. Electroencefalograma (EEG) con electrodos de superficie. Muestra inicio
en la región frontocentral izquierda.
e3 Medicine. 2015;11(73):4414e1-e5
generalizado con un ritmo theta posterior de predominio
frontal izquierdo acompañado de artefacto muscular.
Con todo ello, el diagnóstico sindrómico es de una epi-
lespia parcial frontal izquierda, con crisis parciales (limitadas
a un hemisferio) complejas y crisis parciales complejas secun-
dariamente generalizadas (que difunden a hemisferio contra-
lateral), de origen criptogénico (epilepsia presuntamente
sintomática).
En el año 2010, la ILAE (liga internacional contra la epi-
lepsia) propuso una nueva terminología para la epilepsia y
para las crisis epilépticas que es empleada, al menos con fines
de investigación, en las unidades de epilepsia. En nuestro
caso, con la nueva terminología, hablaríamos de una epilep-
sia focal de causa desconocida con crisis focales discognitivas
y crisis focales que evolucionan a crisis convulsiva bilateral.
¿Cuál es la sospecha etiológica?
Para poder llegar a un diagnóstico definitivo en epilepsia es
importante realizar una amplia y detallada anamnesis, te-
niendo en cuenta aspectos personales, pediátricos, sociales y
familiares del paciente. Existen antecedentes personales
como son la presencia de crisis febriles o algún tipo de insul-
to cerebral en la infancia o incluso antecedentes familiares de
epilepsia que pueden orientarnos hacia el diagnóstico etioló-
gico de la epilepsia. Sin embargo, la historia de la epilepsia
de nuestro paciente se inició a los 6 años y en ausencia de
antecedentes personales familiares conocidos que en princi-
pio nos orienten a una posible causa estructural o genética de
la enfermedad.
La resonancia magnética cerebral 3 Tesla no mostró ha-
llazgos patológicos, y los datos clínicos y electroencefalográ-
ficos orientaban hacia un foco epileptógeno localizado en el
lóbulo frontal izquierdo, área dorsolateral.
Durante el ingreso también se realizó una tomografía
por emisión de fotón simple (SPECT) en el momento en el
que el paciente presentaba una crisis (ictal). Se trata de una
exploración funcional con trazadores marcados con un isóto-
po radiactivo que atraviesan la barrera hematoencefálica y
que muestran cambios de perfusión durante las crisis, pero
que en este caso no mostró áreas hipermetabólicas durante la
crisis. También se hizo una tomografía por emisión de posi-
trones (PET) cerebral, en la cual, mediante el empleo de un
marcador radiactivo, se pueden observar áreas de hipometa-
bolismo cerebral (que pudieran asociarse a un área epilepto-
génica. La imagen obtenida con esta técnica se fusionó con
la RM cerebral (PET-RM) que mostró una zona hipometa-
bólica a nivel frontal izquierdo en la región dorsolateral iz-
quierda (fig. 2).
Por la historia clínica del paciente y los resultados de la
PET-RM y con la sospecha de una epilepsia presuntamente
sintomática, se revisaron nuevamente y de una forma muy
detallada las imágenes de la resonancia cerebral, localizándo-
se en el fondo de surco de corteza frontal izquierda un área
con diferenciación corticosubcortical mal delimitada y con
poca nitidez compatible con una displasia cortical.
Las displasias son las malformaciones del desarrollo cor-
tical más frecuentes y suponen una importante causa de epi-
 EL HOMBRE QUE GIRABA LA CABEZA

mediante la implantación de electrodos profundos. Esta téc-

Fig. 2. Imagen de fusión PET-RM cerebral. Imagen de hipometabolismo frontal
izquierdo (señalada en la intersección de las líneas sobre la imagen).
lepsia farmacorresistente. Se clasifican en función de si son
aisladas (tipo 1 y tipo 2, según sus características anatomopa-
tológicas) o si se asocian a otras lesiones como esclerosis del
hipocampo, tumores gliales y malformaciones vasculares que
constituirían las tipo 33,4. En nuestro caso, no se asociaba a
ninguna otra lesión, por lo que podría tratarse de una displa-
sia tipo 1 o 2, cuyo diagnóstico definitivo es en todos los
casos anatomopatológico.
nica sirve para delimitar mejor la zona epileptógena y consis-
te en colocar electrodos intracerebrales (cada uno de ellos
con 6-8 contactos) incluyendo la zona de sospecha donde se
originan las crisis, zonas de propagación y áreas elocuentes
que deben ser determinadas. En nuestro caso, para una co-
rrecta colocación nos basamos en una hipótesis de implanta-
ción determinada a partir de los estudios de imagen y vídeo-
EEG expuestos anteriormente. Se colocaron 8 electrodos:
6 frontales izquierdos, 1 temporal izquierdo y 1 frontal dere-
cho. En el EEG intercrítico se registró un patrón que está
descrito como típico de las displasias corticales tipo II o de
Taylor constituido por puntas y polipuntas repetitivas, rítmi-
cas y pseudo-rítmicas (fig. 3). En el EEG crítico, las crisis se
iniciaban en forma de puntas y polipuntas similares a las ob-
servadas en el registro intercrítico, seguidas de descarga en
los electrodos frontal medial posterior izquierdo (electrodo
FMPI) que posteriormente se propagaba a todos los contac-
tos de este electrodo. Durante el proceso de implantación se
realiza también un mapeo cortical consistente en estimular a
diferentes intensidades cada uno de los contactos de los 8
electrodos. Esta prueba permite la identificación de regiones
cerebrales con funciones elocuentes o bien la reproducción
de las crisis del paciente con la estimulación, para facilitar la
localización. En el paciente del caso se reprodujeron las crisis
en el electrodo FMPI (fig. 3).

¿Qué opción u opciones

terapéuticas ofrecerías?
En la epilepsia existen dos grandes opciones terapéuticas:
fármacos antiepilépticos (FAE) y cirugía. En nuestro caso, se
trataba de un paciente joven en tratamiento con FAE con
mal control de crisis y consecuentemente con limitaciones
en las actividades de la vida diaria. Podemos decir que se
trataba de una epilepsia resistente a fármacos que es aquella
en la que “se ha producido el fracaso a dos ensayos de FAE,
en monoterapia o combinados, tolerados, apropiadamente
elegidos y empleados de forma adecuada, para conseguir la
ausencia mantenida de crisis”5.
Es necesario reconocer precozmente la epilepsia refrac-
taria para evitar una disminución de la calidad de vida en
estos pacientes como consecuencia del mal control de sus
crisis. Numerosos estudios han demostrado que la calidad de
vida mejora con el control de las crisis epilépticas tras la op-
timización terapéutica o con cirugía.
La cirugía de la epilepsia es una técnica empleada desde
hace muchos años y para llevarla a cabo es necesario selec-
cionar bien a los pacientes y se ha de buscar una correlación
clínica, electroencefalográfica y de neuroimagen. Nuestro
paciente presentaba crisis epilépticas con semiología y regis-
tro-EEG localizadores de lóbulo frontal izquierdo y en la
neuroimagen una imagen compatible con una displasia en
dicha localización. Fig. 3. Superior. Imagen que muestra una resonancia magnética (RM) con elec-
trodos invasivos implantados. Se indica con una flecha el electrodo de inicio de
Al tratarse de una epilepsia farmacorresistente, se planteó las crisis. Inferior. Registro con electrodos invasivos que muestra el área de ini-
la opción quirúrgica y se decidió realizar un estudio invasivo cio de las crisis en el electrodo FMPI (frontal medial posterior izquierdo).

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (V)
Una vez bien delimitada la zona epileptógena, el pacien-
te fue valorado por psiquiatría y neuropsicología. Dado que
no mostraba ninguna contraindicación para la cirugía, fue
intervenido por el servicio de neurocirugía mediante cra-
niectomía frontal izquierda y resección a nivel de la circun-
volución frontal medial (zona localizada en el contacto nú-
mero 4 del electrodo frontal medial posterior izquierdo,
FMPI 4) que tenía como límite posterior el córtex motor e
inferior el área de Broca. El paciente ha permanecido sin
crisis en la evolución durante 3 meses de seguimiento. El
informe anatomopatológico ha mostrado una displasia corti-
cal tipo IA.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
e5 Medicine. 2015;11(73):4414e1-e5
Bibliografía
r Importante rr Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
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