ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMIA)

Definición.- (del gr. skleros = duro y dermis = piel) La esclerosis sistémica es una
enfermedad multisistémica, pero una de sus manifestaciones más constantes es el
engrosamiento cutáneo por lo que, a menudo, se le denomina esclerodermia.
Epidemiologia.- Suele aparecer en la edad media de la vida y es más frecuente en mujeres
(3:1), en edad fértil (15:1); en la infancia es muy frecuente, suele ser más agresiva en la
raza negra
Etiología.- Desconocida; Desencadenado por factores genéticos, ambientales e
infecciosos
Enfermedad tripartita asociado:
• Defectos autoinmunidad humoral y celular
• Fibrosis
• Cambios vasculares específicos
Fisiopatología.- aunque es desconocida parece que, al igual que otras enfermedades
reumáticas, intervienen varios factores hereditarios, ambientales e inmunológicos, cuya
unión podría dar lugar a la aparición de la enfermedad:
Genéticos: presencia de casos familiares de la enfermedad con asociación haplotipos del
sistema HLA, así como mayor prevalencia en grupos étnicos.
Ambientales: factores determinantes pueden estar implicados en la aparición de la
enfermedad se basa en el hecho de que la exposición a diferentes agentes puede generan
manifestaciones clínicas parecidas a la ES; Como el cloruro de polivinilo, hidrocarburos,
resinas epoxi, bleomicina, implantes de silicona.
Inmunológicos: Aunque existe una alteración inmunitaria humoral que queda reflejada en
la presencia de anticuerpos en gran parte de los pacientes incluyendo los dirigidos contra
componentes habituales de la membrana basal del endotelio, como anticuerpos laminina o
los anticuerpos frente al colágeno tipo IV, la principal alteración proviene de la inmunidad
celular; En cuanto a la patogenia de la enfermedad tres procesos son fundamentales: daño
vascular, síntesis de cantidades exageradas de colágeno y la alteración inmunitaria.

 Inmunidad humoral.- autoanticuerpos circulantes contra una variedad de

antígenos nucleares como topoisomerasa-1, centrómero, fibrilarina, fibrilina, ARN
polimerasa; cada uno tiene correlación con los subtipos de la enfermedad y la
afección orgánica
 Inmunidad celular.- la activación de los linfocitos T = fibrosis tisular generalizada
 acumulación de proteínas de la matriz extracelular  altera arquitectura de los
órganos  falla orgánica
Clasificación.-
 LOCALIZADA: unilateral, con afectación de un segmento de piel; subdivide:
Morfea en placas: Es la forma más frecuente, caracterizada por placas nacaradas,
escleróticas, de tamaño variable que afectan fundamentalmente tronco y alrededor de ellas
existe un halo violáceo (ilac ring). Al inicio son edematosas y se adhieren a estructuras
profundas, su resolución dejan atrofia y alteración en la pigmentación.
Morfea lineal: Más frecuente en niños, afecta piel cabelluda y frente; caracterizada por una
banda lineal unilateral que ocupa toda longitud y se fija a planos profundos, limitando
movilidad provocando atrofia muscular; existe una forma melorreostósica: produce lesión
en hueso y es más grave.
Morfea en gotas: caracterizada por múltiples lesiones de pequeño tamaño que afectan
cuello y tronco, engrosadas; poco común
Morfea generalizada: caracterizadas por placas diseminadas por toda la superficie
cutánea, tienden a generar dificultad para la movilidad y atrofia muscular; No hay afectación
sistémica
Otros cuadros relacionados: Fascitis eosinofílica y síndromes esclerodermiformes
inducidos por productos químicos: síndrome del aceite toxico, enfermedad de cloruro de
polivinilo, ingestión de L-triptofano
 SISTEMICA
• Limitada: afectación únicamente de la piel distal de los codos y
rodillas; relacionada con el Sx CREST; evolución lenta e
imperceptible, pronostico supervivencia a los 10 años 75%
• Difusa: engrosamiento cutáneo proximal, afectación a órganos
internos, de evolución notoria y rápida, pronostico a 10 años 55%
Manifestaciones clínicas.-
FENOMENO DE RAYNAUD.-
Fenómeno consta de tres fases: palidezcianosis (con paresias)  rubor (con dolor) de
forma consecutiva, este se suele desencadenar por estímulos emocionales y la exposición
al frio.
Es una Manifestación muy habitual, 100% en la forma limitada y está presente años antes
de la enfermedad cutánea, 90% en la forma difusa y los síntomas se acompañan de la
aparición de las manifestaciones cutáneas.
CUTANEO.-

 Fase edematosa: produce una tumefacción de las manos que se acompaña de

eritema y progresa en sentido proximal, este edema va adquiriendo una consistencia
progresiva mayor
 Fase indurativa: piel además de engrosada, se vuelve tirante,

 Fase atrófica: después de años de evolución la piel se adelgaza

El curso de las fases depende del tipo de enfermedad y la rapidez de la evolución
dependerá de la gravedad de la afectación visceral
 Estas alteraciones hacen que las extremidades límite movilidad y originen contracturas
de flexión y ulceras digitales (prominencias óseas, complicación: osteomielitis)
ESCALAS PARA MEDIR LA AFECCION CUTANEA
Rodnan et al. Implementaron la escala TSS-104 (total skin score 104) con la que evalúa la
suma de 26 áreas cutáneas que pueden encontrarse engrosadas a la palpación en una
escala del 0-4m donde 0 califica la piel normal y 4 el máximo de engrosamiento.
Posteriormente se realizaron modificaciones de dicha escala:
Hoy en día se utiliza el MRSS-51 (modified Rodnan skin score 51) evalúa 17 áreas
corporales en una gradación del 0-3 donde 0 piel normal y 3 máximo grosor.
La importancia de la puntuación obtenida consiste en el valor predictivo para la
supervivencia, la cual es más corta para los px con puntuación alta al inicio del Dx.
Para pacientes con esclerodermia difusa la supervivencia es del (56%) a 10 años, mientras
que para la forma limitada es del (69%). Una puntuación mayor de 20 puntos en el MRSS-
51 predice riesgo mayor de crisis renales, afección cardiaca y funcionalidad.
MUSCULOESQUELETICAS.-
Más de la mitad de los pacientes las padecen, presentan dolor, tumefacción y rigidez e
incluso desarrollan una poliartritis simétricas similar a una AR, aunque con un carácter
menos inflamatorio, no producen erosiones. En fases precoces de produce tendinitis (Sx
túnel del carpo) y en fases avanzadas las alteraciones musculares son secundarias a la
limitación de la movilidad, atrofia muscular secundaria.
GASTROINTESTINALES-.
Esófago: Disfunción esofágica con hipomotilidad en los dos tercio inferiores y disfunción del
esfínter esofágico inferior lo que produce una esofagitis por reflujo  metaplasia de
Barrett estenosis esofágica inferior; lo que causa pirosis, disfagia
Intestino delgado: alteración de la motilidad del ID asemeje cuadro clínico de obstrucción o
íleo paralitico con vómitos, distensión, nauseas, dolor abdominal; síndrome de
malabsorción por sobre crecimiento bacteriano (anemia, pérdida de peso) ectasias en tubo
digestivo = sangrados
OTRAS A NIVEL VISCERAL
Pulmón.- principal causa de muerte en ES, enfermedad pulmonar intersticial difusa 
fibrosis pulmonar de los lóbulos inferiores; Rx normal en fases iniciales pero alteración de
la función pulmonar (disminución de la FVC y PO2) HTP aparece en el 20% con afectación
cutánea limitada (dx ecocardiografía)
Renal.- Se produce una hipertensión arterial maligna con repercusión visceral
correspondiente (encefalopatía, retinopatía, insuficiencia cardiaca) el mecanismo es la
activación del SRA, por ello el tratamiento eficaz IECAS.
Diagnostico.-
Labs: elevación de la VSG, se puede producir anemia por diferentes causas, siendo la de
trastornos crónicos la más común, puede haber una anemia ferropenia por el sangrado del
ID, en los casos de malabsorción anemia por vit.B12; asimismo se puede encontrar
hipergammaglobulinemia y en el 25% FR
El 95% de los pacientes presentan ANA con diferentes especificidades dependiendo del
cuadro clínico:
 Antitopoisomerasa1 (anti-SCL-70): 40% pacientes, cutánea difusa, enfermedad
pulmonar intersticial, o participación visceral extensa.
 Anticentromero: cutánea limitada (80%) cutánea difusa (5%)
 Anti-ARN polimerasa (III) : Afectación difusa con participación renal

Complementarios: Capilaroscopia: útil en el diagnóstico de fenómeno de Raynaud, ya que

en el fenómeno de Raynaud primario la capilaroscopia saldrá normal. En la ES se observan
dilataciones capilares inclusio con desestructuración (megacapilares) y zonas de perdida
completa de capilar (zonas avasculares)
Presclerodermia: fenómeno de Raynaud + capilaroscopia patológica + ANA positivos
Según el American college of Rheumatology el 97% de los px se encuentra un criterio mayor
con por lo menos dos menores; en la forma juvenil se toma un criterio mayor y al menos
dos de los siguientes menores: esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, anormalidades
capilares del pliegue ungueal, úl- ceras digitales, disfagia, reflujo gastroesofágico, crisis
renal, hipertensión arterial de nueva aparición, arritmias, insuficiencia cardiaca, fibrosis
pulmonar. Esta clasificación tiene sensibilidad del 90% y especificidad del 96%
Tratamiento.-
Manejo multidisciplinario, se recomienda cambios en el estilo de vida y tratamiento para las
complicaciones sistémicas.
Se trata de una enfermedad crónica debilitante para la que no se dispone un tratamiento
curativo
El objetivo de las diferentes mediad terapéuticas son
• Aliviar sintomatología
• Atenuar la disfunción orgánica
• Identificar la progresión de la enfermedad

Las medidas específicas son para la afectación de cada órgano: