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Atrofia cortical posterior

Atrofia cortical posterior, es un cuadro neurodegenerativo progresivo. Es una atrofia de


tipo focal o lobar que genera deficiencias cognitivas en las esferas visuales y
visuoespaciales. El inicio de esta enfermedad está entre los 50 y 65 años.

Al inicio de la enfermedad la memoria del paciente se encuentra normal o casi normal,


no existe demencia. Los pacientes acuden primero a el oftalmólogo porque presenta
síntomas de falla visual, existe defectos en el campo visual, mientras que la agudeza
visual se encuentra normal (Sebastian J Crutch, Manja Lehmann, Jonathan M Schott, Gil D
Rabinovici, Martin N Rossor, n.d.).

Se presenta con síntomas como:

Déficit de percepción espacial. Incapacidad de integrar una escena visual a pesar de la


agudeza visual adecuada para resolver elementos individuales (Simultanagnosia).
Déficit de percepción del objeto. Dispraxia estructural. Apraxia oculomotora. Ataxia
óptica, Defecto de campo visual homónimo.
Agnosia ambiental. Alexia. Acalculia. Agrafia. Agnosia digital. Desorientación izquierda
y derecha. Apraxia del miembro. Prosopagnosia aperceptiva.

Diagnóstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer

Los pacientes con atrofia cortical posterior tienen mayormente afectación en la


percepción visual y en las tareas y la memoria a corto plazo visuoespaciales que los
pacientes con Alzheimer. En la atrofia cortical posterior la memoria está relativamente
bien conservada, especialmente en la fase temprana de la enfermedad. La autoestima
generalmente también se conserva.
Esto generalmente produce ansiedad y la depresión en el paciente sin embargo en
esta los cambios de comportamiento son raros (Solyga, Western, Solheim, Hassel, & Kerty,
2015).

Manejo y tratamiento

No existe tratamiento específico para esta patología por lo que se puede administran
medicación utilizada para la enfermedad de Alzheimer
Estos son: donepezilo, rivastigmina, galantamina, memantina. Los medicamentos
funcionan para ayudar a la funcionalidad de las células nerviosas cerebrales, estas no
detienen la progresión de la enfermedad (Sebastian J Crutch, Manja Lehmann, Jonathan M
Schott, Gil D Rabinovici, Martin N Rossor, n.d.).

Educar a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la


enfermedad, crear vínculos con programas de apoyo, como centros de hospital día o
programas especiales de terapia ocupacional.
Cuidar la nutrición del paciente, se debe dar suplementos nutricionales orales pueden
mejorar el peso y la masa libre de grasa. Rehabilitación cognitiva tiene con el objetivo
ayudar a los pacientes en las primeras etapas de la demencia a mantener la memoria
y la función cognitiva superior.
Identificar factores que pongan en riesgo al paciente impidiendo una adecuada
movilidad. Ayudar al paciente a movilizarse por su dificultad de visión
Asegurarse de proveer y cuidar la seguridad en pacientes con demencia incluyendo la
conducción, capacidad financiera, errante (Daniel Press, MDMichael Alexander, n.d.)

Hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia de presión normal ocurre cuando el exceso de líquido cefalorraquídeo


se acumula en los ventrículos del cerebro. Esta se denomina normal porque durante la
toma de presión durante una punción lumbar la presión se mantiene normal a pesar
del exceso de líquido céfalo raquídeo Este trastorno afecta a personas de entre 60 a
70 años frecuentemente.

La aparición de los síntomas de la hidrocefalia de presión normal es gradual. Esta se


caracteriza por déficits cognitivos subcorticales. Lo que implica desaceleración
psicomotora, pérdida de memoria y daño en las funciones ejecutivas. Estos cambios
se pueden llegar a confundir con cambios debidos a la vejez.

Existe también un deterioro de funciones ejecutivas y el procesamiento de información.


Puede existir en ciertos casos déficit de percepción visoespacial y de las habilidades
de construcción visual (Slowik, Williams, Smith, Candidata, & medico, 2010).

Las alteraciones en la marcha son los síntomas más notables y de los primeros
síntomas que aparecen. Es uno de los síntomas más preocupantes para los familiares
del paciente ya que este puede llegar a causar caídas.

Los pacientes además presentan incontinencia urinaria, causada por la alteración en el


control tónico del reflejo de micción de la corteza frontal y los ganglios basales.

Diagnóstico diferencial con enfermedad de Alzheimer

En la enfermedad de Alzheimer no se ve defectos de marcha en las etapas iniciales.


La incontinencia urinaria no es común de la enfermedad e Alzheimer puede darse
secundaria a otras patologías como hipertrofia prostática, es común en personas
adultos mayores. Si es que la demencia empieza antes de las anormalidades de la
marcha o tiene características afásicas se debe sospechar de enfermedad de
Alzheimer y no de hidrocefalia con presión normal (Chaudhry et al., 2007).

Manejo y tratamiento.

No existen tratamientos médicos ni farmacológicos para la HPN. El tratamiento más


adecuado en estos casos es realizar un procedimiento de derivación de LCR, que
incluyen la derivación ventriculoperitoneal, ventriculopleural o ventriculoatrial.

Educar a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la


enfermedad, crear vínculos con programas de apoyo, como centros de hospital día o
programas especiales de terapia ocupacional. Cuidar la nutrición del paciente, se debe
dar suplementos nutricionales orales pueden mejorar el peso y la masa libre de grasa
Rehabilitación cognitiva tiene con el objetivo ayudar a los pacientes en las primeras
etapas de la demencia a mantener la memoria y la función cognitiva superior.
Identificar factores que pongan en riesgo al paciente impidiendo una adecuada
movilidad. (Daniel Press, MDMichael Alexander, n.d.)
Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy es una trastorno parkinsonianoa típico, este se


caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy que son inclusiones neuronales
compuestas por α-sinucleína agregada. Estos se encuentran en los nucleos del tronco
encefálico. Es el segundo diagnóstico más común de demencia luego de la
enfermedad de Alzheimer. Se presenta frecuentemente en la población mayor de 65
años.

Los pacientes afectados con este trastorno presentan:

 Deterioro cognitivo que se acompaña de atención fluctuante, en especial en las


etapas iniciales de la enfermedad. Tiene características corticales como anomia,
afasia y apraxia que se desarrollan con la progresión de la enfermedad.
 Síntomas motores parkinsonianos simétricos bilaterales, en especial rigidez de
extremidades y bradicinesia. Se presenta con menor frecuencia temblores, si se
presentan suele ser temblor postural simétrico.
 Alucinaciones, clásicamente visuales, generalmente de niños pequeños,
animales o personas. Se presentan temprano en la enfermedad se dan en las
noches. Tiene además delirios paranoides y comportamiento agresivo, ansiedad,
apatía o depresión.
 Trastornos en el comportamiento durante el sueño, presentan movimientos
oculares rápidos.
 Hipotensión ortostatica, estreñimiento y sialorrea, se cree que debido a pérdida
de células preganglionares en la columna de células interomediolaterales de la
médula espinal (Mayo & Bordelon, 2014).

Diagnóstico diferencial con enfermedad de Alzheimer

Se diferencia de la enfermedad de Alzheimer, porque esta presenta características


parkinsonianas como son los temblores, bradicinesia, rigidez, caras enmascaradas
pero sin temblor en reposo, alucinaciones y cognición fluctuante con variaciones
pronunciadas en atención o estado de alerta. La disfunción autónoma, las caídas y el
trastorno del comportamiento del sueño REM tienen una mayor prevalecia en
pacientes con demencia con cuerpos de Lewy (Mayo & Bordelon, 2014)..

Manejo y tratamiento

Se utilizan medicamentos para el tratamiento sintomático. Rivastigmina reduce las


alucinaciones visuales. Clonazepam y melatonina, para el trastorno del
comportamiento del sueño REM. La levodopa es preferible a los agonistas de la
dopamina, pero debe valorarse cuidadosamente para evitar exacerbar las
manifestaciones cognitivas y conductuales, así como la hipotensión ortostática. La
hipotensión ortostática puede tratarse con hidratación, tabletas de sal, medias de
compresión, evitación de medicamentos exacerbadores y, en casos resistentes, con
fludrocortisona y midodrina (Mayo & Bordelon, 2014).
Educar a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la
enfermedad, crear vínculos con programas de apoyo, como centros de hospital día o
programas especiales de terapia ocupacional.
Cuidar la nutrición del paciente, se debe dar suplementos nutricionales orales pueden
mejorar el peso y la masa libre de grasa.
Rehabilitación cognitiva tiene con el objetivo ayudar a los pacientes en las primeras
etapas de la demencia a mantener la memoria y la función cognitiva superior.
Identificar factores que pongan en riesgo al paciente impidiendo una adecuada
movilidad. Para controlar las alteraciones durante el sueño se puede mantener un
ambiente oscuro durante la noche y brillante durante el día, reducir el ruido por la
noche, eliminar despertares nocturnos innecesarios de los signos vitales y la
administración de medicamentos. (Daniel Press, MDMichael Alexander, n.d.)

Demencia frontotemporales

Grupo de trastornos neurodegenerativos, que son clínicamente y


neuropatológicamente heterogéneos.

 Demencia frontotemporal con variante del comportamiento (bvFTD): está


caracterizada por cambios de personalidad, de las relaciones interpersonales y
conducta. Paciente muestra apatía y falta de empatía, desinhibición,
comportamientos compulsivos.
 Afasia progresiva primaria (PPA): segunda forma de la degeneración
frontotemporal, afecta las habilidades de lenguaje, escritura y comprensión. Se
presenta de manera temprana y progresiva
 Variante semántica de PPA: pacientes muestran dificultad para entender o
formular palabras en oraciones habladas. La dificultad que presentan es el
primer síntoma y se denota una pérdida progresiva de conocimiento de las
características de los objetos. A medida que la enfermedad progresa, la
comprensión se vuelve más globalmente afectada. Pacientes pueden
presentar dislexia o disgrafía de superficie.
 Variante logopénica PPA: se muestra con repetición de una sola palabra
alterada con erro en el habla y nomenclatura, con la compresión de una sola
palabra y el conocimiento de un objeto. Paciente tiene silencios mientras habla
para buscar la palabra, por lo que habla de manera lenta. Tiende a parafrasear
mientras habla (Suzee E Lee, MDBruce L Miller, n.d.).

Diagnóstico diferencial con enfermedad de Alzheimer

Pacientes con enfermedad de Alzheimer de inicio temprano a menudo se diagnostican


erróneamente con bvFTD. Sin embargo los pacientes con enfermedad de Alzheimer
tienen un desempeño peor en cuanto a medición de funciones ejecutivas y también en
funciones cognitivas atribuibles a los lóbulos temporales medios y a los lóbulos
parietales (Ángela María Iragorri Cucalón, 2007).

Manejo y tratamiento

No se ha demostrado que exista un tratamiento específico para la demencia


frontotemporal pero se pude administrar inhibidores de colinesterasa, neurolépticos
atípicos, antidepresivos, anticonvulsivos y agonistas de la dopamina. Para la
agresividad del paciente se puede prescribir antipsicóticos atípicos, por corto tiempo.

Educar a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la


enfermedad, crear vínculos con programas de apoyo, como centros de hospital día o
programas especiales de terapia ocupacional.
Cuidar la nutrición del paciente, se debe dar suplementos nutricionales orales pueden
mejorar el peso y la masa libre de grasa
Rehabilitación cognitiva tiene con el objetivo ayudar a los pacientes en las primeras
etapas de la demencia a mantener la memoria y la función cognitiva superior.
Identificar factores que pongan en riesgo al paciente impidiendo una adecuada
movilidad. (Daniel Press, MDMichael Alexander, n.d.)

Referencias

 Ángela María Iragorri Cucalón. (2007). Demencia frontotemporal. Rev. Colomb.


Psiquiat, XXXVI XXXVI(1). Retrieved from
http://www.scielo.org.co/pdf/rcp/v36s1/v36s1a12.pdf
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 Solyga, V. M., Western, E., Solheim, H., Hassel, B., & Kerty, E. (2015).
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 Suzee E Lee, MDBruce L Miller, M. (n.d.). Frontotemporal dementia: Clinical
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