Luis Fernando Gómez Uribe
Enfoque del paciente con
E n f o q u e d e l
cardiopatía congénita
c a r d i o p a t í
Las cardiopatías congénitas son la lesión mal-
formativa más frecuente en los niños, con una
incidencia del 0,7 al 0,9% en la población general.
Su incidencia es muy similar en todo el mundo
y no se han visto mayores variaciones en cuan-
to a la frecuencia de las lesiones en diferentes
grupos poblacionales. Es importante destacar
que en pacientes con síndromes genéticos su
incidencia es mucho mayor, como en el caso
del síndrome de Down donde las cardiopatías
están presentes en el 50% de los casos. En pre-
maturos, el ductus arterioso persistente (DAP)
es más frecuente en la medida en que el peso
del recién nacido sea menor.
Es importante contar con unas bases anató-
micas y fisiológicas generales para entender mejor
el tema. Desde el punto de vista fisiopatológico,
las cardiopatías congénitas se dividen en dos
grupos: cardiopatías congénitas no cianosantes y
cardiopatías congénitas cianosantes; esta división
se basa en la presencia o no de cianosis.
Normalmente se presenta cianosis clínica con
una saturación del 86 al 87%, que es fácilmente
p a c i e n t e c o n
a c o n g é n i t a
Miguel Ronderos Dumit
Cardiólogo pediatra
Guillermo Palacio
Cardiólogo pediatra intensivista
Departamento de Cardiología Pediátrica
Fundación Cardio-Infantil IC
Óscar Gutiérrez de Piñeres
Médico cardiólogo
detectable para el personal médico y paramédico
entrenado; las personas sin experiencia, pero
buenas observadoras detectan cianosis con
saturaciones alrededor del 80 al 85%. La pre-
sencia de cianosis (por cardiopatía) implica
un cortocircuito (paso de sangre) de derecha a
izquierda (paso de sangre desaturada al torrente
sistémico).
1. Cardiopatías congénitas no
cianosantes
Cardiopatías congénitas no cianosantes son aque-
llas que, como su nombre lo indica, no presentan
cianosis y pueden ser de dos de tipos:
• Cardiopatía congénita con cortocircuito de iz-
quierda a derecha: se caracteriza por aumento
del flujo pulmonar que puede llevar a falla car-
díaca si el cortocircuito es postricuspídeo (DAP,
comunicación interventricular –CIV–) y por ser
asintomáticas si el cortocircuito es pretricuspí-
deo (comunicación interauricular –CIA–).
• Lesiones obstructivas, las cuales pueden ser dere-
chas (estenosis pulmonar –EP–) o izquierdas (coar-
tación aórtica –CoA–, estenosis aórtica –EAo–).
CCAP  Volumen 7 Número 1  21
 Enfoque del paciente con cardiopatía congénita
•izquierda
Cardiopatías con cortocircuito
a derecha
Cortocircuito postricuspídeo: CIV y DAP
La sintomatología dependerá de la magnitud del
cortocircuito y está dada por el tamaño del defecto
y el nivel de resistencias vasculares pulmonares.
Si estas son normales o bajas, va a encontrarse un
cortocircuito masivo de izquierda a derecha que
es muy sintomático. Si son elevadas, el paciente
va a ser asintomático independientemente del
tamaño del defecto.
Las cardiopatías con cortocircuito postricuspí-
deo comparten hallazgos radiológicos y clínicos;
son pacientes sintomáticos, con las siguientes
características: disnea con las tomas, diaforesis
profusa, pobre ganancia de peso y talla, además
de cuadros respiratorios a repetición, algunos de
ellos interpretados como bronconeumonía.
La fisiopatología es dada por el cortocircuito
izquierda a derecha; existe una sobrecarga de
volumen en el ventrículo izquierdo, que lleva a
un aumento de la presión telediastólica de este
ventrículo, lo cual conlleva a un aumento de
la presión media de la aurícula izquierda, que
produce hipertensión venocapilar pulmonar, la
que puede ocasionar falla ventricular izquierda;
se interpreta y diagnostica usualmente como
bronconeumonía, siendo realmente cuadros de
edema pulmonar.
Los signos clínicos de sudoración, disnea y
pobre ganancia de peso y talla son producidos por
la falla cardíaca, condicionada por la magnitud
del cortocircuito y la forma en que el ventrículo
izquierdo maneja la sobrecarga de volumen; la
disnea es secundaria a fatiga por una pobre reserva
cardíaca que se hace evidente durante las tomas
de tetero, cuando aumentan sus necesidades
metabólicas, aumentando el gasto cardíaco y la
sobrecarga izquierda.
La diaforesis es secundaria a una hipertonía
simpática por liberación de catecolaminas, que
22  Precop SCP
produce aumento de la contractilidad, suponiendo
un aumento del metabolismo basal, el cual lleva,
a su vez, a un aumento del consumo energético,
el cual junto con la pobre ingesta es responsable
del catabolismo, que desencadenará finalmente
en desnutrición y pobre ganancia de peso y talla
de estos pacientes.
Figura 1. Comunicación interventricular (CIV)
AO
AP
AD A1
VD V1
Las resistencias vasculares pulmonares normal-
mente son elevadas al nacer y van disminuyendo
con el tiempo, entre el primero a tercer mes de
vida, favoreciendo la aparición del cortocircuito
responsable de la sintomatología. Esta es la razón
por la cual los recién nacidos son generalmente
asintomáticos.
Paraclínicos
El ecocardiograma muestra el defecto con su exacta
localización y características morfológicas; además,
permite calcular el grado de sobrecarga, tamaño
del defecto, estado de las resistencias vasculares
y anomalías asociadas.
Cortocircuito pretricuspídeo
La CIA no produce ningún tipo de sintomatolo-
gía, ocasionalmente, en lactantes (< 2%) produce
falla cardíaca derecha. Se detecta esta lesión por
un soplo sistólico de eyección en foco pulmonar
con un segundo ruido (S2) desdoblado constante
 Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis
y amplio. El electrocardiograma (ECG) mues-
tra signos de crecimiento ventricular derecho
con bloqueo incompleto de rama derecha y la
radiografía de tórax muestra cono pulmonar
prominente con crecimiento ventricular derecho
y flujo pulmonar aumentado.
El tratamiento de la CIV es inicialmente
médico; si se logra una estabilidad hemodiná-
mica con ganancia adecuada de peso y talla sin
signos de hipertensión pulmonar, puede, en el
curso de la vida, evolucionar al cierre espon-
táneo en un 80% de los casos. De lo contrario
el tratamiento es quirúrgico.
En el DAP, en prematuros debe operarse
si hay algún grado de deterioro por su causa
o riesgo de displasia broncopulmonar; el DAP
puede evolucionar al cierre espontáneo dentro
de los tres primeros meses de vida.
En el recién nacido a término y el lactante
se debe esperar, si el paciente es asintomático
y el ductus tiene anatomía favorable para su
cierre mediante cateterismo cardíaco. Si el
paciente es sintomático, con o sin riesgo de
hipertensión pulmonar (HTP), se debe realizar
cierre quirúrgico.
La CIA no se debe someter a cierre antes
de los cuatro años de edad, ya que no produce
ningún tipo de sintomatología y puede evolu-
cionar al cierre espontáneo. Cuando el defecto
es pequeño (menor de 18 a 20 mm), se debe
intentar cierre mediante cateterismo cardíaco,
de lo contrario debe ir a cierre quirúrgico. Es
importante diferenciar entre un formen oval
permeable amplio y una CIA, ya que el pri-
mero no requiere cierre a menos que presente
embolias paradójicas.
• Lesiones obstructivas
Las lesiones pueden ser derechas o izquierdas, la
más frecuente en el lado derecho es la estenosis
pulmonar y a la izquierda la coartación aórtica
y la estenosis aórtica.
Óscar
Fernando
Gutiérrez
Gómez
de Piñeres
Uribe
Estenosis pulmonar
Tiene dos formas de presentación, la primera es en
el recién nacido o lactante menor y la otra en el niño
mayor. En el recién nacido y en el lactante menor
se manifiestan de forma diferente de acuerdo con
la severidad de la obstrucción. En caso de ser leve
o moderada, son pacientes asintomáticos con un
soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. En caso
de ser estenosis pulmonar crítica del lactante, pre-
sentan cianosis por cortocircuito a nivel auricular
de derecha a izquierda, compromiso importante
en el estado general, con signos de bajo gasto y
acidosis metabólica.
Figura 2. Estenosis pulmonar
AO
AP
AD A1
VD VI
Requieren prostaglandinas para su estabili-
zación y la valvuloplastia pulmonar con catéter
balón es una urgencia.
La estenosis pulmonar en el niño mayor se
presenta de forma asintomática, aun en casos
de obstrucción severa; el primer síntoma (igual
para todos los cuadros obstructivos) puede ser
síncope o muerte súbita. Se diagnóstica por un
soplo cardíaco de eyección en foco pulmonar
que se irradia a región supraesternal con frémito
a este nivel. Puede ser leve, moderada y severa;
es severa cuando el gradiente en el ecocardio-
grama es mayor de 55 mm Hg, tiene indicación
CCAP  Volumen 7 Número 1  23
 Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

de valvuloplastia pulmonar con catéter balón. Figura 3. Estenosis aórtica

Gradientes menores a 55 mm Hg se consideran
leves o moderados.

La evolución natural de este grupo de pacientes

es que el gradiente va aumentando lentamente, AO
haciéndose mayor con el tiempo; en algunos casos AP

se mantiene estable y en otros disminuye con el AD A1

tiempo, principalmente en adolescentes.

En el recién nacido y en el lactante con este-

nosis crítica, la radiografía de tórax mostrará
VD VI
cardiomegalia por crecimiento auricular derecho
importante, algún crecimiento ventricular derecho
con un flujo sanguíneo pulmonar disminuido
dependiendo del grado.

Lesiones obstructivas izquierdas

Figura 4. Coartación aórtica
Las obstrucciones a la salida del ventrículo
izquierdo producen una sobrecarga de presión
al ventrículo izquierdo (sobrecarga sistólica) Esta
puede ser aguda, como en el caso del recién naci-
do con CoAo, cuando al cerrarse el ductus todo AO
el flujo sistémico tiene que ser soportado por el AP

ventrículo izquierdo; en estos casos se presenta AD A1

un cuadro de choque cardiogénico.

Cuando la sobrecarga es crónica (cierre lento y

progresivo del DAP o evolución natural en años de
VD VI
la obstrucción), esta es bien tolerada y los pacientes
son asintomáticos.

Estenosis aórtica

Se puede dividir en dos grupos: leve a moderada o

severa, y esta, a su vez, en crítica del recién nacido
y crítica del niño mayor.
En el recién nacido, el cuadro se presenta
con falla cardíaca cuando en el período posnatal
inmediato se cierra el ductus (fisiológico), el flujo
sistémico cae en forma dramática al producirse
el cierre del ductus y el paciente manifiesta un
cuadro de choque cardiogénico, que tiene tres
características para distinguirlo del choque séptico,
que es el diagnóstico diferencial.
La estenosis aórtica en el lactante o niño mayor
suele cursar asintomática, con soplo como hallazgo
casual y frémito característico en arterias caróti-
das. En estenosis aórtica crítica asintomática, la
primera manifestación puede ser dolor precordial
con ejercicio, síncope o muerte súbita.
El ECG muestra crecimiento ventricular
izquierdo, que puede ir acompañado o no de
crecimiento auricular izquierdo, dependiendo
de la severidad de la obstrucción y asimetría de

24  Precop SCP
 Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis
Óscar
Fernando
Gutiérrez
Gómez
de Piñeres
Uribe

la onda T con infradesnivel cuando la estenosis Para la coartación aórtica el tratamiento en el

aórtica es muy severa. La radiografía de tórax suele
ser normal. El ecocardiograma demuestra el grado
de hipertrofia del ventrículo izquierdo, el gradiente
sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo
y la aorta ascendente indicando el grado de seve-
ridad. Dentro de las lesiones más frecuentes en
las cardiopatías congénitas, se encuentra la aorta
bivalva, o funcionalmente bivalva, que produce
una estenosis leve a moderada.
Coartación de la aorta
La coartación de la aorta (CoAo) comparte la
sintomatología y la clínica de la estenosis aórtica
en el período de recién nacido. La historia típica
es un niño asintomático que es dado de alta de la
sala de recién nacidos y luego ingresa al servicio
de urgencias en un cuadro de choque indistin-
guible de un choque séptico. Debe siempre, en
estos casos, descartarse una coartación aórtica.
El diagnóstico diferencial es difícil y se basa en:
oligoanuria prerrenal, acidosis metabólica que no
responde al tratamiento médico y asimetría de
pulsos en la recuperación del choque.
En el niño mayor la sintomatología clínica es
similar a la estenosis aórtica; en el examen físico
lo característico es la asimetría en la palpación de
los pulsos y la presencia de HTA en miembros
niño mayor de tres meses es angioplastia de la
coartación con catéter balón idealmente, y si no
tiene las condiciones adecuadas, debe ir a cirugía;
el niño menor de tres meses requiere ser tratado
quirúrgicamente.
2. Cardiopatías congénitas
cianosantes
El signo clínico de todos estos pacientes es cia-
nosis. Una vez hecho el diagnóstico de cianosis,
se debe tener conocimiento de las cardiopatías
más frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro
clínico y manifestaciones, si bien hay mas causas
de cianosis que deben ser analizadas.
Existe una nemotecnia de las 5T (inglés) que
en orden de frecuencia de presentación son:
• Transposición de grandes vasos (la cardiopatía
congénita cianosante –CCC– más frecuente en el
período neonatal).
• Tetralogía de Fallot (es la CCC más frecuente des-
pués del período neonatal, con una incidencia del
40% de todas las CCC). Aquí se incluye la atresia
pulmonar con CIV.
•• Atresia tricuspídea.
Drenaje venoso anómalo total.
• Truncus.

superiores, y/o gradiente de presión arterial entre Figura 5. Transposición de grandes arterias
miembros superiores e inferiores, mayor de 20
mm Hg.

La radiografía de tórax en el recién nacido

muestra cardiomegalia importante por crecimien- AO
AP
to ventricular derecho. En el niño mayor puede
AD A1
ser normal, al igual que en la estenosis aórtica,
o mostrar las muescas costales que es signo de
severidad y cronicidad.

El tratamiento de elección para la estenosis VD VI

aórtica severa es la valvuloplastia aórtica con
catéter cuando el gradiente supera los 75-80
mm Hg y gradiente medio superior a 50 mm
Hg; esta es una medida paliativa ya que con el
tiempo puede requerir cambio valvular aórtico.

CCAP  Volumen 7 Número 1  25

 Enfoque del paciente con cardiopatía congénita
• Transposición de grandes vasos
Es la CCC más frecuente en el recién nacido; son
recién nacidos con peso normal o algo mayor del
promedio con cianosis muy severa, pero llama la
atención que el paciente no presenta dificultad
respiratoria y está prácticamente asintomático a
menos que manifieste acidosis metabólica; esta
cardiopatía necesita de cortocircuito a algún
nivel para vivir, de lo contrario va a fallecer por
hipoxia; el cortocircuito más frecuente es a nivel
del foramen oval o una CIA, la segunda opción es
el DAP, y algunos presentan CIV o CIV y estenosis
pulmonar.
La transposición de grandes arterias (TGA)
corresponde a una cardiopatía congénita adqui-
rida muy precozmente en la vida intrauterina, en
la cual los tractos de salida no son concordantes,
la pulmonar sale del ventrículo izquierdo (VI) y
la aorta del ventrículo derecho (VD), por lo tanto
la sangre desoxigenada procedente de las cavas
pasa al VD y de aquí regresa nuevamente a la
aurícula derecha (AD), y la sangre oxigenada llega
a la aurícula izquierda (AI) que comunica con el
VI del cual, si no hay cortocircuitos se producen
dos circulaciones en paralelo con la consiguiente
hipoxemia severa, inmediatamente después del
cierre del ductus arterioso, siendo esta situación
incompatible con la vida.
En los pacientes que presentan foramen oval,
DAP, CIA o CIV, la cianosis no va a ser tan severa,
la hipoxemia conlleva acidosis metabólica que
produce mayor disfunción ventricular derecha. En
general la mortalidad de TGA con septo íntegro es
del 80% en el primer mes de vida y del 95% en los
primeros tres meses, si no es intervenido.
El diagnóstico se debe realizar de manera
temprana, para realizar una atrioseptostomía
(ruptura del septo interatrial), con balón en cate-
terismo (es una urgencia) para poderlo llevar a
una cirugía correctiva (Jatene), que consiste en
un corte superior al plano valvular tanto de la
aorta como de la pulmonar, y se traslada la aorta
con las coronarias hacia el sitio de la pulmonar
26  Precop SCP
y viceversa, si el paciente llega tarde con más de
2 a 3 semanas de vida, la cirugía de Jatene está
contraindicada, por lo que se debe esperar hasta
los 8-10 meses de vida para realizar una cirugía
tipo Mustard o Senning, en la cual se cambia la
ruta de la sangre a nivel auricular, de tal manera
que la sangre que viene de las cavas se envíe al
VI que es el que eyecta a la circulación pulmonar
y, de la misma forma, la sangre oxigenada de las
venas pulmonares que desemboque a la AI y sea
conducida por un parche hacia el VD que es el
que eyecta hacia la aorta.
La radiografía de tórax es característica y recuer-
da un huevo acortado sobre el diafragma colgado
de una cuerda. Se da esta imagen por crecimiento
del VD que da la forma de huevo, el mediastino
es angosto por la posición de los grandes vasos
que da la forma de una cuerda.
El flujo pulmonar es normal o levemente
aumentado. El ecocardiograma muestra las
variedades anatómicas, la posición de los vasos,
anomalías asociadas al igual que la posición y
anatomía de las arterias coronarias.
• Tetralogía de Fallot
Es la cardiopatía congénita más frecuente después
del período neonatal, se caracteriza por una ano-
malía en el desarrollo del septo infundibular que
es la pared que separa el tracto de salida pulmonar
del tracto de salida aórtico, de tal manera que se
desplaza el septo infundibular en sentido superior
y anterior obstruyendo la región subpulmonar y
dificultando la salida de la sangre del VD hacia los
pulmones y desplaza la aorta en sentido anterior
y superior, quedando cabalgando sobre el septum
interventricular, generando una CIV.
Esto produce un cortocircuito derecha a
izquierda (VD-aorta) de sangre no saturada que
va a producir cianosis; la severidad de la cianosis
dependerá de la severidad de la estenosis pulmonar,
que va a estar dada por el grado de desplazamiento
del septo infundibular (a mayor desplazamiento,
mayor estenosis infundibular).
 Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis
La evolución natural de la tetralogía de Fallot
consiste en que la estenosis infundibular va pro-
gresando con el tiempo, se incrementa la demanda
metabólica de oxígeno en la medida en que va
creciendo el niño y, de esta manera, la cantidad
de sangre oxigenada proveniente del pulmón va a
ser menor y la cianosis se hará más intensa, por lo
que se requerirá algún tipo de intervención para
solucionar o aliviar esta situación.
Figura 6. Tetralogía de Fallot
AO
AP
AD A1
VD VI
Dentro del curso de la enfermedad ocurre
una eventualidad conocida cómo crisis hipóxica;
dado que el flujo pulmonar está condicionado
por el equilibrio entre las resistencias sistémicas
y pulmonares, si las resistencias sistémicas caen
por alguna razón, el flujo de sangre se desviará
hacia la aorta, disminuyendo la cantidad de sangre
que llega a la pulmonar, lo que compromete la
oxigenación, y al disminuir el aporte sanguíneo
pulmonar, ocasiona aumento de la cianosis y
pérdida del conocimiento por hipoxemia aguda.
En el lactante se presenta cuando el niño está
llorando por aumento de la descarga simpática, lo
que produce espasmo del infundíbulo pulmonar,
o durante la defecación por la maniobra de vasal-
va y el aumento del tono vagal que produce una
caída de resistencias sistémicas, presentándose un
cuadro de pérdida de tono temporal con relajación
Óscar
Fernando
Gutiérrez
Gómez
de Piñeres
Uribe
de esfínteres y marcada adinamia y aumento de
la cianosis. En niños mayores, esta situación es
frecuente, y muchas veces es referido por la madre
como episodios de “acuclillamiento” durante la
marcha o con el llanto. En estos pacientes están
contraindicados los medicamentos simpático-
miméticos al igual que la digoxina.
Figura 7. Atresia tricuspídea
AO
AD AP
A1
VD VI
En niños mayores y con anatomía favorable, la
corrección definitiva consiste en cierre de la CIV
y ampliar el tracto de salida del VD, resecando las
bandas musculares del infundíbulo pulmonar.
• Atresia tricuspídea
En esta lesión existe una ausencia de conexión
entre la AD y el VD, por falta en el desarrollo de
la válvula tricúspide, lo que genera un cortocir-
cuito obligado de derecha a izquierda a través
del foramen oval, con mezcla de sangre en la AI
pasando a la cavidad ventricular izquierda y de
esta, gracias a una CIV, a un rudimento de VD a
la arteria pulmonar y del VI a la aorta.
Hay gran variedad en su forma de pre-
sentación, pero de manera práctica se deben
diferenciar dos posibilidades según se presente
o no estenosis pulmonar. Clínicamente en las
dos hay cianosis debido a la mezcla de sangre
CCAP  Volumen 7 Número 1  27
 Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

oxigenada con sangre no oxigenada en la AI;
esta cianosis será mayor o menor según la seve-
ridad de la estenosis pulmonar, por un menor
aporte sanguíneo a la arteria pulmonar cuando
la estenosis es importante. El diagnóstico se
realizará con ayuda de la radiografía de tórax
que muestra cardiomegalia, determinada por
la magnitud del flujo pulmonar (a mayor flujo
pulmonar, mayor cardiomegalia, y lo contrario),
la cual se produce a expensas del VI.
El flujo pulmonar también está determinado
por la presencia o no de la estenosis pulmonar;
en el primer caso el flujo pulmonar va a estar
disminuido y en el segundo, aumentado. El
ECG es muy característico al mostrar un eje
eléctrico a la izquierda con crecimiento de la
AD y del VD con ausencia de fuerzas ventri-
culares derechas.
El diagnóstico y tratamiento de esta patología
debe ser precoz ya que, si el paciente no tiene
estenosis pulmonar asociada, desarrollará muy
rápidamente hipertensión pulmonar, lo que difi-
cultará su manejo y empeorará el pronóstico; por
otra parte, en aquellos pacientes que presentan
estenosis pulmonar la cianosis es muy severa;
se deben llevar a una fístula sistémico pulmo-
nar, dejándolos que alcancen los seis meses de
vida, cuando se les realizará una conexión entre
la vena cava superior y la rama derecha de la
arteria pulmonar (cavo pulmonar bidireccional);
posteriormente hacia los 4 a 6 años, se desvía la
sangre de la vena cava inferior desconectándola
de la AD hacia las arterias pulmonares, cirugía
conocida como cavo pulmonar total o Fontan,
quedando el paciente dependiendo únicamente
de un VI que eyecta la sangre hacia la aorta
y recibe sangre oxigenada proveniente de las
venas pulmonares.
y la AI, que depende de la función diastólica del
VI. Se debe proteger muy bien este VI desde el
mismo momento del diagnóstico, ya que será
la única fuente de propulsión y aspiración de
la sangre.
• Drenaje venoso anómalo
Normalmente las venas pulmonares que son 4,
2 derechas y 2 izquierdas, desembocan en dis-
posición horizontal en la AI. El drenaje venoso
anómalo (DVA), que puede ser total o parcial,
se produce cuando las venas pulmonares están
conectadas en forma anormal a una vena sisté-
mica (VCS, VCI, seno coronario o AD).
El DVA puede ser parcial cuando 1, 2 ó 3
venas pulmonares llegan a un lugar diferente de
la AI, y total cuando son las 4 venas pulmonares
las que desembocan en un lugar diferente.
Cuando el drenaje venoso anómalo (DVA)
es parcial y es de una sola vena pulmonar, se
comporta como una CIA pequeña, e incluso el
paciente puede cursar sin cianosis en la mayoría
de los casos; generalmente estos pacientes sue-
len no requerir de ningún tipo de tratamiento
quirúrgico.
Figura 8. Drenaje venoso anómalo total supracardíaco
AO
AD AP
A1

Queda el paciente con un VI que maneja VD VI

el flujo sistémico y el cual recibe todo el flujo

proveniente de los pulmones, donde llega el flujo
de las venas cavas directamente a las arterias
pulmonares, pasa la sangre a los pulmones gra-
cias al gradiente de presión entre la venas cavas

28  Precop SCP
 Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis
Óscar
Fernando
Gutiérrez
Gómez
de Piñeres
Uribe

Cuando son dos venas pulmonares, se com-
porta como una CIA grande y requiere corrección
quirúrgica; cuando todas las venas pulmonares
llegan a un lugar diferente de la aurícula, el cual
usualmente es un colector común, el cuadro clínico
es muy similar a una CIA pero con cianosis. De
aquí que siempre que se encuentre un paciente
con un cuadro clínico, radiológico y electrocar-
diográfico que ha sido interpretado como una
CIA que presenta cianosis, debe descartarse que
tenga asociado un drenaje venoso anómalo total,
pues una CIA pura no tiene por qué cursar con
cianosis.
En el drenaje venoso anómalo total todas las
venas pulmonares llegan a un colector común, el
cual es independiente a la AI, por lo tanto, la sangre
oxigenada no llega al VI; por el contrario, la sangre
oxigenada, por algún conducto, llega a la AD y,
después de mezclarse con la sangre proveniente
de las cavas, pasa a través de una CIA al VI y a la
circulación sistémica. De la misma manera la sangre
proveniente de la AD, pasa también al VD, llevando
una sobrecarga de volumen de este ventrículo con
aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
Hay tres tipos de drenaje venoso anómalo total
en orden de frecuencia: supracardíaco, en el cual
la sangre proveniente del colector drena a la vena
innominada, de esta a la vena cava superior y de
esta a la AD; intracardíaco, en el que, por un con-
ducto que corresponde al seno coronario, drena la
sangre venosa pulmonar a la AD; y, por último, y
el menos frecuente con la mayor morbimortalidad
es el infracardíaco, que es bastante obstructivo al
drenaje de las venas pulmonares.
desde el retorno de las venas pulmonares a la AD
o cuando presentan un foramen oval restrictivo,
de lo contrario, el comportamiento es el de una
CIA con la salvedad de que está acompañado de
cianosis.
• Truncus arterioso
Durante un momento temprano de la vida
embrionaria, se encuentra un solo vaso de salida
de ambos ventrículos. De este vaso, conocido
como truncus, se desarrollan las arterias pulmo-
nares y la aorta para continuarse con el cayado
aórtico. El truncus arterioso (TA) persistente es
la falta de separación entre la aorta y la pulmo-
nar, quedando una única válvula de salida, con
un único vaso, del que salen las coronarias, las
arterias y el arco aórtico.
El cuadro clínico se manifiesta desde el
período de recién nacido con cianosis y falla
cardíaca.
La radiografía de tórax muestra aumento del
flujo sanguíneo pulmonar con cardiomegalia
por CIV.
Figura 9. Truncus arterioso
AO
AP
AD A1

El problema con este último es que por sus

características anatómicas es bastante obstructi-
vo al drenaje de las venas pulmonares que crea
VI
resistencia al paso de sangre venosa pulmonar, VD

origina hipertensión pulmonar y disminución

del retorno a cavidades cardíacas.

En el lactante, escolar y preescolar, las com-

plicaciones y morbilidad se presentan cuando
hay algún tipo de obstrucción en algún punto

CCAP  Volumen 7 Número 1  29

 Enfoque del paciente con cardiopatía congénita
Lecturas recomendadas
1. Moss AJ. Clues in diagnosing congenital heart disease. West J
Med 1992;156(4):392-8.
2. Burton DA, Cabalka AK. Cardiac evaluation of infants. The first
year of life. Pediatric Clin North Am 1994;41(5):991-1015.
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helpful in the evaluation of asymptomatic heart murmurs?
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4. Strife JL, Sze RW. Radiographic evaluation of the neonate
with congenital heart disease. Radiol Clin North Am
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5. Grifka RG. Cyanotic congenital heart disease with increased
pulmonary blood flow. Pediatr Clin North Am 1999;46(2):405-
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room. Pediatric Clin North Am 1992;39(5):987-1006.
 Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis
Óscar
Fernando
Gutiérrez
Gómez
de Piñeres
Uribe

examen consultado 11. Frente a las cardiopatías

congénitas, las siguientes
afirmaciones son verdaderas:
A. la incidencia es del 0,7 al 0,9% en la
población general

B. en el síndrome de Down puede ser del

50%

C. la presencia de cianosis sirve para clasificar

las cardiopatías

D. A y B son ciertas

E. todas las anteriores

12. Las cardiopatías congénitas A. cortocircuito de derecha a izquierda

no cianosantes implican:
B. cortocircuito de izquierda a derecha

C. lesiones obstructivas derechas o izquierdas

D. B y C

E. A y C

13. La sintomatología clínica A. la magnitud del cortocircuito

depende de:
B. el tamaño del defecto cardíaco

C. las resistencias vasculares pulmonares

D. todas las anteriores

E. A y B

14. En las cardiopatías con A. el ecocardiograma, el tamaño de los

cortocircuito de izquierda defectos, el cálculo del grado de
a derecha, los paraclínicos sobrecarga y las resistencias vasculares
muestran lo siguiente:
B. el EKG, el crecimiento del VD y bloqueo
incompleto de rama derecha

C. la radiografía de tórax, el cono pulmonar

prominente y flujo pulmonar aumentado

D. A y B

E. todas las anteriores

CCAP  Volumen 7 Número 1  31

 Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

examen consultado 15. Las lesiones obstructivas

del VI producen:
A. una sobrecarga aguda del VI con choque
cardiogénico

B. una sobrecarga crónica del VI con cuadro

clínico asintomático

C. una sobrecarga crónica del VI con cuadro

clínico sintomático

D. A y B

E. A y C

16. La cardiopatía congénita A. transposición de grandes vasos

cianosante más frecuente
B. tetralogía de Fallot
en el período neonatal es:
C. atresia tricuspídea

D. drenaje venoso anómalo

E. truncus arterioso

17. Las crisis hipóxicas A. se presenta caída de las resistencias

ocurren porque: sistémicas y desviación del flujo hacia la
aorta

B. se presenta caída de las resistencias

pulmonares y desviación del flujo hacia la
pulmonar

C. se compromete la oxigenación por

disminución del flujo pulmonar

D. A y C

E. D y C

32  Precop SCP