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Lupus eritematoso sistémico. Etiopatogenia. Manifestaciones clínicas.

HISTORIA NATURAL. Pruebas diagnósticas. Diagnóstico diferencial


Este artículo trata de la enfermedad multisistémica crónica autoinmune: Lupus Eritematoso
Sistémico (LES), abarcando todos los puntos mencionados en el título, este resumen sólo se
centrará en la Epidemiología e Historia Natural.
Epidemiológicamente, el LES puede aparecer a cualquier edad, pero en la mayoría de los
pacientes comienza entre los 15 y 55 años, con predominio en las mujeres, con una proporción
de 9:1 respecto a los hombres. En general, los hombres con LES tienen menos fotosensibilidad,
pero más serositis, una edad de inicio más tardío y una tasa más alta de mortalidad. Los niños
menores de 15 años padecen formas más graves de la enfermedad, principalmente nefropatía,
afectación neurológica y trombopenia. Por el contrario, los pacientes mayores de 50-55 años
desarrollan menos afectación cutánea malar, fotosensibilidad, alopecia, fenómeno de Raynaud,
afectación renal o neurológica pero tienen mayor prevalencia de serositis, afectación pulmonar,
síndrome de Sjögren secundario y artritis.
La incidencia y la prevalencia están influenciadas por la edad, etnia y sexo de la población
estudiada. Se estima una incidencia en Norteamérica, Sudamérica y Europa de 1 a 23 por cada
100.000 habitantes año. La prevalencia real varía sustancialmente según las comunidades
étnicas que se consideren. Así, en Europa se estima de 20 a 50 por cada 100.000 habitantes año.
El estudio EPISER evidenció una prevalencia en España de 9 casos por 100.000 habitantes. El
aumento de frecuencia en los últimos años se debe a una mayor supervivencia de los pacientes
afectados, al mejor conocimiento de la enfermedad y a las técnicas de laboratorio que permiten
diagnosticar casos más leves y de forma precoz. El LES es más frecuente en afroamericanos,
hispanos y asiáticos, siendo además más grave en estos grupos étnicos, debido probablemente
a factores genéticos, económicos y culturales.
En su Historia Natural, el LES es una enfermedad crónica que cursa con exacerbaciones y que
provoca una importante morbilidad. Comienza con una fase preclínica que se caracteriza por
presentar autoanticuerpos (común a otras enfermedades autoinmunes) y progresa haciéndose
más evidente clínicamente con afectación de órganos específicos. El daño acumulado al inicio
de la enfermedad está relacionado con el índice de actividad. Durante el curso y en los últimos
estadios el daño en relación con la enfermedad y el tratamiento incrementa la alopecia,
enfermedad valvular, aterosclerótica, necrosis avascular, rotura tendinosa, artropatía de
Jaccoud, osteoporosis y el riesgo de neoplasias.
Existen ciertos factores de riesgo que aumentan el riesgo de reactivación de la enfermedad
como la exposición solar, las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, el embarazo y la toma
de anticonceptivos orales.
La supervivencia del LES a los 10 años es del 75-85%, según las series. El pronóstico es mucho
mejor debido a que el diagnóstico es cada vez más precoz, existen formas de lupus menos graves
y además se han desarrollado medidas terapéuticas más eficaces. Las causas de muerte más
frecuentes son las infecciones, los eventos cardiovasculares, la nefropatía y las lesiones
neurológicas; aunque el tratamiento actual del lupus ha mejorado drásticamente la
supervivencia. La remisión prolongada y completa, definida como 5 años sin evidencia clínica y
de laboratorio de enfermedad activa sin tratamiento, ha sido difícil de alcanzar para la mayoría
de los pacientes. La incidencia de las recaídas se estima en un 0,30-0,50 por paciente al año. Por
otra parte, un número significativo de pacientes (10-20% en centros de tercer nivel) no
responden adecuadamente a las terapias inmunosupresoras.

ALUMNO: EDUARDO NOÉ DÍAZ MONDRAGÓN