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ONCOLOGIA

PEDIATRICA
MEDICINA
PEDIATRIA
2016
DEFINICIÓN
La transducción de la señal

El cáncer es un El control del ciclo celular,

complejo de
enfermedades La reparación del ADN
originadas por
alteraciones de El crecimiento y la diferenciación celular
distintos
genes. La regulación de la traducción

El envejecimiento celular o la apoptosis


EPIDEMIOLOGIA MUNDIAL
106 a 203/millón de personas/año

segunda causa más común de muerte entre los niños de 1 a 14


años en los EE.UU (1Accidentes)

La leucemia representa un tercio de todos los cánceres (77% LLA)

Los cánceres del cerebro y otras SN Son el segundo tipo de cáncer


más común (25%)

Sarcomas de tejidos blandos (7% la mitad de los cuales son el


rabdomiosarcoma), neuroblastoma (6%), los tumores renales (
5% Wilms) y linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin (4%
cada uno)
EPIDEMIOLOGIA NACIONAL
Colombia los casos de CA en niños hasta los 15 años de edad, están en
aumento (+leucemia)

cada año aparecen, aproximadamente, 2.200 casos nuevos. y


muchos de ellos fallecen en el primer año.

Segunda causa de muerte infantil en el país (Mortalidad se estima


sobre 17.993 muertes, de las cuales 574 CA)

2010, el CA ocupó el tercer lugar como causa de muerte entre los


niños de 1-14 años en Colombia (excepto de Cali)

5,6 y 6 por 100.000 respectivamente, y la tasa de mortalidad de 4,5 y


4,2 por 100.000 niños y niñas-año
NEOPLASIAS

SINDROMES
DE CÉLULAS PARANEOPLASICOS
HEMATOLINFOIDES TUMORES SOLIDOS
GERMINALES

Anemia
Leucemia linfoide Tumores del snc
aguda
Sx Hemorrágico

Leucemia mieloide Neuroblastoma Adenopatía


aguda
Masa abdomen o pelvis

Linfoma de hodgkin Retinoblastoma


SX. Vena cava superior
– SX mediastinico

Hiperleucocitosis
Linfoma no hodgkin Osteosarcoma
Sx de compresión
medular
Tumores renales Sx de lisis tumoral
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
FACTORES DE RIESGO
SUSTANCIAS
RADIACIÓN QUIMICAS Y FACTORES FACTORES
EDAD
IONIZANTE BIOLÓGICOS GENÉTICOS Y FML
MEDICAMENTOS

• Exposición • Dietilbestrol • Epstein Bar • Lactante, • Tumores


durante el (60) • VIH – hepatitis preecolar o embrionarios.
embarazo • Plaguicidas ByC escolar • Heredados:
• Rayos X • Benceno • Papiloma virus • Adolescente retinoblastoma
• N. Nitroso, y tumor de
tabaco y Wills
alcohol • Esporádicos:
síndrome de
Down,
Síndrome de
Klinerfelter

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI


SIGNOS DE ALARMA PARA EL CÁNCER
INFANTIL

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI


UCROS RODRIGUEZ. GUIA DE PEDIATRIA PRACTICA BASADA EN LA EVIDENCIA
¿CÓMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE
CÁNCER?
Clasificar la posibilidad de cáncer
Tratamiento
y referencia
urgente

Tratamient
o
ambulatori
oy
consejería
Consejería
sobre
tratamiento y
cuidados en el
hogar

Diagnostico temprano de cáncer


en la niñez@, AIEPI
Clasificar la posibilidad de cáncer

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI


• Son los tumores malignos mas frecuentes en la infancia
• 41% neoplasias en <15
• Grupo de enfermedades malignas tras genéticos en determinada
cell hematopoyética dan lugar a una proliferación clonal no
regulada de cel
• ↑crecimiento ↓apoptosis
• Inicia con una interrupción fx medular y termina en falla medular

Leucemia
• LA 75%
• MA 20%
• MC 3%
• Mixto
0,5%
LEUCEMIA LINFALOBLASTICA
AGUDA (LLA)

Primer cáncer Incidencia máxima Afecta


2000 niños < 15 años
diseminado que entre los 2 – 6 años de principalmente a
cada año.
demostró curación. edad. varones.

La variante que se
15% deriva de las
Sus causas aun se debe distinguir 85% deriva de
células T y un 1%
desconocen. Posible leucemia de linfocitos progenitores de las
deriva de las células
radiación. B maduros (leucemia células B.
B.
de tipo Burkitt).
ETIOLOGIA
ES IDIOPÁTICA EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS
TRASTORNOS GENETICOS FC AMBIENTALES
Sx Down
Rx ionizante
Sx de Bloom
Fármacos
Sx de Fanconi

Anemia de Blackfan- Diamond Alquilantes

Exposición al benceno
Sx Klinefelter
Edad avanzada de la
Sx Turner madre
Neurofibromatosis tipo 1
MANIFESTACIONES CLINICAS

Anorexia Fatiga Irritabilidad

Febrícula
Dolor oseo Antc ira 1-2m
intermitente
Palidez Lesiones cutaneas puepuricas Hemorragia mucosas

Adenopatias Espleno hepatomegalia Derrame articular


DX DX ≠
Examen físico oLMA
Insuficiencia medular demostrada en oNeuroblastoma, rabdomiosarcoma
sangre periférica
oRetinoblastoma
Aspirado o biopsia de M.O dx
definitivo oAnemia aplasica, anemia
eritrobastica transitoria
+25% corresponde a una población
homogénea de linfoblastos
LCR
Anemia y trombocitopenia. Leucocitos
< 10000 µl.
Blastos > 25%
Inducción de la remisión (4 semanas)

• Corticoide (prednisolona 60mg/m2)

TRATAMIENTO • Asparaginasa (5000 u/m2 x 8 dosis)


• Vincristina (1,5 mg/m2 semanal x 4 semanas)
• Antraciclina (daunorrubicina o doxorrubicina a 30 mg/m2 semanal
x 2 dosis)
• META: Blastos < 5% y normalización de plaquetas y neutrófilos

Fase de mantenimiento (2 – 3 años)

• Mercaptopurina (50-75 mg/m2/día) y metotrexato (20-25 mg/m2/


semanal).
• Reajuste de las dosis de mercaptopurina y metotrexate con base
en el recuento de los leucocitos.
• La duración de esta fase de tratamiento sea alrededor de 2 años.

ALTO RIESGO
RIESGO MEDIO
• Paciente de 1 – 10 años.
• Paciente de > 10 años.
• Recuento leucocitario <
• Recuento leucocitario >
50000 µL.
50000 µL.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
(LMA)
11% de todo lo casos de
leucemia.
FACTORES DE
ASOCIACIADO
RIESGO
370 enfermos al año

Radiación ionizante.
Síndrome de Down
Fármacos
Anemia de Fanconi
quimioterápicos.
Presencia de una población Solventes orgánicos.
Síndrome de Bloom

bastante homogénea de
células blásticas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sarcomas
granulocíticos.
Coagulación
intravascular
diseminada.
Nódulos
subcutáneos
(lesión
Síntomas de aframbuesada).
insuficiencia
medular.
DIAGNOSTICO

Biopsia
de
Aspirado médula
de ósea.
médula
ósea.
TRATAMIENTO
Inducción de la Daunorubicina en dosis 60 mg/m2/día por 3 días como primera elección en
remisión conjunto con Citarabina 100 -200mg/m2/dia en infusión continua por 7 días.

(4 semanas) Como segunda opción Mitoxantrona 10 a 12 mg/m2/día por 3 días unido con 7
días de Citarabina 100 a 200 mg/m2/día en infusión continua endovenosa.

Se recomienda dar 2 ciclos de inducción. Si al día 12 a 14 de terminado el ciclo se


encuentran blastos >5%

Fase de Se recomienda el uso de 2 a 3 ciclos que incluyan dosis de Citarabina entre 1.5 a
mantenimiento 3 gramos/m2/cada 12 horas por 3 días.

(2 – 3 años)
Transplante de células madres hematopoyéticas.
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA (LMC)
99% asociada a
2% - 3% de las Relacionado a
translocación
leucemias exposiciones
del cromosoma
infantiles. radioionizantes.
de Filadelfia.

Predominio de 3 – 4 años de la
las formas enfermedad
maduras. “crisis blástica”
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fiebre

Fatiga
Perdida de
peso
Anorexia.

Esplenomegalia.
DX TTO
Aparición de un mayor número Hidroxiurea (síntomas).
de células mieloides con
Imatinib mesilato (inhibe la
diferenciación a células
tirosíncinasa BCR-ABL).
maduras en sangre periférica y
médula ósea.
Confirmar mediante estudios
citogenéticas que demuestran
la presencia del típico
cromosoma Filadelfia.
EPIDEMIOLOGíA

los países desarrollados,


el LNH representa el Un tratamiento
10% del cáncer infantil, adecuado permite
y alcanzar una tasa de
viene después de las curación del 90% en los
leucemias y los tumores casos de LNH tipo
cerebrales Burkitt y del 75% de
linfomas linfoblásticos
PARTICIPA EN EL PROCESO DE LA
ONCOGÉNESIS

Déficit
Sx de Wiskott Sx ataxia
inmunitarios
Aldrich telangiectasica
congénitos

Tto Infección por


inmunosupresor EBV
Linfoma Burkitt abdominal
Invaginación intestinal aguda
Múltiples masas debido a una • Localización
infiltración digestiva y/o ganglionar. abdominal
Se asocia una ascitis.

síndrome de vena cava superior y una • Localización


pleuresía. mediastina

Linfoma de Burkitt • Localización


Tumefacción de la cara, caída dentaria maxilar
y a veces de adenopatías cervicales.
HISTOPATOLOGÍA
• Células B maduras
• Translocación 8-14 la más frecuente o
Los linfomas
tipo Burkitt variantes 2-8 u 8-22.

• caracteres inmunológicos de células T.


Los linfomas
linfoblásticos.

• linfomas anaplásicos de células grandes


• la mayoría son B , pero algunos son a
Los linfomas a
células grandes células T
EXÁMENES
Clínico Minucioso

• medir las dimensiones del tumor, rebuscar las


otras localizaciones ganglionares o
extraganglionares.

Exámenes Complementarios

• Radiografía de tórax
• Ecografía abdominal
• Tac

Compromiso Medula Óseo

• hemograma se evidencia una citopenia o la


presencia de células linfomatosa
Infiltración Cambios LDH
meníngea metabólicos (deshidrogenasa
• lumbar donde se • Acido úrico láctica)
estudia el LCR. • electrolitos (kalemia • refleja la masa
+++) tumoral.
• funciones renales y
hepáticas.
CLASIFICACIÓN DE MURPHY
TRATAMIENTO

Quimioterapia. Cirugía de
exéresis
Linfoma Burkitt

después del tratamiento


LINFOMAS
LINFOBLÁSTICOS
• leucemias agudas
LINFOMAS B (
linfoblásticas.
BURKITT- GRANDES
CÉLULAS)
• poliquimioterapia
PROFILAXIS intensiva
NEUROMENÍNGEA habitualmente de
una duración de 3 a
• quimioterapia 4 meses.
intrarraquidea y altas
• Prednisona, la
dosis de vincristina, la
metotrexato, capaz ciclofosfamida, la
PREVENCIÓN de pasar la barrera doxorubicina, el
DEL SÍNDROME hematomeníngea.
metotrexato a
DE LISIS altas dosis (>= 3
• hiperdiuresis gr/m2) y el
alcalina y el uso arabinósido de
del alopurinol. citosina.
Incidencia más elevada y
Representa alrededor del
un pico de sobrevida más
5% de los tumores
alto en los niños entre los
malignos del infante
5 a 9 años de edad

El diagnóstico de LH es
histopatológico. En base
a la evidencia de las
células de Hodgkin y de
Reed Sternberg (HRS) en
el seno de un medio
inflamatorio
Clasificación de Lukes- Rye
• Predominantemente linfocitario
• Esclerosis nodular (EN)
• Celularidad mixta (CM)
• Depleción linfocitaria (DL).
La clasificación de linfomas de la OMS
• clásica del LH
• EN, CM, DL y el clásico rico en linfocitos
• linfocitos predominantemente nodular
• se asemeja a un Linfoma No Hodgkin.
SÍNTOMAS GENERALES

fiebre
25-30%

Sudoración
nocturna

adelgazamiento
Anemia hemolítica
Purpura trombocitopenica

Adenopatía y
esplenomegalia

tos seca, distres respiratorio


o de un síndrome de vena
cava superior.

Adenopatías cervicales o
subclaviculares. 70%
EXAMEN DE EXTENSIÓN DE
ENFERMEDAD

PLANO RADIOLÓGICO
•Rx torácica
•Adenopatías mediastinales
y calcular el índice
mediastino-torácico PLANO BIOLÓGICO BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
•ECO abdominal • LDH ( deshidrogenasa
láctica) que servirá de valor • síntomas B o en los
•adenopatías
intraperitoneales, pronóstico. estadios III y IV.
compromiso hepático o
esplénico
•Tomografía toraco-
abdominal-pelviana
Tratamiento
Pacientes quimioterapia
Radioterapia: menores exclusiva
Problemas de
crecimiento, de 5 años
insuficiencia Quimioterapia
tiroidea y
cánceres
secundarios

FORMAS
MOPP
ABVD PARTICULARES LH con Exéresis
(Mecloretamina,
quirúrgica:
:

Vincristina,
(Doxorubicina,
Bleomicina, predominio
Procarbazina y evolución
Prednisona)
Vinblastina,
Dacarbazina)
linfocitario muy lenta y
toxicidad gonadal
y leucemias
toxicidad
cardiopulmonar
nodular largo tiempo
secundarias
localizada.
Tumores del SNC
GENERALIDADADES
Son los tumores sólidos de la cavidad craneal, más frecuentes
en la infancia, aparecen particularmente entre los 5 y 10 años
de edad, disminuyendo después de la pubertad.
• Estado mental CEFALEA

• Personalidad,
• Estado de ánimo y conducta.
• Diplopía, alteraciones de los
movimientos oculares o TRIADA

disminución de la agudeza
visual. VÓMITO NÁUSEAS
Generalidades
Localización
Más Fx 5-10 años
-Inespecífico
Pubertad
-Focalizados

Supervivencia:
O: Persistencia de Histología,
precursores tamaño, conducta,
embrionarios ubicación y edad
del pte
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
EPIDEMIOLOGIA
•2da causa de mortalidad después de los accidentes

•2do lugar por su fx en las neoplasias infantiles 1era en <15a

•Estados unidos incidencia de 4,3 casos c/100.000 en 1 año


• Incidencia anual en Europa y Norteamerica: 3/100.000 habitantes < de 15
años

•Incidencia mayor en nilos de 0-4 años con 5 casos c/100.000 personas año

•Rln hombres mujeres 1:2

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
FACTORES DE RIESGO
Neurofibromatosis tipo I y II

Síndrome de von Hippel-landau

Síndromes genéticos
Dieta materna
Radioterapia anterior

Síndrome de Gardner

Síndrome de Down

Síndrome de Turcot

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Astrocitomas

Meduloblastomas

Tumores
neuroectodérmicos
primitivos (PNET)
Clasificación

Ependimomas

Craneofaringiomas

tumores de células
germinales y de
plexos coroideos
Localización

> infratentoriales frente a los supratentoriales

durante el 1er año de vida las localizaciones supratentoriales son más Frecuentes

Aproximadamente el 50% •astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma


de los tumores son
•ependimoma glioma de tronco
infratentoriales

20% son selares o •Craneofaringioma gliomas quiasmático


supraselares •talámico e hipotalámico germinomas

• Astrocitomas oligodendroglioma
• PNET Ependimoma
30% de localización • Meningioma Tumores de plexos
hemisférica coroideos
• tumores de la región pineal tumores de extirpe
neuronal o mixta
CLASIFICACIÓN
Extensión

diseminarse por el espacio subaracnoideo


• meduloblastomas
• Ependimomas
• germinomas.

Neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos


• realizar una RNM medular con gadolinio
• Analizar el LCR: citología, glucosa y proteínas

marcadores tumorales en LCR


• útiles en el caso de germinomas

meduloblastoma
• metástasis óseas
• gammagrafía y biopsia de médula ósea
Manifestaciones Triada

Cefalea
•1Generalizada e intermitente
•> Intensidad y fx Nauseas
•Noche: Despierta/Mañana: +intenso
•Mejora en día con posición vertcal

Vómito
•En proyectil no precedido de nauseas
OTROS…
Cambios súbitos
del estado de
Cambios de < Rendimiento
animo Convulsiones
personalidad escolar
(Irritabilidad-
somnolencia)

Alt mov
Diplopía
oculares

Ceguera total
< agudeza progresiva de
visual un ojo (Tumor
del N. óptico)
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Irritabilidad
(>HTEC)
Según localización

Línea media Tronco encefálico Tumores supratentoriales

-Cefalea
-Nauseas
y/o vómito Debilidad
Deficiencia
Parálisis de motora y
-Papiledema motoneuron Ataxia > PIC Disartria Convulsiones
la mirada cambios
-Trastornos a superior
sensitivos
del equilibrio

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
DIAGNOSTICO

Incluir anamnesis
completa,
La evaluación de La prueba
exploración física
un paciente en el radiológica
(incluida la
que se sospecha la principal para el
oftalmológica) y
existencia de un estudio de los
valoración
tumor cerebral es tumores cerebrales
neurológica con
una urgencia es la RNM.
pruebas de
neuroimagen.

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Evaluar • Electrolitos • Alfa-feto- • GCH
función proteína
endocrina

• FOSFATASA
ALCALINA

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
ESTUDIO DE IMAGENES

RMN

útil en niños pequeños


TAC (requiere menos tiempo
y poca sedación)

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
TRATAMIENTO

CORTICOIDES INICIAL
EXCISION
(METILPREDNISOLONA) QUIRURGICO

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA

• Mejora la • usada en paciente


supervivencia mayores

• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Neuroblastoma
Neoplasia o tumor maligno
formado por células nerviosas
embrionárias

Se localiza con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales

< 5 años de edad (Etapa escolar 2-5ª)

Tiene un alto grado de malignidad.

MC: Palidez, fiebre, sangrado y dolores oseos (Leuc) Masa abd

Tiempo de evolución <4sem

Diagnóstico temprano del cáncer en la niñez. Washington,


Manifestaciones clínicas

Síntomas: efecto masa de tumor en la región afectada


(cabeza, cuello, tórax, región paraespinal o lumbosacra)
Metastasis: huesos, ganglios, médula ósea, hígado
y piel.
Diagnóstico temprano del cáncer en la niñez. Washington,
Abdomen:
frecuente
suprarrenal o latero
vertebral.

Pelvis: signos de Dolores abdominales


compresión urinaria estado de masa
o rectal.. palpable

Tórax: el tumor
-Cuello: el tumor mediastino posterior
es a menudo visible. signos de
compresión: disnea
Signos según extensión
SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR
• La extensión intrarraquídea del neuroblastoma
• Urgencia terapéutica

SÍNDROME DE HUTCHINSON
• Se asocia a exoftalmos y hematoma periorbitarios
• Invasión orbitaria del tumor.

SÍNDROME DE PEPPER
• Asociación de un neuroblastoma suprarrenal y de una infiltración
metastásica al hígado
• Distension abdominal
• Insuficiencia respiratoria
Estadíos
INSS

Etapa 4:
Disemino a
Etapa 3:
Ganglios
No se puede distantes y
extirpar por cx organos
Etapa 2B:
Se propagó a
Tumor en área GLR o áreas
de comienzo se cerca del tumor
puede o no pero no a
Etapa 2A: extirpar en cx partes del
Tumor en GL cercanos cuerpo
área de tienen c.a
comienzo, no
eliminar por
Etapa 1: completo en
(Extirpar cx
cx GL GL cercanos
pueden o no c.a
no tener
c.a) Cancer.net. Neuroblastoma chilhood. Stages and groups
Diagnóstico
CH: PO:
Laboratorios Bicitopenia, > Excreción
pancitopenia urinaria de
Celulas tumorales metabolitos de
periféricas catecolaminas

Imágenes
RX simple: Ecografía:
Lesiones osteoliticas Masa suprarrenal TAC RM
irregulares (Craneo
y largos) GL Abdominales

Biopsia 03/10
Guías de pediatría basadas en la evidencia. Editorial panamericana. Edición/ American Cancer Society. Detailed guide. Cancer neuroblastoma.
Retinoblastoma
Es un tipo de cáncer que se
genera en las células de la retina

Es el cáncer más común


localizado en el ojo en niños

Tipo maligno

Heredable y no heredable

http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq
Epidemiología
Incidencia de 3,7 casos/1’000.000

No predilección por raza o sexo

60% unilaterales y no hereditarios

15% unilaterales y hereditarios

25% bilaterales y hereditarios

42% son bilaterales en < 1 año

Nelson, Tratado de Pediatrìa Cap 502, pàgs. 2152-2152


Epidemiología
Representa el 3% de cánceres padecidos en
<15 años

Más frecuente en <5 años, pero se puede


detectar desde los 2 años

1ra causa de malignidad intraocular primaria


en niños

En 2013, 19 pacientes fueron tratados con


quimioterapia intra arterial oftálmica
satisfactorio
25 y 30 casos son diagnosticados anualmente

http://anmdecolombia.net/index.php/50-home/noticias1/sesiones/298-ojo-con-el-retinoblastoma
http://blogs.americaeconomia.com/clinicas-y-hospitales/content/en-retinoblastoma-la-importancia-de-actuar-tiempo
Patogenia
Ojos se desarrollan a Normal: detengan la
medida de que el división y se conviertan en
bebé crece cells maduras de la retina
Retinoblastos se
dividen en nuevas
cells y llenan la
retina Mutacion del gen
RB1(cromosoma 13q14) la
división celular continua sin
control y los retinoblastos
no maduran
-Donde células pequeñas,
-Cuando redondas y azules
que forma rosetas

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-
pdf.pdf
No
Hereditario
hereditario
1:3
2:3 -La mutaciòn se genera
-Congénito “mutación
de “por sí sola” en una
de línea germinal”.
sola célula y en un sólo
-No hay historia fliar del ojo
cáncer en su mayoría
-Un tumor en un ojo

-Desarrollan de forma
bilateral y multifocal -Se presenta de manera
-Pineoblastoma más tardía que la forma
“trilateral hereditaria
retinoblastoma” -Riesgo menor de
-Alto riesgo de metástasis
metástasis

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdf
CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE
PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA, TOMO ii CAP. Tumores
Manifestaciones Clínicas
Protrusión
Leucocoria
Estrabismo ocular uni o
“ojo de gato”
bilateral

Dolor o
Problemas
enrojecimiento
visuales
ocular

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-
Diagnóstico
Exámenes de laboratorio
• Normales

Examen físico y antecedentes


• Signos generales de salud
• Historia familiar

Examen ocular con pupila dilatada


• Oftalmoscopia
• Biomicroscopia con lámpara en hendidura
• Angiografía con fluorescencia
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-
pdq
Ecografía ocular
• Patrón de masa con calcificaciones

Escanografía
• Extensión del tumor hacia la órbita o el SNC

RM, TAC

http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-
pdq
TUMOR DE CEL.
GERMINALES
Son aquellos tumores malignos originados en las células
germinales que normalmente migran y maduran para localizarse
en ovarios y testículos y convertirse en óvulos y espermatozoides.

MC: Niña: Dolor, distensión o una Edad: (Cualquier


masa abdominal. Niño: aumento del edad. La mayoría
vol. De un testículo acompañado o no en menores de 8
de dolor. a)

EF: Niñas: Dolor y la distensión Lab: ALFAPROTEINA, LA


(masa abd. Localizada en uno de FRACCION B DE LA
los dos lados de la pelvis) Niño: GONADOTROPINA, ESTRADIL
Aumento del vol. Y la consistencia (Tumor de la granulosa) . Eco
de uno de los 2 testículos. (Masa solida)
Factores de riesgo
Criptorquidia

Síndrome de Klinefelter.

Previo cáncer de testículo.

Antecedentes familiares de cáncer de testículo.

Factores de riesgo controversiales. Antecedente de trauma, orquitis secundaria


a parotiditis, infertilidad y exposición de dietilestilbestrol, sin que se haya
establecido una relación estadísticamente significativa. También se ha encontrado
una mayor incidencia en pacientes VIH positivos.
•TUMORES
•NO NEOPLASICOS
Quistes simples
Quiste paraooforo
Quiste mesosalpinx
•NEOPLASICOS
Cel germinales
Epiteliales
Estroma
Tumores germinales
extragonadales
Más frecuentes en la línea media,
corresponden del 1% al 4% de de los TCG,
presentándose como masas
retroperitoneales, mediastinales o pineales.

El mediastino anterior es la localización


más común, sobre todo de seminomas y
carcinomas de células embrionarias

también se pueden encontrar en escroto,


tiroides, SNP y tejidos blandos de cabeza
y cuello.
DX.
Prenatal (Quiste) – ECO, RX ABD. Y LA ULTRASONOGRAFIA
Laboratorio

Cx. pediátrica
Mayor a 4 cm – laparoscopia
Menor a 4cm – Seguimiento (Crecimiento)
TRATAMIENTO
Cirugia: principalmente en tumores benignos. En
tumores malignos ayuda a determinar la etapa del
cancer

Quimioterapia: la mayoría de las pacientes con


cáncer de células germinales necesitarán un tratamiento
con una combinación de quimioterapia de al menos tres
ciclos. La combinación que se usa con más frecuencia se
llama PEB (o BEP)
Osteosarcoma
Tipo màs
Generalmente
común de
inicia en los
cáncer de
osteoblastos
hueso

Extremos de
Destruye y
huesos largos
debilita el
o huesos
hueso del
cercanos a la
normal
rodilla

http://www.dmedicina.com/enfermedades/cancer/osteosarcoma.html
Tratamiento
cirugía

La opción
terapéutica
depende del
estadio
Quimioterapia Radioterapia
clínico, el volumen
tumoral, tipo
histológico y edad
al momento del
abordaje
REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 55-57, 2013
RABDOMIOSARCOMA
Tumor sólido de gran malignidad que se origina de las células del
mesénquima embrionario.

Es el sarcoma de tejidos blandos más común en menores de 15


años de edad, puede afectar a todas las edades pero 70% de
los casos se presentan en los primeros 10 años de vida

incidencia mayor en niños de 2 a 5 años y en el período


puberal de los 11 a los 15 años.
Entre 35 y 40% ocurren en cabeza y cuello, principalmente con cuadros
de disfonía, disfagia, tumefacción de los tejidos afectados, sinusitis,
secreción mucopurulenta nasal, epistaxis, exoftalmos o protrusión de
ojo. Un 25% de los casos de rabdomiosarcoma en cabeza y cuello se
localizan en la órbita, la mitad suelen ser parameníngeos y el resto en
cara, orofaringe, senos paranasales, mucosa bucal, laringe, oídos y
cuello.

Un 20% tienen lugar en el tracto genitourinario, principalmente en


vejiga y próstata. Los síntomas incluyen disuria, polaquiuria, hematuria
y cuadro de obstrucción de vías urinarias con dolor, oliguria e
hidronefrosis. Puede presentarse con sangrado vaginal y con frecuencia
se palpa una tumoración en la región pélvica y se observa una masa
vaginal que se prolapsa como un racimo de uvas. Los tumores
paratesticulares son más frecuentes es postpúberes y cursan con dolor
escrotal unilateral y aumento de volumen.

En alrededor de 19% de los casos se presentan en las extremidades,


con aumento de volumen del sitio afectado, enrojecimiento y dolor.
2.-3 AÑOS, SE ASOCIA A
TUMOR MALIGNO CEL + FRECUENTE EN NIÑOS
MALFORMACIONES
RIÑON PEQUEÑOS
CONGENITAS

ES EL TUMOR QUE MÁS


SE ASOCIA A
MALFORMACIONES
PALPACION MASA DOLOR HEMATURIA
CONGÉNITAS
ABDOMINAL HIPERTENSION
MUSCULOESQUELÉTICAS,
GENITOURINARIAS Y
OFTÁLMICAS.

DIAGNOSTICO TEMPRANO DE CANCER EN LA NIIÑEZ 2014


Clasificación por estadios clínicos
I II III IV V

• Tumor limitado al • El tumor se • Tumor residual • Metástasis • Compromiso


riñón y extiende a través no hematógeno hematógenas en renal bilateral en
completamente de la cápsula confinado al el pulmón, el momento del
extirpado, la perirrenal pero abdomen, hígado, hueso, diagnóstico
cápsula renal fue compromisos de cerebro u otros
está intacta y el completamente ganglios órganos
tumor no sufrió extirpado, puede linfáticos,
ruptura antes de haber siembra siembra
la escisión, sin local combinada peritoneal difusa
tumor residual al flanco, los
vasos
extrarrenales
pueden contener
trombos de
tumor o puede
estar infiltrado
por éste

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Diagnostico
Radiografía de tórax La Tomografía Axial
Ultrasonido Estudio histológico
(AP y Lat) Computarizada
• Con el fin de buscar • Útil para distinguir • Valora mejor el • el 90% presenta un
nódulos; esto por entre una masa tumor primario, el patrón mixto,
ser el sitio donde se sólida y un quiste; compromiso usualmente el
encuentra con detectar pequeños ganglionar tumor de Wilms
mayor frecuencia tumores en el riñón retroperitoneal, y está compuesto de
metástasis a contralateral; otras estructuras tres elementos,
distancia ( 80%) detectar metástasis abdominales. células blastémicas,
ganglionar, células epiteliales y
hepática, estroma)
abdominal y en
vena cava inferior,

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Tratamiento

cirugía

La opción terapéutica
depende del estadio
clínico, el volumen
tumoral, tipo
histológico y edad al
momento del
Quimioterapia Radioterapia abordaje

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BIBLIOGRAFÍA