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Asignatura de Histología

III Ciclo de Estudios Semestre Académico 2018-1


M

Fisiología de la Coagulación
Integrantes
Fiorella Torres Castro
Yacely Vásquez Vargas
Jorghino de Los Ríos
Jasmín Santin Vasquez
Denisse Tapia Quispe

Docente
Dra. Rakel Cardeña Mamani

Chiclayo – Perú

Abril, 2018

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INTRODUCCIÓN

La hemostasia es el proceso que mantiene la integridad de un sistema


circulatorio cerrado y de alta presión después de un daño vascular. La
hemostasia para su estudio se divide en primaria y secundaria.

La hemostasia primaria se refiere a los procesos mediante el reclutamiento y


activación de las plaquetas los cuales se lleva a cabo el tapón plaquetario a
través de la adhesión, activación, secreción y agregación plaquetaria.

La hemostasia secundaria involucra la activación del sistema enzimático de


coagulación, cuyo principal objetivo es la formación de trombina y fibrina para
la estabilización del coágulo.

Finalmente se encuentra el proceso de fibrinólisis, el cual se encarga de


remover los restos del coágulo una vez reparado el daño tisular. Estos
sistemas en condiciones fisiológicas mantienen un equilibrio perfecto, que al
perderse da lugar a estados patológicos como sangrado o trombosis.

OBJETIVOS

 Conocer acerca del proceso fisiológico de la coagulación.

 Identificar la importancia de la función que cumple la hemostasia en


nuestro organismo.

 Reconocer que factores intervienen en el proceso de la coagulación.

 Conocer los trastornos de coagulación más frecuentes.

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MARCO TEÓRICO:
FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN SANGUINEA

La hemostasia es una serie de mecanismos, que nuestro organismo pone en


marcha, para evitar una hemorragia o para cohibirla cuando se ha producido,
asegurando además que el tapón hemostático no perdure más tiempo del
necesario para restablecer la continuidad del vaso. La Hemostasia consta de
varias etapas:

1º- Vasoconstricción refleja.

2º- Hemostasia Primaria:

 Adhesión Plaquetar.
 Agregación Plaquetar.

3º- Coagulación Plasmática.

La hemostasia se produce por


la acción combinada de gran número de procesos:

 Sistema vascular (estructura, función y factores)


 Sistema de coagulación (plaquetas, factores, inhibidores de la
coagulación)
 Sistema fibrinolítico (proceso de reparación)

Componentes de la hemostasia

 Endotelio
 Plaquetas
 Coagulación
 Fibrinolisis
 Hemostasia Primaria
 Hemostasia Secundaria

Endotelio

El endotelio está formado por una monocapa de células endoteliales y estas


células forman el sistema circulatorio comprendiendo arterias, venas y
capilares. Las células endoteliales realizan una serie de funciones que son
fundamentales para la biología vascular.

El endotelio es una barrera altamente selectiva y un órgano metabólicamente


muy activo y con un papel crucial en la homeostasis vascular . La homeostasis
vascular implica mantener un balance altamente regulado entre un estado
vasodilatador, el cual es frecuentemente asociado con propiedades
antioxidantes, antiinflamatorias y antitrombóticas, y un estado vasoconstrictor,

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frecuentemente asociado con un estado prooxidante, proinflamatorio y
protrombótico .

La disfunción endotelial, entendida como una alteración funcional del endotelio,


contribuye al desarrollo de la aterosclerosis, de otros desórdenes vasculares y
de algunas enfermedades crónicas.

Plaquetas

Las plaquetas son pequeños fragmentos de células sanguíneas. Su función es


formar coágulos de sangre que ayuden a sanar las heridas y a prevenir el
sangrado. La médula ósea produce las plaquetas. Los problemas pueden surgir
cuando se tienen pocas o demasiadas plaquetas o éstas no cumplen su
función correctamente.

Si la sangre tiene pocas plaquetas, se le llama trombocitopenia, corriendo el


riesgo de sangrado moderado a severo. Si la sangre contiene demasiadas
plaquetas, se corre el riesgo de formar coágulos sanguíneos. Otros problemas
surgen cuando las plaquetas no funcionan bien. Por ejemplo, en la enfermedad
de von Willebrand, las plaquetas no pueden pegarse unas a otras o no pueden
adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos. Esto puede causar sangrado
excesivo.

TROMBOPOYETINA

La trombopoyetina se produce de manera regular en los riñones, el hígado y en


los músculos esqueléticos.

Una de sus funciones más importantes es aumentar el metabolismo de los


megacariocitos, células precursoras de las plaquetas. Al estimular los
megacariocitos, se acelera la formación de las plaquetas. En la clínica, esto
explica que en una persona sana los valores de trombopoyetina siempre sean
proporcionales a los de las plaquetas.

Si se requiere un mayor número de plaquetas en una situación puntual, se


producirá más cantidad de trombopoyetina. Por el contrario, cuando los niveles
de plaquetas no son los adecuados (bien porque estén en exceso o porque no
se hayan formado bien), se detiene el proceso de síntesis. La producción diaria
de plaquetas es esencial ya que su duración media no supera las dos
semanas.

Funciones

Cuando nos hacemos una herida, los microorganismos pueden entrar y


producir una infección. Además, es necesario poner en marcha una serie de
mecanismos que eviten la pérdida masiva de sangre. La formación del coágulo
soluciona ambos problemas. El coágulo es una acumulación de plaquetas. Por

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tanto, la trombopoyetina es responsable de que este proceso se produzca
correctamente.

La cascada de la coagulación se compone de varias etapas:

En primer lugar, el vaso sanguíneo responsable de irrigar la zona de la herida


se contrae levemente para evitar el flujo de sangre hasta allí.

A continuación se libera una proteína, la protrombina, y mediante una serie de


reacciones químicas se convierte en trombina.

La trombina actúa junto a los factores de coagulación y transforma el


fibrinógeno en fibrina. Cuando hay una alteración genética en los factores de
coagulación, los pacientes no son capaces de detener una hemorragia porque
no se puede formar el coágulo.

La fibrina se coloca en forma de una malla sobre la herida y sobre esta red se
van depositando las plaquetas para formar el coágulo.

Las plaquetas se obtienen de unas células de gran tamaño situadas en la


médula ósea llamadas megacariocitos. La trombopoyetina estimula los
megacariocitos para la producción de plaquetas en un proceso que recibe el
nombre de trombopoyesis.

Cuando el nivel de plaquetas es superior a


lo normal se produce una condición
de trombocitosis. En esta situación es
posible que se formen coágulos internos
sin la presencia de heridas. Es frecuente
que esta alteración aparezca ante la
presencia de infecciones sistémicas,
aunque también puede producirse por
enfermedades de la médula ósea.

Por el contrario, cuando el nivel de plaquetas en sangre es bajo se producen


sangrados anormales y el organismo no es capaz de taponar las heridas, esta
situación se conoce bajo el nombre de trombocitopenia. La hemorragia
continúa al igual que ocurre en el caso de los pacientes con hemofilia, donde
hay un defecto genético de los factores de coagulación. La trombocitopenia se
relaciona con enfermedades de la médula ósea o con insuficiencia hepática y/o
renal.

HEMOSTASIA PRIMARIA

Es el proceso de formación del tapón plaquetario iniciado ante una lesión


vascular, llevándose a cabo una estrecha interacción entre el endotelio y la
plaqueta. Normalmente las plaquetas no se adhieren al vaso sanguíneo; esto

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sólo ocurre cuando existe lesión en el vaso sanguíneo y se expone la colágena
del subendotelio, permitiendo así la activación de las plaquetas. En la
hemostasia primaria existe una serie de mecanismos que se desencadenan
durante una lesión vascular y que permitirán la formación del tapón
hemostático plaquetario. Dichos mecanismos se ordenan en las siguientes
fases:

1) adhesión

2) activación y secreción

3) agregación

Ante una lesión vascular, el estímulo del vaso afectado provoca una
vasoconstricción local refleja, lo que reduce al instante la salida de sangre por
la zona rota. Al mismo tiempo las plaquetas se adhieren al colágeno del
subendotelio de la pared vascular dañada, produciéndose la adhesión
plaquetar; necesitándose la Glicoproteina I (GP-I) de la membrana plaquetar y
el Factor von Willebrand (FvW), el cual actuaría como una especie de
“pegamento” entre la GP-I y el colágeno del subendotelio. Posteriormente se
produce una reacción de liberación de sustancias del interior de las plaquetas
(ADP, ATP, calcio, serotonina), uniéndose unas plaquetas con otras
produciéndose la agregación plaquetar, necesitando fibrinógeno y la
Glicoproteina IIb-IIIa de la membrana plaquetar, proporcionando los fosfolípidos
plaquetares necesarios para la coagulación plasmática y la formación de
fibrina, la cual estabiliza el trombo plaquetar y finalmente la eliminación de este
trombo por medio de la fibrinólisis.

COAGULACIÓN PLASMÁTICA:

La coagulación plasmática
consiste en una serie de
reacciones que tiene por fin
trasformar una proteína soluble
(Fibrinógeno), en otra insoluble
(Fibrina) por acción de la trombina.

En los años sesenta dos grupos


(Mc Farlane y Ratnoff) propusieron
la llamada cascada enzimática de
la coagulación, que consistía en
una secuencia de pasos, donde la
activación de un factor de la coagulación conducía a la activación de otro hasta
entonces inactivo y así sucesivamente hasta llegar a la formación de trombina.
Su velocidad de interacción se acelera enormemente cuando se absorben y
concentran en una superficie. In vivo, son los fosfolípidos plaquetares los

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principales responsables de esta función. Algunos de estos factores (Va, VIIIa)
actúan como cofactores, acelerando las reacciones hasta 1.000 veces.

Se dividió la coagulación en dos sistemas o vías: intrínseca y extrínseca, cuya


actividad se mide en el laboratorio con los tiempos de tromboplastina parcial
activado (TTPA) y de Protrombina (TP) respectivamente. Ambas vías confluyen
en la activación del FX de la coagulación. Este modelo es de gran utilidad para
comprender el mecanismo de formación del coagulo in vitro, pero existen varias
evidencias de que in vivo el mecanismo fisiológico de la coagulación es
diferente.

Casi todos los factores de la coagulación se sintetizan en el hígado. De ellos


los Factores II, VII, IX y X son las serinproteasas (contienen el aminoácido
serina en la zona activa de la molécula), así como la Proteina C y su cofactor la
proteína S, necesitan para su síntesis la presencia de vitamina K

La vía intrínseca: Se inicia con la fase de contacto, al ponerse en contacto el


plasma con una superficie extraña, cargada negativamente, fibras de colágeno,
cristal o caolín. El FXII se activa parcialmente y actúa sobre la precalicreína
formando calicreína, está junto al quininógeno de alto peso molecular,
intervendría amplificando la activación del FXII, el cual actuaría sobre el FXI
produciendo FXIa, este activaría el FIX pasando a FIXa, el cual provocaría la
activación del FX.

La vía extrínseca: Se inicia con la unión del FVIIa con el Factor Tisular (FT),
formando el complejo FT-FVIIa , constituyendo en condiciones fisiológicas el
inicio de la coagulación. Una vez formado el complejo FT-FVIIa, la cascada de
la coagulación puede seguir dos caminos: uno de ellos es la activación del FIX;
el otro camino es la activación directa del FX. El FXa también es capaz de
activar al FIX, acelerando el proceso de formación del FIXa.

En condiciones normales, el complejo FT-FVIIa es responsable de inicial la


generación de FXa, el cual proporciona suficiente trombina para inducir la
agregación local de las plaquetas y activación de los cofactores FV y FVIII. Sin
embargo, el FXa producido por el complejo FT-FVIIa se encuentra amortiguado
por el inhibidor del Factor Tisular (FTI), siendo insuficiente para sostener la
hemostasia y debe ser amplificado por la acción del FIXa y FVIIIa para finalizar
y que persista la hemostasia.

El FXa formado por cualquiera de las dos


vías mencionadas, forman a su vez un
complejo con el FVa y el FII
(Protrombina) transformándolo a FIIa
(Trombina). En una última etapa, la
trombina abandona la superficie celular
para trasformar el Fibrinógeno en fibrina.

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FIBRINOLISIS

Es un proceso, el cual tanto en estado fisiológico


como patológico, produce una destrucción del
Fibrinógeno y de la fibrina por medio de una
enzima llamada plasmina produciendo los
productos de degradación del Fibrinógeno y de la
fibrina (PDF). Además interviene en otros
importantes fenómenos biológicos como la
ovulación, la implantación del embrión,
funcionalismo de los macrófagos, transformación
neoplásica y la cicatrización de los tejidos.

Las enzimas del sistema fibrinolítico (como


algunos de los factores de la coagulación) son
serinproteasas. La plasmina es la enzima encargada de producir la lisis de la
fibrina, la cual se encuentra en el plasma en forma de precursor inactivo el
plasminógeno, que es activado por el activador del plasminógeno de tipo tisular
(t-PA) y el activador del plasminógeno de tipo urinario (u-PA).

La lisis del trombo se inicia cuando el t-PA es liberado por el endotelio,


fijándose a la fibrina del trombo. Después el t-PA actuará sobre el
plasminógeno convirtiéndolo en plasmina, que lisará la fibrina. La alfa-2-
antiplasmina, inhibidor de la plasmina y el inhibidor del activador del
plasminógeno tipo-1 (PAI-1), principal inhibidor del t-PA, juegan un papel
importante en la regulación de la fibrinolísis.

INHIBIDORES DE LA COAGULACION

La sangre se mantiene fluida en el torrente circulatorio por un equilibrio entre


moléculas procoagulantes que estimulan la coagulación y otras anticoagulantes
que la inhiben. Todas las vías de activación descritas están reguladas por
proteínas inhibidoras.

Por una parte están las serpinas (serine-protease-inhibitors) que inhiben las
serínproteasas, de la coagulación (AT-III, Cofactor II de la heparina), de la
fibrinolísis (Antiplasmina, PAI-I) o de otros sistemas (C1-inhibidor, antitripsina) y
por otra parte se encuentra el inhibidor de la Proteína C activada y el inhibidor
del Factor Tisular (FTI):

 Antitrombina- III (AT-III) inhibe la trombina, FXIIa, FXIa, FXa y FIXa, el


Cofactor II de la heparina, es un inhibidor selectivo de la trombina y al
igual que la AT-III su actividad aumenta considerablemente en presencia
de heparina.

En la fase inicial de la coagulación fisiológica, el principal inhibidor es el


Inhibidor del Factor Tisular (FTI), que inhibe al complejo FVIIa-FT y

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directamente al FXa. El FTI circula unido a lipoproteínas y las plaquetas
contienen un 8 % del FTI total.

La heparina aumenta los niveles de FTI, sugiriendo que una parte de su efecto
anticoagulante puede ser mediado por FTI. El sistema de la Proteína C (PC),
está formado por dos proteínas plasmáticos vitamina-K dependientes: PC y la
Proteína S (PS) y un receptor de la trombina situado en las superficies
endoteliales llamado Trombomodulina (TM). La trombina generada en el lugar
de la lesión forma un complejo con la TM activando la PC. La Proteína C
activada (PCa) se une a la PS e inhiben a los cofactores FVa y FVIIIa, y al PAI-
1.

La importancia como anticoagulantes de la PC y PS se demuestra por la alta


incidencia de accidentes tromboémbolicos observados en pacientes con déficit
de PC y PS.

El complejo Trombina-Trombomodulina, además de activar a la PC, provoca la


activación de un inhibidor de la fibrinolísis activado por la trombina (TAFI).

El TAFI en su forma activa (TAFIa) es capaz de inhibir la activación del


plasminógeno, eliminando los residuos de lisina presentes en la superficie de la
fibrina, esenciales para la fijación y activación del plasminógeno.

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PATOLOGÍAS

LA HEMOFILIA

La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre ya


que se caracteriza por un defecto en alguno de factores que la componen, que
se necesitan para que la sangre coagule.
La coagulación de la sangre es como una fila de “fichas” de dominó que
situamos una detrás de otra. Al empujar la primera, ésta hace caer
sucesivamente a todas las demás. La Hemofilia sería esa situación pero una de
las “fichas” intermedias es más corta, defectuosa, que no es capaz de empujar
a su siguiente en la fila con lo que el orificio no se tapa y la sangre se pierde.
Así es la cascada de la coagulación en que las “fichas” son los factores y en
que la última ficha es el coagulo de fibrina.

Tipos
Existen dos tipos principales de Hemofilia que se caracterizan ambas por
presentar manifestaciones de episodios hemorrágicos y daño articular, pero
que se diferencian en la “ficha” que es defectuosa. Así, en la Hemofilia de A, el
defecto está en la ficha de factor VIII y; en la Hemofilia B, en la ficha de Factor
IX.
Dentro de las Hemofilias existen personas que tienen algo de factor y otras
nada. Esto dicho de otra forma es que la Hemofilia se puede presentar en
distintos fenotipos en función de su gravedad. Así hay pacientes que presentan
un fenotipo leve (enfermos leves) que significa que presentan entre un 5 y un
40% de factor si se compara con una persona sana; otros presentan un
fenotipo moderado (enfermos moderados) ya que sus niveles de factor están
entre el 1 y el 5% del normal y, por último, están los pacientes graves que
presentan menos del 1% del nivel normal o incluso y, no es tan raro, un 0
(nada) % de factor.

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Transmisión hereditaria

La Hemofilia es una enfermedad hereditaria. Su defecto se encuentra en


el cromosoma X, es decir, el cromosoma que se relaciona con el sexo
trasmitida por las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a la
dotación de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación XY en el
hombre. La transmisión de la Hemofilia se dice que es recesiva y no dominante
ya que puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de
generación) por la simple razón de que se den portadoras sanas o varones
sanos, y sí aparezca en otra generación posterior. Aquí, hay una explicación
más gráfica de la trasmisión de la Hemofilia.

Causas de la hemofilia

La causa de que un factor no funcione es, que el organismo lo sintetice


defectuoso y como se trata de una enfermedad hereditaria esto significa que el
defecto se encuentra en una región del ADN(gen) que da lugar a una proteína
que es el factor.
En el caso de la Hemofilia A el defecto más habitual es un gran cambio,
llamado inversión del intrón 22, en el que para entendernos pondríamos las
páginas de la segunda mitad del libro al principio. Pero el defecto se puede
deber también a pequeños cambios de una letra (mutaciones puntuales) a
eliminar algunas frases (deleciones) o a meter frases o palabras al azar dentro
de una página (inserciones). En el caso de la Hemofilia B los errores se deben
también a mutaciones puntuales, deleciones o inserciones pero también a
la eliminación de unas cuantas páginas del libro o al intercambio de páginas de
un libro por las de otro que nada tiene que ver con el primero.

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Sintomatología

La Hemofilia, en general, ya sea del tipo A o del tipo B, se caracteriza


por manifestaciones hemorrágicas espontáneas o bien por un sangrado
excesivo cuando se produce algún tipo de traumatismo. Así, se deben distinguir
las hemorragias articulares, las musculares y las de otra índole que, en
ocasiones, pueden ser graves.
En una persona que no padece Hemofilia, el mecanismo de la coagulación
detiene la hemorragia rápidamente pero en personas con Hemofilia la
hemorragia continua. Esto ocasiona que la articulación se inflame y aparezca el
dolor característico. Los comienzos de una hemorragia articularse caracterizan
por un hormigueo y una sensación de calor en la articulación. Al irse llenando la
cápsula de sangre, la articulación se inflama todavía más y el dolor es mayor
hasta que se pierde casi la totalidad de la movilidad. Sin un tratamiento
adecuado y tras repetidas hemorragias en una misma articulación la membrana
sinovial sangrará más fácilmente cada vez y los restos de sangre que se van
depositando en la articulación van dañando los tejidos, se deja de producir el
líquido sinovial y el roce de los huesos ocasiona el deterioro parcial o total de la
articulación. Esta situación que puede llegar a una discapacidad de mayor o
menor grado de severidad se conoce como artrosis o artropatía hemofílica, que
puede llegar a ser invalidante. La articulación se torna rígida, dolorosa al
moverla e inestable.
Se vuelve todavía
más inestable a
medida que los
músculos que la
rodean se debilitan.
Estas hemorragias se
producen,
fundamentalmente,
en rodilla en un 44%,
en codo en un 25%,
en tobillo en un 15%,
en hombro en un 8%,
en caderaen un 5% y
en otras
localizaciones en el
3% de los casos.

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En una hemorragia muscular el músculo se torna rígido y dolorido. Se produce
inflamación, calor y dolor al tacto, apareciendo moretones si es muy superficial
y si por el contrario es muy profunda podría producirse presión sobre nervios o
arterias causando hormigueo y adormecimiento. El resultado final suele ser un
espasmo muscular que consiste en que el músculo para protegerse a sí mismo
se contrae y las articulaciones que se movieran gracias a ese músculo se ven
afectadas. Las hemorragias musculares suelen ocurrir en pantorrillas, muslos y
parte superior de los brazos.

Tratamiento
La Hemofilia, se trata mediante la administración por vía intravenosa del factor
deficiente VIII o IX a la dosis adecuada en función de la edad y grado de
severidad del episodio hemorrágico. Los concentrados utilizados de factores
pueden ser plasmáticos o recombinantes, ambos sometidos a procesos de
inactivación viral. A pesar de que este tratamiento es el adecuado algunos
pacientes producen una respuesta inmune contra el factor exógeno
administrado, respuesta que será tanto mayor cuanto mayor sea la porción de
factor defectuosa. Estos pacientes que desarrollan de esta manera los
llamados “inhibidores”, se tratan con concentrados de mezclas de factores de la
coagulación o con Factor VII activado.

La enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von
Willebrand (EvW) es el
más frecuente de los
trastornos de la
coagulación. Tienen un
problema con una
proteína de su sangre
llamada factor von
Willebrand(FvW) que
ayuda a controlar las
hemorragias. Cuando
un vaso sanguíneo se
lesiona y ocurre una
hemorragia, el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a
aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas
con EvW no tienen suficiente FvW, o éste no funciona adecuadamente. La
sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.

La EvW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulación.


Muchas personas con EvW podrían no saber que padecen el trastorno porque

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sus síntomas hemorrágicos son muy leves. El trastorno casi no afecta la vida
de la mayoría de las personas con EvW, excepto cuando ocurre una lesión
grave o se requiere cirugía. No obstante, con todos los tipos de EvW pueden
presentarse problemas hemorrágicos.
Se calcula que hasta el 1% de la población mundial padece EvW pero, debido
a que muchas personas solo presentan síntomas muy leves, únicamente un
pequeño número de personas sabe que la padece. Los estudios han
demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10 personas con EvW
no han sido diagnosticadas.

Hay tres tipos principales de EvW:


Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o severo.
Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo,
dependiendo –en parte– de la actividad del FvW. Es importante conocer qué
tipo de EvW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada
tipo.

• Tipo 1: es el más frecuente, producido por un déficit cuantitativo parcial del


FVW, debido a mutaciones del gen que conllevan una menor síntesis o un
mayor aclaramiento del factor, aunque también podría ser consecuencia de
afectación de otros genes que regularán la síntesis del FVW. Es autosómica
dominante, pero con gran variabilidad en la penetrancia y expresión clínica.

• Tipo 2: se caracteriza por alteraciones cualitativas del FVW. Se subdivide en


4 subtipos: el tipo 2A tiene un menor número de multímeros de intermedio y
alto peso molecular del FVW, que son los más funcionales. Eso ocurre por
incapacidad inherente para formar dichos multímeros, o porque son más
susceptibles a la proteólisis inducida por la enzima ADAMS13. En el tipo 2B, el
FVW se une con mayor afinidad a la glicoproteína plaquetaria Ib (GPIb),
receptor plaquetario del FVW, produciendo una disminución de los multímeros
de alto peso molecular y mayor agregación plaquetaria con trombocitopenia en
algunos pacientes. El tipo 2M es raro y se caracteriza porque el FVW tiene
menor capacidad de unión a la GPIb. Los multímeros están presentes pero no
son funcionales. El tipo 2N es una alteración poco frecuente; la mutación del
gen de FVW afecta al lugar de unión del factor VIII, por lo que la función
hemostásica del FVW está conservada, pero existe una disminución del factor
VIII (5-15% de lo normal) que, al no estar unido al FVW, se cataboliza más
rápidamente. Puede confundirse con la hemofilia A.

• Tipo 3: es una forma grave, con afectación de los dos alelos del gen del
FVW, con niveles muy bajos o indetectables de FVW. Eso, a su vez, produce
una disminución severa del factor VIII. Los padres pueden tener EVW tipo 1 o
pueden ser heterocigotos para un alelo nulo que sólo se manifieste en situación
de homocigosis o doble heterocigosis.

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CONCLUSIONES

 En conclusión, el proceso fisiológico de la coagulación consta de varias


fases, como la de vasoconstricción, hemostasia primaria y el de
hemostasia secundaria o de coagulación, actuando por un fin, detener el
sangrado cuando un vaso sanguíneo se haya roto.

 La hemostasia cumple un rol muy importante en nuestro organismo, ya


que es un mecanismo de defensa que junto con la respuesta
inflamatoria y de reparación ayudan a proteger la integridad del sistema
vascular después de una lesión tisular.

 La hemostasia requiere la actividad combinada de factores vasculares,


plaquetarios y plasmáticos, contrarrestada por mecanismos reguladores
que limitan la acumulación de plaquetas y fibrina en el área de la lesión.
Las anomalías de la hemostasia pueden desencadenar hemorragias
excesivas o trombosis.
 Los trastornos de coagulación más frecuentes son la enfermedad de von
Willebrand, la hemofilia A y la hemofilia B, que son las que cursan con
clínica más importante en la infancia.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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edición. Editorial Médica Panamericana, 2002.

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Science, Taylor & Francis Group, NY, USA. 2008.

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CELULAR: Introducción a la anatomía patológica

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Care (San Antonio).2009 Feb; 19 (1): 3-10.

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Fernández-Avilés, F. (2013). Disfunción endotelial en el curso de la
enfermedad arterial coronaria. European Heart Journal, 34, 3175-3181.

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