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Se caracteriza por la expansión clonal de las denominadas células de Reed-Sternberg y células de Hodgkin, originadas en la
línea de células B, rodeadas por células reactivas, sobre todo localizada en los ganglios linfáticos. La etiología de la
enfermedad es desconocida. Puede haber agregación familiar. Incidencia máxima a edad 20-40 y ≥50 años.
1. Signos y síntomas generales: inespecíficos (llamados signos y síntomas B; →tabla 13-1; en ~30 %), debilidad
significativa, cansancio excesivo, puede estar presente dolor de ganglios linfáticos después del consumo de alcohol,
prurito.
Estadio Característica
I 1 ganglio linfático o 1 región linfática, o 1 alteración extraganglionar única sin afectación de ganglios linfáticos
IIa ≥2 regiones ganglionares en un lado de diafragma o grado I o II para alteraciones ganglionares con afectación
limitada de un órgano extraganglionar por continuidad
III Ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma o ganglios linfáticos por encima del diafragma con afectación
simultánea del bazo
ganglionar aislada de ≥10 cm de diámetro o que presenta >1/3 del ensanchamiento mediastínico valorado por escáner
a cada nivel de la columna vertebral torácica.
A partir de: J. Clin. Oncol., 2014; 32: 3059-3067.
2. Adenopatías: los ganglios no son dolorosos. Con mayor frecuencia se ven afectados los ganglios supradiafragmáticos
cervicales y mediastínicos (60-80 %) y axilares (20-40 %); raramente subdiafragmáticos (10 %): inguinales
y retroperitoneales. Cuando hay afectación de los ganglios linfáticos cervicales y supraclaviculares del lado izquierdo
o bilateral, en un 50 % de los casos están afectados también los ganglios subdiafragmáticos. En caso de afectación de los
ganglios linfáticos cervicales en el lado derecho solo en un 7 %.
4. Compromiso extraganglionar: esplenomegalia y hepatomegalia. Compromiso extralinfático: óseo (en un 10-30 %), renal,
en útero, ovarios, vejiga, piel, SNC, testículos. A diferencia de los NHL, raramente están afectados el anillo de Waldeyer, el
tracto digestivo, el hígado y la médula ósea.
5. Historia natural: inicialmente la enfermedad se expande por continuidad a las regiones adyacentes, posteriormente por
vía sanguínea hasta las estructuras linfáticas lejanas y los órganos internos. Sin tratamiento ~5 % de los enfermos
sobrevive 5 años.
6. Estadio clínico: clasificación de Ann Arbor modificada por Lugano (2014) →tabla 13-1.
1) LH clásico: esclerosis nodular (NSHL; 70-80 % de los casos de LH), con celularidad mixta (MCHL), con agotamiento de
linfocitos (LDHL), rico en linfocitos (LRCHL); la mayoría de los casos se diagnostica en el estadio temprano con
afectación de los ganglios cervicales superiores, en general no están presentes los síntomas generales, se expande a los
grupos de ganglios linfáticos adyacentes
2) LH nodular con predominio linfocítico: hay un bajo porcentaje de enfermos, con afectación ganglionar periférica (más
frecuentemente en una región linfática), generalmente cursa muy despacio, durante varios años sin progresión clínica,
las recidivas responden bien al tratamiento.
DIAGNÓSTICO arriba
Exploraciones complementarias
1. Hemograma de sangre periférica: se observan alteraciones en un 10-15 % de los enfermos. Es posible encontrar
neutrofilia, eosinofilia, linfopenia, trombocitopenia, anemia normocítica (más frecuentemente por enfermedades crónicas)
o (más raramente) anemia hemolítica autoinmune.
3. Examen histológico e inmunohistoquímico del ganglio linfático (se recomienda extirpar el ganglio entero) u otro tejido
afectado.
4. Otras pruebas de laboratorio: es posible detectar un aumento de la actividad de LDH o de la fosfatasa alcalina en el
suero, VHS elevada, hipergammaglobulinemia, disminución de la concentración de albúmina, aumento de la concentración
de β2-microglobulina en el suero.
5. Pruebas de imagen: PET/escáner, escáner con contraste (cuello, tórax, abdomen y pelvis menor), radiografía de tórax.
El diagnóstico se establece a base de los datos obtenidos en el examen histológico e inmunohistoquímico del ganglio
×linfático o de la biopsia
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de otro tejido afectado.
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Factores pronósticos desfavorables en estadios I y II: tumor extenso en el mediastino (de tamaño >1/3 del diámetro
transversal máximo del tórax), VHS >50 mm (>30 mm si se presentan síntomas B), edad ≥50 años, ≥3 grupos de ganglios
linfáticos afectados, afectación de órganos extralinfáticos.
Factores pronósticos desfavorables en estadios III y IV: concentración de albúmina <4,0 g/dl, concentración de Hb <10,5
g/dl, sexo masculino, edad ≥45 años, estadio IV, leucocitosis ≥15 000/ µl, linfopenia <600/µl o <8 %.
Diagnóstico diferencial
TRATAMIENTO arriba
Tratamiento de LH clásico
2. Progresión o recidiva: en la mayoría de los casos administrar quimioterapia de segunda línea, seguida de quimioterapia
a dosis altas + auto-TPH + eventualmente radioterapia. En pacientes no aptos de auto-TPH y con recidiva tardía (tras 12
meses) se puede aplicar la terapia combinada (quimioterapia + radioterapia). En pacientes no aptos de quimioterapia
intensiva se debe considerar quimioterapia y/o radioterapia paliativa y tras >2 líneas de quimioterapia: brentuximab
vedotina. En los casos de progresión tras auto-TPH: alo-TPH, ensayos clínicos, brentuximab vedotina o tratamiento
paliativo.
1. Estadio IA o IIA (a excepción de casos con afectación de >2 regiones ganglionares o enfermedad infradiafragmática
extensa): resección quirúrgica de los ganglios linfáticos afectados y radioterapia.
2. Estadios más avanzados: quimioterapia (ABVD, CHOP, CVP), eventualmente se puede añadir rituximab y radioterapia.
3. Recaída: radioterapia (recaída local), quimioterapia combinada (recaída sintomática evolucionada), u observación
(recaída asintomática evolucionada).
PRONÓSTICO arriba
Con las estrategias terapéuticas modernas un 80-90 % de los pacientes con LH presenta curación permanente. La
supervivencia global a largo plazo en los pacientes tras auto-TPH es de ~50 %.