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MÓDULO 1: Medicina Interna

Hemato-Oncología
Anemia de Enfermedad Crónica
Nivel de manejo del médico general: Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
Diagnóstico Sospecha
Tratamiento Inicial Es la segunda causa de anemia después de la ferropénica a
Seguimiento Completo nivel ambulatorio, y la más frecuente en pacientes hospitali-
zados.
La etiopatogenia es multifactorial e incluye 4 mecanismos
fundamentales.
Aspectos Esenciales 1. Anomalías en la utilización del hierro: Dentro de las ci-
toquinas producidas en procesos inflamatorios la IL-6
• Segunda causa de anemia. estimula la producción en el hígado de una proteína
• Causada por mala utilización del hierro. de fase aguda conocida como heptacidina. La heptaci-
• Generalmente normocítica normocrómica. dina es capaz de disminuir la absorción de hierro a ni-
• Ferritina ALTA. (Diferente a la anemia ferropénica) vel gastrointestinal y además produce una disminución
• Tratamiento etiológico. de la utilización del hierro de los macrófagos de de-
pósito al disminuir las proteínas de ingreso al plasma
(ferroportina), de esta forma el hierro no pasa al plas-
Caso Clínico Tipo ma ni a los precursores de la serie roja, ocasionándose
como consecuencia una disminución del hierro plas-
Paciente sexo femenino, 68 años, con antecedentes de Ar- mático (hiposideremia) y un aumento de los depósitos.
tritis Reumatoidea de 15 años evolución, en tratamiento con
Metotrexato. Acude a su médico por presentar desde hace 1 2. Disminución de la vida media de los GR: Es una dis-
mes fatigabilidad, hipersomnia y palpitaciones. minución moderada de 62 a 90 días comparado con
los 120 días normales. Las citoquinas podrían dismi-
nuir la sobrevida eritrocitaria y estimular la eritrofago-
citosis por parte de los macrófagos. Se ha demostra-
Definición do que el TNF alfa aumenta la fagocitosis de los GR.
La anemia por enfermedad crónica, también denominada
3. Inhibición de la proliferación y diferenciación: de progeni-
“por mecanismos múltiples” inicialmente se asoció a enfer-
tores eritroides secundaria a citoquinas como interferones
medades infecciosas, inflamatorias y neoplásicas, sin embar-
y TNF producidos por monocitos y macrófagos en el mi-
go, se puede presentar además en una serie de condiciones
croambiente medular, los cuales inhiben la eritropoyesis.
tales como la diabetes mellitus, trauma severo, insuficiencia
renal crónica, hepatopatías y mesenquimopatías. Por lo ge-
4. Deficiencia relativa de Eritropoyetina (EPO).
neral es normocítica, normocrómica e hipoproliferativa, pero
puede ser microcítica e hipocrómica hasta un 20 – 30%, por
lo que el diagnóstico diferencial con la anemia ferropénica
es fundamental. Diagnóstico
El diagnostico se sospecha de manera clínica y se confirma
con el hemograma y frotis.

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• Cuadro Clínico: Síndrome Anémico: debilidad, palidez Seguimiento
mucocutánea, taquicardia, palpitaciones, soplo funcio-
nal, disnea, menor apetito, irritabilidad, cefalea, depre- Hemograma periódico a pacientes con patología inflamato-
sión. Signología de la enfermedad crónica causante. ria crónica.
• Dg Diferencial: - Pruebas Laboratorio:

Autor / Editor Año


Catalina San Martín 2016

• Hemograma: Hemoglobina baja según corresponda,


VCM y CHCM Normocítica y Normocrómica. Aunque
puede presentarse con VCM y CHCM bajas. Índice de
Reticulocitos Bajo.

Cinética de Fierro: Lo más importante para descartar ferro-


penia (diagnóstico diferencial más importante). Sideremia
BAJA, Ferritina ALTA, Transferrina NORMAL o BAJA, Satura-
ción de Transferrina NORMAL o BAJA. Si es menor 15% hay
ferropenia asociada.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se debe sospechar
siempre que haya anemia profunda. No olvidar las anemias
carenciales, en especial la falta de folatos (IRC en HD, he-
patopatías), déficit vitamina B12 (gastrectomizados, enf. de
Crohn), ferropenia (hipotiroidismo, pérdidas gastrointestina-
les, etc.), mieloptisis (en especial en presencia de cáncer y
linfoma con dacriocitos en el frotis) y mielodisplasia en toda
anemia que no mejora a pesar de terapias.

Tratamiento
Objetivo del tratamiento: Objetivar causa y tratarla. Trata-
miento Farmacológico: NO debe administrarse hierro, a
menos que se confirme anemia ferropénica asociada. Las
transfusiones están indicadas en pacientes sintomáticos, en
casos de cirugía mayor, complicaciones hemorrágicas, etc.
Los agentes eritropoyéticos son ampliamente usados en la
insuficiencia renal crónica. La EPO constituye una opción te-
rapéutica en la Anemia de Enfermedad Crónica asociada a
tumores, infecciones crónicas y enfermedades autoinmunes.
La administración de EPO disminuye el requerimiento trans-
fusional y mejora la calidad de vida de estos pacientes. Las
dosis usadas oscilan entre 150 U/kg tres veces por semana a
40.000 U por semana, Las tasas de respuesta son a veces ba-
jas por lo cual se recomienda una evaluación pre-tratamiento
para detectar a los pacientes que más se beneficiarán con
esta terapia.

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Anemia Ferropriva Ferropenia y metabolismo del hierro: Es la causa más fre-
cuente de anemia. Corresponde al déficit de hierro, sea por
falta de ingesta, absorción o por aumento de las pérdidas.
No todos los pacientes con ferropenia desarrollan anemia.
Nivel de manejo del médico general:
Diagnóstico Específico
Tratamiento Completo
Seguimiento Completo Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
Fisiología: Metabolismo del hierro. Contenido total de hie-
rro es de 50-55 mg/kg en hombres y 35-40 mg/kg en muje-
Aspectos Esenciales res. La pérdida de hierro normal diaria corresponde a 1 mg
como consecuencia de descamación celular (se incrementa
• Causa más frecuente de anemia. en lactancia, menstruación, embarazo). La ingesta diaria en
• Valor de corte anemia [hemoglobina]: Hombres <13; alimentos es de 10-30 mg de los que se absorben 1 mg en
Mujeres <12; Embarazadas <11. duodeno y yeyuno (proximal y medio). La absorción se ve au-
• Pruebas de laboratorio: Hemoglobina baja, VCM <80 y mentada en la forma hémica (ferrosa o reducida) y por la ac-
CHCH <32: Microcítica e Hipocrómica; Índice de Reticu- ción del ácido gástrico, ácido ascórbico y citrato, y disminuye
locitos <2: Arregenerativa. con los fitatos y cereales de la dieta. Una vez absorbido el
• Mejor parámetro para detectar ferropenia: descenso de hierro se transporta en la sangre principalmente por transfe-
ferritina. rrina y muy poco por ferritina (aunque esta última tiene muy
• Causa más frecuente: Hombres: Sangrado digestivo, Mu- buena correlación con los depósitos de hierro). El hierro que
jer: Sangrado Menstrual. no se utiliza para hematopoyesis queda en depósitos en ma-
• Tratamiento por 6 meses. crófagos en forma de ferritina y hemosiderina.
Fisiopatología: Las causas más frecuentes de ferropenia son:
• Disminución del aporte: Dieta inadecuada.
Caso Clínico Tipo • Disminución de la absorción: Cirugía gástrica, aclorhi-
dria, Sd. Malabsortivos (enfermedad celíaca).
Mujer de 18 años, remitida desde consulta de atención pri- • Aumento de pérdidas: Sangrado gastro-intestinal (lo
maria para descartar pérdidas digestivas tras detectar en más frecuente en varones), pérdidas ginecológicas (lo
analítica una anemia ferropénica moderada (hemoglobina más frecuente en mujeres), otros sangrados.
10 g/100 ml, VCM < 70 fl y HCM < 25 pg, con hiposideremia) La anemia ferropriva temprana presenta disminución de la
de larga evolución. La paciente aporta estudio ginecológico concentración de ferritina (<15 ug/L), aumento de la capa-
en el que no se aprecian alteraciones significativas. No hay cidad total de captación de hierro (TIBC) (>380 ug/100 ml),
antecedentes personales, familiares ni tratamientos crónicos hierro sérico <50 ug/100 ml y saturación de hierro entre un
de interés. No refiere sintomatología y la exploración abdo- 10 y 30%. La morfología eritrocitaria suele ser normal hasta
minal es normal. Presenta palidez mucocutánea. En analítica que el déficit de hierro se vuelve significativo.
se encuentra anemia ferropénica moderada, sangre oculta
en heces negativa y anticuerpos antigliadina, antiendomisio
y antitransglutaminasa positivos. Se realiza endoscopia duo- Diagnóstico
denal cuyo informe destaca la presencia de un aplanamien-
to de pliegues con mucosa en mosaico. Las biopsias con- El diagnóstico se sospecha de manera clínica y se confirma
firman la presencia de atrofia vellositaria subtotal, linfocitos con el hemograma y frotis.
intraepiteliales e hiperplasia de glándulas crípticas. Con el Cuadro Clínico: Síndrome Anémico: debilidad, palidez mu-
diagnóstico de enfermedad celiaca con manifestación mo- cocutánea, taquicardia, palpitaciones, soplo funcional, dis-
nosintomática y anemia ferropénica, se excluye el gluten de nea, menor apetito, irritabilidad, cefalea, depresión. Ferro-
la dieta. A partir de este momento la anemia mejora de forma penia: Estomatitis angular, glositis (lengua lisa y depapilada,
progresiva. dolorosa, inflamada), coiloniquia, uñas quebradizas, pica,
pelo frágil, disfagia orgánica por estenosis esofágica en ani-
Definición llo (Sd. Plummer-Vinson), etc.
Pruebas Laboratorio:
Anemia: Disminución de la masa eritrocitaria, que se refleja • Hemograma:
como un descenso del número de hematíes, el hematocri- - Hemoglobina baja según corresponda.
to y más especificamente, de la concentración de hemog- - VCM (<80) y CHCH (< 32) baja: Microcítica e Hipocró-
lobina. Los rangos utilizados para definir anemia varían se- mica.
gún sexo, edad (particularmente en población pediátrica) - Índice de Reticulocitos: <2 : Arregenerativa.
y estado fisiológico (destacando el embarazo). Como guía - Eventualmente se puede observar: Leucopenia y trom-
son útiles los siguientes [concentración de hemoglobina bocitosis.
en g/dL]: Hombres <13; Mujeres <12; Embarazadas <11. • Cinética de Fierro: Lo más importante para certificar fe-
rropenia.

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- Sideremia BAJA. Autor / Editor Año
- Ferritina BAJA (< 15 ng/ml). Julián Bravo 2016
- Transferrina ALTA y Capacidad de fijación de la transfe-
rrina ALTA.
- Saturación de Transferrina BAJA.
• Estudio etiológico: Según la causa sospechada en la
anamnesis puede necesitarse:
- Estudios gastrointestinales: endoscopía digestiva alta
con o sin biopsias, colonoscopía, test de hemorragias
ocultas en deposiciones, estudio de intestino delgado
(enteroscopía de doble balón o con cápsula), anticuer-
pos antigliadina y antitransglutaminasa (enfermedad
celíaca).
- Estudios ginecológicos: ecografía transvaginal.
- Otros estudios.

Tratamiento
Objetivos del tratamiento:
• Objetivar CAUSA de ferropenia y buscar su resolución.
• Normalizar depósitos de hierro: Tratamiento Farmacoló-
gico: Aportar diariamente 100 a 200 mg de Fe elemental
al día hasta normalizar depósitos de hierro (normaliza-
ción de ferritina). Existen varios preparados, los más ha-
bituales con sulfato ferroso 200 mg (aporta 40 mg de Fe
elemental al día, se requiere dosis de 200 mg 3 veces al
día) y fumarato ferroso (109 mg de Fe elemental, requie-
re dosis de 1 comprimido al día).

Seguimiento
En general el tratamiento demora 3 a 6 meses después de
corregir la anemia (en relación a la Hb). El primer signo de
respuesta al hierro suele ser un incremento en el porcentaje
de reticulocitos, aproximadamente a los 10 días. La hemog-
lobina se normaliza a las 4-10 semanas. Indicaciones de tera-
pia de hierro parenteral: Intolerancia al hierro oral, ausencia
de absorción oral, pérdida del hierro a velocidad superior de
la reposición por vía oral, enfermedades con mala absorción.
Tratamiento etiológico: Buscar siempre la causa de la anemia
por déficit de hierro:
• Mujeres en edad fértil, pérdida de sangre en área gi-
necológica.
• Hombres y mujeres postmenopáusicas: pérdida de
sangre en tubo digestivo, SOSPECHAR CÁNCER GÁSTRICO.
• Lactantes y embarazadas: déficit de ingesta por au-
mento de requerimientos.
• Mujer en edad fértil sin pérdida ginecológica evi-
dente u hombre joven con síntomas digestivos, estudio de
tubo digestivo, sobre todo si presenta antecedentes familia-
res.
• Tener en cuenta siempre enfermedad celiaca en mu-
jeres.

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Anemia Hemolítica hemoglobina por el glomérulo apareciendo en la orina. Al-
gunas causas de Anemia Hemolitica Intravascular son: CID,
prótesis valvulares, transfusión incompatible y Loxocelismo.
La hemólisis Extravascular por otra parte ocurre predomi-
Nivel de manejo del médico general:
nantemente en el bazo, y es la causa más común de Anemia
Diagnóstico Sospecha
Hemolítica.
Tratamiento Inicial
Las causas se pueden dividir en Intracorpusculares y Extra-
Seguimiento Derivar
corpusculares.
Las Intracorpusculares ocurren por distintos defectos del GR:
alteraciones de la membrana (esferocitosis congénita), enzi-
Aspectos Esenciales mopatías (déficit G6PDH) y hemoglobinopatías (Talasemias,
anemia falciforme), son de carácter hereditario y congénitas
• Generalmente de etiología autoinmune. a excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna.
• En adultos mayores hay que sospechar neoplasias. Las Extracorpusculares, son adquiridas: por hiperesplenis-
• Anemia regenerativa. mo, inmune (causa más común, destrucción por autoanti-
• Suelen ser normocíticas con aumento de LDH y bilirrubi- cuerpos), o por efecto tóxico (infecciones, químicos). El test
na indirecta. de Coombs es de utilidad en las de causa inmune.
• Hay hemosiderosis y hemoglobinuria en hemólisis intra-
vascular grave.
• Esquistocitosis en hemólisis microangiopática.
• Transfusiones en casos sintomáticos.
Diagnóstico
Cuadro Clínico: Depende de la severidad y forma de presen-
tación. En casos agudos se pude presentar como un Síndro-
Caso Clínico Tipo me anémico: debilidad, palidez mucocutánea, taquicardia,
disnea, cefalea, astenia, adinamia. En casos crónicos el cua-
Mujer de 30 años, con antecedente de LES, al examen físico dro clínico puede ser menos marcado.
se encuentra palidez mucocutánea, debilidad, disnea e icte- Signos de hemólisis: Ictericia acolúrica, Esplenomegalia. He-
ricia. mosideuria y/o hemoglobinuria en caso de hemólisis intra-
En los exámenes de laboratorio se encuentra LDH aumenta- vascular.
da y aumento de la bilirrubina indirecta. Laboratorio: Bilirrubina indirecta aumentada, LDH aumenta-
do, hiperplasia eritroblástica marcada en todas sus etapas de
diferenciación.
Definición Al hemograma: Anemia normocítica (o microcítica) normo-
crómica regenerativa (Índice reticulocitario >3).
La hemólisis corresponde a la disminución de los glóbulos Al frotis: macrocitosis (por reticulocitosis), policromasia, poi-
rojos a causa de su destrucción temprana antes de los 120 quilocitosis. Esquistocitos en anemia hemolítica microan-
días. Esta destrucción compensa con una regeneración me- giopática.
dular, pero si la destrucción supera la regeneración medular, Al Mielograma: hiperplasia eritroblástica marcada en todas
entonces, sobreviene la anemia. sus etapas de diferenciación.
Test de Coombs directo e indirecto: Permite detectar pre-
sencia de anticuerpos adheridos al glóbulo rojo (directo) o
circulantes en el suero (indirecto).
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología Pruebas complementarias, según clínica:
Screening reumatológico: ANA, ENA, C3, C4.
Puede presentarse a cualquier edad, sin diferencias en Serología viral: VIH, VHB, VHC, Parvovirus, etc.
sexo. La causa puede ser idiopática en aproximadamen- Estudio de imágenes: radiografía de tórax, ecografía abdo-
te 50%, siendo en el resto expresión de una enfermedad minal.
subyacente (LES, LLC, Sd. linfoproliferativo, neoplasia, dro- Pruebas específicas: Test de HAM, Resistencia osmótica, De-
gas, infecciones etc). En pacientes jóvenes, generalmente terminación enzimática (G6PD , PK) y Citometría de Flujo :
hay una causa genética, a mediana edad un factor inmu- CD55, CD59, para estudio de hemogobinuria paroxítica noc-
ne, a edades mayores puede estar asociado a neoplasias. turna.

Según el lugar de destrucción del hematíe, la anemia se pue-


de dividir en: Intravascular y Extravascular.
En la Intravascular, la destrucción ocurre dentro de los va- Tratamiento
sos y puede haber hemosiderinuria y hemoglobinuria esto
último debido a que si la hemólisis intravascular es grave, Sintomático: Transfusiones de sangre en casos sintomáticos,
se produce saturación de la haptoglobina, proteina plasmá- con hematíes lavados para no aumentar la hemólisis.
tica que liga la hemoglobina liberada, comenzando a filtrar En la hemólisis autoinmune: corticoides, plasmaféresis, es-
plenectomía e inmunosupresores como aziatropina y ciclo-

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fosfamida, el rituximab puede ser una opción en algunos de
estos pacientes.
En la medicamentosa se debe suspender el fármaco.
Esplenectomía en esferocitosis familiar.
En hemoglobinuria paroxística nocturna se debe realizar
trasplante de progenitores hematopoyéticos.
En talasemias transfusión para mantener Hb mayor a 9 g/dL,
ácido fólico, prevención de sobrecarga de hierro median-
te quelación con desferroxamina (parenteral) o deferasirox
(oral); considerar la esplenectomía y el alotrasplante de mé-
dula ósea.
Y tratamiento de enfermedad subyacente como en LES, leu-
cemia linfática crónica, linfomas.

Seguimiento
• Derivar a hematología para realizar estudios y segui-
miento.
• Derivar a la especialidad que corresponda en caso de
enfermedad subyacente.

Autor / Editor Año


Diego Vidal 2016

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Anemia Megaloblástica Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
Como mencionamos anteriormente este tipo de anemia se
Nivel de manejo del médico general: debe a un déficit de folatos y/o B12 (cobalamina), el que
Diagnóstico Sospecha puede ser causado tanto por disminución de la ingesta como
Tratamiento Inicial es el caso de los vegetarianos extrictos; como por la dismi-
Seguimiento Completo nución de la abscorción como en el caso de pacientes gas-
trectomizados, enfermedad celiaca, resección intestinal, etc.
La vitamina B12 o cobalamina ingerida debe formar un com-
plejo con el factor intrínseco (secretado por células parieta-
Aspectos Esenciales les gástricas), para ser luego absorbida en el íleon terminal.
En el hígado es almacenada por 3 a 5 años, en grandes can-
• Anemia debido a déficit de Folato y/o B12 (Ac. Fólico + tidades, por lo que es difícil su déficit por consumo. Los prin-
frecuente). cipales alimentos que aportan dicho nutriente son las carnes
• Se caracteriza por macrocitosis (VCM > 100); en algunos y los lácteos. La cobalamina participa en la síntesis de ADN
casos cursa con pancitopenia. transformando la metionina y metilmalonil Coa a Succinil
• Tipo de anemia hiporregenetiva. Coa. La etiología más importante de déficit de B12 es la ane-
• Principales etiologías: Anemia perniciosa (B12), disminu- mia perniciosa en la cual el paciente presenta anticuerpos
ción de ingesta (acido fólico). anticélulas parietales y anti FI, aunque también puede ocurrir
• Aunque la principal causa de macrocitosis SIN anemia es por falla en cualquier punto de su proceso digestivo.
el alcoholismo.
• Se caracteriza por síntomas generales, GI y neurólogicos. Los folatos se obtienen de verduras verdes y frutas, y las re-
• El tratamiento consiste en suplir déficit nutricional, en al- servas se agotan en 4 o 5 meses. Se absorbe en el tubo di-
gunos casos de por vida. gestivo a nivel del duodeno y primera porción del yeyuno. Se
deposita en hígado, riñón y eritrocitos, con pocas reservas y
es fácil su depleción por consumo. Su función a nivel mole-
Caso Clínico Tipo cular es la conversión de ácido forminoglutámico en ácido
glutámico, metilación de homocisteína en metionina y sínte-
Paciente 65 años, vegetariano hace 7 años, con cuadro de sis de nucleótidos de pirimidinas en la síntesis del DNA. Las
CEG, fatiga, sensación de frío, taquicardia, soplo sistólico, principales causas de de su déficit son la ingesta deficiente,
dispepsia, constipación, epigastralgia, calambres. Al hemo- que es la más frecuente (alcoholismo), malabsorción (Enf.
grama se observa anemia macrocítica; con leucopenia. Celiaca, Sd de Asa ciega.), aumento de requerimientos (em-
barazo, lactancia, anemia hemolítica, hipertiroidismo), au-
mento pérdidas (hemodiálisis) y fármacos antifólicos como
anticonceptivos orales, antiepilépticos y sulfas.
Definición
Este término identifica a los pacientes con anemia y macroci-
tosis es decir, glóbulos rojos con volumen corpuscular medio Diagnóstico
mayor que 100 fL. Sin embargo lo que caracteriza a esta ane-
mia es la megaloblastosis consistente en un gran tamaño de La sospecha es clínica, frente a un paciente con cuadro de
los precursores de las células sanguíneas en la médula osea. sindrome anémico: fatigabilidad fácil, astenia, adinamia, sen-
Se origina por el deficit de folato y vitamina B12, que parti- sación de frío, taquicardia y disnea; síntomas gastrointestina-
cipan en las reacciones de síntesis de ADN. El déficit de es- les: pirosis, dispepsia, constipación, glositis atrófica de Hun-
tos nutrientes produce una disminución en la velocidad de ter y epigastralgia; síntomas neurológicos (sólo en déficit Vit
síntesis de ADN con un desarrollo citoplásmatico normal, lo B12 por alteración en la mielinización, ya que la vitamina B12
que causa una alteración en la morfología y maduración de participa en la formación de adenosilmetionina), parestesia
los precursores de la serie roja, alcanzando un tamaño mayor simétrica, en dedos de pies y manos, la alteración más carac-
al normal. Muchos de estos precursores serán destruidos en terística es la degeneración combinada subaguda medular,
la médula osea en un proceso conocido como eritropoyesis en donde se producen alteraciones en los cordones laterales
ineficaz. Esta alteración puede afectar también otras series y posteriores de la médula espinal que se manifiesta como
hematológicas, por lo que es frecuente que curse con pan- alteración de sensibilidad vibratoria y propioceptiva, en ca-
citopenia. sos más severos ataxia, paraplejia y pérdida de control de
Es importante recordar que otros trastornos como la aplasia esfínteres y en fases avanzadas puede ocasionar demencia.
medular, el hipotiroidismo y los síndromes mielodisplásicos En ancianos, los síntomas pueden ser más sutiles, aunque en
también pueden cursar con anemia macrocítica. fase avanzada puede causar demencia.
Al examen físico: palidez de piel y mucosas, glositis o len-
gua depapilada, lisa, queilitis angular, edema de extremida-
des inferiores, visceromegalia, petequias, equimosis. En lo
neurológico: hiporeflexia, Romberg y Babinsky +. En casos

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agudos puede haber pérdida de sensibilidad en las manos, B12 se produce una respuesta reticulocitaria rápida al cuarto
espasticidad e hiperreflexia. o quinto día con normalización de los parametros en 1 a 1,5
meses.
Frente a estos síntomas se debe solicitar exámenes comple- Se sugiere que los pacientes sean tratados inicialmente con
mentarios: B12 parenteral intramuscular. Especialmente en pacientes
• Hemograma: anemia en grado variable, macrocítica con síntomas neurológicos, donde el objetivo es maximizar
(VCM>100), a veces por compromiso de otras series la probabilidad de recuperación neurológica completa. Se
(pancitopenia). inicia 1 mg cada día durante una semana, seguido de 1 mg
• En el frotis: anisocitosis +, macrocitosis +++, con presen- cada semana durante cuatro semanas y luego, si el trastorno
cia de megalocitos (glóbulos rojos grandes, ovalados, subyacente persiste, 1 mg cada mes durante el resto de la
hipercromos, poiquilocitosis, con dacriocitos). Pueden vida. Una vez que el estado del paciente se ha normalizado,
haber eritroblastos, e inclusiones en los eritrocitos como la terapia de mantenimiento se puede realizar con B12 pa-
cuerpos de Howell Jolly, punteado basófilo o anillos de renteral u oral.
Cabot. En la línea de los leucocitos habrán neutrófilos
poli o hipersegmentados (más de 5 lóbulos nucleares). A Déficit de folato: Los pacientes con deficiencia de folato de-
nivel plaquetario habrá trombocitopenia. ben ser tratados con ácido fólico oral. La dosificación están-
dar de ácido fólico por vía oral es de 1 a 5 mg/ día por vía
A nivel secundario el estudio se complementa con: oral durante uno a cuatro meses, o hasta que se produce la
• Niveles Plasmáticos de Vitamina B12 y Acido fólico: Va- recuperación hematológica completa. La vía oral es suficien-
lores bajos son diagnóstico (VN: Vit B12 150-400 pg/ml, te incluso en aquellos con mala absorción.
Folato eritrocitario 6-20 ng/ml, Folato sérico 150-600 ng/
cm3)
• LDH y bilirrubina indirecta: aumentadas por eritropoye- Seguimiento
sis ineficaz en la médula ósea.
• Test de Schilling: Poco utilizado en la actualidad. Se ad- En anemia perniciosa seguir con endoscopía digestiva alta,
ministra B12 oral marcada, seguido de B12 parenteral no ya que 4% de los pacientes desarrolla carcinoma gástrico.
marcada. Si la excreción urinaria a las 24 hrs de B12 es Aportar adicionalmente folato frente a aumento de reque-
menor de 6 %, los resultados son anormales. En dicho rimientos o consumo: embarazo, lactancia, prematuros, he-
caso se administra B12 marcada unida a FI, seguido de modiálisis, hemólisis, resección íleon terminal, gastrectomi-
parenteral no marcada. Si la excreción urinaria es anor- zados.
mal (>6%), se hace el diagnóstico de Anemia Perniciosa.
• Biopsia médula ósea: Hay asincronía nucleo citoplasma
(megaloblastosis), hiperplasia eritroide. Útil ante la sos-
pecha de mielodisplasia, linfoma.
• Otros: AC anti FI, AC anti células parietales, Medición Autor / Editor Año
de ácido metil malónico y homocisteína plasmática, En- Nicole Fritzche 2016
doscopia digestiva alta. A considerar en déficit de B12:
hiperhomocisteinemia + aumento de ac. Metilmalónico.
En cambio déficit de B6: hiperhomocisteínemia con ac.
Metilmalonico en niveles normales.

Tratamiento
Déficit de B12: La deficiencia de vitamina B12 se debe des-
cartar y tratar, de estar presente, antes de dar el ácido fólico
a un paciente con anemia megaloblástica, ya que la adminis-
tración de ácido fólico puede empeorar las complicaciones
neurológicas de la deficiencia de vitamina B12 no tratada.
El tratamiento se puede administrar por vía parenteral (intra-
muscular) u oral. Para los pacientes con disminución de la ca-
pacidad para absorber la vitamina B12 de la dieta de forma
permanente (por ejemplo, anemia perniciosa, gastrectomía
total o extirpación quirúrgica del íleon terminal) el tratamien-
to es de por vida. Si la causa de la deficiencia de B12 puede
ser eliminado (por ejemplo, dieta, drogas, síndrome de mala
absorción reversible), el tratamiento se puede detener cuan-
do la deficiencia de B12 ha sido completamente invertida y
la causa eliminada. Luego de la administración de vitamina

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Coagulopatías Adquiridas mo de estos (CID, hemorragia) y la presencia de anticuerpos
inhibidores de factores (factor VIII es el más frecuente). Tam-
bién dentro de las alteraciones de la hemostasia están los
desordenes de la fibrinólisis y los desórdenes trombo-hemo-
Nivel de manejo del médico general: rrágicos complejos.
Diagnóstico Sospecha
Tratamiento Inicial Las causas más frecuentes de coagulopatias adquiridas en la
Seguimiento Derivar clínica son: enfermedad hepática crónica, coagulación intra-
vascular diseminada (CID) y el déficit de vitamina K.
Enfermedad Hepática Crónica: El hígado desempeña un pa-
Aspectos Esenciales pel importante en el equilibrio hemostático, ya que participa
activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes (fibri-
• Los defectos adquiridos de la coagulación pueden afec- nógeno, factores II, V, VII) así como de otras con función in-
tar distintos niveles de la hemostasia. hibidora o reguladora de la coagulación (antitrombina, pro-
• Se asocian a enfermedades sistémicas, las más frecuen- teínas C y S). La buena función hepática no solamente influye
tes: CID, hepatopatías crónicas y déficit de vitamina K. en la cantidad de esas proteínas circulantes, sino que pue-
• Siempre hay que indagar antecedentes familiares y com- de afectar su estructura o composición bioquímica. Por otra
plicaciones hemorrágicas. parte, también es conocido que en la enfermedad hepática
• Realizar los exámenes iniciales de coagulación para te- puede existir un estado de activación exacerbado del siste-
ner una aproximación diagnóstica. ma fibrinolítico, secundario a una anomalía del aclaramiento
plasmático del activador tisular del fibrinógeno. Además la
trombocitopenia variabe asociada con el hiperesplenismo,
acompaña frecuentemente a la cirrosis hepática, lo que tam-
Caso Clínico Tipo bién condiciona una mayor tendencia hemorrágica, que a su
vez se intensifica si coexisten alteraciones funcionales de las
Paciente de 50 años, alcohólico crónico y con el antecedente
plaquetas.
de várices esofágicas. Al examen físico se encuentran equi-
mosis en ambos brazos y petequias en los pies. Refiere ade-
Coagulación Intravascular Diseminada (CID): se define como
más que presentó complicaciones (hemorragia) luego de
una activación intravascular generalizada de la coagulación
una cirugía.
asociada a diversas causas como resultado de la formación
de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de media-
no y pequeño calibre. Las principales consecuencias de la
Definición CID son el consumo de las proteínas hemostáticas y de las
plaquetas, lo cual lleva a originar fenómenos hemorrágicos y
Las coagulopatías adquiridas son procesos muy frecuentes la obstrucción trombótica de los vasos, lo cual compromete
en la práctica clínica. En general, son secundarios a una se- la función de diversos órganos al verse reducido su aporte
rie de enfermedades sistémicas que alteran algún nivel de la sanguíneo. El cuadro llevado a sus últimas consecuencias da
hemostasia (primaria, secundaria o fibrinólisis) y la mayoria lugar a un fallo multiorgánico.
de las veces son resultado del consumo de factores de coa-
gulación, como en la coagulación intravascular diseminada Déficit de Vitamina K: Es la principal causa de déficit en la
(CID), defecto de síntesis de factores, como en las hepatopa- síntesis de factores plasmáticos de la coagulación, concreta-
tías y déficits de vitamina K o como resultado de la presencia mente de los llamados vitamina K dependientes, factor II, fac-
de anticoagulantes circulantes o de fármacos que alteran la tor VII, factor IX y factor X, afectándose también la síntesis de
coagulación (antivitaminas K, acenocumarol o warfarina). La anticoagulantes naturales, como son las proteínas C y S. La
intensidad de la hemorragia es muy variable, existiendo po- vitamina K es necesaria para la carboxilación de los residuos
bre correlación con las alteraciones hemostáticas detectadas glutámicos de los citados factores de la coagulación, gracias
en los estudios rutinarios de coagulación. a la gammaglutamil carboxilasa. Tras la carboxilación estas
proteínas ganan afinidad por los fosfolípidos cargados nega-
tivamente en la superficie celular, especialmente plaquetaria,
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología iniciándose la coagulación. Además, la célula posee reducta-
sas que van a regenerar la vitamina K utilizada, transformán-
Las alteraciones en la hemostasia primaria son a causa de dis- dola de nuevo a su forma activa. La vitamina K aportada por
función plaquetaria (fármacos antiagregantes, uremia, para- la dieta se denomina VK1, y sus necesidades son en torno a
proteinemias) o más frecuentemente por estados tromboci- 1 mg/kg al día. Además, las bacterias intestinales producen
topénicos: Inmune (PTI, drogas), disminución de producción vitamina K2. El déficit puede deberse a diversos motivos:
(citotóxicos), secuestro (hiperesplenismo), o consumo (CID, aporte deficitario, alteración en la absorción y antagonistas
PTT, hemorragia masiva) . Las alteraciones en la hemostasia de la vitamina K tales como los anticoagulantes orales ace-
secundaria son debidas a síntesis disminuida de factores nocumarol y warfarina.
(drogas, déficit Vit K, hepatopatía, hipotiroidismo), el consu-

9
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Diagnóstico consumo de los factores de la coagulación, trombocitope-
nia secundaria al consumo plaquetario, el fibrinógeno se en-
La anamnesis, debe incluir, al menos: Historia sugerente de cuentra elevado al inicio, ya que actúa como reactante de
patología congénita, tal como antecedentes familiares de fase aguda para finalmente, si el cuadro se prolonga en el
hemorragias y hemorragias en la infancia. Importante para tiempo, se ven reducidos sus niveles, por último aumento de
identificar una diátesis hemorrágica es el antecedente de dímero D como consecuencia de la generación de fibrina y
cirugías o extracción dentaria con complicaciones hemorrá- descenso de AT-III, proteína C y proteína S.
gicas, tipo e intensidad de hemorragias, características de En el Déficit de Vitamina K: El cuadro es poco sintomático. En
las menstruaciones. En general las hemorragias digestivas, situaciones más graves pueden aparecer equimosis y hema-
hematuria y menometrorragia de inicio reciente se asocian tomas subcutáneos y musculares, junto con hemorragias de
a problemas locales, más que a coagulopatías. Importante mucosas, siendo más frecuente en los tractos gastrointestinal
para identificar una causa de coagulopatía es la historia de y genitourinario. Diagnóstico al laboratorio se caracteriza por
ingesta de medicamentos, hábitos (OH), cirugías (cardíaca se el alargamiento del TP y TTPa.
asocia a Ac inhibidores del factor V).

El examen físico puede orientar al diagnóstico, equimosis, Tratamiento


petequias y sangramiento de mucosas orienta a trastorno
primario, y los sangrados profundos como la hemartrosis, El tratamiento dependerá de la patología que causa el des-
sugiere trastorno de hemostasia secundaria. Buscar signos orden de la hemostasia y debe ser individualizado puede
de daño hepático crónico, aliento urémico, signos de autoin- requerir el uso apropiado de hemoderivados, plasma, pla-
munidad (lupus y enfermedad reumática los más importan- quetas y crioprecipitado, en combinación con agentes far-
tes). Dentro de los exámenes iniciales están, para estudio de macológicos, tales como el concentrado de factores del
hemostasia primaria: Recuento de plaquetas y el frotis (es- complejo protrombínico y antifibrinolíticos.
quistocitos, pseudotrombocitopenia por acumulos de pla- En falla hepática crónica, se trata la hemorragia con ligadu-
quetas por EDTA) y tiempo de sangría (que evalúa contacto ras, TIPS, terlipresina; y transfusión de plasma fresco conge-
de plaquetas con vasos sanguíneos), cada vez menos usado lado cada 6-12 horas.
por variabilidad de la técnica y por lo tanto de los resultados; En el caso de CID, la principal maniobra terapéutica consiste
Estudio de hemostasia secundaria: tiempo de protrombina en corregir la causa que está originando la CID. En segundo
(TP) que evalúa via extrínseca (F VII), y vía común (F X, V, II, lugar, es necesario hacer un tratamiento de soporte para pa-
trombina y fibrinógeno), tiempo de trombina, que evaúa la liar los dos principales síntomas, la hemorragia y la trombo-
producción de fibrinógeno y el tiempo de tromboplastina sis. Principalmente se realiza un tratamiento sustitutivo con
parcial activada (TTPa), que evalúa la vía intrínseca (F VIII, IX, plasma fresco congelado para reponer los factores de la coa-
XI y XII) y la vía común. También se usa el estudio de mezcla gulación y los concentrados de plaquetas
de plasma (plasma con bajo factor más plasma normal) para Por último, el tratamiento del deficit de vitamina K se basa
diferenciar déficit de factores (TTPa o TP se normaliza) o uso en aportar vitamina, ya sea por vía oral cuando no exista un
de inhibidores (TTPa o TP se mantiene alterado), y el nivel de problema de malabsorción, o por vía parenteral (tanto in-
fibrinógeno. tramuscular como endovenosa). Generalmente, la adminis-
En Hepatopatías Crónicas: Los pacientes con hepatopatías tración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria
estables no suelen sangrar, a excepción de algunos hemato- para paliar el déficit. En caso de hemorragias intensas que
mas cutáneos y equimosis. El cuadro hemorrágico se precipi- comprometen la vida del paciente puede ser necesaria la
ta por complicaciones de la propia enfermedad como rotura administración de plasma fresco o concentrado de complejo
de varices esofágicas o el establecimiento de una CID por protrombínico activado.
necrosis hepática aguda o cuadro séptico. Al laboratorio se
observa descenso de los tiempos de coagulación (TP y TTPa)
debido al déficit de factores de la coagulación, disminución
de la concentración plasmática de proteína C, S y antitrom-
Seguimiento
bina III (AT-III), también Trombocitopenia y alteración en las
Derivar a hematología para estudio de la patología.
pruebas de función plaquetaria y disminución de 2-antiplas-
mina y aumento de dímero D.
En la CID: Se manifiesta con hemorragia, que va desde un san-
grado por puntos de punción hasta equimosis generalizadas
y sangrado mucoso que puede llevar a hemorragia gastroin-
testinal grave. Por otra parte, el depósito de fibrina a nivel de Autor / Editor Año
la microcirculación puede originar fenómenos trombóticos Marco Ayala 2016
que van desde lesiones necróticas a nivel distal, hasta afectar
a órganos vitales dando lugar a un fallo multiorgánico, como
por ejemplo el síndrome de Watherhousen-Friderichsen que
aparece en la sepsis meningocócica. Al laboratorio se ve un
alargamiento de los tiempos de coagulación (TP y TTPa) por

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Leucemias Agudas ciones genéticas que alteran la diferenciación, velocidad de
crecimiento y sobrevida celular. Las células neoplásicas se
acumulan en la medula ósea, desplazando la hematopoyesis
normal, infiltran a la sangre y otros órganos. El mecanismo
Nivel de manejo del médico general: subyacente más frecuente es la traslocación cromosómica
Diagnóstico Sospecha con activación de protoncogenes asociados tales como la
Tratamiento Inicial mutacion t(9:22) [BCR/ABL], en la leucemia linfática, y las leu-
Seguimiento Derivar cemias mieloides se asocian a distintas mutaciones que se
asocian a subtipos, tal como la mutación t(15:17), en la LMA
M3 promielocítica.
Aspectos Esenciales
• Relacionado con la exposición a radiaciones. Diagnóstico
• Clínica: Anemia, fiebre, hematomas y sangrado.
• Las medidas buscan disminuir la probabilidad de infec- De instalación rápidamente progresiva en uno o dos me-
ciones, y mantener niveles sanguíneos normales. ses. La clínica viene dada por las citopenias , casi todos los
pacientes padecen síndrome anémico, fiebre, infecciones y
aparición de hematomas y sangrado a causa de la infiltración
Caso Clínico Tipo de las células malignas a la medula. Por infiltración de los
blastos a otros tejidos puede haber: hepato-esplenomegalia
Hombre de 40 que desde hace un mes refiere debilidad, (principalmente en linfoblástica), adenopatías, compromiso
disnea, fiebre por varios días y múltiples hematomas en el del SNC, del timo, de piel y encías, del hueso (dolor óseo) y
cuerpo. Al examen físico, hepatomegalia leve, palidez muco- partes blandas, y testículos. Algunas formas presentan CID,
cutánea, petequias a nivel de boca. Al laboratorio, Hto 30%, tal como la LMA M3 o promielocitica.
plaquetas 100.000, leucocitos 19.000.
Al laboratorio el hemograma muestra anemia y trombocito-
penia en 80%. Los leucocitos pueden ser normales, disminui-
Definición dos (10% de leucemias aleucemincas) o aumentados, pero
habitualmente se observa neutropenia. Al frotis se aprecia
Las Leucemias Agudas son neoplasias cuyo origen es la pro-
aumento de las formas inmaduras de la serie blanca (blas-
liferación clonal de células hematopoyéticas de la médula
tos), sin células en estadios madurativos intermedios (hiatus
osea (MO) incapaces de madurar que pierden la capacidad
leucémico). LDH aumentada apoya la sospecha.
de diferenciación y apoptosis. Por ello, se definen por una
En el mielograma, con una presencia superior de 20% de
proporción de blastos en MO > 20%.
blastos confirma el diagnostico.
Según la línea celular alterada se dividen en Mieloides (LAM),
generalmente de peor pronóstico, y Linfoide (LLA), típica en
niños y jovenes.
Tratamiento
Se debe hospitalizar al paciente y realizarle exámenes gene-
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología rales.
Las medidas generales tienen como objetivo: Reducir carga
Su etiología es frecuentemente idiopática y se puede asociar
bacteriana, evitar contaminación con gérmenes intrahospita-
a mutaciones genéticas.
larios, aislamiento, régimen cocido y lavado de manos, pro-
Las leucemias, en general, son mas frecuentes en hombres
tección renal con hiperhidratación y Alopurinol, para preve-
(56%) que en mujeres. La incidencia varía de acuerdo a la
nir el síndrome de lisis tumoral, manejo de cuadros febriles
edad y tipo de leucemia. Las leucemias representan menos
con antibióticos de amplio espectro endovenosos y transfu-
del 3% del total de canceres con 3 a 4 casos nuevos por
siones para mantener el hematocrito > 20% y plaquetas >
100.000 hab/año y con un predominio mayor en el hombre
20.000. Notificar GES y derivar a especialista con 24 horas
en una razón 1,5:1. La tasa de mortalidad en Chile para am-
de plazo. De ser necesario, derivación urgente a centro de
bos sexos fue 3,7/100.000, 54% correspondieron a hombres
mayor complejidad.
y 46% a mujeres, según DEIS 2007. Durante ese mismo año,
en la población de 15 años o más, entre un 60% a 70% de
Importante es disminuir la cantidad de blastos, mientras se
los casos nuevos de leucemia correspondieron a leucemias
realiza el estudio específico (citometría de flujo, cariograma,
agudas. Las Leucemias Agudas Mieloblásticas se presentan
estudio molecular de mutaciones específicas, mielograma),
en un 80% en adultos, 20% en niños, y las Linfoblásticas en
con dexametasona en caso de Leucemia Linfática y de hi-
un 20% en adultos y 80% en niños.
droxicarbamida en caso de Leucemias Mieloides. En caso de
hiperviscosidad asociada a hiperleucocitosis (> 150.000 leu-
Son factores de riesgo las radiaciones ionizantes, radiote-
cocitos), se puede hacer leucoferesis, manejo habitualmente
rapia, algunos virus (VEB, HIV, HTLV-1). Se producen muta-
realizado en centros especializados.

11
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
En formas de mal pronóstico el tratamiento es trasplante
alogénico, en el resto se realiza quimioterapia. La leucemia
promielocitica M3 se asocia con CID y su tratamiento es con
acido transretinoico.

Seguimiento
Derivar al especialista apenas se sospeche.

Autor / Editor Año


Nicole Fritzche 2016

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Púrpuras Vasculares pequeños mediada por IgA1 (con alteraciones de la glicosi-
lación) y con activación de la vía alternativa del complemento
asociado a depósito de inmunocomplejos IgA. Se trata de un
cuadro autolimitado que afecta principalmente a niños de 3
Nivel de manejo del médico general: a 15 años y es la vasculitis más frecuente en la infancia. Se
Diagnóstico Sospecha caracteriza, tanto en estos como en adultos, por la tétrada
Tratamiento Inicial clásica de púrpura palpable (en ausencia de trombocitope-
Seguimiento Derivar nia o coagulopatía), artritis o artralgias, dolor abdominal y
compromiso renal. El antígeno responsable se desconoce,
pero aproximadamente en la mitad de los casos existe el an-
Aspectos Esenciales tecedente de una infección respiratoria alta (estreptocócica,
vírica o de otro tipo).
• Los cuadros se caracterizan por pequeñas hemorragias
cutáneas palpables. El Síndrome de Telangiectasia Hereditaria Hemorrágica (de
• La etiología más frecuente es inflamatoria. Rendu-Osler-Weber) es un desorden vascular autosómico
• El diagnóstico es principalmente clínico. dominante con una prevalencia de 1: 5000 a 1: 8000. Se
• El manejo inicial consiste en el manejo de los síntomas, el caracteriza por epistaxis, sangrado gastrointestinal, anemia
balance hídrico y la anemia. ferropénica, telangiectasias en piel y mucosas y presencia
de malformaciones arterio-venosas (pulmonares, hepáticas y
cerebrales). Aunque esta enfermedad es hereditaria, las ma-
nifestaciones clínicas no están generalmente presentes en el
Caso Clínico Tipo nacimiento, sino que se desarrollan con la edad. La epistaxis
es generalmente el primer signo de la enfermedad, que se
Paciente de 13 años, con antecedente de infección de vía
producen a menudo en la infancia, las malformaciones ar-
aérea alta reciente, consulta por 10 días de rash petequial
teriovenosas pulmonares (PAVMs) generalmente se vuelven
palpable y edema en extremidades y dolor abdominal. En el
sintomáticas después de la pubertad.
examen de orina se observa proteinuria leve. El diagnóstico
más probable es:
a. Síndrome de Rendu-Osler-Weber
b. Púrpura trombocitopénico trombótico Diagnóstico
c. Ingestión de AAS
d. Púrpura de Schönlein-Henoch El diagnóstico es principalmente clínico y se sospecha por la
e. Púrpura trombocitopénico inmune presencia de manifestaciones típicas de vasculitis: petequias,
púrpura palpable, nódulos subcutáneos, úlceras cutáneas su-
perficiales y compromiso sistémico, en ausencia de trombo-
citopenia y/u otros trastornos de la coagulación. La presencia
Definición de la tétrada clásica de púrpura palpable, artralgias o artritis,
compromiso gastrointestinal y renal en un paciente joven,
Cuadros caracterizados por hemorragias cutáneas, en forma
es altamente sugerente de Púrpura de Schönlein-Henoch.
de petequias y equimosis, generalmente solevantadas y pal-
En pacientes con una presentación incompleta o inusual, la
pables, por extravasación o salida anormal de glóbulos rojos
biopsia del órgano afectado (por ejemplo, piel o riñón) de-
fuera de los capilares y otros vasos pequeños acumulándose
mostrando predominantemente el depósito de inmunoglo-
en la dermis y que se producen debido a múltiples desorde-
bulina A (IgA) apoya el diagnóstico. La ecografía abdominal
nes que afectan la estructura de estos vasos sanguíneos. Den-
está indicada en pacientes con dolor abdominal severo. Es
tro de los cuadros catalogados como púrpuras vasculares se
capaz de detectar un aumento de grosor de la pared intesti-
encuentran el Púrpura de Schönlein-Henoch, el Síndrome de
nal, hematomas, líquido peritoneal, y la invaginación intesti-
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (Rendu-Osler-We-
nal. El diagnóstico definitivo de Telangiectasia hemorrágica
ber), las vasculitis sistémicas, enfermedades infiltrativas
hereditaria se realiza al tener los 4 criterios siguientes: epis-
(Amiloidosis), púrpura por autosensibilización eritrocitaria y
taxis espontánea y recurrente, telangiectasias mucocutáneas
enfermedades con atrofia del tejido conectivo (Púrpura senil,
múltiples, compromiso visceral (gastrointestinal, respiratorio,
Síndrome de Ehlers-Danlos), entre otros.
cerebral o hepático) y existencia de algún familiar de primer
grado con la enfermedad. El diagnóstico puede confirmarse
mediante pruebas genéticas de mutaciones que implican la
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología endoglina, ALK-1, o SMAD4. El diagnóstico diferencial es con
otros cuadros purpúricos, vasculitis, Lupus eritematoso sisté-
En general, el origen más frecuente de los púrpuras vascula- mico, enfermedad renal primaria, entre otros.
res es de tipo inflamatorio y/o inmunológico (a su vez asocia-
do a enfermedades con este último componente), con depó-
sito de complejos antigénicos.
El púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis de vasos

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Tratamiento Autor / Editor Año
Marcelo Fres 2016
La mayoría de los pacientes con púrpura de Henoch-Schön-
lein (HSP), pueden ser atendidos en el medio ambulatorio
con la terapia dirigida hacia una adecuada hidratación oral,
reposo en cama, y el alivio sintomático del dolor articular y
abdominal.

La hospitalización está indicada en pacientes que no mantie-


nen la hidratación oral y que requieren la administración de
líquidos por vía intravenosa. El manejo hospitalario también
puede ser necesario para tratar a los pacientes que tienen
sangrado gastrointestinal significativo, dolor abdominal in-
tenso, cambios en el estado mental, grave afectación articu-
lar que limita la deambulación y/o cuidado de sí mismo, o
evidencia de enfermedad renal significativa (creatinina ele-
vada, hipertensión o proteinuria).

En pacientes con dolor en las articulaciones y/o abdominal,


se sugiere el uso de un agente antiinflamatorio no esteroi-
deo como naproxeno (10 a 20 mg/kg divididos en dos dosis
por día). En pacientes con dolor abdominal intenso que in-
terfiere con la ingesta oral y que no responden a un agente
antiinflamatorio no esteroídeo, se sugiere el uso de los glu-
cocorticoides sistémicos como prednisona oral (1 a 2 mg/kg
por día) para niños o adultos, con una dosis máxima de 60
a 80 mg por día, o dosis equivalentes de metilprednisolona
parenteral (0,8 a 1,6 mg/kg por día, dosis máxima de 64 mg
por día). Los glucocorticoides deben disminuirse gradual-
mente, en no más de 25 por ciento por semana.
Los principales objetivos en el manejo de pacientes con sín-
drome de telangiectasia hemorrágica hereditaria incluyen la
prevención de las complicaciones conocidas y tratamiento
oportuno de las complicaciones de las malformaciones arte-
riovenosas (MAVs) sintomáticas.

Los pacientes con MAVs pulmonares están en riesgo de se-


cuelas neurológicas por embolia paradójica, lo que indica la
necesidad de un diagnóstico precoz y la intervención (por
ejemplo: la embolización de MAVs, profilaxis antibiótica para
procedimientos intervencionistas, especialmente dental).
El tratamiento de las complicaciones es generalmente el mis-
mo que el tratamiento de la misma condición en ausencia
de este síndrome. La mayoría de las pacientes con síndrome
de telangiectasia hemorrágica hereditaria puede tener un
embarazo exitoso, sin embargo, deben ser tratados como de
alto riesgo, en vista de la tasa de mortalidad materna de 1%.

Seguimiento
Si bien el seguimiento de estos cuadros es de resorte del
especialista, se recomienda reevaluar a estos pacientes con
mediciones seriadas de presión arterial, de la función renal y
análisis de orina.

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Síndrome Paraneoplásico • Sd SIADH: más común en cáncer microcítico de pulmón,
carcinoides y en lesiones del SNC. Generalmente hipo-
natremia asintomática.
• Síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH:
Nivel de manejo del médico general: la causa más común es el cáncer de células pequeñas de
Diagnóstico Inicial pulmón. Suele ser asintomático.
Tratamiento Inicial • Eritrocitosis: por secreción ectópica de EPO. Suele ser
Seguimiento Derivar asintomática.
• Granulocitosis: casi siempre asintomática y no hay des-
viación izquierda.
Aspectos Esenciales • Trombocitosis: 35% de las trombocitosis poseen una en-
fermedad neoplásica subyacente.
• Cualquier manifestación clínica atípica en un paciente • Eosinofilia
canceroso obliga a descartarlos. • Tromboflebitis: TVP y TEP son las formas de presentación
• Muchas veces son hallazgos en exámenes de laborato- más frecuentes. Un 15% de los pacientes con TVP o TEP
rio, previos al diagnóstico de la enfermedad neoplásica. tienen un diagnóstico de cáncer. Más común en cáncer
• Suelen ser asintomáticos de pulmón, páncreas y tubo digestivo.
• Requiere manejo por especialista
b) Síndromes Neurológicos: por distintos mecanismos. Son
complejos y variados, principalmente relacionados con me-
canismos inmunológicos; causados no sólo por neoplasias
Caso Clínico Tipo del SNC. Su mecanismo de producción no está relacionado
con metástasis del cáncer, apoplejía, trastornos metabólicos,
Paciente de 65 años, tabáquico, con diagnóstico de cáncer
infecciosos, o por efectos secundarios de la terapia del cán-
microcítico de pulmón hace 4 meses. Hace 1 mes presenta
cer. En el 60% de los casos, las manifestaciones neurológicas
letargia, náuseas y confusión. El perfil bioquímico impresiona
preceden el diagnóstico de cáncer.
con una hiponatremia moderada. Al interrogar dirigidamen-
te al paciente, refiere no tener sed durante el día, y haber
c) Síndromes Gastrointestinales:
tenido un episodio de convulsiones.
• Enteropatía pierde-proteínas
• Anorexia y caquexia

Definición d) Síndromes Renales

Los síndromes paraneoplásicos (SP) son un grupo de sín- e) Síndromes Cutáneos


dromes endocrinológicos, dermatológicos, hematológicos • Enfermedad de Paget
y/o neurológicos causados por los efectos a distancia de • Enfermedad de Bowen
un tumor, y pueden afectar cualquier órgano blanco. Dicha • Acantosis Nigricans
sintomatología, no se explica por el compromiso de la infil- • Dermatomiositis
tración tumoral en dicho órgano, sino por ser causada por • Ictiosis adquiridas
diferentes factores, hormonas, citoquinas, interleuquinas o • Eritema necrolítico migratorio
respuestas inmunes contra antígenos tumorales que tienen • Eritema gyratum repens
una reacción cruzada con antígenos, y su identificación nos • Otros
permite sospechar la existencia de un tumor en alguna par-
te del organismo. La mayoría de estos procesos preceden el
diagnóstico del cáncer, por lo que la identificación de ellos
permite descubrir el cáncer en fases tempranas, cuando es
Diagnóstico
más posible su curación o tratamiento. La importancia de
La historia clínica y el exámen físico son esenciales para el
reconocerlos radica en que pueden ser la primera manifes-
diagnóstico sindromático y etiológico. Un 60% de los pacien-
tación temprana de malignidad, como así también pueden
tes con Síndrome Paraneoplásico (SP) presentan signos antes
complicar el tratamiento y empeorar el pronóstico del pa-
de ser diagnosticados como portadores de una malignidad.
ciente con cáncer.
Antes de afirmar el origen paraneoplásico de cierto cuadro,
es necesario descartar cualquier otra causa, y luego pensar
en la posibilidad de asociación maligna, por eso el diagnós-
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología tico de un síndrome paraneoplásico es por exclusión. Tras
la sospecha de un SP se indica comenzar la búsqueda del
a) Síndromes Endocrino-Hematológicos: cáncer, para esto se deben realizar estudios de imagen alta-
• Hipercalcemia por producción ectópica de PTHrP: Más mente sensibles y detección en suero de marcadores tumo-
frecuente en cáncer de pulmón, mamas, cabeza y cuello. rales de manera periódica. El diagnóstico se confirma tras el
Suele ser asintomática. hallazgo del cáncer asociado. En aquellos pacientes ya diag-

15
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
nosticados con cáncer y que presentan signos a distancia, es
indispensable antes de hacer el diagnóstico de un SP descar-
tar otras causas mucho más frecuentes como son metástasis,
efectos medicamentosos, etc.

Tratamiento
El tratamiento está sujeto a especialistas dada la complejidad
y amplia gama de síndromes paraneoplásicos. Dependiendo
del síndrome, el tratamiento de la causa subyacente suele
ser suficiente. En otros casos, el síndrome debe ser tratado
de forma primaria también.

Seguimiento
Debe ser un seguimiento multidisciplinario por especialistas.

Autor / Editor Revisor de Formato Año


Julián Bravo Angel Eloy 2016

16
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Trombofilias Diagnóstico
Cuadro clínico: Aparición de trombosis venosa y/o episodio
Nivel de manejo del médico general: de embolia pulmonar (en menor proporción, asociado a hi-
Diagnóstico Sospecha perhomocisteinemia y sd. antifosfolípido). La incidencia de
Tratamiento Inicial defectos trombofílicos heredados es muy variable y éstos
Seguimiento Derivar interactúan con los factores de riesgo adquiridos en forma
sinérgica.
Los elementos clínicos que apoyan una trombofilia heredita-
ria son: Historia familiar de trombosis (1er. grado), trombosis
Aspectos Esenciales en paciente joven (<50 años), trombosis sin causa etiológica
conocida, trombosis recurrente, trombosis en el embarazo,
• Estado de hipercoagulabilidad. trombosis en sitios inusuales (portal hepático, mesentérico,
• Causa hereditaria más frecuente: factor V Leiden. axilar, cerebral), trombosis arterial y venosa, y necrosis cutá-
• Al factor hereditario se le suma otro gatillante. nea inducida por cumarínicos.
• Se presenta con trombosis venosa o embolia pulmonar.
• Laboratorio necesario para precisar etiología. Importante investigar los factores que precipitaron este epi-
• Tratamiento en la fase aguda es con HBPM. sodio y descartar cáncer (páncreas, gástrico, vejiga, útero,
renal, pulmón y mieloma múltiple). Antecedentes de aborto
o mortinatos hacen sospechar síndrome antifosfolípido, al
Caso Clínico Tipo examen físico se podría observar livedo reticularis.
Laboratorio: hemograma completo con reticulocitos, recuen-
Paciente sexo femenino, 37 años, con antecedentes de abor- to de plaquetas y observación del frote sanguíneo, estudio
to a las 10 semanas y de TVP distal hace 3 años, un mes post basal de coagulación, perfil bioquímico, hepático, función
cirugía de rodilla (meniscectomía endoscópica). Dos de sus renal y orina completa.
hermanas tienen infertilidad primaria sin antecedentes de
TEV. Ante sospecha de trombofilia hereditaria y síndrome antifos-
folípido deben realizarse un mínimo de exámenes:
• PCR Factor V (Factor Leiden).
• Mutación G 20210 A Gen de la Protrombina.
Definición • Proteína C.
• Proteína S Libre.
Alteración hereditaria, adquirida o mixta del balance entre
• Anticoagulante Lúpico.
factores procoagulantes y anticoagulantes, resultando en un
• Antitrombina.
estado de hipercoagulabilidad, aumentando el riesgo trom-
• Resistencia a la Proteína C Activada.
bosis venosa, arterial o ambas.

Etiología-Epidemiología-Fisiopatología Tratamiento
El tratamiento del evento trombótico agudo es más o menos
La etiología del síndrome de hipercoagulabilidad es multi-
similar en todas las trombofilias y no difiere del tratamien-
factorial (factores hereditarios, adquiridos o mixtos).
to inicial de una trombosis, sin embargo el manejo a largo
Existe un gran número de personas con trombofilia que nun-
plazo, la profilaxis de la enfermedad tromboembólica y la
ca presentan una trombosis y en otros será recurrente desde
morbilidad asociada, varía según el tipo de trombofilia, el
su juventud. Por lo tanto, la existencia de una trombofilia no
número de eventos trombóticos, los sitios comprometidos y
puede considerarse una enfermedad per se.
la presencia de otros factores de riesgo.
Para el manejo inicial: la anticoagulación debe iniciarse de
Estados de hipercoagulabilidad hereditarios: Factor V Lei-
inmediato ya que un retraso aumenta el riesgo de emboli-
den, Alteración protrombina G20210A, Deficiencia Antitrom-
zación y la muerte. Se debe evaluar el riesgo de hemorragia
bina III, Deficiencia Proteína S, Deficiencia Proteína C.
antes de la anticoagulación. La mayoría de los médicos están
La trombofilia hereditaria más frecuente es por mutación del
de acuerdo en que la anticoagulación debe ser administrado
gen del factor V de la coagulación (factor V Leiden), que le
a pacientes con bajo riesgo de hemorragia y evitar en los de
da resistencia a la acción proteolítica de la proteína C acti-
alto riesgo.
vada, con una prevalencia del 3-7% en la población general
y 20% en pacientes con trombosis. La sigue en frecuencia la
Las opciones de tratamiento para la anticoagulación inicial
mutación G20210A del gen de protrombina, que aumenta la
son los siguientes: heparina de bajo peso molecular (HBPM),
cantidad de protrombina circulante con una prevalencia del
fondaparinux, heparina no fraccionada (HNF), el factor Xa
1-3% en la población general y 6% en pacientes con trom-
oral y los inhibidores directos de la trombina.
bosis.
En general para la mayoría de los pacientes, se sugiere he-

17
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
parina de BPM. El fondaparinux es una alternativa aceptable
para las pacientes no embarazadas. Para los pacientes con
insuficiencia renal grave (por ejemplo, aclaramiento de crea-
tinina <30 ml/min), o para pacientes en los que hay una alta
probabilidad de tener que interrumpir de forma aguda la an-
ticoagulación se sugiere HNF.
La anticoagulación completa debe garantizarse durante la
transición de la terapia inicial a la terapia de mantenimiento.
Actualmente se recomienda el inicio conjunto de HBPM y an-
ticoagulante oral (como la warfarina) desde el primer día, y
la heparina se continúa durante un mínimo de cuatro a cinco
días hasta que la Ratio Normalizada Internacional (INR) esté
dentro del intervalo terapéutico (2 a 3; apuntar 2,5) durante
un mínimo de 24 a 48 horas.

En la suspensión del TACO debe considerarse la trombosis


residual por eco-Doppler venoso y el Dímero D.

Existen condiciones en las cuales se recomienda la anticoa-


gulación indefinida:
• Dos o más trombosis espontáneas.
• Una trombosis espontánea en: pacientes con deficiencia
de antitrombina o 
síndrome antifosfolípido, presencia
de riesgo vital, en un sitio inusual (vena cerebral), en pre-
sencia de más de un defecto genético tromboembólico.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Autor / Editor Año


Diego Vidal 2016

18
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Coagulación Intravascular elevación de productos de degradación como PFD y dímero
D. Finalmente todos estos fenómenos llevan al daño de dife-

Diseminada rentes órganos tanto por isquemia como hemorragia.


La CID aguda generalmente se observa en pacientes con
una historia de sepsis, cáncer (leucemia promielocítica agu-
Nivel de manejo del médico general: da), o transfusión de sangre ABO incompatible.
Diagnóstico Sospecha La CID crónica generalmente se observa en pacientes con
Tratamiento Inicial una historia de malignidad, especialmente de origen pan-
Seguimiento No requiere creático, gástrico, de ovario o tumores cerebrales, trom-
boembolismo venoso o arterial.

Aspectos Esenciales
Diagnóstico
• Proceso sistémico con el potencial para causar trombosis
y hemorragia. El primer paso es evaluar al paciente y buscar enfermedades
• La CID aguda es secundaria a cuadros de inflamación sis- que predisponen a ella.
témica la mayoría de las veces. La crónica es secundaria Luego se realizan los exámenes de laboratorio. No hay una
a neoplasias. sola prueba de laboratorio que pueda confirmar o eliminar el
• El diagnóstico es clínico y de laboratorio, con base en los diagnóstico con precisión.
hallazgos de la coagulopatía y/o fibrinólisis. Clínica: además del trastorno basal que predispone a la apa-
• El tratamiento es el de la enfermedad de base. rición de la CID, se presenta con manifestaciones hemorrági-
cas y/o trombóticas, disfunción hepática, lesión renal aguda
y síndrome de dificultad respiratoria aguda.
Caso Clínico Tipo En los exámenes de laboratorio se puede apreciar tromboci-
topenia, dimero-D elevado, prolongación del TP/TTPa y dis-
Paciente que presenta un cuadro de sepsis con hemorragia minución del fibrinógeno, elevación de productos de degra-
digestiva alta. En los exámenes de laboratorio se aprecia: dación del fibrinógeno.
plaquetas bajo 100.000, TP prolongado, fibrinógeno bajo Diagnostico diferencial: déficit de vitamina K, dilución de
100 mg/dL y dimero-D elevado. factores y plaquetas, púrpura trombótica trombocitopénica,
falla hepática aguda y hiperfibrinólisis primaria.

Definición
Tratamiento
La coagulación intravascular diseminada (CID, también lla-
mada coagulopatía de consumo) es un proceso sistémico La principal medida en estos pacientes es tratar la enferme-
con el potencial para causar trombosis y hemorragia. Se pue- dad de base, de lo contrario cualquier medida para tratar la
de presentar como una emergencia aguda que amenaza la CID no tendrá efecto.
vida o un proceso crónico, subclínico, dependiendo del gra- Dentro del tratamiento de la CID, se puede usar para la he-
do y el ritmo del proceso y la contribución de morbilidades. morragia: transfusión plaquetaria y de factores coagulación
La identificación de CID y la condición subyacente responsa- (plasma fresco congelado, crioprecipitados). Para la trombo-
ble son fundamentales para un manejo adecuado. sis: anticoagulación con heparina no fraccionada. También
puede usarse Proteína C activada, ácido tranexámico y factor
VIIa recombinante.
Para los pacientes que no están sangrando, no se utiliza
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología rutinariamente transfusión de plaquetas y factores de coa-
gulación, siempre y cuando el recuento de plaquetas sea
La CID aguda y crónica representan dos extremos de un
≥10.000/microlitro. Sin embargo, el tratamiento se justifica
equilibrio entre factores de coagulación, el consumo de pla-
en pacientes con hemorragia grave, con alto riesgo de san-
quetas y su producción.
grado, o que requieren procedimientos invasivos.
La CID se inicia con la activación de la cascada de coagula-
En contraste, la administración de agentes antifibrinolíticos,
ción. Se produce exposición de factor tisular desde endotelio
como el ácido tranexámico (TXA), ácido épsilon aminocapro-
dañado o macrófagos activados, lo que lleva a la activación
ico, o aprotinina, están generalmente contraindicados.
del factor VII. Esto genera una cascada enzimática que con-
cluye con la generación de trombina lo que permite la for-
mación de fibrina con trombos intravasculares con consumo
agudo de factores de coagulación y agregación plaquetaria Seguimiento
(lo que produce trombocitopenia). A su vez se produce acti-
vación de plasmina que degrada en forma masiva a la fibrina No requiere. Autor / Editor Año
generada, lo que aumenta el riesgo de sangrado, y produce Marco Ayala 2016

19
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Lisis Tumoral Aguda el riñón) e hipocalcemia, ocasionando tetania, arritmias car-
diacas y convulsiones.

Nivel de manejo del médico general:


Diagnóstico Sospecha Diagnóstico
Tratamiento Inicial
Seguimiento Derivar Dos o más de las siguientes alteraciones de laboratorio en un
período que abarca 3 días previos hasta 7 días posteriores al
inicio de la terapia oncológica: hiperuricemia, hiperkalemia,
hiperfosfemia, hipocalcemia. A esto se puede sumar signos y
Aspectos Esenciales síntomas derivados de dichas alteraciones.
• Emergencia oncológica común.
• Generalmente en Leucemias Agudas y Linfomas no Ho-
dgkin. Tratamiento
• Cursa con hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfemia e
hipocalcemia. Lo fundamental es la prevención mediante la correcta estrati-
• El tratamiento es el de las alteraciones de laboratorio y ficación de riesgo de cada paciente y monitorización intensa
su clínica. en aquellos con alto riesgo. Una vez establecido el síndrome,
el tratamiento corresponderá al de cada alteración metabóli-
ca e hidroelectrolítica y sus complicaciones.
La prevención se realiza mediante hiperhidratación endo-
Caso Clínico Tipo venosa, administración de alopurinol o agentes urolíticos,
monitorización de electrolitos y monitorización cardíaca en
Escolar de 10 años de edad tratada con quimioterapia a cau- intervalos adecuados y adaptados a cada paciente.
sa de una leucemia linfoblástica aguda, que a pesar de las
medidas preventivas presenta hiperuricemia, hiperfosfemia,
hipocalemia y disminución de la diuresis. Se inicia tratamien-
to conservador y luego, por falta de respuesta, se realiza peri- Seguimiento
toneo-diálisis, eligiéndose esta modalidad por inestabilidad
hemodinámica y trastornos de la coagulación, lo que con- Básicamente el seguimiento se basa en el tratamiento del
traindicaba la hemodiálisis. Al tercer día mejoran los valores cáncer subyacente, estratificación del riesgo del paciente
plasmáticos del ácido úrico, del calcio, del fósforo, del pota- para desarrollar síndrome de lisis tumoral, monitorización y
sio y comienza a aumentar francamente la diuresis, siendo controles ajustados a cada paciente.
dada de alta en buenas condiciones.

Definición
Emergencia oncológica consecuencia de la liberación de
contenido intracelular hacia el torrente sanguíneo producto
de la lisis celular espontánea o como respuesta a la terapia Autor / Editor Año
oncológica. Puede ser asintomática o cursar con insuficiencia Marco Ayala 2017
renal aguda, arritmias, convulsiones y muerte por falla mul-
tiorgánica.

Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
La causa subyacente es la patología cancerosa. Las neopla-
sias más relacionadas a este síndrome son los Linfomas no
Hodgkin y las Leucemias Agudas. No obstante, tumores só-
lidos también pueden causarlo, dependiendo de su tama-
ño, características del paciente y de la terapia. Datos sobre
la frecuencia de esta complicación son escasos y dependen
del tipo de cáncer. Cursa con hiperuricemia, pudiendo oca-
sionar insuficiencia renal aguda por depósito de cristales, hi-
perkalemia, causante de arritmias cardíacas, hiperfosfemia,
provocando hipocalcemia secundaria con precipitación de
cristales de fosfato de calcio en distintos órganos (entre ellos

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Neutropenia Febril Diagnóstico
A todo paciente que cursa alguna terapia que pueda generar
Nivel de manejo del médico general: neutropenia se le indica que consulte a urgencia de inme-
Diagnóstico Específico diato ante la presencia de fiebre. Frecuentemente la única
Tratamiento Inicial manifestación es la fiebre ya que no se puede montar una
Seguimiento Derivar buena respuesta inmune. Es fundamental realizar una anam-
nesis y examen físico orientado a signos y síntomas que nos
orienten al foco.

Aspectos Esenciales Se debe confirmar y cuantificar la neutropenia con hemo-


grama y hacer hemocultivos. También se deben hacer otros
• Fiebre (>38.3ºC) y RAN <500. Generalmente post qui- cultivos o exámenes orientados a la pesquisa del foco infec-
mioterapia. cioso como una radiografía de tórax, urocultivo, etc.
• Principales agentes son Gram (-), con especial importan- Existen distintas tablas y scores para determinar si el pacien-
cia: Pseudomona aeruginosa. te es de bajo o alto riesgo (complicaciones y mortalidad),
• Se pueden clasificar en bajo y alto riesgo lo que determi- pero principalmente se podría resumir en:
na el tratamiento. • Alto Riesgo: Neoplasia Hematológica, más de 60 años,
PMN <100, duración de más de 10 días, inestable, sepsis,
con mucositis o con foco.
Caso Clínico Tipo • Bajo Riesgo: Neoplasia Sólida, menos de 60 años, PMN
>100, duración de menos de 7-10 días y sin sepsis, mu-
Paciente femenino 62 años con antecedente de leucemia cositis ni foco.
mieloide crónica en tratamiento, consulta por presentar fie-
bre hace dos días. 8 días después de quimioterapia. Se obje-
tiva temperatura de 38.5ºC. Tratamiento
Definición Si el paciente es de bajo riesgo se puede usar Ciprofloxacino
+ Amoxicilina/Clavulánico.
La sociedad de enfermedades infecciones de America lo de- Si el paciente es de alto riesgo, se debe orientar por epi-
fine como la presencia de fiebre de 38.3°C en un registro demiologia y para cubrir Pseudomonas. Si es monoterapia
único o de 38°C sostenido por más de una hora asociado a puede ser cefepime, ceftazidima, o algún carbapenémico. Si
un recuento absoluto de neutrófilos <500 /cc o <1000 con es biterapia algún aminoglucósido (como Amikacina) + Beta-
declinación a menos de 500 en 24 horas. lactámico antipseudomónico
A las 48 hrs evaluar la posibilidad de Staphylococcus y si es
intra o extrahospitalario para pensar en agregar Vancomicina
al esquema. De todos modos, lo más probable es que a las
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología 48 horas ya se disponga de los resultados de los cultivos. Si la
fiebre es más de 5 días pensar también en hongos.
Los neutrófilos son un determinante crítico de infección.
Existe reserva de ellos en la medula ósea, sin embargo, esto
puede verse afectado, por ejemplo, con radioterapia o qui-
mioterapia. Es por esto que la neutropenia febril se encuadra Seguimiento
principalmente en las emergencias oncológicas, principal-
mente relacionadas a neoplasias hematológicas. La mayor Todo paciente con neutropenia febril debe ser hospitalizado
caída en el recuento de neutrófilos se da entre los días 9-12 y observado cada 4-24 horas para ver su evolución.
post tratamiento. Por lo anterior, es más grave un cuadro fe-
bril antes de los 9 días (porque sabemos que el recuento de
neutrófilos va a bajar aún más) y menos grave ya pasando
el día 12 (va a ir aumentando). Cuando existe daño de mu-
cosas, principalmente respiratorias y digestivas, además de Autor / Editor Año
neutropenia la posibilidad de infección es muy alta. Diego Cáceres 2017

Los agentes etiológicos son principalmente Gram (-) como E.


coli, K. pneumoniae y, de especial relevancia, Pseudomona
aeruginosa.

21
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Síndrome De Vena Cava Superior Tratamiento
Nivel de manejo del médico general: Generalmente se espera a tener el diagnóstico histológico
Diagnóstico Específico antes de instaurar el tratamiento específico. Tratamiento de
Tratamiento Inicial soporte, oxigenoterapia, corticoides endovenosos. Trata-
Seguimiento Derivar miento específico del tumor con quimioterapia, o radiotera-
pia en tumores radiosensibles. En algunos casos instalación
de endoprótesis vasculares, en casos de emergencia. Anti-
coagulación si es debida a trombosis.
Aspectos Esenciales
• Es una complicación sub-aguda que raramente constitu-
ye una urgencia vital, salvo que se acompañe de un co- Seguimiento
lapso circulatorio y signos neurológicos de hipertensión
intracraneana. Derivar
• Es consecuencia de neoplasias, frecuentemente pulmo-
nares y linfomas
• Terapia de base: diuréticos, corticoides y anticoagula-
ción si se sospecha trombosis
Autor / Editor Año
Diego Cáceres 2017

Caso Clínico Tipo


Paciente de 65 años que cursa con cefalea, edema facial, en
el cuello y en las extremidades superiores, disnea. Al examen
físico se constata circulación colateral torácica superficial, au-
mento de la presión venosa yugular. Presenta además con-
vulsiones, síncope y papiledema.

Definición
Conjunto de síntomas producidos como consecuencia de la
obstrucción parcial a completa del flujo sanguíneo a través
de la vena cava superior hacia la aurícula derecha.

Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
Este síndrome se produce en 80-95% de los casos a con-
secuencia de neoplasias, siendo las más frecuentes: cáncer
pulmonar 80% (2/3 de los casos debido a tumores de células
pequeñas), Linfoma no Hodgkin y enfermedad de Hodgkin
15%. Las causas no tumorales suponen el 5% de los casos y
son debidas a trombosis, fibrosis, etc.

Diagnóstico
Radiografía de tórax: ensanchamiento del mediastino supe-
rior (60%), derrame pleural (25%), masa hiliar (16%). TAC de
tórax con contraste Estudio angiográfico de la vena cava su-
perior, en especial cuando se decide instalar prótesis vascu-
lar. Broncoscopía, mediastinoscopía. Biopsia.

22
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Leucemias Crónicas Incidencia de 0,9-2,4/100.000 hab. Predomina en perso-
nas mayores y varones. La causa se desconoce y no tiene
relación con radiaciones ionizantes. Es importante men-
cionar que a pesar de que los linfocitos B están aumen-
Nivel de manejo del médico general: tados, estos pacientes tienen inmunodeficiencia humoral
Diagnóstico Sospecha ya que disminuye la concentración de inmunoglobulinas
Tratamiento Inicial (Ig) de superficie y casi nunca secretan Ig a la sangre.
Seguimiento Derivar

Aspectos Esenciales Diagnóstico


• Hay un porcentaje de pacientes que son asintomáticos. LMC:
• LMC: Esplenomegalia por infiltración, hipermetabolismo Clínica: Cursa al inicio con una Fase Crónica (95% al Dg), una
(astenia, baja de peso, sudoración nocturna) y Sd. anémi- Fase de Aceleración (Sintomática, pero no siempre presen-
co progresivo. te), y Fase Blástica o de Leucemia Aguda (Fase Terminal). La
• LMC fuerte asociación a cromosoma philadelphia t(9;22). Fase Crónica se presenta con síntomas de hipermetabolis-
• LLC: Generalmente asintomática, hallazgo casual de lin- mo: astenia, anorexia, baja de peso, sudoración nocturna.
focitosis. Esplenomegalia por infiltración. Esplenomegalia por infiltración de granulocitos y síntomas
• LLC: NUNCA hay blastos en sangre. asociados (dolor abdominal, saciedad precoz, dolor en hi-
pocondrio izquierdo). Asintomáticos en 20% de los casos
cuando solo se encuentra leucocitosis o masa abdominal. En
Caso Clínico Tipo la Fase de Aceleración se agravan los síntomas, crece más
el bazo con mayor leucocitosis, y elevación del número de
Paciente varón de 45 años que consulta por saciedad precoz blastos (10-30%). En la Fase Blástica, los blastos aumentan
de 3 meses de evolución. A la anamnesis refiere sudoración sobre los 30%, muy sintomáticos. En esta fase la sobrevida es
nocturna y cuadros de dolor abdominal irradiado a hombro solo de 2-4 meses.
izquierdo. Al examen físico se encuentra una masa en el hi-
pocondrio izquierdo. Laboratorio: El hemograma presenta Reacción Leucemio-
de (aumento de glóbulos blancos en sus formas inmaduras:
mielocitos, juveniles, basófilos), leucocitosis con neutrofilia,
anemia normocítica normocrómica y plaquetas con conteo
Definición variable. En examen bioquímico aumento de ácido úrico y
LDH y disminución de FA de neutrófilos. VHS baja (en ausen-
Neoplasias del sistema inmune, originadas en células madu-
cia de infección).
ras de serie blanca. Pueden ser leucemia mieloide crónica
(LMC) en la que predomina la proliferación de la celula mie-
Diagnóstico definitivo: Médula ósea hipercelular con rela-
loide, o linfática crónica (LLC) que corresponde a una neo-
ción aumentada mieloide/eritroide y citogenética de MO
plasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, funcional-
con Cromosoma Philadelphia (presente en 90-95%) detecta-
mente incompetentes, con vida media alargada que se van
ble por FISH y PCR.
acumulando progresivamente.
LLC:
Clínica: En más de la mitad el diagnostico se hace en pacien-
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología tes asintomáticos por hemograma alterado, por lo que ante
al hallazgo causal de linfocitosis sanguínea hay que pensar
• LMC: Síndrome mieloproliferativo crónico más frecuente. en LLC. Posteriormente pueden aparecer síntomas como: as-
Representa el 15-20% del total de leucemias. Incidencia tenia, adenopatías, síntomas B (poco habituales), infecciones
de 1,5/100.000 hab. Predominio en los varones y entre a repetición, hepato-esplenomegalia (pero no tan masiva
los 40-50 años. Fue la primera patología neoplásica a la como en LMC) y trombocitopenia por ocupación medular.
que se le asocio una alteración citogenética: el Cromo- La desregulación inmunitaria conlleva inmunodeficiencia hu-
soma Philadelphia presente en el 95% de LMC y que se moral y fenómenos autoinmunitarios (Anemia hemolítica por
debe a la translocación entre el cromosoma 9 y 22 a nivel ac. calientes).
citogenético o BCR-ABL a nivel molecular.
• LLC: Proliferación monoclonal y acumulación de Linfoci- Laboratorio: El diagnóstico de LLC, requiere de linfocitosis
tos, en un 95% estirpe B y 2-3% estirpe T, por lo que al persistente superior a 15x103/dL (>4 semanas), sin causa
hablar de LLC se refiere principalmente a una neoplasia aparente, Manchas de Gumprecht e infiltración de medula
de células B. Representa el 30% del total de leucemias ósea > 30% linfocitos. Además se encuentra anemia, trombo-
(la más frecuente en ancianos), de baja agresividad. Inva- citopenia, e hipogammaglobulinemia por inmunodeficiencia
sión progresiva de sangre periférica y MO por linfocitos. humoral.

23
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Tratamiento
LMC:
El GES en Chile recomienda Mesilato de Imatinib como pri-
mera línea de terapia en caso de LMC con cromosoma Phila-
delphia (+). La dosis recomendada es de 400 mg/día por vía
oral. Los pacientes con falla de respuesta o respuesta subóp-
tima, debe aumentarse. El transplante de médula ósea tiene
que ser evaluado caso a caso. El tratamiento en fase blastica
es habitualmente insatisfactorio.
LLC:
Antes de iniciar el tratamiento es necesario mantener al pa-
ciente en observación, realizar biopsia medular y recuento
sanguíneo seriado para conocer el estadio de la enferme-
dad. Pacientes asintomáticos se deben controlar periódi-
camente, ya que el tratamiento no ha mostrado mejorar la
sobrevida. En caso de pacientes sintomáticos, con síntomas
B, hepato-esplenomegalia, progresión de enfermedad (Du-
plicación de linfocitos en menos de 6 meses o disminución
de Hb, o disminución grave de plaquetas), se realiza quimio-
terapia. La primera línea en pacientes <65 años son análogos
de las purinas (ej fludarabina), mientras que en mayores de
65 años o con comorbilidad se prefiere el clorambucil, por
ser menos mielotóxico.

Seguimiento
Derivar a Hematología.

Autor / Editor Año


Valeska Lavanderos 2016

24
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Síndromes Mielodisplásicos liza un aspirado de médula ósea y una biopsia de hueso con
tinción de hierro. La médula ósea es en general hipercelular
(o hipo o normocelular), con displasias.
Nivel de manejo del médico general: Clasificación de la FAB:
Diagnóstico Sospecha • Anemia refractaria simple
Tratamiento Inicial • Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
Seguimiento Derivar • Anemia refractaria con exceso de blastos
• Anemia refractaria con exceso de blastos en transforma-
ción
Aspectos Esenciales • Leucemia mielomonocítica crónica

• Se sospecha en ancianos con citopenias inexplicables. Clasificación de la OMS:


• La mayoría son idiopáticos, el resto se relaciona con qui- • Citopenias refractarias con displasia unilinaje
mio o radioterapia. • Anemia refractaria con sideroblastos anillados
• El diagnóstico incluye evaluación de la sangre periférica, • Citopenias refractarias con displasia multilinaje
aspirado de médula ósea y biopsia de hueso. • Anemia refractaria con exceso de blastos-1
• Hay 2 clasificaciones (FAB y OMS). • Anemia refractaria con exceso de blastos-2
• El tratamiento definitivo es el trasplante alogénico de • Síndrome mielodisplásico inclasificable.
precursores hematopoyéticos. • Síndrome mielodisplásico asociado a deleción(5q) aisla-
da.

Caso Clínico Tipo


Tratamiento
Mujer de 75 años, sin antecedentes de importancia, consulta
por fatiga generalizada desde hace unos meses. El hemogra- El único tratamiento definitivo es el trasplante alogénico de
ma muestra una anemia (Hb: 8,5g/dl) macrocítica (VGM: 108 precursores hematopoyéticos, y solo para pacientes meno-
fL). La paciente no presenta ni deficiencia de vitamina B12 ni res de 60 años. Otras alternativas son: transfusiones asocia-
de ácido fólico. das a deserroxamina, quimioterapia y radioterapia. Más raro
son las anemias sensibles a la vitamina B6, a andrógenos, es-
teroides y ciclosporinas.
Definición
Grupo de enfermedades clonales de la célula madre hema- Seguimiento
topoyética, caracterizadas por citopenia(s), displasia en una
o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y un riesgo Por especialista
elevado de leucemia mieloide aguda.

Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
Autor / Editor Año
Más frecuentes en varones y en ancianos. Con respecto a la
etiología, en el 90% pueden ser idiopáticos, que correspon- Diego Vidal 2016
den a los síndromes mielodisplasicos primarios. El 10% res-
tante son los síndromes mielodisplasicos secundarios, que
pueden ser adquiridos (alquilantes, antraciclinas, radiacio-
nes) o hereditarios (anemia de Fanconi). Tienen una elevada
frecuencia de transformación hacia Leucemia Aguda.

Diagnóstico
Se debe sospechar SMD en citopenias inexplicadas que no
responden al tratamiento, o en anemias, con VCM normal o
aumentada, exceso de hierro en sangre y aumento de la sa-
turación de transferrina, que no responden a otros tratamien-
tos. Clínicamente, puede haber visceromegalias o síntomas
relacionados con las citopenias o el exceso de hierro. Se rea-

25
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Síndromes Mieloproliferativos emigración de las células hematopoyéticas a hígado y
bazo.

Crónicos
Nivel de manejo del médico general:
Diagnóstico Sospecha
Diagnóstico
Tratamiento Inicial
• Policitemia vera: aumento del número de eritrocitos, con
Seguimiento Derivar
valores normales o bajos de eritropoyetina (lo que la
diferencia de otras poliglobulias). Este aumento de GR
provoca hiperviscosidad de la sangre, lo que provoca los
Aspectos Esenciales síntomas: rubicundez, cefaleas, vértigo, parestesias, clau-
dicación de EEII, trastornos neurológicos, baja de peso y
• Trastornos de las células germinales hematopoyéticas. sudoración nocturna. Frecuentes son también el prurito
• LMC es el más frecuente. y la eritromelalgia (dolor urente en dedos, manos y pies).
• Dependiendo de la serie serán las manifestaciones del Al examen físico se puede objetivar HTA, flebitis, esple-
paciente. nomegalia, Hb>18.5 g/dl (en hombres) o 16.5 g/dl (en
• Tratamiento depende de la serie celular afectada. mujeres). El 95% de ellas presenta una mutación Jak2 (+).

• Trombocitosis esencial: es un diagnóstico de exclusión,


Caso Clínico Tipo se deben descartar el resto de causas de trombocitosis,
como las infecciones. Asintomático en la mitad de los ca-
Paciente que a la anamnesis refiere episodios recurrentes de sos. Síndromes trombóticos y/o hemorrágicos. Eritrome-
cefaleas y baja de peso. Al examen físico presenta rubicun- lalgia por isquemia de extremidades. Recuento plaque-
dez de piel y mucosas. tario mantenido ≥ 450.000/dl.

• Leucemia mieloide crónica: 20-40% asintomáticos. Suele


aparecer entre las 3ª-6ª décadas, asociada a cromosoma
Definición Filadelfia. Como síntomas se presenta: hipermetabolis-
mo, gran esplenomegalia (incluso provocando saciedad
Panmielopatías clonales en las que una mutación de la cé- precoz y dolor por infarto esplénico), síndrome anémico
lula germinal pluripotencial causa la proliferación excesiva, progresivo. Incremento de los glóbulos blancos en todas
dando un incremento de las series hematopoyéticas, habi- sus etapas madurativas. Tras un período variable de 3-4
tualmente con predominio de una. En función de la célula años de clínica insidiosa ocurre la fase blástica, cuando
predominante, existe la policitemia vera (eritrocitos), leu- evoluciona como leucemia aguda.
cemia mieloide crónica (leucocitos), trombocitosis esencial
(plaquetas) y mielofibrosis agnogénica (fibrosis medular con • Mielofibrosis agnogénica: debido a la hematopoyesis
mieloptisis). extra medular se encuentra gran esplenomegalia e in-
cluso hepatomegalia. Suele presentar anemia e hiper-
metabolismo. En la médula ósea se encuentra fibrosis
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología medular y mieloptisis. Característico son los dacriocitos
o eritrocitos en forma de lágrima.
• Alteraciones génicas recurrentes: mutación de tirosina
quinasa JAK2, gen de fusión BCR-ABL1 y receptor de
trombopoyetina. Tratamiento
• En Policitemia vera predomina la proliferación de serie
roja y cursa con un proceso bifásico constituido por una • Policitemia vera: el tratamiento depende de la sintoma-
primera fase de mieloproliferación a expensas de la serie tología. Con poca sintomatología basta con flebotomías,
roja y luego una segunda fase con formación de tejido para alcanzar hematocritos <45% en hombres y <42% en
fibroso en la médula (mielofibrosis con metaplasia mie- mujeres. En caso de gran sintomatología, flebotomía y
loide). ASS asociado con tratamiento mielosupresor: hidroxiu-
• En la LMC (la más frecuente) predomina la serie blanca rea. Interferón en <50 años y mujeres en edad fértil.
y ocurre principalmente en hombres de 50-60 años, en
el 95% se encuentra presente la alteración citogenetica • Trombocitosis esencial: No precisa tratamiento en pa-
t(9,22), conocida como cromosoma Philadelfia. cientes de bajo riesgo asintomáticos y <60 años. En alto
• En la Trombocitosis Escencial predomina la serie mega- riesgo y sintomáticos, el tratamiento es mielosupresor
cariocítica. con hidroxiurea, plaquetoféresis o Interferón alfa o ana-
• La Mielofibrosis con metaplasia mieloide cursa con fibro- grelida en jóvenes.
sis de la médula, provocando un patrón mieloptísico con

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
• Leucemia mieloide: tratamiento inicial con hidroxiurea,
imatinib o busulfán. Trasplante alógeno de precursores
hematopoyéticos.

• Mielofibrosis agnogénica: trasplante alógeno de precur-


sores hematopoyéticos en jóvenes. En casos en que no
se puede realizar trasplante se pueden utilizar transfusio-
nes o eritropoyetina.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Autor / Editor Año


Diego Vidal 2016

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Hipercalcemia sulta cuando la entrada de calcio en la circulación excede la
excreción de calcio en la orina o deposición en los huesos y
por lo tanto la concentración sérica de calcio supera los 10,5
mg/dl (VN: 8,5- 10,5 mg/dl). Se considera leve si es < 12 mg/
Nivel de manejo del médico general: dl, moderada entre 12 y 14 mg/dl y severa > 14 mg/dl.
Diagnóstico Sospecha Si se mide calcio iónico se considera hipercalcemia si > 1,32
Tratamiento Inicial mmol/L (VN: 1,16-1,32 mmol/L).
Seguimiento Derivar

Aspectos Esenciales Etiología-Epidemiología-Fisiopatología


• Emergencia oncológica • Etiología: entre los tumores que más frecuentemente la
• Trastorno metabólico más frecuente provocan encontramos los cánceres de mama, pulmón y
• El 80% de los casos no presentan metástasis óseas el mieloma múltiple.
• Tumores que más frecuentemente la provocan son cán- • Epidemiología: la hipercalcemia está presente en hasta
ceres de mama, pulmón y el mieloma múltiple. un 30% de los enfermos con cáncer.
• Síntomas poco específicos, que pueden coincidir o tras- La presencia de hipercalcemia tiene un significado pronósti-
laparse con el tratamiento de base co, particularmente cuando hay elevación de del PTHrP (pro-
• Se debe corregir el calcio sérico con la albúmina teína relacionada con PTH). Entre un 10 a 30% de los enfer-
• Tratamiento: Hidratación más bifosfonatos mos con hipercalcemia están vivos un año después.
• Factor de mal pronóstico
Fisiopatología: existen tres mecanismos de producción de
Caso Clínico Tipo hipercalcemia (Tabla 2):
1. Hipercalcemia osteolítica local: el más evidente es la
Paciente de 75 años de edad con antecedentes mórbidos de destrucción local de hueso con aumento de la actividad
tabaquismo suspendido y cáncer de pulmón con último TAC de osteoclastos y liberación de citoquinas. Este mecanis-
que muestra metástasis hepáticas, actualmente en quimiote- mo da cuenta de un 20% de las hipercalcemias. Es visible
rapia y utiliza morfina para manejo del dolor. Presenta cuadro cuando existe osteolisis importante, como en los casos
de tres semanas de evolución de fatiga, pérdida del apetito, de mieloma múltiple o en tumores sólidos como mama o
náuseas, estreñimiento, poliuria y desorientación ocasional. pulmón. Las citoquinas más identificadas con el proble-
Al examen físico se encuentra con signos vitales normales, ma son el TNF, la interleuquina 1 y 6 y son las que activan
deshidratada, adelgazada y leve deterioro cognitivo. Se de- los osteoclastos.
cide tomar exámenes de sangre donde destacan glicemia de 2. Hipercalcemia humoral de malignidad: un segundo me-
90 mg/dL, nitrógeno ureico de 20 mg/dL, creatinina 1 mg/ canismo es el “humoral”, con presencia de PTH-rP, que es
dL, sodio de 120 mEq/L, potasio 3 mEq/L, calcio 10 mg/dL y una sustancia secretada por los tumores y que es análoga
albúmina de 1,5 g/gl. a la PTH (tiene concordancia en los 13 primeros aminoá-
cidos), con una acción similar, produciendo aumento de
la reabsorción ósea de calcio y aumento de la absorción
Definición a nivel de túbulo distal. Este mecanismo es responsable
de cerca de un 80% de los casos de hipercalcemia.
Corresponde a una emergencia oncológica metabólica. Re-

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Mecanismo de hipercalcemia humoral de malignidad: La acción de produce hipercalcemia, este mecanismo es diagnostica-
la PTH-rP, secretada a la sangre o en forma paracrina, promueve la do en presencia de hipercalcemia con persistencia de
expresión del ligando del receptor activador del factor nuclear ka- niveles elevados de vitamina D. Esto es más frecuente en
ppa B (RANKL) en el hueso. el RANKL contribuye a la hipercalcemia los linfomas no Hodgking, observándose la formación
uniéndose a RANK en la superficie de los precursores de octeoclas-
de 1,25 hidroxi vitamina D por los linfocitos o macrófa-
tos, llevando a la activación de estos.
gos neoplásicos. Este mecanismo también está presente
3. Linfomas secretores de calcitriol: por último, algunos tu- en enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis.
mores secretan calcitriol (1,25 hidroxi vitamina D), que

PTH: Hormona paratiroidea; PTHrP: Péptido relacionado con la PTH; 1,25(OH)2D: 1,25 dihidroxi-vitamina D: Linfoma asociado
a HTLV: Virus Linfotrófico de células T humanas tipo I.

Diagnóstico Como aproximación es útil la fórmula:

Los síntomas de hipercalcemia son inespecíficos, dentro de


ellos están los síntomas neurológicos, letargia y confusión,
síntomas digestivos náuseas, anorexia y constipación.
Hay síntomas generales como la fatiga.
Son remarcables la presencia de poliuria, polidipsia y apari- En las imágenes, serán visibles las lesiones osteolíticas cuan-
ción de hipovolemia, que puede ser profunda, contribuyen- do las hay; la presencia de PTH baja en el contexto de hi-
do a un deterioro agudo de la función renal. percalcemia y ausencia de lesiones líticas, hace sospechar la
existencia del mecanismo humoral, explicándose el fenóme-
no por la supresión de la PTH por su símil. En la práctica clíni-
ca es posible la medición y monitoreo de la PTH-rP.

Diagnóstico diferencial:
• Hiperparatiroidismo primario: habitualmente se presen-
ta con hipercalcemia asintomática, crónica. Calcio sérico
y PTH sérica aumentada.

Tratamiento
El primer punto a decidir es si vamos a hacer una terapia ac-
El diagnóstico se hace con la medición de calcio iónico o el tiva (reducción de los niveles de calcemia) o no, pues el tra-
calcio total en sangre, en este último caso de debe aplicar tamiento activo puede ser adecuado si existe un pronóstico
una fórmula para corregir la calcemia. favorable y si tenemos más terapias para ofrecer, sin embar-
El calcio iónico es el catión bioquímicamente activo. En la go, no será necesario en un paciente que está cerca del fin
sangre el calcio va unido en 40% de albúmina, en un 50% va de su vida.
ionizado y en un 10% va unido a iones complejos. Cambios
en los niveles de albúmina, llevan cambios en la concentra- El tratamiento comprende de :
ción de calcio iónico. 1. Hidratación vigorosa con solución salina: el primer ob-
jetivo es la reposición de volumen, tratando de llevar
al paciente a euvolemia. La forma más rápida de iniciar
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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
la reducción de la calcemia es el aporte de fluido, aún
cuando su utilidad está limitada por la necesidad de
aportar varios litros de soluciones intravenosas. Una cla-
ra limitante de esta estrategia la vemos en pacientes con
insuficiencia cardiaca o renal, que no pueden tolerar so-
brecargas de volumen.

2. Diuréticos de asa (Furosemida): promueve la calciuria y


acentúa el efecto de la hidratación. Deben utilizarse con
precaución, una vez corregida la hipovolemia y con aten-
ción a los desbalances hidroelectrolíticos potenciales.

3. Bifosfonatos (análogos inorgánicos de pirofosfato): co-


rresponde al estándar actual, estos actúan impidiendo la
acción reabsortiva de los osteoclastos. Su acción es rela-
tivamente rápida con un peak cerca del tercer o cuarto
día. Los bifosfonatos disponibles son Pamidronato (en
dosis única de 60 a 90 mg EV, en 4 horas), o Zolendro-
nato (en dosis única de 4 mg EV, en 15 minutos) o Iban-
dronato (en dosis única de 4-6 mg EV, en 2 horas). Utilizar
con precaución en la insuficiencia renal. Existe riesgo de
osteonecrosis mandibular.

4. Calcitonina (SC o EV): es eficaz, aunque de utilidad muy


limitada (unas 48 horas) por taquifilaxis.

5. Corticoides: tienen efecto en la reducción de secreción


de la vitamina D3 por linfocitos o macrófagos. Este efecto
tiene lugar entre 2 a 5 días del inicio. Son particularmen-
te útiles en las neoplasias hematológicas. Las dosis de 40
a 60 mg de prednisona al día son eficaces en estos casos.

Seguimiento
Derivar.

Autor / Editor Año


Marco Ayala 2017

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Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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