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Meningiomas del agujerG·magno y primeros segmentos cervicales.

G. García-March; J.L. Llacer; Ma.J. Sánchez-Ledesma*; J.A. Barcia, J.M. Gon~alves*, V. Bordes, G. Masbout,
P. Roldán, J.L. Barcia-Salorio y J. Broseta*.
Departamento de Neurocirugía, Hospital Clínico y Universidad de Valencia, Valencia. *Departamento de Neurocirugía, Universidad de
Salamanca, Salamanca.

Resumen nosis of meningioma was demonstrated ry pathologi-


cal study. After a mean follow-up of 9,5 months, the
Se presentan 6 pacientes con meningiomas situados clinical outcome was satisfactory in most of the cases.
en el agujero magno recogidos durante los dos últimos In 5 patients marked recovery was observed and the
años. La clínica inicial que presentaban fue totalmente other patient developed discrete hemiparesis. RecUl-
inespecífica simulando la mayoríade ellos un cuadro rrences have not been detected.
de espondilosis cervical. El diagnóstico morfológico de
la lesión se basó en la TC y RM de fosa posterior y pri- KEY WüRDS: Foramen magnum. Meningioma. Magnetic
meros segmentos cervicales. Con estas pruebas se con- resonance. Computerized tomography. Posterior approach.
firmó la presencia de una masa tumoral, de carácter
intradural y de contornos bien definidos, con presenta- Los meningiomas del agujero magno y primeros seg-
ción lateral en 4 casos y anterior en 2. En todos los ca- mentos cervicales son relativamente raros, representando
sos se procedió de forma precoz a la resección total de el 3% de todos los meningiomas y alrededor del 70% de
la masa tumoral intradural por vía posterior a través las tumoraciones benignas encontradas a este nivel!6.2o,21,22,
23,27
de una craniectomía suboccipital y laminectomía cer-
vical superior. Tras un período de seguimiento de 9,5 La identificación clínica de este tipo de tumores resul-
meses los resultados pueden considerarse como favora- ta a menudo complicada haciendo difícil un diagnóstico
bles, al aliviarse la sintomatología previa en todos los precoz. De esta forma, la inespecifidad de la sintomatolo-
casos, salvo en uno donde persiste la hemiparesia ini- gía y exploración neurológica del paciente hace que, con
cial, y al no haberse detectado recidivas tumorales. La frecuencia, sean confundidos con otros cuadros como si-
morbilidad de la técnica ha sido mínima y la mortali- ringomielia, mielopatía cervical, esclerosis múltiple e in-
dad nula. El estudio anatomopatológico confirmó en cluso síndromes de túnel carpiano.
todos los casos el diagnóstico de meningioma. Desde Cushing y Eisenhardf3, en todas las series se en-
fatiza la importancia que el diagnóstico y tratamiento pre-
PALABRAS CLAVE: Agujero magno. Meningioma. Re- coz tienen en el pronóstico de estos tumores!O, 18,20,24.27. Así,
sonancia magnética. Tomografía computada. Abordaje si en el pasado la mielografía y la TC raquídea con con-
posterior. traste positivo fueron los métodos diagnósticos de elec-
ción, en la actualidad se han visto desplazado el primero y
Summary complementado el segundo por la RM. Esta última técnica
se considera óptima en el diagnóstico precoz de estas le-
Six patients with foramen magnum meningioma siones, ya que no disminuye su eficacia y seguridad por
treated during the last two years are presented. Initial artefactos óseos y es capaz de localizar estructuras vascu-
symptoms were reather ambiguous, mimicking cervi- lares adyacentes a la tumoración, de importancia capital
cal spondylosis in most of the cases. Definitive diagno- en la planificación de la intervención quirúrgicaS, 26,28.
sis was confirmed by posterior fossa and upper cervi- La conveniencia de una exéresis radical y precoz en
cal canal CT scanning and MRI. With these imaging este tipo de tumoraciones ha sido ampliamente aceptada
procedures a well delimited intradurally and extrame- por todos los grupos, sin embargo, la vía de abordaje ha
dullary tumoral mass was found in all cases which was suscitado grandes controversias en los últimos años. Tra-
located laterally in 4 cases and anteriorly in 2 cases. In dicionalmente la exposición de la lesión tumoral se ha rea-
all cases, the intradural tumor was completely remo- lizado por vía posterior mediante laminectomía cervical
ved through a posterior approach via suboccipital cra- superior y craniectornía suboccipital2.20. 27 o por vía transo-
niectomy and upper cervicallaminectomy. The diag- ralo transcervical directa yanteri0l4 . 7, 21, 22. 25. No obstante,

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ambos abordajes pueden ser inefectivos en un pequeño La serie incluye 6 casos de meningioma, todos ellos de
número de casos. Así, a través de la vía posterior, en oca- localización en agujero magno con extensión a los prime-
siones no se puede visualizar adecuadamente el anclaje tu- ros segmentos cervicales, La edad de los pacientes estaba
moral anterior a la médula, lo que dificultará la exéresis comprendida entre los 37 y los 60 años, con una edad me-
radical no lesiva. Por otro lado, aunque la vía anterior per- dia de 47 años. Respecto al sexo existió un claro predomi-
mite un acceso directo a la tumoración sin retracción me- nio de los varones con respecto a las hembras (4:2). En
dular, habitualmente se requiere una estabilización raquí- general la consulta neuroquirúrgica y posterior diagnósti-
dea adecuada y a menudo se producen fístulas de líquido co se realizó entre los 6 meses y 4 años de la aparición de
cefalorraquídeo e infecciones. Para estos casos, más re- los síntomas. El dolor cérvicoccipital de distribución por
cientemente se han propuesto el abordaje dorsotaleraP3 y el dermómero C2 fue el síntoma más frecuente, disminu-
el dorsolateral suboccipital transcondilar3,13. yendo habitualmente con analgésicos ligeros y acentuán-
Con estos antecedentes, el propósito de este estudio es dose con la extensión o flexión lateral del cuello. En 3 de
presentar la experiencia en el manejo diagnóstico, los de- los casos se asociaba a una braquialgia hornolateral a la
talles técnicos de la cirugía por vía posterior y los resulta- localización tumoral. Todo ello llevó a que frecuentemen-
dos obtenidos en un grupo de 6 pacientes con meningioma te estos pacientes fueran tratados inicialmente con fisiote-
de la encrucijada cráneovertebral que nuestra grupo ha te- rapia y rehabilitación cervical. Los siguientes síntomas en
nido la oportunidad de tratar en los dos últimos años. orden de frecuencia fueron las disestesias/parestesias pre-
dominantemente en la mano y que posteriormente se irra-
Material clínico y métodos diaban a la totalidad de la extremidad superior del mismo
lado de asiento tumoral. Tan sólo un paciente (caso 2) pre-
La Tabla 1 recoge los datos clínicos generales, la locali- sentó disestesias en ambas extremidades superiores simul-
zación y relación tumoral con el neuroeje y las intervencio- táneamente. En 4 de los 6 casos de la serie se manifestó
nes practicadas en los pacientes que conforman el grupo. una pérdida de fuerza moderada de grado 3/5 en la escala

TABLA 1
DATOS CLINICOS GENERALES y RESULTADO QUIRURGICO DEL GRUPO

Caso Edad/Sexo Clínica Localización Relación Neuroeje Intervención Seguimiento Resultado a largo plazo
tumoral

601V DolorMSD Agujera Magno Lateral- Exéresis total 15 Disestesias MSD


Paresia MSD con extensión a derecho
Parestesias MSD Cl- C2
2 431V Dolor a occipital Agujera Magno Antera-lateral Exéresis total 15 Sin síntomas
Paresia MSI con extensión a izquierdo
Parestesias Cl- C2
ambosMMII
3 37fF Dolor MSI Agujera Magno Antera-lateral Exéresis total 8 Disestesias MSD
Paresia MSI con extensión a izquierdo
Parestesias MSI Cl- C2
4 391V Dolor occipital Agujera Magno Lateral- Exéresis total 8 Hemiparesia Izqda.
Parestesias MSI con extensión a izquierdo Hipoestesia MSD
Hemiparesia Izqda. Cl- C2 yMID
5 49fF Dolor a occipital Agujera MAgno Lateral- Exéresis total 6 Sin síntomas
ParesiaMSI con extensión a izquierdo
Parestesias MSI Cl- C2
6 581V Dolor MSI Agujera Magno Póstera-lateral Exéresis total 5 Sin síntomas
Parestesias MSI con extensión a izquierdo
Cl

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Fig. 1.- Valor iconográfico de las


diferentes técnicas neurarradiológicas en
el diagnóstico de los meningiomas del
agujero magno; a, corte de TAC raquí-
deo mostrando el meningioma; b, corte
de TAC raquídeo en el que se muestra el
meningioma con una gran captación de
contraste; c, corte sagital de RM delimi-
tando la tWlloración; d, corte coronal de
RM raquídea evidenciando la compre-
sión bulbo-medular; e, corte axial de RM
en el que se identifica la tumoración a
nivel lateral derecho y el desplazamiento
medular izquierdo; f, imagen en proyec-
ción lateral de angiograjla vertebral en
el que se observa el teíiido a partir de ra-
mas radículo-medulares; g, imagen en
proyección ántera-posterior de angio-
grafía vertebral con indemnidad del
tronco vértebra-basilar.

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Fig. 2.- Imágenes de RM preoperatorias (a, corte sagital; b, corte coronal; c, corte axial) y postoperatorias (d, corte sagital; e,
corte coronal; f, corte axial) demostrando la exéresis total de la tumoración y la aparición de un meningocele postquirúrgico en uno de
los casos de la presente serie.

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de Daniels9 en la extremida~.homolateral al tumor y que sión. Una vez localizado el tumor, con la ayuda del mi-
en ningún caso se reflejó en una pérdida de habilidad para croscopio quirúrgico y la coagulación bipolar, serealiz6 la
realizar las funciones cotidianas. En otro de los casos (ca- disección cuidadosa del mismo de las estructuras adyacen-
so 4) la pérdida de fuerza fue manifiesta en el hemicuerpo tes. En los últimos casos se procedió a descomprimir in-
izqttierdo. ternamente la tumoración con aspirador ultrasónico,. con
En todos los casos de la serie, el diagnóstico morfológi- la finalidad de facilitar su posterior resección. Una vezfi-
co de la lesión se basó en el estudio radiológico simple, nalizada la exéresis total de la neoformación, se cerraba
que tan sólo mostró alteraciones degenerativas inespecífi- duramadre, músculo y piel por planos.
cas a nivel de raquis cervical; en el estudio mediante TC En todos los casos las piezas extraídas se remitieron
con contraste de fosa posterior y primeros segmentos cervi- para el estudio anatomopatológico.
cales; y, en la RM de la región. Con estas pruebas se con-
firmó siempre la presencia de una masa tumoral, de dife- Resultados
rente entidad, de carácter intradural, en contacto con las es-
tructuras neurales segmentarias, pero con límites perfecta- La Tabla 1 también reúne los resultados de la serie tras
mente definidos respecto a las mismas. Estos estudios per- un seguimiento medio de 9,5 meses después de la cirugía.
mitieron además establecer la relación de la lesión con el Teniendo en cuenta que la finalidad primordial fue la exé-
neuroeje, dato de importancia para la planificación de la in- resis total de la tumoración, los resultados obtenidos se
tervención quirúrgica. Así, en 2 de los casos la tumoración pueden considerar globalmente favorables. Así, la desapa-
asentaba en la zona ánterolateral izquierda, desplazando a rición del dolor en la zona occipital o el irradiado a alguna
la médula hacia áreas pósterolaterales derechas; en 2 se si- de las extremidades superiores ha sido prácticamente
tuaban en zonas puramente laterales izquierdas, desplazan- constante. Por el contrario, la sensación de hipoestesia y
do la unión bulbomedular hacia la derecha; y en los 2 res- disestesia en la zona afecta permaneció, aunque en menor
tantes asentaba en lado derecho y pósterolateral izquierdo intensidad, en 3 de los casos. El déficit motor preoperato-
con desplazamiento del neuroeje hacia zonas izquierda y rio se solucionó totalmente con la intervención en 2 de los
anteroderecha respectivamente. El estudio angiográfico casos, mientras que en los restantes, tras un período inicial
vertebral se realizó en 3 de los 6 casos, observando la vas- de empeoramiento de la monoparesia correspondiente,
cularización tumoral a partir de ramas radículomedulares con la evolución y el tratamiento rehabilitador se produjo
de la arteria vertebral del lado de la lesión, sin que en nin- una franca mejoría, permitiendo que en la actualidad todos
gún caso existiera compresión e infiltración de la misma. ellos realicen una vida social activa. En uno de los pacien-
En uno de los casos se practicó una electromiografía de tes (caso 4), la evolución postoperatoria fue más tórpida,
miembros superiores que fue normal con independencia de persistiendo la hemiparesia izquierda inicial, por lo que
la pérdida de fuerza referida por el paciente. La figura 1 continua con tratamiento rehabilitador y sin reincorporar-
muestra el valor iconográfico de las diferentes técnicas se a su situación sociolaboral previa.
neurorradiológicas en el diagnóstico de estas lesiones. El estudio neurorradiológico realizado al mes de la in-
Siguiendo los principios terapéuticos actuales para este tervención, consistente en una TC y RM de fosa posterior
tipo de tumoraciones se procedió a su extirpación median- y primeros segmentos cervicales, evidenciaron la extirpa-
te cirugía radical exerética. La técnica quirúrgica fue co- ción total de la tumoración (Figura 2).
mún en todos los casos, consistente en la resección total La morbilidad de la técnica quirúrgica se limitó a la
de la masa tumoral intradural por vía posterior mediante exacerbación del déficit motor en los primeros días del
craniectomía suboccipital y laminectomía cervical supe- postoperatorio y al desarrollo en 2 casos de un lóculo sub-
rior. Para ello, con el paciente en posición sentada, las cutáneo de líquido cefalorraquídeo que se solucionó con
piernas semiflexionadas, la cabeza fija al sistema de May- la punción evacuadora y la colocación durante unos días
field, no excesivamente flexionada y con una rotación y de un vendaje compresivo sobre el mismo.
flexión del cuello en función de la situación del tumor, se
practicaba una incisión medial amplia que abarcaba desde En todos los casos, el estudio anatomopatológico con-
el inion hasta CS. Posteriormente, después de la separa- vencional demostró que se trataba de meningiomas sin in-
ción de las masas musculares occipitales y paravertebrales dicios de malignidad.
cervicales, mediante craniectomía suboccipital y laminec-
tomía Cl y C2 se exponía la duramadre. A continuación Discusión
se abría en forma de Y esta capa, visualizando la unión
bulbomedular y la tumoración. En todos los casos se sec- A través de los resultados quirúrgicos obtenidos en és-
cionó el ligamento dentado para facilitar la exposición tu- ta y otras series se desprende que los meningiomas no in-
moral, y se identificó el nervio accesorio para evitar su le- vasivos de agujero magno con un diagnóstico y cirugía

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exerética radical precoz ofrecen una buen pronóstico tanto mortalidad por recurrencia de la tumoración dentro de los
vital como funcional, con independencia de la técnica qui- 3 años siguientes a la cirugía; y, un 13% de pacientes que
rúrgica empleada. tras la intervención presentaban un estado neurológico
El primer problema que se plantea en este tipo de tu- bastante deteriorado. Los resultados obtenidos en nuestra
mores es la identificación clínica. Así, en la presente serie serie, aunque en un número limitado de casos, difieren
se recoge una sintomatología totalmente inespecífica que parcialmente de los presentados por estos autores, puesto
llevó inicialmente a diagnósticos erróneos o al hallazgo que la mortalidad ha sido nula y la morbilidad escasa, des-
casual de la lesión al realizar controles de TC y/o RM. tacando una hemiparesia izquierda postoperatoria en fase
Ello concuerda con los resultados recogidos por Meyer y de resolución en uno de los casos. La dificultad añadida
cols. 2o , quienes después de un análisis retrospectivo de 78 que ha presentado la vía posterior en los 2 pacientes con
meningiomas de esta localización no encuentran ningún meningiomas de localización ántero-lateral ha sido escasa,
tipo de síntomas o signos que pudieran considerarse pa- sibien ambas lesiones tenían una base de implantación du-
tognomónicos de esta entidad. Igualmente observan en ral mínima que facilitó su disección sin necesidad de una
aproximadamente un 40% de estos pacientes una carencia gran retracción bulbomedular. Ninguno de los 2 casos pre-
de sintomatología neurológica en la exploración en el mo- sentó problemas en el postoperatorio.
mento de la consulta. En este sentido se han manifestado La vía transoral o transcervical directa anterior pro-
también otros grupos (,6,10. \6, (9,27. puesta por diversos autores4,7, 2\, 22, 25 para la extirpación de
El valor de la RM pre y postoperatoria en estos casos los meningiomas de agujero magno de localización ven-
corrobora lo recogido en otras series, al señalar que es una tral o ventrolateral no fue tomada en consideración en los
técnica diagnóstica óptima y no invasiva, de gran eficacia casos aquí recogidos al no estar suficientemente familiari-
para visualizar perfectamente el canal vertebral en los seg- zodos con esta vía de abordaje y por las graves complica-
mentos cervicales altos y la fosa posterior. Además, sus ciones asociadas de inestabilidad raquídea cervical, infec-
imágenes permiten delimitar el tumor respecto a estructu- ción y/o fístulas de líquido cefalorraquído, que se produ-
ras neurológicas y espacios de líquido cefalorraquídeo, así cen. En este sentido Miller y Crockard21 recogen en 2 pa-
como identificar la arteria vertebral y sus ramas, en oca- cientes con meningiomas anteriores de agujero magno tra-
siones muy relacionadas con la neoformación5,7, 20, 23,26,28. tados por esta vía un caso de infección de líquido cefalo-
No obstante, aún en la actualidad estaría plenamente justi- rraquídeo que inicialmente evolucionó correctamente pero
ficada la utilización de la TC e incluso la mielo-Te dado que falleció al año de la intervención por parálisis bulbar
que en aproximadamente un 10% de meningiomas apare- y otro con una fístula de líquido cefalorraquídeo por la he-
cen calcificaciones e invasiones óseas que no pueden ser rida faríngea, que fue corregida con una derivación ventrí-
estudiadas de forma adecuada con la RM. culoperitoneal. Estas complicaciones, asociadas a las ca-
Diversos grupos de autores han recogido sus experien- racterísticas de consistencia, anclaje a estructuras nervio-
cias con meningiomas de la médula espinal. En todas es- sas y vasculares vecinas e hipervascularización que pre-
tas series se destaca que entre un 30 y un 60% de los tu- sentan este tipo de tumores, hacen que en la actualidad los
mores se localizan en la encrucijada cráneovertebral y ra- meningiomas anteriores no sean lesiones intradurales de la
quis cervical, dependiendo aproximadamente la mitad de unión cráneovertebral-fácilmente abordables por vía ante-
ellos de la pared ánterolateral duraP' (1, 12, 14. 15,17. Clásica- rior, a diferencia de neurinomas, aneurismas de la basilar
mente la vía de abordaje más común en este tipo de lesio- o quistes neuroentéricos 7, 2(. Más interés parecen tener las
nes ha sido la posterior, permitiendo en la mayoría de los dos aportaciones más recientes, que en cuanto a vía de
casos una exéresis total de la tumoración. Sin embargo, abordaje, se han realizado en estas lesiones de agujero
existen una serie de meningiomas, fundamentalmente los magno. Así, los abordajes dorsolateraP3 y dorsolateral y
localizados en las zonas ánterolaterales del agujero mag- suboccipital transcondilar3, 13 tendrían hoy una clara indi-
no, donde la utilización del abordaje posterior puede con- cación en aquellos casos con meningiomas de localización
llevar cierto grado de morbi-mortalidad. Así, Stein y anterior de agujero magno y/o en aquellos otros en los que
cols. 24, sobre up. total de 25 meningiomas de agujero mag- la cirugía convencional por vía posterior hubiera fracasa-
no de localización ventrolateral con respecto al neuroeje e do. Ambas técnicas tienen la ventaja de permitir una vi-
intervenidos por vía posterior, recogen la muerte de 5 de sión adecuada de la tumoración, de la duramadre anterior,
ellos por recidiva de la tumoración y la incapacidad total y de la unión bulbomedular sin necesidad de una amplia
de 4 de ellos tras la cirugía. En esta misma línea Meyer y retracción de las estructuras neurales y sin los inconve-
cols. 2o , en la serie más amplia publicada de meningiomas nientes de la vía de abordaje anterior. No obstante, las di-
de agujero magno, recogen sobre 78 casos revisados una ficultades que plantean para la incorporación definitiva al
mortalidad operatoria del 5%, toda registrada en pacientes armamentarium neuroquirúrgico son su gran complejidad
con localización anterior de la neoformación; un 5% de técnia y la falta de un seguimiento a largo plazo, que valo-

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