Facultad

 de  Medicina  

   BRONQUIECTASIAS  
Soto  M.  Camila,  Torrealba  A .  Andrés   Guías  Clínicas  Respiratorio  
Dra.  Emiliana  Naretto  Larsen  

Definición  
“Las   bronquiectasias   (BQ)  scorresponden  a  dilataciónes   anormales  e  irreversibles  d e   los  bronquios   con  alteración  
del  epitelio  ciliar.  No  son  una  enfermedad  en  sí  misma,  sino  el  resultado  final  de  enfermedades    diferentes  que  
comprometen  los  bronquios  Clásicamente  se  d iferenciasn  en  BQ  debidas  a  fibrosis  quística  (FQ)  y  BQ  no  FQ.    

Patogenia    
  Hipogamaglobulinemia   Disfunción  ciliar   Déficit  mecanismos  d efensivos  

 
  Inflamación  p ared  bronquial  
 
  Aguda  grave   Intensa   Prolongada   Patógeno  agresivo  

 
  Inflamación  crónica  de  la  pared  bronquial  

  Destrucción  capa    elástica  y   Aumento  producción  y  

 
muscular  de    lo  bronquios     viscosidad  de  mucus  
 

  Dilataciones  anormales  y  permanentes  de  bronquios  >  2  mm  

 
Colonización    
 

 
Perpetuación  ciclo   Progresión  de  la  
  infección-­‐inflamación   enfermedad  
 
Guías  Clínicas  Respiratorio  
 
  Cuadro  clínico  y  Diagnóstico  
 

Anamnesis   Síntomas  y   Examen  Físico                                                                

Radiografía  de  tórax  
signos  
                                       Alta  
        sospecha  
-­‐  Antecedentes     -­‐  Tos  productiva     -­‐  Crepitaciones  y     -­‐  Bronquios  dilatados  y  engrosados  como  
   de  infecciones        mucopurulenta      sibilancias  (más       “línea  de  tranvía”  o  “sombras  anulares”.  
   respiratorias  a     -­‐  Hemoptisis      frecuentemente   -­‐  Compromiso  en  lóbulo  inferior.  
   repetición.   -­‐  Disnea      crepitaciones)      
-­‐  Antecedentes     -­‐  Dolor     -­‐  Acropaquias   Baja  sospecha  
   de  Fibrosis        pleurítico*   -­‐  Normal     -­‐  Normal.  
   quística   -­‐  Tos  seca   -­‐  Hallazgos  inespecíficos.  
-­‐Antecedentes     -­‐  Fatiga    
 de  Discinesia     -­‐  Mialgias  
 ciliar   -­‐  Pérdida      
   ponderal  
-­‐  Asintomático    
*:  Indicador  de  complicación    
 

 
Alta  sospecha   Baja  sospecha  
 

 
TACAR  de   Descartar   Diagnósticos  
  tórax   Fibrosis  quística   diferenciales  
Descarta  fibrosis  
(Confirma  el  
  quística  
diagnóstico)  
  Descartar  EPOC  

 
Confirma   Bronquiectasias   No     Espirometría  
  dilatación  de   Obstructiva  
las  vías  aéreas  
  Si    
Si    
  Antecedente  
Confirma  EPOC  
Tabaco  
 

 
 
 
Etiología  
Tabla  1.  Etiologías  de  las  bronquiectasias  
Infecciosa   No  Infecciosa  
Virus   Disfunción  ciliar  primaria  
-­‐  Adenovirus   -­‐  Enfermedad  hereditaria  autosómica  recesiva.    
-­‐  Virus  que  causen  gripe   -­‐  Disminuye  la  motilidad  ciliar,  por  lo  que  disminuye  la    
-­‐  VIH  (Probablemente  por  las  infecciones  reiteradas)      eliminación  de  bacterias  y  aumenta  la  colonización  de    
Bacterias      estas.  
-­‐  Staphylococcus  aureus    
-­‐  Klebsiella  sp.   Fibrosis  Quística  
-­‐  Anaerobios  en  general    
-­‐  Bordetella  pertussis   Inhalación  de  gas  tóxico  
-­‐  Mycobacterium  tuberculosis   -­‐  Amoniaco  
-­‐  Micobacterias  no  tuberculosas  (MAC)   -­‐  Aspiración  ácido  desde  el  estómago  (se  asocia  a    
-­‐  Mycobacterium  avium  (Patógeno  primario  acompañado      contaminación  por  bacterias).  
   de  bronquiectasias).    
Obstrucción  bronquial   ABPA  
-­‐  Intrínseca:  estenosis  cicatricial,  broncolitiasis,  cuerpo   -­‐  Respuesta  inmune  inflamatoria  frente  al  Aspergillus.  
   extraño,  tumor    
-­‐  Extrínseca:  adenopatías,  tumor,  aneurisma   Déficit  de  α1-­‐antitripsina  
 
Asociada  a  enfermedades  sistémicas:   Síndrome  de  las  uñas  amarillas  
-­‐AR   -­‐  Triada:  Linfedema,  derrame  pleural  y  coloración    
-­‐LES        amarilla  de  la  uñas.  
-­‐Síndrome  de  Marfan   -­‐  40%  de  los  casos  se  asocia  a  bronquiectasias.  
-­‐EII    

Estudio  y  manejo  
Generalmente    las  bronquiectasias  se  identifican  cuando  el  paciente  se  encuentra  cursando  un  cuadro  infeccioso  de  
foco  pulmonar.  En  el  estudio  y  manejo  de  este  paciente  se  realizan  los  siguientes  estudios:  

Microbiológicos   Función  pulmonar   Inmune  y  anomalías   Otros  

congénitas  
Tinción  de  Gram  y  cultivo     Espirometría:   Biopsia  de  mucosa  nasal:   Prueba  del  sudor:  
 de  esputo:   -­‐  Puede  presentar  un     -­‐  Permite  descartar     -­‐  Permite  descartar  el    
-­‐Deben  realizarse  para        patrón  obstructivo,        disfunción  ciliar  primaria.      diagnóstico  diferencial  de    
 poder  definir  mejor  la        restrictivo  o  normal.   Espermiograma:      la  fibrosis  quística.  
 terapia  antibiótica.   -­‐  El  patrón  depende  de  la     -­‐  Uso  en  conjunto  con  la     Niveles  de  α1-­‐antitripsina:  
Baciloscopía  y  cultivo  de      etiología  de  las        biopsia  de  mucosa  nasal     -­‐  Útil  para  descartar  déficit    
Koch:      bronquiectasias,  y  si  es        para  descartar  la        de  esta  glicoproteína.  
-­‐  1  vez  al  año  y  de  manera        que  son  focales  o  difusas.      disfunción  ciliar  primaria.   Fibrobroncoscopía  (FBC):  
   obligatoria  en  pacientes     -­‐  Pueden  presentar     -­‐  Uso  en  conjunto  con  la     -­‐  Recomendado  en  casos    
   con  antecedentes  de  TBC.      reversibilidad  con  test  de        prueba  del  sudor  para          de  hemoptisis.    
Cultivo  para  Aspergillus  sp      metacolina.      descartar  el  Sd.  de  Young.    
-­‐  En  caso  que  se  sospeche     GSA:   Medición  de  subclases  de  
   ABPA.   -­‐  Es  posible  evidenciar     IgG  
Elisa  para  VIH      hipoxemia  en  etapas  
PPD      avanzadas.  Útil  en    
   exacerbaciones.  
   Guías  Clínicas  Respiratorio  

Diagnósticos  diferenciales  
El  diagnóstico  diferencial  de  las  bronquiectasias  debe  hacerse  con  otras  enfermedades  respiratorias  crónicas  o  de  
evolución  prolongada  que  se  caracterizan  clínicamente  por  tos,  expectoración  purulenta  o  mucupurulenta,  con  o  sin  
disnea.(Tabla  2)  
 
Tabla  2.  Diagnósticos  diferenciales  
   EPOC   Bronquitis  crónica   Asma  bronquial  
-­‐  Es  el  diagnóstico  diferencial  mas     -­‐  Frecuentemente  asociada  al     -­‐  El  paciente  con  bronquiectasias  puede    
   Importante      hábito  tabáquico  y  a  veces  a        presentar  cuadros  obstructivos  agudos  
     EPOC      o  disnea  de  esfuerzo  progresiva  que  se      
-­‐  Clínica  muy  parecida   -­‐  Suele  confundirse  en  un        confunde    con  asma  bronquial  de  larga  
     paciente  con  bronquiectasias        data  con  remodelacion  bronquial.  
-­‐  Broncorrea  y  hemoptisis  mas        localizadas  o  de  poca  extensión.   -­‐  Los  antecedentes  clinicos  y  la    
   frecuentes  en  bronquiectasias   -­‐  La  forma  de  progresión,        variabilidad  del  asma  entre  otros,      
     broncorrea  y  hemoptisis  deben        permiten  una  orientación  diagnostica.  
-­‐  Realizar  TAC  de  tórax  en  estos        orientar  a  la  sospecha  de        
   casos.      bronquiectasias.    
 
TBC  pulmonar  activa   NAC   Enfermedades  caracterizadas  por  
-­‐El  paciente  se  presenta  con  tos  y     -­‐  En  el  contexto  de  un  cuadro     bronquiectasias  
 expectoración  prolongadas,          respiratorio  agudo  febril,  La  NAC     -­‐  Fibrosis  quística  
 compromiso  del  estado  general  y        es  la  primera  posibilidad.   -­‐  Discinea  ciliar  primaria  
 baja  de  peso,  asociada     -­‐  Si  el  cuadro  es  prolongado,     -­‐  Sindrome  de  Kartagener  
 eventualmente  a  fiebre.  Cuadro  que      recurrente  o  de  evolución     -­‐  Inmodeficiencias  
 debe  diferenciarse  de        tórpida,  debe  sospecharse  la     -­‐  Obstrucción  bronquial  focal  
 bronquiectasias  por  medio  de        presencia  de  bronquiectasias   -­‐  Deficit  de  alfa  1  antitripsina  
 estudios  radiológicos  y     -­‐  Se  confirma  con  la  presencia  de     -­‐  Reflujo  gastroesofagico  severo  
 especialmente  microbiológicos.(BK)      una  condensación  a  la   -­‐  Enfermedades  autoinmunes  
   radiografía  de  tórax.   -­‐  Daño  por  inhalación  

El  Pronóstico  depende  de:  

Enfermedad  subyacente  

Extensión  de  las  lesiones  

Repercusión  en  la  función  respiratoria  

 
 

 
 Guías  Clínicas  Respiratorio  
 

Progresión    
Tabla  3.  Progresión    
• Infección  bronquial  crónica,   • Agudizaciones  graves   • Inflamación  sistémica    
especialmente  por  
Pseudomonas  
El  diagnóstico  precoz  de  bronquiectasias,  el  manejo  apropiado    de  su  cuadro  etiologíco,  el  tratamiento  adecuado  de  
la  infección  bronquial  crónica,  los  controles  clínicos    programados  y  las  medidas    preventivas,  pueden  retrasar  la  
progresión  de  la  enfermedad  y  mejorar  la  sobrevida.  
 

Terapia  
 
Objetivos  de  la  
  terapia  

 
Erradicar  la  infección,   Mejorar  la   Reducir  la  inflamación   Manejo  de  las  
  en  particular  durante   complicaciones  (Abscesos  
eliminación  de  
  exacerbaciones   secreciones   pulmonares  y  hemoptisis  
agudas   traqueobronquiales masiva)  
 

  Tratamiento  
antibiótico  empírico  
  Falla  al  tratamiento  ATB  
-­‐  Amoxicilina  1g  cada   empírico  o  ajustado  según   Hemoptisis  que  no  
     8  horas  por  10-­‐14     patógeno   cede  con  ATB  y  
   días.   reposo  
  -­‐  Trimetropim    mas  
   sulfametoxazol     Plantear  cirugía  en  caso  de  
     forte,  1  comprimido     que  bronquiectasia  sea  
   al  día  por  10-­‐14  días.   localizada   Cirugía  o  
 
-­‐  Levofloxacino     embolización  de  
   750mg  al  día  por  10-­‐   arteria  bronquial  
 
 14  días.  
   

 
Tinción  d e  Gram  
  +  
Cultivo  de   Ceftazidima  asociado  
 
expectoración   a  Ciprofloxacino.  
Alternativamente:  
 
Cefoperazona  +  
  Imipenem  
Ajuste  tratamiento   Pseudomonas  
   Guías  Clínicas  Respiratorio  

Referencias  
 

1.  Rodríguez  J.C.,  Undurraga  A.  Enfermedades  respiratorias  2da  edición,  Editorial  Mediterráneo.  

2.  Dan  L.  Longo,  Dennis  L.  Kasper,  J.  Larry  Jameson,  AnthonyS.  Fauci,  Stephen  L.  Hauser,  Joseph  Loscalzo,  Eds.  

   “Harrison  Principios  de  Medicina  Interna”  18°  Edición,  Editorial  McGraw  Hill.  

3.  King  PT,  Holdsworth  SR,  Freezer  NJ,  et  al.  Characterisation  of  the  onset  and  presenting  clinical  features  of  adult  
bronchiectasis.  Respir  Med  2006;  100:2183.  

4.  Pasteur  MC,  Bilton  D,  Hill  AT,  British  Thoracic  Society  Bronchiectasis  non-­‐CF  Guideline  Group.  British  Thoracics  
Society  guideline  for  non-­‐CF  bronchiectasis.  Thorax  2010;  65  Suppl  1:i1.    

5.  Bozzo.  N.  Sergio.  Bases  de  la  medicina  clínica:  bronquiectasias.  Falcultad  de  medicina  Universidad  de  Chile.    

   Santiago.  Chile.  

6.  Vendrell.  M.  De  Gracia.  J.  Diagnóstico  y  tratamiento  de  las  bronquiectasias.  Normativa  SEPAR  2008.