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RESUMEN EPILEPSIA

Epilepsia concepto. Clasificación de las crisis epilépticas. Etiología en el recién nacido, pre-escolares,
escolares y adolescentes. Diagnóstico de epilepsia. Diferencia entre convulsión y epilepsia.

La epilepsia es un fenómeno producido por una descarga hipersincrónica de un conjunto de neuronas cerebrales. Se
define por la existencia de síntomas paroxísticos que tienden a repetirse. Sin embargo los fenómenos paroxísticos no
son la única forma de manifestación de la enfermedad, ni siquiera los más importantes. En la actualidad es
considerado un problema de salud pública.

Las crisis epilépticas se clasifican en crisis generalizadas, crisis parciales y estado de mal. Las crisis
generalizadas se clasifican a su vez en crisis generalizadas convulsivas, que incluye mioclonías, crisis clónicas,
crisis, tónicas y crisis tónico-clónicas; crisis generalizadas no convulsivas, crisis unilaterales o de predominio
unilateral.

En el recién nacido se puede dar por alteraciones cerebrales, casi siempre en el primer mes de vida: hemorragias
cerebromeníngeas, meningitis neonatales, traumatismos y anoxia neonatal, hipoglucemia e hipocalcemia. En niños
pre-escolares hasta los 3 años se puede dar por: meningitis agudas purulentas, hematoma subdural crónico,
deshidrataciones agudas, hipoglucemia, hipocalcemia, intoxicaciones y por hipertermia. En niños escolares la
hipertermia y crisis agudas difícilmente originan una expresión convulsiva; sin embargo, se dan con frecuencia en las
nefritis agudas. En adolescente la causa más común es el consumo de alcohol y drogas psicoactivas en combinación
con fármacos, también en menor índice la falta de horas de sueño y una ínfima parte por fotosensibilidad a las luces de
discotecas.

Generalmente el diagnóstico está aparejado con la primera manifestación de la epilepsia a través de una crisis
convulsiva. El debut casi siempre es dramático y motiva de forma urgente una demanda asistencial. El medio más
eficaz para el diagnóstico es el EEG que registra puntas-onda.

La convulsión es un paroxismo intenso, acceso violento, de contracciones musculares repetitivas e involuntarias,

puede cursar con alteraciones sensoriales y de la conciencia. La epilepsia es una descarga excesiva y desordenada del
sistema nervioso sobre los músculos, el término se reserva para cuando se hallan crisis convulsivas reiteradas.

Crisis generalizadas. Síndrome de Lennox-Gastaut. Gran mal y petit mal

la epilepsia infantil según la mayor o menor evidencia etiológica se puede clasificar en epilepsias generalizadas
primarias y epilepsias generalizadas secundarias, que incluye esta última al síndrome de West y el de Lennox.

Las epilepsias generalizadas primarias en el niño de 3 a 10 años revisten casi siempre la forma de un cuadro de
pequeño mal con sus variedades de ausencias puras de pequeño mal, ausencias mioclónicas o de ausencias atónicas.
En el adolescente, las crisis pueden ser de tipo tonicoclónico de gran mal. El gran mal aumente de frecuencia con la
edad. El pronóstico de la epilepsia generalizada primitiva esa a menudo bastante bueno debido a la ausencia de
lesiones encefalopáticas, pero la curación depende a la vez de la reactividad del paciente a los fármacos y de los
componentes psicológicos del sujeto.
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En la epilepsia generalizada secundaria hay crisis de gran mal tonicoclónicas que a menudo se generalizan
secundariamente. Muy a menudo estas epilepsias se manifiestan como crisis tónicas de todas las variedades. En el
mismo sujeto pueden interferirse estas diferentes variedades de crisis. Estas epilepsias comienzan en la infancia,
persistiendo rara vez más allá de la segunda infancia; de modo excepcional pueden persistir o surgir en la adolescencia
e incluso en la edad adulta. La epilepsia generalizada secundaria se acompaña habitualmente de signos neurológicos o
neurorradiológicos, pero sobre todo de una sintomatología mental de predominio deficitario. Estas crisis epilépticas se
caracterizan por su resistencia a las terapéuticas propuestas, como los derivados del diazepan, la carbamazepina o la
coticoterapia. También se llaman epilepsia difusa o multifocal infantil, o encefalopatía epileptógena grave.

El síndrome de Lennox-Gastaut es una variante del pequeño mal. Esta afección traduce también la presencia ce una
encefalopatía epileptógena: encefalopatía epiléptica infantil con puntas-ondas lentas difusas. Su aparición es más
tardía que la del síndrome de West. Las crisis más frecuentes son las crisis tónicas, las ausencias atípicas y las crisis
tonicoclónicas que son más raras. El método de activación EEG más eficaz es el sueño, al revés de lo que sucede en el
síndrome de West. Este síndrome se acompaña de déficit intelectual grave, trastornos de carácter y de la conducta, así
como de signos correspondientes a la encefalopatía. El síndrome de Lennox es más frecuente que el síndrome de
West. Los antiepilépticos clásicos del pequeño mal típico son ineficientes o poco eficaces. El tratamiento hormonal
produce resultados pasajeros. El Valium es eficaz, pero tiene el inconveniente de su rápida eliminación.

Grand mal Petit mal

Pródromo Pródromo: apático, deprimido, irritable, una o No hay pródromo.
más sacudidas mioclónicas del tronco o las
extremidades, la mayoría de los movimientos
antes de perder la conciencia.

Signos Flexión breve del tronco, abertura de la boca y El paciente no cae al suelo.
motores los párpados y desviación de los ojos hacia Brevedad y escasez de la actividad motora.
iniciales arriba, los brazos se elevan y abducen, los codos 10% inmóvil durante la crisis.
se semi-flexionan y las manos se colocan en
pronación.

Fase tónica Dorso y el cuello, y después los brazos y las 50% de los niños presentan crisis generalizadas
piernas se extienden, hay espasmos musculares, tónico-clónicas en algún momento.
apnea-cianosis, pupilas dilatadas, falta de
control de vejiga; dura de 10 a 20 segundos.
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Fase clónica Relajación repetitiva de la contracción tónica, 90% descarga breve de movimientos clónicos
espasmos flexores violentos y breves, cara finos de los párpados, los músculos faciales o
violácea, expresión gestual exagerada, los dedos de las manos, o movimientos
descontrol de la lengua, signos vegetativos asincrónicos de ambos brazos a un ritmo de tres
marcados; las sacudidas disminuyen en por segundo.
amplitud y frecuencia en un período de 30
segundos.

Fase final Inspiración profunda, coma profundo, las Retorno normal a la actividad.
pupilas comienzan a responder, luego de unos
minutos se entra en confusión y somnolencia y
despierta con cefalea pulsátil.

Duración 1 a 2 minutos Dura 2 a 10 segundos.

Edad más A mayor edad más frecuente Característica de la infancia.

frecuente
Conciencia Perdida de la conciencia Interrupción repentina de la conciencia.

Crisis motoras Jacksonianas. Epilepsias somato-sensoriales. Síndrome espacial de la epilepsia infantil

benigna.

Dentro de las epilepsias parciales o focales se encuentran las crisis motora Jacksoniana. Esta inicia con una
contracción de los dedos de una mano o los músculos de un pie. Se transforma en movimientos clónicos en esas partes
de una manera análoga a lo que ocurre durante las convulsiones clónico-tónicas. Los movimientos pueden parecer
localizados o diseminarse desde la parte afectada hacia otros músculos del mismo lado del cuerpo. En su forma clásica
se da del siguiente modo: las crisis convulsiva se extiende desde la mano al brazo, la cara y la pierna; en otros casos el
primer movimiento ocurre en el pie y la crisis se propaga hacia arriba por la pierna, hacia abajo por el brazo y se dirige
a la cara, por lo general en cuestión de 20 a 30 segundos. La conciencia no se pierde si los síntomas sensitivo-motores
se confinan a un lado.

En las epilepsias somato-sensoriales el foco de descarga neuronal es la circunvolución post-rolándica en el

hemisferio cerebral contralateral. Puede generar adormecimiento, sensación de pinchazos, hormigueo, descargas de
electricidad o movimientos en una región del soma.

Dentro de los síndromes epilépticos especiales se encuentran dos tipos de epilepsia infantil benigna, una con puntas
centro-temporales y otra con puntas occipitales. La epilepsia infantil benigna con puntas centro-temporales es una
epilepsia focal motora, se da entre los 5 y 9 años de edad, el ataque es tónico-clónico de inicio focal, hay
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contracciones clónicas de un lado de la cara, un brazo o una pierna, el EEG muestra ondas de alto voltaje en la porción
inferior del área rolándica contralateral o centro-temporal. La epilepsia infantil benigna con puntas occipitales no
genera deterioro intelectual, la actividad se da en espigas en los lóbulos occipitales, la característica más común son
las alucinaciones visuales, hay movimientos oculares anormales, vértigo y aumento de espigas en el sueño.

Síndrome de West.

El síndrome de West se trata de una entidad electro-clínica que se caracteriza por espasmos, casi siempre en flexión
y un trazado EEG típico, denominado hipsaritmia. Aparece en los lactantes y puede ser la primera manifestación de
una encefalopatía anterior, post-o neonatal. Clínicamente, los espasmos en flexión se presentan como contracciones
musculares de predominio axial e inflexiones de corta duración que afectan a la cabeza, tronco y miembros. El
pronóstico del síndrome de West es muy sombrío. La gran mayoría de los niños afectados serán portadores de secuelas
neurológicas y mentales. Existen hipótesis sobre la relación de síndrome de West-comportamiento autístico. La
encefalopatía asociada con espasmos infantiles puede haber dejado secuelas específicas del desarrollo del autismo. El
tratamiento con ACTH o hidrocortisona, puede mejorar netamente el pronóstico epiléptico, siempre y cuando su
instauración sea precoz.

Crisis febril.

Las crisis febriles son las convulsiones ocasionales infantiles más frecuentes. No comienzan casi nunca antes de los
6 meses, siendo su máxima frecuencia entre los 12 y 24 meses. La mayor parte de las veces se desencadenan a
consecuencia de fiebre de origen infeccioso. Se da una sola crisis motora generalizada al elevarse la temperatura que
no dura más de 5 minutos, la recuperación es completa y su naturaleza es transitoria.

Epilepsia parcial continua.

La epilepsia parcial continua se caracteriza por movimientos clónicos, rítmicos, persistentes de un grupo muscular,
como la cara, el brazo o la pierna. Afecta los músculos distales de la pierna y el brazo, y los músculos aislados del
cuello o tronco en un lado. Estos movimientos se repiten a intervalos casi regulares en periodos de segundos por horas,
días o semanas. Produce lesiones cerebrales agudas o crónicas que desencadenan en anomalías del desarrollo,
encefalitis, enfermedad desmielinizante, tumores y afecciones degenerativas. No responde a tratamientos.

Síndrome de Aicardi.

El síndrome de Aicardi es una enfermedad hereditaria que causa la muerte en los hombres y graves trastornos
neurológicos en las mujeres. El gen que la transmite es recesivo. Produce una agenesia del cuerpo calloso, pobreza de
corteza cerebral, debilidad mental y entre 150 a 300 convulsiones por día. Por tanto estos pacientes padecen de
epilepsia sintomática.

Crisis de conversión (histéricas).

Las crisis no epilépticas psicógenas se da en pacientes que presentan crisis histéricas y que no son consecuencia de
descargas cerebrales anormales. Presentan sacudida por completo asincrónica de las extremidades y movimientos de la
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cabeza repetidos de lado a lado, mordedura de la mano, pataleo, temblor y estremecimiento y posturas arqueadas. La
neuroquímica después del ataque es normal.

Es interesante interrogarse sobre el significado profundo del síntoma epiléptico y preguntarse lo que representa
para el individuo desde el punto de vista económico y dinámico. Freud propone considerar “la reacción epiléptica al
servicio de la neurosis en cuyas características está el desembarazarse del lado somático de los complejos de
excitación, de los que no puede librarse de otro modo”. Se insiste en considerar la desorganización libidinal de los
epilépticos, el bloqueo libre juego de las funciones del Yo y el desplazamiento de la actividad libidinal. Un sistema
bloqueado de tal modo tolera mal los cambios y resuelve sus tenciones con la respuesta global y arcaica de la crisis.
Freud considera a la crisis como una crisis de muerte sado-masoquista, J. Guey como un deseo de muerte del niño o de
sus padres, Reich junto con Freud como el equivalente libidinal de un coito extra-genital y un refugio regresivo contra
la irrupción de la angustia para Clark y Hendrick.

Trastornos psicológicos que pueden darse en los niños y jóvenes con epilepsia. Rol del psicólogo

Epilepsia y retraso mental:

En niños con síndrome de West, un 70% va a tener Retraso Mental; en niños con el síndrome de Lennox, la
proporción alcanza el 75-95%. Se da un deterioro cognitivo progresivo, secundario a la epilepsia. En otros casos,
Retraso Mental y epilepsia son manifestaciones de una encefalopatía no evolutiva congénita o adquirida. Numerosas
metabolopatías con alteración en el metabolismo energético de las neuronas cursan con Retraso Mental y epilepsia.
Los pacientes que reúnen Retraso Mental y epilepsia presentan, además, una elevada tasa de trastornos psiquiátricos,
que suelen quedar enmascarados por el Retraso Mental.

Epilepsia y escolaridad: trastorno de la atención y trastornos específicos del aprendizaje:

El ámbito donde con más frecuencia repercute la epilepsia infantil es el escolar. Los principales mecanismos
cognitivos básicos alterados son: el tiempo de reacción, la atención y la memoria. La propia lesión, tal como se ha
visto en algunas displasias corticales, puede ser por sí misma responsable de la disfunción. Es más habitual que los
problemas de aprendizaje estén relacionados con otros factores inherentes a la epilepsia. Estos factores son: el efecto
de las descargas a corto y a largo plazo, la medicación y la repercusión emocional de la epilepsia. Las descargas
originadas en estructuras subcorticales de la línea media, registradas en el EEG como descargas generalizadas, se
asocian a disminución de la atención. El problema más común que se genera es el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad.

Epilepsia y trastornos autistas:

La prevalencia de epilepsia entre autistas es mucho más alta que entre la población normal. En niños con trastorno
autista (TA) la epilepsia tiende a manifestarse en dos picos de edad. Dichos períodos son: la época de lactante y la
adolescencia. En el primer caso, el tipo de epilepsia es el síndrome de West; en la adolescencia suelen aparecer crisis
parciales complejas. La epilepsia en los TA va ligada al daño cerebral. Se han reportado casos donde al mejorar la
epilepsia lo hacen los síntomas autistas.

Epilepsia y lenguaje:
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El cuadro más conocido y mejor definido clínicamente es el síndrome de Landau-Kleffner o afasia adquirida. Se
diagnostica cuando se desarrolla una afasia coincidiendo con alteraciones electro-encefalográficas del tipo punta, onda
aguda o punta-onda, generalmente bilaterales de predominio en áreas temporales y parietales. Suele acompañarse de
crisis convulsivas, aunque en un 25% pueden faltar. En la mayoría de los casos, existen también problemas de
conducta, agresividad, estereotipias y dificultades de relación social. Otro nexo de relación entre epilepsia y lenguaje
es la coincidencia de epilepsia y/o alteraciones EEG con disfasia del desarrollo.

Epilepsia y trastornos de conducta:

Cuando se valora la conducta de los niños epilépticos, se detectan más trastornos que en la población general.
Dichos problemas suelen ser bastante inespecíficos y son el resultado de diversos factores que inciden en el niño
epiléptico: ADHD, problemas de ansiedad y depresión y efecto de la medicación.

Epilepsia y depresión:

La prevalencia de depresión entre los pacientes epilépticos es muy superior a la de la población general,
especialmente si las crisis son difíciles de controlar. En algunos casos cabe revisar la medicación anticomicial como
factor potencialmente relacionado con la depresión. Se ha informado sobre el efecto depresivo que puede tener el
fenobarbital. Los factores que más inciden en la elevada tasa de depresión entre los niños epilépticos son el locus
control externo y la falta de elaboración del duelo.

Localización del control externo: La definición de la localización del control es el grado en que una persona
acepta la responsabilidad personal de lo que le ocurre. Entonces la imprevisibilidad de las crisis tiene efectos
psicopatológicos. La crisis puede aparecer en cualquier momento y en cualquier lugar, por tanto, el adolescente puede
sentir que no tiene control sobre su propia vida. Fácilmente tenderá a desarrollar una creencia en un control externo,
sobre el cual no puede actuar. A ello se añade la sobreprotección de la familia y la responsabilidad externa sobre el
cumplimiento de la prescripción farmacológica. El adolescente no participa en las decisiones que le afectan
directamente, por tanto, no tiene la capacidad de determinar su futuro. La sensación es la de que, haga lo que haga, va
a ocurrir lo mismo.

Elaboración del duelo: Cualquier enfermedad grave comporta un proceso de aceptación y acomodación. Esta
acomodación implica la aceptación de una cierta pérdida de salud, seguridad, autonomía y libertad. Este proceso,
denominado proceso de duelo, lo vive cualquier persona en uso de razón. Se manifiesta de forma especialmente crítica
durante la época adolescente, tanto si la epilepsia se ha iniciado en la adolescencia, como si arranca de una edad más
temprana y el adolescente descubre las limitaciones reales y fantásticas que le va a comportar su enfermedad. No
resulta infrecuente que al niño casi se le haya ocultado su enfermedad, y al llegar a la preadolescencia o adolescencia
tome conciencia, de forma brutal y en solitario, de que padece epilepsia. Es especialmente delicado el período de
negación y de ira, ya que suele comportar una irregularidad o abandono del tratamiento.

Epilepsia y psicosis:

En epilépticos adultos es bien conocida la existencia de cuadros psicóticos, coincidiendo con las crisis (psicosis
ictales), después de la crisis (psicosis postictales) o independientemente de las crisis (psicosis interictales). En los
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niños es mucho más rara la ocurrencia de estos fenómenos. Se han descrito cuadros de psicosis en pacientes con
epilepsia parcial compleja. Un intrigante mecanismo, capaz de producir reacciones psicóticas en niños epilépticos, es
la llamada normalización paradójica [63]. Este fenómeno consiste en la aparición de reacciones psicóticas
coincidiendo con la remisión brusca de las crisis y la normalización del EEG. El factor desencadenante es la
introducción de un nuevo fármaco antiepiléptico, que ha generado los citados cambios. Los antiepilépticos que se han
descrito como causantes de este cuadro son: valproato, carbamacepina, vigabatrina y ACTH. El mecanismo
hipotéticamente incriminado podría ser un cambio en los sistemas neurotransmisores, inducido por el fármaco
antiepiléptico.