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UNIVERSIDAD CATOLICA DE HONDURAS

“NUESTRA SEÑORA REINA DE LA PAZ”


CAMPUS SAN PEDRO SULA

Desarrollo y defectos congénitos del sistema muscular.

Clase: embriología.

Seccion: 0702

Catedrático: Dr. Roberto Meza Pérez

Integrantes:
José Abilio Fuentes Monnar 0512-1998-0257
Julissa Jailyn Espinal López 0501-1999-14536
Moisés David Martínez Hernández 1401-1998-00208
José Neptaly paz 1601-1999-01072
Alvaro David Zamora Monzón 0506-2000-1789

Lugar y fecha: San Pedro Sula, Cortés, 28 de febrero del 2018.

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Índice

Resumen………………………………………………………………….…………… Pag.3

Objetivos…………………………………..………………………………………….. Pag.4

Marco Teórico……………………………………………………………………… Pag.5- 13

Conclusiones……………………………………………………………………..…. Pag.14

Anexos……………………………………………………………………………....... Pag.15-18

Glosario De Palabras Y Términos…………………………………….…. Pag.19-20

Bibliografía……………………………………………………………………………….Pag.21

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Resumen
La mayoría de los músculos se desarrollan a partir del mesodermo. El sistema muscular se
desarrolla a partir de la capa germinal mesodérmica y consta de músculo esquelético, liso y
cardiaco. La musculatura de la cabeza se desarrolla a partir de siete somitómero. La
musculatura del esqueleto axial, de la pared corporal y de las extremidades se desarrolla a
partir de los somitas. El músculo cardiaco se desarrolla a partir del mesodermo esplácnico que
rodea al tubo endotelial del corazón. El músculo liso de la aorta dorsal y de las arterias grandes
se origina en el mesodermo de la placa lateral y en las células de la cresta neural.

Hay varios defectos congénitos que se puede desarrollar en el sistema muscular.


Estos incluyen:
1. Síndrome de abdomen en ciruela pasa
2. Secuencia de Poland
3. Defectos de la mano
4. Artrogriposis múltiple congénita

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Objetivos General:
 Conocer cómo se desarrolla el sistema muscular durante el periodo embrionario.

Objetivos Específicos:
 Conocer los diferentes tipos de musculo que hay.
 Conocer como estos músculos se desarrollan.
 Conocer las anomalías que se pueden presentar en el desarrollo del sistema muscular.

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Marco teórico
Sistema Muscular
El sistema muscular se desarrolla a partir de la capa germinal mesodérmica y consta de músculo
esquelético, liso y cardiaco. El músculo esquelético deriva del mesodermo paraxial que forma
somitas entre las regiones occipital y sacra. El músculo liso se diferencia a partir del mesodermo
esplácnico que rodea al intestino junto con sus derivados y a partir del ectodermo. El músculo
cardiaco se origina en el mesodermo esplácnico que rodea al tubo cardiaco. 1

Musculatura Estriada
La musculatura de la cabeza se desarrolla a partir de siete somitómero. La musculatura del
esqueleto axial, de la pared corporal y de las extremidades se desarrolla a partir de los somitas.
Inmediatamente después de la segmentación, estos somitómeros pasan por un proceso de
epitelización y producen una “pelota” de células epiteliales con una cavidad pequeña en el
centro (Fig. 11.1). La región ventral de los somitas vuelve a ser mesenquimatosa dando origen al
esclerotoma. Estas son células que producirán los huesos de las vértebras y de las costillas. Las
células en la región superior del somita constituyen el dermatoma y dos áreas formadoras de
hueso en los labios (o márgenes) ventrolateral (VLL) y dorsomedial (DML). Las células
procedentes de estas dos áreas migran y proliferan para producir miocitos progenitores en la
parte ventral del dermatoma, dando así origen al dermomiotoma [Fig 1]. Algunas células de la
región ventrolateral también migran a la capa parietal. Aquí forman los músculos infrahioideos,
los de la pared abdominal y los músculos de las extremidades. Las células que quedan en el
miotoma constituyen los músculos de la espalda, la cintura escapular y los músculos
intercostales. 1
Existe un límite entre los somitas y la pared parietal del mesodermo de la placa laterla que se
conoce como frontera lateral somatica. Separa dos dominios mesodérmicos del embrión:
1. Dominio primaxial que comprende la región alrededor del tubo neural y que contiene sólo
células procedentes de los somitas (mesodermo paraxial).
2. Dominio abaxial compuesto por la capa parietal del mesodermo de la placa lateral junto con
las células de los somitas que cruzaron la frontera somítica lateral.
Los miocitos que cruzan esta frontera y entran en el me- sodermo de la placa lateral son los
precursores de las células musculares abaxiales y reciben muchas señales de diferenciación
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procedentes del mesodermo de la placa lateral [Fig 2]. Los miocitos que quedan en el
mesodermo paraxial sin cruzar la frontera contienen los precursores de las células musculares
primaxiales y reciben muchas de las señales de desarrollo procedentes del tubo neural y de la
notocorda. [Fig 2]
La frontera somítica lateral define el límite entre la dermis originada en los dermatomas de la
espalda y la originada en el mesodermo de la placa lateral en la pared corporal. También define
un límite en el desarrollo de las costillas, de manera que los componentes óseos de cada una se
desarrollan a partir de las células del esclerotoma que cruzan la frontera somítica lateral. 1

Inervación De Los Músculos Esqueléticos Axiales


La nueva descripción del desarrollo de los músculos caracterizada por los dominios primaxial y
abaxial se distingue del antiguo concepto de epímeros (músculos de la espalda) y de los
hipómeros (músculos de las extremidades y de la pared corporal). Este concepto se basaba en
una definición de inervación: los músculos epiméricos eran inervados por las ramas primarias
dorsales; los músculos hipoméricos, por las ramas primarias ventrales. La nueva descripción no
está basada en el origen embriológico real de los miocitos a partir de dos poblaciones de
precursores-las células abaxiales y las primaxiales–, y no en su inervación. Los los músculos
epaxiales (sobre el eje) (músculos de la espalda) están inervados por las ramas primarias
dorsales. En cambio, los músculos hipaxiales (debajo del eje) (músculos de la pared corporal y
músculos de las extremidades) están inervados por las ramas primarias ventrales [Fig 3]. 1

Músculo Esquelético Y Tendones


Durante la diferenciación, los mioblastos, se fusionan y forman fibras musculares largas y
multinucleadas. Al final del tercer mes se aprecian estriaciones cruzadas, típicas del músculo
esquelético. Los somitómeros nunca se dividen en regiones identificables de los segmentos del
esclerotoma y del dermatoma. Los tendones derivan de las células del esclerotoma. El factor de
transcripción SCLERAXIS regula el desarrollo de los tendones. 1

Regulación Molecular Del Desarrollo De Los Músculos


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La proteína morfogénica ósea 4 (BMP4) junto con las proteínas WNT provenientes del
ectodermo adyacente– emiten señales a las células de los labios ventrolaterales (LVL) en el
dermomiotoma para que expresen el gen específico del músculo MyoD [Fig. 2]. La proteína
BMP4 secretada por las células del ectodermo inducen la producción de las proteínas WNT por
parte del tubo neural dorsal, al mismo tiempo que las bajas concentraciones de las proteínas
sonic hedgehog (SHH), llegan a las células de los labios dorsomediales (LDM) del
dermomiotoma. Estas proteínas se unen para inducir la expresión de MYF5 y de MyoD en
dichas células. El MyoD y MYF5 pertenecen a la familia factores de regulación miógenos (FRM),
grupo de genes que activa las vías del desarrollo de los músculos. 1

Patrón Muscular
Los patrones de la formación de los músculos están bajo el control del tejido conectivo al cual
migran los mioblastos. En la región craneal, estos tejidos se originan en las células de la cresta
neural; en las regiones cervical y occipital se diferencian del mesodermo somítico, en la pared
corporal y en las extremidades se originan de la capa parietal del mesodermo de la placa
lateral. 1

Musculatura De La Cabeza
Los músculos voluntarios de la región craneal derivan del mesodermo paraxial, incluida la
musculatura de la lengua, de los ojos. Los patrones de formación de los músculos de la cabeza
están controlados por elementos del tejido conectivo provenientes de las células de la cresta
neural. 1

Musculatura De Las Extremidades


Los primeros indicios de la musculatura de las extremidades se observan en la séptima semana
del desarrollo como una condensación del mesénquima cerca de la base de las yemas de las
extremidades. El mesénquima se origina en las células dorsolaterales de los somitas que migran

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a la yema de las extremidades para constituir los músculos. El tejido conectivo determina el
patrón de formación de los músculos. 1

Músculo Cardiaco
El músculo cardiaco se desarrolla a partir del mesodermo esplácnico que rodea al tubo
endotelial del corazón. Los mioblastos más tarde se transformarán en discos intercalados. Las
miofibrillas se desarrollan igual que en el músculo esquelético, sólo que los mioblastos no se
fusionan. Al proseguir el desarrollo, se aprecian unos cuantos haces especiales de miocitos con
miofibrillas. Estos haces, las fibras de Purkinje, forman el sistema conductor del corazón. 1

Músculo Liso
El músculo liso de la aorta dorsal y de las arterias grandes se origina en el mesodermo de la
placa lateral y en las células de la cresta neural. En las arterias coronarias se origina en las
células proepicardiales y en las células de la cresta neural. En la pared del intestino y en los
derivados de éste, se desarrolla a partir de la capa esplácnica en el mesodermo de la placa
lateral que rodea estas estructuras. Sólo derivan del ectodermo los músculos esfínter y
dilatador de la pupila, lo mismo que el tejido muscular de las glándulas mamarias y sudoríparas.
El factor de respuesta al suero (FRS) es un factor de transcripción que diferencia las células del
músculo liso. Lo controlan los factores del crecimiento mediante las vías de fosforilización de
cinasa. La miocardina y los factores de transcripción relacionados con miocardina funcionan
como coactivadores para aumentar la acción del factor de respuesta al suero. 1

Defectos Congénitos del Sistema Muscular

Síndrome de Poland (también sindactilia de Poland, secuencia de Poland, y la anomalía


de Poland) es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del
músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y (pero no siempre) “webbing” de los dedos
(sindactilia cutánea) de la mano en el mismo lado, principalmente común al lado derecho del

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cuerpo y más frecuentes en hombres que mujeres. En 1841, Alfred Poland, un estudiante
médico de 19 años del Guy’s Hospital (Londres) publicó la descripción clásica del síndrome que
lleva su nombre. (fig.4)

 La causa del síndrome de Poland es desconocida. Sin embargo, una interrupción de la


sangre embrionaria de las arterias que están bajo la clavícula (arterias subclavias) en
torno al 46º día de desarrollo embrionario es la teoría que prevalece.
 Estas deficiencias son en gran parte estéticas, con la forma más común (simple) que se
presenta como ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral
mayor. La deformidad también puede ser compleja, con ausencia ipsilateral de costillas,
pliegue axilar, y distorsiones del hemitorax. El complejo también puede incorporar una
variedad de defectos del tronco ipsilateral y defectos de extremidad superiores,
incluyendo agenesia de las porciones anteriores de costillas dos a cinco, deformidad del
esternón y ausencia del latissimus dorsi, serrato, oblicuos abdominales externo e
interno. Los tejidos del pecho pueden ser pequeños o ausentes y el complejo de aréola y
pezón puede ser pequeño, ligeramente pigmentado, y desplazado hacia la axila.

Síndrome del abdomen en ciruela pasa (fig.5)


 Es un grupo de defectos congénitos que involucra 3 problemas principales:
• Desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel de la zona
del vientre se arrugue como una ciruela pasa
• Testículos no descendidos
• Problemas de las vías urinarias

 Causas
 Las causas del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Esta afección
afecta sobre todo a los niños varones.
 Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del feto se hincha con líquido. Con
frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece
después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce
como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos
abdominales.
 Síntomas
 Los músculos abdominales débiles pueden provocar:
• Apariencia de "pequeño Buda"
• Estreñimiento

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• Demora para sentarse y caminar
• Dificultades para toser
 Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar.

 Pruebas y exámenes
 Una mujer embarazada con un bebé que tenga este síndrome posiblemente no tenga
suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede provocar que el
bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.
 Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga
hinchada o el riñón agrandado.
 En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a
determinar si el bebé tiene:
• Problemas cardíacos
• Anomalías de los huesos y los músculos
• Problemas estomacales e intestinales
• Pulmones subdesarrollados
 Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento
para diagnosticar la afección:
• Exámenes de sangre
• Pielografía intravenosa (PIV)
• Ecografía
• Cistouretrografía miccional (CUGM)
• Radiografías

 Tratamiento
 La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los
problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.
 Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones
urinarias.
 Expectativas (pronóstico)
 El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo
potencialmente mortal.
 Muchos bebés con este síndrome son mortinatos o mueren en las primeras semanas de
vida. La causa de muerte se debe a problemas renales o pulmonares graves, o a una
combinación de problemas congénitos.

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 Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen
teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.
 Posibles complicaciones
 Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son:
• Estreñimiento
• Deformaciones de los huesos (pie zambo, cadera dislocada, dedos de las manos o pies o
extremidades faltantes, tórax en embudo)
• Enfermedad de las vías urinarias (pueden necesitar diálisis y un trasplante de riñón)
 La criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer.

Distrofia muscular de Duchenne


 Es un trastorno hereditario. Este implica debilidad muscular, la cual empeora
rápidamente.(fig.6).
 Causas
 La distrofia muscular de Duchenne es una forma de distrofia muscular que empeora
rápidamente. Otras distrofias musculares (incluida la distrofia muscular de Becker)
empeoran mucho más lentamente.
 La distrofia muscular de Duchenne es causada por un gen defectuoso para la distrofina
(una proteína en los músculos). Sin embargo, a menudo se presenta en personas con
familias sin antecedentes conocidos de esta afección.
 La afección afecta con mayor frecuencia a los niños debido a la manera en que la
enfermedad se hereda. Los hijos de mujeres portadoras de la enfermedad (mujeres con
un cromosoma defectuoso, pero que no presentan síntomas) tienen cada uno un 50%
de probabilidades de tener la enfermedad y las hijas tienen cada una un 50% de
probabilidades de ser portadoras. Muy rara vez, una chica puede ser afectada por la
enfermedad.
 La distrofia muscular de Duchenne se presenta en aproximadamente 1 de cada 3,600
varones. Debido a que se trata de una enfermedad hereditaria, los riesgos incluyen
antecedentes familiares de la afección.

 Síntomas
 Los síntomas frecuentemente aparecen antes de los 6 años de edad. Pueden darse
incluso desde el período de la lactancia. La mayoría de los varones no muestran
síntomas en los primeros años de vida.
 Los síntomas pueden incluir:

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• Fatiga
• Problemas de aprendizaje (el CI puede estar por debajo de 75)
• Discapacidad intelectual (posible, pero que no empeora con el tiempo)
 Debilidad muscular:
• Comienza en las piernas y la pelvis, pero también se presenta con menos gravedad en
los brazos, el cuello y otras zonas del cuerpo
• Problemas con habilidades motoras (correr, trotar, saltar)
• Caídas frecuentes
• Dificultad para levantarse de una posición de acostado o para subir escaleras
• Debilidad que empeora rápidamente
 Dificultad al caminar progresiva:
• La capacidad de caminar se puede perder hacia los 12 años de edad y el niño tendrá que
usar una silla de ruedas.
• La dificultad para respirar y la cardiopatía generalmente comienzan hacia los 20 años.

Distrofia muscular de Becker


 La distrofia muscular de Becker es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. Está
caracterizado principalmente por una debilidad en los músculos proximales de
los miembros inferiores. Tiene una evolución más lenta que la distrofia muscular de
Duchenne. Lleva su nombre en honor al médico alemán Peter Emil Becker, el primero en
describir esta variante de distrofia muscular de Duchenne en la década de 1950. A
diferencia de ésta, la de Becker tiene una distrofina inadecuada en cantidad o calidad,
mientras que la de Duchenne presenta niveles prácticamente nulos de
esta proteína(fig.8)

 Los síntomas generalmente aparecen en los hombres alrededor de los 12 años de edad,
pero algunas veces comienzan más tarde. Los síntomas pueden abarcar:
• Problemas cognitivos (éstos no empeoran con el tiempo)
• Fatiga
• Pérdida del equilibrio y la coordinación
• Debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras áreas (no tan severas como en la
parte inferior del cuerpo)
• Debilidad muscular de las piernas y la pelvis que empeora lentamente causando:
• Dificultad para caminar que empeora con el tiempo
• Caídas frecuentes

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• Incapacidad para caminar a partir de los 25 años
• Dificultad con las destrezas musculares (correr, brincar, saltar)
• Pérdida de masa muscular (atrofia).
• Dificultad progresiva del habla.

Artrogriposis Múltiple Congénita


 La artrogriposis múltiple congénita no es una enfermedad en sí misma, sino
un síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de cada 3000
nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congénitas que afectan a
varias articulaciones del organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en
ocasiones a anomalías de otros órganos como corazón, pulmón y riñón.(fig.10)
 Signos y Síntomas
 Lo principal es la incapacidad de mover adecuadamente alguna de las articulaciones
principales, las que se encuentran con un mayor o menor grado de rigidez.
Secundariamente, el niño o niña puede nacer con deformidades de las extremidades y
columna, o puede desarrollarlas a lo largo de su vida.

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Conclusiones:
1. Podemos concluir que el sistema muscular está compuesto por 3 tipos de
músculos los cuales son musculo esquelético, musculo liso y cardiaco cada
uno tiene su propio origen e inervación.

2. El tejido conectivo derivado de los somitas, del mesodermo parietal y de la


cresta neural aporta un molde para crear patrones de los músculos.

3. Casi todos los músculos lisos y fibras del musculo cardiaco se originan en el
mesodermo esplanico.

4. Se entendió que hay varias anomalías congénitas que se pueden presentar en


el desarrollo de este sistema.

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Anexos

Figura 1.

Figura 2. Figura 3.

15
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Figura 4

Figura 5

16
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Figura 6: distrofia

Figura 7

17
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Figura 8

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Vocabulario
1. Somitas: Son estructuras segmentadas, formadas a ambos lados del tubo neural
durante el desarrollo embrionario a partir del mesodermo paraxial o mesodermo
dorsal somítico. A pesar de ser estructuras transitorias, poseen un rol importante en
la organización del patrón segmentario en los embriones de los vertebrados, dando
origen a las células que formarán las vértebras y costillas, la dermis de la piel dorsal,
los músculos esqueléticos de la espalda y los músculos esqueléticos de la pared
corporal y de las extremidades.

2. Somitómeros: Grupos segmentados del mesodermo paraxial que se organizan en


la region craneal. Estos forman los músculos y huesos de la cara y del cráneo.

3. Mesodermo Esplácnico: Parte del mesodermo de la placa lateral que se asocia


con el endodermo para formar la pleura visceral y otras estructuras.
4. Dermatomo: Es el área de piel inervada por un solo nervio raquídeo y su ganglio
espinal. Los nervios cutáneos son los que llegan a la piel, recogiendo la sensibilidad
de ésta.
5. Músculos Infra hioideos: Estos músculos fijan el hueso hioides y descienden el
hioides y la laringe durante la deglución y el habla.
6. Esclerotoma: Vertebras y discos intervertebrales (excepto núcleos pulposos que se
originan a partir de la notocorda), costillas y cartílagos costales.
7. Miotoma: Músculos de la caja torácica, extremidades, pared abdominal, espalda y
lengua.
8. Epitelización: Regeneración del epitelio sobre el tejido conjuntivo, durante la
cicatrización.
9. Mioblastos: Células embrionarias (precursoras) de Linaje miogénica que
desarrollase a partir del Mesodermo migran para varios locales, y entonces se
diferencian en la forma adecuada de miocitos.
10. Tendones: Son unos cordones muy resistentes que se sitúan a cada extremo del
músculo y lo sujetan al hueso. Nos permiten tener la flexibilidad que poseemos.
11. Proteínas Wnt: Son un grupo de proteínas que forman parte del grupo de
moléculas de señalización para procesos biológicos y del desarrollo.

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12. Notocorda, notocordio o cuerda floral: Columna de células que se extiende


en la línea media, situada inmediatamente ventral a la placa del suelo del sistema
nervioso central.
13. Mesodermo somitico ́ (Parietal): Capa del mesodermo de la placa lateral
asociada con el ectodermo. Forma la pleura parietal, el peritoneo parietal y otras
estructuras.
14. Mesénquima: Cualquier tejido organizado libremente y compuesto de las células
de tipo fibroblasto y de una matriz extracelular, sin que importe el origen de las
células.
15. Miofibrillas: es una estructura contráctil que atraviesa las células del tejido
muscular y les da la propiedad de contracción y de elasticidad, la cual, permite
realizar los movimientos característicos del músculo.
16. Fibras de Purkinje o Tejido de Purkinje forman parte del músculo cardiaco y
se localizan en las paredes ventriculares, por debajo del endocardio. Estas fibras son
células musculares miocardiales especializadas que conducen el impulso eléctrico
que ocasiona la contracción coordinada de los ventrículos del corazón.
17. Distrofia muscular: Conjunto de enfermedades genéticas que ocasionan
debilidad y pérdida progresiva de la masa muscular.

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Bibliografía

1. Langman, Embriología Médica. 13ª Edición, capítulo 11( pag. 156- 162).
2. https://sites.google.com/site/elaparatofaringeo/sistema-muscular
3. https://medlineplus.gov › Página Principal › Enciclopedia médica
4. accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1476&sectionid=95224165
5. embriomcpuman.blogspot.com/2010/05/desarrollo-del-sistema-muscular.html
6. https://prezi.com/zt5lcm9bxghq/malformaciones-frecuentes-del-sistema-musculo-
esqueletico/

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