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LEUCEMIAS LINFOBLASTICAS

AGUDAS
Es también conocida como leucemia linfoide aguda leucemia linfoblástica
aguda (LLA). Es el cáncer mas frecuente en pediatría.
La LLA puede ser de estirpe B o T.
Aproximadamente 85% de los casos de LLA son de células linfocíticas de
linaje B (LLA-B), la LLA-T es diagnosticada en el 15% de los niños y
adultos con LLA.
• Clones leucémicos, se expanden
y ocupan gradualmente la
médula ósea
• 80% presentan linfadenopatías e
infiltraciones en otros órganos:
corteza renal, pulmones,
corazon, ojos, TGI, piel, SNC.
• Oligocitemia, neutropenia,
plaquetopenia, infecciones
Clasificación Morfológica
• El grupo FAB reconoce tres variedades morfológicas de LLA: L1, L2 y
L3.
• El subtipo morfológico L1 es el más común (85%), le sigue el subtipo
L2 (14%), y el L3 (1%) (linfocitos B maduros).
L1
• Los linfoblastos L1 son células pequeñas
relación núcleo/citoplasma (N:C). El
citoplasma es azul pálido y escaso. Las
células tienen nucleolo indistinto y la
membrana nuclear varia de redonda a
clivada.
• Los linfoblastos L2 son mayores, menor
relación N:C. El nucleolo prominente. La
membrana nuclear puede ser irregular o
reniforme.
• Los linfoblastos L3 son un grupo
heterogéneo de células, caracterizado por
basofilia citoplasmática y vacuolización
citoplasmática.
L3 PAS: negativo
• Citoquímica
Acido periódico de Schiff (PAS): Aproximadamente
en el 80 % de los casos de LLA los linfoblastos son PAS
reactivos . La reacción es positiva en un 40- 70% de
los blastos de lasLLA. Presentan un patrón granular
(Rosado fuerte) con un fondo negativo. Los blastos
mieloides o monocíticos son débilmente positivos o
negativos. Los blastos en la LLA son negativos a la
reacción de MPO
Clasificación Inmunológica
• Expresión de antígenos específicos presentes durante las diferentes
fases de la diferenciación de la célula
• LLA-B: CD19+ y/o CD79+ y/o CD20+ (al menos 2 +). La mayoría Tdt+ y
HLA-DR+
• ProB : sin expresión de otros antígenos de diferenciación
• Común : CD10+PreB : IgM citoplasmática +
• B madura : Ig superficie +(expresión Ig de superficie, generalmente
con morfología FAB L3 y desplazamiento del gen C-MYC)
• LLA estirpe T: CD3 citoplasmático +. La mayoría Tdt +, HLA-DR + y
CD34 -. ProT : CD7 +
• PreT : CD2 + y/o CD5 + y/o CD8 +
• T intermedia : CD1a +
• T madura: CD3 + en membrana
• La LLA puede ser clasificada en 4
subgrupos en base al n° modal de
cromosomas:
• hiperdiploide con mas de 47
cromosomas (35-45% de los
casos) BUEN PRONOSTICO
• -pseudodiploide 46 cromosomas
con anormalidades numéricas o
estructurales (40%)
• - hipodiploide < 46 cromosomas
(aproximadamente 8% de los
casos) MAL PRONOSTICO
LLA en niños
• 80% de Ca en niños • LLA LT→ recuentos promedio 93
• 75% →2-10 ª 000/mm3; Hb 10,0 g/dL;pq: 80
000/mm3
• 25%→ >10 ª
• LLA LB→ promedio 11 300/mm3; Hb
• 3%-→ < 3ª 7.5 g/dL; pq: 55 000/mm3
• L1→ 80 – 85%
• L2→ 15-18%
• L3→ 1- 3%
• LLA B →85%
• LLA T → 15%
LLA en adultos
• 20% de leucemias en adultos • Hb: 5 a 10 g/dL
• 25% LT y 75% a LB • 10000 a 200 000/mm3
• 40% L1 • Pq: 25000 a 150000
• 60% L2
• 3% L3
• Peor pronostico en niños con mas
de 60ª
• LLA LT→ compromiso SNC,
mediastino
• LLA Ph+ → L2 y pésimo pronóstico