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EL RINCÓN DE LA MEDICINA
INTERNA
Espacio virtual creado para discutir casos clínicos, actualizar temas y comentar
inquietudes relacionadas con la práctica de la Medicina Interna
DOMINGO, 24 DE FEBRERO DE 2013

ENFERMEDADES DE LAS UÑAS.


Las uñas son estructuras anexas de la piel localizadas en las regiones distales de los
miembros, formadas principalmente por células muertas endurecidas que contienen
una proteína fibrosa llamada queratina.
El ritmo de crecimiento de las uñas varía de un dedo a otro y de una persona a otra.
Las uñas crecen a una velocidad promedio de 0,1 mm/día (1 cm cada 100 días o unos 4
mm al mes). En las manos tardan de 3 a 6 meses en volver a crecer completamente, y
en los pies de 12 a 18 meses. (6) El ritmo exacto de crecimiento depende de la edad, la
estación del año, el ritmo de actividad física y de factores hereditarios.
Las uñas pueden comprometerse por patologías propias de la piel y del sistema
tegumentario, pero también pueden afectarse como parte de enfermedades sistémicas
y de allí la importancia que en Medicina Interna tiene el conocer acabadamente su
patología.
Muchas veces una alteración en el aspecto, la coloración, la forma de las uñas pone al
médico sobre la pista de un trastorno orgánico remoto.

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA UÑA.


La uña está compuesta de una matriz ungueal, el lecho ungueal, la lámina o cuerpo
ungueal, la porción proximal del pliegue epidérmico sobre la uña (eponiquio), la
porción lateral del pliegue epidérmico (paroniquio), y el extremo distal (hiponiquio)
(Esquemas 1 y Figura 1) . (2,3)

Esquema 1. Representación esquemática de la anatomía de la uña y de sus relaciones


con el resto de los componentes de la porción distal del dedo.
Nail plate: placa ungueal. Lateral nail fold: pliegue ungueal lateral. Proximal nail fold:
pliegue ungueal proximal. Nail bed: lecho ungueal. Nail matrix: matriz ungueal.
Esquema 1.

Figura 1. Componentes de la uña.

La matriz ungueal es el epitelio germinativo desde donde los queratinocitos se


diferencian en parte de la superficie del cuerpo ungueal. (2-4) La mayor parte de la
matriz ungueal está oculta debajo del pliegue ungueal proximal (eponiquio), pero el
tercio más distal de la matriz suele verse a través de la porción más proximal de la
lámina ungueal como una estructura con forma de media luna llamada lúnula. (2-4)
La maduración y diferenciación de la matriz ungueal ocurre en un eje diagonal y
orientado distalmente (Figura 2). De esta manera, la queratinización de las células de
la matriz distal forman la porción ventral de la superficie de la uña, mientras que la
queratinización de las células de la porción proximal de la matriz forman la porción
dorsal de la superficie de la uña, es decir la parte que se puede tocar (externa). (2-5)
Figura 2. Crecimiento ungueal. Dirección de la diferenciación y movimiento de la
matriz ungueal.
Ventral nail plate: cara interna de la placa ungueal. Dorsal nail plate: cara externa de
la placa ungueal.

La dermis del lecho ungueal descansa directamente debajo de la superficie de la


lámina ungueal y se cree que algunas células epiteliales contribuyen a conformar la
superficie ventral o profunda de la lámina o cuerpo ungueal.
La interfase dermoepitelial del lecho ungueal está compuesto por surcos rectos y
cuerpos papilares. Cada surco contiene tres a cinco capilares orientados
longitudinalmente explicando la orientación longitudinal de las hemorragias en astilla
(“splinter hemorrhages”)
Los pliegues laterales y proximal (paroniquio y eponiquio) (2,3), sirven para protejer
al cuerpo o lámina ungueal y dirigir el crecimiento del mismo en sentido y orientación
correctos. El hiponiquio, extremo distal del borde libre de la uña es una continuidad
de la piel. Las funciones del hiponiquio son sellar y proteger la unidad ungueal del
medio ambiente. La disrupción del hiponiquio puede ocasionar onicolisis (separación
de la uña del lecho ungueal), lo que puede permitir la penetración de patógenos
incapaces de digerir la queratina. El hiponiquio, eponiquio y paroniquio juntos son
llamados perioniquio y su inflamación, perionixis.

EVALUACIÓN DE LA UÑA.
Antecedentes.
Es muy importante el interrogatorio en los pacientes que se quejan de problemas
ungueales, tiempo desde el inicio de la enfermedad, ocupación, hobbies, exposición a
sustancias tópicas, antecedentes médicos, y antecedentes familiares de enfermedades
de las uñas. (7,8).

Examen de las uñas.


Deben examinarse todas las uñas con luz adecuada y sin resplandor o luz brillante y si
es posible con magnificación. (7,8) Se prefiere la luz natural del sol a la luz artificial.
La transiluminación de la falange distal con una linterna de bolsillo puede ayudar a
localizar una anormalidad tal como un quiste mixoide. Para detectar cambios sutiles
del cuerpo ungueal pueden usarse alcohol o acetona para limpiar la superficie,
remover cualquier sustancia adherida y reducir el brillo.
Los dedos deben estar relajados y no presionados contra ninguna superficie durante
el examen dado que cualquier alteración en la hemodinámica de la uña puede cambiar
su apariencia. Cada componente del aparato ungueal, incluyendo el cuerpo o lámina
unguela, el lecho ungueal, los pliegues laterales, proximal y distal, o hiponiquio deben
ser evaluados.
El cuerpo o lámina ungueal es evaluado en cuanto a su coloración, onicolisis, cambios
del grosor y la textura de su superficie incluyendo punteado, rugosidades, elevaciones
o depresiones, surcos etc.
El lecho ungueal, los pliegues ungueales, y el hiponiquio deben ser evaluados en
cuanto a la coloración, eritema, crecimientos de tejidos, descamación, alteraciones
vasculares, Si se aprecian cambios sutiles en la pigmentación, estrujar el extremo del
dedo puede ayudar a identificar lesiones vasculares que se hacen más visibles con la
aplicación de presión.
El patrón de compromiso ungueal debe ser identificado. En casos donde sólo una o
pocas uñas están afectadas, la infección, el trauma o las alteraciones circulatorias son
posibles factores etiológicos. Sin embargo, las dermatosis como el liquen plano o la
psoriasis pueden afectar sólo una uña.

SIGNOS DE ENFERMEDAD DE LA UÑA.


Surcos transversales (Líneas de Beau y onicomadesis).
Las líneas de Beau son el resultado de una detención temporal de la proliferación de la
matriz ungueal proximal y aparecen como un surco transversal que avanza hacia la
parte distal de la uña (Figuras 3 y 4)
Figura 3. Surcos transversales del cuerpo ungueal o líneas de Beau.

Figura 4. Líneas de Beau.


El desprendimiento del cuerpo de la uña de la porción proximal por un surco que
atraviesa todo su espesor es llamado onicomadesis y es el resultado de una injuria
más severa de la matriz ungueal (Figuras 5, 6, 7 y 8).

Figura 5. Onicomadesis
Figura 6. Onicomadesis.
Figura 7 Onicomadesis. Mayor detalle.
Figura 8. Onicomadesis

El tiempo desde el insulto puede ser calculado midiendo la distancia desde el surco
hasta el pliegue proximal de la uña (aproximadamente un mes por cada mm desde el
pliegue proximal).
Las causas de la onicomadesis incluyen (9-12): trauma por manicuría, onicotilomanía,
dermatitis, paroniquia, drogas (retinoides, quimioterápicos, infecciones virales
(enterovirus, parecovirus, síndrome de manos pies y boca etc), pénfigo, Stevens-
Johnsons, enfermedad de Kawasaki etc. También se han reportado casos familiares de
onicomadesis. (13,14)

Surcos longitudinales.
La compresión focal de la matriz ungueal por tumores localizados en el pliegue
proximal del reborde ungueal puede producir surcos longitudinales (Figura 9)
Figura 9. Tumor glómico subungueal con distrofia de la uña.
Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. La red subungueal
indica la localización del tumor.

La distrofia ungueal medial, también llamada distrofia canaliforme de Heller es una


forma distintiva de surco longitudinal caracterizado por un canal paramediano o
partición de la lámina ungueal de una o más uñas (Figura 10). (15)
Figura 10. Distrofia ungueal medial también llamada distrofia canaliforme de Heller.

Pequeñas grietas o fisuras que se extienden lateralmente desde un canal central y que
se extiende hacia el borde libre de la uña dando la apariencia de un abeto invertido.
Usualmente es simétrico y la mayoría de las veces afecta los pulgares. Es el resultado
de defectos temporarios de la función de la matriz de etiología desconocida aunque se
han implicado factores traumáticos. Los surcos longitudinales no deben confundirse
con los surcos y crestas fisiológicas y que están exageradas en el liquen plano, artritis
reumatoidea, enfermedad vascular periférica, senectud, y enfermedad de Darier.

Onicorrexis
La onicorrexis ocurre cuando los surcos superficiales en la lámina ungueal llevan a
partición o división distal. Suele verse en alteraciones nutricionales como déficit de
minerales (Figura 11)
Figura 11. Surcos longitudinales con partición distal (onicorrexis)

Punteado (pitting).
El punteado ungueal es el resultado de áreas de queratinización anormal de la matriz
ungueal que producen focos de células paraqueratósicas en la superficie dorsal de la
lámina ungueal a medida que la uña crece haciendo su aparición más allá de la
cutícula (uña en dedal) (Figura 12 y 13).
Figura 12 Punteado ungueal en psoriasis.

Figura 13 Punteado ungueal en alopecia areata.


Traquioniquia.
Traquioniquia es una alteración de la lámina o cuerpo ungueal caracterizada por
rugosidad, crestas longitudinales excesivas, punteado, engrosamiento de la cutícula y
pérdida de brillo distal dando el aspecto como si se le hubiese pasado un papel de lija
a la uña (Figura 14, 15 y 16). Es el resultado de múltiples focos de queratinización
defectuosa de la matriz ungueal proximal.

Figura 14.
Superficie rugosa de las laminas ungueales con crestas longitudinales en este paciente
con traquioniquia secundaria a alopecia areata.

Figura 15. Traquioniquia en alopecia areata.

Figura 16. Traquioniquia en alopecia areata.


La traquioniquia compromete la mayoría o todas las uñas y por eso es llamada
también “distrofia de las veinte uñas” (Figura 17). Ocurre predominantemente en
niños, puede ser idiopática o estar asociada a otras enferemdades de piel, más
comúnmente psoriasis, liquen plano, alopecia areata o eccema atópico. (16)

Figura 17. Traquioniquia. Distrofia de las veinte uñas.

La histología muestra un infiltrado psoriasiforme/liquenoide o un infiltrado


espongiótico. (17) En aproximadamente 50 por ciento de los niños la enfermedad se
resuelve espontáneamente en algunos años. (18)

Leuconiquia
La leuconiquia consiste en manchas o estrías blancas opacas que a menudo
desaparecen antes de alcanzar el extremo distal de la uña. Se producen por
queratinización defectuosa de la matriz distal con persistencia de las células
paraqueratósicas en la superficie ventral de la lámina ungueal (Figura 18). La
leuconiqua punctata es debida a microtrauma y se ve típicamente en las uñas de las
manos en niños (Fig 19).
Figura 18. Leuconiquia. Parches blancos o estrías en la superficie ventral de la lámina
ungueal.

Figura 19. Leuconiquia punctata. Generalmente debidas a microtrauma.


Melanoniquia longitudinal.
La melanoniquia longitudinal es una banda de pigmentación marrón a negra de la
uña, debido a la presencia de melanina en la placa ungueal. La melanoniquia
longitudinal puede aparecer como una banda única, afectando una uña o presentarse
como múltiples bandas que afectan varias uñas. La última forma se ve más
comúnmente en individuos de piel oscura (Figura 20).

Figura 20. Melanoniquia étnica vista comúnmente en indviduos de piel oscura.


Múltiples bandas de melanoniquia longitudinal vista en individuos de piel oscura.

El signo de Hutchinson es la diseminación periungueal del pigmento en los pliegues


proximal o laterales (eponiquio, paroniquio) (Figura 21). Este dato es muy importante
porque aumenta la probabilidad de que la causa de la melanoniquia se deba a
melanoma subungueal.

Figura 21. Melanoma subungueal con signo de Hutchinson. La colración excede la


placa ungueal.

El signo de Hutchinson puede verse en alrededor de un tercio de los casos de lentigo o


nevos (Figura 22) y otras condiciones benignas como el síndrome de Laugier-
Hunziker (pigmentación mucosa). En estos casos se lo denomina signo de pseudo-
Hutchinson. (2,19.20)
Figura 22. Nevus de la matriz ungueal con signo de pseudo-Hutchinson.

En el examen histológico la melanoniquia puede ser el resultado de la activación o de


la hiperplasia de los melanocitos de la matriz (19,23,25).

Activación melanocítica.
La activación melanocítica (también llamada estimulación melanocítica), causa un
aumento en la pigmentación melánica del epitelio de la matriz ungueal sin aumento
del número de melanocitos (Figuras 23, 24 y 25). (23)
Figura 23. Melanoniquia longitudinal. Múltiples estrías lineales pigmentadas en la
uña, comunes en individuos de piel oscura. La verruga en el eponiquio del pulgar es
un hallazgo no relacionado.
Figura 24. Melanoniquia longitudinal. Una biopsia de la matriz ungueal realizada
aquí reveló un nevus melanocítico.

Figura 25. Melanoniquia causada por hidroxiurea.

Aproximadamente 70 por ciento de los casos de melanoniquia longitudinal en adultos


resultan de activación melanocítica. (23,26) Factores fisiológicos (étnicos, embarazo),
traumáticos, dermatológicos, sistémicos (porfiria, alcaptonuria, argiria,
hemosiderosis, Addison, acromegalia, hipertiroidismo etc ect), o iatrogénicos
(metotrexato, imatinib, busulfan, hidroxiurea etc etc) pueden ser la causa de base.
La melanoniquia causada por la activación de melanocitos a menudo afecta varias
uñas y ocurre más frecuentemente en pacientes con piel oscura (melanoniquia étnica)
(Figura 23) (23,27).
En la dermatoscopía, la melanoniquia debida a activación melanocítica aparece como
un background gris con finas líneas grises paralelas. En la activación melanocítica
causada por el trauma crónico, se pueden ver pequeñas manchas tojo amarronadas
correspondientes a extravasación de sangre. (25)

Hiperplasia melanocítica.
La melanoniquia longitudinal causada por proliferación de melanocitos dentro de la
matriz ungueal o en el epitelio del lecho ungueal es un desafío diagnóstico para los
clínicos y patólogos. Diferenciar entre lesiones pigmentadas benignas de la uña
(lentigo o nevus) de un melanoma incipiente suele ser extremadamente dificultoso.
(25)
El léntigo y los nevos aparecen como bandas marrones de menos de 3 a 5 mm de
ancho (Figuras 26 y 27) (23,28). En alrededor de un tercio de los casos hay
pigmentación periungueal asociada (signo de pseudo-Hutchinson) (Figura 22)
Figura 26. Lentigo de la matriz ungueal
El léntigo parece más homogéneo, finas líneas grises longitudinales sobre un fondo
gris.

Figura 27. Nevus de la matriz ungueal de un niño.


El nevus se ve como varias bandas de líneas regulares de color marrón a negro
brillante en un fondo marrón.

Otras condiciones asociadas con el signo de pseudo-Hutchinson incluyen la


melanoniquia étnica, el síndrome de Laugier-Hunziker (hiperpigmentación mucosa).
Los léntigos ungueales se ven más a menudo que los nevus en los adultos, mientras
que los nevus son la causa más común de melanoniquia en niños. (29) Los nevus de las
uñas pueden ser congénitos o adquiridos y la mayoría son de la zona de la unión.
(19,23,26,29,30) Usualmente ocurren en las uñas de la mano y el pulgar es el más
comúnmente afectado.
En la dermatoscopía el lentigo parece más homogéneo, finas líneas grises
longitudinales sobre un fondo gris. En contraste, los nevus parecen bandas de líneas
regulares de color marrón a negro brillante en un fondo marrón. (31,32)
Histológicamente el léntigo consiste en un aumento leve a moderado en el número de
melanocitos de la matriz sin evidencias de confluencias (nidos). (30) En contraste, los
nevus son nidos de melanocitos a veces grandes e hipercromáticos presentes en la
matriz ungueal.
La hiperplasia melanocítica maligna se caracteriza por un aumento del número de
melanocitos atípicos con grandes núcleos hipercromáticos, pleomórficos, nucléolos
prominentes, mitosis aumentadas y ramificaciones dendríticas. (199 La hiperplasia
melanocítica maligna se manifiesta clínicamente como un melanoma in situ de la uña
(Figura 28). El melanoma se discutirá más abajo.

Figura 28. Hiperplasia melanocítica maligna o melanoma in situ de la uña.

Cuando biopsiar.
La diferenciación entre melanoniquia longitudinal benigna del melanoma ungueal
temprano puede ser muy dificultosa. Así, una biopsia diagnóstica es requerida a
menudo para descartar melanoma.

Monitoreo.
No hay consenso en cuanto a la frecuencia del monitoreo y las modalidades de
seguimiento de las bandas pigmentadas. Una conducta de “esperar y observar” puede
ser apropiada en adultos y niños cuando la dermatoscopía indica bajo riesgo de
melanoma. (33) Algunos expertos recomiendan exámenes dermatoscópicos cada 6
meses para lesiones sutiles que no requieren biopsia. (25,32) Sin embargo la
melanoniquia debe ser escindida totalmente si hay elementos de preocupación como
una banda ancha, presencia de signo de Hutchinson, o hallazgos dermatoscópicos de
bordes irregulares.

Eritroniquia longitudinal.
La eritroniquia longitudinal es una estría rosada a roja a lo largo de la placa ungueal
que corresponde a una banda más fina, y a la vez más transparente de la uña. (34,35)
La eritroniquia longitudinal es causada por una reducción focal de la función de la
matriz distal. El lecho ungueal está menos comprimido por la uña en ese sector por lo
que los vasos hacen que su contenido de hemoglobina resulte más visible.
Las hemorragias en astilla (“splinter hemorrhages”) son comúnmente encontradas en
la eritroniquia longitudinal. La porción afinada de la uña se extiende hasta el borde
libre distal y es fácilmente traumatizada durante las actividades diarias lo que da
como resultado una separación y una forma en v. Una hiperqueratosis reactiva del
hiponiquio subyacente puede ocurrir.
La eritroniquia localizada en un solo dedo afecta una uña (eritroniquia longitudinal
monodactilar) y puede estar asociada con tumores benignos y malignos (Figuras 29 y
30). (34,38)

Onichopapiloma
Disqueratoma verrucoso.
Tumor glómico.
Carcinoma de células escamosas (incluyendo carcinoma de células escamoas insitu
(enfermedad de Bowen).
Melanoma amelanótico.
Figura 29. Eritroniquia longitudinal secundaria a melanoma in situ.
Figura 30. Eritroniquia longitudinal secundario a carcinoma escamoso.

La eritroniquia longitudinal que afecta múltiples uñas (eritroniquia longitudinal


polidactilar) se asocia más a menudo con liquen plano o enfermedad de Darier, pero
la amiloidosis sistémica, la hemiplejía, la enfermedad de injerto versus huésped, la
epidermolisis acantolítica bullosa y causas idiopáticas han sido reportados. (38-42)
La necesidad de biopsia depende del número de dedos comprometidos y de las
condiciones y síntomas asociados. (35)

Hemorragias en astilla (Splinter hemorrhages)


Las hemorragias en astillas son pequeñas líneas longitudinales de color rojo a negro
debajo de la placa ungueal. En general se localizan en la porción más distal del lecho
ungueal y representan la ruptura de los capilares del lecho ungueal que están
orientados longitudinalmente (Figuras 31 y 32).
Figura 31. Hemorragia en astilla del dedo gordo.
Hemorragia en astilla traumática, ubicada distalmente en el lecho ungueal.
Figura 32. Onicolisis con eritema del lecho ungueal y hemorragias en astilla en un
paciente con psoriasis ungueal.

Las hemorragias en astilla que son debidas a enfermedades sistémicas (por ejemplo
endocarditis infecciosa) se ven a menudo proximales en el lecho ungueal, mientas que
aquellas causadas por traumas son distales. Sin embargo todas las hemorragias en
astilla crecen distalmente (Figura 33).
Figura 33. Hemorragia en astilla en un paciente con endocarditis bacteriana por
estreptococo del grupo B. Se aprecia como dato semiológico adicional el color pálido
del lecho ungueal y de la piel del dedo como consecuencia de la anemia en el contexto
de endocarditis.

Onicolisis.
La onicolisis se define como una separación distal o distal y lateral del lecho ungueal,
y/o de las estructuras que la sostienen tales como el hiponiquio o los pliegues laterales
(Figura 32 y 34). (43,44). La porción onicolítica parece blanca debido al aire debajo de
la uña.
Figura 34. Onicolisis. Separación de la uña del lecho ungueal debido en este caso a
onicomicosis.

La onicolisis puede asociarse a muchas condiciones incluyendo trauma, trabajo de las


manos en ambiente húmedo, psoriasis, liquen plano, medicamentos, onicomicosis,
dermatitis de contacto, alérgica o por irritantes, o a síndrome de las uñas amarillas.
En casos de onicolisis crónica inexplicada, el carcinoma escamoso subungueal debe
incluirse en la lista de diagnósticos diferenciales. (44)
La onicolisis es una condición predisponente para infecciones subungueales
secundarias por levaduras del tipo de la cándida, o bacterias del tipo de Pseudomona
aeruginosa o Staphylococcus aureus. Si la infección es sospechada, los cultivos deben
ser obtenidos y comenzar tratamiento antifúngico o antibacteriano.
El manejo de la onicolisis apunta a identificar y tratar la causa desencadenante. Las
medidas generales para el tratamiento de toda onicolisis incluye (43,44):

Mantener las uñas cortas.


Evitar trauma.
Evitar contacto con irritantes.
Mantener secas las uñas (evitar humedad).
Evitar cosméticos.
Proteger las manos del frío o climas ventosos.

Hiperqueratosis subungueal.
La hiperqueratosis subungueal es debido a una queratinización anormal del lecho
ungueal distal y del hiponiquio con acumulación de escamas debajo de la placa
ungueal distal (Figura 35). Las causas más comunes incluyen psoriasis, onicomicosis,
trauma y eccema.
Figura 35. Psoriasis ungueal con hiperqueratosis subungueal.
Marcada hiperqueratosis subungueal en un paciente con psoriasis.

INFECCIONES.
Infecciones Fúngicas.
La onicomicosis, una infección fúngica de la unidad ungueal, se caracteriza por
decoloración, engrosamiento y deformidad de las uñas (Figuras 36, 37, 38, 39 y 40).
Figura 36. Onicomicosis subungueal distal.
Figura 37. Onicomicosis subungueal distal.
Decoloración e hiperqueratosis subungueal presentes en la uña. El área
inmediatamente adyacente a la cutícula no está incluida todavía.

Figura 38. Onicomicosis subungueal proximal.


Coloración blanca proximal de la uña. El pliegue ungueal no está afectado.

Figura 39. Onicomicosis subungueal proximal.


Coloración blanquecina bajo la uña.

Figura 40. Onicomicosis subungueal proximal.


Coloración blanquecina bajo la superficie de la uña.

Infección Bacteriana.
Paroniquia aguda.
La paroniquia aguda es la ingección más común de la mano y típicamente es el
resultado de injuria local del pliegue ungueal (Figura 41 y 42). (46) Puede ocurrir
también como complicación de paroniquia crónica causada por S. aureus. Otras
bacterias incluyen P. aeruginosa, pueden causar paroniquia aguda.

Figura 41. Paroniquia aguda.


Inflamación, eritema y colección purulenta presentes en un paciente con paroniquia
aguda.
Figura 42. Paroniquia aguda.
Paroniquia aguda resultado de la infección del pliegue lateral de la uña, que puede ser
el resultado de una herida, mordedura, trauma menor, manicuría y en niños por
succión del dedo.

Dactilitis Ampollosa Distal.


La dactilitis ampollosa distal es una infección localizada que afecta el pulpejo del dedo
o la región más distal de la última falange de los dedos. Ocurre en niños y adultos.
Una bulla tensa, no dolorosa, oval, llena de un líquido seropurulento no
espeso usualmente en la punta del pulpejo, que puede extenderse dorsalmente y
comprometer el pliegue ungueal proximal y lateral (Figuras 43, 44, y 45).
En los cultivos de esas ampollas generalmente desarrolla estreptococo beta hemolítico
grupo A y menos frecuentemente S. aureus. (47,48)
Figura 43. Dactilitis ampollosa distal.
Figura 44. Dactilitis ampollosa distal.

Figura 45. Dactilitis ampollosa distal.

Panadizo (infección del espacio del pulpejo del dedo)


El panadizo es una infección aguda del espacio pulpar o yema del dedo de la mano
generalmente el pulgar o el índice (Figura 46). El absceso se forma en el pequeño
compartimiento de la yema o pulpa del dedo separado por septos fibrosos (Figura 47).
Figura 46. Panadizo del índice.

Figura 47. Esquema de un corte de dedo.


El panadizo (felon) contiene compartimientos de glándulas sudoríparas écrinas y
glóbulos de grasa separados por septos fibrosos (fibrous septae). Un absceso en esos
compartimientos es un panadizo (felon). La localización del paquete vásculo-nervioso
(neurovascular bundles) es bien visible en el esquema, y se entiende porqué esas áreas
deben ser evitadas cuando se hace una incisión de drenaje.

Síndrome de las uñas verdes.


P. aeruginosa, una bacteria transmitida por el agua o los líquidos en general, puede
secundariamente infectar uñas injuriadas o con onicolisis. (49) La infección se
caracteriza por un color azul-verdoso en la placa ungueal debido a la deposición de
piocianina, un pigmento azul-verdoso producida por esta bacteria(Figura 48). La
pigmentación con piocianina puede persistir por meses a pesar de un tratamiento
adecuado.
Figura 48. Infección por Pseudomona. Aeruginosa. Síndrome de la uña verde.

Infecciones Virales.
Verrugas.
La infección por papillomavirus humano es la infección viral más común de la uña.
Las verrugas ocurren en el pliegue ungueal y menos frecuentemente en el lecho
ungueal (Figura 49). Las verrugas que afectan el pliegue proximal producen una
rugosidad en la placa ungueal y una distrofia de la misma. Las verrugas del lecho
ungueal pueden causar onicolisis. Las verrugas periungueales y subungueales son
especialmente resistentes al tratamiento agresivo de las mismas puede generar
distrofia ungueal permanente. (49)
Figura 49. Verrugas periungueales.

Panadizo Herpético.
El panadizo herpético es una infección por virus del herpes simplex (HSV) de la mano
que afecta el área periungueal del dedo (Figura 50). La infección es adquirida por
inoculación directa del virus siguiendo un trauma menor. (46,50) El panadizo
herpético típicamente ocurre en niños quienes succionan sus dedos durante una
gingivoestomatitis herpética primaria, pero también esta descripto como riesgo
ocupacional en personal de la salud (sobre todo dentistas).
Figura 50. Panadizo herpético.
Además d eritema, inflamación y dolor, el panadizo herpético se caracteriza por la
presencia de lesiones vesiculares o pustulares. Los pacientes pueden experimentar
también fiebre, linfangitis y linfadenopatías axilares o axilares.

TUMORES BENIGNOS.
Fibroma.
Los fibromas de las uñas son tumores benignos del tejido conectivo que se originan
más comúnmente en la matriz ungueal. Sin embargo también pueden asentar en el
lecho ungueal o en el pliegue ungueal proximal y extenderse a la placa ungueal. (51-
53) Hay varios tipos de fibromas ungueales incluyendo:
Fibroqueratoma periungueal adquirido. Es un tumor adquirido que se presenta como un
pequeño crecimiento o carnosidad con una punta queratósica. Generalmente es
secundario a un trauma local (Figura 51). (54)
Dermatofibroma. Es un un tumor con forma de arveja que usualmente se desarrolla
espontáneamente (Figuras 52 y 53).
Tumor de Koenen (fibroma periungueal). El tumor de Koenen es un fibroma periungueal
o subungueal que se desarrolla en 50 por ciento de los pacientes con esclerosis
tuberosa durante la niñez y adolescencia. Los tumores de Koenen ocurren más
comúnmente en las uñas de los pies que en las de la mano. Se presentan como
múltiples crecimientos digitados, eritematosos, polipoides, y pueden producir surcos
longitudinales en la placa ungueal debido a compresión de la matriz (Figura 54)
Figura 51. Fibroqueratoma periungueal adquirido.
Figura 52. Fibroma subungueal.
Figura 53. Fibroma ungueal.

Figura 54. Fibroma periungueal en esclerosis tuberosa. Tumor de Koenen.

Onicomatricoma.
El onicomatricoma es un raro tumor benigno fibroepitelial que se origina en la matriz
ungueal. Las manifestaciones clínicas del onicomatricoma (Figura 55) son: (55,56)
Bandas longitudinales de ancho variable.
Hemorragias en astilla de la porción proximal de la placa ungueal.
Elevaciones o rugosidades longitudinales prominentes con cavidades como los carcomas
o parásitos de la madera.
Curvatura transversa de la placa ungueal aumentada.
Menos frecuentemente la presentación del onicomatricoma es como una deformidad
en pinza (Figura 56), cuernos cutáneos, melanoniquia, hemorragia ungueal, o
pterigium (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal,
secundario a cicatrización de la matriz ungueal. (57-64)
El onicomatricoma puede asimilarse al fibroma subungueal, al fibroqueratoma, o al
carcinoma de células escamosas (incluyendo al carcinoma in situ o enfermedad de
Bowen). (62,63)
La avulsión de la placa ungueal en el onicomatricoma revela proyecciones como dedos
originándose en un tumor velloso de la matriz ungueal.

Figura 55. Onicomatricoma.


Figura 56. Onicomatricoma. Deformidad en pinza secundaria a onicomatricoma.

Quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide.


El quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide se presenta típicamente como un
nódulo translúcido en el dorso de los dedos entre la articulación interfalángica distal y
el pliegue ungueal proximal (Figura 57) (65) Se localiza más frecuentemente en los
dedos radiales. (51)
Resulta de la degeneración mucoide del tejido conectivo y/o líquido articular de una
articulación interfalángica distal osteoartrítica. Aunque se describe como quiste,
histológicamente no tiene un epitelio que lo tapice, por lo tanto es más apropiado el
término de pseudoquiste mixoide.
Un quiste mixoide digital localizado distalmente al pliegue ungueal proximal puede
ejercer presión en la matriz ungueal subyacente lo que resulta en surcos
longitudinales de la placa ungueal (Figura 58). Ocasionalmente el quiste mixoide
digital puede dejar escapar su contenido mucinoso reduciendo así la presión sobre la
matriz ungueal. (65) La variante subungueal del quiste mixoide digital se asocia con
una lúnula roja, una curvatura transversal exagerada de la placa ungueal y
crecimiento hacia adentro de la uña. (51,66)
La ultrasonografía de alta resolución o la RMN pueden confirmar el diagnóstico en
casos clínicamente ambiguos. (51) El canal de comunicación entre el quiste mixoide
digital y la articulación interfalángica distal son visibles en 80 por ciento de los
casos. (67)
Un amplio rango de terapias son usados para esta patología incluyendo compresión
digital, crioterapia, inyecciones esclerosantes o escisión quirúrgica. El drenaje
espontáneo del quiste mixoide digital es un factor de riesgo para artritis séptica y es
una indicación de extirpación del mismo. (51)

Figura 57. Quiste mixoide digital.


Figura 58. Depresión longitudinal de la placa ungueal por un quiste mixoide digital
comprimiendo la matriz ungueal.

Granuloma Piogénico.
El granuloma piogénico es un tumor vascular benigno que se presenta como un
nódulo polipoide de rápido desarrollo, de aspecto sésil, compuesto por tejido de
granulación rojo, friable que sangra fácilmente (Figura 59). (68) El granuloma
piogénico puede afectar el pliegue ungueal o ser subungueal y penetrar la placa
ungueal. Los granulomas piogénicos subungueales asientan en la matriz ungueal y
producen deformidad localizada de la placa ungueal. El trauma local o medicamentos
han estado asociados con el desarrollo de granulomas piogénicos periungueales o
subungueales.
Figura 59. Granuloma piogénico subungueal.

Tumores glómicos.
Los tumores glómicos son tumores benignos raros compuestos por células que
recuerdan las células lisas del cuerpo glómico normal. (69) Se presenta como una
lesión purpúrica o azul debajo de la placa ungueal (Fiuras 60, 61, 62, 63). (69,71) Los
síntomas incluyen dolor paroxístico, sensibilidad al frío, sensibilidad y dolor exquisito.
El diagnóstico se hace basado en el aspecto clínico y en los antecedentes de dolor
paroxístico y sensibilidad al frío. (71,72)
Las imágenes de RMN o ultrasonografía de alta frecuencia pueden ser útiles para
confirmar la sospecha clínica y evaluar el tamaño y la localización preoperatoria del
tumor. El examen histológico una vez escindido confirma el diagnóstico.
Figura 60. Tumor glómico.
Un niño de 13 años desarrolló un nódulo muy doloroso en el lecho ungueal de su dedo
gordo derecho. La biopsia reveló un tumor glómico.
Figura 61. Tumor glómico subungueal.
Un color rojo azulado se ve en este tumor glómico del lecho ungueal.
Figura 62. Tumor glómico subungueal.
Coloración rojiza del lecho ungueal causado por un tumor glómico subungueal.

Figura 63. Tumor glómico subungueal con distrofia ungueal secundaria.


Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. El parche rojo
subungueal indica la localización del tumor.

Exostosis Subungueal.
La exostosis subungueal es un tumor osteocartilaginoso que ocurre más
comúnmente en la cara dorsomedial de la punta del dedo gordo del pie en
adolescentes o adultos jóvenes. (76) En su estadio temprano, el tumor típicamente se
presenta como nódulo firme, de un color blanco aporcelanado, con un collarete que se
extiende desde debajo de la porción distal de la uña, causando onicolisis rojiza (Figura
64). Con el tiempo, el tumor se hace hiperqueratósico (Figura 65). El dolor es variable
y puede estar ausente en algunos pacientes. Las radiografías pueden confirmar el
diagnóstico. (76) El tratamiento es la escisión quirúrgica.
Figura 64. Exostosis subungueal.

Figura 65. Exostosis subungueal.

TUMORES MALIGNOS.
Carcinoma de células escamosas.
El carcinoma de células escamosas incluyendo el carcinoma de células escamosas in
situ (enfermedad de Bowen), es el tumor maligno más frecuente de la uña, ocurriendo
más a menudo en el lecho ungueal o en los surcos laterales. El trauma, la exposición a
radiación y la infección con papiloma virus humano tipo 16 y 18 son factores
predisponentes para carcinoma de células escamosas.
El cuadro clínico del carcinoma de células escamosas periungueal o subungueal es
generalmente inespecífico, causando a menudo dificultades en el diagnóstico lo que
redunda en un diagnóstico tardío la mayoría de las veces. El carcinoma de células
escamosas de lecho ungueal o del surco lateral puede presentarse como una
hiperqueratosis, una onicolisis persitente, una eritroniquia longitudinal, verruga,
paroniquia, distrofia ungueal o masa subungueal Figuras 66, 67, 68, y 69). Debe ser
sospechado cuando una verruga o lesión queratósica del surco lateral de la uña o del
pliegue lateral persiste o recurre después de la crioterapia u otro tratamiento para las
verrugas.

Figura 66. Eritroniquia longitudinal secundaria a carcinoma de células escamosas.


Figura 67. Carcinoma de células escamosas invasivo de la uña.
Figura 68. Enfermedad de Bowen periungueal (carcinoma de células escamosas in
situ).
Figura 69. Enfermedad de Bowen periungueal (carcinoma de células escamosas in
situ).

El queratoacantoma, una variante rara del carcinoma de células escamosas se


presenta típicamente con onicolisis dolorosa, eritema digital e inflamación o
paroniquia dolorosa. (68) Los queratoacantomas usualmente crecen rápidamente y la
osteolisis del hueso es comúnmente observada en las radiografías. Los pacientes con
incontinencia pigmenti pueden desarrollar múltiples queratoacantomas subungueales
en edad juvenil. (77,78)
Una lesión sospechosa de queratoacantoma debe ser biopsiada usando un punch,
técnica escisional o tangencial.

Melanoma.
El melanoma del aparato ungueal es una forma de melanoma acral que asienta en la
matriz ungueal. Es un tumor raro y da cuenta de 1 a 3 por ciento de los melanomas
que ocurren en la población blanca y 15 a 30 por ciento de los melanomas en pacientes
de piel oscura. (82)
En dos tercios de los casos el melanoma ungueal se presenta como una raya o línea
marrón a negra en la placa ungueal conocida como melanoniquia (Figuras 70 y 71).
(19) En un tercio de los casos el melanoma ungueal es amelanótico y se presenta como
masa ungueal o anormalidad en la placa ungueal. (Figura 72)

Figura 70. Melanoma lentiginoso acral.


Melanoma lentiginoso acral in situ del dedo índice izquierdo de un paciente de 74 años
que se presentó como una estría pigmentada linear (melanoniquia estriada) con signo
de Hutchinson (pigmentación del pliegue proximal (eponiquio) y lateral (paroniquio)
de la uña.
Figura 71. Melanoma lentiginoso acral subungueal.
Un melanoma originado en la matriz ungueal. Un área de hiperpigmentación del
pliegue ungueal proximal está presente (signo de Hutchinson).
Figura 72. Melanoma subungueal amelanótico.

Muchos pacientes con melanoma son inicialmente mal diagnosticados de condiciones


benignas y el diagnóstico de melanoma puede retrasarse. (23) Dado la dilación
diagnóstica el melanoma subungueal tiene mal pronóstico con una tasa de sobrevida
reportada a 5 y 10 años del 30 y del 13 por ciento respectivamente.
El melanoma temprano de la uña puede aparecer como una estrecha melanoniquia
longitudinal con una sutil variedad de colores múltiples. (32) Hallazgos adicionales
pueden ser sugestivos de melanoma temprano y requieren biopsia de la matriz
ungueal (25,30,83). Estos signos son:
Melanoniquia que desarrolla durante la vida adulta, que afecta sólo un dedo
(particularmente el pulgar, índice o dedo gordo del pie) y crece rápidamente.
Melanoniquia longitudinal d más de 4 mm de ancho (Figura 21) con una pigmentación
variada o ensanchamiento proximal (forma triangular) (Figura 70).
Melanoniquia longitudinal preexistente que se hace más oscura o más ancha o demuestra
bordes laterales difuminados.
Melanoniquia longitudinal asociada a fisuración de la placa ungueal, partición, o distrofia
(Figura 28).
Melanoniquia que se extiend al pliegue ungueal (signo de Hutchinson) (Figura 71)

La regla mnemotécnica ABCDEF puede ayudar a sospechar melanoma: (84)


Edad del paciente (Age). (Veinte a 90 años con pico en la quinta a séptima décadas)
Banda de color Marrón a negro, ancho mayor de 3 mm y bordes irregulares.
Cambios en la banda (rápido aumento del tamaño o tasa de crecimiento).
Compromiso Digital (pulgar más que el dedo gordo del pie, este más que el índice, y dedo
único más que múltiples dedos.
Extensión del pigmento más allá de los pliegues ungueles proximal y laterales (signo de
Hutchinson), o al borde libre de la placa ungueal.
Historia Familiar de melanoma
La dermatoscopía de la uña puede ser muy útil en el diagnóstico de melanoma. Los
hallazgos dermatoscópicos asociados a melanoma incluyen (Figura 73): (31,32,85)
Tonalidad marrón de fondo.
Presencia de líneas irregulares (en su color, separación entre ellas, grosor y paralelismo).
Signo de micro-Hutchinson (pigmentación de la cutícula vista con dermatoscopía pero no
a simple vista.
Figura 73. Dermatoscopía del melanoma ungueal.

Sin embargo la histopatología es el gold standard para el diagnóstico de melanoma del


aparato ungueal. En la histología, los signos tempranos de melanoma se caracterizan
por un número aumentado de melanocitos atípicos en la unión dermoepidérmica con
predominancia de células solas en vez de nidos. (30) La diseminación suprabasal
afectando la parte superficial de la matriz puede ser vista. Los melanocitos atípicos
tienen grandes núcleos pleomórficos, nucleolus prominentes, aumento de las mitosis y
largas ramificaciones dendríticas. (19)

ENFERMEDADES DE PIEL CON COMPROMISO


UNGUEAL.
Psoriasis.
La psoriasis es la dermatosis que más frecuentemente compromete las uñas. (86,87)
Los hallazgos clínicos de la psoriasis incluyen: (86)
Punteado ungueal (“pitting”). Es el signo más común de la psoriasis ungueal. Es el
resultado de áreas focales de queratinización anormal de la matriz ungueal que
producen focos de células paraqueratósicas en la cara dorsal de la placa ungueal a
medida que crecen avanzando más allá de la cutícula. El punteado psoriásico es
típicamente irregular, profundo y distribuido al azar en la placa ungueal (Figura 12)
Parches asalmonados en el lecho ungueal. También llamados “gotas de aceite”, son áreas
irregulares de coloración amarilla o rosada en el lecho ungueal visibles a través de la
placa ungueal como resultado de la inflamación psoriásica (Figura 74).
Onicolisis. Es el resultado de la separación distal de la placa ungueal del lecho ungueal
inflamado. Un borde eritematoso y hemorragias en astilla se asocian a menudo a
onicolisis (Figura 32). La onicolisis y la hiperqueratosis subungueal puede ser la única
manifestación de psoriasis (Figura 35).

Figura 74. Signo de la gota de aceite (“oil drops”) y onicolisis distal en un paciente cn
psoriasis.
Decoloración de la placa ungueal y onicolisis distal (separación de la uña del lecho
ungueal). Paciente con psoriasis.

Otros signos de psoriasis incluyen paroniquia, leuconiquia (uñas blancas), eritema de


la lúnula y traconiquia (uñas ásperas y deslustradas). (86,87)
La psoriasis de los pliegues ungueales recuerdan la paroniquia crónica y es a menudo
precipitada o exacerbada por tratamiento con retinoides sistémicos. (88)
El testeo para investigación de hongos es particularmente importante cuando la
enfermedad se limita exclusivamente a las uñas sobre todo de los pies. Sin embargo, la
onicomicosis y la psoriasis ungueal pueden coexistir.

Paraqueratosis Pustulosa.
La paraqueratosis pustulosa es un trastorno ungueal que se da casi exclusivamente en
niños (Figura 75). (90) En la mayorpia de los casos la enfermedad está limitada a una
uña, usualmente el pulgar o el índice y se presenta con onicolisis distal, descamación
en la punta del dedo e hiperqueratosis subungueal. La paraqueratosis pustulosa
comienza con una inflamación eccematosa aguda de la piel periungueal causando
hiperqueratosis y engrosamiento de los bordes libres de las uñas. La descamación es
más marcada que la pustulación. El curso es a menudo prolongado y las recurrencias
la regla. La regresión espontánea suele ocurrir en la pubertad.

Figura 75. Paraqueratosis pustulosa.

Liquen Plano.
El liquen plano es una condición inflamatoria de etiología desconocida que afecta la
piel, mucosas, folículos pilosos y uñas.
Aproximadamente 10 a 25 por ciento de los pacientes con liquen plano tienen
compromiso ungueal. (86,87,91,92) El liquen plano de las uñas ocurre más
frecuentemente en la población adulta y típicamente afecta varias o la mayoría de las
uñas.
Los hallazgos clínicos en el liquen plano varían de acuerdo al sitio de compromiso
dentro del aparato ungueal. (86,87) El liquen plano de la matriz ungueal produce
surcos longitudinales, afinamiento de la placa ungueal, fisuras longitudinales (Figura
76), traconiquia (Figura 77), y eritema de la lúnula. (86) La hiperpigmentación
postinflamatoria del pliegue proximal y la melanoniquia longitudinal también pueden
ocurrir cuando hay compromiso de la matriz ungueal. (93) El liquen plano del lecho
ungueal puede ocurrir en conjunción con el compromiso de la matriz ungueal y se
caracteriza por onicolisis con o sin hiperqueratosis subungueal.

Figura 76. Fisuras ungueales bilaterales en liquen plano ungueal


Figura 77. Traconiquia inducida por liquen plano

El liquen plano de las uñas puede ser rápidamente progresivo. La distrofia ungueal
permanente en las formas de anoniquia (ausencia de la uña) y pterigium dorsal
(extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal como
consecuencia de cicatrización de la matriz ungueal) (Figuras 78 y 79).
Figura 78. Liquen plano de las uñas con distrofia permanente que llevó a pterigium y
anoniqua (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal
secundario a cicatriz de matriz ungueal).
Figura 79. Pterigium en liquen plano de la uña.
El pliegue proximales adherente al lecho ungueal.

El lique plano es usualmente diagnosticado por examen clínico solamente, pero si el


diagnóstico es cuestionable, una biopsia con punch de 3 mm de la matriz y/o lecho
ungueal es usualmente definitorio. La histología revela un infiltrado en banda de la
matriz ungueal y del lecho ungueal, con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis
del epitelio de la matriz ungueal. (94)
El liquen plano de la uña es generalmente tratado con corticosteroides sistémicos o
intralesionales. Los corticosteroides sistémicos son preferidos en casos rápidamente
progresivos o compromiso de más de tres uñas. La prednisona oral a una dosis de 0,5
a 1 mg/kg por día (máximo 60 mg/día) es dado por cuatro a seis semanas. (95) Como
alternativa, una inyección de acetonido de triamcinolna a una dosis de 0,5 mg/kg cada
tres a seis meses, (86,87,96)
Los corticosteroides intralesionales son una opción cuando menos de tres uñas están
comprometidas. El acetonido de triamcinolona diluido a 2,5 a 5,0 mg/mL puede ser
inyectado en los pliegues proximal y laterales en intervalos mensuales. (96) Esas
inyecciones son colocadas en forma intradérmica en el pliegue ungueal desde donde la
solución puede difundir a la matriz subyacente. Las inyecciones directas en la matriz
son dolorosas e innecesarias. El tratamiento se continúa con intervalos mensuales
hasta que la mitad de la uña se vea normal. En ese momento se puede interrumpir
progresivamente el tratamiento.
En pacientes que no responden al tratamiento, los corticosteroides sistémicos o tópicos
deben ser suspendidos después de cinco a seis meses. Acitretina a una dosis de 0,35 mg
por día puede ser una opción para casos rebeldes. (96)
El tratamiento del liquen plano con corticosteroides sistémicos o tópicos no ha sido
eveluado en ensayos randomizados. Su uso se basa en la experiencia clínica y la
limitada evidencia de pequeñas series de casos.

Alopecía areata.
El compromiso de la uña ocurre en aproximadamente 50 por ciento de los niños y 20
por ciento de los adultos con alopecia areata. (97) Los cambios ungueales pueden no
ocurrir al mismo tiempo que la pérdida de pelo y son más comunes en hombres y en
casos severos. (86,87,97,99) Las alteraciones pueden comprometer una o más uñas e
incluir eritema moteado de la lúnula (“lúnula manchada” “spotted lunula”), surcos
longitudinales o traconiquia (Figura 80), y punteado geométrico (múltiples, pequeños
y superficiales punteados distribuidos a lo largo de líneas longitudinales y transversas
de la placa ungueal) (Figura 81).

Figura 80. Traconiquia.


Superficie rugosa de las placas ungueales con surcos longitudinales presents en este
paciente con traconiquia secundaria a alopecia areata.

Figura 81. Punteado ungueal.


Numerosos punteados en esta uña de un paciente con alopecia areata.

El diagnóstico se hace usualmente clínicamente pero una biopsia de matriz ungueal


puede ser llevada a cabo en casos dudosos. La patología revela un infiltrado
linfocitario con espongiosis en el lecho ungueal proximal, matriz lecho ungueal e
hiponiquio. (17)
Las anormalidades de la uña son típicamente estables y mejoran espontáneamente en
un período de años. Los corticosteroides tópicos o las inyecciones intralesionales
mensuales de 2,5 a 3 mg/mL de acetonido de triamcinolona en el pliegue ungueal
proximal puede ser administrados si la mejoría espontánea de la uña no se produce.
(87)

Enfermedad de Darier.
La enfermedad de Darier también llamada queratosis folicular, es una condición
dominante autosómica caracterizada por pápulas hiperqueratósicas grasosas en
regiones seborreicas. Aproximadamente 90 por ciento de los pacientes con
enfermedad de Darier tienen compromiso ungueal. (87)
Las uñas de la mano se afectan más que las de los pies. El compromiso de la matriz
ungueal resulta en onicorrexis (fragilidad capilar), partición, fragilidad y estrías
longitudinales rojas y blancas en la placa ungueal. (Figura 82) El compromiso
del lecho ungueal se caracteriza por hiperqueratosis subungueal y muescas en forma
de V en la placa ungueal distal y en su borde libre. Las pápulas queratósicas pueden
presentarse sobre el pliegue ungueal proximal.

Figura 82. Enfermedad de Darier.


Muesca distal y bandas longitudinales rojas y blancas en las uñas.

Sarcoidosis.
El compromiso ungueal es raro en pacientes con sarcoidosis. Las uñas aparecen
amarillas y distróficas, a menudo con hemorragias en astilla, punteado ungueal,
hiperqueratosis subungueal y paroniquia dolorosa. (Figura 83). (100,101)
Figura 83. Sarcoidosis.
Dactilitis sarcoidótica y deformidad de todos los dedos. Algunos dedos demuestran
eritema e inflamación del pliegue y del lecho ungueal. Hay marcada onicodistrofia.

MANIFESTACIONES UNGUEALES DE LAS


ENFERMEDADES SISTÉMICAS.
Las anormalidades ungueales asociadas con enfermedades sistémicas usualmente
compromete la mayoría o todas las uñas. Signos de disturbios temporarios del
crecimiento ungueal tales como las líneas de Beau y la onicomadesis pueden ocurrir en
asociación con fiebre alta, enfermedades virales (por ejemplo la enfermedad de boca
pies y manos), o el síndrome de Kawasaki. (9,10,102)
Anormalidades permanentes o prolongadas de la forma de las uñas, grosor,
hipocratismo y uñas media y media (leuconiquia aparente) y coiloniquia.

Síndrome de las uñas amarillas.


El síndrome de las uñas amarillas es un trastorno poco frecuente caracterizado por la
triada de enfermedad pulmonar, linfedema y uñas amarillas sin cutícula o lúnula de
crecimiento lento (Figura 84, y 85). (103-105) Las uñas se van engrosando lentamente,
se van haciendo más opacas y curvadas y pierden la cutícula y la lúnula. Puede verse
inflamación del tejido periungueal y onicolisis. En la mayoría de los casos el síndrome
es esporádico pero puede haber una forma heredada autosómica recesiva. Un número
de complicaciones respiratorias y pulmonares se asocian con este síndrome incluyendo
derrame pleural, bronquiectasias bronquitis y neumonías recurrentes y sinusitis
crónica. (107) Se produce por una alteración de los vasos linfáticos con alteración del
drenaje linfático que conduce al edema subungueal, linfedema de las extremidades y
derrame pleural. La linfografía muestra pobreza e hipoplasia o dilatación de los vasos
linfáticos. La edad de comienzo es desde la niñez pero puede empezar tan tardíamente
como a los 65 años con un promedio de edad de comienzo a los 40 años. Las uñas
amarillas son el hallazgo inicial en un tercio de los pacientes. Las uñas crecen a un
ritmo de la mitad de lo normal. El linfedema desarrolla en 80 por ciento de los
pacientes durante el curso de la enfermedad y puede estar confinado a los dedos de la
mano.
Los síntomas pulmonares aparecen en 60 por ciento de los casos, pero la triada
completa es rara de ver.

Figura 84. Síndrome de las uñas amarillas.


Figura 85. Síndrome de las uñas amarillas.

Hipocratismo.
El hipocratismo digital u acropaquia se caracteriza por un aumento de la masa distal
del dedo y aumento del diámetro transversal y longitudinal de la curvatura de la placa
ungueal (Figuras 86, 87, 88) (100,103,108)
Figura 86. Hipocratismo digital o acropaquia.

Figura 87. Acropaquia en un paciente con osteoartropatía pulmonary.


Hinchazón de la falange distal con auento de la curvatura ungueal.
Figura 88. Acropaquia.

Clínicamente estos dedos hipocráticos, dedos en palillo de tambor o acropaquia,


llaman la atención no sólo del médico sino del paciente o de terceros cuando el cuadro
está totalmente instalado. Sin embargo esta entidad suele ser de difícil diagnóstico en
el comienzo ya que los cambios iniciales son sutiles. El compromiso de la última
falange es generalmente simétrico aunque pueden verse unilateralmente y
excepcionalmente en un solo dedo. La acropaquia es generalmente indolora a no ser
que se asocie a cáncer de pulmón, en cuyo caso puede existir dolor y tumefacción
generalmente en muñecas, tobillas, rodillas y codos que pueden hacer confundir con
otras enfermedades reumáticas.
Las uñas “en vidrio de reloj” asociadas a hipocratismo digital se definen como un
ángulo entre estas y la cutícula de más de 180°, a diferencia de los 160° de un paciente
normal (ángulo de Lovidond) . Estas uñas ayudan al clínico a establecer el diagnóstico
de acropaquia (Figuras 89 y 90).
Figura 89. Dedos hipocráticos con uñas "en vidrio de reloj".

Figura 90. Ángulo de Lovidond. A la derecha ángulo normal, a la izquierda


acropaquia.

El hipocratismo adquirido bilateral es la forma más común. Usualmente comienza en


los pulgares e índices y se asocia más con enfermedades pulmonares o
cardiovasculares incluyendo bronquiectasias, enfisema, neumonía, linfoma,
insuficiencia cardíaca y cardiopatías congénitas. Menos frecuentemente el
hipocratismo ocurre en pacientes con enfermedades extratorácicas como enfermedad
inflamatoria intestinal, cirrosis hepática, y neoplasias gastrointestinales. (108)
La acropaquia unilateral o de un solo dedo se relaciona casi siempre a lesions
vasculares tales como shunt periférico, fístula arteriovenosa o aneurisma pero el
tumor de Pancoast, la linfadenitis y la eritromelalgia también pueden causar
hipocratismo unilateral. (100.103)
Para una mayor descripción del tema
consultar: http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2013/01/osteoartropatia-
hipertrofica-pulmonar.html
Uñas mitad y mitad.
Las uñas mitad y mitad (half-and-half nails), también llamadas leuconiquia o uñas de
Lindsay, son esencialmente manifestaciones de insuficiencia renal crónica y uremia.
(109,110) Típicamente se ve bandas rojas, rosadas o marrones horizontales que
ocupan 20 a 60 por ciento del total de la longitud de la parte distal de las uñas.
(100.103,111) La porción proximal de la uña mitad y mitad tiene un aspecto opaco de
aspecto en “vidrio esmerilado” debido a cambios del lecho ungueal subyacente
(Figura 91, 92 y 93). Las uñas pueden recuperar su aspecto normal después del
trasplante renal. (112)

Figura 91. Uñas mitad y mitad en un paciente con insuficiencia renal crónica.
Figuras 92. Uñas mitad y mitad
Figura 93. Uñas mitad y mitad.

Coiloniquia.
la coiloniquia también llamada uñas en cuchara, son el resultado de cierta concavida
superior de la placa ungueal que permite que una gota de agua quede en la superficie
de la uña sin deslizarse (Figuras 94 y 95). Se ha asociado a deficiencia de hierro y
otras condiciones sistémicas en raros reportes de casos. Sin embargo se ve más
comúnmente asociado a cambios ocupacionales y a formas idiopáticas.
Figura 94. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.
Figura 95. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.

Líneas blancas transversales. Líneas de Muercke y líneas


de Mees.
Las bandas blancas transversales pueden muchas veces ser secundarias a trauma de
la matriz proximal a nivel del pliegue ungueal proximal (hiponiquio). Sin embargo,
algunas líneas blancas transversales como las de Muercke y Mees pueden ser
manifestaciones de enfermedades sistémicas.
Las líneas de Muercke son transversales, blanquecinas y habitualmente en número de
dos. Descriptas inicialmente en una paciente de 65 años con severa hipoalbuminemia.
Las líneas de Mees característicamente son más gruesas y pueden ser únicas o
múltiples, presentándose de manera característica en la intoxicación por arsénico o
por otros metales pesados,como el talio, aunque también se han descrito asociadas con
empiema, tratamiento con ciclosporina, lupus eritematoso generalizado y
quimioterapia.
Figura 96. Líneas de Muercke.

Figura 97. Líneas de Muercke. Líneas blancas horizontals observadas en 4 dedos de


este paciente de 49 años con adenocarcinoma rectosigmoideo tratado con radioterapia
preoperatoria y 4 infusiones de 5-fluorouracilo al mismo tiempo.
Fig 98. Líneas de Muercke.

Las líneas blancas transversales ocurren en diferentes patologías. Se las ha visto


asociadas a pelagra, Hodgkin, insuficiencia renal, anemia de células falciformes,
intoxicación por paraquat.

Las líneas de Mees (Figura 99) también llamadas leuconiquia estriada son líneas
transversales que se ven en uñas de manos y pies.
Las líneas de Mees aparecen después de un episodio de envenenamiento con arsénico,
talio u otros metales pesados y pueden verse en pacientes que padecen insuficiencia
renal. También se ven en pacientes que recibieron quimioterapia.
Figura 99. Líneas de Mees.

BIOPSIA DE UÑA Y SUS INDICACIONES.


Una biopsia de uña es llevada a cabo para diagnosticar lesiones ambiguas de las uñas,
distrofias, o para diagnosticar y eventualmente extirpar tumores. (113) Dado la
tendencia a dejar cicatrices y también a la frecuente toma de muestras no
demostrativas de la patología, la biopsia debe ser llevada a cabo por un médico con
experiencia y entrenado en el procedimiento. Los requisitos para una biopsia
ungueal exitosa son una comprensión sólida de la anatomía de la unidad ungueal, una
adecuada anestesia y hemostasia y una correcta preparación del paciente.
Antes de llevar a cabo una biopsia ungueal se debe discutir con el paciente y hacerle
saber todo lo referente al procedimiento, los beneficios y riesgos, el dolor que puede
ocasionar y por la potencial cicatrización anómala.
La elección de la técnica se basa en el sitio en que asienta la patología de la uña y el
riesgo de dejar cicatrices. (113)
La uña debe ser parcial o completamente extirpada para permitir un acceso al sitio de
la biopsia. (114) La extirpación parcial de la placa ungueal es suficiente en muchos
casos y evita trauma a los tejidos adyacentes no comprometidos (Figura 100). (115)
Sin embargo, la avulsión completa de la uña es necesaria muchas veces para lograr
una máxima exposición del lecho y de la matriz ungueal.
Figura 100. Avulsión parcial de la uña.

Después de la cirugía, la placa ungueal debe volver a ser puesta en su lugar cada vez
que sea posible y fijada temporariamente con sutura o adhesivos. (116) La placa
ungueal puede proteger así la herida y el lecho ungueal durante 3 a 12 semanas de
posoperatorio. (Figuras 101 y 102)
Figura 101. Avulsión completa de la uña.
Figura 102.Reemplazo de la uña después de la cirugía.
Cada vez que sea posible la placa ungueal debe ser puesta nuevamente en su lugar
para proteger la herida actuando como una compresa biológica. La placa ungueal
puede ser suturada o pegada con cinta adhesiva.

Las muestras de biopsia incluyendo la placa ungueal en algunas circunstancias deben


ser colocadas en formalina en frascos separados para el adecuado procesamiento
histológico. (114,117) El examen histopatológico de la placa unguealpuede proveer
importante información clínica (por ejemplo presencia d pigmentación melanocítica,
sangre, pigmentos producidos por hongos). Cada frasco debe estar adecuadamente
rotulado indicando qué tejido se envía, y este debe estar seccionado longitudinalmente
(por ejemplo en el plano sagital) más que transversalmente (Figura 103). (114)
Figura 103. Sección longitudinal de una muestra de biopsia ungueal.

BIOPSIA DEL LECHO UNGUEAL.


Indicaciones.
Las biopsias del lecho ungueal son útiles para el diagnóstico de trastornos infecciosos,
inflamatorios y neoplásicos como los siguientes: (116)
Onicomicosis subungueal proximal.
Tumores benignos del lecho ungueal tales como tumor glómico, fibroma encondroma.
Condiciones inflamatorias tales como psoriasis y liquen plano.
Inclusiones epidérmicas subungueales.
Carcinoma de células escamosas.
Melanoma.
Técnicas.
La biopsia ungueal puede ser llevada a cabo por una biopsia con punch, o bien por
una escisión elíptica (Figura 104). Toda biopsia debe llegar al periostio. (113) Aunque
el lecho ungueal generalmente cura sin cicatriz, puede ocurrir onicolisis como
complicación. Para minimizar el riesgo de cicatrización con onicolisis las biopsias del
lecho ungueal deben estar orientadas longitudinalmente paralelas a los surcos
naturales.
Figura 104. Diagrama de las técnicas de biopsia.

Biopsia con punch.


Antes de llevar a cabo una biopsia con punch, el lecho ungueal usualmente es expuesto
por avulsión parcial o completa de la placa ungueal e inspeccionado para elegir el
lugar óptimo del sitio de la biopsia.
Un punch de 3 mm es usualmente adecuado para hacer la mayoría de los diagnósticos.
Siguiendo a la remoción de la placa ungueal el lecho ungueal debe ser evaluado para
determinar el sitio ideal para lograr un diagnóstico anatomopatológico. (116)

Técnica de doble punch.


Una alternativa a la avulsión parcial o completa de la placa ungueal es la técnica de
doble punch. En ella, la placa ungueal que cubre el sitio de la biopsia es perforado con
un punch de tamaño más grande (5 o 6 mm) sin traumatizar el tejido subyacente.
Sumergir el dedo en agua caliente por 10 minutos antes del procedimiento facilita el
procedimiento. El disco de placa ungueal es removido entonces usando la punta del
escalpelo y el lecho ungueal es biopsiado con un punch de tamaño menos (3 mm).

Escisión elíptica.
Una escisión elíptica (fusiforme) orientada en el eje longitudinal puede ser usada si
una muestra mayor del lecho ungueal es biopsiada. La escisión elíptica requiere
avulsión parcial o completa de la placa ungueal. Después de la escisión el lecho
ungueal puede ser reparado por suturas reabsorbibles 6.0

BIOPSIA DEL PLIEGUE UNGUEAL.


Las indicaciones para la biopsia del lecho ungueal incluyen condiciones inflamatorias
o tumores focales. La biopsia del pliegue ungueal puede ser llevada usando técnicas de
punch, escisión elíptica o tangencial (afeitado). Las mismas son las mismas que se
usan para piel. (118)

BIOPSIA DE LA MATRIZ UNGUEAL.


Indicaciones.
La indicación más importante para la biopsia de la matriz ungueal es excluir o
confirmar el diagnóstico de melanoma subungueal en pacientes con melanoniquia
longitudinal. (113,114,119) En cualquier caso de melanoniquia con probabilidad
preoperatoria de melanoma es importante llevar a cabo una biopsia de grosor
completo. Una biopsia tangencial no es adecuada para estos casos porque no permite
la evaluación del grosor de Breslow.
Principios generales.
La biopsia de matriz ungueal se asocia a mayor riesgo de cicatriz que cualquier otra
biopsia de la unidad ungueal. Una biopsia de matriz ungueal mayor de 3 mm puede
ser suturada para lograr óptimos resultados cosméticos. (117,120)
Cuando sea posible, la biopsia de la matriz distal es preferida a la biopsia de la matriz
proximal dado que la matriz distal forma la porción ventral de la placa ungueal,
mientras que la matriz proximal forma la porción dorsal de la misma (Figura 105), y
las secuelas de las biopsias de la matriz distal (afinamiento de los surcos) se
manifiestan por debajo de la superficie de la placa ungueal. (113,119,121,123) El
afinamiento de los surcos d la superficie dorsal d la uña son fácilmente traumatizados
y pueden engancharse en la ropa al vestirse causando considerables trastornos al
paciente (Figura 106).
Figura 105. Crecimiento de la uña. Dirección y movimiento de la diferenciación de la
matriz ungueal.
Figura 106. Secuela de biopsia de matriz proximal. Cicatrización con partimiento de
la placa ungueal.

Técnicas de espesor completo.


Biopsias con punch.
La biopsia con punch es reservada generalmente para tomar muestras de pacientes
con melanoniquia longitudinal de menos de 2,5 a 3 mm de ancho que se originan en la
matriz distal. (114,117) Una biopsia con punch debe ser tomada en el origen de la
banda y debe extenderse hasta la profundidad del periostio (Figura 107). Es preferible
sacar un nido entero de pigmentación en la matriz. La biopsia con punch no se
recomienda para lesiones mayores de 3 mm de ancho debido a que la pigmentación
periférica puede no ser adecuadamente tomada para descartar enfermedad maligna.
Tampoco se recomiendan las biopsias múltiples ya que tienen más riesgo de secuelas
distróficas. (114)
Figura 107. Biopsia con punch de la matriz ungueal distal.

Escisión elíptica longitudinal.


Una escisión elíptica longitudinal de la matriz proximal puede ser llevada a cabo como
una alternativa de la biopsia con punch para escindir una lesión causante de
melanoniquia longitudinal de menos de 3 mm de ancho. (114) El cierre quirúrgico se
lleva a cabo con sutura de material reabsorbible 6.0.

Escisión lateral longitudinal.


La escisión lateral longitudinal es lo aconsejado para biopsiar
melanoniquias localizadas en el tercio lateral d la placa ungueal (Figura 108).
(114,117)
Figura 108. Escisión longitudinal lateral de la uña.

Escisión transversa de la matriz.


La biopsia transversa de la matriz ungueal puede ser llevada a cabo para escindir
lesiones de la matriz que son mayores de 3 mm de ancho. Para minimizar el riesgo de
cicatrización, la lesión es removida por escisión elíptica o una cuña en forma de cuarto
creciente de tejido con el margen distal parecido a la forma de la lúnula (Figura 104).

Técnicas de espesor parcial.


Las técnicas de escisión tangencial (afeitado) son ideales para tomar muestras
de melanoniquas longitudinales que tienen baja sospecha de melanoma, son mayores
a 3 mm de ancho y se localizan en el medio de la placa ungueal (Figura 109). Es
también la técnica preferida para tomar muestras de melanoniquias longitudinales
cualquiera sea el ancho, originadas en la matriz proximal, cuando la sospecha de
melanoma es baja. (114,117,124) La técnica tangencial es menos invasiva que la
escisión de la matiz orientada transversalmente y está asociada on distrofia mínima a
largo plazo a pesar del ancho del tejido escindido.

Figura 109. Escisión tangencial de la uña.