INCIDENCIA

Se estima que la incidencia media está en 4 u 8 afectados por cada 100000

personas. A pesar de ello, se sabe que hay grandes diferencias entre las
poblaciones humanas, siendo las poblaciones asiáticas, por ejemplo, menos
propensos, mientras que en Reino Unido la incidencia aumenta bruscamente.

La mayoría se ubican en Europa, en Reino Unido la incidencia aumenta

bruscamente, existiendo en el resto del mundo en diferentes proporciones. Los
estudios genealógicos han permitido situar el origen de la enfermedad en el
oeste de Europa (concretamente en Francia, Alemania y Holanda).

Es una de las llamadas enfermedades raras, por lo que se calcula que en España
existen entre 3.000 y 4.000 casos; aunque no hay elaborado un censo en
España, se sabe que la mayor incidencia ocurre se da en Baleares y
Extremadura. La Enfermedad de Huntington (EH) afecta a todas las razas, con
una incidencia de 4-7/100.000 habitantes en los países occidentales, siendo
mucho más baja en individuos de raza negra, orientales y finlandeses. Hay, sin
embargo, grupos con mayor incidencia en la región de Zulia (junto al lago
Maracaibo), en la isla de Tasmania (Sur de Australia) y en Moray Firth (estuario
en el mar del Norte, al NE de Escocia.
La edad de inicio promedio es de los 40 años, pero también se presenta a partir
de los 4 hasta los 80 años; este rango de aparición de la enfermedad está dado
por el fenómeno de anticipación, el cual es característico en enfermedades con
mutaciones dinámicas como lo son las expansiones de tripletas; la anticipación
puede estar relacionada con el tamaño de la expansión (número de
repeticiones), mientras que se da una relación inversa con la edad de aparición
pues, si el número de repeticiones es pequeño la enfermedad se presenta en
personas adultas o de tercera edad. La edad de comienzo puede darse también
a partir de los dos años. Los niños que desarrollan la enfermedad raramente
alcanzan la edad adulta.
Los estudios genealógicos han permitido situar el origen de la enfermedad en el
oeste de Europa (Francia, Alemania y Holanda), siendo la emigración de estas
familias, probablemente en relación con la dispersión de los hugonotes hacia
América, Inglaterra, Sudáfrica y Australia, el origen de la extensión de la
enfermedad. Es posible que en el futuro la posibilidad de realizar consejo
genético a los sujetos afectos haga que podamos llegar a ver su erradicación, al
menos en países desarrollados.
Afecta a hembras y varones de igual manera.