GLANDULAS SUPRARRENALES

Anatomía

Esteroides Suprarrenales

Fisiología

Fisiología de los glucocorticoides.

 Regulación secreción aldosterona

*Efecto directo e indirecto (Activa sistema local R-A en zona glomerular de la suprarrenal).
CONSERVA SODIO, SECRETA POTASIO, Y AUMENTA TA

SÍNDROME DE CUSHING
Epidemiología
Definición y causas Hiperplasia suprarrenal bilateral

Otras causas Cuadro Clínico

Cuadro Clínico
ENF. CUSHING
TUMOR SECRETOR
CUSHING HPF Y CUSHING
ACTH ECTOPICA
IATROGENICO ECTOPICOS NO SUPRARRENAL
(AGRESIVO)
AGRESIVOS

Virilización
Intolerancia (por aumento de
Glúcidos andrógenos)
Fenotipo Fenotipo Alcalosis Con menos frecuencia:
Cushingnoide Cushing florido Hipopigmentación - Ginecomastia en
+ + cutánea hombres
Cortisol bajo en sangre y Aumento de Debilidad proximal - tras. Menstruales en la
orina Cortisol y ACTH Aumento de mujer
Cortisol y ACTH Aumento de
No obesidad DHEA-S y 17-
cetosteroides.

+ + Frecuencia - Frecuente
Diagnostico
- Screening

 Test de supresión rápida con dexamentasona 1 mg nocturno (test de Nugent): cortisol

plasmático < 1,8 µg/dL a las 8 am del día después descarta el síndrome de Cushing.
 Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria) > 100-150 µg/24h.
 Cortisol en saliva a las 23 horas > 0.33 µg/dl es sugestivo de síndrome Cushing: > 0.55 µg/dl
alcanza especificidad de 100%.
- Confirmación

 Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria): con cortisol > 300 µg/24 h o > 3 veces el
límite máximo, no se necesita test de confirmación.
 Test de supresión débil con dexametasona 0,5 mg/6 horas durante 48 horas (o 2mg dosis
única nocturna): se confirma el diagnostico si el cortisol plasmático post-supresión es
superior a 1,8 µg/dL, o si la cortisoluria post-supresión >10 µg/24h.
 Ritmo de colrtisol: se confirma el diagnostico si el cortisol a las 23h. es > 7 µg/dl, y se descarta
si es < 1,8 µg/dl.
Diagnostico
Diagnostico sindrómico

Test de Nugent o cortisoluria

10 Screening
Test de Liddie débil (2 mg de DXM) o cortisol
nocturno o
Confirmación Cortisoluria > 3 veces el nivel normal

Diagnostico etiológico Test de Nugent o cortisoluria

Aunemtada o normal Disminuida

HPT-HPF SUPRARRENAL
ECTOPICO
 ACTH Plasmática

< 10 > 10
ACTH independiente ACTH dependiente
a SCS

Supresión fuerte
TAC suprarrenales Con DXM

< 4 cm: > 6 cm: Descenso cortisol

Descenso cortisol
Adenoma Carcinoma < 50-90%
> 50-90%
(frenacion) (no frenacion)

RM hipotálamo-hipo TAC cervico-toraco-

Fisario con gadolinio Abdominal

No No
Imagen Imagen Imagen Imagen

E. Cushing Cateterismo de senos E. Cushing

petrosos Ectópico

Gradiente ACTH No Gradiente

ACTH
Diagnostico
CUSHING CUSHING
CUSHING ECTOPICO
SUPRERRENAL HIPOFISARIO
ACTH PLASMA ↓↓ ↑ ↑↑↑↑
SUPRESION
FUERTE CON No suprime Suprime No suprime
DEXAMETASONA
TEST DE CRH - ↑ ACTH y cortisol No respuesta
TEST DE METOPIRONA - ↑ ACTH No respuesta
CATETERIZACION Radio >2 pre CRH/ Radio <2 pre CRH
-
SENOS >3 post CRH >3 post CRH

Tratamiento

HIPERALDOSTERONISMO

TIPO PRIMARIO SECUNDARIO

Secreción Suprarrenal Extrasuprarrenal
Etiología . Adenoma Suprarrenal (Síndrome de Conn) . Reninismo Primario (HTA, Tumor).
. Hiperplasia Nodular . Reninismo Secundario (Hipovolemia)
. Carcinoma Suprarrenal
Epidemiología Mujeres 30-50% / HAS 1-5% Embarazo (fisiológico)
Fisiopatología . Disminución Renina . AUMENTO DE RENINA
. Túbulo renal distal . Mayor producción de aldosterona
. Hipernatremia y expansión de líquido. . Adecuada respuesta al eje RAA.
. Hipopotasemica. . Alcalosis Hipopotasemica.
. Menor capacidad renal de concentrar la .Hiperaldosteronismo 2° sin edemas ni
orina. hipertensión (Sínd. Bartter y Gitelman)
Cuadro Clínico . Hipertensión diastólica . Fase acelerada de la Hipertensión.
. Cefalea . EDEMA
. Debilidad muscular y Fatiga
. Poliuria y Polidipsia
. Proteinuria 50% e insuficiencia renal 15%
. NO EDEMA
 ALGORITMO HIPERALDOSTERONISMO

Hipertensión grave de inicio

resistente a tratatmiento
con hipopotasemia

Interrumpir los diureticos,

dos suplementos con KCl por
10 días

Hipopotasemia...
ESTADO DE EXCESO DE
MINERALOCORTICOIDES

Verificar consumo de Regaliz

o tabaco masticado.

Concentración plasmática de
Aldosterona (PA) y actividad
de Renina plasmática (PRA)

PRA/PA altas
PARA/PA bajas.
Hiperaldosteronismo2° PA alta/PRA baja. Actividad mineralocorticiode
¿Nefropatía? ¿Tumor
Aldosterona plasmática antes no relacionada a aldosterona
productor de renina? y después de una sobrecarga
de sal

Sin supresión.
HIPERALDOSTERONISMO 1º
TAC Suprarrenal

Tumor solitario y glándula Sin tumores o nódulos bilaterales

contralateral normal HIPERPLASIA BILATERAL
ADENOMA PRODUCTOR DE IDIOPÁTICA
ALDOSTERONA
HIPERALDOSTERONISMO

Diagnóstico Diferencial Tratamiento

Exceso de mineralocorticoides Restricción de Na
Hiperplasia nodular (no responde a Espironolactona 25-100mg c/8hrs
suprarrenalectomía. Única indicación
Hiperpotasemia severa)
Adenomas que secretan Suprarrenalectomía
dexosicorticosterona
ALDOSTERONA Y LESIÓN VASCULAR

Bajas concentraciones de ATII en hiperaldosteronismo 1° tiene mayor incidencia de:

 HIV
 Albuminuria
 Accidentes vasculares.
IC III y IV con espironolactona y antagonista de receptor de mineralocorticoides (Esplenorrenona) reducen
mortalidad 30%.

CLASIFICACIÓN

Insuficiencia Suprarrenal Primaria Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

(Enfermedad de Addison)

 Incapacidad de la suprarrenal. Formación o liberación inadecuada de

Para elaborar hormonas en cantidades ACTH.

 Rara Común por terapia con esteroides.

 Cualquier edad y sexo

FISIOPATOLOGIA

Enfermedad de Addison Secundaria

Destrucción glándula (90% crónica) Hipopituitarismo

Alteraciones metabólicas Inhibición del eje H-H por esteroides

exógenos o endógenos

Ac bloqueadores de ACTH

Mutación de gen receptores ACTH

Hipoplasia suprarrenal cong.

CUADRO CLINICO
Signo o Síntoma en Addison %

Astenia 99

Pigmentación cutánea 98

Pérdida ponderal 97

Anorexia, náuseas y vómitos 90

Hipotensión <110/70mmHg 87

Pigmentación de mucosas 82

Dolor abdominal 34

Apetencia de la sal 22

Diarrea o estreñimiento 20

Síncope 16

Vitíligo 9

Inquietud o irritabilidad

Pérdida del vello axilar y púbico

ALGORITMO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

CORTISOL BASAL

<3µg/dl >18µg/dl
3-18µg/dl

Insuficiencia Suprarrenal NORMAL

Test ACTH

CORTISOL CORTISOL
<18µg/dl >18µg/dl

ACTH AUMENTADA --- INF. SUPRARENAL PRIMARIA

ACTH NORMAL O BAJA --- INSUF. SUPRARENAL SECUNDARIA

TRATAMIENTO

 Hidrocortisona 200-300 mg/día.

o Junto con los alimentos o toma de antiácidos.
 Fluorocortisona 0.05-0.1mg/ día
 DHEA 2.5-50mg mujeres.

 Intensificación rápida y fulminante de una insuficiencia suprarrenal crónica que en

general, son desencadenantes por sepsis o estrés quirúrgico.
 Se acentúan nauseas, vómitos y dolor abdominal, que no responden a tratamiento,
pudiendo presentar somnolencia, colapso vascular e hipovolemia.

TRATAMIENTO

o Prevención de infecciones, de haber una aumentar la dosis de esteroides.

o Goteo IV deglucosada 5% en solución salina + Hidrocortisona 100mg IV+ Posterior
goteo de hidrocortisona a 100ml/hr.
o Vasocontrictores
o Dopamina
 Tipo Suprarrenales Extrarrenales

Localización Unilaterales y solitarios 80%. Extrasuprarrenales 10%

• Derecho. • Abdomen
Bilaterales 10% 86%
• Tórax 10%
• Cuello 3%
• Vejiga 1%

Morfología Tamaño < 10 cm Tamaño <5cm

Peso >100mg. Max. 3Kg. Peso 20-40g
Benignos 90%*.
Vascularizados.
Cél. cromafines
Aneuploidia-tetraploidia
Residivas

Adrenalina, Adrenalina Noradrenalina

Noradrenalina Noradrenalina
y Dopamina Dopamina*
HVA*

 Tumores que se generan la medula suprarrenal o células cromafines de los ganglios

simpáticos. Producen, almacenan y secretan catecolaminas. Más comunes en mujeres,
adultos jóvenes e hipertensos (0.1%).

LOCALIZACIÓN, MORFOLOGÍA Y FISIOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

o Flujo sanguíneo y necrosis intratumoral

o Secreción de péptidos.
 Opiáceos endógenos
 Adrenomedulina
 Endotelina
 Eritropoyetina
 Proteína relacionada con la Hormona Paratiroidea
 Neuropéptido
 Cromagranina A.
CUADRO CLÍNICO

 HTA sostenida (60%)

 Crisis hipertensivas (50%)
 Intolerancia a CHOS (50%)
 Paroxismos
 Hipotensión a choque post-quirúrgico o post-traumático inexplicable.
 Reacciones aberrantes a opioides o antihipertensivos tricíclicos.
 HOS
 Edema pulmonar no cardiogénico
 Hipercalcemia
 IR por rabdomiólisis por isquemia muscular

DIAGNÓSTICO

Muestra de orina de 24 hrs cuando el paciente este hipertenso o presente síntomas

VMA Metanefrinas Catecolaminas Adrenalina

libres

-SyE ++ S en plasma >150mg/d. >50mg/d

>25mg
>7mg x3 >1.3mg x3 MEN-2
Catecolaminas
Cardidopa Propanolol exógenas,
IMAO fármacos,
ejercicio
extenuante,
hipoxia grave,
abstinencia a
clonidina y
enfermedad SNC
con HIC
DIAGNOSTICO

 TAC
 MRI
 PET
 Gammagrafía con radiofármaco
 PAFF contraindicado

TRATAMIENTO BLOQUEO ADRENERGICO

Alfa estable Beta

Fenoxibenzamida Propanolol

Bloqueo duradero y no competitivo 10mg cada 6-8hrs.

10mg c/12hrs, incrementos 10-20mg después Sólo después del

de algunos días. bloqueo alfa completo,
riesgo de efecto
10-14 días antes de la intervención quirúrgica. paradógico.
Prazosina VO o Fentolamina IV Taquicardia y arritmias.
Crisis hipertensiva antes de que la
fenocibenzamida logre un bloqueo completo.

Nitroprusiato, Ca antagonistas e IECA.

PRONOSTICO

 Mortalidad quirúrgica 2-3%

 Extirpación quirúrgica 95% a 5 a. Feocromocitoma maligno <50%.
 Recidiva 10%