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Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2015 Vol 5 No V

TEMA 16-2015:Actualización en bronquiectasias

ISSN
2215-2741
Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica. Fundado en 1845

Recibido: 2/09/2015
Aceptado: 25/09/2015

Dra. Elizabeth Acón Ramírez1


Dr. Orlando Rodríguez Sánchez2

1
Médico residente de Dermatología, CCSS-CENDEISSS, Hospital San Juan de Dios,
eli.acon03@gmail.com
2
Médico asistente especialista en Medicina Interna, Hospital San Juan de Dios, CCSS.

RESUMEN PALABRAS CLAVE

Bronquiectasias se define como la dilatación Bronquiectasias, exacerbación, aclaramiento


bronquial irreversible que refleja la vía final mucociliar, dilatación bronquial, remodelamiento
común de una variedad de enfermedades subya- de la vía aérea.
centes e insultos pulmonares no relacionados. Es .
una patología poco frecuente pero puede ser
devastadora, con una alta tasa de morbimortali- ABSTRACT
dad. Múltiples condiciones, congénitas o adqui-
ridas predisponen al desarrollo de bronquiecta- Bronchiectasis is the pathologic definition of
sias, enfermedad que usualmente se presenta con irreversibly dilated bronchi and reflects the final
tos productiva crónica y esputo viscoso. Datos common pathway of a variety of underlying
demográficos, reportes de laboratorio, síntomas diseases and unrelated pulmonary insults. It is a
asociados y hallazgos en imágenes médicas gu- relatively uncommon but devastating disease
ían el diagnóstico y dirigen hacia la sospecha de associated with high morbidity and mortality.
ciertas etiologías. El objetivo primordial del Multiple conditions, congenital or acquired pre-
tratamiento consiste en limitar el círculo de in- dispose to bronchiectasis, disease that usually
fección-inflamación y por ende reducir el daño a presents with chronic cough and daily viscid
la vía aérea, la sintomatología, el número de sputum production. Demographic data, laborato-
exacerbaciones y finalmente mejorar la calidad ry results, associated symptoms and imaging
de vida. findings guide the diagnosis and direct the suspi-
cion to certain etiologies. The main goal of the
treatment is to limit the cycle of infection and
inflammation and, therefore, to reduce the air-

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way damage, chronic symptoms, number of un huésped genéticamente susceptible o con una
exacerbations and finally to improve quality of respuesta inmune deficiente, desencadenando un
life. proceso inflamatorio complejo de la vía aérea
con la consecuente retención mucosa y dificultad
de aclaramiento mucociliar que predispone al
KEY WORDS individuo a colonización e infección crónica
bronquial y termina causando la pérdida de la
Bronchiectasis, exacerbation, airway drainage, integridad estructural del mismo.(4) Pese a que
bronchial dilation, airway remodeling. esta patología no se encuentra presente al naci-
miento, existen múltiples factores congénitos y
hereditarios que favorecen al desarrollo de bron-
INTRODUCCIÓN quiectasias, incluyendo estados diversos de in-
munodeficiencias, síndromes asociados a defec-
Las bronquiectasias son dilataciones anormales y tos genéticos tales como el síndrome de Mounier
permanentes de los bronquios junto con altera- Kuhn, Williams Campbell, Kartagener, Young y
ción del epitelio ciliar. No corresponden a una la discinesia ciliar primaria. La propensión al
enfermedad por sí mismas sino que representan desarrollo de bronquiectasias también puede ser
el resultado final de distintas patologías con adquirida representada por etiologías como obs-
puntos de manejo comunes que suelen cursar con trucción bronquial cualquiera que sea el origen,
infección e inflamación bronquial crónica las inhalación de tóxicos, enfermedades inflamato-
cuales se ven asociadas con progresión.(1) Si bien rias reumatológicas e intestinales, infec-
son una entidad poco frecuente, pueden tener un ción/aspiración recurrente, entre otras. Las cau-
curso devastador y verse asociadas a una alta sas pueden categorizarse como se ilustra en la
morbimortalidad si no se diagnostican y tratan de tabla 1. (2)
manera temprana y adecuada.(2) El estímulo infeccioso es requisito primordial
Se desconoce la prevalencia exacta en Estados para el desarrollo de las bronquiectasias ya que
Unidos y el resto del mundo, pero esta varía corresponde al pivote desencadenante de la serie
según el área geográfica. Son más comunes en el de eventos subsiguientes. Lo anterior debido a
sexo femenino y la prevalencia aumenta confor- que al presentarse un patógeno, por lo general
me lo hace la edad.(3) bacteriano en la vía aérea, se genera la activación
Su presentación clínica comparte características de células efectoras inmunes, (predominante-
similares con la enfermedad pulmonar obstructi- mente neutrófilos) que liberan proteasas, espe-
va crónica, incluyendo una vía aérea inflamada y cies reactivas de oxígeno y otras citocinas infla-
fácilmente colapsable, obstrucción al flujo aéreo matorias con el fin de combatir la infección, sin
y frecuentes demandas de recursos en salud por embargo, a su vez lesionan el bronquio al produ-
exacerbaciones y hospitalizaciones recurrentes cir inflamación transmural, edema asociado a
secundarias a sobreinfección; lo último en rela- ulceración mucosa, neovascularización y en
ción a la historia natural de la enfermedad que se última instancia remodelamiento de la vía aérea
caracteriza por fases de relativa estabilidad alter- con destrucción y dilatación anormal permanente
nado con reagudizaciones y una tendencia gene- de la pared del bronquio o bronquiolo.(6)Dado
ral al deterioro de la función pulmonar con el este cambio en la arquitectura, los alveolos de-
tiempo.(4) El diagnóstico se establece basado en pendientes de la vía aérea afectada son hipoven-
la sintomatología típica de tos productiva con tilados, estímulo que genera anastomosis entre
esputo mucopurulento diario asociado a imáge- las circulaciones bronquial y pulmonar causando
nes médicas que evidencien dilatación del lumen desequilibrio en la relación ventilación perfusión
bronquial y engrosamiento de la pared.(5) e hipoxemia, la cual si persiste puede llevar a
hipertensión pulmonar y cor pulmonale. (7)
Fisiopatología
Cabe destacar también el papel potencial de la
deficiencia de la vitamina D como factor contri-
El modelo fisiopatológico de la inducción de las
buyente al desarrollo de bronquiectasias. Estu-
bronquiectasias más ampliamente aceptado fun-
dios comparativos entre pacientes con bronquiec-
damenta su teoría en un círculo vicioso autoper-
tasias y niveles deficientes de vitamina D versus
petuante en el cual una noxa infecciosa afecta a

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pacientes que presentaban la misma patología Tabla I. Etiología de las bronquiectasias


pero niveles adecuados de la vitamina demostra-
ron exacerbaciones más frecuentes, síntomas Categoría Causas
respiratorios más severos y una mayor tendencia
a la colonización del esputo con gérmenes bacte- Congénitas: Síndrome de Mounier
rianos potencialmente fatales incluyendo Pseu- Kuhn,
domonas aeruginosa en el primer grupo; sin Síndrome de Williams Campbell,
embargo, las conclusiones no son claras respecto Aneurisma de arteria pulmonar,
a si los hallazgos son explicados por la menor secuestro pulmonar.
actividad al aire libre en los pacientes con en-
fermedad severa, o si verdaderamente la vitami- Obstrucción de Adquiridas: Cuerpo extraño, tumores
na D juega un papel significativo en la inmuni- la vía aérea endobronquiales o extrínsecos, enfer-
dad innata.(8)
medades reumáticas, tapones mucosos
en la aspergillosis broncopulmonar
Clasificación alérgica.

Existen distintos sistemas de clasificación de las


bronquiectasias basados en patogénesis, etiolog-
ía, factores predisponentes y hallazgos patológi- Micobacterias típicas y atípicas
cos o anatómicos. El más reconocido y aceptado Infección recurrente (viral, bacteriana o
siendo la clasificación de Lynne Reid que las Infecciosas fúngica)
agrupa según la morfología y severidad. Este
sistema anatómico las divide en tres grupos, en
orden ascendente de severidad: (2,7)
1. Bronquiectasias tubulares o cilíndricas Aspiración recurrente
Bronquios de contornos regulares, diámetro Silicosis y beriliosis
distal algo dilatado y la luz bronquialocluida por Inhalación Fumado de cigarrillos
tapones mucosos. Neumonitis crónica por hipersensibili-
2. Bronquiectasias varicosas dad
Reciben su nombre particular por la apariencia
similar al de las venas varicosas. Agammaglobulinemia
Se caracterizan por la presencia de una vía aérea Inmunodeficiencia común variable
más dilataday de contornos irregulares por la Síndrome de hiper IgE
Inmunodefi- Inmunodeficiencias secundarias (HIV,
presencia de constricciones fibrosas localizadas ciencias
que le dan un aspecto irregular, tipo rosario. Leucemia linfocítica crónica)
3. Bronquiectasias saculares o quísticas
Presentan dilatación progresiva hacia la periferia
de las vías aéreas y terminan en grandes quistes,
sacos, o como racimos de uvas. Enfermedades Reumatológicas: Artritis
Cabe recalcar que si bien es cierto la clasifica- Reumatoide, Síndrome de Sjogren,
ción anteriormente desglosada correlaciona de Esclerodermia, Lupus Eritematoso
manera proporcional a la severidad clínica, su Desórdenes Sistémico.
asociación con la etiología de las bronquiectasias Inflamatorios Enfermedades Inflamatorias Intestina-
es verdaderamente pobre y poco orientadora. (2,7) sistémicos les: Colitis ulcerativa y Enfermedad de
Crohn.
Clínica: Síntomas y hallazgos físicos

Muchos de los pacientes pueden cursar asin-


tomáticos e incluso no requerir tratamiento algu-
no; mientras que los que desarrollan sintomato-
logía, por lo general tienen manifestaciones logía de fondo, comorbilidades individuales y
clínicas inespecíficas que varían según la etio- severidad de la destrucción bronquial.(2)

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La presentación típica es conocida como gica. El hemograma completo es herramien-


¨bronquiectasias húmedas¨, lo cual incluye tos ta indispensable para identificar datos suges-
crónica con esputo mucoide, viscoso o mucopu- tivos de sobreinfección de las bronquiecta-
rulento que puede ser contínuo o recurrente sias y más si se asocia a cultivos de esputo.
posterior a un período de quiescencia. Se consi- Los niveles de inmunoglobulinas IgA, IgM e
dera patognomónico, aunque no siempre presen- IgG son también útiles ante la sospecha de
te, el esputo ¨de tres capas¨, caracterizado por inmunodeficiencias aunque el uso de las
una primera capa superficial espumosa, seguida subclases de IgG como parámetro es contro-
de una mucoide medial y por último una capa versial debido a que incluso en personas no
viscosa purulenta. (2.7) enfermas el rango considerado normal fluct-
En el otro extremo, la presentación clínica puede úa y es muy amplio, por lo que se recomien-
darse como ¨bronquiectasias secas¨, en cuyo caso da medir niveles de anticuerpos basales y 4-
el paciente manifiesta tos no productiva y episo- 6 semanas post vacunación (vacuna anti
dios de hemoptisis, explicados por la inflamación neumocócica) con el objetivo de valorar la
crónica bronquial que conlleva a hipertrofia y respuesta inmune. Estudios genéticos como
tortuosidad de las arterias bronquiales que acom- el análisis del gen del regulador de la con-
pañan el árbol bronquial regional al igual que la ductancia transmembrana de la fibrosis quís-
expansión del plexo vascular submucoso y peri- tica pueden contribuir ante la sospecha de
bronquial lo cual aumenta la susceptibilidad al esta enfermedad. Anticuerpos específicos
sangrado. Pese a que esta no es la manifestación IgE e IgG contra Aspergillus, niveles totales
clínica usual, debe siempre considerarse dado de IgE , Alfa 1 antitripsina y factor reuma-
que hasta el 50% de las bronquiectasias pueden toide también pueden ser tomados en cuenta.
(10-12)
complicarse con hemoptisis masiva de riesgo
vital (definida como mayor a 100cc por hora o • Respecto a las imágenes médicas, las bron-
igual o mayor a 500cc por día) ; esto debido a quiectasias se presentan morfológicamente
que las arterias bronquiales se encuentran bajo como bronquios dilatados, no afilados, de
presión arterial sistémica. De igual manera, san- pared engrosada independientemente de los
grados escasos no deben despreciarse ya que son factores predisponentes y la etiología. La ra-
indicador confiable de infección y ameritan anti- diografía de tórax es un estudio bastante ac-
bioticoterapia. Cabe mencionar que al presentar- cesible y se documenta hallazgos patológi-
se un sangrado importante, siempre se debe des- cos en más del 80% de los pacientes con
cartar inicialmente que este provenga de vía bronquiectasias, sin embargo no es un estu-
respiratoria superior o que sea de origen gas- dio sensible ni específico. Los signos ra-
trointestinal antes de asumir que es de origen diográficos sugestivos comprenden el ¨rail
pulmonar. (2) en tranvía¨ que son opacidades lineales para-
Otros síntomas relacionados son disnea, dolor lelas correspondientes a los bronquios dila-
torácico pleurítico, fatiga generalizada, pérdida tados de pared engrosada, el ¨anillo de se-
de peso y en la mitad de los pacientes puede llo¨, imagen del bronquio en que se observa
desarrollarse sinusitis. (2,9) bien definida la pared y por último el ¨dedo
Los hallazgos al examen físico igualmente son de guante¨ que representa opacidades irregu-
inespecíficos y consisten en: crépitos, sibilancias lares periféricas correspondientes a tapones
e hipocratismo digital en un 75, 22 y 2 por ciento mucosos bronquiales. La presencia de di-
respectivamente.(9) chos signos por separado y aún más en con-
junto, soportan el diagnóstico si se ven aso-
Abordaje Diagnóstico ciados a clínica sugestiva.(2,14)

El método de imagen estándar de oro para el
El propósito de la evaluación es confirmar el diagnóstico es la tomografía axial computa-
diagnóstico, identificar las potenciales causas rizada de alta resolución en la cual los datos
tratables y la valoración funcional. Básicamente más específicos de bronquiectasias son la di-
consiste en estudios de laboratorio, imágenes latación del bronquio, objetivizada como un
médicas y pruebas de función pulmonar.(2) diámetro bronquial mayor a 1.5 veces el
• Los exámenes de laboratorio deben enviarse diámetro de la arteria pulmonar adyacente,
orientados según la sospecha clínica etioló- la falta de afilamiento bronquial que se ma-

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nifiesta como la presencia de estructuras


bronquiales a menos de 10mm de la pleura Tabla II. Perfil microbiológico en reagudizaciones
parietal y el patrón de árbol en gemación de bronquiectasias
que indica afección de vía aérea peque-
Haemophilus influenzae tipo B
ña.(14)Además, la distribución de las bron-
quiectasias puede ser de gran relevancia para
Pseudomonas aeruginosa
orientar el abordaje diagnóstico hacia una
etiología en específico. Una distribución
Streptococcus pneumoniae
central es sugestiva de aspergillosis bronco-
pulmonar alérgica, Síndrome de Mounier
Moraxella catarrhalis
Kuhn o Síndrome de Williams Campbell.
Lesiones en lóbulos superiores son frecuen-
Staphylococcus aureus
tes cuando la enfermedad de fondo es fibro-
sis quística o sus variantes, en lóbulo medio
e inferior orientan hacia discinesia ciliar ciertas inmunodeficiencias primarias quienes
primaria, en lóbulos medio y língula es ca- responden al suministro de inmunoglobulina
racterístico de micobacterias no tuberculosas
y únicamente en lóbulos inferiores sugieren purificada de plasma humano deteniendo el
bronquiectasias idiopáticas.(15) avance de las bronquiectasias; y también el ma-

La pruebas de función pulmonar, particu- nejo adecuado de la enfermedad por reflujo gas-
larmente el volumen espiratorio forzado al troesofágico puede tener el mismo efecto.(2, 4,
primer minuto (VEF1) son un marcador con- 18,19)

fiable de la reserva pulmonar y la respuesta El abordaje terapéutico de la enfermedad per sé


al tratamiento. Por lo general se documenta debe subdividirse en el manejo de las crisis,
un patrón obstructivo con o sin evidencia de definidas en base a la clínica (presen-
hiperreactividad de la vía aérea.(2,16) Los cia/exacerbación de más de cuatro síntomas en
volúmenes pulmonares se encuentran nor- un determinado momento) y no necesariamente
males o disminuidos, la capacidad de difu- en exámenes de laboratorio o imágenes; en se-
sión de monóxido de carbono con frecuencia gunda instancia debe considerarse la terapia de
está también disminuida pero con gradiente mantenimiento y prevención de exacerbacio-
alveolo-arteriolar aumentado.(2) nes.(4)
En la mayoría de los casos los patógenos desen-
Tratamiento cadenantes de las reagudizaciones son bacteria-
nos, aunque el papel de los virus respiratorios no
El objetivo del tratamiento del paciente con es despreciable. En la tabla 2 se exponen las
bronquiectasias es de una u otra manera bloquear bacterias más frecuentemente asociadas en en
el ciclo de infección - inflamación para de esta orden descendente en el caso de bronquiectasias
forma reducir el daño a la vía aérea, mejorar no fibroquísticas.(4,20)
síntomas, disminuir reagudizaciones y así facili- Por esta razón, las exacerbaciones se tratan con
tar una mejor calidad de vida.(2) antibioticoterapia orientada según el germen
Los pacientes con enfermedades congénitas que aislado y la sensibilidad antibiótica del mismo.
predispongan a bronquiectasias se consideran de En el caso de no tener un esputo disponible, se
alto riesgo y su manejo se basa en prevenir el debe iniciar tratamiento empírico con una fluo-
daño adicional al bronquio mediante una ade- roquinolona. No existe un consenso en cuanto a
cuada nutrición, higiene de la vía aérea, promo- la duración del mismo, sin embargo, en general
viendo el buen aclaramiento de secreciones y se recomienda completar 10 días si es primera
aplicando las vacunas contra neumococo y virus reagudización o pocas y de lo contrario, exacer-
influenza adicional al esquema tradicional de badores frecuentes o cuando el microorganismo
vacunación . (17,18) aislado es una pseudomona, se deberá completar
Cabe destacar que el estudio de la etiología de 14 días. (21,22)
fondo es necesario dado que el manejo adecuado Como medidas de mantenimiento tiene evidencia
de la causa subyacente permite limitar la progre- significativa el uso de antibiótico usualmente
sión de la enfermedad. Típicamente es el caso de macrólido diario a bajas dosis por la vía oral y en

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hipertónicas y el manitol no se recomiendan de 11. Van de ven AA van Montfrans JM Terheg-
rutina y son necesarios mayores estudios para gen-Lagro SW et al. A CT scan score for the
demostrar su beneficio. (2,4) assessment of lung disease in children with
La cirugía se utiliza como último recurso en common variable immunodeficiency disorders.
pacientes que no han mostrado respuesta satis- Chest 2010; 138:371.
factoria al manejo médico y ha logrado disminuir 12. Vendrell M De Gracia J Rodrigo MJ et al.
significativamente la morbimortalidad en ciertos Antibody production deficiency with normal IgG
pacientes.(2) El transplante pulmonar debe consi- levels in bronchiectasis of unknown etiology.
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progresivas resistentes al manejo conservador y 13. Goeminne P Dupont L. Non-cystic fibrosis
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CONFLICTO DE INTERÉS Y/O AGRADE-


CIMIENTOS

Los autores declaran que no existió ningún con-


flicto de interés en el presente reporte.

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