causas del hidrops

1) alteraciones inmunol�gicas,

2) traumatismos de cr�neo,

3) infecciones (por ejemplo, producida por el virus del herpes),

4) alergias,

5) Predisposici�n gen�tica

6) mala circulaci�n sangu�nea

7) malformaciones cong�nitas del o�do interno

8) consumo de ciertas sustancias como algunos medicamentos

9)

10)

11)

12)

13)

14)

15)

Predisposici�n gen�tica: Al menos 5% de los pacientes con enfermedad de M�ni�re

tienen un pariente pr�ximo afectado tambi�n por el trastorno. Un estudio realizado
por el Dr. M. Verstreken (B�lgica) sobre una amplia familia belga sugiere que la
enfermedad de M�ni�re podr�a heredarse con car�cter autos�mico dominante. Se cree
que el locus DFNA9 del gen COCH participar�a en su desarrollo, lo que podr�a
constituir un marcador potencial para la detecci�n de los pacientes con
probabilidad de desarrollar la enfermedad en alg�n momento de sus vidas.

- Infecci�n v�rica. Cada vez existen m�s pruebas de que infecciones por virus como
los del grupo herpesvirus (por ejemplo, el virus del herpes simple y el
citomegalovirus) causan algunos casos de enfermedad de M�ni�re. Varios
investigadores han sugerido que la infecci�n v�rica puede desencadenar una reacci�n
auto-inmunitaria.

- Reacci�n al�rgica. La prevalencia de alergias es mayor en los pacientes con

enfermedad de M�ni�re que en la poblaci�n general. Por ejemplo, seg�n una encuesta
sobre 734 de estos pacientes realizada por el Dr. M. J. Derebery (EE.UU.), el 59%
ten�an alergias respiratorias sospechadas o confirmadas y el 40% ten�an alergias
alimentarias comprobadas o supuestas. Estas cifras pueden compararse con la
prevalencia de la alergia en la poblaci�n general, que oscila en torno al 20%, es
decir significativamente mas baja que en el grupo de pacientes con Meniere.
El Dr. J.L. Pulec (EE.UU.) sugiere que, en su opini�n, la alergia es la causa de
la enfermedad de M�ni�re en alrededor del 25% de sus pacientes. Para �l, "los
alimentos son los alergenos m�s frecuentes, especialmente el l�pulo, el ajo, el
ma�z, la carne de cerdo, la leche y las aceitunas".
- Otras causas. Otras causas propuestas de la enfermedad de M�ni�re son los
traumatismos f�sicos, los traumatismos ac�sticos, la estenosis del conducto
auditivo interno, la insuficiencia estrog�nica y los trastornos vasculares.

De la infancia a la vejez:

Aunque la enfermedad de M�ni�re suele considerarse un trastorno de la edad madura,

conviene recordar que tambi�n puede afectar a ni�os y ancianos. As� los subray� el
Dr. G. K. Rodgers (EE.UU.), quien se�al� que, aunque menos del 3% de los pacientes
con enfermedad de M�ni�re son ni�os, los m�dicos deben ser conscientes de que este
proceso puede manifestarse durante la infancia. Los padres desempe�an un papel
particularmente importante en el proceso diagn�stico. La Dra. S. R. Wiener-Vacher
(Francia) explic� que los propios ni�os ignoran muchas veces algunos s�ntomas como
por ejemplo los ac�fenos, por lo que el m�dico debe basarse para su diagn�stico en
descripciones exactas de los ataques previos y de los s�ntomas asociados dados por
los padres. Tambi�n deben estar familiarizados con los diagn�sticos diferenciales,
como el equivalente migra�oso y la ataxia epis�dica. Hubo acuerdo general en que el
tratamiento de los pacientes pedi�tricos debe ser similar al de los adultos,
reservando la cirug�a para los casos aut�nticamente resistentes al tratamiento. El
Dr. R. H�usler (Suiza) se�al� que "La enfermedad de M�ni�re no es rara en los
ancianos". En apoyo de su afirmaci�n, present� los hallazgos de una serie de 432
pacientes estudiados en su unidad durante los �ltimos 5 a�os. En total, 66
pacientes (15%) ten�an m�s de 64 a�os. De ellos, menos de la mitad presentaban
reactivaciones de un proceso instaurado bastante antes, en tanto la mayor�a (61%)
sufr�an los primeros ataques de la enfermedad. "De hecho, el paciente m�s anciano
de nuestro estudio sufri� su primer episodio a los 82 a�os de edad", coment� el Dr.
H�usler. Muchas veces, el episodio se considera debido a un ictus, con el
consiguiente retraso en el diagn�stico. Sin embargo, enfermedad de M�ni�re puede
tener efectos devastadores en los ancianos, por lo que es vital diagnosticarla y
tratarla lo antes posible. Por ejemplo, el 30% de los casos de nuevo diagn�stico
sufrieron ca�das repentinas, cuyas consecuencias (por ejemplo, fracturas,
traumatismos craneoencef�licos) pueden ser especialmente nocivas en este grupo de
edad. El Dr. H�usler subray� que "los pacientes ancianos con enfermedad de M�ni�re
deben ser tratados con precauci�n", ya que "los supresores vestibulares
principales, como neurol�pticos y antihistam�nicos, a menudo no son bien tolerados
por estos enfermos. Suelen obtenerse mejores resultados con los agentes
antivertiginosos, como el diclorhidrato de betahistina, mientras que la cirug�a
s�lo est� indicada en una minor�a de los casos".

Diagn�stico:

El diagn�stico se basa en la presencia de los s�ntomas t�picos de la enfermedad

(v�rtigo epis�dico, sensaci�n de plenitud o presi�n en el o�do, tinnitus e
hipoacusia fluctuante. Los tests audiom�tricos (audiometr�a) son �tiles para
documentar la reducci�n en la audici�n luego de un ataque y para excluir otras
causas. Existen casos en los cu�les deben descartase otras condiciones que pueden
provocar s�ntomas similares; dentro de los diagn�sticos diferenciales se incluyen:
migra�a vestibular, neuronitis vestibular recurrente, f�stula perilinf�tica,
malformaciones cong�nitas del o�do interno, tumores, esclerosis m�ltiple y menos
frecuente enfermedades infecciosas como Lyme o s�filis �tica. El proceso
diagn�stico usualmente incluye: audiometr�a, electro o videonistagmograf�a,
Resonancia Nuclear Magn�tica de cerebro, electrococleograf�a y un m�nimo an�lisis
de sangre (FTA, ANA). Cl�sicamente la audiometr�a inicialmente muestra una p�rdida
auditiva en la banda de las bajas frecuencias de tipo sensorineural fluctuante. Con
el avance de los a�os, la audiometr�a muestra un compromiso de todas las
frecuencias.
Algunos pacientes (menos del 10%) pueden sufrir ca�das repentinas (crisis de
Tumarkin). Se caracterizan por episodios s�bitos de ca�das sin p�rdida del
conocimiento. Tras una de estas ca�das, los pacientes se pueden levantar de
inmediato y reanudar sus actividades normales. T�picamente, estos episodios se
manifiestan como la sensaci�n de ser empujados desde atr�s o de un movimiento
brusco en el entorno. Se cree que estas ca�das se deben a una deformaci�n mec�nica
repentina de la membrana otol�tica, que produce activaci�n de las neuronas motoras
de la v�a vestibuloespinal.

Tratamiento:

Si bien no existe una cura definitiva de la enfermedad, existen m�ltiples opciones

terap�uticas para atenuar los s�ntomas. Las medidas terap�uticas pueden dividirse
en tres: 1) medidas indicadas para atenuar los s�ntomas durante un episodio agudo
de v�rtigo 2) medidas destinadas a prevenir las recurrencias de los ataques y en
algunos casos evitar el progreso de la enfermedad y 3) tratamientos quir�rgicos y
destructivos.

Tratamiento del episodio agudo.

Para el manejo de un episodio agudo en el contexto de la enfermedad de Meniere, se
pueden utilizar medicamentos destinados a por un lado, controlar los v�mitos
(antiem�ticos) y por el otro, disminuir las descargas vestibulares anormales
originadas en el aparato vestibular afectado (sedantes laber�nticos).
Medicaci�n destinada a controlar los v�mitos: ciertos pacientes se encuentran m�s
limitados por las n�useas y los v�mitos que por el propio v�rtigo. En tales casos,
existen varios medicamentos que pueden ser usados, algunos son los siguientes:
Metroclopramida, Clorpromacina, Ondansetr�n y otros. Recordando que algunas de los
anteriores pueden ser administrados por v�a sublingual, rectal o intravenosa en
pacientes con incapacidad de ingerir los comprimidos.
Medicaci�n destinada a controlar el v�rtigo: El tratamiento farmacol�gico del
v�rtigo suele acompa�arse de mejor�a subjetiva y disminuci�n de las n�useas y
v�mitos. Dentro de este grupo farmacol�gico b�sicamente se encuentran drogas
antihistam�nicas anticolin�rgicas y las benzodiacepinas (sedantes menores):
Dimenhidrinato (Dramamine), Difenhidramina (Benadryl) as� como lorazepam, Diazepan
(Valium) son drogas que logran atenuar el v�rtigo actuando en distintos sitios del
sistema nervioso central y vestibular.
Como medidas generales se recomienda permanecer en reposo en cama, mantener los
ojos abiertos fijando la vista en un punto de referencia, no ingerir alimentos ni
bebidas, s�lo los medicamentos indicados. Una vez que el v�rtigo severo haya
disminuido, incorp�rese lentamente de la cama y para evitar deshidrataci�n comience
lentamente a ingerir peque�as cantidades de l�quido hasta lograr la mejor�a
completa.

Tratamiento destinado a prevenir las recurrencias.

Medidas no farmacol�gicas: Cl�sicamente la dieta baja en sal (cloruro de sodio) es

indicada para evitar recurrencias en la enfermedad de Meniere, dietas de menos de 1
gr. de sodio al d�a son ideales en pacientes que no ingieren diur�ticos. Otras
recomendaciones dietarias son evitar el caf�, distribuir los l�quidos y alimentos
en formas regulares evitando los excesos. Ciertos medicamentos pueden influir
negativamente en los s�ntomas como por ejemplo la aspirina que puede aumentar el
Tinnitus.

Medidas Farmacol�gicas: Dentro de las medidas farmacol�gicas los Diur�ticos son los
m�s efectivos. Los inhibidores de la anhidrasa carb�nica como la acetazolamida y
los diur�ticos combinados como: Triamtirene/hidoclorotiazida o
amiloride/hidoclorotiazida son los m�s frecuentemente utilizados. Estos agentes
tienen la ventaja de que no requieren suplemento de potasio. La utilizaci�n de
diur�ticos permite al paciente ser m�s flexible con el manejo de la sal en la
dieta.
Recientemente se han incorporado otras drogas que podr�an ser de utilidad en
algunos pacientes seleccionados como son: Beta-Histina, Verapamilo. As� como sucede
con las inyecciones transtimp�nica de esteroides, existen controversias sobre la
utilidad real de los mismos.
En una revisi�n de la literatura Claes and Van de Heyning (1997) encontraron que
�nicamente los diur�ticos y la betahistina mostraron eficacia a largo plazo en el
control del v�rtigo en la enfermedad de Meniere.

En nuestra pr�ctica cl�nica, solemos prescribir 16 mg de betahistina tres veces

(48mg) al d�a durante 2 meses a los pacientes que sufren la enfermedad de M�ni�re,
y continuamos si el paciente lo considera favorable (aproximadamente 2 de cada tres
pacientes contin�a el tratamiento). Este esquema terap�utico est� muy difundido a
nivel mundial y, en realidad, seg�n una encuesta de otorrinolaring�logos realizada
en Inglaterra, 94% de estos profesionales prescriben betahistina a sus pacientes
con enfermedad de M�ni�re (Smith, Sankar y otros, 2005). Otros autores recomiendan
dosis mas altas y por mas tiempo. En el caso de los pacientes para los que se
eval�a un tratamiento quir�rgico, tambi�n prescribimos verapamilo en la misma dosis
que se administra para la profilaxis de la migra�a (v�ase la tabla 4) y durante un
mes o m�s.

En el caso de los pacientes que no toleran los diur�ticos mencionados, a veces

resulta conveniente la administraci�n de diur�ticos que inhiben la anhidrasa
carb�nica, como acetazolamida o metazolamida. Es posible utilizar espironolactona
en mujeres con crisis perimenstruales. Los bloqueadores de los canales de calcio,
como verapamilo, tambi�n pueden ser beneficiosos, aunque se dispone de muy pocos
estudios formales sobre su eficacia (Lassen, Hirsch y otros, 1996). Suele
desalentarse el uso diario de supresores vestibulares (como por ejemple el
Dramamine) como tratamiento profil�ctico por temor a que perjudiquen la
compensaci�n vestibular. Algunos autores recomiendan un tratamiento corto con
esteroides, en especial si se est� evaluando un procedimiento quir�rgico (Shea,
1993).

Tratamientos Quir�rgicos y destructivos.

Los tratamientos destructivos del o�do interno como, el tratamiento quir�rgico y
las inyecciones de gentamicina v�a transtimp�nica se reservan para pacientes con
episodios recurrentes de v�rtigo que alteran significativamente la calidad de vida
de paciente. Dentro de las medidas quir�rgicas existe una amplia variedad, desde
las m�s radicales como la Laberintectom�a hasta m�s selectivas como la neurectom�a
vestibular. El tercer procedimiento, es el shunt endolinf�tico (que permite
descomprimir la elevada presi�n en el o�do interno). Actualmente el procedimiento
destructivo m�s popular son las inyecciones transtimp�nica con gentamicina (la
gentamicina es un antibi�tico que resulta t�xico para las c�lulas ciliadas del
aparato vestibular, sin afectar o haci�ndolo en menor medida, a las c�lulas
ciliadas cocleares de la audici�n). En 1997, Driscoll inform� que una dosis �nica
de gentamicina intratimp�nica elimin� el v�rtigo recurrente en 84% de sus pacientes
(Driscoll, Kasperbauer y otros, 1997). Este procedimiento posibilit� el control del
v�rtigo cuando los tratamientos farmacol�gicos fracasaron.

Sercan y colaboradores, informaron que dosis bajas de gentamicina aplicadas en

forma intratimp�nica demostraron ser eficaz y segura en pacientes con M�ni�re
intratables o resistentes al tratamiento m�dico habitual. Un test denominado cVEMP
obtenidos en segunda semana despu�s del tratamiento con gentamicina fueron
predictores positivos de buen control de los v�rtigos a los 6 meses del tratamiento
intratimp�nico. Sercan God, et al. 2010 (ver la secci�n de estudio delas
alteracones vestibulares).
El siguiente cVEMP tomado a un paciente con enfermedad de Meniere del o�do derecho,
a las 3 semanas de la aplicaci�n de getamicina intra-timp�nica, muestra una
desaparici�n de las curvas normales del lado derecho, que s� son claramente
visibles en el o�do izquierdo (latencias P1,N1). Estudio Realizado en nuestro
laboratorio.

La indicaci�n de cada uno de los procedimientos destructivos debe ser

individualizada de acuerdo a: la experiencia del cirujano, la presencia o no de
audici�n remanente, el compromiso uni o bilateral, y el riesgo quir�rgico propio
del paciente.

Otros procedimientos como las inyecciones transtimp�nica de esteroides y la

colocaci�n de un tubo de ventilaci�n del o�do medio, no han demostrado
cient�ficamente ser efectivos y se encuentran en revisi�n.

Comentario optimista:

No siempre el da�o vestibular es irreversible en le Enfermedad de Meniere!. En el

siguiente estudio de vHIT, se puede apreciar que luego de un par de crisis severas
que afectaron el o�do izquierdo se produce un da�o inicial (a las 3 horas), con
ganancias muy bajas en este caso de 0,28. Sin embargo, una vez que la enfermedad
se ha controlado, en forma progresiva y sostenida se produce una recuperaci�n
funcional de ese laberinto, semana tras semana y a las 2 semanas se recuper� en
forma significativa la ganancia hasta 0,78. Recordando que los valores de
ganancias en un o�do normal son del orden de 0,95. Lo mismo ha sido documentado
extensamente en la bibliograf�a en parte auditiva, con recuperaciones
significativas de la audici�n luego de logrado el control de la enfermedad. En
resumen, el da�o celular en la enfermedad de Meniere cl�sica, es en parte
reversible, aunque sin el tratamiento adecuado y con el tiempo, la lesi�n puede
hacerse fija.
Lo novedoso en la actualidad es que podemos medir en forma expedita (on-line) la
funci�n vestibular, en forma tan o m�s r�pida que lo hacemos en las pruebas
auditivas.

M�ni�re's disease is the second most common cause of vertigo of otologic origin and
is classically attributed to dilation and periodic rupture of the endolymphatic
compartment of the inner ear. The pathognomonic symptoms include episodic vertigo,
ipsilateral fluctuating hearing loss, aural fullness and tinnitus11. The treatment
should therefore address these symptoms, i.e. stop vertigo attacks, abolish
tinnitus and reverse or preserve the hearing loss. Clinically the pharmacological
treatment is addressed at the acute episode management, prevention of new attacks
and the treatment of audio-vestibular dysfunction. There is no consensus on
prophylaxis of M�ni�re's syndrome, with major differences between the U.S. and
Europe regarding whether betahistine offers therapeutic benefits (see prevention of
attack).
The treatment during the attack is symptomatic and similar to other etiologies of
spontaneous vertigo, with vestibular suppressors and antiemetics being the most
appropriated strategies.Irrespective of the prophylactic treatment used, remission
may eventually occur in 60% to 80% of cases (2,3). At start, patients should follow
dietary salt restriction (1-2 gram salt diet) and adequate hydration (35 ml/kg of
liquids). Patients should also avoid caffeine and stop smoking. If the patient does
not achieve a good control of symptoms by following this regimen, a mild diuretic,
such as Dyazide� or Maxide� (hydrochlorothiazide-triamterene), may reduce the
frequency of attacks14. It should be noted that diuretics may cause significant
hyponatremia and low blood pressure, especially in the elderly and in those who are
already on salt-restricted diets.
This treatment with betahistine regimen is widespread worldwide, with a survey in
England reporting that 94% of ENT surgeons prescribe betahistine to their M�ni�re's
patients (4). The underlying mode of action is believed to be through increased
inner-ear blood flow, with local vasodilation and increased permeability, thereby
relieving pressure from the inner ear. A long-term high-dose treatment with
betahistine (at least 48 mg three times daily), has shown a significant effect on
the frequency of the attacks (5).
Some patients also respond well to corticoids. Studies on transtympanic steroids
have shown evidence of good preservation of hearing and tinnitus control with
substantial decrease in the number of vertigo spells (6). Before considering
nonconservative measures, using transtympanic steroids could be a good approach in
patients refractory to betahistine, those with bilateral M�ni�re�s and those with
relatively good hearing in the affected ear.
Patients with M�ni�re�s disease may become disabled by recurrent vertigo; in this
situation surgical treatment to inactivate all or part of the labyrinth could
correctly be indicated.
In recent years, M�ni�re�s treatment has been revolutionized by the use of
transtympanic �low-dose gentamicin.� In 1997, Driscoll reported that a single dose
of gentamicin through the eardrum eliminated recurrent vertigo in 84% of his
patients (7). This procedure has made it possible to control vertigo after other
drug treatments have failed.
There is not much evidence that treatment of chronic audio-vestibular dysfunction
prevents further progression of hearing loss. Hearing aids and vestibular
rehabilitation could be indicated.

References:
2 Torok N. Old and new in M�ni�re disease. Laryngoscope. 1977;87(11):1870-1877.
3 Ruckenstein MJ, Rutka JA, Hawke M. The treatment of M�ni�re's disease: Torok
revisited. Laryngoscope. 1991;101(2):211-218.
4 Smith WK, Sankar V, Pfleiderer AG. A national survey amongst UK otolaryngologists
regarding the treatment of M�ni�re's disease. J Laryngol Otol. 2005;119(2):102-105.
5 Strupp M, Hupert D, Frenzel C, et al. Long-term prophylactic treatment of attacks
of vertigo in M�ni�re's disease�comparison of a high with a low dosage of
betahistine in an open trial. Acta Otolaryngol. 2008;128(5):520-524.
6 Herraiz C, Plaza G, Aparicio JM, et al. Transtympanic steroids for M�ni�re's
disease. Otol Neurotol. 2010;31(1):162-167.
7 Driscoll CL, Kasperbauer JL, Facer GW, Harner SG, Beatty CW. Low-dose
intratympanic gentamicin and the treatment of M�ni�re's disease: preliminary
results. Laryngoscope. 1997;107(1):83-89.

Art�culos recientes sobre las consecuencias vestibulares de los ataques de Meniere:

Case Rep Otolaryngol. 2016;2016:2427983. doi: 10.1155/2016/2427983. Epub 2016 Nov

28.
Intra-Attack Vestibuloocular Reflex Changes in M�ni�re's Disease.
Yacovino DA1, Finlay JB2.
Abstract
M�ni�re's attack has been shown to temporarily alter the vestibuloocular reflex
(VOR). A patient with unilateral M�ni�re's disease was serially evaluated with the
video Head Impulse Test during single, untreated episodes of acute vertigo.
Spontaneous nystagmus activity was concurrently recorded in order to establish the
three typical phases of M�ni�re's attack (irritative, paralytic, and recovery) and
correlate them with VOR performance. The onset of attack was associated with a
quick change in VOR gain on the side of the affected ear. While a rapidly
progressive reduction of the VOR was evident at the paralytic nystagmus phase, in
the recovery phase the VOR gain returned to normal and the direction of the
previous nystagmus reversed. The membrane rupture potassium intoxication theory
provides a good foundation with which to explain these dynamic VOR changes and the
observed triphasic direction behavior of the spontaneous nystagmus. We additionally
postulated that endolymphatic fluid displacement could have a synergic effect
during the earliest phase of attack.

Otol Neurotol. 2017 Feb;38(2):244-247. doi: 10.1097/MAO.0000000000001298.

Fluctuating Vestibulo-Ocular Reflex in M�ni�re's Disease.
Yacovino DA1, Hain TC, Musazzi M.
Abstract
OBJECTIVES:To describe the fluctuating high velocity vestibular ocular-reflex (VOR)
during the M�ni�re's attacks and correlate those features with pathophysiology.
PATIENTS:A patient with unilateral M�ni�re's disease (MD) was evaluated closely
during and after acute vertigo episodes.
MAIN OUTCOME MEASURES:The spontaneous nystagmus and the dynamic VOR changes were
measured by the video head impulse test (VHIT) at different stages of the vertigo
crisis and during the quiescent phase of the condition.
RESULTS:During the M�ni�re's attack, the VOR gain showed large changes on the
affected side; however, on recovery a return to the normal value was evident. The
VOR gain also showed fluctuation on follow up, paralleling symptoms. The greatest
reduction of the VOR was during the paralytic nystagmus phase.
CONCLUSIONS: The present case documents rapid vestibular fluctuation documented
with VHIT testing in MD. The ionic-chemical perilymphatic intoxication and the
endolymphatic space collapse due to membrane rupture could explain those features.
VHIT fluctuation is a promising tool for diagnosis of patients with episodic
vestibular symptoms.