A.

Definisi

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang

dikarateristikkan oleh defisiensi faktor pemebekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi
pada kromosom X.

B. Tajkjsbfdbfrh

C. Bdhasgfhjwgjkrwh

D. Hgfhgfjreghtkl

E. Hdfhjrghjke

F. Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal, tetapi PTT

memanjang. Terjadi penurunan pengukuran faktor VIII. Selanjutnya dapat juga dilakukan
pemeriksaan pranatal untuk gen yang bersangkutan.

G. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sebagai berikut :

1. Transfusi periodik dari plasma beku segar ( PBS ).

2. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif
atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan.

3. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

4. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

5. Bidai dan alat orthopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi

H. Komplikasi

Dapat terjadi perdarahan intrakraium, infeksi oleh virus imunodefisiensi manusia sebelum
diciptakannya faktor VIII artifisial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan perdarahan
gastrointestinal, serta resiko tinggi terkena AIDS akibat transfusi darah.

I. Pengkajian

1. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan.

2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemofilia
meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,
perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemofilia. Penyakit didiagnosis awal
pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi

3. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi :

a. Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuskular) ;

b. Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskuler;

c. Hemoragi intrakranial -> sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada

tingkat kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi, serta
ketidaksamaan pupil;

d. Hemartrosis -> perdarahan pada sendi ;

e. Hematuria;

f. Epistaksis;

4. Pemeriksaan diagnostik

a. Faktor – faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasikan apakah faktor

pembekuan tak cukup.

b. Masa tromboplastin parsial akan memanjang

5. Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan

6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru