DESARROLLO NORMAL

En el día 16 las células progenitoras cardíaca migran por la línea primitiva hasta una posición
craneal a los pliegues neurales,donde establecen una región en forma de herradura en la placa
esplácnica del mesodermo de la placa lateral llamado CAMPO CARDIOGÉNICO PRIMARIO(CCP).

al migrar estas células son especificadas por la vía de la lateralidad, para contribuir a los lados
derecho e izquierdo del corazón para forma regiones cardíacas específicas incluidas : aurículas,
ventrículo izquierdo y parte del ventrículo derecho.

El resto del corazón: parte del ventrículo derecho, cono cardíaco y el tronco arterial se derivan
de las células del CAMPO CARDIOGÉNICO SECUNDARIO(CCS), el mismo que yace en el
mesodermo esplácnico, es regulado por las células de la cresta neural, que migran por arcos
faríngeos situados en esta región.

La interrupción de la vía de la lateralidad da como resultado muchos tipos distintos de defectos

cardíacos, mientras que la interrupción del CCS provoca defectos del tracto de salida, incluidos
la transposición de las grandes arterias, DSSVD y otros.

La inducción de la región cardiogénica es iniciada por las células progenitoras cardíacas del
endodermo anterior, y causa la transformación en mioblastos y vasos.

Las BMP secretadas por este endodermo combinados con la inhibición de la expresión de WNT
inducen la expresión de NKX2, que es el principal gen del desarrollo cardíaco.

Algunas células del CCP se convierten en células endoteliales y forman un tubo en forma de
herradura, mientras que otras se transforman en mioblastos que rodean la tubo.hacia el día 22
los pliegues de la pared corporal lateral, llevan los dos lados de la herradura hacia la línea media
,en donde se fusionan para formar un único tubo cardíaco, que consta de un tubo endocárdico
interno y un manto endocárdico que lo envuelve.

Durante la cuarta semana el corazón se curva en forma de asa, este proceso hace que el corazón
se pliegue por sí mismo y adquiera su posición normal en la parte izquierda de tórax, con las
aurículas en situación posterior, y los ventrículos más anteriormente, si el corazón no forma un
asa de manera apropiada, se produce dextrocardia, ésta también es producida cuando se
establece la lateralidad.

La formación de tabiques en el corazón se debe a una almohadilla endocárdica en el conducto

auriculoventricular y en la región conotruncal, dada la localización estratégica de este tejido,
diversas malformaciones cardíacas se relacionan con una morfogénesis anómala de las
almohadillas.

FORMACIÓN DE TABIQUES EN LA AURÍCULA:

Septum primum: es una cresta en forma de hoz que desciende desde el techo de la aurícula,
empieza a dividir la aurícula en dos partes, pero deja una luz, el ostium primum, para permitir
la comunicación entre ellas, éste más tarde se oblitera al fusionarse el septum primum con las
almohadillas endocárdicas, se forma un ostium secundum por muerte celular que deja una
abertura en el septum primum. Finalmente se completa el septum secundum, pero persiste una
abertura interauricular: el agujero oval.
En el momento del nacimiento cuando aumenta la presión en la aurícula izquierda, los dos
tabiques presionan uno contra el otro y cierran la comunicación entre las dos aurículas.

Las anomalías del tabique auricular van desde la ausencia total, hasta una pequeña abertura:
permeabilidad del agujero oval.

FORMACIÓN DE TABIQUES EN EL CONDUCTO AURICULOVETRICULAR : cuatro almohadillas

endocárdicas rodean al conducto auriculoventricular.

La fusión de las almohadillas inferior y superior opuestas divide el orificio en un conducto

auriculoventricular derecho e izquierdo. Después el tejido de la almohadilla se vuelve fibroso y
forma la válvula mitral en el lado izquierdo y la válvula tricúspide en el lado derecho.

Las anomalías en el tejido de esta almohadilla endocárdica, genera la persistencia del conducto
auriculoventricular común, y la formación anómala de estas válvulas.

FORMACIÓN DE TABIQUES EN LOS VENTRÍCULOS:

El tabique interventricular está formado por una parte una parte muscular gruesa. Y una
membranosa delgada, formada por :

1. Almohadilla endocárdica auriculoventricular inferior

2. Reborde conotruncal derecho
3. reborde conotruncal izquierdo

en algunos casos estos tres componentes no consiguen fusionarse lo que se traduce a un agujero
interventricular abierto.

FORMACIÓN DE TABIQUES EN EL BULBO:

El bulbo se divide en :

1. tronco(aorta y tronco pulmonar)

2. cono (infundíbulo de la aorta y tronco de la pulmonar)
3. porción trabeculada del ventrículo derecho

un tabique aórtico pulmonar en forma de espiral divide la región del tronco en dos arterias
principales.

Los rebordes conotruncales dividen los infundíbulos de los conductos aórtico y pulmonar ,y
junto con tejido procedente de la almohadilla endocárdica inferior cierran el agujero
interventricular.

Diversas anomalías vasculares como la transposición de los grandes vasos y la atresia vascular
pulmonar, se deben a una división anómala de la región conotruncal, en su origen pueden estar
implicadas las células de la cresta neural que contribuyen a la formación del tabique en la región
conotruncal.

Los arcos aórticos se disponen a cada lado de los arcos faríngeos.

Cuatro derivados importantes del sistema original de arcos aórticos son:

1. arterias carótidas(arcos terceros)

2. arco de la aorta (cuarto arco aórtico izquierdo)
3. arteria pulmonar(sexto arco aórtico), que durante la vida fetal está conectado a la aorta
a través del conducto arterial.
 4. Arteria subclavia derecha( cuarto arco aórtico, la porción distal de la aorta dorsal
derecha y la séptima arteria intersegmentaria)

Las anomalías vasculares de los arcos aórticos, mas comunes :

1. Conducto arterial abierto acompañado de coartación de la aorta

2. Persistencia del arco aórtico derecho acompañado de una arteria subclavia anormal

Ambas anomalías causan dificultad para deglutir y respirar

Las arterias vitelinas inicialmente abastecen el saco vitelino, pero más tarde forman: las arterias
celíaca y las mesentéricas superiores, las arterias mesentéricas inferiores derivan de las arterias
umbilicales. Estas tres arterias abastecen las regiones del intestino anterior, medio y posterior
respectivamente.

El par de arterias umbilicales se origina a partir de las arterias ilíacas comunes.

Después del nacimiento las porciones distales de estas arterias se obliteran y forman los
ligamentos umbilicales medios, mientras que las porciones proximales persisten como las
arterias ilíacas internas la vesicular.

SISTEMA VENOSO:

Se pueden reconocer 3 sistemas:

1. Sistema vitelino que se desarrolla en el sistema portal

2. Sistema cardinal que forma el sistema caval
3. Sistema umbilical que desaparece después del nacimiento

El complicado sistema caval se caracteriza por muchas anomalías, como venas cavas superior e
inferior dobles, y una vena cava superior izquierda,que también se relacionan con defectos de
la lateralidad.

CAMBIOS EN EL NACIMIENTO:durante la vida prenatal la circulación placentaria suministra

oxígeno al feto , pero después del nacimiento son los pulmones los que se encargan del
intercambio de gases.

Los cambios que tienen lugar en el nacimiento y durante los primeros meses de vida son:

1. El conducto arterial se cierra

2. El agujero oval se cierra
3. La vena umbilical y el conducto venoso se cierran y permanecen como ligamento
redondo del hígado y del ligamento venoso.
4. Las arterias umbilicales forman los ligamentos umbilicales medios.

SISTEMA LINFÁTICO

El sistema linfático se desarrolla más tarde que el sistema cardiovascular, y se origina a partir
del endotelio de las venas en forma de cinco sacos: 2 yugulares, 2 ilíacos, uno retroperitoneal y
una cisterna del quilo.

Se forman numerosos conductos que conectan los sacos y proporcionan drenaje a otras
estructuras, finalmente se forma el conducto torácico, a partir de la anastomosis, de los
conductos torácicos derecho e izquierdo, la parte distal del conducto torácico derecho y la parte
craneal del conducto torácico izquierdo. El conducto linfático derecho se desarrolla a partir de
la parte craneal del conducto torácico derecho.