Está en la página 1de 8

ORIGINAL

Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas


de presentación y dificultades en el diagnóstico precoz
A. Cerisola-Cardoso, G. Capote-Moreira,
Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro
Scavone-Mauro

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EN PEDIATRÍA. DIFERENTES FORMAS 


 DE PRESENTACIÓN
PRESENTACIÓN Y DIFICULTADES
DIFICULTADES EN EL DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO PRECOZ 
 Resumen. Introducción y objetivo. El diagnóstico precoz del síndrome de Guillain-Barré puede presentar dificultades. Se des-
criben las formas de presentación de los pacientes menores de 15 años con síndrome de Guillain-Barré y se analizan las
progresión y los resultados de los estudios complementarios realizados. Pacientes y
manifestaciones clínicas iniciales, su progresión
métodos. Estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisión de las historias clínicas de los pacientes ingresados
en el Hospital Pediátrico
Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira
Pereira Rossell,
Rossell, Montevideo, Uruguay, entre el 1 de enero de 2000 y el 30
de junio de 2006. Se incluyeron 50 pacientes con una edad media de 6 años y 3 meses. Resultados. Los síntomas iniciales fue-
ron dolor (38%), paresia de las extremidades
extremidades (18%),
(18%), afectación de los pares craneales (6%), ataxia (2%) y asociaciones de
diferentes tipos de síntomas (36%). En 19 pacie ntes (38%) se observaron formas de presentación inusuales y/o variantes atí-
 picas. Se observó la disociación albuminocitológica en el 23% de las punciones lumbares realizadas
realizadas en la primera
primera semana de
evolución y en el 92% de las realizadas
realizadas posteriormente. Como diagnósticos diferenciales,
diferenciales, en 21 historias clínicas (42%) se
registraron 22 entidades diagnósticas diferentes y se realizaron 58 estudios complementarios para descartarlas. Conclusio-
nes. En las primeras etapas, las manifestaciones clínicas pueden ser muy diversas y el valor de las pruebas complementarias
iniciales limitado, lo cual plantea dificultades
dificultades importantes en la orientación inicial. [REV
[REV NEUROL 2007; 44: 725-32]
 Palabras clave.  Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Enfermedades del sistema nervioso periférico. Líquido cefalorraquí-
c efalorraquí-
deo. Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda. Punción lumbar. Síndrome de Guillain-Barré. Variantes
Variantes inusuales.

INTRODUCCIÓN sa más frecuente de parálisis flácida aguda en los países con


La definición clásica del síndrome de Guillain-Barré (SGB) se programas de inmunización establecidos donde la poliomielitis
refiere a un paciente previamente sano que presenta una polirra- ha sido virtualmente erradicada [8-10]. En los últimos años, se
diculoneuropatía aguda, caracterizada por una parálisis flácida ha reconocido que el SGB no puede considerarse una enferme-
ascendente,
ascendente, simétrica,
simétrica, y arrefléxic
arrefléxica,
a, que puede
puede asociars
asociarsee a sín-
sín- dad única, sino que puede subdividirse
subdividirse en –por lo menos– cua-
tomas sensitivos y alteraciones autonómicas. Con el avance de tro subtipos diferentes con características electrofisiológicas,
la investigación médica, el término de SGB comenzó a aplicar- inmunopatogé
inmunopatogénicas
nicas y anatomopatológica
anatomopatológicass específicas:
específicas: la po-
se a un amplio espectro de polirradiculoneuropatías inflamato- lineuropatía
lineuropatía inflamat
inflamatoria
oria desmielini
desmielinizante
zante aguda
aguda (AIDP),
(AIDP), la
rias agudas adquiridas,
adquiridas, mediadas
mediadas inmunológicamente
inmunológicamente,, presumi-
presumi- polineuropatía axonal motora aguda (AMAN), la polineuropa-
blemente desencadenadas por una infección previa (postinfec- tía axonal sensitivo motora aguda (AMSAN) y el síndrome de
ciosas), con variados
variados mecanismos neurofisiopatológicos
neurofisiopatológicos (des- Miller Fisher (SMF). Asimismo, se han descrito múltiples va-
mielinización,
mielinización, lesión axonal
axonal motora o sensitivom
sensitivomotora),
otora), con ma- riantes y formas intermedias [11-12]. El problema, como siem-
nifestacion
nifestaciones
es clínicas diversas
diversas (paresia,
(paresia, arreflexia
arreflexia,, ataxia,
ataxia, sínto- pre, no es el diagnóstico
diagnóstico de un caso
caso típico de SGB,
SGB, sino recono-
recono-
mas sensitiv
sensitivos,
os, alteraciones
alteraciones autonóm
autonómicas),
icas), con formas
formas de pre- cer las fronteras que delimitan este trastorno. Los criterios diag-
sentación y grados de gravedad variables,
variables, y con una evolución
evolución nósticos de Asbury et al [13] se establecieron en 1978 y se ajus-
generalmente monofásica y autolimitada [1-3]. No obstante, taron en 1990 con la finalidad de definir esos límites. Se defi-
existen formas graves con riesgo vital que requieren tratamien- nieron como síntomas y signos requeridos para el diagnóstico,
tos en las unidades de cuidados intensivos [4] y algunos pacien- la debilidad muscular progresiva de más de una extremidad y la
tes quedan con secuelas motoras con diferentes grados de disca- ausencia de reflejos de estiramiento muscular. Otros hallazgos
pacidad [5]. El diagnóstico es descriptivo y se basa en una cons- que apoyan fuertemente el diagnóstico son:
telación de manifestaciones clínicas asociadas a los hallazgos – Progresión
Progresión en las primeras
primeras cuatro
cuatro semanas.
semanas.
de los estudios electrofisiológicos y a la disociación albumino- – Simetr
Simetría
ía relativ
relativa.
a.
citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) [6,7]. Es la cau- – Signos o síntomas
síntomas sensiti
sensitivos
vos leves.
leves.
– Afectación
Afectación dede los pares
pares craneales
craneales..
– Recuperació
Recuperación, n, que generalm
generalmente
ente comienz
comienzaa de dos
dos a cuatro
cuatro
 Aceptado tras revisión
revisión externa: 18.05.07. semanas después de haber alcanzado la máxima gravedad,
Cátedra de Neuropediatría. Facultad de Medicina de la Universidad de la pero puede durar meses.
 República Oriental d el Uruguay. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Mi- – Alteraciones
Alteraciones autonómicas.
autonómicas.
nisterio de Salud Pública. Montevideo, Uruguay.
– Ausencia dede fiebre al
al comienzo de loslos síntomas neuropáti
neuropáticos.
cos.
Correspondencia: Dr.Dr. Alfredo Cerisola. Cátedra de Neuropediatría. Facul-
tad de Medicina de la Universidad de la República Oriental del Uruguay.
Centro Hospitalario Pereira
Pereira Rossell. Ministerio d e Salud Pública. Bv. Arti- Los hallazgos característicos en el LCR son la elevación de las
gas, 1550. 11600 Montevideo,
Montevideo, Uruguay.
Uruguay. Fax
Fax 5982 7091644. E-mail: cerisola proteínas después de la primera semana del inicio del cuadro
@chasque.net  clínico sin aumento de la celularidad, con no más de 10 leucoci-
© 2007,  REVISTA DE NEUROLOGÍA
NEUROLOGÍA tos (mononucleares)/mm3. Se admiten como variantes la falta

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732 725


A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

de aumento de proteínas en el período de 1 a 10 semanas des- Con relación a los pilares paraclínicos que apoyan el diag-
pués del inicio de los síntomas y la presencia de 11 a 50 mono- nóstico del SGB, las dificultades en el diagnóstico se plantean,
nucleares/mm3 en el LCR. Los hallazgos neurofisiológicos ca- en primer lugar, por la falta de marcadores serológicos confia-
racterísticos incluyen la disminución de la velocidad de conduc- bles del SGB. En segundo lugar, el estudio del LCR puede no
ción –en el 80% de los pacientes durante el proceso, con algu- ser diagnóstico hasta una o dos semanas después del inicio de
nos nervios que pueden no estar afectados por la naturaleza seg- la enfermedad, cuando hasta el 80-90% de los casos presentan
mentaria (parcheada) de la enfermedad–, el bloqueo de la con- una disociación albuminocitológica [7]. En tercer lugar, los
ducción, la latencia distal aumentada y la latencia de la onda F estudios electrofisiológicos pueden ser difíciles de realizar en
aumentada o ausente [3,7,13,14]. los niños pequeños y los hallazgos clásicos de desmieliniza-
La importancia del diagnóstico del SGB en un paciente con ción en los estudios de conducción nerviosa pueden no apare-
una paresia rápidamente progresiva radica en que el tratamiento cer hasta dos o cuatro semanas después del inicio de la enfer-
con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis puede mo- medad [2,13].
dificar la evolución de la enfermedad y disminuir la morbilidad Debido a todos estos factores, es frecuente que en los pa-
y la mortalidad [2]. Sin embargo, con frecuencia se plantean cientes con SGB se formulen múltiples diagnósticos diferencia-
dificultades para formular el diagnóstico precoz del SGB. En les en función de la forma de presentación inicial de cada caso.
primer lugar, los criterios diagnósticos del SGB no abarcan el Entre éstos se incluyen las encefalopatías agudas en las formas
espectro completo de este trastorno [15]. En segundo lugar, los pseudoencefalopáticas [6,14], las otras causas de ataxias [6],
síntomas iniciales pueden ser difíciles de interpretar. Entre el las mielopatías agudas (compresión de la médula espinal, mieli-
50-80% de los niños tendrán dolor significativo precozmente en tis transversa, encefalomielitis difusa aguda o infarto del territo-
el curso de su SGB. En los niños pequeños, distinguir entre la rio de la arteria espinal anterior [6]), las afecciones del asta an-
paresia muscular y la inmovilidad por dolor puede ser casi terior de la médula espinal (poliomielitis por virus nativo en
imposible. Por otro lado, casi la mitad de los pacientes se pre- áreas endémicas, por virus vacunal atenuado o por otros entero-
sentan con ‘ataxia’, pero ésta puede deberse a debilidad muscu- virus), los otros tipos de neuropatías periféricas [2,6,7,12,26-
lar proximal o, en otros casos, a la disfunción de las vías cerebe- 29], las alteraciones de la unión neuromuscular (botulismo y
losas (ataxia sensitiva) [6]. El diagnóstico también puede ser miastenia grave [2,6,7]) y las enfermedades musculares (miosi-
difícil en algunos niños que se presentan con cefaleas intensas, tis agudas inflamatorias [6,28], miopatías metabólicas, parálisis
irritabilidad o somnolencia, lo que constituye una forma ‘pseu- periódicas, con hiper o hipokaliemia [6] o miopatías del pacien-
doencefalopática’, asociada o no a un dolor paraespinal con me- te crítico [7]).
ningismo, que puede simular una meningitis aguda, una encefa- Todos estos aspectos llevaron a la realización del presente
litis o un tumor cerebral [6,13]. Existen muchas otras formas de estudio para valorar la heterogeneidad clínica y las dificultades
presentación atípicas que también responderán al tratamiento, que presenta el diagnóstico del SGB.
pero si se amplía excesivamente la definición del SGB, pueden
no considerarse otros diagnósticos diferenciales de enfermeda-
des que, si no se reconocen oportunamente, pueden resultar en OBJETIVOS
un diagnóstico tardío [6]. Objetivo general 
Las variantes atípicas incluyen formas de presentación clí- Describir las formas de presentación de los pacientes menores
nica asimétricas, motoras puras, con déficit sensitivos pre- de 15 años con SGB y analizar las manifestaciones clínicas ini-
dominantes, con preservación de los reflejos de estiramiento ciales, su progresión y los estudios complementarios realizados.
muscular o incluso hiperreflexia y con paresia bilateral inicial
de los miembros superiores o comienzo en los nervios cranea- Objetivos específicos
les y parálisis descendente [2,7,8,16-18]. Otras formas atípicas – Describir las características demográficas y epidemiológi-
son las variantes regionales de la AIDP, cuyas descripciones cas de los pacientes con SGB hospitalizados en el Centro
incluyen la parálisis faringocervicobraquial [2,7,19], la poli- Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) durante un período de
neuropatía craneal múltiple [6,10,20], la diplejía facial con seis años y medio.
parestesias [2], la paresia del VI par con parestesias [7], la pto- – Describir el tiempo de evolución desde el inicio de la enfer-
sis palpebral grave sin oftalmoplejía [2,7], la paraparesia arre- medad hasta el ingreso hospitalario, los síntomas iniciales,
fléxica [2,7] y la variante ‘saltatoria’, con afectación de los miem- las manifestaciones clínicas en toda la evolución y su forma
bros inferiores y los pares craneales sin afectación de los miem- de progresión, e identificar las diferentes formas de presen-
bros superiores [7]. El SMF puede presentarse en su forma típi- tación, en especial las variantes atípicas e inusuales, para
ca, con la tríada clásica de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, o valorar la heterogeneidad clínica y las dificultades que pue-
como un síndrome superpuesto (compartiendo características den plantearse en el diagnóstico del SGB.
de otras variantes de SGB), o como variantes más limitadas – Describir los resultados de los estudios del LCR para apoyar
[6,7,21]. De esta forma, se describen diferentes tipos de varian- el diagnóstico del SGB. Calcular y comparar las sensibilida-
tes entre las que se incluyen las que presentan alteraciones de des de esta prueba diagnóstica cuando se realiza en la pri-
la oculomotricidad intrínseca (midriasis, enlentecimiento del mera semana de evolución y cuando se realiza después. Re-
reflejo fotomotor) o las que asocian una afectación del tronco lacionar estos datos con el tiempo de evolución de la enfer-
cerebral (encefalitis benigna de tronco cerebral de Bickerstaff) medad en el ingreso hospitalario para determinar el valor
[2,6,7,21-24]. Otras variantes del SGB incluyen la neuropatía del estudio del LCR realizado en el ingreso.
sensitiva pura [24], la neuropatía autonómica aguda pura y el – Identificar los diagnósticos diferenciales registrados en las
SGB asociado con manifestaciones del sistema nervioso cen- historias clínicas y los estudios complementarios realizados
tral (SNC) [10,25]. para valorar o descartar dichas hipótesis diagnósticas.

726 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

PACIENTES Y MÉTODOS ingresos en las UCIP implicaron 446 días (47% del total de los días de hos-
Estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisión de las histo- pitalización), con una media de 12 días y una mediana de 4 días (rango: 1-
rias clínicas de una serie consecutiva de casos de niños y adolescentes 102 días). En 5 pacientes (10%), la duración de la estancia en la UCIP fue
menores de 15 años que ingresaron en el Hospital Pediátrico del CHPR por superior a un mes.
un SGB entre el 1 de enero de 2000 y el 30 de junio de 2006.
Características clínicas
Criterios de inclusión  Antecedentes inmediatos
Se incluyeron aquellos pacientes con diagnóstico de SGB identificados en En las historias clínicas de 38 pacientes (76%, IC 95%: 62-86%) se registró
el análisis de las diferentes bases de datos existentes en el CHPR y cuyas la existencia de un antecedente de vínculo infeccioso antes del inicio de las
características clínicas y paraclínicas coincidían con los criterios de Asbury manifestaciones neurológicas: infección respiratoria aguda (52%), gastro-
et al [13] para el diagnóstico del SGB o con alguna de sus variantes [2,29, enteritis (14%), asociación de infección respiratoria y gastroenteritis (8%),
30]. Los estudios de velocidad de conducción y electromiografía no se con- e inmunización con vacuna antimeningocócica B-C (2%).
sideraron obligatorios para el diagnóstico, criterio que se ha aceptado en
otras investigaciones similares [31]. Tiempo de evolución de las manifestaciones
clínicas neurológicas en el ingreso en el CHPR
 Representatividad de la muestra En 19 pacientes (38%), que habían sido referidos de otros hospitales, no fue
Se realizó una estimación teórica de la incidencia del SGB en la población posible determinar con certeza la fecha de ingreso en el hospital de origen.
de niños que se asisten en el Ministerio de Salud Pública (MSP). En Uru- Los 31 pacientes que fueron hospitalizados directamente en el CHPR tenían
guay hay 775.606 habitantes menores de 15 años, de los cuales el 61% un tiempo medio de evolución de su enfermedad de cuatro días, una media-
(473.120 habitantes) se asiste en salud pública [32,33]. En estudios en otros na de tres días y un rango entre 0 y 21 días. En 11 de los 31 pacientes (35%),
países se han descrito incidencias anuales del SGB en menores de 18 años, la enfermedad tenía un día o menos de evolución. En seis pacientes (20%), la
con una frecuencia de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 habitantes [6]. A partir de enfermedad se había iniciado más de una semana antes del ingreso.
estos últimos datos podrían estimarse de tres a siete casos nuevos de SGB
por año en la población uruguaya menor de 15 años que se asisten en el Síntomas neurológicos iniciales
MSP, lo cual, para el período del estudio, implicaría una estimación de inci- Los pacientes con SGB se presentaron inicialmente con diferentes tipos de
dencia aproximada entre 19 y 46 pacientes con SGB. síntomas neurológicos, como dolor, paresia de las extremidades, afectación
de los pares craneales, elementos de ataxia o combinaciones de los diferen-
 Registro de datos tes tipos de síntomas (Tabla I).
Se elaboró un formulario especial para esta investigación con el fin de regis-
trar la información de las historias clínicas. Se consideró que presentaban Síntomas sensitivos
una disociación albuminocitológica en el LCR cuando la proteinorraquia En las historias clínicas de 43 pacientes (86%) se registró la presencia de
era mayor de 0,45 g/L [34], y la celularidad, de no más de 10 leucocitos síntomas sensitivos. Dos pacientes (4%) presentaron parestesias, en uno de
(mononucleares)/mm3. Se incluyeron, con un análisis especial, aquellos con ellos asociadas a dolor. En total, 42 pacientes (84%) refirieron dolor. La
hasta 50 leucocitos [13]. Se registraron todas las otras hipótesis diagnósti- localización más frecuente del dolor fue en los miembros inferiores (40
cas planteadas en las historias clínicas de los pacientes incluidos y los estu- pacientes, 80% del total). De éstos, 19 casos también presentaron dolor en
dios realizados para descartarlas. Para completar la caracterización de los otras localizaciones: 9 (18%) en miembros superiores, 11 (22%) en el dor-
pacientes, se infirió el grado de paresia mediante la escala funcional de so, 8 (16%) en las cervicales con rigidez de nuca, 1 (2%) en la cara y 3 (6%)
Hughes en el nadir de la enfermedad (0: normal; 1: signos o síntomas meno- también presentaron cefaleas. Los dos pacientes restantes –que no presenta-
res, capaz de correr; 2: puede caminar cinco metros sin ayuda, independien- ron dolor en los miembros inferiores– refirieron cefaleas en un caso y dolor
temente; 3: puede caminar cinco metros con un andador o soporte similar; cervical en el otro. Ninguno presentó un déficit sensitivo o un nivel sensiti-
4: no puede caminar, permanece en cama o silla de ruedas; 5: requiere asis- vo definido.
tencia ventilatoria mecánica, AVM; 6: muerte), [7,8] y se registraron datos
relevantes del tratamiento y del pronóstico inmediato. Síntomas motores
De los 50 pacientes, 49 (98%) presentaron paresia de los miembros inferio-
 Análisis estadístico res y 38 (76%), paresia de los miembros superiores. Los síntomas de la alte-
Las variables se expresaron en frecuencias absolutas y relativas. Las varia- ración de la función respiratoria, como tos débil, retención de secreciones o
bles cuantitativas se expresaron mediante medidas de tendencia central disminución de la capacidad vital, se presentaron en 14 (28%) pacientes.
(media y mediana) y medidas de dispersión (rango). Para las variables prin- Las características y la evolución de los reflejos de estiramiento muscular se
cipales, se calculó el intervalo de confianza del 95% (IC 95%). Para el aná- muestran en las tablas II y III.
lisis de las diferencias entre proporciones en las variables dicotómicas se
utilizó la prueba no paramétrica de chi al cuadrado. Para los cálculos men-  Ataxia
cionados se utilizó el programa Epi-Info 6. Diecinueve pacientes (38%) presentaron uno o más signos clínicos que se
interpretaron como correspondientes a ataxia y que, analizados individual-
mente, fueron: inestabilidad en la sedestación en 3 (6%), aumento de la base
RESULTADOS de sustentación en 11 (22%), inestabilidad en la marcha en 13 (26%), dis-
Se incluyeron 50 pacientes, de los cuales 33 (66% , IC 95%: 51-78%) eran metría en 3 (6%) y disartria en 2 (4%).
varones, lo que refleja una relación hombre-mujer de 1,9 a 1 ( p < 0,05). La
media de la edad en el momento del ingreso del conjunto de la población  Manifestaciones clínicas autonómicas
fue de 6 años y 3 meses, con una mediana de 5 años (rango: 1 año y 1 mes a Se registraron manifestaciones cardiovasculares en 17 pacientes (34%:
14 años y 9 meses). El 80% tenía entre 1 y 8 años de edad. hipertensión arterial en 11, taquicardia en 3 y ambas alteraciones en otros
Con relación al departamento de residencia, 21 pacientes (42%) eran de 3), disfunciones vesicales en 13 pacientes (26%: retención de orina e incon-
Montevideo, 12 (24%) de Canelones, 4 (8%) de Maldonado, 3 (6%) de San tinencia urinaria) y disfunciones intestinales en 8 pacientes (16%: trastor-
José, 3 (6%) de Cerro Largo y 1 (2%) de cada uno de los siguientes departa- nos de la defecación y estreñimiento). Consideradas en su conjunto, las alte-
mentos: Lavalleja, Rocha, Colonia, Río Negro,Artigas, Tacuarembó y Rivera. raciones autonómicas se registraron en 24 pacientes (48%).
La distribución anual mostró un rango entre 2 (en 2003) y 15 (en 2001)
casos por año. Otras manifestaciones clínicas no típicas del SGB
La población de 50 pacientes requirió, en total, 952 días de hospitaliza- De los 50 pacientes incluidos, 10 (20%) presentaron fiebre al inicio de los
ción, con una media de 19,3 días y una mediana de 15 días (rango: 4-103 síntomas neurológicos. En cuatro de ellos (8%), la fiebre se asoció con vó-
días). De los 50 pacientes, 38 (76%, IC 95%: 62-86%) requirieron su ingre- mitos en un caso, con vómitos y depresión neuropsíquica en otro, con vómi-
so en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). En total, los tos, diarrea y depresión neuropsíquica en otro paciente y con vómitos y som-

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732 727


A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

nolencia excesiva en el último caso. Otros tres pacientes (6%) también Tabla I. Síntomas neurológicos iniciales.
tuvieron vómitos como síntomas relacionados con el inicio de la enferme-
dad neurológica, en dos de ellos asociados a cefaleas. Dolor: 19 pacientes (38 % )

Grado de simetría En los miembros inferiores 8


En 29 historias clínicas (58%), se registró el predominio de un síntoma En el miem bro inferior derecho 4
(dolor) o signo (paresia) a derecha o a izquierda, presentando una simetría
‘relativa’. En uno de estos casos, la asimetría fue mayor, y se instaló prime- En los miem bros inferiores y superiores 1
ro una hemiparesia derecha que siete días después evolucionó a una cuadri-
paresia. En los miem bros inferiores y el dorso 2

Patrón de progresión de las manifestaciones clínicas. En los miem bros inferiores y el cuello 1
Variantes regionales y/o inusuales
En los miem bros inferiores, asociado a cefaleas 1
La progresión de los síntomas y signos en las extremidades fue ascendente
en 34 pacientes (68%). Dentro de este grupo, la progresión fue atípica en En los miem bros inferiores y superiores y el dorso, 1
tres casos, en los cuales la parálisis ascendente fue precedida por una pará- asociado a cefaleas
lisis facial.
En el dorso com o única localización 1
La progresión fue descendente en 4 pacientes (8%):
– En un varón de 8 años, los síntomas se iniciaron por paresia y dolor en la Paresia de extremidades: 9 pacientes (18% )
mano derecha, y progresivamente agregó paresia de la mano izquierda,
los miembros inferiores distalmente y al final los cuatro miembros proxi- En los miembros inferiores 6
malmente.
– Un varón de 5 años comenzó con trastornos de la deglución, diplopía por En el miem bro inferior derecho 2
oftalmoparesia bilateral y paresia facial bilateral (como una forma de
En los miem bros inferiores y superiores 1
neuropatía craneal múltiple); posteriormente agregó la plejía de los cua-
tro miembros, que evolucionó hasta la plejía total, lo que constituye una Afect ación de los pares craneales: 3 pacientes (6%)
situación clínica que se denomina niño ‘en cautiverio’o ‘encerrado en sí 
mismo’. Parálisis facial periférica derecha 2
– Una adolescente de 13 años presentó inicialmente trastornos de la deglu-
ción, parálisis facial bilateral y, posteriormente, la paresia de los cuatro Trastorno de la deglución 1
miembros. Ataxia: 1 paciente (2% )
– Un varón de 5 años ingresó inicialmente por dolor intenso en los miem-
bros inferiores, dorsal y cervical, con limitación a la flexión de la nuca. Asociaciones de los diferentes tipos de síntomas: 18 pacientes (36%)
Retrocedió parcialmente la sintomatología por lo cual fue dado de alta y al
día siguiente reingresó por ataxia; posteriormente agregó la paresia facial Dolor y paresia de ambos miem bros inferiores 10
bilateral, trastornos de la deglución, hipofonía y paresia distal de ambos
Dolor y paresia del miem bro inferior derecho 1
miembros superiores, lo que constituye una variante regional denominada
‘forma faringocervicobraquial con ataxia (elemento del SMF)’. Dolor en el miem bro inferior izquierdo con paresia 1
de ambos m iembros inferiores
Siete pacientes (14%) se presentaron predominantemente como una parapa-
resia flácida de los miembros inferiores. Dolor cervical con paresia de los miem bros inferiores 1
y superiores
Tres pacientes (6%) progresaron de forma saltatoria, con paresia de los
miembros inferiores y los pares craneales. Dolor en los miem bros inferiores y ataxia 2
Otros dos pacientes (4%) tuvieron evoluciones atípicas, con una progre-
sión horizontal, asimétrica, en sentido derecha-izquierda: Dolor y paresia del miem bro superior derecho 1
– Una niña de 2 años y 10 meses comenzó con ataxia e instaló sucesiva-
mente la paresia del miembro inferior derecho, del miembro superior Dolor en los miembros inferiores y paresia facial izquierda 1
izquierdo y del miembro inferior izquierdo, con la fuerza del miembro
Dolor, disartria, cefaleas y vómit os 1
superior derecho globalmente conservada durante toda la evolución.
– Una niña de 3 años comenzó inicialmente una hemiparesia derecha con
dolor en el miembro inferior derecho. En la evolución agregó la paresia
del VI par derecho, parálisis facial derecha y, al séptimo día de evolución, iniciales, 23 (46%) mostraron la disociación albuminocitológica. En nueve
instaló la paresia de los miembros izquierdos, lo que constituye la cuadri- pacientes (18%) que no presentaban aumento de la proteinorraquia en la
paresia flácida. primera PL, se reiteró el estudio del LCR en los días siguientes. En ocho de
ellos, la segunda PL mostró la disociación albuminocitológica.
Gravedad clínica Dado que la probabilidad de que la prueba sea positiva depende fundamen-
La puntuación de la escala de valoración funcional de Hughes en el peor mo- talmente del tiempo de evolución de las manifestaciones neurológicas, se
mento de la evolución (nadir) fue de 2 en tres pacientes (6%), de 3 en cinco compararon los resultados de las PL realizadas en los primeros siete días de
pacientes (10%), de 4 en 30 pacientes (60%) y de 5 en 7 pacientes (14%). En evolución con los resultados de las PL realizadas posteriormente (Tabla IV).
cinco pacientes no se pudo deducir el valor exacto de la puntuación de la es- Los estudios virológicos realizados en 24 pacientes (48%) fueron negati-
cala de Hughes a partir de los datos registrados en las historias clínicas. vos para los virus de la familia herpes en 23 casos y en dos de ellos también
fue negativa la investigación para enterovirus. Un paciente presentó un estu-
 Estudios del LCR dio por PCR positivo para citomegalovirus. De los 24 pacientes, sólo en
En 49 historias clínicas se registraron los resultados cuantitativos del estu- nueve casos se plantearon diagnósticos diferenciales con enfermedades neu-
dio citoquímico del LCR de, por lo menos, una punción lumbar (PL). En 12 rológicas centrales infecciosas o postinfecciosas.
de esos pacientes, se realizaron dos punciones lumbares. En la historia clí- En 19 pacientes (38%) se realizó el estudio inmunoelectroforético del
nica restante figuraba que el estudio del LCR era normal, pero no se trans- LCR. En 10 de ellos se informó de un aumento de la permeabilidad de la
cribieron los valores de proteinorraquia y celularidad. membrana hematoencefálica, uno mostró una leve síntesis intratecal de in-
La primera PL se realizó entre el primer día y el día 30 de evolución de la munoglobulinas G y en ninguno se informó de la presencia de bandas oligo-
enfermedad neurológica (media: 6,5 días, mediana: 5 días). De los 49 LCR clonales locales.

728 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Características de los reflejos de estiramiento muscular u osteotendinosos (ROT) en los


Tabla II. tración del contraste paramagnético en la médula
miembros inferiores. terminal y las raíces de la cola de caballo.
En la evolución En el ingreso Tratamiento
Soporte ventilatorio
Arref lexia Hiporref lexia ROT norm ales ROT vivos
Siete pacientes (14%, IC 95%: 6-27%) requirie-
Arreflexia 45 32 4 7 2 ron AVM. La duración de la ventilación fue varia-
ble, entre 4 y 75 días (media: 27 días, mediana:
Hiporreflexia 3 – 3 – –   15 días). En conjunto, requirieron 188 días de
AVM. Tres de estos pacientes también recibieron
ROT normales 2 – – 2 –   soporte ventilatorio mediante técnicas de ventila-
Total 50 (100% ) 32 (64% ) 7 (14% ) 9 (18% ) 2 (2% )
ción no invasiva con una duración entre 24 y 72
días (total: 136 días).

Características de los reflejos de estiramiento muscular u osteotendinosos (ROT) en los


Tabla III.
 Inmunoterapia
miembros superiores. En total, 45 pacientes (90%, IC 95%: 77-96%)
recibieron tratamiento con inmunoglobulinas in-
En la evolución En el ingreso travenosas, tres de ellos (6%) fueron tratados ade-
más con plasmaféresis y ocho pacientes (16%)
Arref lexia Hiporref lexia ROT norm ales ROT vivos recibieron corticoterapia.
Arreflexia 25 16 1 7 1  Pronóstico inmediato
Hiporreflexia 8 – 6 2 –   No hubo fallecidos en la salida hospitalaria (mor-
talidad: 0%; IC 95%: 0-7%) y se otorgó el alta a
ROT normales 15 – – 15 –   todos los pacientes con la sintomatología en re-
gresión.
ROT vivos 2 – – – 2

Total 50 (100% ) 16 (32% ) 7 (14% ) 24 (48% ) 3 (6% )


DISCUSIÓN
Tabla IV. Relación entre el tiempo de evolución desde el inicio de las manifestaciones clínicas neu-
Los 50 pacientes con SGB incluidos en
rológicas y los resultados de los estudios citoquímicos del líquido cefalorraquídeo (LCR). este estudio representan una incidencia
anual promedio de 1,63 por cada 100.000
Estudios realizados en los Estudios realizados después habitantes, valor superior al de la inciden-
primero s siete días de del día siete de evolución
evolución cia teórica estimada (de 19 a 46 pacientes
en seis años y medio). El CHPR constitu-
N.º de estudios citoquímicos del LCR 35 26 ye el único hospital pediátrico del MSP
Disociación albuminocitológica 8 (23% ) 24 (92% ) en Montevideo y es el centro de referen-
(p < 0,000 001) cia nacional para la atención pediátrica
Proteinorraquia M edia 0,48 g/L 1,27 g/L
del MSP. El 42% de estos pacientes pro-
cedía de Montevideo, ciudad en la que
M ediana 0,30 g/L 1,03 g/L reside casi la mitad de los habitantes del
Rango 0,11-3,72 g/L 0,27-3,86 g/L
país. El 58% restante fue referido desde
10 de los otros 18 departamentos del país.
Leucocitos/mm 3 M edia 2 2 El número de pacientes incluidos y su dis-
M ediana 1 1
tribución demográfica permiten suponer
que la población de este estudio es repre-
Rango 0-10 0-14 sentativa de los niños y adolescentes me-
nores de 15 años de Uruguay que se asis-
ten en las dependencias del MSP [32,33].
 Estudios electrofisiológicos El rango de edades fue muy amplio dado que abarcó entre 1
En 17 historias clínicas (34%) se registró el resultado del estudio de veloci- año y 1 mes y 14 años y 9 meses, aunque predominaron los
dad de conducción y electromiograma. El patrón neurofisiológico de la po- pacientes de menor edad. Al igual que en otras series, predomi-
lineuropatía se informó como mielínico en cinco pacientes, axonal en cua- nó el sexo masculino [11,36].
tro y mixto (axonal y mielínico en diferente proporción) en otros siete ca-
sos. El caso restante se informó como ‘probablemente mielínico’. En los
El diagnóstico precoz del SGB puede ser difícil. Aunque
informes no se mencionaron alteraciones de las ondas F ni de los reflejos este síndrome se presenta, generalmente, como una enfermedad
tibiales H, datos precoces que podrían ser útiles para el diagnóstico. aguda, casi el 20% de los pacientes que ingresaron directamen-
te en el CHPR instalaron sus síntomas en forma subaguda y pre-
 Diagnósticos diferenciales sentaron más de una semana de evolución en el ingreso. En
En 21 historias clínicas (42%) se registraron 22 entidades diagnósticas dife- segundo lugar, los síntomas iniciales pueden ser muy variados e
rentes del SGB en algún momento de la evolución, que en conjunto suma- inespecíficos. El 38% presentó, como primer síntoma, dolor de
ron 43 hipótesis diagnósticas (Tabla V).
En total se realizaron 58 estudios paraclínicos para descartar diferentes
forma aislada. Éste predominó en los miembros inferiores, pero
diagnósticos diferenciales (Tabla VI). A 21 pacientes (42%) se les practica- algunas veces fue unilateral y otras veces se asoció con dolor en
ron, en total, 35 estudios neuroimaginológicos. En una de las resonancias otras regiones del organismo. Más difícil aún puede resultar el
magnéticas (RM) de médula se observó un realce meníngeo con la adminis- diagnóstico precoz en aquellos pacientes que comenzaron con

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732 729


A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

una parálisis facial periférica unilateral (dos casos), con trastor- Tabla V. Diagnósticos diferenciales (número de pacientes).
nos de la deglución o con ataxia como manifestación clínica
aislada. En este estudio, el inicio con afectación de los pares M eningitis/meningoencefalitis 3
craneales correspondió al 6% de los casos, valor similar al 5% Encefalitis 5
mencionado en los criterios de Asbury et al [13].
Si bien la forma de presentación clásicamente descrita es Encefalitis del tronco cerebral 1
una parálisis ascendente arrefléxica, los reflejos de estiramiento Encefalomielitis difusa aguda 6
muscular –en el momento del ingreso– eran normales o aumen-
tados en los miembros inferiores en uno de cada cinco pacientes Tum or de la fosa posterior 2
y en los miembros superiores en casi la mitad de los pacientes. Accidente cerebrovascular 1
Aunque se describen como síntomas atípicos del SGB [13],
26% de los pacientes presentó, junto con las manifestaciones Ataxia cerebelosa 3
clínicas iniciales, fiebre (10%), cefaleas (6%), depresión neu- Intoxicación por benzodiacepinas 1
ropsíquica (6%) y/o vómitos (14%).
Otra forma de valorar las dificultades que plantea el diag- Intoxicación por organofosforados 1
nóstico precoz del SGB se revela a través de los diagnósticos Intoxicación 1
diferenciales explicitados en el 43% de las historias clínicas. La
naturaleza de las enfermedades planteadas incluye patologías M ielopatía aguda 7
infecciosas, desmielinizantes postinfecciosas, tumorales, tóxi- Tum or retroperitoneal 1
cas, vasculares, musculares, osteoarticulares, psiquiátricas, etc.
Con el fin de descartar esas otras patologías, se realizaron en Otras polineuropatías 1
total 58 estudios complementarios que incluyeron 34 estudios Botulismo 1
imaginológicos del SNC a 20 pacientes (40%). En una RM de
médula se observó un realce de la señal de las raíces nerviosas M iositis aguda inflamatoria 4
con la administración de contraste paramagnético, aspecto ya M iopatía m et abólica 1
descrito relacionado con el SGB [36].
En relación con las características clínicas, la paresia fue la Artritis 2
manifestación clínica presente en el 100% de los pacientes de Osteomielitis 1
este estudio. El 98% presentó la paresia de los miembros infe-
riores, mientras que en un 76% se registró la paresia de los Espondilodiscitis 1
miembros superiores. La mitad de los pacientes presentó la Sinovitis 1
afectación de los pares craneales, que, considerados por la fun-
ción afectada, 30% presentó trastornos de la deglución, 30% Infección urinaria 1
hipofonía o disfonía, 28% parálisis facial periférica –unilateral Enferm edad psiquiátrica 1
en la tercera parte de los casos– y 6% oftalmoparesia extrínseca.
Esto coincide, globalmente, con lo descrito en la literatura, que
señala que el 20-50% presenta debilidad facial, generalmente paciente con una forma faringocervicobraquial con ataxia (ele-
asimétrica [7,10], 25% afectación bulbar y 8-10% paresia de mento del SMF). En total, representaron el 22% de la serie. Un
oculomotores [7]. caso muy similar al de la última variante mencionada fue des-
En nuestro estudio, el 28% presentó síntomas relacionados crito por Allan Ropper [30] en una mujer de 23 años. Buompa-
con la alteración de la función respiratoria y el 14% requirió dre et al [29] han publicado recientemente una serie de 20 pa-
AVM, proporción similar al 15% descrito en la literatura [7]. cientes con variantes inusuales del SGB en la infancia, lo que
El 84% de los pacientes (IC 95%: 70-92%) refirió dolor, que representa el 11% de los pacientes con SGB internados en el
en su gran mayoría se localizó en los miembros inferiores, aso- Hospital Garrahan (Buenos Aires, Argentina) en 12 años (1993-
ciado en casi la mitad de los casos a dolor en otras localizaciones. 2004). En dicho estudio incluyeron cuatro casos con polineuro-
En el 38% de los pacientes (IC 95%: 24-52%) se registraron patía craneal múltiple, tres con SMF, dos con parálisis faringo-
manifestaciones clínicas de ataxia. Este valor concuerda con el cervicobraquial, tres con una combinación de SMF y parálisis
mencionado en la literatura, que indica que casi la mitad de los faringocervicobraquial, cuatro con paraparesia, uno con ptosis
pacientes se presenta con ‘ataxia’ [6]. palpebral grave sin oftalmoparesia, uno con oftalmoplejía sin
Casi la mitad de los pacientes (48%) presentó diferentes ma- ataxia, uno con paresia del VI par con parestesias y un caso con
nifestaciones clínicas autonómicas que, por separado, corres- la variante saltatoria.
pondieron a la esfera cardiovascular en el 34%, vesical en el Uno de los pacientes de nuestro estudio inició los síntomas
26% e intestinal en el 16%. neurológicos como una neuropatía craneal múltiple, pero rápi-
En relación con la simetría de los síntomas y signos, en más damente progresó a una cuadriplejía flácida generalizada con
de la mitad de los casos (28 pacientes, 56%) la simetría fue rela- pérdida absoluta de movimientos y reflejos, lo que constituye un
tiva. Sin embargo, en un caso la asimetría fue un rasgo llamativo cuadro clínico denominado ‘niño en cautiverio’ [10], que se ase-
dado que instaló una hemiparesia derecha y al séptimo día pro- meja a la muerte cerebral. Ésta se llegó a considerar por lo que
gresó a cuadriparesia. No hemos encontrado en la literatura ana- se le realizó un electroencefalograma, que fue normal. La recu-
lizada casos con esta forma de progresión de la sintomatología. peración, que requirió 75 días de AVM y 40 días de ventilación
Las variantes regionales del SGB incluyeron siete pacientes no invasiva, mejoró progresivamente y, al año de evolución, ha-
con una paraparesia, tres casos con variantes saltatorias y un bía conseguido la marcha y la carrera autónoma (Hughes 1).

730 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Tabla V I. Estudios dirigidos a descartar los diagnósticos diferenciales. semana de enfermedad [2,7,10,11,13], pero en la literatura revi-
sada no se encontraron referencias a qué ocurre cuando la PL se
Estudios imaginológicos: 21 pacientes (42% ), 35 estudios realiza en la primera semana. Este estudio permitió establecer
RM craneal 6 un valor de sensibilidad de dicha prueba cuando la PL se realizó
en la primera semana (23%) y cuando se realizó con posteriori-
Angiorresonancia craneal 1 dad (92%).
RM m edular 8 El pronóstico vital inmediato fue bueno y no se registraron
fallecimientos en esta serie de casos (mortalidad: 0%; IC 95%:
TC craneal 17 0-7%). Tampoco se registraron defunciones en una serie de 179
TC m edular 3 pacientes ingresados por SGB en el Hospital Garrahan (mortali-
dad: 0%; IC 95%: 0-2%) [7]. Sin embargo, en la serie de 17 pa-
Electroencefalograma 3
cientes pediátricos de un hospital de Portugal con SGB, ingre-
Fondo de ojo 2 sados entre 1994 y 2003, se registró una defunción (mortalidad:
5,9%; IC 95%: 0,3-30%) [36].
Enzimas musculares 2

Investigación de toxina botulínica 1 En conclusión:


– Aunque el SGB es relativamente infrecuente, la revisión de
Dosificación de psicofárm acos 8
las hospitalizaciones en el principal hospital pediátrico del
Dosificación de colinesterasas 1 país logró obtener información sobre un número importante
de casos.
Centellograma óseo 1
– Los pacientes pediátricos con SGB generalmente requieren
Anticuerpos antileptospiras 2 hospitalizaciones prolongadas e ingresos en la UCIP para
monitorización y/o tratamiento.
Ecografía abdom inal 2
– Las manifestaciones clínicas del SGB pueden ser muy di-
PCR para bacilo de Koch en el LCR 1 versas, lo cual plantea dificultades importantes en la orien-
LCR: líquido cefalorraquídeo; RM : resonancia magnét ica; TC: tom ografía com-
tación clínica inicial. Resulta fundamental conocer las for-
putarizada; PCR: reacción en cadena de la polim erasa. mas de presentación típica, las variantes y los diagnósticos
diferenciales.
– En la primera semana de evolución, el estudio citoquímico
El estudio citoquímico del LCR planteó –y seguirá plantean- del LCR para buscar la disociación albuminocitológica tie-
do– un problema difícil de resolver. La mayoría de los pacientes ne una sensibilidad muy baja para apoyar el diagnóstico de
ingresó en la primera semana de evolución de la enfermedad. SGB. Un resultado normal de las proteínas en el LCR no
Era necesario ‘confirmar’ el diagnóstico y, en algunos casos, debe alejar el diagnóstico de SGB si el cuadro clínico sugie-
descartar diagnósticos diferenciales, para lo que se realizó una re éste o de alguna de sus variantes. En ese caso se deberá
PL. Sin embargo, la disociación albuminocitológica se observó considerar la posibilidad de reiterar la PL después del sépti-
en menos de la cuarta parte de los estudios realizados en la pri- mo día de evolución de la enfermedad o se podrá recurrir a
mera semana de evolución. La situación cambió radicalmente otro tipo de exámenes paraclínicos, como los estudios elec-
después de esta primera semana, cuando el 92% de los LCR trofisiológicos, para confirmar dicho diagnóstico.
mostraron la disociación albuminocitológica. Habitualmente se – A pesar de tratarse de una patología grave, con riesgo de
menciona como un criterio diagnóstico de SGB el aumento de mortalidad, en esta serie no se registraron fallecimientos, lo
la concentración de proteínas en el LCR después de la primera que coincide con otras casuísticas del SGB en pediatría.

BIBLIOGRAFÍA
1. Sladky JT. Guillain-Barré syndrome in children. J Child Neurol 2004; 10. Willison HJ, Winer JB. Clinical evaluation and investigation of neu-
19: 191-200. ropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74 (Suppl): S3-8.
2. Levin KH. Variants and mimics of Gullain-Barré syndrome. Neurolo- 11. Hughes RAC, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;
gist 2004; 10: 61-74 366: 1653-66.
3. Papazian O, Alfonzo I. Polirradiculoneuropatías autoinmunes agudas. 12. Van Doorn PA. Treatment of Guillain-Barré syndrome and CIDP. J
Rev Neurol 2002; 34: 169-77. Peripher Nerv Syst 2005; 10: 113-27.
4. Henderson RD, Lawn ND, Fletcher DD, McClelland RL, Wijdicks 13. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria
EFM. The morbidity of Guillain-Barré syndrome admitted to the inten- for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S21-4.
sive care unit. Neurology 2003; 60: 17-21. 14. Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias
5. Vajsar J, Fehlings D, Stephens D. Long-term outcome in children with agudas y crónicas. Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis crónica
Guillain-Barré syndrome. J Pediatr 2003; 142: 305-9. inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol 2002; 35: 269-76.
6. Sladky JT. Guillain-Barré syndrome. In Jones HR, DeVivo DC, Darras 15. Mogale KD, Anthony JH, Ryan MM. The pharyngeal-cervical-brachial
BT, eds. Neuromuscular disorders of infancy childhood and adoles- form of Guillain-Barré syndrome in childhood. Pediatr Neurol 2005;
cence –a clinician’s approach. Philadelphia: Butterworth Heinemann; 33: 285-8.
2003. p. 407-24. 16. Chiò A, Cocito D, Leone M, Giordana T, Mora G, Mutani R, et al.
7. Buompadre MC, Gañez LA, Arroyo HA. Síndrome de Guillain Barré: Guillain-Barré syndrome: a prospective, population-based incidence
espectro clínico y actualizaciones. Medicina Infantil 2005; 12: 207-13. and outcome survey. Neurology 2003; 60: 1146-50.
8. Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome: epidemiology, pathophysiolo- 17. Griffin JW, Sheikh K, Chun YL, Acute motor axonal neuropathy. In
gy and management. Drugs 2004; 64: 597-610. Jones HR, DeVivo DC, Darras BT, eds. Neuromuscular disorders of 
9. Tellería-Díaz A, Calzada-Sierra DJ. Síndrome de Guillain-Barré. Rev infancy childhood and adolescence –a clinician’s approach. Philadel-
Neurol 2002; 34: 966-76. phia: Butterworth Heinemann; 2003. p. 425-32.

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732 731


A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

18. Badía-Picazo MC, Santoja-Llabata JM, Gil-Gimeno R, Salvador-Alia- 28. Mackay MT, Kornberg AJ, Shield LK, Dennett X. Benign acute child-
ga A, Pascual-Lozano AM, Láñez-Andrés JM. Hiperreflexia en un pa- hood myositis: laboratory and clinical features. Neurology 1999; 53:
ciente con síndrome de Guillain-Barré. Rev Neurol 2004; 38: 697-8. 2127-31.
19. Mogale KD, Antony JH, Ryan MM. The pharyngeal-cervical-brachial 29. Buompadre MC, Gañez LA, Miranda M, Arroyo HA. Variantes in-
form of Guillain-Barré syndrome in childhood. Pediatr Neurol 2005; usuales del síndrome de Guillain-Barré en la infancia. Rev Neurol
33: 285-8. 2006; 42: 85-90.
20. Polo JM, Alaña-García M, Cacauelo-Pérez P, Ortín-Castaño A, Ciu- 30. Ropper AH. Further regional variants of acute immune polyneuropa-
dad-Bautista J, López-Alburquerque JT. Síndrome de Guillain-Barré thy. Arch Neurol 1994; 51: 671-5.
atípico: neuropatía craneal múltiple. Rev Neurol 2002; 34: 835-7. 31. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Shulte Mönting J. Intravenous-
21. Overell JR, Willison HJ. Recent developments in Miller Fisher syn- ly administered immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-
drome and related disorders. Curr Opin Neurol 2005; 18: 562-6. Barré syndrome: a randomized trial. Pediatrics 2005; 116: 8-14.
22. Winer JB. Bickerstaff’s encephalitis and the Miller Fisher syndrome. J 32. Instituto Nacional de Estadísticas (INE), Uruguay. Censo fase 1 (2004).
Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-5. URL: http://www.ine.gub.uy/fase1new/divulgacion_definitivos.asp.
23. Reyes AR, Garcés P, Reig R, Martínez E, Sebastián I, Herrera M. En- [31.01.2007].
cefalitis benigna de tronco cerebral. Rev Neurol 2001; 32: 341-4. 33. Instituto Nacional de Estadísticas (INE), Uruguay. Encuesta continua de
24. Oh SJ, LaGanke C, Claussen GC. Sensory Guillain-Barré syndrome. hogares (2005). URL: http://www.ine.gub.uy/biblioteca/ech/ech2005/ 
Neurology 2001; 56: 82-6. Resultados%20ECH%202005.pdf. [31.01.2007].
25. Okumura A, Ushida H, Maruyama K, Itomi K, Takahashi M, Osuga A, 34. Hung PL, Chang WN, Huang LT, Huang SC, Chang YC, Chang CJ, et
et al. Guillain-Barré syndrome associated with central nervous system al. A clinical and electrophysiologic survey of childhood Guillain-Bar-
lesions. Arch Dis Child 2002; 86: 304-6. ré syndrome. Pediatr Neurol 2004; 30: 86-91.
26. Berbel-García A, González-Aguirre JM, Botia-Paniagua E, Orts-Castro 35. Ortiz-Corredor F. Factores que influyen en el pronóstico del síndrome
E, López-Zuazo I, Rodríguez-García JL, et al. Encefalopatía y polineu- de Guillain-Barré infantil. Rev Neurol 2004; 38: 518-23.
ropatías agudas causadas por arsénico. Rev Neurol 2004; 38: 928-30. 36. Monteiro JP, Fonseca S, Proenca J, Calhau P, Braga M, Fonseca MJ.
27. Saad M, Youssef S, Kirschke D, Shubair M, Haddadin D, Myers J, et Síndrome de Guillain-Barré en edad pediátrica. Experiencia de la uni-
al. Acute flaccid paralysis: the spectrum of a newly recognized compli- dad de neuropediatría de un hospital portugués. Rev Neurol 2006; 42:
cation of West Nile virus infection. J Infection 2005; 51: 120-7. 144-9.

GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME IN PAEDIATRICS. DIFFERENT FORMS OF 


PRESENTATION AND DIFFICULTIES INVOLVED IN REACHING AN EARLY DIAGNOSIS 
Summary. Introduction and aims. An early diagnosis of Guillain-Barré syndrome can be difficult to achieve. We describe the
 presenting symptoms in patients with Guillain-Barré syndrome under the age of 15 years and analyse the initial clinical
symptoms, their progression and the results of the complementary studies that were conducted. Patients and methods. We
conducted a descriptive, retrospective study based on a review of the clinical records of patients admitted to the Paediatric
 Hospital at the Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay, between 1st January 2000 and 30th June 2006.
The sample consisted of 50 patients with a mean age of 6 years and 3 months. Results. The presenting symptoms were pain
(38%), paresis of the extremities (18%), cranial nerve compromise (6%), ataxia (2%) and associations of different types of 
symptoms (36%). Unusual presenting symptoms and/or atypical variants were observed in 19 patients (38%). Albumino-
cytologic dissociation was observed in 23% of the spinal taps carried out in the first week of progression and in 92% of those
carried out later on. As differential diagnoses, a total of 22 different diagnostic entities were recorded in 21 clinical records
(42%) and 58 complementary studies were performed in order to rule them out. Conclusions. In the early stages, the clinical
manifestations can vary widely and the value of the initial complementary tests may be limited, which gives rise to important 
difficulties when it comes to establishing the initial orientation. [REV NEUROL 2007; 44: 725-32]
 Key words.  Acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Cerebrospinal fluid. Diagnosis. Differential diagnosis. Diseases of 
the peripheral nervous system. Guillain-Barré syndrome. Spinal tap. Unusual variants.

732 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732