BILIRRUBINEMIA NEONATAL

La bilirrubina es el producto final de la destrucción de la hemoglobina presente en

los glóbulos rojos y es la responsable de la coloración amarilla de piel y mucosas
(ictericia). Se metaboliza en el hígado y se elimina por la orina y deposiciones.
Durante la etapa fetal, la bilirrubina atraviesa la placenta y es metabolizada por la
madre. En el momento del nacimiento este proceso se corta bruscamente y el
metabolismo debe ser asumido por los órganos y sistemas del recién nacido, que
para hacerlo en forma eficiente requiere de un periodo de maduración y
adaptación. Si a esto se suma la presencia de factores que favorecen la
destrucción de los glóbulos rojos (como incompatibilidad de grupos sanguíneos,
ABO y/o RH) o factores que dificulten su eliminación (como la hipoalimentación) el
resultado será un aumento de la bilirrubina en la sangre.
La hiperbilirrubinemia puede en ciertas situaciones especiales pasar al sistema
nervioso central e impregnarse en núcleos y ganglios del cerebro y producir un
cuadro clínico denominado Kernicterus que produce problemas motores, auditivos
y de retardo mental..
Consecuencias de la hiperbilirrubinemia
La hiperbilirrubinemia puede ser inofensiva o perjudicial, lo que depende de su
causa y del grado de aumento. Algunas causas de ictericia son intrínsecamente
peligrosas cualquiera que sea la concentración de bilirrubina. Pero la
hiperbilirrubinemia de cualquier etiología plantea preocupación una vez que el
nivel es suficientemente alto. El umbral de preocupación varía según la edad
(véase ver figura Riesgo de hiperbilirrubinemia en recién nacidos ≥ 35 semanas de
gestación.), el grado de prematurez y el estado de salud; sin embargo, en recién
nacidos de término, suele considerarse que el umbral es una concentración
de > 18 mg/dL (> 308 μmol/L).

El kernícterus (ver kernícterus) es la consecuencia principal de la

hiperbilirrubinemia neonatal. Si bien en la actualidad es raro, todavía se produce
kernícterus, que casi siempre puede ser prevenido. Este cuadro consiste en lesión
encefálica causada por depósito de bilirrubina no conjugada en los ganglios
basales y los núcleos del tronco encefálico, provocado por hiperbilirrubinemia
aguda o crónica. Normalmente, la bilirrubina unida a albúmina sérica permanece
en el compartimiento intravascular. Sin embargo, la bilirrubina puede atravesar la
barrera hematoencefálica y causar kernícterus en ciertas situaciones:

 Cuando la concentración sérica de bilirrubina es marcadamente alta

 Cuando la concentración sérica de albúmina es marcadamente baja (p. ej.,
en recién nacidos pretérmino)
 Cuando la bilirrubina es desplazada de la albúmina por sustancias
competitivas
Las sustancias competitivas son fármacos (p. ej., sulfisoxazol, ceftriaxona,
aspirina) y ácidos grasos libres y iones hidrógeno (p. ej., en recién nacidos en
ayunas, sépticos o acidóticos).

Riesgo de hiperbilirrubinemia en recién nacidos ≥ 35 semanas de gestación.

El riesgo se basa en las concentraciones séricas de bilirrubina total. (Adaptado de

Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM: Predictive ability of a predischarge hour-specific
serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-
term newborns. Pediatrics 103 [1]:6–14, 1999).

Fisiopatología
La mayor parte de la bilirrubina se produce por la degradación de Hb a bilirrubina
no conjugada (y otras sustancias). La bilirrubina no conjugada se une a la
albúmina de la sangre para ser transportada al hígado, donde es captada por los
hepatocitos y conjugada con ácido glucurónico por la enzima
uridindifosfoglucuronato glucuronosiltransferasa (UGT) para hacerla hidrosoluble.
La bilirrubina se excreta por la bilis hacia el duodeno. En los adultos, las bacterias
intestinales reducen la bilirrubina conjugada a urobilina, que es excretada. En
cambio, el tubo digestivo de los recién nacidos es estéril. De hecho, el recién
nacido tiene la enzima β-glucuronidasa, que desconjuga la bilirrubina conjugada,
que después es reabsorbida por el intestino y reingresa en la circulación. Esto se
denomina circulación enterohepática de bilirrubina (ver Fisiología perinatal :
Metabolismo de la bilirrubina).

Mecanismos de la hiperbilirrubinemia
La hiperbilirrubinemia puede ser causada por uno o más de los siguientes
procesos:

 Mayor producción
 Menor captación hepática
  Menor conjugación
 Alteración de la excreción
 Alteración del flujo de bilis (colestasis)
 Aumento de la circulación enterohepática

Etiología

Clasificación
Hay varias maneras de clasificar y analizar las causas de hiperbilirrubinemia.
Como la ictericia transitoria es frecuente en recién nacidos sanos (a diferencia de
los adultos, en quienes la ictericia siempre implica un trastorno), la
hiperbilirrubinemia puede clasificarse en fisiológica o patológica. A su vez, es
posible clasificarla en hiperbilirrubinemia no conjugada o conjugada, y también
según el mecanismo (véase Causas de hiperbilirrubinemia neonatal).

Causas
La mayoría de los casos corresponden a hiperbilirrubinemia no conjugada.
Algunas de las causas más frecuentes de ictericia neonatal son

 Hiperbilirrubinemia fisiológica
 Ictericia por amamantamiento
 Ictericia por leche materna
 Hiperbilirrubinemia patológica por enfermedad hemolítica

La disfunción hepática (p. ej., provocada por alimentación parenteral que causa
colestasis, sepsis neonatal, hepatitis neonatal) puede ocasionar una
hiperbilirrubinemia conjugada o mixta.

La hiperbilirrubinemia fisiológica se observa en casi todos los recién nacidos. El

período de vida más breve de los eritrocitos neonatales aumenta la producción de
bilirrubina, la conjugación insuficiente por deficiencia de UGT disminuye la
eliminación, y las bajas concentraciones bacterianas en el intestino, combinadas
con mayor hidrólisis de la bilirrubina conjugada, incrementan la circulación
enterohepática. Las concentraciones de bilirrubina pueden aumentar hasta 18
mg/dL a los 3-4 días de vida (7 días en recién nacidos asiáticos) y descienden de
ahí en adelante.

La ictericia por amamantamiento se produce durante la primera semana de vida

en un sexto de los recién nacidos amamantados. La lactancia aumenta la
circulación enterohepática de bilirrubina en algunos recién nacidos que tienen
menor ingesta de leche y que también presentan deshidratación o baja ingesta
calórica. Asimismo, el aumento de la circulación enterohepática puede deberse a
la menor cantidad de bacterias intestinales que convierten la bilirrubina en
metabolitos irreabsorbibles.
La ictericia por leche materna es diferente de la ictericia por amamantamiento.
Aparece después de los primeros 5-7 días de vida y alcanza un máximo alrededor
de las 2 semanas. Se considera que es causada por una mayor concentración
de β-glucuronidasa en leche materna, lo que provoca un aumento de la
desconjugación y reabsorción de bilirrubina.
Mecanismo Causas

Aumento de la Leche materna (ictericia por leche materna)

circulación
enterohepática Fracaso de la lactancia (ictericia por amamantamiento)

Íleo paralítico inducido por fármacos (sulfato de Mg o morfina)

Ayuno u otra causa de hipoperistalsis

Enfermedad de Hirschsprung

Atresia o estenosis intestinal, incluido páncreas anular

Íleo meconial o síndrome de tapón meconial

Estenosis pilórica*

Sangre deglutida
Sobreproducción Degradación de sangre extravascular (p. ej., hematomas,
petequias, hemorragia pulmonar, cerebral u oculta)

Policitemia por transfusión maternofetal o fetofetal o

pinzamiento diferido del cordón
Sobreproducción por Ciertos fármacos y agentes en recién nacidos con deficiencia
anemia hemolítica de G6PD (p. ej., paracetamol, alcohol, antipalúdicos, aspirina,
bupivacaína, corticoides, diazepam, nitrofurantoína, ocitocina,
penicilina, fenotiazina, sulfamidas)

Incompatibilidad fetomaterna de grupo sanguíneo (p. ej., Rh,

AB0)

Deficiencias de enzimas eritrocíticas (p. ej., de G6PD o de

piruvato cinasa)

Esferocitosis

Talasemias (α, β–γ)

Hiposecreción por Deficiencia de α1-antitripsina
obstrucción biliar
Atresia biliar

Quiste coledociano

Fibrosis quística (bilis espesa)

 Síndrome de Dubin-Johnson y síndrome de
Rotor*(ver Síndrome de Dubin-Johnson y síndrome de Rotor :
Síndrome de Dubin-Johnson)

Nutrición parenteral

Tumor o brida (obstrucción extrínseca)

Hiposecreción por Síndrome de Crigler-Najjar (ictericia familiar no hemolítica
trastornos metabólicos- tipos 1 y 2; ver síndrome de Crigler-Najjar)
endocrinos
Fármacos y hormonas

Síndrome de Gilbert (ver síndrome de Gilbert)

Hipermetioninemia

Hipopituitarismo y anencefalia

Hipotiroidismo

Síndrome de Lucey-Driscoll

Diabetes materna

Prematurez

Tirosinosis
Sobreproducción e Asfixia
hiposecreción mixta
Infecciones intrauterinas

Diabetes materna

Síndrome de dificultad respiratoria

Sepsis

Eritroblastosis fetal grave

Sífilis

Infecciones TORCH
*También puede haber ictericia fuera del período neonatal.

TORCH = toxoplasmosis, otros patógenos, rubéola, citomegalovirus y herpes simple.

La hiperbilirrubinemia patológica en recién nacidos de término se diagnostica si

 La ictericia aparece en las primeras 24 h, después de la primera semana de

vida o persiste > 2 semanas
 La bilirrubina total sérica (BTS) aumenta > 5 mg/dL por día
 La BTS es > 18 mg/dL
 El recién nacido muestra signos o síntomas de una enfermedad grave

Algunas de las causas patológicas más frecuentes son

 Anemia hemolítica inmunitaria y no inmunitaria

 Deficiencia de G6PD
 Reabsorción de hematoma
 Sepsis
 Hipotiroidismo

Causas de hiperbilirrubinemia neonatal

Anamnesis
Los antecedentes de la enfermedad actual deben registrar la edad de comienzo
y la duración de la ictericia. Los síntomas asociados importantes son letargo y
mala actitud alimentaria (sugestivos de posible kernícterus), que pueden progresar
a estupor, hipotonía o convulsiones y, finalmente, a hipertonía. Los patrones de
alimentación pueden sugerir un posible fracaso del amamantamiento o
hipoalimentación. Por lo tanto, la anamnesis debe indagar de qué se alimenta el
recién nacido, cuánto come y con qué frecuencia, diuresis y deposiciones (posible
fracaso del amamantamiento o hipoalimentación), cómo se prende al pecho o a la
tetina del biberón, si la madre siente que le ha bajado la leche y si el recién nacido
deglute durante las tomas y parece saciado después de alimentarse.

La revisión por aparatos y sistemas debe buscar síntomas de causas, como

dificultad respiratoria, fiebre e irritabilidad o letargo (sepsis); hipotonía y mala
actitud alimentaria (hipotiroidismo, trastorno metabólico) y episodios reiterados de
vómitos (obstrucción intestinal).

Los antecedentes personales deben indagar infecciones maternas

(toxoplasmosis, otros patógenos, rubéola, citomegalovirus y herpes simple
[TORCH]), trastornos que pueden causar hiperbilirrubinemia temprana (diabetes
materna), grupo sanguíneo y factor Rh maternos (incompatibilidad materno fetal
de grupo sanguíneo) y antecedentes de un parto prolongado o difícil (hematoma o
traumatismo por fórceps).

Los antecedentes familiares deben registrar trastornos hereditarios diagnosticados

que pueden causar ictericia, como deficiencia de G6PD, talasemias y
esferocitosis, así como cualquier antecedente de hermanos que hayan presentado
ictericia.
Los antecedentes de medicación deben indagar específicamente fármacos que
pueden promover ictericia (p. ej., ceftriaxona, sulfamidas, antipalúdicos).

Examen físico
Se evalúa el aspecto clínico general y los signos vitales.

Se inspecciona la piel para determinar la extensión de la ictericia. La presión

suave sobre la piel puede ayudar a revelar la presencia de este cuadro. Asimismo,
se registran equimosis o petequias (sugestivas de anemia hemolítica).

El examen físico debe enfocarse en la búsqueda de signos de trastornos causales.

Se inspecciona el aspecto general para investigar plétora (transfusión

maternofetal), macrosomía (diabetes materna), letargo o irritabilidad extrema
(sepsis o infección) y cualquier característica dismórfica, como macroglosia
(hipotiroidismo) y puente nasal plano o epicanto bilateral (síndrome de Down).

En la exploración de la cabeza y el cuello, se investiga cualquier hematoma y

tumefacción del cuero cabelludo compatible con un cefalohematoma. Se examinan
los pulmones para detectar crepitantes (estertores), roncus y disminución del
murmullo vesicular (neumonía). Se explora el abdomen para detectar distensión,
masa (hepatoesplenomegalia) o dolor (obstrucción intestinal). La exploración
neurológica debe centrarse en signos de hipotonía o debilidad (trastorno
metabólico, hipotiroidismo, sepsis).

Signos de alarma
Los siguientes hallazgos plantean particular preocupación:

 Ictericia en el primer día de vida

 BTS > 18 mg/dL
 Velocidad de aumento de BTS > 0,2 mg/dL por h (> 3,4 μmol/L por h) o > 5
mg/dL por día
 Concentración de bilirrubina conjugada > 1 mg/dL (> 17 μmol/L) si la BTS
es < 5 mg/dL o > 20% de la BTS (sugiere colestasis neonatal)
 Ictericia después de las 2 semanas de edad
 Letargo, irritabilidad, dificultad respiratoria

Interpretación de los hallazgos

La evaluación debe centrarse en distinguir la ictericia fisiológica de la patológica.
La anamnesis, el examen físico y la cronología pueden resultar útiles (véase
el Hallazgos físicos en la ictericia neonatal), pero en general se miden las
concentraciones de BTS y bilirrubina conjugada sérica.

Cronología
Lo más probable es que la ictericia que aparece en las primeras 24-48 horas o que
persiste > 2 semanas sea patológica. Aquella que no se manifiesta hasta después
de 2 a 3 días es más compatible con ictericia fisiológica, por amamantamiento o
por leche materna. Una excepción es la hiposecreción de bilirrubina por factores
metabólicos (p. ej., síndrome de Crigler-Najjar, hipotiroidismo, fármacos), que
puede tardar de 2 a 3 días en manifestarse. En estos casos, la bilirrubina suele
alcanzar un máximo en la primera semana, se acumula a una velocidad < 5 mg/dL
por día y puede persistir por un período prolongado. Como en la actualidad la
mayoría de los recién nacidos reciben el alta del hospital o la sala de recién
nacidos dentro de las 48 horas, muchos casos de hiperbilirrubinemia se detectan
sólo después del alta.

Hallazgos físicos en la ictericia neonatal

Cronología de la
Hallazgos Causa
ictericia
Exploración general
Fiebre, taquicardia, Primeras 24 h Neumonía, infección TORCH,
dificultad respiratoria sepsis
Se acumulan > 5
mg/dL por día
(> 86 μmol/L por
día)
Letargo, hipotonía Puede aparecer en Hipotiroidismo, trastorno metabólico
las primeras 24–48
h

Puede ser
prolongada (>2
semanas)
Macrosomía 24–48 h Diabetes materna

Pueden
acumularse >5
mg/dL
Petequias Primeras 24 h Estados hemolíticos (p. ej.,
incompatibilidad maternofetal de
Se acumulan > 5 grupo sanguíneo, deficiencias de
mg/dL enzimas eritrocíticas, esferocitosis
hereditaria, talasemias, sepsis)
Plétora Primeras 24 h Transfusión maternofetal o fetofetal,
pinzamiento diferido del cordón
umbilical
 Cronología de la
Hallazgos Causa
ictericia
Se acumulan > 5
mg/dL
Exploración de la cabeza y el cuello
Hendiduras palpebrales Primeros 2–3 días Síndrome de Down (posible atresia
inclinadas bilaterales, duodenal, enfermedad de
puente nasal plano, Hirschsprung, obstrucción intestinal,
macroglosia, occipital espacio amplio entre el primer dedo
aplanado del pie y el segundo )
Cefalohematoma 24–48 h Traumatismo obstétrico

Pueden
acumularse >5
mg/dL
Macroglosia 24–48 h Hipotiroidismo

Puede ser
prolongada (>2
semanas)
Exploración abdominal
Distensión abdominal, Posible Obstrucción intestinal (p. ej., fibrosis
disminución de ruidos manifestación quística, enfermedad de
hidroaéreos diferida (2–3 días o Hirschsprung, atresia o estenosis
más tarde) intestinal, estenosis pilórica, atresia
biliar)
TORCH = toxoplasmosis, otros patógenos, rubéola, citomegalovirus y herpes simple.

Estudios complementarios
El diagnóstico se sospecha por el color del recién nacido y se confirma por la
determinación de bilirrubina sérica. Están usándose cada vez más técnicas no
invasivas para la medición transcutánea de las concentraciones de bilirrubina
sérica en recién nacidos, que muestran buena correlación con determinaciones de
bilirrubina sérica. El riesgo de hiperbilirrubinemia depende de las concentraciones
de BTS específicas para la edad.

Una concentración de bilirrubina> 10 mg/dL (> 170 μmol/L) en recién nacidos

pretérmino o > 18 mg/dL en aquellos de término justifica estudios adicionales,
como Hto, frotis de sangre, recuento de reticulocitos, prueba de Coombs directa,
concentraciones séricas de bilirrubina directa y grupo de sangre y tipo Rh del
recién nacido y la madre.
Pueden estar indicadas otras pruebas, como cultivos de sangre, orina y LCR para
detectar sepsis, y la determinación de concentraciones de enzimas eritrocíticas
para identificar causas inusuales de hemólisis en función de la anamnesis y el
examen físico. Asimismo, estas pruebas pueden estar indicadas en cualquier
recién nacido con una concentración inicial de bilirrubina > 25 mg/dL
(> 428 μmol/L).

Tratamiento
El tratamiento está dirigido al trastorno de base. Además, puede ser necesario
tratar la hiperbilirrubinemia en sí misma.

Por lo general, la ictericia fisiológica no es clínicamente significativa y se

resuelve en el término de 1 semana. Las tomas frecuentes de leche artificial
pueden reducir la incidencia y la gravedad de la hiperbilirrubinemia al aumentar la
motilidad gastrointestinal y la frecuencia de las deposiciones, lo que minimiza la
circulación enterohepática de bilirrubina. El tipo de leche artificial no parece
importante para aumentar la excreción de bilirrubina.

La ictericia por amamantamiento puede prevenirse o reducirse aumentando la

frecuencia de las tomas. Si la concentración de bilirrubina sigue aumentando
a > 18 mg/dL en un recién nacido de término con ictericia temprana por
amamantamiento, puede ser apropiado un cambio transitorio de leche materna a
leche artificial o maternizada; también puede estar indicada la fototerapia con
concentraciones más altas. Es preciso suspender la lactancia sólo durante 1 o 2
días, y debe recomendarse a la madre que continúe exprimiéndose la leche de
manera regular para poder reanudar el amamantamiento en cuanto la
concentración de bilirrubina del recién nacido comience a declinar. Asimismo, se le
debe asegurar que la hiperbilirrubinemia no ha causado ningún daño y que puede
reanudar sin riesgos la lactancia. No son aconsejables los suplementos de agua o
dextrosa, porque pueden alterar la producción de leche de la madre.

El tratamiento definitivo consiste en

 Fototerapia
 Exanguinotransfusión

Fototerapia
Este tratamiento sigue siendo el de referencia, y lo más frecuente es usar luz
blanca fluorescente. (La luz azul es muy eficaz para la fototerapia intensiva). La
fototerapia es el uso de luz para fotoisomerizar la bilirrubina no conjugada a
formas más hidrosolubles y que pueden excretarse rápidamente por hígado y
riñón sin glucuronización. Es el tratamiento definitivo de la hiperbilirrubinemia
neonatal y previene el kernícterus. La fototerapia es una opción cuando la
bilirrubina no conjugada es > 12 mg/dL (> 205,2 μmol/L) y puede estar indicada
cuando la bilirrubina no conjugada es > 15 mg/dL a las 25-48 h, 18 mg/dL a las 49-
72 h y 20 mg/dL a > 72 h (véase ver figura Riesgo de hiperbilirrubinemia en recién
nacidos ≥ 35 semanas de gestación.). La fototerapia no está indicada en caso de
hiperbilirrubinemia conjugada. Como la ictericia visible puede desaparecer durante
la fototerapia aunque la bilirrubina sérica continúe elevada, no es posible usar el
color de la piel para evaluar la gravedad de la ictericia. Debe protegerse de la luz
brillante la sangre extraída para determinaciones de bilirrubina, porque la
bilirrubina puede fotooxidarse rápidamente en los tubos de ensayo.

Exanguinotransfusión
Este tratamiento puede eliminar rápidamente bilirrubina de la circulación y está
indicado en caso de hiperbilirrubinemia grave, que aparece la mayoría de las
veces en caso de hemólisis de mecanismo inmunitario. Se extraen pequeños
volúmenes de sangre y se los reemplaza a través de un catéter en la vena
umbilical para eliminar eritrocitos parcialmente hemolizados y recubiertos de
anticuerpos, así como inmunoglobulinas circulantes. La sangre se reemplaza con
eritrocitos de donantes no revestidos de anticuerpos. Sólo la hiperbilirrubinemia no
conjugada puede causar kernícterus, de manera que si hay aumento de bilirrubina
conjugada, debe utilizarse la concentración de bilirrubina no conjugada en lugar de
la bilirrubina total para determinar la necesidad de exanguinotransfusión.

Las indicaciones específicas son bilirrubina sérica ≥ 20 mg/dL a las 24-48 horas
o ≥ 25 mg/dL a > 48 h y fracaso de la fototerapia para inducir un descenso de 1 a
2 mg/dL (17 a 34 μmol/L) dentro de las 4-6 h de iniciada o ante los primeros signos
clínicos de kernícterus, independientemente de las concentraciones de bilirrubina.
Si la concentración de bilirrubina sérica es > 25 mg/dL cuando se examina por
primera vez al recién nacido, debe prepararse la exanguinotransfusión por si la
fototerapia intensiva no reduce la concentración de bilirrubina. Un enfoque
alternativo utiliza el peso del recién nacido en gramos dividido por 100 para
determinar la concentración de bilirrubina (en mg/dL) a la cual está indicada la
exanguinotransfusión. Así, un recién nacido de 1.000 g recibiría una
exanguinotransfusión con una concentración de bilirrubina ≥ 10 mg/dL, y un recién
nacido de 1.500 g, con una concentración de bilirrubina ≥ 15 mg/dL.

La mayoría de las veces, se intercambian 160 mL/kg (el doble del volumen
sanguíneo total del recién nacido) de concentrado de eritrocitos en 2-4 horas; una
alternativa consiste en efectuar 2 intercambios sucesivos de 80 mL/kg cada uno
en 1-2 h. Para realizar el intercambio, se extraen 20 mL de sangre y después se
los reemplaza de inmediato por 20 mL de sangre transfundida. Se repite este
procedimiento hasta que se reemplaza el volumen total deseado. En recién
nacidos en estado crítico o prematuro, se utilizan alícuotas de 5 a 10 mL para
evitar cambios súbitos importantes de volemia. El objetivo es reducir la bilirrubina
en casi el 50%, porque se sabe que la hiperbilirrubinemia puede rebotar a
alrededor del 60% de la concentración pretransfusión en el término de 1 a 2 horas.
Asimismo, es habitual reducir la concentración diana en 1-2 mg/dL en cuadros que
aumentan el riesgo de kernícterus (p. ej., ayuno, sepsis, acidosis). A veces, deben
repetirse las exanguinotransfusiones si las concentraciones de bilirrubina se
mantienen altas. Por último, hay riesgos y complicaciones en el procedimiento, y el
éxito de la fototerapia ha reducido la frecuencia de la exanguinotransfusión.

Conceptos clave
 La ictericia neonatal es causada por aumento de la producción de
bilirrubina, disminución de la eliminación de bilirrubina o incremento de la
circulación enterohepática.
 Algo de ictericia es normal en los recién nacidos.
 El riesgo varía según la edad posnatal, el valor de BTS, la prematurez y la
salud del recién nacido.
 El tratamiento depende de la causa y el grado de aumento.
 Los tratamientos definitivos son fototerapia y exanguinotransfusión.

KERNÍCTERUS
(Encefalopatía por bilirrubina)
El kernícterus es la lesión encefálica causada por el depósito de bilirrubina
no conjugada en los ganglios basales y los núcleos del tronco encefálico.

Normalmente, la bilirrubina unida a la albúmina sérica permanece en el espacio

intravascular. Sin embargo, la bilirrubina puede atravesar la barrera
hematoencefálica y causar kernícterus cuando la concentración de bilirrubina
sérica es muy alta, la concentración de albúmina sérica es muy baja (p. ej., en
recién nacidos pretérmino) o la bilirrubina es desplazada de la albúmina por
sustancias competitivas (p. ej., sulfisoxazol, ceftriaxona y aspirina; ácidos grasos
libres e iones hidrógeno en recién nacidos en ayunas, sépticos o acidóticos).

En recién nacidos pretérmino, el kernícterus puede no causar signos o síntomas

clínicos reconocibles. Los síntomas tempranos en recién nacidos de término son
letargo, escasa alimentación y vómitos. Luego se pueden ver opistótonos, crisis
oculógiras, convulsiones y llegar hasta la muerte. El kernícterus puede provocar
discapacidad intelectual, parálisis cerebral coreoatetósica, hipoacusia
neurosensorial y parálisis de la mirada hacia arriba en etapas ulteriores de la
infancia. Se desconoce si grados menores de kernícterus pueden causar deterioro
neurológico menos grave (p. ej., problemas perceptivo-motores, trastornos de
aprendizaje).

No hay ninguna prueba confiable para determinar el riesgo de kernícterus; el

diagnóstico es presuntivo. Sólo es posible arribar a un diagnóstico definitivo por
autopsia.

No hay ningún tratamiento una vez que se produce el kernícterus; es posible

prevenirlo tratando la hiperbilirrubinemia.