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Dermatología

Pediátrica
Latinoamericana
ISSN 1812 - 903X
Volumen 05 Número 3 SETIEMBRE - DICIEMBRE 2007

ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA


DE DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

C O N T E N I D O
ARTÍCULO DE REVISIÓN Poliarteritis nodosa cutánea
Alexandra Romero,Tamara Suquilema ..................................191
Antimicóticos en niños
Elsa Vásquez del Mercado, Roberto Arenas .......................... 155
Rabdomiosarcoma alveolar de patrón
sólido nasal, a propósito de un caso
Celia Moisés, Mónica Oscanoa, José Hernández,
ARTÍCULOS ORIGINALES Jenny Gerónimo, Silvia Gamero, Himelda Chávez ............... 195
Manifestaciones dermatoscópicas de
procesos alopécicos en pacientes pediátricos HAGA SU DIAGNÓSTICO
Enrique Uraga, Alexandra Reyes, María Cecilia Briones,
Enrique Loayza, María Verónica Uraga, Janet Arévalo ....... 165 ¿Qué síndrome es?
Jenny Ponce, Felipe Velásquez ...................................................199
Prevalencia de acné en niños púberes en
relación a la ingesta de leche CORRELATO CLÍNICO PATOLÓGICO
Sendy Solórzano, César Pérez ................................................. 172
Lesión solitaria en área del pañal
REPORTE DE CASOS Rosalía Ballona, Héctor Cáceres, Felipe Velásquez............... 203

Síndrome de Proteus: TERAPÉUTICA


presentación de dos casos
Ruth Yábar,Ana Prötzel, Gadwyn Sánchez ............................ 177 Probióticos en dermatitis atópica
M. Laura Cossio, Emilia Zegpi ..................................................207
Edema hemorrágico agudo del lactante:
a propósito de un caso
Natalia Paredes, Rocío Rubio, Sergio Silva ............................ 182
REVISTA DE REVISTAS
Dr. Felipe Velásquez ................................................................... 213
Mastocitoma solitario congénito:
reporte de un caso
Gina Serrano, Sergio Rodríguez, Marcela Leyva,
Florencio Cortez, Manuel Moreno, Lizbeth Rengifo,
José Ontón, Arturo Pereda, Zaida Gutiérrez,
Eberth Quijano, Dina Carayhua .............................................. 186

151
Dermatología Pediátrica
Latinoamericana

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EDITORES PRINCIPALES
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Dermatología Pediátrica Jefe del Servicio de Dermatología
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Latinoamericana de Dermatología
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Pediátrica Hospital Guillermo Almenara Irigoyen -EsSalud
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Volumen 05 Número 3 Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
SETIEMBRE - DICIEMBRE 2007 Gadwyn Sánchez Félix
Jefe del Servicio de Dermatología
Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud

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bajos de investigación dermatológica pediá-
trica y otros artículos de divulgación del
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154 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


ARTÍCULO DE REVISIÓN

Antimicóticos en niños

Elsa Vásquez del Mercado1, Roberto Arenas1.


1
Sección de Micología, Departamento de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, México

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 155-164.

Resumen
Las micosis superficiales son padecimientos frecuentes en la infancia y para su manejo se pueden utilizar
antimicóticos tanto tópicos como sistémicos. Sin embargo, en las últimas décadas, ha aumentado la población
infantil susceptible a infecciones diseminadas o sistémicas por agentes oportunistas que ponen en riesgo la vida.
Las principales son la candidosis y la aspergilosis. Se han desarrollado nuevos antimicóticos con espectros más
amplios de acción y menor toxicidad, pero la mayoría de los reportes en la literatura se refieren a estudios
hechos en adultos, cuyos resultados son extrapolados a la población pediátrica. La presente revisión tiene como
objetivo condensar la información referente al uso de antimicóticos en niños, con énfasis en las diferencias
farmacocinéticas con respecto a los adultos y las indicaciones principales para su uso.

Palabras clave: Candida; Aspergillus; Dermatofitos; Niños; Antifúngicos.

Abstract
Superficial mycoses are common in childhood, either topical or systemic antifungals can be used for
treatment. However, in the past decade, the pediatric population at risk of a disseminated or systemic
infection by opportunistic fungi has increased. The most important are candidiasis and aspergillosis. New
antifungals, with a wider spectrum of action and less toxicity have been developed, nevertheless, most of the
studies and reports of the literature focus on adults and the findings are extrapolated to children. The
objective of this paper is to review what has been published on the use of antifungals in the pediatric age,
focusing in pharmacokinetic differences regarding adults and current indications for this group of drugs.

Keywords: Candida; Aspergillus; Dermatophytes; Children; Antifungals.

Introducción en esta población, ya que en ocasiones la farma-


cocinética de dichos medicamentos es distinta a
Las enfermedades fúngicas en la edad pediátrica la de los adultos y puede conllevar a una falla
no se limitan a las micosis superficiales, cada vez terapéutica por dosificación inadecuada.
se reconocen más infecciones potencialmente
mortales que surgen como complicaciones de Desafortunadamente, son pocos los estudios
los trasplantes de órganos, padecimientos onco- de estos medicamentos en niños y la tenden-
lógicos, patología neonatal, cirugía pediátrica o cia es extrapolar lo observado en adultos a la Correspondencia:
diversos estados de inmunosupresión ya sea población pediátrica. Dra. Elsa Vásquez del Mercado,
Calzada Tlalpan 4800, Col. Sección
patológica o iatrogénica. Por ello, es importante XVI, C.P. 14080, México, D.F.
que el médico a cargo del cuidado de los niños La intención de la presente revisión es ahon- Correo electrónico:
rarenas98@hotmail.com
esté familiarizado con el uso de los antimicóticos dar en los aspectos farmacológicos y toxicoló- Recibido: 23/08/07
Aprobado: 05/11/07

155
Antimicóticos en niños

gicos, así como las indicaciones de los antifún- actividad en niños mayores aunque en este
gicos en pediatría, desde los más antiguos grupo también se encuentran cepas alta-
como la griseofulvina, hasta los más recientes mente resistentes probablemente debido a
como las equinocandinas o nuevos derivados una mayor exposición de los niños mayo-
azólicos. res al medicamento5.

Aspergilosis. Puede presentarse a nivel cutá-


Micosis en niños neo o pulmonar. En general las especies más
frecuentemente aisladas son A. fumigatus y A.
Micosis superficiales. Las micosis superficiales flavus, seguidos de A. nidulans y A. niger6.
tienen una alta frecuencia en la población
pediátrica, llegando a representar entre un 7 y
15% de la consulta1. En una revisión del Antimicóticos
Consenso Nacional de Micosis Superficiales
en México2 se observó que en las áreas rura- Los antimicóticos se clasifican en fungistáticos
les, la micosis superficial más frecuente es la y fungicidas. Los primeros inhiben el creci-
tiña de la cabeza, mientras que en las ciudades miento fúngico, como la griseofulvina o los
es más común la tiña de los pies o la onicomi- azoles; y los segundos causan lisis de los hon-
cosis y en las costas la pitiriasis versicolor. En gos como la anfotericina B, 5 fluorocitosina,
un estudio retrospectivo en la ciudad de terbinafina y equinocandinas7. A continuación
México de 620 niños de un área urbana con revisaremos los principales antimicóticos y la
micosis superficiales se encontró que las der- experiencia que se ha documentado de ellos
matofitosis predominan (83%) sobre las candi- en la población pediátrica.
dosis (15%) o la pitiriasis versicolor (2%). La
edad juega un papel importante ya que en lac-
tantes es más común la candidosis del área del GRISEOFULVINA
pañal y la candidosis oral, mientras que en ado-
lescentes lo que predomina es la onicomicosis Se sintetizó en 1939 a partir del Penicillium gri-
y la tiña de los pies, en cambio en niños de tres seofulvum como un antibacteriano, sin embargo
a 12 años predomina la tiña de la cabeza3. su acción antifúngica se documentó en 1958. Es
un medicamento fungistático que actúa contra
Micosis sistémicas. En cuanto a las micosis sis- dermatofitos y en menor grado contra
témicas, las dos más importantes son la candi- Sporothrix schenkii. Su mecanismo de acción
demia y la aspergilosis: consiste en la inhibición de la replicación de
DNA y la mitosis. La consecuente alteración en
Candidemia. La frecuencia observada por la forma de las hifas hace que éstas se enros-
C. albicans es similar en los diferentes gru- quen y por lo tanto no puedan parasitar la que-
pos de edad, sin embargo C. parapsilosis es ratina. Posee también una acción inmunomodu-
más frecuente en los menores de un año y ladora inhibiendo la migración de polimorfonu-
C. glabrata en los mayores a esta edad. En cleares, disminuyendo la respuesta inmune celu-
niños es más común observar complicacio- lar y la transformación de linfocitos8.
nes como choque séptico o meningitis que
en los adultos4, especialmente a menor Se absorbe bien por vía oral y su vida media es
edad gestacional o menor peso al nacer y de 24 horas. Los efectos secundarios son poco
persiste por más tiempo que en adultos. frecuentes y generalmente leves como: mani-
También se han documentado diferencias festaciones gastrointestinales (náusea, vómito,
en la susceptibilidad de las cepas a los anti- diarrea, dolor abdominal) y dermatológicas. Es
micóticos encontrando que el fluconazol un medicamento hepatotóxico. Se ha reporta-
es menos activo contra C. glabrata en do depresión de médula ósea, cefalea, visión
niños menores de un año y tiene mayor borrosa, somnolencia y ginecomastia en niños.

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E. Vásquez, R. Arenas

Al ser un inductor del citocromo p-450, inte- do con lo que sucede en lactantes o niños
ractúa con diversos fármacos acelerando su mayores12.
metabolismo o disminuyendo su absorción.

En la actualidad está indicado para dermatofi- AZOLES


tosis en cualquier localización a excepción de
las uñas donde se requieren de tratamientos Los medicamentos de este grupo inhiben la
más largos y las recidivas son frecuentes. Se síntesis de ergosterol, lo que produce una acu-
considera que continúa siendo el tratamiento mulación de sus precursores y como resulta-
de elección para la tiña de la cabeza9. do alteración en la permeabilidad de la mem-
brana y en la síntesis de quitina.Actúan a nivel
La dosis en niños es de 10 a 20mg/kg/día; su de la 14 alfa esterol-desmetilasa. Se subdividen
absorción mejora si se ingiere con alimentos en compuestos imidazólicos entre los que se
ricos en grasas. incluye al ketoconazol y los compuestos tria-
zólicos como fluconazol e itraconazol, y la
segunda generación representada por posaco-
5-FLUOROCITOSINA nazol y voriconazol.

Es un análogo de citosina que se convierte en Ketoconazol. Tiene un amplio espectro de


5-fluorouracilo (5-FU) dentro de la célula fún- acción que cubre dermatofitos, levaduras como
gica e inhibe la síntesis de proteínas. Es alta- Candida o Malassezia y hongos dimórficos cau-
mente hidrosoluble y se absorbe bien tras la santes de micosis profundas. Tiene también un
administración oral. El 90% se elimina a través efecto inmunomodulador. Se absorbe bien por
del riñón. vía oral, especialmente después de los alimen-
tos. Los fármacos que disminuyen la acidez gás-
No tiene actividad fungicida, sólo fungistática trica inhiben su absorción.
contra levaduras y algunos hongos dematiáce-
os10. La falla terapéutica, así como el desarrollo Su metabolismo es hepático a nivel del cito-
de resistencia se han documentado con la cromo p-450 por lo que presenta interacción
monoterapia. Por ello sólo debe utilizarse en con múltiples medicamentos. Entre los efectos
combinación con otros antimicóticos, en espe- secundarios leves se reportan alteraciones
cial con la anfotericina B ya que tienen una gastrointestinales, cefalea, vértigo, fotofobia o
acción sinérgica. Es de especial utilidad en anemia. En adultos, cuando se utilizan dosis
infecciones que afectan sitios donde la anfote- altas o por tiempo prolongado, se pueden pre-
ricina B no penetra adecuadamente como sentar hepatitis medicamentosa o manifesta-
líquido cefalorraquídeo, válvulas cardiacas o ciones endocrinas por su efecto antiandrogé-
humor vítreo11. nico como: ginecomastia, oligospermia o dis-
minución de la libido13.
Como efectos colaterales, se presentan mani-
festaciones gastrointestinales y es capaz de La dosis comúnmente utilizada es de 3-
producir supresión de médula ósea al conver- 5mg/kg/día dividida en dos dosis, sin embargo
tirse en 5-FU. existen estudios farmacocinéticos en niños que
sugieren que dosis mayores, entre 7-10mg/kg/día,
Las indicaciones para su uso son meningitis se requieren para alcanzar las concentraciones
criptococóccica o candidósica. plasmáticas verdaderamente efectivas14.
Asimismo, la presentación en suspensión tiene
No se cuenta con mucha información acerca mejor absorción que las tabletas trituradas15.
de su uso en niños, sin embargo en recién
nacidos parece haber una gran variabilidad En la actualidad es una alternativa para tratar
interindividual en la farmacocinética compara- micosis superficiales como candidosis, pitiriasis

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Antimicóticos en niños

versicolor o tiñas16, a excepción de la onicomico- uñas de las manos y de seis a nueve meses
sis,ya que otros antifúngicos tienen mayores tasas para las de los pies20.Así mismo, existe eviden-
de curación y menos recidivas17. Se han realizado cia para su empleo seguro en el tratamiento
estudios para su empleo en candidosis esofágica de la tiña de la cabeza, sin embargo no hay
en niños con SIDA18 o como profilaxis en pacien- consenso acerca del régimen de dosificación
tes con neutropenia por quimioterapia19, sin ya que tanto el esquema continuo (diario)
embargo el ketoconazol ha sido reemplazado por como el intermitente (semanal) han dado bue-
los antimicóticos más recientes que cuentan con nos resultados21.
espectro más amplio y menor toxicidad.
Se considera el tratamiento de elección en
Fluconazol. Este es el caso más representativo meningitis por Coccidioides immitis10.
de diferencias en la farmacocinética entre
niños y adultos. Se trata de un compuesto alta- En el tratamiento de micosis sistémicas hay
mente hidrosoluble que existe en formulación numerosos reportes de la utilidad de este
oral e intravenosa. Alcanza concentraciones medicamento en la candidosis invasiva encon-
altas en líquido cefalorraquídeo y humor trando tasas de respuesta entre 80 y 90% con
vítreo. Se elimina por riñón. En los niños la vida diferencia significativa en la supervivencia en
media plasmática es aproximadamente la los neonatos tratados con fluconazol compa-
mitad de la de los adultos y la eliminación es rándolos con los que recibieron anfotericina
más rápida, por ello es necesario el incremen- B5. En los neonatos de alto riesgo con peso
to de la dosis para igualar la eficacia terapéuti- menor a un kilo se ha utilizado el fluconazol de
ca11. Se ha propuesto que en pacientes mayo- forma profiláctica encontrándose una reduc-
res de tres meses de edad la dosis se calcule a ción significativa en la frecuencia de coloniza-
razón de 6 a 12mg/kg/día. Se debe considerar ción o desarrollo de infección sistémica, aun-
que el volumen de distribución es mayor en que la mortalidad no se modificó22,23, tampoco
neonatos con una eliminación discretamente se encontró diferencia significativa en la inci-
menor por lo que también requieren de un dencia de retraso en el desarrollo o discapaci-
incremento en la dosis pero con disminución dad neurológica motora o sensitiva23. En
de la frecuencia de administración: cada 72 pacientes trasplantados de médula ósea, el flu-
horas en las primeras dos semanas de vida y conazol profiláctico reduce la incidencia de
cada 48 horas en las segundas dos semanas5. infección por Candida así como la de enfer-
medad injerto contra huésped11.
Inhibe parcialmente la isoenzima CYP3A4, y en
forma mínima otras isoenzimas, por lo que si Itraconazol. Se trata de un fármaco fungicida
bien puede presentar interacciones medica- con amplio espectro de acción que cubre
mentosas, en general son menos frecuentes y Candida, dermatofitos, hongos dimórficos,
relevantes10. Es un medicamento con una inci- algunos dematiáceos y Aspergillus, pero no
dencia baja de efectos secundarios. Se puede tiene acción contra zigomicetos o Fusarium10.
encontrar una elevación asintomática de enzi- Es un compuesto lipofílico, con alta unión a
mas hepáticas que es reversible al suspender el proteínas. La absorción por vía oral es incons-
medicamento, manifestaciones gastrointestina- tante ya que disminuye si el ambiente estoma-
les (<10%) y dermatológicas (<2%). cal no es ácido o si hay pérdida de integridad
de las mucosas. Se elimina por vía hepática.
Tiene un amplio espectro de acción que cubre Tiene una alta afinidad por la queratina mante-
levaduras (Candida, Criptococcus, niendo concentraciones elevadas en tejidos
Trichosporon), dermatofitos y hongos dimórfi- queratinizados, de ahí su utilidad en onicomi-
cos. No tiene acción contra Aspergillus. cosis y tiña de la cabeza24.

En onicomicosis la administración es semanal La dosis se calcula a 5mg/kg/día. En niños


por un período de tres a seis meses para las menores de cinco años se alcanzan concentra-

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E. Vásquez, R. Arenas

ciones séricas menores que en adultos tras la La mutación en el gen que codifica para la iso-
administración de la suspensión oral, por ello enzima CYP2C19, que se presenta en el 5-7%
se recomienda dividir la dosis en dos tomas de los caucásicos y en el 20% de los asiáticos,
diarias de 2.5mg/kg. Tiene pocos efectos origina una disminución en su metabolismo11.
secundarios y en su mayoría son leves, en el Al ser sustrato e inhibidor de varias isoenzi-
10% se presenta náusea y vómito y en el 5% mas está sujeto a numerosas interacciones
elevación de transaminasas. Su mayor desven- medicamentosas. Los efectos secundarios más
taja son las numerosas interacciones medica- frecuentemente reportados son elevación de
mentosas que presenta por ser inhibidor transaminasas, erupciones en la piel o fotosen-
potente de la isoenzima CYP3A411. sibilidad. Los efectos secundarios visuales
(visión borrosa, fotofobia) son la causa de que
Aunque no está aprobado por la FDA para el no se haya utilizado en neonatos, ya que no se
tratamiento de micosis superficiales en niños, sabe que efecto podría tener en la retina en
se ha reportado éxito en dermatofitosis, can- desarrollo.
didosis superficiales y pitiriasis versicolor. Para
la onicomicosis puede utilizarse en esquema Este medicamento tiene una farmacocinética
continuo o en pulsos (10mg/kg/día en dos distinta (lineal) en niños que en adultos (no
dosis por una semana de cada mes durante lineal). Los niños tienen una mayor capacidad
tres meses).Tiene buena acción en la tiña de la de eliminación por kilo de peso. Por ello se
cabeza causada tanto por Microsporum como requieren dosis mayores (4-7mg/kg) para que
Trichophyton24. sean comparables con las dosis en adulto (3-
4mg/kg). El régimen recomendado es de una
Se considera de elección para la mayoría de las dosis inicial de impregnación de 6mg/kg cada
micosis subcutáneas y endémicas en pacientes 12 horas por vía intravenosa el primer día,
inmunocompetentes10. La candidosis orofarín- seguido de 4mg/kg cada 12 horas en los
gea y esofágica también presenta buena res- siguientes días. En cuanto sea posible se cam-
puesta, pero no hay estudios bien diseñados bia a vía oral con dosis de 100 ó 200mg dos
para evaluarlo en candidosis sistémica. Es un veces al día en pacientes de menos o más de
agente de segunda línea en el tratamiento de 40kg respectivamente5.
aspergilosis invasiva.
Se reportan tasas de respuesta parcial o com-
El itraconazol se utiliza frecuentemente como pleta de 43% para aspergilosis, 50% en candide-
tratamiento de mantenimiento en pacientes mia y 63% en infecciones por Scedosporium. Se
inmunocomprometidos después de haber considera el agente de elección para aspergilo-
padecido una micosis sistémica. También se sis invasiva11, fusariosis, scedosporiosis y trata-
utiliza como agente profiláctico en pacientes miento primario de candidosis sistémica en
con SIDA5, enfermedades hematológicas malig- pacientes no neutropénicos10.
nas25 o posterior al trasplante de médula ósea
y de forma empírica en pacientes neutropéni- Varios reportes sugieren su utilidad en las
cos con sospecha de micosis10. infecciones sistémicas por hongos hialinos o
dematiáceos poco comunes y en infecciones
Voriconazol. Es un compuesto triazólico de micóticas sospechadas o probadas de niños
segunda generación, fungicida y de amplio inmunocomprometidos con falla a tratamien-
espectro. Es fungistático contra Candida y fun- tos convencionales10.
gicida contra Aspergillus10. No tiene acción
contra zigomicetos. Su absorción es buena por Posaconazol. Compuesto triazólico de segun-
vía oral, se une parcialmente a proteínas plas- da generación, estructuralmente relacionado
máticas, alcanza buenas concentraciones en al itraconazol, es fungicida. Su espectro de
líquido cefalorraquídeo, es metabolizado en el acción incluye dermatofitos, hongos dimórfi-
hígado y eliminado por orina. cos endémicos y oportunistas, incluyendo

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Antimicóticos en niños

agentes resistentes al itraconazol como C. gla- 125mg/día para los que pesan entre 20 y 40kg.
brata, C. krusei, Aspergillus terreus, Fusarium Sin embargo, en un estudio de niños con tiña
spp y zigomicetos5. de la cabeza, tratados con terbinafina, se
encontró que este régimen produce concen-
La farmacocinética en niños parece ser similar traciones plasmáticas inferiores a su equivalen-
a la de adultos. Tiene un amplio volumen de te en adultos, por lo que se sugieren dosis de
distribución con eliminación lenta, su vida 125mg para niños menores de 25kg y de
media es de 18 a 24 horas y se elimina en las 187.5mg para los que pesan 25-40kg29.
heces11. Es un inhibidor del CYP3A4 pero no
de otras isoenzimas por lo que tiene un Es poco frecuente que se presenten efectos
menor índice de interacciones medicamento- secundarios y en su mayoría son leves como:
sas. Sólo existe la formulación vía oral y la cefalea, somnolencia, náusea y vómito. La
dosis recomendada es de 400mg cada 12 trombocitopenia, neutropenia y pancitopenia
horas. Entre los efectos secundarios, se repor- son más raros y se han reportado casos de
ta náusea, vómito, cefalea, dolor abdominal y lupus eritematoso subagudo medicamentoso.
diarrea. Tiene menos interacciones medicamentosas
que los azoles.
En la actualidad está aprobado para tratamien-
to de primera línea en aspergilosis y fusariosis, Se trata de un medicamento efectivo y seguro,
de segunda línea en zigomicosis, cromoblasto- útil en el tratamiento de todas las tiñas28. Es de
micosis e infecciones fúngicas con falla a trata- segunda línea en el caso de tiña de la cabeza9,
mientos previos, sobre todo coccidioidomico- donde puede tener poca respuesta en casos
sis10. En niños se ha documentado su eficacia originados por M. canis. En onicomicosis da
en pacientes con enfermedad granulomatosa buenos resultados utilizándose en esquema
crónica26 y la respuesta a posaconazol en continuo en niños con o sin patologías asocia-
pacientes con zigomicosis se ha reportado del das como: diabetes, síndrome de Down e
70%5. En pacientes con transplante de médula inmunodeficiencia30.
ósea y enfermedad injerto contra huésped, el
empleo de posaconazol reduce la incidencia
de infección fúngica sistémica, especialmente ANFOTERICINA B
de aspergilosis disminuyendo así el riesgo de
muerte27 por lo que es una buena opción para Junto con la nistatina, pertenece a la familia de
la profilaxis a dosis de 200mg tres veces al día. los polienos. Su mecanismo de acción es la
unión al ergosterol, lo que produce poros a
través de la membrana, incrementando su per-
TERBINAFINA meabilidad y por ende permitiendo la fuga de
nutrientes esenciales11. Tiene buena actividad
Este antimicótico fungicida pertenece al grupo contra casi todos los hongos patógenos, aun-
de las alilaminas, que inhiben la epoxidación que se ha reportado resistencia de agentes
del escualeno impidiendo así la síntesis de como A. terreus, y algunas especies de
lanosterol y ergosterol. Se absorbe bien por Trichosporon, Scedosporium o Fusarium10. La
vía oral y es afín por los tejidos queratinizados. acción fungicida depende de su concentración
Su metabolismo es hepático, eliminándose en el sitio de infección. No penetra adecuada-
principalmente por riñón. Su espectro de mente a líquido cefalorraquídeo. Su toxicidad
acción cubre dermatofitos, Sporothrix schen- viene de la unión a las membranas celulares
kii, Scopulariopsis, Histoplasma, Aspergillus, P. humanas. En niños, la eliminación es más rápi-
carinii y agentes de cromoblastomicosis7,28. da, por ello es menor el índice de toxicidad
glomerular que en adultos, no sucede así con
Habitualmente se prescribe en dosis de la toxicidad tubular e hipocalemia que pueden
62.5mg/día para niños menores de 20kg y a ser graves en la población pediátrica5. Es

160 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


E. Vásquez, R. Arenas

común que se presenten efectos secundarios liza a 2.5-5mg/kg/día. En niños con infección
relacionados con su infusión como: fiebre, fúngica resistente a tratamiento convencional
escalofríos, mialgias, artralgias, náusea, vómito se observó una respuesta completa o parcial
y cefalea, por lo que se recomienda una infu- del 70%32. Se recomienda en el manejo de can-
sión lenta y/o premedicación con hidrocorti- didosis neonatal10.
sona y acetaminofén.
Anfotericina B liposomal. Se realizó un estudio
Las nuevas formulaciones se unen preferente- comparativo de régimen de 3mg/kg/día contra
mente a lipoproteínas de baja densidad, son 10mg/kg/día, no encontrándose mayor eficacia
liberadas más lentamente al riñón y por eso a mayor dosis, pero sí un leve incremento en
son menos tóxicas11. la toxicidad. Sin embargo, otros estudios mues-
tran que las dosis entre 7.5 y 10mg/kg/día son
A pesar de su antigüedad, la dosis óptima y la bien toleradas por los pacientes pediátricos.
duración del tratamiento con anfotericina B Está aprobada para el tratamiento de micosis
no han sido establecidas. En la práctica, esto invasoras que no respondan a ABC y para el
depende de la enfermedad subyacente, exten- tratamiento empírico en pacientes neutropé-
sión de la infección o factores de riesgo. nicos. Hay suficiente evidencia para apoyar su
Habitualmente se inicia con 0.7-1mg/kg/día, uso en aspergilosis diseminada, candidosis y
reduciéndola si se presenta nefrotoxicidad. zigomicosis33.

El desarrollo de nuevos y más seguros antifún-


gicos ha ido desplazando a la anfotericina B EQUINOCANDINAS
convencional (ABC). Sus indicaciones actuales
son: candidosis diseminada en neonatos e Se trata de una clase nueva de antimicóticos
inducción del tratamiento para meningitis con un mecanismo de acción diferente que
criptococóccica10. consiste en inhibir la síntesis de 1,2-beta-D-
glucano que es un componente de la pared
celular de mucha importancia para la estabili-
NUEVAS FORMULACIONES DE dad osmótica, crecimiento y división celular10.
ANFOTERICINA B Son fungicidas contra Candida y fungistáticos
contra Aspergillus. No son metabolizadas por
La eficacia antifúngica no necesariamente es citocromos lo que disminuye las interacciones
superior a la ABC, su prescripción depende medicamentosas11.
básicamente de la intención de reducir la
nefrotoxicidad o la toxicidad relacionada a su
infusión5. Algunos estudios han mostrado res- CASPOFUNGINA
puesta parcial o completa del 56 a 78% en
aspergilosis y 81 a 89% en candidosis31. Este medicamento tiene diferencias farmacoci-
néticas significativas en niños. La vida media es
Anfotericina B de dispersion coloidal. En niños una tercera parte de la del adulto. Presenta
prematuros con candidiasis, no se encontró alta unión a proteínas, se distribuye en todos
diferencia en el tiempo para su resolución o la los tejidos, incluyendo sistema nervioso cen-
mortalidad final al compararla con la ABC. La tral y se excreta por el hígado10. La dosis para
nefrotoxicidad se presenta en alrededor del niños se debe calcular en base al área de
12% en niños. La dosis recomendada es de 7- superficie corporal, ya que en base al peso se
7.5mg/kg/día10. producen concentraciones séricas subóptimas
y por lo tanto el potencial de falla terapéuti-
Anfotericina B complejo lipídico. No se han ca5,35. No se conoce una dosis máxima tolera-
documentado variaciones de la farmacocinéti- da y los efectos secundarios son poco fre-
ca en niños con respecto a los adultos. Se uti- cuentes y leves como cefalea, náusea, vómito y

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 161


Antimicóticos en niños

elevación reversible de transaminasas. Se reco- FDA para su uso en la población pediátrica.


mienda una dosis de impregnación de Existen reportes de su uso en combinación
70mg/m2 el primer día y después con otro antimicótico en niños con transplan-
50mg/m2/día. Presenta interacción con tacroli- te de médula ósea y aspergilosis diseminada
mus y ciclosporina A. con respuesta del 37.5% y en candidosis sisté-
mica refractaria del 72%5. La micafungina ha
Se considera igual de efectiva que la anfoteri- sido evaluada como profiláctico en pacientes
cina B en candidosis sistémica, sin diferencia con transplante de médula ósea con una efec-
significativa entre las tasas de curación y mor- tividad del 80% comparado con el 73% de flu-
talidad. En aspergilosis invasora se puede utili- conazol34. No existen reportes de su uso en
zar como segunda línea con respuesta parcial neonatos.
o completa del 45-55%11.

ANIDULAFUNGINA
MICAFUNGINA
La farmacocinética es similar en niños y adul-
Las concentraciones séricas en niños son tos. La dosis se calcula en base al peso, de 0.75-
menores, la vida media más corta y la elimina- 1.5mg/kg/día5. Se ha documentado éxito en la
ción más rápida. Estos valores se van haciendo terapia de candidosis esofágica en el 95% y
similares a los del adulto en cuanto el niño va también está aprobada en el tratamiento de
creciendo y aumentando de peso36. Por ello se candidosis diseminada en pacientes no neutro-
sugiere que en niños menores de ocho años se pénicos. No hay datos de su uso en neonatos35.
administre una dosis mayor. Las dosis utilizadas
varían entre 0.75 y 2mg/kg/día, sin embargo no En el siguiente cuadro se resume las indicacio-
existe una dosis establecida para niños. Este nes y dosificación de antimicóticos en pacien-
medicamento aún no ha sido aprobado por la tes pediátricos.

Cuadro 1. Indicaciones y dosificación de antimicóticos en la población pediátrica.


Medicamento Indicaciones Dosis en niños
Griseofulvina Dermatofitosis. Elección para tiña de la cabeza. 10-20mg/kg/día VO

Ketoconazol Pitiriasis versicolor, dermatofitosis. 3-5mg/kg/día, 7-10mg/kg/día VO

Itraconazol Micosis superficiales, micosis subcutáneas y endémicas 5mg/kg/día VO


Micosis superficiales, candidosis esofágica o diseminada, meningitis por
Fluconazol 6-12mg/kg/día VO o IV
Coccidioides immitis. Profilaxis contra candidosis.
Aspergilosis diseminada, candidosis invasora en pacientes no neutropéni- 200mg VO ó 6mg/kg IV (1er día) y 100mg VO
Voriconazol
cos. Infecciones por Fusarium o Scedosporium. ó 4mg/kg IV (días posteriores)
Profilaxis contra infecciones fúngicas en transplantados de médula ósea, leu-
400mg VO cada 12 horas. Profilaxis 200mg
Posaconazol cemia mieloide aguda o enfermedad injerto contra huésped. Segunda línea
VO cada ocho horas
para aspergilosis, fusariosis, cromoblastomicosis o coccidioidomicosis.
20-40kg de peso: 125mg/día VO
Terbinafina Dermatofitosis
<20kg de peso: 62.5mg/día VO
Terapia combinada en cromoblastomicosis, meningitis por Cryptococcus
5 Fluorocitosina 100mg/kg VO en tres o cuatro dosis
o Candida.
Anfotericina B Micosis invasoras. Candidosis diseminada, meningitis criptococóccica. 0.5-1mg/kg/dia IV
Formulaciones Dispersión coloidal 5-7.5mg/kg/día IV
Micosis invasoras refractarias o por intolerancia a anfotericina B conven-
lipídicas Complejos lipídicos 2.5-5mg/kg/día IV
cional. Terapia empírica en pacientes neutropénicos.
Anfotericina B Liposomal 3-5mg/kg/día IV
Candidosis diseminada en pacientes no neutropénicos. Profilaxis en neu- 70mg/m2 IV (día 1) y 50mg/m2 IV (días pos-
Caspofungina
tropénicos con fiebre. Segunda línea en aspergilosis. teriores)

Anidulafungina Candidosis diseminada en pacientes no neutropénicos. Candidosis esofágica. 0.75-1.5mg/kg IV

Micafungina Profilaxis en transplantados de médula ósea, candidosis esofágica 0.5-3mg/kg/día IV (no estandarizada)

162 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


E. Vásquez, R. Arenas

Nota: Debe considerarse que varios antimicóticos no están aprobados por la FDA para su uso
en la población pediátrica, asimismo, las dosis aquí mencionadas son las reportadas en estudios
clínicos o recomendadas por algunos autores.

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164 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


ARTÍCULO ORIGINAL

Manifestaciones dermatoscópicas de
procesos alopécicos en pacientes
pediátricos

Enrique Uraga1, Alexandra Reyes2, María Cecilia Briones2, Enrique Loayza3, María Verónica Uraga4, Janet Arévalo5.
1
Jefe del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
2
Médico dermatólogo del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
3
Médico dermatopatólogo del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
4
Médico asociado del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
5
Residente del Posgrado de Dermatología. Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 165-171.

Resumen
La dermatoscopía es una técnica muy útil no solo en lesiones melanocíticas sino también en otras
alteraciones de diferente etiología. El pelo es asiento de variadas enfermedades que en muchas ocasiones
dan origen a dudas diagnósticas. El examen dermatoscópico permite en unos casos magnificar claramente
las lesiones que clínicamente ya son apreciables y en otros casos identifica signos propios de cada
enfermedad que son una ayuda para el diagnóstico. En el presente estudio se revisan casos de patología
capilar en niños y se escogen cuatro enfermedades con diagnóstico comprobado y con registro iconográfico
tanto clínico como dermatoscópico: alopecia areata, tricotilomanía, tricorrexis nodosa localizada adquirida y
tiña tricofítica. Se reportan las características dermatoscópicas capilares en cada enfermedad y se establecen
patrones cuando esto es posible; finalmente se recomienda la aplicación de esta técnica en forma más
amplia tanto por su bajo costo como por su fácil acceso.

Palabras clave: Patología capilar; Niños; Dermatoscopía; Signos dermatoscópicos; Diagnóstico.

Abstract
Dermatoscopy is a very useful technique not only for melanocytic lesions, but also for other cutaneous
conditions of different etiology.The diagnosis of many disorders that affect hair and scalp can be challenging
for the dermatologist. With the aid of the dermatoscopic examination, hair and scalp lesions that are
observed clinically can be magnified, allowing us to identify certain signs and patterns that can help in the
diagnosis.We describe the patterns of four hair disorders including, alopecia areata, trichotylomania, localized
acquired trichorrhexis nodosa and tinea capitis. The charactheristic dermatoscopic findings, as well as the Correspondencia:
patterns that were observed in our patients are presented. Finally, due to its low cost and friendly use we Dr. Enrique Uraga
Hospital Luis Vernaza,
suggest the application of this helpful tool to identify and diagnose the conditions described above. Guayaquil, Guayas, Ecuador.
Correo electrónico:
Key words: Hair pathology; Children; Dermatoscopy; Diagnosis. drenriqueuragap@hotmail.com
Recibido: 19/09/07
Aprobado: 05/11/07

165
Manifestaciones dermatoscópicas de procesos alopécicos

Introducción
A partir de 1655 Peter Borrelus y ocho años
después Johan Christophorus Kolhaus inicia-
ron la microscopía de superficie de la piel
investigando los pequeños vasos del lecho y
pliegues de las uñas1. En 1920 Saphier acuñó
el término “dermatoscopía”, el cual es consi-
derado por Ackerman como el término
correcto ante otras terminologías usadas
como “dermoscopía” y “dermoscópica” (que
son etimológicamente erróneas)2. La moder-
na dermatoscopía presenta nuevos objetivos,
para centrarse en las características de las Fig. 1. Alopecia areata. Pelos cadavéricos.

lesiones melanocíticas, tema que actualmen-


te predomina en los reportes con esta técni- La tricotilomanía o tricotilosis como se la
ca. En los actuales momentos nuevas publica- trata de nominar actualmente, fue descrita por
ciones permiten prever la utilidad diagnósti- primera vez por Hallopeau como el “el impul-
ca de la dermatoscopía tanto en tumores no so mórbido por arrancarse su propio pelo”6,
melanocíticos como en lesiones no tumora- es una causa común de alopecia en niños y
les de tipo parasitario, viral o de otras etio- adolescentes7. Se presenta desde el segundo
logías. año de vida como placa única o múltiple de
forma alargada recubierta de cabellos cortos,
En nuestra experiencia hemos corroborado la fracturados, pigmentados, de variable longitud
utilidad diagnóstica de la dermatoscopía en y sobre todo de puntos negros aún en el ori-
procesos como gnathostomiasis, pediculosis, ficio pilar. No se encuentran pelos despigmen-
escabiosis, xantogranuloma juvenil, liquen tados en la periferia como en la alopecia area-
plano o molusco contagioso, corroborando ta.Afecta a ambos sexos con mayor incidencia
los patrones expuestos por Bernuy y Bravo en en niñas entre cuatro y diez años. Las localiza-
la tiña negra palmar3 y vislumbramos otros ciones más frecuentes son cuero cabelludo,
múltiples usos de esta técnica. cejas y pestañas, estas últimas afectadas en un
tercio de los casos, en forma simétrica y con
La alopecia areata es un cuadro muy conocido tendencia a respetar las inferiores (Fig. 2). En
y de frecuente observación en niños con un los niños la clínica es bastante característica,
pico mayoritario en menores de 10 años4, es ubicándose en las zonas frontoparietal y fron-
de observación rara antes del año de edad totemporal con mayor incidencia en el sitio
aunque hay el reporte de un caso a las cuatro contrario a la mano dominante7. El cuadro está
semanas de vida5 y otros a los cuatro meses de considerado como una manifestación de auto-
edad. En esta enfermedad la lesión caracterís- mutilación sobre la base de una estructura psi-
tica se presenta como zonas bien delimitadas copatológica particular y un fondo de ansiedad
totalmente desprovistas de pelos con hipoto- muy importante8. Para algunos autores se trata
nía de la piel que permite el pellizcamiento de de niños faltos de sueño en los que se encuen-
la misma (signo de Jacquet) y generalmente tra conflictos con sus padres y problemas
solo en la periferia se observan cabellos pelá- escolares9.
dicos de Sabouraud o en signo de admiración
como señal de progresión del proceso (Fig. 1). Los casos de alopecia por fricción pueden ser
En cambio cuando la lesión inicia su recupera- ubicados en el capítulo de la alopecia por trac-
ción se pierde el patrón anterior y se obser- ción y específicamente como tricorrexis
van pelos con diferentes características que nodosa subtipo adquirida localizada10 que alte-
trataremos de tipificar. ra con frecuencia el eje del pelo sometido a

166 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


E. Uraga, A. Reyes, M. Briones, E. Loayza, M. Uraga, J. Arévalo

Fig. 2.Tricotilomanía. Lesiones alopécicas alargadas en las cejas.

trauma físico11 en las dermatosis pruriginosas


localizadas o acompañando a zonas de liqueni-
ficación (liquen simple crónico), siendo muy
sugestivo el hecho de que los casos se presen-
tan casi siempre en pacientes atópicos con el
Fig. 4.Tiña capitis de puntos negros. Imagen en grano de pólvora.
hábito de frotar sus párpados persistentemen-
te sobre todo en las noches (Fig. 3).

Fig. 3. Tricorrexis nodosa. Pérdida de pestañas sobre piel


eritematosa y liquenificada.

Fig. 5.Tiña capitis variedad seca.


La tiña capitis de origen tricofítico permite
observar dos patrones dermatoscópicos dife-
rentes, la tiña de puntos negros y la tiña seca La observación reiterativa de lesiones alopécicas
de rica expresión. La tiña de puntos negros se de diverso tipo en niños nos llevó a la observa-
presenta como placa alopécica difusa en la cual ción dermatoscópica de las mismas y encontra-
se intercalan pelos sanos con pelos cortos con mos que ciertos signos y patrones se repiten, lo
aspecto en “grano de pólvora”12. La imagen en que nos indujo a intentar establecerlos.
puntos negros muy evocadora del cuadro, está
dada por la emergencia de pelos rotos en el
ostium folicular (Fig. 4). La variedad seca se Material y métodos
caracteriza por descamación y pelos cortos de
2 a 3mm, gruesos, quebradizos, deformados y Se escogieron cuatro enfermedades en niños
a veces cubiertos con una vaina blanquecina en las cuales la pérdida de pelo era el síntoma
con imagen en “patitas de araña”13 (Fig. 5). La cardinal: alopecia areata, tricotilomanía, alope-
tiña del cuero cabelludo es casi exclusiva de cia por fricción y tiña capitis.
los niños (98%) aunque hoy en día vemos
incrementarse su presentación en adultos por Se realizó un estudio observacional entre los
diversos factores. pacientes menores de 15 años atendidos entre

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 167


Manifestaciones dermatoscópicas de procesos alopécicos

2004 y 2006 en el Hospital Luis Vernaza,


Guayaquil-Ecuador. En el presente informe
reportamos los hallazgos encontrados en 85
pacientes mediante el examen y diagnóstico
clínico de los diferentes cuadros y la investiga-
ción dermatoscópica utilizando dos modelos:
el Dermo Genius con un aumento de 10x2, y
el Dermlite III con la misma amplificación. Se
realizó luego un registro fotográfico y digital
tanto de la observación clínica como derma-
toscópica. En los casos de micosis se realizó el
estudio micológico correspondiente. Fig. 6. Alopecia areata. Pelos cadavéricos y pelos distróficos.

Finalmente se compararon las imágenes obte-


nidas en cada cuadro y se procedió a su análi-
sis a fin de buscar la presencia de patrones
cuya frecuencia de observación pudieran dar
especificidad diagnóstica dermatoscópica a
cada cuadro.

Resultados
Fig. 7.Alopecia areata. Presencia de pelos en signo de exclamación.
El examen dermatoscópico de los cuadros
presentados nos permite anotar los siguientes
hechos:

Alopecia areata. En los casos de alopecia are-


ata la descripción clínica nos refiere la presen-
cia de dos fases evolutivas claras en las cuales
se observan características diferentes, una fase
de progresión de la enfermedad y una fase de
recuperación de la misma en la cual la presen-
cia de pelos cadavéricos y distróficos se mez-
cla con la observación de pelos canos. Fig.8.Alopecia areata.Presencia de puntos amarillos en cuero cabelludo.
Dermatoscópicamente en la fase de progre-
sión encontramos14: Mientras que en la fase de recuperación o
• Pelos cadavéricos (Fig. 6). rebrote predominan los cabellos canosos y los
• Pelos distróficos (Fig. 6). cabellos en punta reportados en las fases evo-
• Cabellos peládicos o en signo de exclama- lutivas de la alopecia areata15 (Fig. 9).
ción (Fig. 7).
• Puntos amarillos en el cuero cabelludo cau- Tricotilomanía. Es otro proceso en el que tam-
sados por queratinocitos foliculares dege- bién se intenta encontrar signos que permitan
nerados y sebo dentro del folículo disten- su diagnóstico16,17. Las lesiones capilares se
dido (Fig. 8). ponen de manifiesto en el examen dermatos-
cópico como se observa en las fotos en la que
podemos identificar (Fig. 10 y 11):
• Pelos rotos (A)
• Pelos fracturados (B)
• Pelos deshilachados o desflecados(C)

168 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


E. Uraga, A. Reyes, M. Briones, E. Loayza, M. Uraga, J. Arévalo

cortos, con nudosidades a cuyo nivel se pro-


duce la fractura y presencia de algunos pelos
en signo de exclamación (Fig. 12).

Fig. 9. Pelo en punta y pelos blancos característicos del rebrote.

Fig. 12. Tricorrexis nodosa localizada adquirida. Pestan_as


escasas, con signos de admiracio_n y presencia de no_dulos con
fracturas a ese nivel.

Tiña capitis. La tiña tricofítica de cuero cabe-


lludo permite observar dos patrones lesiona-
les18: variedad de puntos negros y variedad
seca. La variedad de puntos negros se presen-
ta como placas alopécicas difusas en las cuales
Fig. 10.Tricotilomanía. Presencia de pelos rotos y deshilachados
y otros pelos distróficos. se intercalan pelos sanos con pelos rotos en
su salida del ostium folicular dando una imagen
en grano de pólvora12. Dermatoscópicamente
las imágenes son muy características de este
proceso, los pelos adoptan caprichosas figuras
y esa variedad hace que inmediatamente se
asocie al diagnóstico de esta patología. Las
fotos nos permiten imaginar pelos en signo de
exclamación, en báculo (Fig. 13) o en clip (Fig.
14) y en la mayor parte de pacientes con esta
variedad de tiña estas figuras se repiten cons-
tantemente. La variedad seca descrita por
Fig. 11.Tricotilomanía. Alteraciones pilares clásicas.
Arenas13 se caracteriza por placas descamati-
vas con pelos cortos, gruesos, quebradizos y
cubiertos con una vaina blanquecina que
Alopecia por fricción. La tricorrexis nodosa semeja patas de araña. En la observación con
localizada adquirida corresponde a una forma el dermatoscopio esta descripción se eviden-
de alopecia por fricción y es una variedad de cia con un fondo blanquecino y descamativo
tricorrexis nodosa inducida por rascado que en el cual se nota la presencia de pelos recu-
determina la formación de nudosidades dista- biertos con una vaina blanquecina configuran-
les a cuyo nivel se produce fractura del pelo do una imagen en tela de araña (Fig. 15).
sobre una piel eritematosa y liquenificada. Se la
observa con frecuencia en pacientes atópicos El examen dermatoscópico de pacientes diag-
que frotan sus párpados insistentemente10. En nosticados clínicamente con estas cuatro
la dermatoscopía notamos pelos escasos y patologías permitió definir la existencia de

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 169


Manifestaciones dermatoscópicas de procesos alopécicos

imágenes características en cada una de ellas y


que en algunos casos se correlacionan con sus
manifestaciones clínicas.

Discusión
Los casos presentados y sus respectivas imáge-
nes dermatoscópicas nos llevan a preguntarnos
sobre el verdadero alcance que esta técnica
puede tener. Diversos reportes recalcan las
dificultades diagnósticas que pueden existir
Fig. 13.Tiña capitis variedad puntos negros. Patrones en báculo, entre alopecia areata y tricotilomanía19.
interrogación y exclamación. Consideramos que los patrones dermatoscópi-
cos encontrados en nuestros casos nos permi-
ten diferenciar en forma rápida entre los dos
cuadros ya que la presencia de pelos fractura-
dos y deshilachados son indicios claros de una
tricotilomanía mientras que el conjunto de
imágenes pilares en exclamación, cadavéricos,
distróficos y otros dan lugar al diagnóstico de
alopecia areata.Así mismo, en el caso de alope-
cia areata esta técnica nos permite diferenciar
los estadios evolutivos de progresión y recupe-
ración (presencia de pelos canosos y en punta).

La tricorrexis nodosa adquirida localizada,


forma real de alopecia por fricción o traumá-
tica, podría confundirse igualmente con una
tricotilosis, sin embargo la dermatoscopía
pone en evidencia un desorden arquitectural
el cual unido a la presencia de nudosidades
con fracturas resultantes a su nivel nos condu-
cen hacia el diagnóstico de un proceso friccio-
Fig. 14.Tin_a capitis variedad puntos negros. Imagen en clip. nal crónico y no por arrancamiento compulsi-
vo. Estos hechos nos obligan a insistir en la his-
toria clínica descubriendo en estos casos hábi-
tos de fricción, aplicación compulsiva de medi-
camentos como el minoxidil, rascado o tor-
sión, todos ya previamente reportados20 y que
también nos sirven para diferenciar las formas
congénitas de tricorrexis nodosa de las formas
adquiridas.

Muy similar es el caso de las tiñas, que por su


peculiar expresión dermatoscópica permite su
identificación clara y diferenciación de la alo-
pecia areata y la tricotilomanía. La dermatos-
copía es igualmente útil para evaluar la eficacia
Fig. 15. Tiña capitis variedad seca. Imagen en tela y patitas de
araña. del tratamiento implementado.

170 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


E. Uraga, A. Reyes, M. Briones, E. Loayza, M. Uraga, J. Arévalo

Si bien todos estos signos no son patognómo- enfermedades se hace más rápida y accesible;
nicos de estas enfermedades, muchos de ellos con un costo promedio muy inferior. Así
sí constituyen puntos de apoyo importantes como existen criterios dermatoscópicos para
tanto para su diagnóstico como para la evalua- el melanoma y los carcinomas basocelulares
ción de la terapéutica instituida. que evitan intervenciones innecesarias o por
el contrario agilizan un tratamiento adecuado,
Las actuales tendencias de esquematizar siste- en otras enfermedades como las que hemos
mas que permitan diagnósticos y tratamientos presentado, signos sencillos y de fácil evalua-
más sencillos y eficientes dan valor a esta téc- ción se convierten en herramientas eficaces
nica con la cual la identificación de muchas para su evaluación.

Referencias bibliográficas
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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 171


ARTÍCULO ORIGINAL

Prevalencia de acné en niños púberes en


relación a la ingesta de leche

Sendy Solórzano1, César Pérez2.


1
Médico residente de Dermatología, Hospital María Auxiliadora, Lima-Perú.
2
Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital María Auxiliadora, Lima-Perú.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 172-176.

Resumen
El acné es una condición que afecta la unidad pilosebácea y en la mayoría de casos se inicia entre los 11
y 12 años. Los estudios en relación a los alimentos no son concluyentes; sin embargo se ha señalado una
asociación entre el acné y la ingesta de leche.
Objetivo: Conocer la frecuencia de acné puberal en nuestro medio y su relación con la ingesta de leche y
derivados.
Resultados: Se estudió 219 escolares entre 11 y 13 años con y sin manifestaciones de acné; 122 niñas y 97
niños. La edad media fue de 12.7 años. El 19% refirió no consumir leche y el 42% consumía leche y
derivados más de tres veces por semana. El 28.7% de los sujetos estudiados tenía algún grado de acné, de
los cuales el 64% lo inició a los 12 años de edad. Las niñas (29.5%) estuvieron más afectadas que los niños
(27.8%). De los 177 sujetos que consumían leche el 29.9% presentaba lesiones de acné en comparación al
23.8% de los que no consumían leche ni derivados. El acné grado leve fue más frecuente en sujetos que
tomaban productos lácteos más de tres veces por semana (29.3%), que en los que no tomaban (23.5%).
Conclusiones: La ingesta de leche y derivados se relaciona a una mayor prevalencia de acné en la población
estudiada; aunque los valores no son estadísticamente significativos. Es necesario un estudio prospectivo con
mayor número de casos a fin de comprobar dicha relación.

Palabras clave: Acné; Leche; Lácteos; Púberes.

Abstract
Acne is a disorder that affects the pilosebaceous unit and in most cases starts between 11 and 12 years of age.
Studies relating it to food are not conclusive; nonetheless an association between acne and milk has been postulated.
Objective: Determine the frequency of pubertal acne in our location and its relation with ingestion of milk and
derivates.
Results: 219 students between 11 years and 13 years of age with and without signs of acne were studied;
122 were girls and 97 boys. The mean age was 12.7 years. 19% did not inform about milk consumption,
and 42% took milk and derivates more than three times a week.
Among the studied subjects 28.7% had some degree of acne, of which 64% started at 12 years of age.The girls
(29.5%) were more affected than boys (27.8%). Of 177 subjects that consumed milk, 29.9% had acne lesions
in comparison to 23.8% that did not consumed milk or derivate. Mild degree acne was more frequent in subjects
that took milk products more than three times a week (29.3%) than those that did not took them (23.5%).
Correspondencia: Conclusions: The intake of milk and derivate are related to a greater prevalence of acne in the study
Dra. Sendy Solórzano
Calle Carlos Arrieta 1426, Dpto
population, although the values are not statistically significant. A prospective study with a larger number of
203. Sta Beatriz. Lima-Perú. cases is necessary in order to proof that relation.
Correo electrónico:
ydnessan@hotmail.com
Recibido: 20/09/07
Key words: Acne; Milk; Puberty; Milk derivate.
Aprobado: 16/11/07

172
S. Solórzano, C. Pérez

Introducción estudio con el consentimiento informado de


los padres.
El acné es una condición que afecta a la unidad
pilosebácea de la cara y a veces del tronco. En Fueron dos los instrumentos empleados para la
la mayoría de casos se inicia entre los 11 y 12 recolección de datos. El primero una encuesta
años. En diferentes estudios se estima entre en la que se preguntó sobre los datos generales
70% y 87% la prevalencia general. En la adoles- del escolar, sus creencias sobre la causalidad de
cencia se ha determinado una frecuencia de acné y sus hábitos alimentarios. El segundo ins-
61% a los 12 años y de 83% a los 16 años en el trumento fue una ficha de examen físico, en la
sexo femenino y de 40% a los 12 años y hasta que se registró el fototipo cutáneo, y el tipo y
95% a los 16 años en el sexo masculino1-3. cantidad de lesiones de acné.

Los principales factores patogénicos involucra- Los hábitos alimentarios fueron medidos con-
dos son la hiperqueratinizacion y la obstruc- siderando como unidad de ingesta: un vaso de
ción del folículo pilosebáceo, la estimulación leche, o un pan untado de mantequilla, ó 20g
de la glándula sebácea por los andrógenos de queso, o un vaso de yogurt. La expresión
(principalmente dihidrotestosterona) y la final de la ingesta de leche o sus derivados fue:
colonización de la unidad pilosebácea por el • No toma: ninguno o uno de ellos una sola
Propionibacterium acnes, que promueve la vez a la semana.
inflamación perifolicular. Un conocimiento más • Menos de tres veces a la semana: cualquie-
acertado de la patogénesis del acné permitirá ra de ellos por dos veces por semana.
una terapia racional más exitosa4-6. • Tres veces a la semana o más: cualquiera de
ellos por tres veces o más por semana.
La diferencia en la frecuencia del acné entre La valoración de la severidad del acné fue apli-
sociedades modernizadas y las no moderniza- cada de acuerdo a la propuesta de Cunliffe11
das no podría ser atribuida solo a diferencias (Cuadro 1).
genéticas entre poblaciones, sino también a
factores ambientales como la dieta7-9. La iden- Cuadro 1.Valoración de la severidad del acné.
tificación adecuada de estos factores será muy
Clasificación Descripción
útil en el manejo del acné en las sociedades
modernas. Algunos estudios en relación a los Comedones (lesiones no inflamatorias) son las
alimentos no han sido concluyentes; un recien- principales lesiones. Pápulas y pústulas pueden
Leve
te estudio señala una asociación positiva entre estar presentes pero son pequeñas y pocas en
el acné y la ingesta de leche10. número (generalmente menos de 10).
Número moderado de pápulas y pústulas (10 -
El objetivo del presente estudio fue conocer la Moderado 40) y comedones (10 - 40) están presentes.
frecuencia de acné puberal en nuestro medio y Afección leve en tronco puede estar presente.

su relación con la ingesta de leche y derivados. Pápulas y pústulas numerosas presentes (40-
100), usualmente con muchos comedones
Moderadame (40-100) y ocasionalmente lesiones inflama-
nte severo das nodulares profundas más grandes (más
Material y métodos de 5). Amplias áreas afectadas, usualmente
afectan la cara, pecho y espalda.
Estudio descriptivo transversal, realizado en
Acné noduloquístico y acné conglobata con
escolares de primer y segundo año de secun-
muchas lesiones pustulares y nodulares dolo-
daria de dos colegios nacionales del distrito de Severo
rosas grandes, además de muchas pápulas,
San Juan de Miraflores, Lima-Perú (C.E. César pústulas y comedones más pequeños
Vallejo y C.E. Dolores Cavero de Grau). Los
criterios de inclusión establecidos fueron ser El examen físico fue realizado a través de foto-
púberes en buen estado general, de ambos grafías digitales: de frente y de lateral izquier-
sexos, entre 11 y 13 años, que asintieran el do y derecho.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 173


Prevalencia de acné en niños púberes

Los datos se procesaron en el programa esta- an menos de tres veces a la semana y en el


dístico SPSS12. 3.3% de los escolares que consumían tres o
más veces a la semana, pero sin presentar una
asociación significativa (valor p chi cuadrado=
Resultados 0.696) (Tabla 1).

Se estudió 219 escolares entre 11 y 13 años


con y sin manifestaciones de acné; 122 niñas y Discusión
97 niños. La media de la edad fue de 12.7 años.
La apreciación más frecuente sobre la causali- La frecuencia de acné hallada en este estudio
dad de acné fue “comer mucha grasa” (23%), fue de 28.8%, siendo en niñas de 29.5% y en
seguida de “es parte del desarrollo y creci- niños de 27.9%; estos datos no se podrían
miento” (10%); el 58% no relacionó el acné a comparar con las reportadas en otras revisio-
algún factor causal. nes, ya que generalmente no hacen la disquisi-
ción de la etapa puberal. Sin embargo, conside-
El 19.2% de los escolares correspondió al grupo ramos alta la prevalencia encontrada, incluso si
de no ingesta de lácteos, el 38.8% al grupo de la comparamos con Alemania donde se estima
consumo de menos de tres veces por semana y en 29.9% la afección en varones y 23.7% en
el 42% fueron los que consumían tres veces o mujeres3; de igual manera en Inglaterra, donde
más por semana productos lácteos. en una población de 14 a 16 años hubo mayor
frecuencia de acné en sexo masculino (56%)
Al examen físico el fototipo de piel predomi- que en femenino (45%)7. En Turquía en una
nante fue el IV (73.2%). El 28.8% de los sujetos población escolar hallaron que el 29% de varo-
estudiados tenía algún grado de acné (26.5% nes y el 16% de mujeres entre 14 a 20 años
leve y 2.3% moderado, ningún caso severo). El estaban afectados8. Asimismo en otro estudio
64% de los casos empezó a los 12 años. Las en la mismo ámbito geográfico, se halló una
niñas (29.5%) estuvieron levemente más afec- frecuencia de acné de 44.46% en edades entre
tadas que los niños (27.8%). 11 y 19 años.

Se determinó que a mayor consumo de leche Shafer describe que el inicio de acné a los 13
y derivados, mayor la frecuencia de acné, sin años ocurre en el 25% de casos y a los 12 años
embargo las diferencias encontradas no fueron en el 22.8%, asimismo que las mujeres inician
estadísticamente significativas (valor p chi cua- las lesiones más precozmente que los niños3.
drado= 0.527) (Gráfico 1). Los pacientes con acné, principalmente en su
primera consulta, preguntan acerca de los ali-
35
mentos que deberían evitar, creyendo que la
32.6
30
dieta es un factor implicado importante, a
27.1
veces causal o agravante de acné. Por ejemplo,
Prevalencia de acné (%)

25 23.8
el 11% de adolescentes inglesas atribuían a la
20
comida grasa la causa de acné y el 41% de
15
estudiantes de medicina eligieron en un exa-
10
men final a la dieta como un factor importan-
5
te exacerbante del acné12.
0
No ingesta Menos de tres Tres o más
veces/semana veces/semana
La Escuela de Salud Pública de la Universidad
Gráfico 1. Prevalencia de acné según ingesta de leche y derivados. de Harvard ha propuesto una asociación entre
el consumo de leche y el acné, a través de la
Los casos de acné moderado se presentaron exposición de productos que contienen hor-
solo entre quienes consumían leche y deriva- monas de vacas preñadas o que lactan, que los
dos, en el 2.4% de los escolares que consumí- humanos no estamos preparados para consu-

174 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


S. Solórzano, C. Pérez

Tabla 1. Relación entre la ingesta de leche y la presencia de acné


Ingesta de leche menos de tres Ingesta de leche tres o más
No ingesta de leche
Severidad veces/semana veces/semana
del acné
n % n % n %

Sin acné 32 76.2% 62 72.9% 62 67.4%

Acné leve 10 23.8% 21 24.7% 27 29.3%

Acné mode-
0 0.0% 2 2.4% 3 3.3%
rado

Total 42 100.0% 85 100.0 92 100.0

mir durante nuestra adolescencia. casomorfinas, e inclusive relaxina. Al contener


Objetivamente el consumo humano de gran- todos estos componentes, la leche de vaca
des cantidades de leche de otras especies, “es tiene el potencial para estimular el crecimien-
no natural”13. La frecuencia de ordeño de vacas to de diferentes tejidos12. De todos, el que
es tan rápida que solo cede meses antes de su mayor coestimulación de la función y disfun-
siguiente parto. Esta secuencia resulta en leche ción pilosebacea realiza, es el IGF-1. Los nive-
que contiene no solo progesterona placentaria les sanguíneos de IGF-1 en edad prepuberal,
sino también precursores de dihidrotestoste- puberal, adolescente, y adultos jóvenes se
rona (DHT), incluyendo 5 alfa pregnanediona y correlacionan muy de cerca con la curva de
5 alfa androstenediona. La enzima que media la prevalencia de acné de estas edades. La leche
conversión de estos precursores a DHT (5 bovina contiene somatotropina bovina que
alfa reductasa) está en la unidad pilosebácea estimularía la IGF-1 humana12. Las influencias
humana. Se esperaría que al bloquear la 5 alfa dietéticas en el metabolismo de carbohidratos
reductasa se bloquee la vía común a DHT13. y IGF-1 explicarían las interacciones de la
Desafortunadamente, aun si se bloqueara fuente bovina de IGF-112. La medición de fac-
totalmente la 5 alfa reductasa, estos compo- tores hormonales en los productos dietarios
nentes actúan porque ya vienen 5 alfa reduci- permitiría definir la verdadera relación entre
dos desde la glándula mamaria vacuna, así los éstos y enfermedades no solo de la piel, sino
precursores llegan a la unidad pilosebácea lis- también mama y próstata14.
tos para su acción14. En cuanto a hormonas
femeninas, no resultan importantes porque la Otra hipótesis que puede explicar la asocia-
cantidad de estrógenos activos por radioinmu- ción de la ingesta de leche y acné, es el conte-
noensayo en productos diarios es muy baja nido de yodo en la leche. Ha sido ya estableci-
como para demostrar su actividad biológica15. do que la ingesta de yodo puede exacerbar el
acné16. El contenido de yodo en la leche,
No solo las hormonas esteroides de la leche demostrado en estudios en países como
son el único problema. La leche de vaca con- Estados Unidos, Gran Bretaña, Dinamarca e
tiene también PRL, somatostatina, actividad Italia, puede resultar de los alimentos fortifica-
símil de liberación de hormonas de crecimien- dos con yodo para el ganado vacuno. La vali-
to, de gonadotropina, LH,TSH y TRH, insulina, dación de esta hipótesis se haría midiendo el
EGF (factor de crecimiento epidérmico), NGF contenido de yodo de la leche de consumo
(factor de crecimiento nervioso), IGF (insuli- diario y el acné17.
ne-like growth factor) 1 y 2, vitamina D, trans-
ferrina, lactoferrina, PgF2a, eritropoyetina, El estudiar el factor dietario relacionado al
bombesina, neurotensina, PIV, nucleotidos acné y su severidad, se torna complejo al con-
diversos, AMPc y guanosina monofosfatasa, B- siderar variables confusoras como el estado

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 175


Prevalencia de acné en niños púberes

socioeconómico y la herencia que tiene una Los resultados del estudio permiten concluir
marcada influencia en la presencia de acné. que la ingesta de leche y derivados se relacio-
Además los patrones étnicos y familiares na a una mayor prevalencia de acné en la
determinan conductas dietarias diferentes. población estudiada; aunque los valores no son
Estos aspectos cuestionarían la validez del fac- estadísticamente significativos. Es necesario un
tor dietario aislado al relacionarlo con el estudio prospectivo con mayor número de
acné18. casos a fin de comprobar dicha relación.

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176 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


REPORTE DE CASOS

Síndrome de Proteus: presentación de


dos casos

Ruth Yábar1, Ana Prötzel2, Gadwyn Sánchez3.


1
Médico Genetista Asistente, Servicio de Genética, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliati Martins”, EsSALUD.
Lima-Perú.
2
Médico Genetista, Jefa del Servicio de Genética, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliati Martins”, EsSALUD. Lima-Perú.
3
Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliati Martins”,
EsSALUD. Lima-Perú.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 177-181.

Resumen
El síndrome de Proteus es un complejo y raro desorden caracterizado por malformaciones y sobre
crecimiento asimétrico de diferentes partes del cuerpo por la presencia de múltiples tejidos a modo de
mosaico: nevus de tejido conectivo, nevus epidérmicos, hamartomas, lipomas, malformaciones vasculares,
linfáticas y desregulación del tejido adiposo, de gran variabilidad clínica. Ponemos a consideración dos casos
de síndrome de Proteus que acudieron a la consulta de Genética: la primera paciente derivada de
Neurocirugía por dismorfia cráneo facial y el segundo paciente fue referido de un centro asistencial periférico
por el médico pediatra, con la sospecha diagnóstica de este síndrome. En los últimos años, se ha hecho
énfasis en la delimitación rigurosa de los criterios diagnósticos de esta patología, debido a los errores
frecuentes de interpretación de los mismos.

Palabras clave: Síndrome de Proteus; Proteus-like; Sobre crecimiento asimétrico.

Abstract
Proteus syndrome (PS) is a complex disorder comprising malformations and overgrowth of multiple tissues.
The disorder is highly variable and appears to affect patients in a mosaic pattern: epidermal nevi, connective
tissue nevi, hamartomas, lipomas, vascular and lymphatic malformations and dysregulated adipose tissue.We
present two cases of PS, one of them, was refered from pediatric neurosurgeon due to cranial and face
dysmorphia, the second one was refered with PS diagnosis from his pediatrician. During the last years, medical
community has remarked that is necessary to make a very careful interpretation of the diagnostic criteria of
this pathology, because them were misunderstood and is possible the overdiagnosis of this pathology.

Key words: Proteus syndrome; Proteus-like; Asymetric overgrowth.

Correspondencia:
Introducción evitar su captura. Es un complejo desorden, Dr. Gadwyn Sánchez
Hospital Nacional Edgardo
caracterizado por malformaciones y sobre cre- Rebagliati Martins, Av.
El síndrome de Proteus (SP) fue descrito por cimiento de diferentes partes del cuerpo por la Rebagliati s/n Jesús Maria,
Lima-Perú.
primera vez en 1979 por Cohen. Hayden presencia de múltiples tejidos a modo de Correo electrónico:
Wiedeman le dio el nombre de Proteus en alu- mosaico: nevos de tejido conectivo, epidérmi- gadwynsanfe@gmail.com
Recibido: 24/09/07
sión al dios griego que cambiaba de forma para cos, malformaciones vasculares, linfáticas y des- Aprobado: 10/12/07

177
Síndrome de Proteus

regulación del tejido adiposo, de gran variabili- Casos clínicos


dad clínica. Pueden ocurrir complicaciones
serias como embolismo pulmonar, enfermedad Caso 1. Niña de ocho años de edad, que desde
pulmonar quística y varios neoplasmas1. Esta los dos años presenta tumefacción dura en la
variabilidad intrínseca y la falta de datos longi- región frontal y desarrollo alterado de los
tudinales sobre la historia natural del SP, condu- miembros, incluido pies, de evolución lenta y
ce muchas veces a errores diagnósticos2. Por lo progresiva.A los dos años y medio presenta un
que, ante la sospecha clínica, debe aplicarse cri- cuadro de dolor abdominal agudo y es opera-
terios diagnósticos establecidos2,3 que com- da de quiste de ovario. Desde los seis años
prenden criterios generales obligatorios y crite- presenta deformación progresiva de la colum-
rios adicionales específicos (Cuadro 1). na vertebral. Producto de embarazo a térmi-
no, nace por cesárea por posición transversa,
Cuadro 1. Criterios diagnósticos del síndrome de Proteus*. peso 3 500g. Desarrollo psicomotor adecua-
do. Padres no consanguíneos, hermana paterna
A. Nevos del tejido conectivo (patognomónico)
de 13 años, todos sanos.
B. O dos de los siguientes:
- Nevos epidérmicos Examen físico: peso 29kg (P75), talla 138cm
- Sobrecrecimiento desproporcionado (uno o más): (P95), perímetro cefálico 55cm (P95). Se obser-
Extremidades: Brazos/piernas, Manos/pies/dedos va gran exostosis de la glabela y de región parie-
Cráneo: Hiperostosis, Braquicefalia, Meato externo tal derecha, telecanto importante de 3.8cm,
auditivo puente nasal ancho, paladar alto, orejas de
Vértebra: Megaespóndilodisplasia implantación baja. En la piel se aprecian dermoi-
Víscera: Bazo/timo des en el párpado superior izquierdo y en las
- Tumores específicos antes de finalizar la segunda década
narinas, en las plantas de ambos pies la piel es de
(uno u otro):
aspecto cerebriforme. Xifo-escoliosis severa,
Cistodenomas bilateral de ovario genu valgo, sobre crecimiento de dedos de pies
Adenoma monomórfico de parótida
de modo amorfo y asimétrico (Fig. 1 y 2).
C. O tres de los siguientes:
- Desregulación del tejido adiposo (uno u otro):

Lipomas
Ausencia regional de grasa

- Malformaciones vasculares (una o más):

Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones linfáticas

- Fenotipo facial:

Dólicocefalia
Fascies alargada
Leve inclinación hacia abajo de las fisuras palpebrales o
ptosis palpebral leve
Puente nasal bajo
Narinas antevertidas o amplias
Boca abierta en reposo

* Para el diagnóstico es necesario criterios


generales u obligatorios: distribución en
mosaico, presentación esporádica; más crite-
rios específicos en tres categorías: el de A, o Fig. 1. Exostosis de la glabela, telecanto, puente nasal ancho,
orejas de implantación baja y dermoides en párpado superior
dos de la Categoría B, o tres de la categoría C. izquierdo y narinas.

178 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


R.Yábar, A. Prötzel, G. Sánchez

ración subcutánea blanda en las regiones dor-


sal derecha y lumbar bilateral, ausencia de
panículo adiposo en la región glútea bilateral,
con ausencia del surco interglúteo. Miembros
superiores muy delgados, que contrastan con
la hipertrofia muscular bilateral en miembros
inferiores. Pies anchos con hipertrofia y laxitud
de tejidos blandos, en la cara plantar se apre-
cia la piel de aspecto cerebriforme (Fig. 3).

Fig. 2. Xifo-escoliosis severa.

Exámenes auxiliares: Al survey óseo se deter-


mina presencia de exostosis ósea a nivel fron- Fig. 3. Aspecto cerebriforme de plantas.

to parietal que respeta la tabla interna, y seve-


ra roto escoliosis dorso lumbar. La TAC de Aplicación de criterios: Los dos casos presen-
mastoides y temporal revela engrosamiento tados cumplen con los tres criterios generales
del diploide a nivel frontal con deformación obligatorios: distribución en mosaico de las
por protrusión anterior de dicho segmento, lesiones, curso progresivo y presentación
edema de la mucosa de los cornetes y del sep- esporádica. Ambos casos cumplen también
tum nasal, con formación de aspecto polipoi- con criterios específicos:
deo a nivel etmoidal. La RM de la columna dor- - Nevos del tejido conectivo (patognomóni-
sal revela severa escoliosis dorso lumbar de co): La piel de aspecto cerebriforme consti-
concavidad izquierda. tuye un nevo de este tejido en etapa inicial.
- Sobrecrecimiento desproporcionado: El
Caso 2. Niño de cuatro años de edad, presen- caso 1 presenta sobre crecimiento de
ta desde el nacimiento ausencia regional de dedos de pies amorfo y asimétrico. Ambos
grasa subcutánea a nivel de glúteos. Desde los presentan hiperostosis en cráneo y eviden-
dos meses de edad presenta crecimiento des- cia clínica de mégalo-espondilodisplasia.
proporcionado del tronco y tumoraciones en - Presencia de tumores específicos: El caso 1
la región dorsal. Producto de primera gesta- presentó un quiste de ovario a la edad de
ción, nace a término por cesárea por disfun- dos años.
ción uterina, peso 4 380g, longitud 55cm. - Desregulación del tejido adiposo: El caso 2
Desarrollo psicomotor adecuado. presenta lipomas y ausencia regional de
grasa.
Examen físico: Peso 20kg (P95), talla 108cm - Fenotipo facial: El caso 1 presenta facies alar-
(P95), perímetro cefálico 53cm (P90). Se evi- gada; el caso 2 presenta ptosis palpebral con
dencia braquicefalia y exostosis frontal, en leve inclinación de hendiduras palpebrales
boca paladar alto, y tronco largo en relación a hacia abajo.Ambos presentan el puente nasal
la talla y al segmento inferior. Se palpa tumo- plano y la boca entreabierta en reposo.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 179


Síndrome de Proteus

Discusión lesiones gastrointestinales y renales pueden


tener un manejo más conservador con un fre-
El SP pertenece a los síndromes de tumores cuente seguimiento. La escisión de lesiones
hamartomatosos (PHST) ocasionados por el cutáneas sólo debe realizarse ante la sospecha
gen PTEN, que es un gen supresor de tumor, de malignidad o ante síntomas como dolor o
localizado en el cromosoma 10 (10q 23.31), deformidad significativos debido al crecimien-
cuya mutación está relacionada a diferentes to excesivo y rápido de los tejidos y la ten-
tipos de cáncer como el de mama, poliposis dencia a cicatrices queloides. La evaluación
colónica, tumores cerebrales, entre otros4. prequirúrgica debe considerar la valoración de
Aunque las manifestaciones son altamente la reserva de la vía aérea y pulmonar debido a
variables, el diagnóstico preciso es posible si se la relativa alta frecuencia de hipertrofia tonsi-
aplican los criterios diagnósticos, si se hace un lar y compromiso pulmonar quístico11.
seguimiento evolutivo de la enfermedad, y se
utiliza ayuda radiológica e histopatológica El diagnóstico diferencial debe hacerse con12:
cuando sea necesario5. Se puede confirmar el - SP-like, son todos aquellos síndromes
diagnóstico mediante exámenes de secuencia- semejantes al síndrome de Proteus pero
ción del gen. que no reúnen los criterios diagnósticos
requeridos.
El cuadro clínico de SP indica que puede ser - Displasias hamartomatosas con hemi
causado por una mutación somática (presente hipertrofias, son un grupo de varias enfer-
sólo en algunas líneas celulares somáticas de medades congénitas difíciles de clasificar,
modo que sólo los tejidos afectados presentan cuando la sintomatología es relativamente
la mutación), sin embargo hay datos que sugie- pobre.
ren que el 20% de pacientes con SP y 50% de - Síndrome de Beckwith Wieddeman, carac-
pacientes con SPL tienen mutaciones del gen terizado por hemi hipertrofia corporal.
PTEN en línea germinal (en células que dan - Síndrome de Klipell Trenaunay Weber,
origen a los gametos)5-7. Otros estudios no caracterizado por un amplio hemangioma
apoyan estos hallazgos, indicando que PTEN en una de las extremidades, generalmente
no juega mayor rol en la etiología de SP5,8. Si no de miembro inferior.
se detectan mutaciones de PTEN debe consi-
derarse la existencia de otros genes o la rela- Consejo genético. SP es una enfermedad de
tiva insensibilidad de la técnica utilizada para presentación esporádica. Como ya se enun-
detectar la mutación. ció, se postula que la distribución en mosaico
de las lesiones se debe a la acción letal de un
El manejo efectivo requiere del conocimiento gen que sobrevive por mosaicismo somático
de las complicaciones e incluye al genetista, ya que la presencia de la mutación en todo el
dermatólogo, ortopedista, cirujano y otros cigoto conduce a la muerte en estadio tem-
especialistas; y depende de la evaluación clíni- prano del desarrollo13. Si el afectado presenta
ca y del estudio de imágenes9. Debido a obser- sólo mutación somática, el riesgo de recu-
vaciones de mutación en la línea germinal, se rrencia en futuros hijos es nulo; si el afectado
recomienda la búsqueda de neoplasias para presenta la mutación en línea germinal, el
aquellos afectados que presentan la muta- riesgo de recurrencia en hijos sería del 50%
ción9. Los problemas ortopédicos incluyen en cada embarazo, ya que se trata de un gen
macrodactilia, deformidad de pies, genu valgo, dominante.
escoliosis y otros. Usualmente la escoliosis
requiere corrección quirúrgica, a pesar de lo Con la presentación de estos dos casos
cual puede darse la progresión de la deformi- demostramos como a través de la aplicación
dad10. Las lesiones que comprometen ovarios de criterios clínicos establecidos es posible
y testículos, debido a la alta incidencia de neo- realizar el diagnóstico de una entidad génica
plasias, deben ser tratadas agresivamente. Las rara como es el síndrome de Proteus.

180 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


R.Yábar, A. Prötzel, G. Sánchez

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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 181


REPORTE DE CASOS

Edema hemorrágico agudo del lactante:


a propósito de un caso

Natalia Paredes1, Rocío Rubio2, Sergio Silva1.


1
UDA Dermatología. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.
2
Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 182-185.

Resumen
El edema hemorrágico agudo del lactante consiste en una vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños. Las
manifestaciones clínicas son llamativas por el intenso púrpura asociado a edema que se desarrolla en el
plazo de uno o dos días en zona facial y extremidades. Sin embargo, el diagnóstico es clínico y generalmente
no requiere tratamiento, ya que su curso es benigno y autolimitado. Presentamos una revisión del tema a raíz
de un caso diagnosticado en un niño de seis meses.

Palabras clave: Edema hemorrágico agudo del lactante; Enfermedad de Finkelstein; Enfermedad de
Seidlmayer.

Abstract
Acute hemorrhagic edema of infancy is a small vessel leucocytoclastic vasculitis. The clinical manifestations
are dramatic, because the intense purpuric lesions associated with edema develop in one or two days on the
face and limbs. However, the diagnosis is based on the history and physical examination and it generally does
not require treatment, because of its benign and limited course. We write this review after seeing a case we
in a six months old baby.

Keywords: Acute hemorrhagic edema; Finkelstein´s disease; Seidlmayer´s disease.

Caso clínico respiratorio alto. Del servicio de Urgencia fue


derivado a Dermatología por sospecha de eri-
Paciente de sexo masculino de seis meses de tema multiforme.
edad, fue llevado por sus padres al servicio de
Urgencias por cuadro de seis días de evolu- Al examen físico destacaban máculas purpú-
ción caracterizado por lesiones purpúricas en ricas en mejillas, confluentes, con placas
mejilla derecha que se fueron extendiendo, purpúricas en ambos pabellones auriculares
con aparición de nuevas lesiones en cara y y edema (Fig. 1). Además, presentaba en
brazo. La madre refirió que el niño no presen- extremidades máculas purpúricas con
Correspondencia:
Dra. Rocío Rubio L. taba compromiso del estado general, se había forma de escarapela (Fig. 2). Se realizó el
Facultad de Medicina estado alimentando sin problemas y no había diagnóstico clínico de edema hemorrágico
Universidad Católica de Chile.
Correo electrónico: rdrubio@uc.cl tenido fiebre; la semana previa estuvo en tra- del lactante y se solicitaron hemograma y
Recibido: 15/10/07 tamiento con amoxicilina a raíz de un cuadro orina completa.
Aprobado: 10/12/07

182
N. Paredes, R. Rubio, S. Silva.

en el lactante (típicamente entre los cuatro y 24


meses). En general los hallazgos cutáneos son
llamativos tanto por su aspecto, como por su
velocidad de instalación. Para la magnitud de la
alteración cutánea, el niño no se ve decaído1.

Los hallazgos clínicos se desarrollan rápida-


mente (uno o dos días) y en general corres-
ponden, en un principio, a lesiones purpúricas
en forma de roseta, anulares y lesiones target
ubicadas en extremidades, cara y orejas, junto
Fig. 1. Placas purpúricas en cara. con edema de cara y extremidades. El com-
promiso de mucosas es muy raro2. Las lesiones
purpúricas son grandes (1-5cm), de límites
redondeados y bordes netos. Pueden confluir,
dando origen a placas de bordes policíclicos3;
el edema es simétrico al igual que la púrpura.

Muchas veces estos pacientes tienen historia


de infecciones respiratoria altas, urinarias o
uso de antibióticos y menos frecuentemente,
inmunizaciones. Los agentes infecciosos pro-
bablemente implicados en su patogenia son el
estreptococo, estafilococo, adenovirus,
Fig. 2. Lesiones en escarapela. Mycoplasma pneumoniae, herpes virus y virus
sincicial respiratorio; en los casos precedidos
por infecciones del tracto urinario, Escherichia
Al paciente se le controló luego de cinco días coli4. En invierno ocurren la mayoría de los
(Fig. 3), observándose importante regresión de casos, posiblemente debido a esta asociación
las placas. Los exámenes de orina completa y con infecciones respiratorias altas. El paciente
hemograma fueron normales. puede tener fiebre baja1.

El cuadro es autolimitado y la recuperación


usualmente ocurre después de una a tres
semanas, generalmente sin secuelas, pero
puede haber recurrencia. Debido a la edad de
los niños afectados por esta entidad, es difícil
distinguir si existen síntomas asociados; repor-
tes de la literatura indican que éstos serían:
artralgias (56%), diarrea con sangre (29%) y
hematuria (23%)1.

Fig. 3. Control a los cinco días.


Los exámenes de laboratorio se encuentran en
rangos normales o bien tienen hallazgos inespe-
cíficos como leucocitosis con neutrofilia y linfo-
Discusión citosis, trombocitosis, elevación de la proteína
C reactiva y velocidad de sedimentación3.
Snow en 1913 publicó el primer caso de esta
entidad, que corresponde a una vasculitis leuco- Algunos consideran que el edema hemorrági-
citoclástica de vasos pequeños que se presenta co agudo del lactante (EHAL) es una variante

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 183


Edema hemorrágico agudo del lactante

de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). Los de neutrófilos y destrucción tisular secunda-


criterios diagnósticos sugeridos se exponen ria3. Depósitos de IgA se han observado fre-
en el cuadro 1. cuentemente en PSH, pero con menor fre-
cuencia en pacientes con EHAL.
Cuadro 1: Criterios diagnósticos del edema hemorrági-
Los hallazgos histológicos muestran compro-
co agudo del lactante5.
miso de los vasos pequeños de la dermis, infil-
• Paciente menor de dos años de edad. trado neutrofílico, edema endotelial, extravasa-
• Lesiones purpúricas o equimóticas en forma de target o
ción de eritrocitos, depósito de fibrina en la
escarapela, asociadas con edema facial, de orejas y extre- pared vascular y fragmentos nucleares disper-
midades. sos que reciben el nombre de polvo nuclear2.
• Ausencia de compromiso sistémico o visceral.
La inmunofluorescencia directa muestra depó-
sito de inmunorreactantes: fibrinógeno
• Recuperación espontánea en días o semanas.
(100%), C3 (100%), IgA (22%), IgG (78%), IgM
(33%) e IgE (33%)7. Algunos autores plantean
que la presencia de inmunocomplejos depen-
Un reporte señala que posteriormente a una
de del tiempo de evolución de las lesiones y
faringitis tratada con amoxicilina, dos herma-
que éstos desaparecerían en aquellas de más
nos desarrollaron vasculitis, el de tres años
de 24 horas de evolución8. Dado los diferentes
compatible con el diagnóstico de PSH y el de
hallazgos a la histopatología, algunos autores
16 meses con el de EHAL.También se han des-
plantean que el EHAL sea considerado una
crito casos de sobreposición entre PSH y
entidad diferente2,7.
EHAL3,6. La PSH se presenta generalmente
como una púrpura palpable o petequias aso-
En el diagnóstico diferencial se incluyen
ciadas a dolor abdominal, artralgias, nefritis,
meningococcemia, PSH, eritema multiforme,
edema de cuero cabelludo o escrotal.
urticaria, enfermedad de Kawasaki y síndrome
del niño maltratado3,4 (Cuadro 2). Dado lo
El EHAL está mediado probablemente por
característico del cuadro, la biopsia se indica-
depósitos de complejos inmunes, con activa-
ría solo en caso de duda diagnóstica9.
ción del complemento, atracción quimiotáctica

Cuadro 2: Comparación entre edema hemorrágico agudo del lactante y púrpura de Schönlein-Henoch.

Característica Edema hemorrágico agudo del lactante Púrpura de Schönlein-Henoch

Edad Cuatro meses a dos años Tres a seis años

Síntomas Buen estado general Dolor abdominal, artralgias, vómitos

Lesiones purpúricas en escarapela, en Púrpura palpable en superficies extenso-


Clínica
diana en cara, orejas ras de extremidades inferiores

Afectación extra-cutánea Excepcional Frecuente

Laboratorio Normal Elevación de IgA, proteinuria, hematuria

Vasculitis leucocitoclástica, depósito peri- Vasculitis leucocitoclástica con depósitos


Patología
vascular de C1q vasculares de IgA

Resolución espontánea en una a tres


Pronóstico Variable
semanas

184 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


N. Paredes, R. Rubio, S. Silva

Como se trata de un cuadro benigno autolimi- sistémicos1. Los antibióticos están indicados en
tado, no requiere tratamiento. Según la litera- caso de sobreinfección de las lesiones.
tura tanto los antihistamínicos como los corti-
coides no alterarían el curso clínico de la Las complicaciones son raras e incluyen com-
enfermedad10,11. Sin embargo, existen algunos promiso del aparato digestivo (diarrea sero-
reportes de casos en los que debido a la rápi- sanguinolenta, intususcepción intestinal, mele-
da progresión de la vasculitis, se ha tratado na), artralgias, compromiso renal (hematuria
con corticoides sistémicos (prednisona microscópica y proteinuria) y necrosis de pla-
2mg/kg); los resultados han sido favorables cas purpúricas (especialmente en orejas). La
limitando la progresión de las lesiones1. hematuria y proteinuria serían autolimitadas,
Además, en caso de compromiso articular o recuperándose en un plazo de tres semanas3-5.
cartilaginoso se usan también antiinflamatorios

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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 185


REPORTE DE CASOS

Mastocitoma solitario congénito:


reporte de un caso

Gina Serrano1, Sergio Rodríguez2, Marcela Leyva1, Florencio Cortez2, Manuel Moreno1, Lizbeth Rengifo1, José
Ontón1, Arturo Pereda1, Zaida Gutiérrez3, Eberth Quijano2, Dina Carayhua4.
1
Médico Residente de Dermatología. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
2
Médico Dermatólogo Asistente. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
3
Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
4
Médico Patólogo Asistente. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 186-190.

Resumen
El mastocitoma solitario es una variedad de mastocitosis cutánea que se da desde el nacimiento o durante
los primeros seis meses de edad. Se presenta como una lesión única macular, placa o nódulo eritematoso,
amarillento o hiperpigmentado, que a la fricción es pruriginosa y se torna más eritematosa, edematosa o
ampollar; pero también puede presentar signos extralesionales. El curso natural del cuadro es de involución
espontánea en la mayoría de casos, pero dependiendo de los signos y síntomas asociados, se indica
antihistamínicos, corticoides tópicos o intralesionales, e incluso excisión quirúrgica.

Palabras clave: Mastocitoma solitario; Niños.

Abstract
Solitary mastocytoma is a variety of cutaneous mastocytosis, which usually appears in newborns or during
the first six months of age. It presents as a single macule, plaque or nodule that can be erythematous,
yellowish or hyperpigmented; with friction it becomes pruritic, erythematous, oedematous or bullous, but may
also have extralesional signs. The natural course in most cases is spontaneous involution. Depending on the
manifestations, antihistamines, topical or intralesional corticosteroids and even surgical excision can be
indicated.

Key words: Solitary mastocytoma; Children.

Introducción mastocitosis cutánea que se presenta en niños,


desde el nacimiento o dentro de los primeros
Correspondencia:
La mastocitosis es un grupo inusual de desórde- seis meses de vida3 hasta los dos primeros años4,
Dra. Gina Serrano nes hematopoyéticos, caracterizado por un pero también existe el reporte de casos de mas-
Hospital Nacional Daniel A.
Carrión, Av. Guardia Chalaca
incremento y acumulación de mastocitos en tocitoma que se presentaron en la adultez5. No
1860, Bellavista, Callao-Perú. uno o más órganos1. La forma cutánea fue des- existen estudios que determinen su incidencia,
Correo electrónico:
gina_zsg@yahoo.es
crita por primera vez por Nettleship en 18692. pero su presentación varía según el grupo étni-
Recibido: 18/10/07 El mastocitoma solitario es una variedad de co, siendo más frecuente en caucásicos4,6.
Aprobado: 05/11/07

186
G. Serrano, S. Rodríguez, M. Leyva, F. Cortez, M. Moreno, L. Rengifo, J. Ontón, A. Pereda, Z. Gutiérrez, E. Quijano, D. Carayhua

Caso clínico do celular mixto difuso (neutrófilos, eosinófi-


los, linfocitos e histiocitos) que abarcaba der-
Se describe el caso de una paciente de sexo mis superficial y profunda (Fig. 3 y 4). Se evi-
femenino de dos años tres meses, nacida de denció predomino de células grandes, hexago-
parto vaginal (peso 4kg, talla 52cm, PC 34cm) nales, con citoplasma ligeramente basófilo (por
con diagnósticos al nacer de asfixia perinatal y los gránulos que contiene) y núcleo central.
encefalopatía hipóxico isquémica, cefalohema-
toma biparietal y taquipnea transitoria del
recién nacido. Fue hospitalizada por ocho días
con controles posteriores en Neurología con
buena evolución.

La paciente desde el nacimiento presenta una


lesión tumoral de 13x6mm a nivel submaxilar
izquierdo, color pardo eritematoso, levemente
infiltrado, que presenta mayor eritema y prurito
luego de fricción (signo de Darier) (Fig. 1 y 2). El
resto del examen no presentó alteraciones.

Fig. 3. Edema en dermis papilar, infiltrado celular mixto con


predominio de mastocitos. H/E 10X.

Fig. 1. Lesión tumoral de 13x6mm en región submaxilar


izquierda.

Fig. 4. Numerosos mastocitos, algunos eosinófilos y edema. H/E


40X.

Además se realizó tinción con azul de


Toluidina y pardo de Bismarck, en la primera
se evidencia como las células antes descritas
se tiñen metacromáticamente por la presencia
de gránulos, indicando que se trata de masto-
Fig. 2. Lesión tumoral pardo eritematosa con eritema y palidez citos (Fig. 5); en la tinción con pardo de
circundante luego de fricción.
Bismarck se confirma la presencia de mastoci-
tos, que están mejor definidos y sus gránulos
Se le realizó biopsia cutánea, en la que se tiñen de color pardo amarillento, haciendo
observó leve aplanamiento de epidermis, contraste con el resto del infiltrado celular y
edema marcado en dermis superficial e infiltra- tejido circundante (Fig. 6).

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 187


Mastocitoma solitario congénito

1:1000 a 1:8000 pacientes pediátricos derma-


tológicos y en México se estima una prevalen-
cia de 1:500 pacientes8.

La población más afectada es la pediátrica,


reportándose el 75% de los casos de mastoci-
tosis cutánea en niños9,10. Aproximadamente el
80% de las lesiones en los niños aparecen
antes del primer año de vida y se han repor-
tado algunos casos congénitos (25%); nuestra
paciente presentó el cuadro desde el naci-
miento. El segundo pico de incidencia ocurre
en la tercera y cuarta década de la vida6,9. La
mayor parte de los casos son esporádicos y
solo en raras ocasiones otros miembros de la
Fig. 5. Denso infiltrado celular en dermis superficial y profunda. familia están afectados, considerándose la mas-
Azul de Toluidina 10X. tocitosis familiar como una entidad con pato-
génesis y pronóstico diferente6,11.

La etiología aún no está clara, así como la


patogénesis y los factores que intervienen en
la progresión de este cuadro. Recientemente,
se describe mutaciones somáticas en el codón
816 del receptor oncogénico de la tirosina
quinasa (c-kit), cuyo ligando es un factor pro-
cedente de las células madres12,13. Numerosos
estudios sugieren que la activación de la muta-
ción c-kit en el cromosoma 4q12 conduce a la
Fig. 6. Mastocitos con gránulos teñidos de color pardo. Pardo de transformación oncogénica y proliferación de
Bismarck 40X.
los mastocitos en la mastocitosis. Esta muta-
ción del receptor del factor de crecimiento c-
Discusión kit es usualmente expresada en pacientes con
mastocitosis de aparición en la vida adulta o
La mastocitosis incluye un espectro de enfer- asociada a enfermedades hematológicas. En la
medades donde hay un incremento de los mayoría de los casos de mastocitosis de inicio
mastocitos en uno o más órganos. El órgano en la infancia o familiar parece haber pérdida
más afectado es la piel7, pero se debe tener en de esta mutación, lo cual pudiera sugerir que
cuenta que puede haber compromiso multisis- representan una enfermedad clonal.A pesar de
témico. las diferencias en los posibles mecanismos
patogénicos, la presencia de mutaciones c-kit
La mastocitosis es una entidad clínica relativa- en los pacientes con lesiones cutáneas gene-
mente rara que afecta ambos sexos, con un ralmente tiene buen pronóstico.También se ha
discreto predominio en el sexo masculino demostrado que niveles elevados de IL-6
(hombre-mujer 1.5-1), mientras que en la edad podrían estar en relación con la severidad de
pediátrica no hay diferencias entre ambos la enfermedad6.También se ha descrito que los
sexos. Es más frecuente en pacientes de raza ácidos grasos de la dieta podrían tener algún
blanca6 y su incidencia es incierta. En España se efecto beneficioso en la mastocitosis14.
ha reportado una prevalencia de 5.4 casos por
1000 pacientes pediátricos dermatológicos, Debido a que la expresión clínica y pronóstico
mientras que en los Estados Unidos varía de de la mastocitosis es variable, se han realizado

188 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


G. Serrano, S. Rodríguez, M. Leyva, F. Cortez, M. Moreno, L. Rengifo, J. Ontón, A. Pereda, Z. Gutiérrez, E. Quijano, D. Carayhua

varias clasificaciones, siendo la más usada la de necrobiosis lipoidica16. Son útiles las tinciones
Metcalfe y Haase modificada6 (Cuadro 1). con azul de Toluidina y pardo de Bismarck,
siendo esta última más específica para masto-
citosis como se reporta en este caso17-19.
Cuadro1. Clasificación de mastocitosis (Metcalfe y
Haase modificada).
El mastocitoma solitario suele confundirse con
I. Mastocitosis indolente. xantogranuloma juvenil o nevus de Spitz; tam-
A. Sólo piel: urticaria pigmentosa, mastocitoma (solitario o
bién debe diferenciarse de impétigo ampollar,
múltiple), mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macu-
laris eruptiva perstans.
picaduras de insectos y urticaria bullosa; el
B. Compromiso sistémico. signo de Darier ayuda a diferenciar la mastoci-
tosis de todas estas entidades.
II. Mastocitosis con un desorden hematológico asociado
(con o sin compromiso cutáneo).
A. Desorden mileloproliferativo.
Los síntomas generales de la mastocitosis ocu-
B. Desorden mielodisplásico. rren por la degranulación de los mastocitos,
por lo que es muy importante insistir al
III. Mastocitosis agresiva paciente y a su familia sobre la necesidad de
(mastocitosis linfadenopática con eosinofilia).
evitar todas aquellas situaciones o sustancias
IV. Leucemia de mastocitos. reconocidas como inductores de esta degra-
nulación mastocitaria6 (Cuadro 2).

El mastocitoma solitario es la segunda forma


clínica más frecuente en la infancia (10-35%)15, Cuadro 2. Desencadenantes de la desgranulación mas-
aunque en un estudio se reportó como la tocitaria.
forma clínica más frecuente (51%)10. La mayo-
ría de las lesiones están presentes en el • Irritación mecánica de la piel (rascado, fricción).
• Calor, frío o cambios bruscos de temperatura.
momento del nacimiento o se desarrollan en
• Ejercicio físico.
los tres primeros meses de vida9. Esta forma
• Picaduras de insectos.
clínica se presenta con una o pocas lesiones • Fármacos (medios de contraste radiológicos, cocaína,
asintomáticas (menos de cinco) que pueden anestésicos, morfina, aspirina, meperidina, AINES).
ser maculares, placas, nódulos, de coloración • Infecciones.
amarillenta, eritematosa o hiperpigmentada; • Alcohol.
pueden aparecer en cualquier parte del cuer- • Alimentos (frecuentemente no asociado con alimentos
po, siendo las muñecas, los codos y el tronco específicos).
• Estrés emocional.
la localización predominante9,11 y el signo de
Darier es positivo y en algunos casos se pue-
den evidenciar ampollas.Aunque se puede pre-
sentar síntomas generales como consecuencia
de la liberación de los gránulos de los masto- Forma parte del tratamiento el uso de antihis-
citos éstos son raros y en ocasiones graves9. Su tamínicos como hidroxicina, clorfenamina,
evolución clínica es limitada con tendencia a ciproheptadina, loratadina, ketotifeno, entre
resolverse completamente en forma espontá- otros6.También hay reportes de mejoría con el
nea hacia la edad adulta, frecuentemente antes uso de corticoides tópicos3 o intralesionales, y
de la adolescencia6,10. cirugía excisional5.

En la histopatología se observa agregados den- Se presenta el caso porque es un cuadro rela-


sos de mastocitos en la dermis, a veces se tivamente infrecuente, pero su incidencia está
extiende a la unión de la dermis con el tejido aumentando probablemente por la difusión
celular subcutáneo. Pueden presentarse eosi- del conocimiento de esta nosología.
nófilos en pequeñas cantidades, siendo rara la
infiltración masiva. Se ha reportado casos de

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 189


Mastocitoma solitario congénito

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190 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


REPORTE DE CASOS

Poliarteritis nodosa cutánea

Alexandra Romero1,Tamara Suquilema1


1
Servicio de Dermatología Pediátrica, Hospital de Niños Baca Ortiz, Quito-Ecuador.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 191-194.

Resumen
La poliarteritis nodosa es una vasculitis que afecta a los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre,
que puede manifestar daño a nivel orgánico y en piel. Presentamos una niña de seis meses de vida que fue
hospitalizada por presentar una dermatosis nodular subcutánea eritematosa dolorosa, acompañada de
manifestaciones generales y alza térmica. Los estudios paraclínicos evidenciaron leucocitosis con neutrofilia,
anemia, velocidad de sedimentación aumentada, anticuerpos para hepatitis A positivos, bacteriuria, sangre
oculta en heces y miopatía inflamatoria. El estudio histopatológico reveló la presencia de un infiltrado
neutrofílico perivascular y signos de vasculitis leucocitoclástica. Luego de tres meses de tratamiento la
paciente presentó desaparición de las lesiones nodulares y mejoría en su estado general.

Palabras clave: Poliarteritis nodosa cutánea; Vasculitis leucocitoclástica; Niños.

Abstract
Polyarteritis nodosa is a vasculitis that affects small and medium blood vessels, which may cause injury to
the skin and different organs.We report on the case of a six months old girl, who was admitted to the hospital
with painful subcutaneous nodular erythematosus dermatoses, systemic manifestations, and hyperthermia.
Laboratorial studies showed leucocytosis with neutrophilia, anemia, positive hepatitis A antibodies, bacteria in
the urine exam, blood in feces, and inflammatory myopathy. The histopathologic study confirmed a
perivascular neutrophilic infiltrate with fibrinoid material and leucocytoclastic vasculitis with necrosis. After
three months of treatment the lesions disappeared with improvement of her general state.

Key words: Cutaneous Poliarteritis; Leucocytoclastic vasculitis; Children.

Introducción compromete la vida del paciente2,3, diferente a


la enfermedad sistémica donde las complica-
La poliarteritis nodosa (PAN) es una enferme- ciones ponen en riesgo la vida del paciente.
dad inflamatoria asociada a vasculitis necroti- Presentamos un caso clínico de PAN con
sante de medianas y pequeñas arterias. Puede manifestaciones cutáneas y gastrointestinales.
afectar de manera sistémica piel, articulacio-
nes, sistema nervioso, cardiopulmonar, gas- Correspondencia:
trointestinal y renal1, o limitarse a la forma Caso clínico Dra. Alexandra Romero Flórez
Hospital de Niños Baca Ortiz,
cutánea pura con episodios de remisión y exa- Av. 6 de Diciembre s/n,
cerbación. Es relativamente rara en adultos y Se reporta el caso de una paciente de sexo Quito-Ecuador.
Correo electrónico:
mucho más aun en niños. La forma cutánea femenino de seis meses de edad, procedente y alexdermato@gmail.com
tiene generalmente un curso benigno que no residente en Ibarra, Ecuador. La madre tiene Recibido: 04/11/07
Aprobado: 10/12/07

191
Poliarteritis nodosa cutánea

retraso mental leve y el padre no cursa con patrón miopático sugestivos de padecimiento
antecedentes patológicos. muscular de etiología inflamatoria.

La paciente presentaba una dermatosis de tres La biopsia cutánea reveló epidermis y dermis
meses de evolución, caracterizada por nódulos sin alteraciones, zonas de infiltrado neutrofíli-
subcutáneos eritematosos, dolorosos, que co lobulillar y numerosos lipófagos a nivel de
aparecieron inicialmente en cara y que a las 48 tejido celular subcutáneo. Focalmente y en la
horas se diseminaron a todo el cuerpo, siendo pared de una arteria de mediano calibre se
más notorias a nivel de tórax posterior y observó cambios degenerativos, infiltrado
regiones dístales de extremidades. Tres días neutrofílico perivascular y adelgazamiento de
antes de su ingreso a nuestro servicio presen- la íntima de los vasos, lo que confirmó la vas-
tó nuevamente nódulos dolorosos, astenia, culitis leucocitoclástica. Este patrón histopato-
pérdida de peso, fiebre (38.2ºC), irritabilidad, lógico es de tipo mixto, combinando signos de
inapetencia y máculas y nódulos eritematovio- paniculitis con vasculitis (Fig. 2).
láceos (Fig. 1). El examen físico general eviden-
ció hepatomegalia.

Fig. 2. Infiltrado neutrofílico lobulillar con vasculitis


leucocotoclástica. H/E 40x.

Fig. 1. Máculas y nódulos dolorosos eritematovioláceos en


miembros inferiores.
Se inició tratamiento con prednisona a dosis
de 1.5mg/kg/día con lo cual se evidenció una
Los resultados de los exámenes de laboratorio notable mejoría de los síntomas. Debido al
mostraron: leucocitosis con neutrofilia (leucoci- reporte del hemocultivo se inició tratamiento
tos 14100, neutrófilos 74%, linfocitos 18%, con vancomicina IV. La niña fue dada de alta en
monocitos 7%), eritrocitos 3950000, anemia, buenas condiciones para su manejo ambulato-
elevación de VSG (41mm/h), PCR positiva, rio. Acudió a control dermatológico luego de
ANCAS negativo, CMV negativo, complemento un mes por reactivación del cuadro por sus-
normal, anticuerpos para hepatitis A positivo, pender la medicación. Se reinició prednisona a
hepatitis B y C negativo, pruebas hepáticas y la misma dosis observándose mejoría clínica
renales normales; en orina se observó 50-60 en los controles posteriores.
leucocitos por campo. El examen de heces
reportó sangre oculta. El urocultivo fue negati-
vo negativo, el hemocultivo mostró Discusión
Staphylococus coagulasa negativo. El resto de
exploraciones realizadas fueron normales (eco- Muchos autores concuerdan que la PAN cutá-
grafía abdominal, electrocardiograma, radiogra- nea constituye un estadio en el desarrollo de
fía de tórax y fondo de ojo). La electromiogra- la PAN sistémica, ya que se ha descrito la pro-
fia no evidenció compromiso a nivel de neuro- gresión hacia lesiones sistémicas característi-
na motora inferior, pero manifestó signos de cas de la PAN2,4. Sin embargo, otros autores

192 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


A. Romero, T. Suquilema

señalan que se trata de una entidad distinta Cuadro 1. Diagnóstico diferencial entre poliateritis nodo-
debido al curso benigno con exacerbaciones2,5. sa cutánea y sistémica (adaptado de Ozen y cols5).
El compromiso de la PAN es predominante en
extremidades, tronco, cabeza, cuello y glúteos. Características PAN cutánea PAN sistémica
Otras manifestaciones cutáneas son exantema Síntomas generales Ausente o raro Presente
máculo-papular, lesiones vesículo-bullosas,
Compromiso visceral Ausente Presente
urticaria, púrpura, úlceras, edema de partes
acrales y/o gangrena periférica2. Hipertensión Normal Elevada

Dolor abdominal No Frecuente


La presencia de depósitos de IgM y C3 en las
Alteraciones
lesiones de algunos pacientes y la detección de Localizadas Difusas
neuromusculares
inmunocomplejos circulantes indican una
Crónico benigno, Agudo a veces
mediación antígeno-anticuerpo2. En la pobla- Curso
recurrente mortal
ción pediátrica, se considera una reacción
Frecuentemente
inflamatoria reactiva secundaria a una infec- Pronóstico Bueno
fatal
ción por Streptococcus beta hemolítico del
Anemia Ausente Moderada
grupo A, Plasmodium falciparum, vacunación
de la difteria-tétanos, tos ferina, picadura de Normal o
Leucocitosis Elevada
avispa y la utilización de penicilina y tetracicli- moderada
na para el tratamiento de las infecciones res- Eosinofilia Rara Frecuente
piratorias3,5.
Proteinuria Ausente o rara Frecuente

Clínicamente la enfermedad se manifiesta por Creatinina elevada Rara Frecuente


la presencia de nódulos eritemato-violáceos,
dolorosos, localizados en extremidades, cabe-
za, cuello, glúteos y hombros4. Los nódulos son culitis leucocitoclástica, destrucción de la lámi-
palpables, generalmente bilaterales, de forma na elástica, tendencia a la formación de trom-
simétrica, entre 0.5 y 2cm de diámetro, rodea- bos y obstrucción laminal, y abundante infiltra-
dos por livedo reticularis o cutis marmorata5. do neutrófilico perivascular especialmente en
El compromiso neuromuscular se presenta en las fases iniciales5. Esta vasculitis es segmenta-
el 50% de los casos, con mialgias intensas y ria y afecta arterias de pequeño y mediano
neuralgias o neuropatía periférica; en el 50% calibre en la unión entre la dermis profunda y
de los casos aparecen artralgias5. El pródromo el tejido subcutáneo. El clásico patrón que
incluye malestar general, fiebre y odinofagia. La caracteriza a la PAN de vasculitis leucocito-
presión arterial suele estar incrementada. clástica puede asociarse a alteraciones histo-
Puede haber sangrado digestivo y micro hema- patológicas profundas en el tejido celular sub-
turia intermitente. En las exploraciones com- cutáneo, como patrones de paniculitis septal o
plementarias suele encontrarse un hemogra- lubular conocidos como patrones mixtos5.
ma normal o con leucocitosis6. Se puede
observar hipergammaglobulinemia y los reac- La evolución es benigna, con frecuentes exa-
tantes de fase aguda suelen estar elevados. El cerbaciones que ceden con tratamiento antiin-
estudio de función hepática, cardiaca, renal y flamatorio. Cuando no se controlan los sínto-
coagulación es normal. Las crioaglutininas, mas se precisan altas dosis de corticoides
ANA, factor reumatoide, enzimas musculares, (2mg/kg/día) aunque éstos pueden no ser sufi-
marcadores hepáticos, hemocultivos y prueba cientes en algunos casos, siendo necesaria la
de Mantoux suelen ser negativos. No se halla utilización de inmunosupresores como ciclo-
anormalidades inmunológicas. fosfamida, metotrexato y azatioprina5 que per-
miten la disminución de la corticoterapia y evi-
El estudio histológico de la piel constituye la tan así los efectos adversos de ésta1,7. Se ha uti-
única prueba diagnóstica y se aprecia una vas- lizado como tratamiento inmunoglobulina

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 193


Poliarteritis nodosa cutánea

intravenosa tras una falta de respuesta a los grupo A como uno de los disparadores de la
corticoides e inmunosupresores. La duración PAN en niños, el tratamiento con penicilina es
del tratamiento es variable. Considerando la recomendado por algunos autores como pro-
infección por Streptococo beta hemolítico del filáctico1.

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194 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


REPORTE DE CASOS

Rabdomiosarcoma alveolar de patrón


sólido nasal, a propósito de un caso

Celia Moisés1, Mónica Oscanoa2, José Hernández2, Jenny Gerónimo2, Silvia Gamero3, Himelda Chávez4.
1
Servicio de Dermatología, Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
2
Unidad de Oncología Pediátrica, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
3
Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
4
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 195-198.

Resumen
El rabdomiosarcoma (RMS) es considerado el sarcoma infantil más frecuente, y se origina a partir de células
precursoras mesenquimatosas embrionarias del músculo estriado. El compromiso cutáneo se da por
metástasis o por invasión local y es poco frecuente. El 41% de los RMS en los niños se localiza en cabeza
y cuello, y las formas embrionaria y alveolar son las variantes más frecuentes. Presentamos un caso de RMS
nasal de rápido crecimiento variante alveolar de patrón sólido, debido a la presentación en edad temprana
para esta variante.

Palabras clave: Rabdomiosarcoma; Rabdomiosarcoma alveolar; Niños.

Abstract
Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most common pediatric sarcoma, originated of the mesenquimal
embryonal smooth muscle precursor cells.This tumor is unusual, when it involves the skin is by metastasis or
local invasion. 41% of the pediatric RMS occurs in the head and neck.The alveolar and embryonal forms are
the most common variants. We report a case of RMS alveolar form of solid pattern with rapid growth on
nasal area.

Key words: Rhabdomyosarcoma; Alveolar rhabdomyosarcoma; Children.

Introducción En los niños el 41% de los RMS se localiza en


cabeza y cuello. Otras localizaciones son el
El rabdomisarcoma (RMS) es el tumor de par- tracto genito-urinario y las extremidades;
tes blandas más frecuente en la edad pediátri- menos usuales tronco, tracto gastrointestinal,
ca. Se origina a partir de las células precurso- región perineal y anal. La lesión puede iniciar-
ras mesenquimatosas embrionarias del múscu- se como pápula solitaria, nódulo o placa; y a la
lo estriado y constituye un grupo heterogéneo palpación la tumoración es de consistencia
Correspondencia:
de tumores de alto grado de malignidad clasi- firme y adherida a piel. Dra. Celia Moisés
ficados según el grado de diferenciación celu- Hospital Nacional Edgardo
Rebagliati Martins, Av.
lar. El compromiso cutáneo se da por metásta- Existen cuatro variantes histológicas: embrio- Rebagliati s/n Jesús Maria,
sis o por invasión local y ocurre en menos del nario, botrioide, alveolar y pleomórfico, de Lima-Perú.
Correo electrónico:
1%1. Cerca de la mitad de los pacientes con ellas, la alveolar es la segunda más frecuente cemoal3@hotmail.com
RMS son menores de cinco años de edad2. después de la embrionaria. Recibido: 24/10/07
Aprobado: 10/12/07

195
Rabdomiosarcoma alveolar de patrón sólido nasal

Presentamos este paciente con tumor nasal de


rápido crecimiento que correspondió a RMS
variante alveolar de patrón sólido, debido a la
edad temprana de presentación para esta
variante.

Caso clínico
Paciente varón de un año de edad, natural y
procedente de Lima. Producto de parto eutó-
cico con control prenatal adecuado, quien
desde hace tres meses presenta tumoración
subcutánea infiltrante en pirámide nasal dere-
cha de crecimiento rápido que llega a ocluir la
fosa nasal derecha provocando sangrados fre-
cuentes (Fig. 1 y 2). Es referido por su pediatra Fig. 2. Detalle de la tumoración nasal.
inicialmente a Otorrinolaringología, y poste-
riormente a Dermatología y Oncología pediá- Los exámenes auxiliares incluyeron además
trica. Al examen físico se observa tumoración hemograma (leucocitos 6270, neutrófilos 4970,
subcutánea infiltrante de 4x6cm en pirámide Hb 8.2mg/dl, plaquetas 242000), y perfiles hepá-
nasal que ocasiona asimetría facial marcada. tico y bioquímico dentro de los valores norma-
les. La radiografía de tórax y la TAC tóraco-
abdomino-pélvica revelaron una leve atelectasia
basal derecha. Se tomaron una biopsia por aspi-
ración con aguja fina (BAAF) y una biopsia
amplia para el estudio de anatomía patológica,
en ellas se observó un tumor de células redon-
das pequeñas con patrón histológico sólido y
alveolar (Fig. 3). Los estudios de inmunohisto-
química realizados fueron mioglobina, desmina y
S100 que resultaron positivos, Ki 67 positivo al
70% y CD99 que fue negativo (Fig. 4 y 5).

Fig. 1.Tumor en región nasal infiltrante.

Se solicitó tomografía helicoidal con y sin con-


traste observándose deformación de la región
nasal a predominio derecho por crecimiento
de proceso expansivo de densidad mixta, con
áreas sólidas y otras hipodensas no homogé-
neas que comprometen el ala derecha de las
fosas nasales y alcanzan la región nasogeniana
del mismo lado; tiene contornos definidos y
mide 3.7cm de diámetro anteroposterior. La
lesión contacta con el borde inferior de la
Fig. 3. Denso infiltrado de células redondas pequeñas poco
órbita derecha sin lisis ósea y no hay compro- diferenciadas con escasa cohesión entre sí, dando un patrón
miso de senos paranasales. alveolar. HE 5X.

196 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


C. Moisés, M. Oscanoa, J. Hernández, J. Gerónimo, S. Gamero, H. Chávez

es más común en mayores de seis años y ado-


lescentes. La localización más frecuente para
esta variante son las extremidades y el tronco,
e inclusive el área perineo-perianal3. El RMSA
se presenta generalmente como una masa sub-
cutánea y tiene un peor pronóstico en rela-
ción a la variante embrionaria.

En 1972 se creó el Intergroup Rhabdomyosar-


coma Study Group (IRSG), un grupo de con-
senso de tres de los más importantes grupos de
estudio del cáncer pediátrico en USA, a fin de
unir esfuerzos para estandarizar el manejo de
estos pacientes y mejorar su supervivencia. Es
Fig. 4. Desmina positivo. así que el porcentaje global de supervivencia de
los niños con RMS que era de 25% antes de los
'70 se elevó a más de 65% en 19954-6. Este cam-
bio se debe a la detección más precisa de los
factores pronósticos para elegir el tratamiento
adecuado en cada caso y al empleo de terapia
combinada (resección quirúrgica + quimiotera-
pia y/o radioterapia)4,5.

Dentro de los estudios que el grupo IRSG


sugiere figuran tomografía con contraste,
RMN, biopsia y aspirado de médula ósea. En
nuestro paciente la tomografía helicoidal con
contraste permitió determinar la extensión
del tumor, el cual comprometió el ala derecha
de las fosas nasales y la región nasogeniana del
Fig. 5. Vimentina positivo. mismo lado, sin linfadenopatias regionales. La
TAC de tórax, la biopsia y aspirado de médula
Se concluyó que el caso correspondía a rab- ósea fueron negativas para el tumor, sin
domiosarcoma alveolar con patrón sólido y se embargo figuraba como factor pronóstico des-
decide ingreso a protocolo MMT95 para dis- favorable la localización, y la variante histológi-
minuir dimensión del tumor y posteriormente ca alveolar; por lo que se decidió iniciar qui-
exéresis quirúrgica más radioterapia post ope- mioterapia para disminuir tamaño de la lesión
ratoria. y posteriormente programar la resección qui-
rúrgica y radioterapia.

Discusión Dentro del diagnóstico diferencial debemos


considerar por la clínica al hemangioma pro-
El rabdomiosarcoma alveolar (RMSA) es una fundo, el cual tiene una consistencia más blan-
variante histológica que debe su nombre a la da y tiene un patrón de crecimiento distinto,
disposición de las células neoplásicas: células además de las malformaciones vasculares y el
redondas pequeñas poco diferenciadas con neuroblastoma.
escasa cohesión entre sí dejando espacios
vacíos, semejando a los alveolos pulmonares3. En cuanto a los hallazgos histopatológicos, la
En frecuencia es la segunda variante más forma alvelolar del RMS se caracteriza clásica-
importante después de la embrionaria (20%) y mente por infiltrados de células redondas

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 197


Rabdomiosarcoma alveolar de patrón sólido nasal

pequeñas poco diferenciadas con escasa cohe- concluyó que la localización sinonasal es pre-
sión entre sí que dejan espacios vacíos, sin dominantemente del subtipo alveolar8.
embargo se ha descrito una variante en la que
los infiltrados son llamativamente densos, La inmunohistoquímica resulta de suma utilidad
como en este caso, por lo que se les ha deno- en este tumor, sobre todo para hacer el diag-
minado variante sólida7. nóstico diferencial con los tumores de
Ewing/PNET que derivan de una célula neuroec-
En una serie de 39 RMS de cabeza y cuello se todérmica primitiva con diferenciación variable,
identificaron 14 localizados en nariz y senos morfológicamente muy semejante al RMS de
paranasales. De ellos 13 pertenecieron al sub- patrón sólido alveolar. En ellos el CD99 marca
tipo alveolar y 11 de estos últimos correspon- fuertemente positivo mas no así la vimentina y
dieron al patrón sólido alveolar. El estudio la desmina que es positiva en el RMS.

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198 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


HAGA SU DIAGNÓSTICO

¿Qué síndrome es?

Jenny Ponce1, Felipe Velásquez2


1
Residente de Pediatría, Hospital Materno Infantil San Bartolomé, UNMSM, Lima-Perú.
2
Médico asistente del servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima-Perú.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 199-202.

Presentación del caso clínico dad oral y hepatomegalia. El examen neurológi-


co mostró una lactante hipoactiva, quejumbro-
Paciente lactante mujer de seis meses de edad, sa, con hipotonía axial y sin control cefálico.
procedente de Lima, producto de primera ges-
tación de padres consanguíneos, con embara-
zo controlado. La madre cursó con infección
del tracto urinario y vulvovaginitis en el tercer
trimestre de gestación. La paciente fue pro-
ducto de parto eutócico a término, con 2500g
de peso al nacer, sin antecedentes perinatales
de importancia.

Sus controles de niño sano fueron adecuados


hasta los tres meses cuando la madre notó
algunos cambios en la paciente: descamación
en región malar que progresa en forma céfalo- Fig. 1. Eritrodermia descamativa, alopecia parcial y edema
generalizado.
caudal. Asimismo, presentaba deposiciones de
consistencia disminuida de dos a tres veces al
día y regresión de las habilidades adquiridas.
Tres semanas antes de su ingreso al servicio de
Dermatología la madre notó solución de con-
tinuidad en axilas, región inguinal y perineal,
luego se agregó exudado en región inguinal.
Fue hospitalizada en el servicio de
Dermatología con el diagnóstico de dermatitis
tipo atópica.

Al examen físico de ingreso presentaba funcio-


nes vitales dentro de límites normales. El peso Fig. 2. Eritema y descamación laminar con costras seborreicas y
algunas áreas de piel infiltrada. Además alopecia parcial y cejas
fue 5200g y la talla 60cm, el percentil de ralas.
peso/talla fue menor de 75%. Se halló eritro-
dermia generalizada (Fig. 1) con descamación Exámenes auxiliares: hematocrito 25%, Hb Correspondencia:
Dr. Felipe Velásquez
laminar e infiltración, mucosas pálidas, descama- 7.9g/dl, leucocitos y linfocitos dentro de lími- Instituo Nacional de Salud del Niño.
ción y costras amarillentas en cuero cabelludo, tes normales, proteína C reactiva 4.1mg/dl, Av. Brasil 600. Lima-Perú
Correo electrónico:
alopecia parcial, cejas ralas (Fig. 2), edema gene- electrolitos normales, calcio sérico 9.3mmol/l, velasquez_felipe@hotmail.com
ralizado, además de placas blanquecinas en cavi- fósforo, magnesio y zinc dentro de límites nor- Recibido: 15/08/07
Aceptado: 05/11/07

199
¿Qué síndrome es?

males, proteínas con leve disminución, relación


albúmina/globulinas normales, fosfatasa alcali-
na, transaminasas y deshidrogenasa láctica ele-
vadas, perfil de coagulación sin alteración. No
se evidenció signos de acidosis. Hubo disminu-
ción de IgA e IgG, IgM normal y aumento diez
veces su valor normal de la IgE.
Complementos C3 y C4 sin alteraciones; la
determinación de biotinidasa fue normal
(4U/l). ELISA para VIH y prueba de HBsAg fue-
ron no reactivos.TORCH y Epstein Barr nega-
Fig. 3. Hiperplasia psoriasiforme con células claras en la
tivos. Screening metabólico en orina sin evi- epidermis superficial. Infiltrado mixto leve. H/E 40X.
dencia de acidosis. Además se le realizó eco-
grafía abdominal cuyo resultado fue aumento
discreto del hígado y bazo. La tomografía axial Durante su estancia en el servicio presentó
computarizada mostró hipotrofia cerebral con dos episodios de infección del tracto urinario
colección higromatosa y agenesia del cuerpo cuya etiología fue Echerichia coli que cedió al
calloso. La radiografía de miembros mostró tratamiento; pero a la tercera semana presen-
desmineralización ósea leve. Se le practicó tó cuadro de neumonía intrahospitalaria por
biopsia de piel que mostró hiperplasia psoria- lo que fue trasladada a servicio de cuidados
siforme con presencia de células claras en los intermedios de donde fue dada de alta luego
queratinocitos superficiales además de leve de diez días. Al cumplir los ocho meses nues-
infiltrado monomorfo (Fig. 3). tra paciente fallece por neumonía aspirativa.

¿Cuál es su diagnóstico?

200 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


J. Ponce, F. Velásquez

Síndrome de Omenn las T que son responsables para el fenotipo SO


con genotipo SICS3,9. Por otro lado, reciente-
El síndrome de Omenn (SO) es un desorden mente se ha reportado la mutación del gen
genético autosómico recesivo de inmunodefi- ARTEMIS en la patogenia del SO, gen que está
ciencia combinada severa con manifestaciones implicado en la reparación del UNAM el cual
de autoinmunidad o autorreactividad1. A pesar es crucial en la recombinación V (D) J4,10.
de que la mayoría de los pacientes tiene un
número normal o elevado de linfocitos T en El SO clínicamente se presenta durante los pri-
sangre periférica, estos sufren de inmunodefi- meros ocho meses de vida con eritrodermia
ciencia severa que puede conducir a la muer- (dermatitis exfoliativa), alopecia, hepatoesple-
te debido a infecciones recurrentes severas nomegalia, linfadenopatía y diarrea. Además es
antes de los seis meses, si es que no se realiza frecuente hallar falla en el desarrollo e infeccio-
un trasplante de médula ósea o de células nes recurrentes. La pérdida de proteínas debida
madre de cordón umbilical1-3. El SO puede ser a la eritrodermia y la diarrea crónica produce
causado por alguno de los defectos genéticos hipoproteinemia y edema generalizado1-3. En
que dañen el desarrollo de los linfocitos como una revisión de casos con SO el 44% inició su
por ejemplo: a) desarrollo del timo (síndrome enfermedad al nacimiento o después de las dos
de Di George atípico); b) receptor de citoqui- semanas y el 91% de casos antes de los dos
nas requeridas para el desarrollo de las células meses de edad siendo el promedio de edad de
T (deficiencia del receptor 7); c) procesamien- presentación 2.5 meses. Hubo consanguinidad
to del RNA mitocondrial4. El defecto caracte- en 30% de los casos, el 85% presentó alteracio-
rístico es la mutación de los genes RAG 1 ó nes en piel, alopecia fue reportada en 57%,
RAG 2, los cuales juntos codifican el complejo hepatoesplenomegalia en 88%, linfadenopatía
de proteínas que catalizan la recombinación V en79%, diarrea en 65% , falla en el desarrollo en
(D) J, proceso importante en la formación de 62% e infecciones recurrentes en 72% siendo
receptores de células T e inmunoglobulinas. La los agentes más frecuentes Candida y
ausencia completa de estos genes resulta en el Pneumoystis carinii. Las causas de muerte fue-
síndrome de inmunodeficiencia combinada ron distress respiratorio y septicemia1.
severa B/T (SICS), mientras que una actividad
parcial de las proteínas mutadas del RAG 1 y Los hallazgos de laboratorio son niveles de
RAG 2 conllevan a la generación de solo un células T alto o normal, células B ausentes o
número pequeño de clones de células T como bajos, eosinofilia e hipogammaglobulinemia
se observa en SO1,2. Por esta razón en estos pero con niveles de IgE altos1-3,5. En el estudio
pacientes se observa un conteo normal o ele- postmortem del timo se observa atrofia severa
vado de células T pero con receptores altera- y ausencia de corpúsculos de Hassall. El estudio
dos en forma oligoclonal, las cuales se activan de piel muestra hiperplasia psoriasiforme de la
y proliferan hacia el fenotipo Th2, secretando epidermis con áreas de paraqueratosis y dis-
predominantemente citoquinas IL4, IL5 e IL10 queratosis y en algunos casos necrosis de que-
lo que explica el incremento de los niveles de ratinocitos; en la dermis se puede hallar infiltra-
IgE4-7. Villa y cols. identificaron pacientes con do de histiocitos, linfocitos y eosinófilos1. El tra-
SO pero que no tenían todas las característi- tamiento consiste en trasplante de médula ósea
cas clínicas e inmunológicas a la que se deno- o células madre de cordón umbilical1-3.
mino SO/SICS atípico8. Apoyando este repor-
te, otros autores refieren casos inusuales de Presentamos este caso de SO de evolución
mutación homocigoto del gen RAG 1 con fatal, en el que no se halló eosinofilia pero sí
expansión oligoclonal de linfocitos T con múl- aumento de IgE y las demás características clí-
tiples mutaciones compensatorias en un nicas del SO. Es necesario el reconocimiento
segundo sitio, lo que pudo haber contribuido a temprano este síndrome a fin de iniciar la
la modificación de las características clínicas terapia rápidamente y reducir significativamen-
sugiriendo que existe un mosaicismo de célu- te la mortalidad.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 201


¿Qué síndrome es?

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202 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


CORRELATO CLÍNICO PATOLÓGICO

Lesión solitaria en área del pañal

Rosalía Ballona, Héctor Cáceres, Felipe Velásquez.


Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Lima-Perú.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 203-206.

Presentación de casos
Caso 1: Lactante mujer de seis meses de edad,
producto de primera gestación, nacida de
parto normal sin complicaciones, recibe lac-
tancia materna exclusiva y en sus controles clí-
nicos no presenta alteraciones. Desde hace un
mes, después de un cuadro de diarrea viral,
cursa con “escaldadura” rebelde a tratamien-
tos tópicos múltiples: oxido de zinc en pasta,
betametasona 0.05% crema, combinación de
dexametasona + gentamicina + clotrimazol
crema, aplicados después de cada cambio de Fig. 2. Lesión tumoral violácea, lisa, de bordes bien delimitados.

pañal, durante el mes, sin mejoría. Al examen


clínico preferencial: en la zona de pañal se evi- Caso 2: Lactante varón de siete meses de edad,
dencia eritema discreto que compromete producto de segunda gestación, control prenatal
áreas prominentes y pliegues, además de lesión adecuado y desarrollo psicomotriz normal. Con
tumoral violácea con áreas de color rojo antecedente de “escaldadura” de dos semanas
bruno, blanda, de crecimiento progresivo, loca- de evolución, recibiendo fluticasona crema con
lizada en cara interna de muslo derecho (Fig. 1 cada cambio de pañal por siete días y crema
y 2). Asintomática, sin compromiso del estado polivalente (dexametasona, gentamicina, clotri-
general. mazol) por ocho días, con aparente mejoría
notando la aparición de lesión en área del pañal
de crecimiento progresivo.Al examen preferen-
cial de la zona de pañal se observa en glúteo
derecho lesión nodular, algo indurada, eritema-
tosa de 1cm de diámetro, no dolorosa (Fig. 3).

En la histopatología de ambos casos se obser-


va hiperplasia epidérmica y un denso infiltrado
inflamatorio que incluye linfocitos, neutrófilos,
eosinófilos y células plasmáticas que oscurece Correspondencia:
la unión dermo-epidérmica y se extiende hasta Dra. Rosalía Ballona
Instituo Nacional de Salud del Niño.
dermis reticular, sin infiltración granulomatosa. Av. Brasil 600. Lima-Perú
Las coloraciones de BK y PAS no son contri- Correo electrónico:
rballona@gmail.com
Fig. 1. Lesión tumoral solitaria y eritema del área del pañal.
butorias (Fig. 4 y 5). Recibido: 17/09/07
Aceptado: 05/11/07

203
Lesión solitaria en área del pañal

inflamatorios, concluimos que los casos corres-


ponden a granuloma glúteo infantil.

Discusión
El granuloma glúteo infantil (GGI) puede ser
considerado como una complicación de la
dermatitis de la zona del pañal. Ha recibido
denominaciones tales como granuloma inter-
triginoso del infante y sarcoma de Kaposi-like1.
Fue descrito por primera vez por Tappeiner y
Fig. 3. Lesión nodular indurada.
Pfleger en 1971, como un cuadro que afecta
lactantes entre los tres a seis meses predomi-
nantemente de sexo masculino, con factores
precipitantes como el uso de materiales plás-
ticos oclusivos y aplicación de corticoides
potentes, asociado a incontinencia urinaria,
candidiasis o alergenos microbianos2.

El GGI está caracterizado por nódulos ovala-


dos o elongados, firmes, color rojo amarrona-
dos o purpúricos, de 0.5-4cm de diámetro,
bien delimitados que se localizan en pliegues
inguinales, escroto y nalgas3. Previamente hay
casos descritos como en nuestros pacientes,
Fig. 4. Hiperplasia epidérmica, con abundante infiltrado en los que las lesiones se localizan en las zonas
inflamatorio que compromete hasta dermis, no granulomas. convexas en relación a un mayor contacto con
H/E 10X
el pañal3,4.A pesar del nombre, hay lesiones que
pueden localizarse en axilas y cuello5. Pueden
ser lesiones únicas, como en nuestros casos o
aparecer en pequeño número2.

La patogénesis no es clara, el uso de corticoides


tópicos potentes es el denominador común en
todos los casos reportados1-3; además la irrita-
ción, maceración y candidiasis son considerados
los contribuyentes más importantes1, aunque
no hay correlación entre la severidad de la der-
matitis y la presencia de granuloma4. Quizás el
GGI puede ser considerado como una cortico-
dermia (idisosincracia) que induce una deficien-
Fig. 5. Infiltrado inflamatório compuesto de linfocitos, cia de la actividad del sistema macrofágico y
eosinófilos y células plasmaticas. H/E 40X.
posteriormente inducir una proliferación vascu-
lar o una respuesta de la piel dañada y ocluida
expuesta en forma crónica a una variedad de
Haciendo el correlato del antecedente cercano antígenos microbianos6,7.
a la presentación del cuadro, el tipo de lesión, la
medicación recibida en ambos casos, con los Los hallazgos histopatológicos incluyen un
hallazgos histopatológicos predominantemente denso infiltrado inflamatorio de neutrófilos,

204 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


R. Ballona, H. Cáceres, F. Velásquez.

linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, eosi- nódulos violáceos11, por lo que esta posibilidad
nófilos y proliferación capilar con hemorragia1. siempre hay que tenerla en cuenta.
El término “granuloma” implicaría hallazgos
histológicos particulares con presencia de his- En el primer caso se instauró tratamiento para
tiocitos en una colección compacta y bien la candidiasis con antimicóticos tópicos y no se
organizada, cosa que no se presenta en estos dio tratamiento alguno para el GGI; y en el
casos, por lo que el nombre implicaría más una segundo caso solo se indicó cuidados generales.
relación con la apariencia clínica3.
El tratamiento del GGI está relacionado con la
El diagnóstico diferencial incluye: mastocitosis, suspensión del uso de corticoides tópicos,
xantogranuloma juvenil, histiocitosis a células dado que hay mayor posibilidad de asociarse a
de Langerhans, nódulos escabióticos, sarcoma efectos indeseables severos12. Cuando el GGI
de Kaposi y granuloma piógeno1,3. En nuestro está asociado con candidiasis es necesario el
primer caso también consideramos a las mal- tratamiento antifúngico convencional.
formaciones vasculares hiperqueratósicas Definitivamente, la mejor indicación de trata-
como angioqueratomas circunscritos (heman- miento en los casos de GGI sin otro hallazgo
giomas verrugosos, hemangiomas keratóticos), es limpieza del área, remoción de irritantes y
que son una rara condición hereditaria que la no aplicación de medicación tópica1,13. La
pueden estar presentes al nacer8. Los hallazgos resolución de las lesiones ocurre espontánea-
histopatológicos de los angioqueratomas son mente entre uno a dos meses y puede dejar
los que marcan las diferencias, éstos presentan cicatrices atróficas3,14.
espacios capilares dilatados que están limita-
dos en la dermis papilar8,9. Por la clínica tam- En este reporte queremos llamar la atención
bién se consideró la posibilidad de una malfor- sobre el GGI que es una complicación de las
mación linfática, los llamados linfagiomas cir- dermatosis de la zona del pañal, casi olvidado;
cunscritos, pero su histopatología característi- su presentación en nuestro medio es rara y
ca en la que hay grandes cisternas linfáticas por lo tanto hay escasez de publicaciones. Es
rodeadas de paredes musculares en el tejido importante mencionar que el uso de corticoi-
celular subcutáneo10 no concordaron con des tópicos, sobre todo en niños, está limitado
nuestros hallazgos. por la fobia creada en los padres y médicos
tratantes; pero también es sabido que hay una
Es bien conocido que el sarcoma de Kaposi interpretación errónea de las propiedades de
puede tener expresiones clínicas muy pareci- estos fármacos y muchas veces son indicados
das a malformaciones vasculares tipo linfagio- y aplicados como “suaves” terminando siendo
mas (linfagioma-like sarcoma de Kaposi) que más agresivos, como lo ocurrido en nuestros
suelen presentarse como placas, parches o pacientes.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 205


Lesión solitaria en área del pañal

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206 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


TERAPÉUTICA

Probióticos en dermatitis atópica

M. Laura Cossio1, Emilia Zegpi2.


1
Residente de Dermatología, Pontificia Universidad Católica de Chile.
2
Profesora del Departamento de Dermatología, Pontificia Universidad Católica de Chile

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(3): 207-212.

Resumen
Los probióticos corresponden a microorganismos vivos, no patógenos, que son beneficiosos para el huésped
a través de sus efectos en la microflora intestinal. El uso de probióticos ha sido recientemente explorado
como una opción terapéutica en dermatitis atópica (DA). El razonamiento para este enfoque se basa en la
evidencia de que la flora intestinal normal (incluyendo a los probióticos) tendría propiedades
inmunomoduladoras y jugaría un rol esencial en el desarrollo de la tolerancia inmunológica normal. Se han
realizado varios estudios que han mostrado resultados promisorios con el uso de probióticos en DA; sin
embargo aún no está definido que efecto tiene el suplemento de probióticos en niños no alérgicos, niños
mayores, o con DA más severa.

Palabras clave: Probióticos; Dermatitis atópica; Niños.

Abstract
Probiotics are defined as live non-pathogenic microorganisms that are beneficial to the host by influencing
the intestinal microflora. The use of probiotics has recently been explored as a therapeutic option for Atopic
Dermatitis (AD). The rationale for this approach is based on the evidence that normal gut flora (including
probiotics) may have immunomodulatory properties and may play an essential rol in the development of
normal immune tolerance. Several studies have been conducted showing promisory results of the use of
probiotics in AD. However, it is still not yet defined the effect of probiotic supplementation on non-allergic
children, older children, or patients with more severe AD.

Key words: Probiotics; Atopic dermatitis; Children.

Introducción incrementado su indicación en la medicina


tradicional2.
La palabra probiótico deriva del griego
“pro-vida”. La FAO (Food and Agriculture Los probióticos, para llegar vivos al intestino y
Correspondencia:
Organization) y la OMS definieron probióti- adherirse al epitelio, deben ser resistentes a la Dra. Emilia Zegpi T.
cos como microorganismos vivos que, al ser digestión del jugo gástrico y de las sales bilia- Departamento de Dermatología,
Pontificia Universidad Católica
administrados en cantidades adecuadas, res, y no deben ser patógenos2,3. La mayoría de de Chile
producen un efecto beneficioso en el hués- los probióticos corresponden a cepas de las Centro Médico San Joaquín.
Av. Vicuña Mackenna 4686,
ped1. Aunque inicialmente el uso de probió- especies Lactobacillus y Bifidobacteria, aunque Macul, Santiago.
ticos era propio de la medicina alternativa, también se han utilizado Streptococcus, Correo electrónico:
ezegpi@csm.cl
la evidencia actual sobre su efectividad ha Bacillus y Enterococcus, pero con menor fre- Recibido: 07/11/07
Aceptado: 15/12/07

207
Probióticos en dermatitis atópica

cuencia ya que en estas especies hay cepas tener un efecto anti-inflamatorio, ya que gene-
patógenas. Otros microorganismos no bacte- ra tolerancia a ciertos antígenos, protegiendo
rianos, como las levaduras del género al epitelio intestinal de daños inespecíficos6.
Saccharomyces (Perenteryl®) también se han Esto último explicaría el rol clave de los pro-
usado como probióticos2. bióticos en el desarrollo de las alergias.

Aunque no en todos los casos la evidencia dis- En dermatología, el uso de probióticos se ha


ponible es de alta calidad, la administración de asociado fundamentalmente con la prevención
probióticos ha demostrado efectos beneficio- y tratamiento de la DA. Esta relación surge de
sos en el ser humano, que incluyen la preven- la hipótesis de la higiene, que sugiere que el
ción y tratamiento de las diarreas (infecciosas aumento en la prevalencia de alergias en la
y asociadas a antibióticos), la prevención de sociedad occidental, especialmente en países
infecciones sistémicas, el tratamiento de enfer- desarrollados, tendría relación con una menor
medades inflamatorias intestinales, la inmuno- exposición a alergenos ambientales e infeccio-
modulación, prevención y tratamiento de las nes durante la primera infancia. Sin embargo, la
alergias, efectos antineoplásicos, disminución evidencia epidemiológica es contradictoria al
de la hipercolesterolemia, y mejoría de la into- respecto. Mientras algunos trabajos no han
lerancia a la lactosa4,5. Por otra parte, actual- encontrado asociación entre DA y exposición
mente se considera cada vez más el uso de a infecciones, inmunizaciones y uso de antibió-
probióticos como un tratamiento complemen- ticos durante el primer año de vida7,8; otros
tario en dermatitis atópica (DA), especialmen- han demostrado que el hacinamiento, el uso
te en población pediátrica. de antibióticos -incluso en el período antena-
tal- y los episodios febriles antes del año de
vida se asocian a menor riesgo de atopia9-11.
Microflora intestinal y alergias Estos datos han dado pie, por una parte, a la
investigación sobre los efectos inmunológicos
Inmediatamente después del nacimiento, el y clínicos de los probióticos en DA, y por otra,
tracto gastrointestinal se coloniza por diferen- a que muchos autores recomienden limitar el
tes microorganismos, de los que se han deter- uso de antibióticos en la infancia.
minado cerca de 400 especies, con una activi-
dad metabólica equivalente a la del hígado. El Además, existen estudios prospectivos y caso-
número y el tipo de especies que lo coloniza- control que muestran una menor cantidad de
rán están determinados por el nivel de higie- colonias de Bifidobacterium en las heces de
ne, las infecciones y el uso de antibióticos a los niños que posteriormente desarrollarán DA
que está expuesto el individuo durante los pri- respecto a controles sanos12-14. Además de
meros dos años de vida. Posteriormente se tener menor número de Bifidobacterium, los
estabiliza su composición, siendo muy poco atópicos tienen una composición diferente a
modificable en la vida adulta2,5. los niños sanos, con predominio de otras
cepas, y sus Bifidobacterium tienen menor
La microflora intestinal es un estímulo en el capacidad de adhesión a la mucosa intestinal
desarrollo del epitelio intestinal, tanto en su que los controles2.
función de barrera como en su maduración y
absorción de nutrientes. Además, estimula en Basándose en la hipótesis de la higiene, la pre-
forma constante la respuesta inmune local y sencia de microorganismos (tanto patógenos
sistémica por medio de la exposición de antí- como comensales) modificaría la respuesta
genos microbianos al tejido linfático asociado inmune influyendo en el desarrollo de las aler-
al intestino4. Por otra parte, a través de los gias. Acerca de los mecanismos que utilizarían
toll-like receptors (TLRs), receptores trans- los probióticos, existe evidencia en ratones de
membrana que reconocen patrones molecula- que distintas cepas de Lactobacillus y
res microbianos, la microflora ha demostrado Bifidobacteria aumentan la capacidad bacteri-

208 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


M. Cossio, E. Zegpi

cida de macrófagos, y estimulan la prolifera- placebo durante seis semanas, no se observó


ción de monocitos y polimorfonucleares, acti- mejoría significativa del SCORAD respecto al
vando así la inmunidad innata.También estimu- basal en ninguno de los grupos. Sin embargo,
lan la inmunidad adquirida aumentando los los pacientes alérgicos (con prick test positivo
títulos de anticuerpos específicos y activando y aumento de IgE específica) sí mostraron una
a las células presentadoras de antígenos15. disminución significativa del SCORAD respec-
to a los pacientes no alérgicos18. El poco efec-
to de los probióticos en este estudio podría
Ensayos clínicos de probióticos en el atribuirse a la mayor edad de los pacientes,
tratamiento de la dermatitis atópica que presentan cuadros de DA más severos y
refractarios. Por otra parte, sus resultados
El primer ensayo clínico randomizado de pro- indican que el efecto de los probióticos en DA
bióticos en DA se realizó en 27 lactantes, de tendrían relación con la presencia de alergias.
dos a 15 meses de edad, con diagnóstico de
DA moderada a severa y alergia a la proteína El ensayo clínico con mayor número de
de leche de vaca confirmada por laboratorio. pacientes incluyó 230 niños con DA modera-
Los pacientes recibieron una fórmula de suero da a severa que fueron randomizados en tres
hidrolizada (FH) con o sin Lactobacillus rham- grupos para recibir durante cuatro semanas
nosus cepa GG (LGG) a 5x108 CFU/g por un LGG, una mezcla de cuatro probióticos, o pla-
mes, con eliminación de la leche de vaca y sus cebo19. A las ocho semanas todos los grupos
derivados.Al mes de tratamiento, el grupo tra- mejoraron el SCORAD respecto al basal, pero
tado con LGG presentó mejoría del índice sin diferencias significativas entre los grupos
SCORAD (severity scoring of atopic dermati- tratados y el placebo. En el análisis de subgru-
tis) respecto al grupo control, aunque no se pos, los pacientes con IgE específica tratados
especifica si fue estadísticamente significativa, y con LGG presentaron mayor mejoría en el
después del segundo mes de seguimiento, con SCORAD que el grupo placebo y el tratado
suero hidrolizado pero sin LGG, ambos grupos con mezcla de probióticos. Esto concuerda
presentaron mejoría en el SCORAD16. Estos con el estudio anterior, sugiriendo que los pro-
resultados no permitieron definir si la mejoría bióticos serían efectivos en mejorar los sínto-
se debía a la menor exposición a la leche de mas de DA en aquellos pacientes sensibiliza-
vaca o exclusivamente al uso de probióticos. dos a algún alergeno específico. Además, estos
Posteriormente, el mismo grupo realizó otro resultados indican que la mezcla de varias
ensayo clínico en niños con DA leve a mode- cepas de probióticos no es efectiva, probable-
rada, en lactancia materna exclusiva. Los mente porque anulan el efecto de LGG.
pacientes se randomizaron en tres grupos: FH
sola, FH con Bifidobacterium lactis y FH con Uno de los estudios más recientes se realizó
LGG.A los dos meses, los grupos tratados con en 56 niños de seis a 18 meses, con DA mode-
probióticos presentaban una mejoría significa- rada/severa, randomizados a L. fermentum o
tiva respecto al SCORAD basal, mientras que placebo (maltodextrina) dos veces/día por
el grupo placebo no mostraba cambios; y a los ocho semanas.A las 16 semanas de seguimien-
seis meses, la mejoría era similar en los tres to, el grupo con probióticos mostró una mejo-
grupos17. Estos estudios sugieren que el uso de ría del SCORAD basal significativamente
probióticos acelera la mejoría alcanzada con mayor que la del grupo placebo. Sin embargo,
los tratamientos habituales, siendo útiles en el no se encontró disminución del uso de corti-
corto plazo pero no en el largo plazo. coides tópicos, ni diferencias en el SCORAD
final entre ambos grupos20. En estos mismos
En otro ensayo clínico randomizado, realizado pacientes, la mejoría clínica observada con la
en niños de uno a 13 años que recibieron una administración de probióticos se asoció a
combinación de dos cepas de Lactobacillus o maduración de la respuesta policlonal, no espe-

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 209


Probióticos en dermatitis atópica

cífica Th1/INF-gamma, determinada por el Profilaxis primaria de dermatitis


aumento de INF-gamma en respuesta a ente- atópica con probióticos
rotoxina B de Staphylococcus aureus. Sin
embargo, la respuesta específica a otros alerge- El uso de probióticos en prevención de DA no
nos (alimentarios y aéreos) y a vacunas no se está tan estudiado como en tratamiento, pero
vio afectada21. Esto último concuerda con lo existen varios ensayos clínicos randomizados
explicado anteriormente sobre el rol de los en curso. El primero de ellos reclutó a 159
TLRs en el mecanismo de acción de los pro- mujeres embarazadas, con antecedentes pro-
bióticos, ya que a través de estos receptores se pios, de la pareja o de un hijo previo, de rinitis
activa la inmunidad innata (no específica), sin alérgica, asma o DA. Las pacientes recibieron
estimular la inmunidad adquirida o específica. diariamente LGG durante las últimas dos a
cuatro semanas de embarazo. Después del
A diferencia de los demás estudios, un ensayo parto, las madres en lactancia materna exclusi-
clínico randomizado de baja calidad metodoló- va siguieron recibiendo ellas el suplemento
gica realizado en 53 lactantes menores de con LGG; mientras que aquellas que alimenta-
cinco meses, que comparó FH con L. rhamno- ban con fórmula a sus hijos, agregaban el suple-
sus, FH con LGG o FH sola (placebo) durante mento a ésta. En ambos casos se mantuvo el
tres meses, no encontró efectos significativos suplemento hasta los seis meses de vida.A los
de los probióticos en el SCORAD ni en la sen- dos años de vida, la incidencia de DA en el
sibilización a alergenos (IgE específica y prick grupo tratado se redujo en 50% respecto al
test)22. Otro ensayo clínico randomizado, reali- grupo placebo, con un NNT (number needed
zado en 54 niños de uno a cinco meses de to treat) de 525. Esta diferencia fue mayor en el
edad, no demostró diferencias significativas en subgrupo de niños que no recibió probióticos
la reducción del SCORAD, prurito, uso de cor- en forma directa, sino a través de la madre
ticoides tópicos y antihistamínicos, en el grupo (niños en lactancia materna exclusiva).
tratado con LGG versus el grupo placebo23. En Posteriormente, se continuó el seguimiento de
este último ensayo se incluyeron pacientes los pacientes hasta los cuatro años de vida,
con DA más severa en comparación a los estu- donde se evaluó la incidencia de DA mediante
dios anteriores, por lo que los autores sugie- un cuestionario y examen físico, encontrándo-
ren que los probióticos podrían ser beneficio- se una disminución significativa en el grupo
sos en pacientes con DA leve, pero no en DA probióticos vs. control26. Estos resultados, sin
moderada a severa. embargo, son discutibles ya que no se plante-
an con claridad los criterios utilizados para el
Una revisión sistemática publicada el 2007 por la diagnóstico de DA.
colaboración Cochrane encontró resultados
similares a los descritos anteriormente. Los En cuanto al mecanismo por el que los pro-
autores calificaron a los ensayos clínicos rando- bióticos previenen el desarrollo de DA, el
mizados como de baja calidad metodológica; y mismo grupo encontró un aumento de los
los metaanálisis realizados no fueron concluyen- niveles de TGF-beta2 en la leche materna de las
tes ya que, aunque en algunos sí fue significativa madres que recibieron LGG, comparado con
la disminución del eccema con el uso de pro- las que recibieron placebo27. El TGF-beta es
bióticos, los estudios eran muy heterogéneos una citoquina con efectos anti-inflamatorios
entre sí, por lo que concluyen que la evidencia por lo que podría disminuir la inflamación
actual es insuficiente para recomendar la adición intestinal en la patogenia de las alergias.
de probióticos en la alimentación de lactantes
para la prevención de alergias24. Sin embargo, los En esta misma línea, otro estudio realizado a
mismos autores sugieren que los estudios pos- los hijos de 231 madres con antecedentes de
teriores deberían realizarse en subgrupos de alergia y prick test positivo, que recibieron L.
pacientes con alto riesgo de atopia, en quienes acidophilus o placebo durante los seis prime-
podrían ser efectivos los probióticos. ros meses de vida, no encontró diferencias

210 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


M. Cossio, E. Zegpi

entre ambos grupos en la respuesta inmune dose la mejoría clínica a un aumento en la res-
Th1 y Th2 ante alergenos, vacunas u otros puesta Th1/INF-gamma. Para determinar con
estímulos28. En estos mismos pacientes, no se seguridad la efectividad de los probióticos en
encontraron diferencias significativas entre el el tratamiento de la DA, se requieren más
grupo con probióticos y el grupo placebo en ensayos clínicos randomizados de alta calidad
la incidencia de DA a los seis y doce meses metodológica, dirigidos a este subgrupo de
de vida29. pacientes sensibilizados.

Respecto al uso de probióticos en prevención


Conclusiones de DA, aún faltan estudios bien diseñados que
permitan asegurar su efectividad, pero la evi-
Según lo revisado, el suplemento de probióti- dencia disponible sugiere que disminuirían la
cos sería efectivo a corto plazo en el trata- incidencia de DA durante los primeros años
miento de la DA en pacientes que están sensi- de vida al ser administrados a la madre duran-
bilizados a algún alergeno específico, asocián- te el embarazo y lactancia materna.

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212 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


Revista de Revistas
Dr. Felipe Velásquez

Epidemiología de admisiones de La isotretinoína oral es la terapia más efectiva


hospital por varicela en niños: un para acné severo y se está aplicando más
estudio multicéntrico en Italia en ampliamente en pacientes en quienes tienen
acné menos severo pero tienen cicatrices y
la era prevacuna. además no responden a la terapia convencio-
Marchetto S, de Benedictis FM, de Martino M, nal. Sin embargo, su uso tiene algunos efectos
Versace A, Chiappini E, Bertaine C,et al. Act adversos o indeseables.Aún no se tienen datos
Paeditrica. 2007;96:1490-3. exactos del uso en forma intermitente. Los
autores tuvieron como objetivo evaluar la efi-
El objetivo de este estudio fue de describir las cacia y tolerabilidad de dos cursos de isotreti-
complicaciones de varicela en niños italianos. noína en forma continua y en forma intermi-
Para ello se recolectó datos de tres hospitales tente. Fue un estudio multicéntrico donde se
pediátricos de Italia desde febrero de 2002 hasta enrolaron 66 pacientes con acné moderado a
junio de 2006. Los datos encontrados fueron: severo que fueron aleatoriazados; el primer
349 niños fueron admitidos (189 niños y 160 grupo recibió por los primeros diez días de
niñas). Doscientos sesenta y un niños tuvieron cada mes, el segundo grupo luego de recibir
serias complicaciones con varicela (74.8%). Entre diario por un mes recibió 10 días al mes por
las complicaciones, las enfermedades neurológi- los siguientes cinco meses y el tercer grupo
cas fueron más frecuentes (38.3%) seguido de diariamente. La dosis de isotretinoina fue de
infecciones de piel y tejido blando (24.1%), infec- 0.5mg/kg/día. Hubo seguimiento por un año. El
ciones del tracto respiratorio bajo (21.8%) y puntaje de acné en cada grupo fue más bajo
desórdenes hematológicos (9.2%). Los niños para todos comparado con el inicio (p<
mayores presentaron complicaciones neurológi- 0.001). Hubo diferencia significativas entre el
cas más frecuentemente y la estadía fue más pro- grupo 1 y 3 a la respuesta del tratamiento en
longada. Solo hubo un caso fatal (0.4%). Como los acnés severos al final y en el seguimiento
conclusión los autores señalan que la varicela es de los pacientes. La frecuencia y severidad de
una enfermedad que causa serias complicaciones las reacciones adversas fueron menores en el
y estancias más prolongadas. Su evaluación grupo 1 y 2 comparado con el grupo 3. Como
podría tener impacto en la introducción de nue- conclusión los autores proponen que la tera-
vas vacunas para prevenir esta enfermedad. pia intermitente podría servir en aquellos
pacientes que no toleran la terapia diaria
Tratamiento de acné con
isotretinoína en forma Granuloma piógeno en niños:
convencional e intermitente: un reporte de casos tratados con
estudio randomizado, controlado imiquimod 5% en crema.
multicéntrico.
Fallah H, Fischer G.Aust J Dermatol. 2007;48:217-20.
Akman A, Durusoy C, Senturk M, Kaya Koc C,
Soyturk D, Alpsoy E. Arch Dermtol Res. Los autores reportan el tratamiento exitoso
2007;299:467-73. de cinco niños con granuloma piógeno facial

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007 213


Revista de revistas

en los que se usó imiquimod 5% en crema. En asma fue diagnosticada en 48 de 481 entre quie-
todos los casos, la resolución de la lesión se nes respondieron que tuvieron menos infeccio-
halló entre las dos y cuatro semanas. Se halla- nes (10%) y en 46 de los 447 controles (10%)
ron eritema local y descamación en estos (Riesgo relativo 1.0). Similarmente no hubo
pacientes, que concuerda con el uso de imi- diferencias entre aquellos niños que tuvieron
quimod. No hubo complicaciones sistémicas, rinitis alérgica y dermatitis atópica, o de aque-
tampoco hubo recurrencia hasta la fecha en llos que tuvieron algún síntoma de estos. Como
que se publicó este artículo. Residualmente se conclusión la prevención de infecciones del
halló hipopigmentacion o leve eritema luego tracto respiratorio y gastrointestinal durante la
del seguimiento. Los autores proponen que niñez no cambia la morbilidad de enfermedades
uno de los usos del imiquimod podría ser en alérgicas.
los granulomas piógenos.

Efectividad de lociones a base de


Infecciones en niños en los centros aceites esenciales derivadas de
de cuidado diurno y el desarrollo plantas aromaticas contra
tardío de asma, rinitis alérgica y Pediculus humanus capitis
dermatitis atópica. Estudio de resitente a permetrina.
seguimiento prospectivo 12 años
Gonzales P, Vassena C, Zerba E, Picollo M. Arch
después del estudio controlado de
Res Dermatol. 2007;299:389-92.
intervención de higiene.
Dunder T, TapiainenT, Pokka T, Uhari M. Arch Los autores traen a colación que en Argentina
Pediatr Adolesc Med. 2007;161:972-7. las poblaciones de Pediculus humanus capitis ha
desarrollado resistencia a la permetrina y otros
El objetivo del estudio fue evaluar el éxito de la piretroides. El objetivo del estudio fue desarro-
prevención de infecciones comunes en los llar una loción que contenga aceites esenciales
niños en los centros de cuidado diurno y la apa- derivadas de plantas aromáticas y un alcohol
rición de enfermedades alérgicas posterior- como coadyuvante para mejorar su efecto bio-
mente. Se diseñó un estudio de seguimiento lógico. Etanol más isopropanolol (en 1 a 1) 50%
con un cuestionario admisnistrado 12 años des- en agua y etanol 96% fueron mezclados para
pués de un estudio controlado de intervención preparar las lociones de aceites esenciales. Ellos
de higiene. Se evaluó 20 centros de cuidado hallaron que la mezcla de lavanda, eucalipto y
diurno en Oulu, Finlandia. Un cuestionario fue hierbabuena era la mejor mezcla para elimina-
enviado a 1354 participantes en el ensayo de ción de piojos. Por otro lado lociones que con-
intervención. Solo hubo respuesta de 928 parti- tienen hierbabuena y eucalipto disuelto en eta-
cipantes. Las evaluaciones en las consultas fue- nol al 96% mostró ser más efectivo como
ron hechas por médicos quienes diagnosticaron mejor loción comercial disponible en Argentina.
asma, rinitis alérgica y/o dermatitis atópica. El añadir 1-dodecanol a todos los preparados
Como resultado de este estudio se tiene que el incrementaba la efectividad.

214 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 Nº 3, 2007


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