COREA

Corea es un término usado para un grupo de trastornos neurológicos

denominados disquinesia, caracterizados por movimientos involuntarios
anormales de los pies y manos, vagamente comparables a bailar o tocar el piano.
Se presenta por contracciones irregulares que no son repetitivas ni rítmicas, pero
parecen fluir de un músculo al siguiente. La palabra corea proviene
del griego "khoreia", una forma de baile, raíz del que se deriva, por ejemplo, la
palabra coreografía .Incluye temblor cefálico segmentario
Coreas genéticamente determinadas

 Enfermedad de Huntington: desencadenada por una mutación genética que

destruye paulatinamente regiones específicas del cerebro. Se trata de una
enfermedad autosómica dominante, lo cual quiere decir que existe un 50%
de posibilidades de que los hijos tengan la enfermedad. Por ello se dice que
la mitad de los hijos de los individuos afectados están en riesgo de contraer
la enfermedad. En esta enfermedad se ve afectado el gen huntigtin, donde
se producen una serie de repeticiones del triplete CAG. A más repeticiones
más serios serán los síntomas. Hay que tener en cuenta el término
penetrancia, de gran importancia en esta enfermedad: presenta penetrancia
incompleta. Esto quiere decir que dependiendo del número de repeticiones
que tenga este gen la enfermedad se presentará o no.
 Corea familiar benigna: por lo general no suele ser progresiva y no cursa con
deterioro mental.
 Atrofia dentatorubro-palidoluysiana: trastorno específico de Japón.
 Coreoatetosis invertida familiar: combinación de los movimientos coréicos
y atetosis hereditaria.
 Neuroacantocitosis: enfermedad autosómica recesiva

Idiopáticas

 Corea benigna familiar

 Coreoatetosis invertida familiar
 Cambios neuroquímicos[editar]
 Lesión microscópica característica: el proceso degenerativo recae
electivamente en las neuronas estriatales espinosas de mediano tamaño.
Estas neuronas contienen GABA, sustancia P, encefalinas y dinorfinas y
se proyectan tanto al globo pálido, como a la sustancia negra. Por lo
general, las interneuronas estriatales y sus neurotransmisores se
encuentran preservados.
 Las neuronas afectas por el proceso degenerativo se caracterizan por
recibir abundantes eferencias glutamatérgicas a partir de la neocorteza.
El patrón de muerte neuronal de la enfermedad de Huntington, por
ejemplo, puede reproducirse en animales de experimentación si se les
administran agonistas glutamatérgicos que actúan sobre el receptor
NMDA(N-metil d-aspartato).
  No todos los cambios han sido aclarados o demostrados, una hipótesis
afirma que la degeneración de las neuronas espinosas de mediano
tamaño aparece en la enfermedad de Huntington como consecuencia de
una neurotoxicidad mediada por aminoácidos excitadores como el ácido
glutámico, aspartato, o por metabolitos endógenos del triptófano como el
ácido quinolínico.
 Otras hipótesis se basan en el posible papel del estrés oxidativo y de las
alteraciones de la función mitocondrial. En la RMN espectroscópica se ha
observado un aumento del lactato en córtex y del
cociente lactato/piruvato en el LCR de pacientes con la enfermedad de
Huntington, lo que sugiere la existencia de una disminución del
metabolismo energético, que se corrige mediante tratamiento
con coenzima Q10.
Fisiopatología
 La disfunción estriatal, contraria a la que caracteriza a la enfermedad de
Parkinson, justifica las hipercinesias. La PET ha demostrado una
reducción del metabolismo estriatal incluso en pacientes con enfermedad
de Huntington presintomática en los que la Tomografía craneal todavía no
revela atrofia del núcleo caudado. La degeneración neocortical y basal,
fundamentalmente del núcleo caudado, constituye el sustrato
fisiopatológico de la demencia. Puede presentarse de este modo, con
hiperdensidad estriatal, en mujeres ancianas hiperglicémicas sin
enfermedad de Huntington
Signos tempranos

 Problemas con la conducción

 Dificultad en el aprendizaje de nuevas cosas
 Mal Recuerdo de un hecho
 Contestar mal a preguntas
 Tomar decisiones inadecuadas
 Cambios en la escritura
Con la progresión de la enfermedad, las tareas que requieren concentración
e inteligencia adquieren mayor dificultad.
Los pacientes con inicio temprano (15-40 años), por lo general cursan con los
cuadros clínicos más graves.

 Temblor cefálico segmentario.

 Discinesia coréica:
 Los movimientos involuntarios que se detectan en los exámenes
neurológicos son pobremente percibidos por los propios pacientes. Se
intensifican con la ansiedad.
 En algunos individuos, la enfermedad comienza con movimientos
incontrolados de dedos, pies, cara, o tronco.
 La discinesia afecta la musculatura axial y apendicular, menos rápida y
más atetósica que en la corea de Sydenham.
 Pueden tropezarse o parecer descoordinados.
  Disartria coréica. El habla se vuelve dificultosa debido a movimientos
coreoatetósicos de
la lengua, labios, laringe, paladar, faringe, diafragma y tórax.
 Anormalidades en los movimientos oculares. Dificultad para el
seguimiento de un objeto móvil. Difiere según estadio y duración de la
enfermedad.

 Trastornos neuropsicológicos variables:

Diagnóstico
La sospecha se inicia con la aparición de tics, incontrolables e inexplicables. En
el caso aislado, el diagnóstico puede considerar:

 la corea de Sydenham (dentro del espectro de la fiebre reumática)

 las discinesias coréicas inducidas por fármacos
 el uso crónico de neurolépticos o disquinesia tardía,
 la administración de agonistas dopaminérgicos en dosis excesivas
en enfermedad de Parkinson
 la enfermedad de Wilson
 la coreoacantocitosis (transmisión autosómica recesiva)
 el hipertiroidismo
 los síndromes coréicos secundarios a lesiones estructurales (p.
ej., infartos o encefalitis).
El infarto del núcleo subtalámico origina movimientos coréicos unilaterales y
graves (hemibalismo) de inicio súbito, que suelen ir cediendo semanas o meses
tras el ictus.
Cuando la investigación genealógica es positiva, el posible diagnóstico de corea
debe plantearse con la corea familiar benigna.